Гидроцефальный синдром у грудничка симптомы: Гидроцефальный синдром у детей

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

Гидроцефальный синдром или водянка мозга представляет собой патологическое состояние, развивающееся вследствие скопления в полостях головного мозга избыточного количества спинномозговой жидкости. Избыток ликвора вызывает компрессию структур мозга и приводит к повышению внутричерепного давления – гипертензии. Поскольку гидроцефалия у детей в большинстве случаев сопровождается внутричерепной гипертензией, их объединили в одно понятие – гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Признаки гидроцефалии у детей

В норме ликвор должен свободно циркулировать между головным и спинным мозгом. При нарушениях ликвородинамики жидкость перестает оттекать и скапливается в желудочках и оболочках головного мозга, вызывая их расширение. На первом году жизни ребенок может длительное время компенсировать длительное скопление жидкости в мозге за счет незрелости костных структур черепа: голова увеличивается в размерах, родничок выбухает, происходит расхождение саггитального шва.

Гидроцефалия может быть обусловлена как органическими факторами (опухолью или гематомой мозга), так и неорганическими поражениями (снижением тонуса венозных сосудов).

В первый год жизни ребенок с гидроцефалией:

• Вялый и слабый;
• Плохо сосет грудь, быстро устает;
• Часто неукротимо рвет;
• Часто пронзительно плачет

Кроме этого у ребенка наблюдаются выпячивание родничка, расхождение швов на черепе, повышенный мышечный тонус в верхних и нижних конечностях, судороги и нарушение зрения.

Дети старше года с гидроцефалией жалуются на сильные головные боли и тошноту, рвота не приносит облегчения. Меняется их поведение: вначале ребенок становится беспокойным и раздражительным, с развитием синдрома появляются вялость и малоподвижность.

Диагностика

Для выявления гипертензионно-гидроцефального синдрома проводится комплексное обследование, включающее в себя следующие диагностические методы:

• Изучение истории развития ребенка и оценка ежемесячного прироста окружности головы;
• Эхоэнцефалография;
• Электроэнцефалография;
• Реоэнцефалограмма;
• Рентген черепа;
• КТ мозга;
• МРТ мозга.

Что возможно при остеопатическом лечении?

Выбор метода лечения гипертензионно-гидроцефального синдрома зависит от причин его вызвавших. Это может быть медикаментозная терапия, физиотерапия, массаж или хирургическая операция. Целью оперативного лечения является удаление новообразования, препятствующего свободной циркуляции ликвора, или установка специальных шунтов, восстанавливающих отток спинномозговой жидкости.

На начальном этапе синдрома или при противопоказаниях к хирургическому вмешательству эффективным методом восстановления ликвородинамики и снижения внутричерепного давления является остеопатическое лечения. В клинике доктора Артемова проводится комплексная диагностика и лечение гидроцефалии у детей. Специалисты клиники владеют уникальными методиками воздействия на структуры черепа, которые в большинстве случаев помогают восстановить здоровье и избежать тяжелого для организма медикаментозного лечения.

 

С какими проблемами может столкнуться мама малыша в первый год жизни? Медсанчасть-168

Отвечает на вопросы детский врач — невролог Любичев Антон Николаевич

• Первый месяц. Врач оценивает как ребенок перенес внутриутробный и начальный период своей жизни, путём исследования его позы, рефлексов, начальных размеров. В это же время могут проявиться перинатальные, т.е. возникшие в период беременности и родов, поражения центральной нервной системы, такие как: синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, синдром угнетения центральной нервной системы. Кроме того невролог направляет на УЗИ головного мозга (нейросонографию), если его не проводили в род.доме. Исследование позволяет распознать изменения, имеющиеся в структуре мозга: сосудистые кисты, внутричерепные кровоизлияния, пороки развития, расширение желудочков мозга (гидроцефальный синдром), признаки повышенного внутричерепного давления (гипертензионный синдром).
• Три месяца. Главное достижение — удержание головы, нахождение своих ручек, мама слышит его первый смех, звуки, проявляется первый познавательный интерес. Осмотр невролога в этот период необходим для решения вопроса о возможности предстоящей вакцинации против дифтерии, столбняка, коклюша и полиомиелита. Осмотрев ребенка, врач должен дать свое разрешение на проведение вакцинации, если малыш не имеет противопоказаний со стороны ЦНС. Проведение этой прививки детям с неврологической патологией может усугубить течение заболевания в поствакцинальный период.
• 6 месяцев. У ребенка может проявится первые задатки характера, на чужого человека может отреагировать по-разному (например, плачем), уже может играть с игрушками, начинает пытается сесть, манипулирует ногами, эмоциональные проявления становятся все более разнообразны. В этот период врач оценивает моторное развитие ребенка, вес-ростовые показатели.
• 9 месяцев.Ваш ребенок уже самостоятельно сидит, проявляется мелкая моторика, подражает движениям взрослых, хорошо знает своих родителей, подозрительно относится к незнакомым людям, знает значения произносимых слов, находит знакомые ему предметы среди других.
• И наконец, ваш ребенок стал на год взрослее, он уже самостоятельно стоит, но еще не ходит, начинает пить из чашки, самостоятельно держать ложку и есть из нее, знает названия многих предметов, указывает части тела, знает всех членов семьи, произносит отдельные слова.

Перинатальные поражения центральной нервной системы в Москве — ЦКБ РАН

Перинатальные поражения центральной нервной системы в Москве — ЦКБ РАН

• МЕНЮ РАЗДЕЛА

Меню раздела

---

Акции

---

Контакты

---

Записаться на прием

Оставьте свои контактные данные чтобы записаться на прием

Заявка отправлена

Наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время

---

Последние новости

Прямой телефон НИИ педиатрии +7 (499) 137-01-97

Перинатальные поражения центральной нервной системы (ПП ЦНС) или гипоксически-ишемическая энцефалопатия — это группа патологических состояний, связанная с повреждением головного мозга в перинатальный период.

Основные причины ПП ЦНС:

• Гипоксия плода (хроническая внутриутробная; острая в родах)
• Родовая травма
• Интоксикация (билирубиновая энцефалопатия)
• Гипогликемия
• Инфекционный фактор

Клинические проявления ПП ЦНС

• Синдром возбудимости нервной системы: избыточные и множественные движения, тремор подбородка, языка, конечностей, срыгивания, нарушения сна (избыточное бодрствование), спонтанный рефлекс Моро (раскидывание ручек в положении на спине)
• Синдром угнетения нервной системы: снижение спонтанной двигательной активности, кратковременное бодрствование, избыточный сон, слабость сосательного рефлекса, недостаточная ответная эмоциональная реакция при взаимодействии с ребенком.
• Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций: расстройства терморегуляции, преходящий цианоз, нарушение частоты сердечных сокращений и ритма дыхания, мраморность кожи, гипотермия конечностей, вегетативно-сосудистые пятна на коже, срыгивания, рвота, неустойчивый стул.
• Синдром внутричерепной гипертензии, гидроцефальный синдром: избыточный прирост окружности головы, выбухание родничка, запрокидывание головы назад, громкий монотонный плач (мозговой крик), запрокидывание головы назад вплоть до выгибания туловища (опистотонус), упорные рвоты и срыгивания не связанные с приемом пищи, повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (гиперестезия), спонтанные выпучивание глаз (синдром Грефе), трудности засыпания (хочет спать, а уснуть не может), кратковременный и поверхностный сон, возбудимость.
• Судорожный синдром: разнообразные внезапные и повторяющиеся сокращения век, мышц лица, отведение глаз, пароксизмально возникающие жевание, глотание, сосание, высовывания языка, плавательные движения рук,  педалирование, тоническое напряжение туловища или конечностей, единичные или групповые подергивания мышц конечностей, сопровождающиеся судорожными движениями глаз или «остановкой» взора, апноэ.
• Нарушение регуляции мышечного тонуса (мышечные дистонии) повышенный, пониженный, смешанный  тонус мышц в конечностях, объем движений в суставах, спонтанная поза во сне и в бодрствовании, положение кистей и стоп, опора при вертикализации, положение головы при тракции ( подтягивании) за ручки.

Исходы и последствия ПП ЦНС

Последствия ПП ЦНС можно определить к 1 году жизни. Ниже представлены основные их проявления:

• Нарушение моторного развития: задержка приобретения навыков удерживания головы, переворотов, сидения, ползания, вставания, самостоятельной ходьбы относительно физического возраста ребенка.
• Формирование парезов и параличей как одной, так и нескольких конечностей (моноплегия, диплегия, гемипарез, тетрапарез), которые относятся к различным формам детского церебрального паралича.
• Нарушение психо-речевого развития: задержка приобретения навыка гуления, лепета, первых слов и фраз, качество произносимых звуков, сроки формирования пинцетного захвата и указательного жеста, понимание обращенной речи, интерес к окружающим предметам и использование их по назначению, характер игры, запоминание новой информации, концентрация внимания с формированием синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.
• Нарушение поведения и эмоций: сроки формирования комплекса оживления, дифференцировка родных и чужих, эмоциональный резонанс, степень выраженности эмоций, общение со сверстниками и взрослыми, возможность совместной игры, формирование навыков опрятности, возможно приводящие к расстройствам аутистического спектра.
• Гидроцефалия: избыточный прирост окружности головы, деформация головы, выраженность подкожных вен в височных областях, признаки гипертензионного и гидроцефального синдромов.
• Пароксизмальные состояния не эпилептического генеза: аффективно-респираторные приступы, доброкачественный миоклонус младенчества ( синдром Фиджермана), доброкачественные неонатальный миоклонус сна, синдром Сандиффера, младенческий тортиколис, беспокойный сон, ночные страхи, ритмичные движения во сне (раскачивания, мотание головой, сосание пальца, скрежет зубов).
• Возрастзависимые эпилептические синдромы: ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия ( синдром Отахара), ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Драве, синдром Веста, доброкачественные неонатальные эпилептические синдромы, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества, доброкачественная парциальная эпилепсия младенчества.

Инструментальная диагностика

В КДЦ НИИ педиатрии и восстановительного лечения проводят инструментальную диагностику с целью уточнения диагноза:

• УЗИ мозга ( нейросонография)
• ЭЭГ дневного сна и бодрствования
• КТ головного мозга
• МРТ головного мозга и позвоночника

Наша помощь

На базе КДЦ работают специалисты отдела нейробиологии развития НИИ педиатрии и охраны здоровья ЦКБ РАН:

• Диагностику, наблюдение и лечение проводят опытные неврологи, кандидаты медицинских наук с 20 летним стажем работы с этой проблемой. Наши специалисты являются авторами книги «Современные нейробиологические аспекты перинатальных поражений ЦНС», выпущенной издательством российской академии наук.
• К  диагностике привлекаются дефектологи и клинические психологи, которые помогают уточнить наличие нарушений в развитии. Оценка развития проводится по унифицированным таблицам развития.
• При необходимости дети могут получить специализированные лечебно-коррекционные, развивающие занятия со специалистами по раннему развитию, направленные на а стимуляцию сенсорных, зрительных, аудиальных, тактильных, координаторных функций.
• Имеется возможность комплексного наблюдения детей с перинатальным поражением ЦНС с привлечение квалифицированных специалистов, кандидатов медицинских наук.
• Сопровождение опытного педиатра, который ответит на все вопросы по уходу, питанию, профилактике рахита и ОРВИ, закаливанию.
• Отделение вакцинопрофилактики: консультация вакцинолога-иммунолога с целью составления индивидуального календаря прививок и непосредственное проведение вакцинации под его контролем.
• Привлечение любых других специалистов педиатрического профиля, включая ортопедов и офтальмологов.

