Ядерная желтуха новорожденных симптомы: Ядерная желтуха новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ядерная желтуха новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Ядерная желтуха новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Ядерная желтуха новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
3. Гемолитическая болезнь новорожденных
   . Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Ядерная желтуха новорожденных: симптомы, последствия и терапия

Ядерная желтуха возникает у каждого третьего новорожденного малыша. Это ненормальное желтушное состояние кожи возникает из-за чрезмерного выделения такого вещества, как билирубин.

При нормальном состоянии в организме новорожденных происходит распад гемоглобина и выработка билирубина, но может произойти сбой, при котором печень не в силах переработать весь образовавшийся билирубин. Вредное вещество попадает в кровь, плохо воздействуя на клетки организма и нервную систему. Билирубин имеет ядерное влияние, из-за чего болезнь и получила свое название.

Патогенез и этиология болезни

Степень воздействия билирубина на головной мозг и нервную систему можно определить по концентрации вещества в крови. При критической отметке в 425 мкмоль возникает заболевание под названием ядерная желтуха новорожденных. Это касается лишь доношенных детей. Если роды произошли раньше срока, то показательная отметка снижается. В данном случае на снижение отметки влияет внутриутробная гипоксия плода и различные инфекции.

Кроме того, несовместимость крови младенца и матери является провоцирующим фактором развития ядерной желтухи. Происходит конфликт резус-факторов крови.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин — вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая. Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3. Печень перерабатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль. Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного — у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина. В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Симптомы заболевания

Развивается болезнь в течение одной недели. Если гемолитическая желтуха уже развилась у малыша, то внешне болезнь проявляется спустя сутки.

Если развивается ядерная желтуха новорожденных, симптомы, выдающие ее, могут быть следующими:

• Резкое ухудшение общего состояния малыша.
• У ребенка наблюдаются судорожные состояния или апноэ.
• Внешний осмотр указывает на наличие гипертонуса мышц.
• Отличительным признаком ядерной желтухи является внезапное запрокидывание головки назад.
• При дальнейшем не выявленном течении болезни наблюдается психическое недоразвитие.
• Клинические симптомы ядерной желтухи могут свидетельствовать о поражении головного мозга новорожденного.

Возникновение ядерной желтухи: причины

К основным причинам развития заболевания относятся:

• Конфликт между резус-факторами крови малыша и матери, то есть группа крови не совмещается.
• Нехватка в организме новорожденного такого витамина, как К, а также воздействие на плод определенных лекарств, употребляемых матерью во время беременности.
• Родовые гематомы у малыша.
• Нехватка кислорода для плода или неправильный обмен веществ.
• Генетическая предрасположенность.
• Недостаточная развитость внутренних органов.

При чрезмерной выработке билирубина у малышей наблюдается желтушный цвет кожного покрова. Симптомы ядерной желтухи практически у всех одинаковы. Достаточно осмотреть ребенка по правилу Крамера: при желтухе ладошки, стопы и живот новорожденного имеют ненормальный желтый цвет.

Последствия ядерной желтухи

Последствия заболевания могут быть различными, все дело во времени излечения и времени развития ядерной желтухи. Может наблюдаться развитие энцефалопатии, а в запущенных случаях частичная глухота и слепота. Кроме того, при отсутствии своевременного лечения возрастает риск поражения головного мозга, что является тяжелейшим последствием ядерной желтухи.

При поражении мозга дети заторможены, слабы, не реагируют на раздражители и даже голос родителей.

При выявлении первых признаков желтухи необходимо обращаться за помощью к специалисту, который поможет подтвердить или опровергнуть диагноз.

Квалифицированная помощь

Несколько лет назад для лечения ядерной желтухи использовалась глюкоза и другие неэффективные препараты. В современной медицине чаще всего используют метод фототерапии — воздействие на тело новорожденного определенных излучений, исходящих от специальной лампы. Благодаря излучению билирубин становится менее токсичным и удаляется из организма естественным путем, то есть с мочой и калом.

Во избежание страшных последствий от ядерной желтухи, после рождения малыша производится забор крови для анализов. Исследования проводятся с целью выявления количества билирубина в крови малыша. При чрезмерном количестве вещества назначаются специальные препараты, ускоряющие процесс выведения токсичного пигмента. Если ребенок находится в группе повышенного риска, то производится внутреннее одномоментное введение плазмы.

Если ядерная желтуха усиливается, то производится капельное вливание плазмы совместно с фототерапией. При отсутствии улучшений необходимо прибегнуть к полному переливанию крови.

При наличии ядерной желтухи ребенок находится под наблюдением невропатолога. Именно этот специалист осуществляет реабилитационную терапию, помогающую восстановить нарушенные функции.