Запись на прием

Заявка отправлена

Наши специалисты свяжутся с вами, в ближайшее время

Запись на прием по телефону

Многоканальный

• Адреса:

• м. Ясенево, Литовский бульвар, д 1 А
• м. Ленинский проспект, ул. Фотиевой, д.10

• Время работы колл-центра:

• Пн-Пт с 8:00 до 20:00
• Сб-Вс с 9:00 до 19:00

Online

Заявка отправлена

Мы перезвоним вам
в ближайшее время

Нам важно ваше мнение о сайте.
Пожалуйста, оставьте свой отзыв

Оставить отзыв

Центральная клиническая больница Российской академии наук Контакты:

Адрес: Литовский бульвар, дом 1а Москва,

Адрес: ул. Фотиевой, д. 10 Москва,

Телефон:+7 (495) 400-47-33, Электронная почта: [email protected] С понедельника по пятницу с 07:30 до 20:00 В субботу с 09:00 до 20:00 В воскресенье с 09:00 до 20:00

Спасибо за обращение

Мы получили вашу заявку и в ближайшее время с вами свяжется наш специалист

Мета для Гидроцефалия и гидроцефальный синдром

Современное представление о гидроцефалии пересмотрено. Сегодня термин «гидроцефалия» не отождествляется только с данными нейросонографии и МРТ головного мозга и не связан только с увеличением в размерах желудочков головного мозга и субарахноидальных пространств. Т.о. у детей грудного возраста не при каждом увеличении в размерах ликворосодержащих пространств необходимо примененять дегидратационную терапию. Более того, значительно чаще увеличенные в размерах желудочки мозга и субарахноидальные пространства являются результатом уменьшения в размерах вещества головного мозга (гипоплазии), например, при мальформациях головного мозга. При этом между продуцированием ликвора и его всасыванием дисбаланса не происходит.Гидроцефалия — состояние характеризующееся аномальным накоплением жидкости в полости черепа, которое диагностируется путем прямого измерения давления, измерением окружности черепа (на 2 стандартных отклонения выше для данного возраста и роста), нейровизуализацией.Церебро-спинальная жидкость (ЦСЖ) первично продуцируется сосудистым сплетением бокового, третьего и четвертого желудочков головного мозга. Примерно 25% ликвораимеет внесосудистое происхождение из эндотелия капилляров паренхимы мозга. Общий объем ЦСЖ у новорожденных составляет около 50 мл (у взрослых-150 мл). Традиционно модель гидроцефалии трактуется как дисбаланс между продуцированием и абсорбцией ЦСЖ. Современные исследования показывают, что основная роль определяется абсорбцией капиллярами мозга.Гемодинамический патогенез гидроцефалии (первичная и вторичная) определяется нарушением венозного оттока (обструктивная гидроцефалия) и уменьшением артериальной пульсации (сообщающаяся гидроцефалия).Обструктивная гидроцефалия у новорожденных обычно отмечается в комбинации со стенозом водопровода. Это может быть в результате внутриутробной инфекции, кровоизлияний или опухолей (например, при нейрофиброматозе I). Примерно у 5% пациентов гидроцефалия является проявлением спектра Х-сцепленной гидроцефалии. Поражения и врожденные пороки развития задней черепной ямки ( аномалии Арнольда-Киари, Денди-Уолкера, иногда опухоли и др.) хорошо известные причины гидроцефалии.Сообщающаяся гидроцефалия порой является следствием субарахноидального кровоизлияния у недоношенных детей. Но она возникает только у 25% детей, перенесших внутрижелудочковое и/или субарахноидальное кровоизлияние. Из этой категории только у четверти больных гидроцефалия носит прогрессирующий характер. У остальных детей отмечается транзиторный гидроцефальный синдром.

Несиндромальные формы гидроцефалии

Гидроцефалия может быть частью дефекта невральной трубки. Для несиндромальных форм гидроцефалии хорошо известно полигенное наследование. Обструктивная гидроцефалия вследствии стеноза водопровода или как часть более широкого спектра пороков ЦНС также имеет генетическую основу. Менее известна роль наследственности при врожденной сообщающейся гидроцефалии у недоношенных в результате субарахноидальных кровоизлияний.

Табл.1 Несиндромальные формы врожденной гидроцефалии

1. Как часть дефекта невральной трубки
2. Изолированная гидроцефалия
1) врожденный стеноз водопровода
2) Х-сцепленная гидроцефалия 
3) аутосомно-рецессивная гидроцефалия 
3. Как часть врожденных пороков ЦНС
1) Арнольда-Киари аномалия
2) Денди-Уолкера аномалия3) голопрозэнцефалия4) гидранэнцефалия5) врожденный порок вены Галена6) срединная гиперплазия с врожденнымпороком fornical system7) врожденные арахноидальные кисты8) другие аномалии срединных структур
4. Врожденная сообщающаяся гидроцефалия 

X-сцепленная гидроцефалия со спектром МАSA (Mental retardation, Aphasia, Shuffing gait, Adducted thumbs )

Х-сцепленная гидроцефалия со стенозом Сильвиевого водопровода — наиболее обычная генетическая форма врожденной гидроцефалии с частотой примерно 1:30 000. Этосоответствует приблизительно 2% новорожденных с несиндромальными формами гидроцефалии или 25% новорожденных мальчиков с гидроцефалией. В среднем эта патология составляет около 5% среди детей с несиндромальной формой врожденной гидроцефалии. Клиническая вариабельность значительна от внутриутробной летальности до выживания с наличием умственной отсталости, спастической параплегией и приведенных первых пальцев кисти. Приведенные первые пальцы кисти к центру ладони — характерный клинический симптом, который встречается у 50% новорожденных мальчиков. Стеноз водопровода — не постоянный признак даннойпатологи. Описаны многие врожденные аномалии нервной системы: агенезия или дисгенезия мозолистого тела, гипоплазия ствола мозга, отсутствие пирамидного тракта. Двустороннее отсутствие пирамид — важный и почти патогномоничный признак при нейровизуализации. Анализ сцепления в семьях определил локус как Xq28. У выживших детей с этим состоянием отмечается клиника сходная с синдромом МАSА. По-видимому, часть случаев X-сцепленной агенезии мозолистого тела является проявлением этого состояния, которое авторы предлагают называть L1 спектром или X-сцепленной гидроцефалией/МАSА спектром.Мутации гена, кодирующего молекулу нейронов L1 ответственны за синдром МАSА и за Х-сцепленный стеноз водопровода. Молекула L1 представляет собой «суперсемейство» адгезивных клеточных иммуноглобулинов, участвующих в процессах миграции нейронов, роста и регенераций нерных клеток. Экспрессируется L1в головном мозге и периферической нервной системе. Вероятно, L1 играет основную роль в формировании пирамид и кортикоспинального тракта.Определение мутации у пробанда и у его матери (это наблюдается примерно в 35% семей) делает возможным пренатальную диагностику. Мутации DE NOVO редки, но известно, по крайней мере, два таких случая. Для генетического консультирования важно, что на сегодня нет данных о возможности генетической гетерогенности Х-сцепленной гидроцефалии.

Аутосомно-рецессивная гидроцефалия

Известно только несколько наблюдений врожденной гидроцефалии у сибсов разного пола с данными о кровном родстве родителей.

Синдромальные формы гидроцефалии

Гидроцефалия может быть признаком различных синдромов и хромосомных аномалий. Наиболее частые хромосомные синдромы: трисомии 13,18, 9(р) и триплоидия (мозаицизм).Табл.2 Синдромальные формы врождённой гидроцефалии1. Хромосомные аномалии 
1) трисомия 13
2) трисомия 18
3) трисомия 9 и 9р (мозаицизм)
4) триплоидия
5) другие
2. Моногенные состояния
1)Уолкера-Варбурга синдром
2) гидролетальный синдром
3) Меккеля синдром
4) Смита-Лемли-Опитца синдром
5) Хантер/Гурлер синдром
6) Фанкони анемия (VACTERL ассоциация с гидроцефалией)
7) некоторые синдромы краниосиностозов
— синдром Крузона
— синдром Аперта 
3. Ассоциации и дизрупции
1) окуло-аурикуло-вертебральный спектр
2) гидранэнцефалия
3) порэнцефалия
4) VACTERL ассоциацияПОВТОРНЫЙ РИСК РОЖДЕНИЯ РЕБЕНКА С ГИДРОЦЕФАЛИЕЙ
После рождения ребенка с гидроцефалий вероятность повторения этой патологии в семье зависит от этиологии заболевания и колеблется от минимального возвратного риска (менее 1%) до высокого (50%) при моногенной форме.

Детский невролог

Кандитат медицинских наук

Шестова Е.П.

Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни, признаки (симптомы) неврологии у грудничков и новорожденных

Для выявления заболеваний нервной системы, проявляющихся специфической задержкой психомоторного развития, важное значение имеет оценка сопутствующих задержке развития неврологических и психопатологических признаков. Возрастная незрелость нервной системы ребенка первого года жизни определяет фрагментарность и недифференцированность наблюдаемых у него признаков. Организм, особенно новорожденного и грудного ребенка, реагирует на различные вредности ограниченным числом типовых реакций, характер которых в первую очередь зависит от возрастной фазы нервно-психического развития. Ниже представлены основные варианты, отражающие преимущественно тип нервно-психического реагирования на первом году жизни.

Общий осмотр новорожденного — на что обращать внимание родителям

Учитывая высокую частоту перинатальной патологии нервной системы и возможные трудности получения квалифицированной специализированной помощи, несомненным представляется острейшая необходимость в получении родителями соответствующей научно-популярной информации.

Что мы можем увидеть сами? — общий осмотр новорожденного
Ребенок в норме ритмично дышит, совершает автоматические движения конечностями в достаточном объеме и симметрично. Малейшие ограничения движения в руках или ногах должны быть основанием для целенаправленного исследования — нет ли двигательных нарушений? Важное значение имеет характер и громкость плача ребенка. Многое может подсказать поза новорожденного. В одних случаях ребенок вял, малоподвижен, иногда — буквально распластан. В других случаях, наоборот, тонус в конечностях равномерно повышен — при пеленании сразу же обращает на себя внимание своеобразная тугоподвижность конечностей. Очень важно не пропустить при осмотре даже небольших судорожных подергиваний.

Очень многое дает осмотр головки новорожденного. Родовая опухоль типична для большинства новорожденных. Чем больше размеры этой опухоли, тем, следовательно, труднее прошло рождение ребенка, и такой ребенок должен быть предметом особенно внимательного обследования. У некоторых детей обращают на себя внимание кровоподтеки на лице, шее, туловище как следствие травматичных родов — в этих случаях чаще обнаруживаются и неврологические симптомы.
Деформации головы ( так называемая «конфигурация») практически всегда указывает на родовую травму черепа, и среди этих детей значительно чаще встречается черепно-мозговая симптоматика, что вполне понятно и легко объяснимо.
В повседневной практике иногда недооценивается кефалогематома обычно лишь потому, что она «часто встречается» и «находится вне черепа». Действительно, речь идет о поднадкостничной гематоме, иногда весьма значительной по размерам. Она действительно часто встречается, но это не может служить доводом «против» — это травма, и важна для диагноза даже не кефалогематома сама по себе, а то, о чем она свидетельствует, — на уровне такой гематомы в подлежащих участках мозга несомненно существуют участки микрокровоизлияний, которые вне зависимости от возраста пациента свидетельствуют о контузии мозга. Одним из важных показателей трудностей с родоразрешением является такой признак, как нахождение костей черепа друг на друга. Эта небольшая дислокация обычно не приводит к повреждению подлежащих тканей мозга, но с несомненностью указывает на то, что череп плода проходил по родовым путям, испытывая большое сопротивление — в этих случаях нередко выявляются и признаки повреждения нервной системы.

Большую роль в оценке состояния ребенка играет состояние родничков: напряжение, выбухание родничков является очень грозным симптомом повышения внутричерепного давления. О многом говорят врачу размеры головки новорожденного: признаки гидроцефалии, если они обнаружены с первых дней жизни, обычно свидетельствуют о внутриутробной патологии мозга, тогда как постепенное развитие гидроцефалии может быть нередко следствием родового повреждения головного мозга.

Здесь следует отметить катастрофическую частоту неоправданно расширенного диагноза «гипертензионно-гидроцефальный синдром», который во многих больницах и поликлиниках ставится по поводу и без повода. Самое ужасное, что в подобных случаях сразу же начинается массивная и длительная терапия диакарбом, не только неоправданная, но изнуряющая ребенка.

У некоторых новорожденных головка имеет размеры меньше нормальных, и к тому же мозговая часть черепа меньше лицевой — иногда, это свидетельствует о внутриутробной и генетической патологии (микроцефалия) и, к сожалению, имеет тяжелые последствия. В последнее время все чаще встречаются дети с очень ранним закрытием родничка при этом темп роста головки у таких новорожденных отчетливо отстает от нормы.

Достаточно часто встречается признак «короткой шеи», и он обычно очень демонстративен и бросается в глаза. Создается впечатление, что шея у ребенка очень короткая (хотя никакого анатомического дефекта нет), голова кажется расположенной прямо на плечах. С возрастом степень этих проявлений постепенно убывает. У этих же детей обращает на себя внимание выраженность поперечных складок на шее с упорным мокнутием в области этих складок. Можно предполагать, что симптом короткой шеи возникает в результате перерастяжения шеи в процессе тяжелых родов с последующим рефлекторным сокращением ее по типу «феномена гармошки». Позднее именно у этих детей появляется еще один очень важный признак — резкое защитное напряжение шейно-затылочных мышц.

Оценка состояния брюшной стенки очень важна. Известно, что у многих новорожденных живот дряблый, распластанный, и в этих случаях нельзя исключить нарушение сократительной способности брюшных мышц в результате родовых повреждений грудного отдела спинного мозга. Особенно это демонстративно при преимущественно односторонней локализации поражения — «слабая» половина брюшной стенки слегка выпячивается, пупок смещается при крике. При двустороннем поражении судить об этом труднее. Бывает полезен следующий тест: если у такого новорожденного слабый плач, то при давлении рукой врача на живот ребенка голос становится значительно громче.

Столь же неблагоприятным следует считать приапизм — спонтанную эрекцию полового члена у новорожденного. Педиатры нередко сталкиваются с этим признаком, но не знают, как его трактовать. В то же время в неврологии взрослых этот симптом хорошо известен и свидетельствует о значительной спинальной патологии.

Мы попробовали рассмотреть некоторые возможности общего осмотра новорожденного для поиска признаков, позволяющих заподозрить ту или иную неврологическую патологию.
Каждый из перечисленных выше признаков не может считаться доказательным, но в совокупности они приобретают большой диагностический смысл. В любом случае, разрешить ваши сомнения сможет только врач, специализирующийся в области неонатальной неврологии.

<< Вернуться к оглавлению

Перинатальная мозговая депрессия (нервная гиповозбудимость)

Малая двигательная и психическая активность ребенка, которая всегда ниже его дви-гательных и интеллектуальных возможностей; высокий порог и длительный отсроченный период возникновения всех рефлекторных и произвольных реакций. Депрессия часто сочетается с низкими мышечным напряжением и рефлексами, замедленной переключаемостью нервных процессов, эмоциональной вялостью, пониженной мотивацией и слабостью волевых усилий.

Гиповозбудимость может быть выражена в различна степени и проявляться либо эпизодически, либо стойко. Эпизодическое возникновение синдрома характерно для соматических заболеваний, особенно патологии желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся гипотрофией. Иногда легкие, но стойкие проявления синдрома могут быть обусловлены типом высшей нервной деятельности. Преобладание мозговой депрессии в первые месяцы жизни наблюдают при недоношенности, у детей, перенесших кислородное голодание, внутричерепную родовую травму. Выраженная и стойкая депрессия часто сопровождается задержкой психомоторного развития, которая приобретает некоторые характерные особенности.

Задержка психомоторного развития при гиподинамическом синдроме характеризуется замедленным формированием всех условных рефлексов. В период новорожденности и в первые месяцы жизни это проявляется в отставании развития условного рефлекса на время кормления; в дальнейшем задерживается развитие всех пищевых условных рефлексов (рефлекс на положение кормления, вид груди или бутылки с молоком и т. д.), задерживается развитие пищевой, а затем зрительной и слуховой доминанты и чувствительных локальных реакций. Особенно характерна задержка развития цеп-ных двигательных сочетанных рефлексов, что наиболее отчетливо начинает проявляться со второго полугодия жизни! Такой ребенок в возрасте 6-8:мес не похлопывает рукой по одеялу или игрушке, не стучит предметом об предмет, к концу года не производит повторных выбрасываний предмета, не вкладывает предмет в предмет. Это проявляется также в голосовых реакциях: ребенок редко повторяет звуки, слоги, т. е. выполняя однократные движения и произнося отдельные звуки, он не стремится к их повторению. В результат задержки формирования условных рефлексов на сочетании слова с предметом или действием как в конкретной, так и в неконкретной ситуации начальное понимание речи и подчинение словесным :командам у этих детей происходит в более поздние сроки. При этом формируется отставание таких функций, как предметно-манипулятивная деятельность, ползанье, лепет, понимание речи, собственная речь.

При варианте гиповозбудимости в более поздние сроки отмечают формирование положительных эмоциональных реакций. Это проявляется как при общении со взрослым, так и в спонтанном поведении ребенка. В период новорожденности при общении со взрослым у таких детей обычно отсутствует ротовое внимание, в возрасте 2 мес не выражена или слабо выражена реакция радостного оживления при виде взрослого и ласковом голосе. Часто вместо мимики оживления у ребенка можно видеть только реакцию сосредоточения. Улыбка появляется позже 8-9 нед, для ее возникновения требуется комплекс раздражителей, включая и проприоцептивные, их повторность; латентный период возникновения улыбки в ответ на раздражитель удлинен.

В состоянии бодрствования ребенок остается вялым, пассивным, ориентировочные реакции возникают в основном на сильные раздражители. Реакция на новизну вялая и в большинстве случаев имеет характер пассивного изумления, когда ребенок с широко раскрытыми глазами остается неподвиж-ным при виде нового предмета, не предпринимая активных попыток приблизиться к нему, захватить его. Чем более длительный период отсутствуют активное бодрствование и ориентировочно-исследовательское поведение, тем более выражено отставание в психомоторном развитии.

Комплекс оживления — одно из основных проявлений активных форм эмоционального поведения у ребенка первых месяцев жизни — при гиповозбудимости либо отсутствует, либо проявляется в рудиментарной форме: слабой мимической реакцией без блеска глаз и голосовых реакций или отсутствием двигательного компонента, отчетливых вегетативных проявлений. Активные отрицательные эмоцио-нальные реакции также слабо выражены и почти не отражаются на общем поведении ребенка.

Особенности эмоциональной сферы определяют вторичное недоразвитие интонационной выразительности голосовых реакций, а также специфику формирования сенсорных функций. Так, на втором возрастном этапе гиповозбудимый ребенок обычно хорошо фиксирует и прослеживает предмет, но движения глазных яблок за перемещающимся предметом у него начинаются не сразу, а после определенного латентно-го периода, как это характерно для новорожденного: глаза как бы постоянно догоняют перемещающийся в поле зрения предмет. Эти зрительные реакции отличаются непостоянством, и для их возникновения часто необходимы специальные оптимальные условия: определенное состояние ребенка, до-статочная сила и длительность раздражителя и др. Во второй возрастной период указанные реакции наиболее отчетливо и часто возникают не в положении на спине, а в вертикальном положении на руках у взрослого. Особенностью зрительного восприятия при гиповозбудимости на этом возрастном этапе является также то, что ребенок спонтанно почти не рассматривает окружающие предметы, у него отсутствует активный поиск раздражителя. Гиповозбудимый ребенок обычно поворачивает голову и глаза к невидимому источнику звука после неоднократного повторения и длительного латентного периода; слуховое восприятие, так же как и зрительное, обычно не приобретает доминантного характера.

Задержка психомоторного развития при синдроме гиповозбудимости характеризуется диспропорцией развития, которая проявляется во всех формах сенсорно-моторного поведения. Так, при достаточном развитии дифференцирована эмоциональных реакций на «своих» и «чужих» ребенок проявляет активной радости на общение со знакомыми протеста на общение с незнакомыми лицами, т. е. на в возрастных этапах остается выраженной недостаточная активность общения. Наряду со своевременным развитием отдельных сенсорных функций наблюдается отставание в формировании интерсенсорных связей, особенно в системе тактильно-кинестетического анализатора, поэтому гиповозбудимые дети позже начинают рассматривать и сосать свои руки, ощупывать игрушки, у них с задержкой формируется зрительно-моторная координация. Отсутствие активного исследовательского поведения выражается в диспропорциональности развития зрительного восприятия. Поэтому при достаточном развитии у ребенка дифференцированного зрительного восприятия может сохраняться автоматический характер прослеживания предмета.

При динамической количественной оценке возрастного развития ребенок с синдромом гиповозбудимости в разные периоды теряет 7-9 баллов, причем максимальную потерю наблюдают в возрасте 4-5 мес, когда в норме должны активно формироваться первые интерсенсорные связи и активные формы поведения.

<< Вернуться к оглавлению

Перинатальная мозговая гипервозбудимость

Двигательное беспокойство, эмоциональная неустойчивость, нарушение сна, усиление врожденных рефлексов, повышенная рефлекторная возбудимость, тенденция к патологическим движениям часто в сочетании со сниженным порогом судорожной готовности. Гипервозбудимость в причинном отношении мало специфична и может наблюдаться у детей с перинатальной патологией, некоторыми наследственными ферментопатиями и другими обменными нарушениями, врожденной детской нервностью и при минимальной мозговой дисфункции. Выраженного отставания в психомоторном развитии у этих детей может и не быть, но при тщательном обследовании обычно удается отметить некоторые негрубые отклонения.

Для нарушения психомоторного развития при синдроме гипервозбудимости характерно отставание в формировании произвольного внимания, дифференцированных двигательных и психических реакций, что придает психомоторному развитию своеобразную неравномерность. У таких детей к концу первого года жизни обычно хорошо выражены познавательный интерес к окружающему, активные формы общения, и в то же время при сильных эмоциях может проявляться общий комплекс оживления с диффузными двигательными реакциями.

Все двигательные, сенсорные и эмоциональные реакции на внешние стимулы у гипервозбудимого ребенка возникают быстро, после короткого латентного периода и так же быстро угасают. Освоив те или иные двигательные навыки, дети беспрерывно двигаются, меняют позы, постоянно тянутся каким-либо предметам и захватывают их. При этом манипулятивная исследовательская деятельность, подражательные игры и жесты у них выражены слабо. Обычно дети проявляют живой интерес к окружающему, но повышенная эмоциональная лабильность нередко затрудняет их контакт с окружающими. У многих из них отмечается длительная реакция страха на общение с незнакомыми взрослыми с активными реакциями протеста. Обычно синдром гипервозбудизмости сочетается с повышенной психичской истощаемостью. При оценке возрастного развития гипервозбудимого ребенка обычно относят не к группе задержки, а к «группе риска», если гипервозбудимость не сочетается с другими неврологическими нарушениями.