Ядерная желтуха новорожденных: причины: симптомы, лечение и последствия

Ядерная желтуха возникает у каждого третьего новорожденного малыша. Это ненормальное желтушное состояние кожи возникает из-за чрезмерного выделения такого вещества, как билирубин.

При нормальном состоянии в организме новорожденных происходит распад гемоглобина и выработка билирубина, но может произойти сбой, при котором печень не в силах переработать весь образовавшийся билирубин. Вредное вещество попадает в кровь, плохо воздействуя на клетки организма и нервную систему. Билирубин имеет ядерное влияние, из-за чего болезнь и получила свое название.

Что за болезнь и группа риска

Билирубин образовывается в организме, как результат распада белка на более мелкие соединения. Если все системы нормально функционируют, то уровень фермента в крови незначительный, так как большая его часть перерабатывается печенкой и выводится через мочу и кал. В противном случаи, увеличение количества билирубина способствует его проникновению через гематоэнцефалический барьер, который отделяет кровеносную систему от органов центральной нервной системы. Таким образом, фермент попадает в клетки головного мозга, отравляет их. Это состояние и называется ядерная желтуха. Патология характеризуется поражением нервной системы, отклонения в работе которой проявляются практически сразу. Вероятность образования патологии возрастает в таких ситуациях:

• ранние роды и недоношенность ребенка;
• обширные гематомы в результате родовых травм;
• перенесенная выраженная желтуха у ближайших родственников.

Диагностика

Если ребенку сразу после рождения поставят диагноз ядерная врожденная желтуха, тогда положительный результат лечения гарантирован. Также это поможет избежать различных осложнений и последствий патологии. Осложнения могут возникнуть, если ребенку не была проведена терапия этого заболевания.

Первое, что врач делает при диагностике, – визуально осматривает маленького пациента. Когда у ребенка наблюдаются такие симптомы, как запрокидывание головы или закатывание глаз, то это уже говорит о наличии заболевания.

Немаловажен и тот факт, что такие симптомы еще не означают, что это желтуха у новорожденных. Они могут быть признаками других патологий, поэтому диагностика должна быть более детальной.

Также врач должен осмотреть кожу на предмет изменения ее оттенка. Если она желтая, то необходимо проверить уровень билирубина в крови. Это можно сделать с помощью лабораторных исследований крови и мочи.

При нормальном уровне билирубина его показатель в крови составляет 20 мкмоль/литр. У детей после рождения может появиться физиологическая желтуха, которая пройдет через 10 – 14 дней. Для этой патологии показатель билирубина будет составлять до 200 мкмоль/литр.

В целом диагностика включает в себя следующие мероприятия:

• общий клинический и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• проба Кумбса;
• УЗИ печени;
• КТ или МРТ головного мозга.

Проба Кумбса

Принимая во внимание результаты диагностики, врач определит степень тяжести патологии и назначит эффективное лечение.

Причины образования

В группе риска недоношенные малыши.
На формирование болезни влияет множество факторов. Чаще всего основной причиной возникновения патологии является недоношенность малыша. В таких случаях органы могут быть не до конца развитыми и, соответственно, их функциональность нарушена, то есть печень не справляется с количеством билирубина, а клетки мозга имеют повышенную проницаемость к токсическим веществам. А также причинами образования патологии у новорожденных служат такие факторы:

• конфликт крови матери и ребенка;
• нарушение процесса физиологического гемолиза из-за недостатка витамина К3;
• прием вовремя беременность сульфаниламидных препаратов;
• гемолитическая анемия наследственного характера;
• родовые травмы, которые спровоцировали кровоизлияние в головной мозг;
• врожденный порок развития выходного отдела желудка;
• аганглиоз;
• неправильное функционирование эндокринной системы;
• нарушения метаболических процессов;
• внутрибрюшные инфекции.

Очень часто проницаемость гематоэнцефалического барьера нарушается в результате развития неонатального сепсиса.

Лечение ядерной желтухи

Главная цель, которую преследуют медики, – нормализовать концентрацию желчного пигмента в крови малыша. Также стараются купировать причины, вызвавшие гипербилирубинемию.

• Обычно при ядерной желтухе применяют фототерапию. Есть научные подтверждения положительного влияния видимого спектра на токсичный непрямой билирубин. Цвета, особенно голубой, помогают трансформировать его и избежать вредной связи билирубина с кровяными альбуминами.
• Если фототерапия не приносит ожидаемого снижения показателей, прибегают к переливанию плазмы крови. Благодаря полученным белкам лишний билирубин связывается и потом выводится из организма.
• Стремительное прогрессирование ядерной желтухи и отсутствие должного эффекта от лечения – повод для прямого переливания крови. Также возможно медикаментозное лечение новорожденного пациента. Это практикуется, поскольку переливание цельной крови вызывает риск развития серьезных осложнений. Среди возможных последствий реакция несовместимости.