<< Вернуться к оглавлению

Послеродовое расстройство регуляции внутричерепного давления

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

Повышение и неустойчивость внутричерепного давления у детей раннего возраста часто сочетается с гидроцефальными проявлениями, которые характеризуется расширением определенных внутримозговых пространств в результате скопления избыточное количества спинномозговой жидкости. Повышение внутричерепного давления у новорожденных и грудных детей может быть преходящим или постоянным, гидроцефалия — компенсированной или субкомпенсированной, что наряду с анатомо-физиологическими особенностями раннего возраста и обусловливает широкий диапазон клинических проявлений.

В большинстве случаев при гипертензионно-гидроцефальном синдроме имеет место увеличение размеров головы, что выясняется путем динамического измерения ее окружности и сравнения с динамикой роста и массы тела. Патологическим считают прирост окружности головы, превышающий нормальный более чем на 2 сигмальных отклонения. По мере увеличения окружности головы выявляется диспропорция между мозговым и лицевым черепом. Увеличение черепа может быть асимметричным вследствие односторонне патологического процесса либо дефекта ухода за ребенком.

Повышение внутричерепного давления у грудных детей сопровождается также расхождением черепных швов, что можно определить при пальпации и рентгенологическом исследовании. Расхождение швов наступает быстро при прогрессирующей гидроцефалии и более медленно, когда внутричерепное давление повышено нерезко или стабилизировалось. При перкуссии черепа отмечают звук «треснувшего горшка».

Другим признаком повышения внутричерепного давления является выбухание и увеличение большого родничка. При выраженном гидроцефальном синдроме могут быть открыты малый и боковые роднички. Следует, однако, иметь в виду, что изменение черепных швов и родничков выявляется лишь на определенной стадии развития патологического процесса, поэтому их отсутствие при однократном осмотре нельзя расценивать как свидетельство против наличия гипертензионно-гидроцефального синдрома.

При повышении внутричерепного давления у новорожденных и грудных детей расширяется венозная сеть волосистой части головы и истончается кожа на висках.

Неврологическая симптоматика при гипертензионно-гидроцефальном синдроме зависит как от степени выраженности синдрома и его прогрессирования, так и от тех изменений мозга, которые явились его причиной. В первую очередь меняется поведение детей. Они становятся легко вoзбyдимыми, раздражительными, крик — резким, пронзительным, сон — поверхностным, дети часто просыпаются. Такой комплекс признаков более характерен для преобладания гипертензионного синдрома. При гидроцефальном синдроме, наоборот, дети в большинстве случаев сонливые. Снижение аппетита, срыгивания, рвота приводят к уменьшению массы тела. Поражение черепных нервов проявляется симптомом «заходящего солнца», сходящимся косоглазием, горизонтальным нистагмом.

Мышечный тонус меняется в зависимости от выраженности внутричерепной гипертензии и течения заболевания. В первые месяцы жизни при повышении внутричерепного давления, особенно если оно сопровождается гипервозбудмостью и объем черепа не увеличен, мышечный тонус часто бывает повышенным, сухожильные рефлексы высокими, с расширенной зоной, иногда наблюдаются клонусы стоп. При гидроцефальном синдроме с умеренно выраженной внутричерепной гипертензией вначале наблюдают мышечную гипотонию. Если гидроцефалия прогрессирует, в дальнейшем можно отметить нарастание мышечного тонуса, раньше в ногах. Это связано с растяжением пирамидных волокон парасагиттальной области за счет увеличения желудочков мозга.

У новорожденных и грудных детей при гипертензионно-гидроцефальном синдроме часто выражен тремор рук. Он может быть частым, мелкоразмашистым или редким, крупноразмашистым типа гемибализма. Судороги наблюдаются значительно реже, они возникают обычно при быстром нарастании внутричерепной гипертензии.

Изменения на глазном дне у маленьких детей развивается не обязательно в связи с возможностью увеличения объема черепа за счет расхождения черепных швов. Однако в ряде случаев можно обнаружить расширение вен, стушеванность границ соска зрительного нерва, а в дальнейшем, при прогрессировании гидроцефалии, его отек и атрофию.

Важное значение для диагностики гипертензионного синдрома имеет определение давления спинномозговой жидкости при люмбальной пункции, которое в норме у новорожденных составляет 50-100 мм вод. ст., у грудных-60-150 мм вод. ст. При гипертензионном синдроме ликворное давление у грудных детей может повышаться до 200-3Q мм вод. ст. и выше. Состав спинномозговой жидкости при гипертензионно-гидроцефальном синдроме зависит от особенностей патологического процесса, в результате которого он возник, характера течения синдрома, стадии его развития. Чаще наблюдают нормальный состав ликвора, но могут быть белково-клеточная или клеточно-белковая диссоциация.

Наряду с клиническими, офтальмологическими и ликворологическими данными для диагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома важное значение имеют: трансиллюминация череепа, ЭхоЭГ, краниография, компьютерная томография.

Метод трансиллюминации безопасен, ее можно проводить неоднократно и в амбулаторных условиях. Принцип метода заключается в распространении лучей света в пространстве, заполненном жидкостью. В норме у новорожденных грудных детей вокруг тубуса с источником света возникает кольцо свечения шириной от 0.5 до 3 см в зависимости от плотности костей черепа. Наиболее интенсивное свечение наблюдают в лобных областях (до 3 см), наименьшее в затылочной области (0,5—1 см). Увеличение границ свечения возникает при расширении субарахноидального пространства до 0,5 см. Просвечивание полостей внутримозговой ткани или желудочков возможно только при толщине мозговой ткани менее 1 см.

У детей с наружной и внутренней гидроцефалией выявляют симметричное свечение. Асимметричное свечение имеет место при одностороннем расширении желудочка и суоарахноидального пространства.

На ЭхоЭГ при гидроцефалии регистрируют увеличение количества отраженных эхо-сигналов, вентрикулярного индекса (норма 1,9) и амплитуды эхопульсаций. В случае асимметричного расширения желудочковой системы м-эxo смещено в сторону, противоположную увеличенному желудочку.

У детей грудного возраста при легком повышении внутричерепного давления без расхождения черепных швов краниография не дает достаточной информации для диагностики. В то же время именно краниограмма может дать объективные доказательства повышения внутричерепного давления. При прогрессировании гидроцефалии на краниограммах уже спустя 2-3 нед наблюдают расхождение черепных швов, чаще венечного и стреловидного. Асимметричное расширение черепных швов указывает на локализацию очага поражения. Истончение костей свода чeрeпa и выраженные пальцевые вдавления у детей первого года жизни указывают на относительную давность процесса приведшего к ограничению внутричерепного пространства.

Компьютерная томография — безопасный и безболезнен ный метод рентгенологического исследования черепа и мозговых структур, лучевая нагрузка при котором минимЯ ная (0,3 нагрузки при получении обычной рентгеногра черепа). Для детей раннего возраста значение указанных преимуществ очень велико. Кроме того, ее можно проводить амбулаторно. Компьютерная томография дает четкое представление о размерах желудочков мозга при гидроцефалии, а также о наличии и локализации очагов поражения.

Глубина и характер задержки психомоторного развив при гидроцефалии и гипертензионном синдроме варьируют в широких пределах в зависимости от первичных изменений нервной системы, вызвавших гидроцефалию, и от вторично обусловленных нарастающей гипертензией. Если деструктивные изменения мозга, вызвавшие гидроцефалию, были выраженными, даже в случае компенсации гидроцефалии консервативными или хирургическими мероприятиями, развитие ребенка значительно задерживается. В то же время присоединение и прогрессирование гипертензионно-гидроцефального синдрома при любой патологии делает задержку развития еще более выраженной и своеобразной, несмотря на компенсацию первичного процесса. Наконец, при своевременной эффективной компенсации и первичного процесса, и гидроцефалии легкая задержка развития, чаще парциальная, быстро ликвидируется.

<< Вернуться к оглавлению

какие бывают? Поражение ЦНС у детей.

Бывает, что в роддоме или чуть позже, на приеме у педиатра новорожденному ребенку ставят сложные диагнозы, касающиеся состояния центральной нервной системы (ЦНС). Что скрывается за словами «гипертензионно-гидроцефальный синдром» или «синдром вегетативно-висцеральных дисфункций» и как эти состояния могут повлиять на здоровье и развитие ребенка? Возможно ли лечение поражений ЦНС? Рассказывает специалист по детской реабилитации Наталья Пыхтина, глава одноименной клиники.

Первую информацию о состоянии ЦНС новорожденного врач получает в первые минуты и часы после появления малыша на свет, ещё в родильном зале. Все слышали о шкале Апгар, по которой жизнеспособность ребенка оценивается по пяти основным видимым признакам — сердцебиению, окраске кожи, дыханию, рефлекторной возбудимости и мышечному тонусу.

Почему важно правильно оценить двигательную активность младенца? Потому что она дает информацию о состоянии спинного и головного мозга, их функциональности, что помогает вовремя распознать как незначительные отклонения, так и серьёзные патологии.

Так, наибольшее внимание уделяется степени симметричности движений конечностей: их темп и объем должны быть одинаковыми с обеих сторон, то есть у левой руки и левой ноги и правой руки и ноги соответственно. Также врач, проводящий первичный осмотр новорожденного, учитывает четкость и выраженность безусловных рефлексов. Так педиатр получает информацию о деятельности ЦНС малыша и выясняет, функционирует ли она в рамках нормы.

Поражения ЦНС: на каких сроках беременности?

Повреждения центральной нервной системы у ребенка возникают двумя путями — внутриутробно или во время родов. Если отклонения в развитии возникли у плода во время эмбриональной стадии внутриутробного развития, то они зачастую превращаются в пороки, несовместимые с жизнью, либо крайне тяжёлые и не поддающиеся лечению и коррекции.

Если повреждающее влияние оказывалось на плод после восьмой недели беременности, это не скажется на ребенке в виде грубого уродства, но вполне может стать причиной небольших отклонений, которые придется лечить после рождения. Негативное воздействие на плод на поздних сроках — после двадцать восьмой недели беременности — в виде пороков не проявится вовсе, но может стать катализатором при возникновении заболеваний у нормально сформированного ребенка.

Очень сложно предсказать, какой конкретно негативный фактор и на каком сроке беременности нанесет плоду непоправимый ущерб. Поэтому будущей матери нужно быть крайне осторожной и следить за своим здоровьем еще до момента зачатия. Подготовка к беременности — важный этап планирования семьи, потому что на состоянии здоровья ребенка могут сказаться как вредные привычки матери, так и её хронические заболевания, тяжелая работа и нездоровое психологическое состояние.

Немаловажно для дальнейшей жизни ребёнка и то, как именно он появится на свет. Именно в момент родов есть опасность повреждений вторым путём — интранатально. Любое неправильное вмешательство или, наоборот, отсутствие своевременной помощи с высокой вероятностью негативно скажутся на малыше. В зоне риска — преждевременные роды, а также роды в намеченный срок, но стремительные или, наоборот, затяжные.

Основные причины поражения ЦНС у новорожденных — кислородное голодание, которое приводит к гипоксии, и родовые травмы. Реже встречаются менее очевидные и диагностируемые причины: внутриутробные инфекции, гемолитическая болезнь новорожденных, пороки развития головного и спинного мозга, наследственно обусловленные нарушения обмена веществ или хромосомная патология.

Врачи выделяют несколько синдромов патологии ЦНС у новорожденных.

Повышенное внутричерепное давление: симптомы

Гипертензионно-гидроцефальный синдром — это чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках и под оболочками мозга. Чтобы выявить данный синдром у младенца, проводится УЗИ головного мозга и регистрируются данные о повышении внутричерепного давления (по данным эхоэнцефалографии — ЭЭГ).

В ярко выраженных тяжелых случаях при данном синдроме непропорционально увеличиваются размеры мозговой части черепа. Как известно, дети рождаются с подвижными костями черепа, которые срастаются в процессе развития, поэтому при одностороннем патологическом процессе данного синдрома будет наблюдаться расхождение черепных швов, истончение кожи в височной доле и усиление венозного рисунка на волосистой части головы.

Если у ребенка повышенное внутричерепное давление, он будет беспокоен, раздражителен, легко возбудим и плаксив. Также малыш будет плохо спать, таращить глазки и запрокидывать голову назад. Возможно проявление симптома Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком). В более тяжёлых случаях может также иметь место симптом так называемого «заходящего солнца», при котором радужная оболочка глаза, как солнце на закате, наполовину погружена под нижнее веко. Также иногда появляется сходящееся косоглазие.

При пониженном внутричерепном давлении, наоборот, ребенок будет малоактивным, вялым и сонливым. Мышечный тонус в данном случае непрогнозируем — он может быть как повышенным, так и пониженным. Малыш может при опоре вставать на цыпочки, при попытке ходьбы перекрещивать ножки, при этом рефлексы опоры, ползания и ходьбы у младенца будут снижены. Также нередко могут случаться судороги.

Нарушения мышечного тонуса

Синдром двигательных нарушений — патология двигательной активности — диагностируется почти у всех детей с внутриутробными отклонениями в развитии центральной нервной системы. Разнится только выраженность и уровень поражения.

При постановке диагноза педиатр должен понять, какова зона и локализация поражения, есть ли проблема в работе головного или спинного мозга. Это принципиально важный вопрос, поскольку методики лечения кардинально различаются в зависимости от установленной патологии. Также большое значение для постановки диагноза имеет корректная оценка тонуса различных групп мышц.

Нарушение тонуса в различных группах мышц приводит к запаздыванию появления двигательных навыков у младенца: например, ребенок позже начинает брать предметы всей кистью, движения пальцами формируются медленно и требуют дополнительных занятий, ребенок позже встает на ножки, а перекрест нижних конечностей препятствует формированию правильной ходьбы.

К счастью, этот синдром излечим — у большинства детей благодаря правильному лечению наблюдается снижения мышечного тонуса в ножках, и ребенок начинает хорошо ходить. В память о заболевании может остаться только высокий свод стопы. Нормальной жизни это не мешает, и единственной сложностью остаётся выбор удобной и удачно сидящей обуви.

Откуда берутся срыгивания и склонность к запорам

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций характеризуется нарушением терморегуляции у ребенка (температура тела повышается или понижается без видимых причин), исключительной белизной кожи, связанной с нарушением работы сосудов, и желудочно-кишечными расстройствами (срыгиванием, рвотой, склонностью к запорам, недостаточной прибавкой в весе сравнительно с показателями, принятыми за норму).

Все эти симптомы чаще всего сочетаются с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и напрямую имеют отношение к нарушениям в кровоснабжении задних отделов мозга, где расположены все основные центры вегетативной нервной системы, руководящей жизнеобеспечивающими системами организма — пищеварительной, терморегуляционной и сердечно-сосудистой.

Судорожный синдром

Склонность к судорогам в первые месяцы жизни ребенка обусловлена незрелостью мозга. Судороги возникают только в тех случаях, когда происходит распространение или развитие болезненного процесса в коре головного мозга, и имеют множество самых разных причин.

В каждом конкретном случае причину возникновения судорожного синдрома должен выявить врач. Для эффективной оценки часто требуется проведение целого ряда исследований и манипуляций: инструментального исследования работы мозга (ЭЭГ), кровообращения мозга (допплерография) и анатомических структур (УЗИ мозга, компьютерная томография, ЯМР, НСГ), а также биохимических исследований крови.

С точки зрения локализации судороги не одинаковы — бывают генерализованными, то есть охватывающими весь организм, и локализованными, которые связаны с отдельными группами мышц.

Судороги различны и по своему характеру: тонические, когда ребенок словно вытягивается и застывает на короткое время в определенной фиксированной позе, и клонические, при которых происходит подергивание конечностей, а иногда и всего туловища.

Родителям стоит внимательно наблюдать за ребенком в первые месяцы жизни, т.к. судороги у детей могут стать началом эпилепсии, если сразу не обратиться к специалисту и не провести грамотное лечение. Тщательное наблюдение и детальное описание возникающих судорог со стороны родителей существенно облегчит врачу постановку диагноза и ускорит подбор лечения.

Лечение ребенка с поражением ЦНС

Точная диагностика и своевременное корректное лечение патологии ЦНС чрезвычайно важно. Детский организм очень восприимчив к внешнему воздействию на начальном этапе развития, и вовремя полученные процедуры могут в корне изменить дальнейшую жизнь ребенка и его родителей, позволив на самых ранних этапах со сравнительной лёгкостью избавиться от проблем, которые в более позднем возрасте могут стать весьма существенными.

Как правило, детям с патологиями раннего возраста назначается медикаментозная терапия в комплексе с физической реабилитацией. Лечебная физкультура (ЛФК) — один из самых эффективных немедикаментозных способов реабилитации детей с поражениями ЦНС. Правильно подобранный курс ЛФК помогает восстановить двигательные функции ребёнка, используя адаптационные и компенсаторные возможности детского организма.

Детская гидроцефалия

Гидроцефалия буквально означает «вода в мозгу». Однако в данном случае «вода» — это действительно жидкость, защищающая мозг. Гидроцефалия возникает, когда жидкость накапливается в желудочках (полостях) глубоко в головном мозге, оказывая дополнительное давление на мозг.

Что такое детская гидроцефалия?

Мозг плавает в спинномозговой жидкости (ЦСЖ) так, что его вес не перекрывает кровоснабжение нижних отделов. ЦСЖ также служит подушкой, предотвращающей контакт мозга с твердым костлявым черепом.Постоянная циркуляция жидкости вокруг головного и спинного мозга обеспечивает питательные вещества и удаляет отходы.

Слишком большое количество этой жидкости приводит к ненормальному увеличению головы. Подумайте о том, чтобы надуть воздушный шар в контейнере. В конце концов воздушный шар становится слишком большим, и ему некуда деваться. Давление продолжает нарастать, пока что-то не сломается.

Гидроцефалия может необратимо повредить мозг, что приведет к серьезным проблемам с умственным и физическим развитием.

Какие существуют виды детской гидроцефалии?

Есть два основных типа у младенцев и детей.

Врожденная гидроцефалия

Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении. Это может быть следствием некоторых заболеваний, перенесенных матерью во время беременности, например, краснухи. Может быть наследственная причина, передающаяся по наследству. В других случаях происходит полное смыкание позвоночника.

Приобретенная гидроцефалия

Приобретенная гидроцефалия развивается при рождении или некоторое время спустя. Вместо того, чтобы присутствовать при рождении, он возникает в результате травм или болезней, таких как инфекции головного и спинного мозга (менингит), кровотечение из лопнувших кровеносных сосудов в головном мозге, тяжелые травмы головы, опухоли или кисты головного мозга. Приобретенная гидроцефалия также может возникать спонтанно.

Вы также можете услышать, как врач вашего ребенка говорит о сообщающейся или несообщающейся гидроцефалии.

Общение

Общение — это когда блокировка спинномозговой жидкости происходит вне мозга. Это называется «общающимся», потому что спинномозговая жидкость все еще может циркулировать между двумя половинами мозга или желудочками.

Некоммуникабельный

Несообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по узким проходам, соединяющим желудочки.Это также можно назвать обструктивной гидроцефалией.

Каковы признаки и симптомы детской гидроцефалии?

Симптомы у младенцев (от рождения до 1 года*)

Признаки и симптомы гидроцефалии у младенцев включают:

• Выпячивание или напряжение мягкого участка (родничка) на макушке
• Раздражительность
• Плохая подача
• Плохой рост
• Быстрое увеличение размера головы
• Приступы
• Сонливость
• Необычно большая голова
• Рвота

Симптомы у детей раннего и старшего возраста**

Признаки и симптомы гидроцефалии у малышей (от 1 до 3 лет) и детей старшего возраста (от 4 до 18 лет) включают:

• Аномальное увеличение головы
• Нечеткость или двоение в глазах
• Изменения личности
• Снижение успеваемости
• Задержка достижения вех или потеря навыков, которые ребенок ранее имел
• Трудность бодрствования или пробуждения
• Головная боль
• Раздражительность
• Тошнота или рвота
• Плохой аппетит
• Проблемы с координацией
• Приступы
• Сонливость
• Проблемы с балансировкой

*Возраст младенцев согласно определению Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)
**Возраст детей младшего и старшего возраста согласно определению Центров по контролю заболеваний (CDC)

Как диагностируется детская гидроцефалия?

Пренатальное УЗИ

Во время беременности гидроцефалия может быть вызвана аномальным развитием нервной системы ребенка или некоторыми инфекциями матки. Ультразвуковой скрининг, который отражает безопасные звуковые волны от вашего ребенка и других близлежащих структур, может выявить врожденные дефекты или раннее увеличение размера головы ребенка.

Лабораторная работа

Анализы крови также могут использоваться для поиска специфических белков, сигнализирующих о повышенном риске проблем с плодом.

После рождения ребенка

После рождения и в детстве первым шагом в диагностике является сбор анамнеза и физикальное обследование. Вам будут задавать вопросы о любых признаках и симптомах, которые вы можете наблюдать.У детей младшего возраста, где остается мягкое пятно, врачи будут осматривать область на предмет уплотнения или выпячивания.

Неврологический осмотр

Далее будет неврологический осмотр для оценки работы мозга. Врачи оценят рефлексы вашего ребенка, мышечную силу и тонус, осязание, зрение и движения глаз. Если ваш ребенок достаточно взрослый, обследование будет включать проверку слуха, а также оценку его или ее психического состояния и настроения.

Визуализация (радиология)

Визуализирующие исследования головного мозга используют рентгеновские лучи или ультразвук для выявления увеличенных желудочков, вызванных избытком спинномозговой жидкости.Они также могут помочь выявить опухоли, кисты или другие закупорки головного мозга. Другие изображения могут включать:

Каковы причины детской гидроцефалии?

Что вызывает гидроцефалию, точно не известно. Это было связано с генетическими аномалиями и вещами, которые пошли не так во время развития в утробе матери. Его можно рассматривать как осложнение преждевременных родов, такое как кровоизлияние в мозг и заболевания, включая менингит и черепно-мозговую травму.

Как лечится детская гидроцефалия?

Лекарство

Нет лекарств, адекватно лечащих гидроцефалию. Хирургия предлагает лучшее лечение этого состояния.

Хирургия

Своевременная операция по поводу гидроцефалии уменьшает повреждение головного мозга. Потребности вашего ребенка и причина его гидроцефалии определяют тип выбранной операции. Два основных типа хирургии:

• Шунт, , при котором в головной мозг помещается гибкая трубка, которая направляет спинномозговую жидкость в другую часть тела, где она может быть абсорбирована. Шунт имплантируется под кожу.
• Эндоскопическая третья вентрикулостомия, включает отверстие, которое делается в стенке одной из жидкостных камер головного мозга.Это дает спинномозговой жидкости способ обойти блокировку.

Последующий уход

После лечения вашему ребенку необходимо будет проходить регулярные осмотры, чтобы убедиться в отсутствии дальнейших проблем. Регулярно проводятся тесты для проверки развития ребенка и выявления интеллектуальных, неврологических или физических проблем.

Приемные медсестры, социальные службы, группы поддержки и местные агентства могут оказать эмоциональную поддержку и помочь в уходе за ребенком с гидроцефалией, у которого имеется серьезное повреждение головного мозга.

Гидроцефалия у детей: жидкость в мозгу

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия — это состояние, при котором основной характеристикой является избыточное накопление жидкости в головном мозге. Хотя гидроцефалия когда-то была известна как «вода в мозгу», «вода» на самом деле представляет собой спинномозговую жидкость (ЦСЖ) — прозрачную жидкость, окружающую головной и спинной мозг. Чрезмерное накопление спинномозговой жидкости приводит к аномальному расширению пространств в головном мозге, называемых желудочками.Это расширение вызывает потенциально опасное давление на ткани головного мозга. Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и может быть вызвана генетическими аномалиями или нарушениями развития, такими как расщелина позвоночника и энцефалоцеле. Приобретенная гидроцефалия развивается во время рождения или в какой-то момент после него и может поражать людей всех возрастов. Например, гидроцефалия ex-vacuo возникает при повреждении головного мозга, вызванном инсультом или травмой.Гидроцефалия нормального давления чаще всего встречается у пожилых людей. Это может быть следствием субарахноидального кровоизлияния, травмы головы, инфекции, опухоли или осложнений операции, хотя у многих людей гидроцефалия с нормальным давлением развивается без очевидной причины. Симптомы гидроцефалии зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в переносимости ликвора. В младенчестве наиболее очевидным признаком гидроцефалии часто является быстрое увеличение окружности головы или необычно большой размер головы.У детей старшего возраста и взрослых симптомы могут включать головную боль с последующей рвотой, тошноту, отек диска зрительного нерва (отек диска зрительного нерва, который является частью зрительного нерва), отклонение глаз вниз (так называемый «закат»), проблемы с равновесием, плохую нарушение координации, походки, недержание мочи, замедление или отставание в развитии (у детей), вялость, сонливость, раздражительность или другие изменения личности или когнитивных функций, включая потерю памяти. Гидроцефалия диагностируется с помощью клинической неврологической оценки и с использованием методов визуализации черепа, таких как ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или методы контроля давления.

Есть ли какое-то лечение?

Гидроцефалия чаще всего лечится с помощью хирургической установки шунтирующей системы. Эта система направляет поток CSF из участка в центральной нервной системе в другую область тела, где он может быть абсорбирован как часть процесса кровообращения. Ограниченное число пациентов можно лечить с помощью альтернативной процедуры, называемой третьей вентрикулостомией. При этой процедуре в дне третьего желудочка делается небольшое отверстие, позволяющее спинномозговой жидкости обходить обструкцию и течь к месту резорбции вокруг поверхности головного мозга.

Каков прогноз?

Прогноз для пациентов с диагнозом гидроцефалия трудно предсказать, хотя существует некоторая корреляция между конкретной причиной гидроцефалии и исходом пациента. Прогноз дополнительно осложняется наличием сопутствующих заболеваний, своевременностью диагностики и успешностью лечения. Симптомы гидроцефалии с нормальным давлением обычно со временем ухудшаются, если это состояние не лечить, хотя у некоторых людей могут наблюдаться временные улучшения.При отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия, за редким исключением, приводит к летальному исходу. Родители детей с гидроцефалией должны знать, что гидроцефалия представляет риск как для когнитивного, так и для физического развития. Лечение междисциплинарной командой медицинских работников, специалистов по реабилитации и специалистов в области образования имеет решающее значение для положительного результата. Многие дети, у которых диагностировано это расстройство, получают пользу от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий и продолжают вести нормальную жизнь с небольшими ограничениями.

Гидроцефалия у детей | Медицина Джона Хопкинса

Что такое детская гидроцефалия?

Нервная система содержит жидкость, называемую спинномозговой жидкостью. Свежая спинномозговая жидкость непрерывно вырабатывается мозгом каждый день. Он циркулирует вокруг головного и спинного мозга, перенося питательные вещества, смывая загрязнения и смягчая эти нежные структуры.

Спинномозговая жидкость течет через желудочки, которые представляют собой открытые области в головном мозге, по каналам, соединяющим один желудочек с другим.В конечном итоге жидкость всасывается в кровоток.

Для поддержания нормального внутричерепного давления производство, отток и всасывание спинномозговой жидкости должны поддерживаться в равновесии.

Большинство проблем возникает из-за препятствия оттоку спинномозговой жидкости или плохой абсорбции. Гидроцефалия – это скопление слишком большого количества спинномозговой жидкости внутри желудочков при нарушении нормального образования и всасывания спинномозговой жидкости.

Что вызывает гидроцефалию у детей?

Гидроцефалия обычно является симптомом какой-либо другой проблемы, и детский невролог и нейрохирург могут определить ее причину. Иногда гидроцефалия развивается во время беременности, а в других случаях после родов.

Несколько состояний могут привести к блокировке оттока спинномозговой жидкости:

Как диагностируется гидроцефалия?

Обычно гидроцефалию обнаруживают родители ребенка или педиатр, когда голова ребенка начинает быстро опухать и увеличиваться. В некоторых случаях пренатальная сонограмма или МРТ могут выявить гидроцефалию у растущего плода.

Если у вашего ребенка подозревается гидроцефалия, врач проведет тщательный медицинский осмотр и запросит подробный семейный анамнез и анамнез пациента.Визуализирующие исследования, такие как МРТ, необходимы для диагностики, и иногда их необходимо повторять, чтобы врач вашего ребенка мог отметить любое прогрессирование гидроцефалии.

Лечение гидроцефалии у детей

Командный подход, включающий врачей различных специальностей, лучше всего подходит для выбора курса лечения ребенка с гидроцефалией. Для разработки плана лечения могут быть привлечены нейрохирурги, неврологи, детские офтальмологи, радиологи и другие специалисты.

В большинстве случаев гидроцефалию можно вылечить, но вашему ребенку может потребоваться постоянное наблюдение на протяжении всей жизни.

Шунты для лечения гидроцефалии

Наиболее распространенным методом лечения гидроцефалии является шунт, небольшой кусок силиконовой трубки, хирургически помещаемый внутрь тела для обхода закупорки или иного улучшения оттока спинномозговой жидкости.

Шунт позволяет жидкости проходить через него в одном направлении. Клапанная система регулирует поток и создает резервуар спинномозговой жидкости, который можно часто проверять, чтобы убедиться, что шунт работает правильно и нет признаков инфекции.

Эндоскопическая третья вентрикулостомия

Некоторые виды гидроцефалии у отдельных пациентов можно лечить с помощью этой альтернативы шунтированию. Хирург использует эндоскопический подход и делает крошечное отверстие в пораженном желудочке, чтобы обойти закупорку и восстановить более нормальный поток спинномозговой жидкости.

После операции

Последующее наблюдение чрезвычайно важно для отслеживания прогресса выздоровления вашего ребенка. Ваш детский нейрохирург назначит последующие визиты, чтобы убедиться, что выздоровление вашего ребенка продолжается.

Информационный бюллетень по гидроцефалии

| Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия — это аномальное скопление жидкости в желудочках (полостях) глубоко в головном мозге. Избыток жидкости заставляет желудочки расширяться, оказывая давление на ткани головного мозга.

Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) — это прозрачная бесцветная жидкость, которая защищает и смягчает мозг и позвоночник. В норме спинномозговая жидкость проходит через желудочки и омывает головной и спинной мозг, прежде чем снова всасывается в кровоток.Организм обычно производит достаточно CSF каждый день и поглощает такое же количество. Однако, когда нормальный поток или всасывание спинномозговой жидкости блокируется, это может привести к накоплению спинномозговой жидкости. Давление слишком большого количества спинномозговой жидкости может помешать нормальному функционированию мозга и вызвать повреждение мозга и даже смерть.

К счастью, существуют варианты лечения, которые могут восстановить нормальный уровень спинномозговой жидкости. Хотя лечение часто помогает, для лечения гидроцефалии может потребоваться несколько операций. (Гидроцефалия — наиболее частая причина операции на головном мозге у маленьких детей.) При лечении многие люди ведут нормальную и продуктивную жизнь.

топ

Какие существуют виды гидроцефалии?

Гидроцефалия может возникнуть у любого человека в любом возрасте, но чаще всего встречается у младенцев и пожилых людей. Некоторые из этих случаев могут быть связаны с аномалиями головного и спинного мозга во время беременности.
Два основных типа гидроцефалии называются сообщающейся гидроцефалией и несообщающейся гидроцефалией.

Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется после ее выхода из желудочков. Эта форма называется сообщающейся, потому что ликвор еще может протекать между желудочками, проходы между которыми остаются открытыми. Уменьшение потока и абсорбции спинномозговой жидкости в специализированные кровеносные сосуды, называемые паутинными ворсинками, также может привести к накоплению спинномозговой жидкости в желудочках и сообщающейся гидроцефалии.

• Несообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или нескольким узким проходам, соединяющим желудочки.

Два дополнительных типа гидроцефалии включают:

• Гидроцефалия ex-vacuo возникает в результате повреждения головного мозга, вызванного инсультом или травмой.В этих случаях ткани головного мозга вокруг желудочков сжимаются, и из-за этого желудочки становятся больше, чем обычно. Строго говоря, это не настоящая гидроцефалия, а скорее состояние, напоминающее гидроцефалию.
• Гидроцефалия нормального давления (NPH ) может быть результатом кровоизлияния в спинномозговую жидкость (субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние), травмы головы, инфекции, опухоли или осложнения операции. Однако у многих людей НПХ развивается при отсутствии ни одного из этих факторов.Увеличение спинномозговой жидкости при НПХ происходит достаточно медленно, чтобы ткани вокруг желудочков компенсировались и давление жидкости внутри головы не увеличивалось. NPH вызывает проблемы с ходьбой, контролем мочевого пузыря, а также трудности с мышлением и рассуждениями. Иногда НПХ можно ошибочно принять за болезнь Альцгеймера.

верх

Кто болеет этим заболеванием?

Количество людей, у которых развивается гидроцефалия или которые живут с ней в настоящее время, трудно установить, поскольку это состояние встречается у детей и взрослых и может развиться в более позднем возрасте.Обзор данных 2008 года, проведенный Университетом штата Юта, показал, что в 2003 году на долю гидроцефалии приходилось 0,6 процента всех госпитализаций детей в Соединенных Штатах. По некоторым оценкам, от одного до двух из каждых 1000 детей рождаются с гидроцефалией.

топ

Что вызывает гидроцефалию?

Гидроцефалия может присутствовать при рождении (врожденная) или может развиться со временем в результате травмы или заболевания (приобретенная). За исключением гидроцефалии, вторичной по отношению к физической обструкции пассажей спинномозговой жидкости в головном мозге или черепе кровью или опухолью, точные причины гидроцефалии до сих пор недостаточно изучены.

Врожденная гидроцефалия
Дети могут родиться с гидроцефалией или у нее может развиться заболевание вскоре после родов. В этих случаях гидроцефалия может быть вызвана:

• наследственные генетические аномалии, препятствующие оттоку спинномозговой жидкости
• нарушения развития, например связанные с врожденными дефектами головного мозга, позвоночника или спинного мозга
• осложнения преждевременных родов, такие как внутрижелудочковое кровотечение
• инфекция во время беременности, такая как краснуха, которая может вызвать воспаление в мозговой ткани плода.

Приобретенная гидроцефалия
Некоторые факторы могут увеличить риск развития гидроцефалии в любом возрасте, в том числе:

• опухоли головного или спинного мозга
• инфекции центральной нервной системы, такие как бактериальный менингит
• травма или инсульт, вызывающие кровоизлияние в мозг.

верх

Каковы симптомы?

Симптомы гидроцефалии могут значительно варьироваться от человека к человеку и в основном зависят от возраста.Другие состояния, кроме гидроцефалии, могут вызывать аналогичные симптомы, поэтому важно обратиться к врачу для получения правильного диагноза и лечения.
Младенцы
Признаки и симптомы гидроцефалии у младенцев включают:

• быстрое увеличение размера головы
• необычно большая голова
• выпуклость на мягком месте (родничке) на макушке
• рвота
• проблемы с сосанием или кормлением
• сонливость
• раздражительность
• глаза, которые устремлены вниз (также называемые «заходящим солнцем») или не могут повернуться наружу
• приступов.

Дети старшего возраста, молодые люди и взрослые среднего возраста
Симптомы у детей старшего возраста и взрослых могут включать:  

• головная боль
• затуманенное или двоение в глазах
• тошнота или рвота
• проблемы с балансом
• замедление или потеря прогресса в развитии, например при ходьбе или разговоре
• проблемы со зрением
• снижение успеваемости в школе или на работе
• плохая координация
• потеря контроля над мочевым пузырем и/или частое мочеиспускание
• трудности с бодрствованием или пробуждением
• сонливость
• раздражительность
90 134 изменения личности или познания, включая потерю памяти.

Пожилые люди
Симптомы у пожилых людей могут включать:

• проблемы при ходьбе, часто описываемые как ощущение «застревания» в ногах
• прогрессирующее умственное расстройство и деменция
• общее замедление движений
• потеря контроля над мочевым пузырем и/или частое мочеиспускание
• плохая координация и равновесие.

верх

Как диагностируется гидроцефалия?

Гидроцефалия диагностируется с помощью клинического неврологического обследования и с использованием методов визуализации мозга и других тестов, основанных на

• возраст
• симптомы
• известные или предполагаемые аномалии головного или спинного мозга.

Неврологический осмотр
Неврологический осмотр может включать тесты для определения:

• мышечная сила и рефлексы
• координация и равновесие
• зрение, движение глаз и слух
• психическое функционирование и настроение.

Визуализация головного мозга и другие тесты
Тесты для точной диагностики гидроцефалии и исключения других состояний могут включать:

• Ультразвук часто является первым тестом, который врач использует для диагностики младенцев, поскольку он относительно прост и не сопряжен с риском.При использовании во время рутинных пренатальных обследований ультразвук также может выявить гидроцефалию у нерожденных детей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет определить, увеличены ли желудочки, оценить поток спинномозговой жидкости и предоставить информацию о ткани головного мозга, окружающей желудочки. МРТ обычно является начальным тестом, используемым для диагностики взрослых.
• Компьютерная томография (КТ) может показать врачам, увеличены ли желудочки или есть ли обструкция.
• Спинномозговая пункция (люмбальная пункция) позволяет врачам оценить давление спинномозговой жидкости и проанализировать жидкость путем введения иглы в нижнюю часть спины, удаления и проверки некоторого количества жидкости.
• Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) использует небольшой монитор давления, вводимый в головной мозг или желудочки, для измерения давления и определения степени отека, который мог возникнуть в головном мозге. Если давление слишком высокое, врач может дренировать спинномозговую жидкость, чтобы поддерживать приток насыщенной кислородом крови к мозгу.
• Исследование глазного дна использует специальное устройство для осмотра зрительного нерва в задней части глаза. Он может показать признаки отека, что предполагает повышенное внутричерепное давление, которое может быть результатом гидроцефалии.

верх

Какое текущее лечение?

Хирургическое лечение
Гидроцефалия лечится одним из двух хирургических методов:

• Шунт (трубка) хирургическим путем вводится в головной мозг и соединяется с гибкой трубкой, помещаемой под кожу, для отвода избыточной жидкости либо в грудную полость, либо в брюшную полость, чтобы она могла абсорбироваться организмом.
• Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) улучшает отток спинномозговой жидкости из головного мозга.В нижней части третьего желудочка делается крошечное отверстие, куда отводится ЦСЖ для снижения давления. Иногда это делается в сочетании с прижиганием сосудистых сплетений, чтобы попытаться уменьшить выработку спинномозговой жидкости. При прижигании сосудистого сплетения используется электрический ток для сжигания ткани, вырабатывающей спинномозговую жидкость (то есть сосудистого сплетения), в боковых желудочках головного мозга, поэтому при этом образуется меньше спинномозговой жидкости.

Шунтирующие системы обычно функционируют хорошо, но они могут не отводить спинномозговую жидкость должным образом из-за механического повреждения или инфекции.Когда это происходит, спинномозговая жидкость снова начинает накапливаться в головном мозге, и могут повториться более ранние симптомы. Чтобы уменьшить накопление спинномозговой жидкости, закупоренную систему шунта заменяют, чтобы восстановить отток спинномозговой жидкости.
Шунты требуют наблюдения и регулярных медицинских осмотров. Для восстановления или замены шунта может потребоваться несколько операций на протяжении всей жизни человека. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если появятся симптомы, указывающие на то, что система шунтирования не работает должным образом.
Признаки и симптомы неисправности шунта могут включать:

• головная боль
• двоение в глазах или чувствительность к свету
• тошнота или рвота
• болезненность мышц шеи или плеч
• изъятия
• покраснение или болезненность вдоль шунтирующего тракта
• субфебрильная лихорадка
• сонливость или истощение
• рецидив симптомов гидроцефалии.

Другие методы лечения
Многим людям с диагнозом гидроцефалия помогают реабилитационные и образовательные мероприятия. Лечение междисциплинарной командой медицинских работников, специалистов по реабилитации и специалистов в области образования имеет решающее значение для положительного результата.
Поддерживающая терапия для детей может включать:

• специалисты по трудотерапии и развитию, которые могут помочь детям освоить жизненные навыки и развить социальное поведение
• учителя специального образования, которые могут помочь справиться с трудностями в обучении
• поставщика психиатрических услуг или социальных работников, которые могут оказать эмоциональную поддержку и помочь семьям найти услуги.

Взрослым также может потребоваться аналогичная поддержка, включая социальных работников, эрготерапевтов и специалистов по лечению деменции.

топ

Каков прогноз?

При отсутствии лечения гидроцефалия может привести к летальному исходу. Ранняя диагностика и успешное лечение повышают шансы на выздоровление.

Благодаря хирургическому вмешательству, реабилитационной терапии и образовательным мероприятиям многие люди с гидроцефалией живут относительно нормальной жизнью.

Симптомы НПХ обычно со временем ухудшаются, если это состояние не лечить, хотя у некоторых людей могут наблюдаться временные улучшения.

В то время как успех лечения шунтами варьируется от человека к человеку, некоторые люди почти полностью выздоравливают после лечения и имеют хорошее качество жизни.

топ

Какие исследования проводятся?

Миссия Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) состоит в том, чтобы получить фундаментальные знания о мозге и нервной системе и использовать эти знания для уменьшения бремени неврологических заболеваний.NINDS является частью Национального института здоровья (NIH), ведущего сторонника биомедицинских исследований в мире. NINDS проводит исследования и клинические исследования, чтобы найти лучшие способы профилактики, лечения и, в конечном счете, излечения таких заболеваний, как гидроцефалия.

NINDS помогает поддерживать Сеть клинических исследований гидроцефалии (HCRN), сотрудничество центров детской нейрохирургии, работающих вместе над улучшением жизни детей с гидроцефалией. Центры HCRN объединяют свои группы пациентов с гидроцефалией, чтобы быстрее изучить потенциал улучшения лечения. HCRN проводит несколько одновременных исследований в своих центрах и ведет обширный реестр пациентов и процедур.

Клеточные механизмы
Гидроцефалия — относительно распространенная аномалия развития, но лежащие в ее основе механизмы изучены недостаточно. NINDS поддерживает широкий спектр исследований, изучающих сложные механизмы нормального и аномального развития мозга.

Например, исследователи, финансируемые NINDS, пытаются найти генные мутации, связанные с врожденной гидроцефалией.NINDS также поддерживает исследования, изучающие, как гидроцефалия влияет на нервные сети головного мозга и функции мозга.

Ранние стадии развития головного мозга играют важную, но недостаточно изученную роль в развитии гидроцефалии. Исследователи, финансируемые NINDS, изучают, как сигналы в амниотической жидкости и ранней спинномозговой жидкости определяют поведение нервных стволовых клеток на ключевых ранних стадиях развития мозга. Это исследование поможет ученым лучше понять и диагностировать такие заболевания, как врожденная гидроцефалия.

Другие исследователи, финансируемые NINDS, изучают клеточные механизмы, участвующие в гидроцефалии, чтобы помочь определить факторы риска гидроцефалии. Результаты потенциально улучшат диагностику, оценку генетического риска и лечение.

Диагностика и лечение
Нормальное давление Гидроцефалия может составлять более 5 процентов всех случаев деменции. В отличие от большинства других причин деменции, НПХ иногда можно устранить с помощью лечения.Однако не все операции бывают успешными, и исследователи не знают, почему одни люди реагируют на лечение, а другие нет. Исследователи, финансируемые NINDS, разрабатывают новые методы визуализации, чтобы помочь врачам определить, может ли операция шунта улучшить когнитивные и двигательные трудности, которые часто сопровождают НПХ.

Шунты являются стандартным методом лечения гидроцефалии, но они могут работать со сбоями, и может потребоваться повторная операция. Уровень неисправности шунтов у детей оценивается в 40 процентов в первый год после установки и 10 процентов в год после этого. Существующие методы диагностики нарушений шунтирования часто являются инвазивными и дорогостоящими. Чтобы помочь решить эту проблему, исследователи, финансируемые NINDS, работают над созданием безопасного и экономичного метода диагностики неисправностей шунта с помощью ультразвука.

Шунты не только не работают, но и несут в себе высокий риск заражения. Ученые, финансируемые NINDS, пытаются идентифицировать и описать все микроорганизмы, присутствующие в спинномозговой жидкости при установке, ревизии и инфицировании шунтов, чтобы улучшить профилактику и лечение инфекции шунта спинномозговой жидкости.

Дополнительную информацию об исследованиях гидроцефалии, поддерживаемых NINDS и другими институтами и центрами NIH, можно найти с помощью NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), доступной для поиска базы данных текущих и прошлых исследовательских проектов, поддерживаемых NIH и другими федеральными агентствами. RePORTER также содержит ссылки на публикации и ресурсы этих проектов.

топ

Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, обращайтесь в Сеть ресурсов и информации о мозге (BRAIN) Института по телефону:

.

МОЗГ
С.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Информация также доступна от следующих организаций:

Ассоциация гидроцефалии
4340 East West Highway
Suite 905
Bethesda, MD 20814
[email protected]
Тел.: 301-202-3811; 888-598-3789
Факс: 301-202-3813

National Hydrocephalus Foundation
12413 Centralia Road
Lakewood, CA

-1653
[email protected]
Тел.: 562-924-6666; 888-857-3434

Фонд детской гидроцефалии
10 Main Street, Suite 335
Woodbridge, NJ 07095
[email protected] орг
Тел.: 732-634-1283

---

«Информационный бюллетень по гидроцефалии», NINDS, дата публикации апрель 2020 г.

Публикация NIH № 20-NS-385

Назад на страницу с информацией о гидроцефалии

См. список всех расстройств NINDS

Публикации на испанском языке

Гидроцефалия

---

Подготовлено:
Управление по связям с общественностью
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
Национальные институты здравоохранения
Bethesda, MD 20892

Медицинские материалы NINDS предоставляются только в информационных целях и не обязательно отражают одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства.Рекомендации по лечению или уходу за отдельным пациентом должны быть получены путем консультации с врачом, который осматривал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может быть свободно скопирована. Приветствуется кредит NINDS или NIH.

Часто задаваемые вопросы о гидроцефалии: что такое гидроцефалия? Часто задаваемые вопросы о гидроцефалии

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия — это состояние, при котором жидкость накапливается в головном мозге, как правило, у маленьких детей, увеличивая голову и иногда вызывая повреждение головного мозга.

Насколько распространена гидроцефалия?
Гидроцефалия встречается у двух из каждых 1000 рождений в Соединенных Штатах. Неизвестно, у скольких людей он развивается после рождения. Приблизительно 125 000 человек живут с шунтами спинномозговой жидкости (ЦСЖ), и ежегодно в Соединенных Штатах устанавливается 33 000 шунтов.

Что вызывает гидроцефалию?
Гидроцефалия может присутствовать при рождении или быть приобретена в более позднем возрасте в результате опухоли, травмы головы, менингита или кровоизлияния. Врожденная гидроцефалия может возникать изолированно или может быть связана с другими состояниями, такими как расщелина позвоночника или синдром Денди-Уокера.

Какие дети наиболее подвержены риску гидроцефалии?
Наиболее частыми причинами детской гидроцефалии у детей в США являются кровоизлияния в мозг в результате недоношенности, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, инфекции и травмы головы. Приобретенная гидроцефалия вызвана травмой головы или обструкцией головного мозга, например опухолью.

Какие существуют виды гидроцефалии?
Существует два основных типа гидроцефалии. Несообщающаяся гидроцефалия – это закупорка спинномозговой жидкости (ЦСЖ) на уровне жидкостных пространств головного мозга. Сообщающаяся гидроцефалия, при которой блокировка спинномозговой жидкости происходит на поверхности головного мозга.

Является ли гидроцефалия серьезным заболеванием?
Гидроцефалия может быть очень серьезной и даже смертельной, если ее не лечить. Пятьдесят процентов тех, кто не лечит гидроцефалию, умрут.Другая половина выживает с так называемой остановившейся гидроцефалией. Те, кто не лечится и выживает, могут иметь серьезные повреждения головного мозга и физическую инвалидность.

Чем гидроцефалия влияет на детей иначе, чем на взрослых?
У маленьких детей и младенцев гидроцефалия может поражать голову, увеличивая ее размер для размещения избыточного скопления жидкости. Гидроцефалия также может замедлять рост у детей, а также влиять на формирование лица и расстояние между глазами.

Какие возможны осложнения гидроцефалии?
Осложнения гидроцефалии включают головные боли, потерю слуха, мышечную слабость, судороги и гормональный дисбаланс. Многие осложнения, такие как повреждение нервов, судороги и нарушение роста, возникают из-за давления, оказываемого на части мозга избыточной жидкостью. Другие осложнения связаны с хирургическим лечением.

Почему врожденная гидроцефалия передается по наследству?
Врожденная гидроцефалия может передаваться по наследству. Считается, что врожденная гидроцефалия может быть вызвана генетическими дефектами, которые могут передаваться от одного или обоих родителей к ребенку, но прямые связи с наследственными нарушениями все еще исследуются. Однако специалисты обнаружили связь между редким генетическим заболеванием, называемым синдромом L1, и гидроцефалией. Синдром L1 является результатом мутировавшего гена. Это может вызвать состояние, известное как стеноз акведука, который включает препятствие оттоку спинномозговой жидкости (ЦСЖ), жидкости, необходимой для нормального функционирования головного и спинного мозга.Эта обструкция спинномозговой жидкости может вызвать гидроцефалию. По оценкам исследователей, синдром L1 встречается у одного из 25 000–60 000 мужчин и редко встречается у женщин.

Есть ли лекарство от гидроцефалии?
Гидроцефалия неизлечима, но есть методы лечения, которые позволяют больным вести относительно нормальную жизнь с этим заболеванием. В некоторых случаях закупорку, из-за которой жидкость скапливается в головном мозге, можно удалить хирургическим путем. Если закупорка успешно устранена, ребенку потребуются последующие посещения для контроля уровня его или ее спинномозговой жидкости (ЦСЖ), и существует вероятность того, что в дальнейшем ему потребуются дополнительные операции.

Что такое лечение гидроцефалии?
Наиболее распространенным методом лечения гидроцефалии является хирургическое размещение шунта в области головного мозга с избытком жидкости. Шунт состоит из гибких трубок, по которым жидкость отводится в другую область тела, которая может должным образом поглощать ее. В более современном лечении гидроцефалии используется небольшая камера для создания внутренней связи в головном мозге, позволяющей всасывать жидкость без необходимости установки шунта. Эта процедура иногда является отличной альтернативой шунтированию.

Насколько распространены ревизии шунтов?
Обычному ребенку, которому вводят шунт, требуется от 2 до 5 операций в течение жизни для его поддержания. Однако есть дети, которым потребуется только одна операция, в то время как другим детям может потребоваться несколько ревизий шунта, иногда несколько в год.

Какова продолжительность жизни ребенка с гидроцефалией?
Дети часто имеют полную продолжительность жизни, если гидроцефалия диагностируется на ранней стадии и лечится.Младенцы, подвергшиеся хирургическому лечению для уменьшения избытка жидкости в головном мозге и дожившие до 1 года, не будут иметь сокращенной ожидаемой продолжительности жизни из-за гидроцефалии.

Детская диагностика и лечение гидроцефалии — NYC

Наши детские нейрохирурги в Колумбии лечат сотни пациентов каждый год и используют самые сложные хирургические методы, что обеспечивает наилучшие возможные результаты.

Если был поставлен диагноз гидроцефалии, редко есть другие варианты лечения, кроме хирургического.Если поддающееся определению образование вызывает обструкцию оттока спинномозговой жидкости, можно удалить образование и обеспечить нормальный отток и разрешение гидроцефалии. Однако чаще всего закупорку не удается устранить, и требуется хирургическое вмешательство для перенаправления жидкости.

Большинство хирургов используют системы, называемые шунтами, для направления жидкости из желудочков в другие участки тела, такие как брюшная полость, грудная полость или сердце. Каждое из этих мест имеет различные преимущества и недостатки, но наиболее популярным выбором среди нейрохирургов, выполняющих детские операции, на сегодняшний день является брюшная полость.Здесь спинномозговая жидкость всасывается на поверхность кишечника, чтобы вернуться в кровоток вместе с жизненно важными солями и другими продуктами, которые она содержит.

На рынке представлено множество различных систем шунтирования. В своей простейшей форме шунт представляет собой инертную пластиковую трубку толщиной менее одной восьмой дюйма, которая позволяет жидкости течь через нее в одном направлении. Обычно имеется система клапанов, которая также регулирует объем потока. Шунт хирургическим путем помещают в мозг, просверливая небольшое отверстие в черепе; после завершения процедуры через кожу головы можно почувствовать резервуар или «пузырь». Этот резервуар позволяет брать пробы спинномозговой жидкости с помощью крошечной иглы, если это указано, для проверки функции или инфекции. (Как и все имплантированные устройства, шунты могут выйти из строя или заразиться, и их необходимо заменить.)

При некоторых типах гидроцефалии эндоскопическая третья вентрикулостомия предпочтительнее установки шунта. Операция включает в себя создание крошечного отверстия внутри желудочка для восстановления нормального потока. Он становится очень популярным в результате постоянно совершенствующихся технологий в хирургических инструментах и ​​методах визуализации.Для выполнения этой процедуры нейрохирург вводит эндоскоп и микроинструменты в желудочек и делает небольшое отверстие. Кроме того, во время вентрикулостомии может выполняться прижигание сосудистых сплетений, что снижает выработку спинномозговой жидкости.

Как и в случае с шунтами, эндоскопическая третья вентрикулостомия со временем может выйти из строя, что потребует дальнейшего хирургического вмешательства. Риск инфекции при вентрикулостомии ниже, чем при шунтировании, и это одна из причин, по которой она стала привлекательной альтернативой шунтированию у соответствующего пациента.

Врачам, лечащим ребенка с гидроцефалией, важно иметь опыт в определении того, разрешилась ли проблема или требуется дополнительное лечение. Разрешенная гидроцефалия может оставить после себя увеличенные желудочки, которые остаются стабильными. Иногда бывает трудно отличить увеличенные, стабильные желудочки от нестабильных. Часто решение о необходимости дополнительного лечения будет основываться на многих факторах, включая симптомы, результаты неврологического обследования, изменения уровня активности или успеваемости в школе.В дополнение к этому, часто ребенок будет проходить серийные рентгенографические исследования для поиска изменений в желудочках.

После выявления гидроцефалия сама по себе хорошо поддается лечению, и прогноз ее успешного лечения превосходен.

К сожалению, иногда это состояние причиняет долговременный ущерб, прежде чем оно будет обнаружено. Наши детские нейрохирурги советуют каждой семье, как лучше поступить, в зависимости от индивидуальной ситуации ребенка, в этом случае.

Трудно обобщать долгосрочные последствия широкого спектра основных состояний, которые могут вызывать гидроцефалию.Некоторые из них могут представлять более серьезные проблемы, чем гидроцефалия.

Гидроцефалия: основы практики, фон, патофизиология

Автор

Стивен Л. Нельсон-младший, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA  Профессор педиатрии, неврологии, нейрохирургии и психиатрии, медицинский директор Тулейнского центра аутизма и связанных с ним расстройств Медицинской школы Тулейнского университета; Детский невролог и эпилептолог, Детская больница Окснера; Профессор неврологии Медицинского факультета Университета штата Луизиана

Стивен Л. Нельсон-младший, доктор медицины, доктор медицинских наук, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA является членом следующих медицинских обществ: Американская академия церебрального паралича и медицины развития, Американская академия Неврология, Американская академия педиатрии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация, Американская неврологическая ассоциация, Ассоциация военных хирургов США, Общество детской неврологии, Южное общество детской неврологии

Раскрытие информации: Не раскрывать.

Редакционная коллегия специалистов

Франсиско Талавера, PharmD, PhD Адъюнкт-профессор Фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получал зарплату от Medscape за трудоустройство. для: Медскейп.

Главный редактор

Джасвиндер Чавла, доктор медицинских наук, магистр делового администрирования , заведующий неврологическим отделением больницы по делам ветеранов Хайнса; Профессор неврологии Медицинского центра Университета Лойола

Джасвиндер Чавла, доктор медицинских наук, магистр делового администрирования, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская ассоциация нейромышечной и электродиагностической медицины, Американское общество клинической нейрофизиологии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Энтони М. Мурро, доктор медицины  Профессор, директор лаборатории отделения неврологии Медицинского колледжа Джорджии, Университет Джорджии Риджентс

Энтони М. Мурро, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американское общество эпилепсии

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Благодарности

Alberto J Espay, MD, MSc Адъюнкт-профессор, директор по клиническим исследованиям, Семейный центр Гарднера по болезни Паркинсона и двигательным расстройствам, Медицинский колледж Университета Цинциннати

Alberto J Espay, MD, MSc, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии и Общество двигательных расстройств

Юджиния-Даниэла Хорд, доктор медицинских наук , инструктор отделений анестезии и неврологии Массачусетского общего больничного центра боли, Гарвардская медицинская школа

Евгения-Даниэла Хорд, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии и Американского общества боли

.