Болезнь непосредственно связана с прямым токсическим действием билирубина на нейроны, расположенные в головном мозгу. Чтобы лечение помогло, нужно обязательно использовать и нейропротекторы. Также при наличии показаний следует проводить противосудорожную терапию.

Симптомы и фазы развития патологии

Кожные покровы приобретают неестественный желтый цвет.
Ядерная желтуха имеет особенные признаки, которые начинают проявляется практически сразу после начала патологического процесса. Основные симптомы болезни:

• непроизвольное сокращение мышц, тремор конечностей;
• необоснованное беспокойство ребенка;
• пожелтение кожи и слизистых оболочек;
• закидывание головы назад;
• увеличение температуры тела;
• остановка дыхания;
• нарушение тонуса конечностей;
• резкий плач, после которого малыш впадает в ступор и перестает реагировать на раздражители;
• исчезновение сосательного рефлекса;
• набухание родничка;
• изменение анатомических границ печени и селезенки.

Заболевание имеет две степени прогрессирования:

• Асфиксическая — начало развития болезни. Ребенок не хочет сосать, наблюдается вялость и небольшие приступы апноэ.
• Спастическая — наблюдаются серьезные поражения клеток головного мозга, новорожденный малыш находится с постоянно напряженными мышцами и непрерывно кричит.

Возможные осложнения

Возможные последствия такой патологии будут зависеть от тяжести и развития заболевания в том или ином случае, а также от своевременно начатой терапии. Как уже говорилось ранее, ребенок впоследствии может потерять слух и зрение. Однако существуют и более тяжелые осложнения.

В некоторых ситуациях может пострадать мозг, что приведет к неврологическим, психическим и многим другим расстройствам. Ребенок перестает реагировать на различные звуки и даже на голос родителей.

Диагностические мероприятия и критический уровень

Показатель билирубина в крови поможет диагностировать патологию.
Чтобы не сформировались серьезные осложнения необходимо диагностировать патологии в течение первых часов после родов. При первых признаках отклонения в поведении малыша необходимо обратить на это внимание врача. Специалист назначит дополнительные исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения на ядерную желтуху. Применяемые диагностические мероприятия:

• Биохимический развернутый анализ крови — покажет количество билирубина.
• Тест Кумбса прямой и непрямой пробы- обнаруживает антитела к резус-фактору.
• УЗД исследование — позволит визуально оценит состояние внутренних органов малыша.

В первые дни новорожденного показатели могут изменяться ежедневно. Допустимые нормы и отклонения представлены в таблице:

Показатель	Норма на литр крови, мкмоль	Критическая точка, мкмоль
Доношенный и здоровый ребенок	255	324
Недоношенный	175	250

Причины развития

Основной причиной развития ядерной желтухи у детей является превышение уровня билирубина в крови, который постепенно окрашивает головной мозг. Провоцирующими факторами являются:

• генетическая предрасположенность;
• черепно-мозговые травмы во время рождения;
• недоношенность;
• нехватка веществ в организме, которые отвечают за выведение свободного билирубина;
• нарушение нормального метаболизма;
• отличия резус-фактора матери и плода;
• подкожные кровоизлияния;
• эндокринные заболевания женщины, которые могут спровоцировать нарушения у малыша;
• прием во время беременности группы сильнодействующих медикаментозных препаратов;
• внутриутробное инфицирование плода;
• патологии кровеносной системы.

У многих детей на 2-3 день после рождения проявляется физиологическая желтушка. Врачи считают, что такое состояние не должно вызывать беспокойства, показатель самостоятельно придет в норму. Если по истечении определенного времени желтуха не проходит, то нужно обратиться за консультацией к врачу.

Лечение патологии

Лекарства

Ядерная желтуха требует немедленной терапии, чтобы предотвратить необратимые последствия. Лечение направлено на стимуляцию работы печени и на выведение токсинов с организма. Часто назначаемые препараты представлены в таблице:

Группа	Название
Антидиарейные	«Смекта»
Антитоксические	«Энтеросгель»
Холестатические	«Урсофальк»
Гомеопатические	«Хепель»
Гепатопротекторы	«Зиксорин»
Сорбенты	«Агар-Агара»

Переливание крови

Процедура способствует быстрому выздоровлению малыша.
Процедура делается, если количество билирубина максимально приблизилось к критической точке или медикаментозное воздействие не принесло результатов. Метод базируется на внутривенном введении плазмы крови, этим самым повышая концентрацию альбумина. Врачи могут использовать кровь донора или самого ребенка. Если для переливания используется плазма новорожденного, то специалисты делают небольшой забор крови, очищают ее от билирубина и разбавляют физиологическим раствором до определенной концентрации. А затем вводят медленно с помощью катетера, который устанавливают в пупочную вену. Во время процедуры необходимо внимательно следить за показателями состояния ребенка.

Фототерапия

Если в первые часы жизни ребенка был установлен диагноз ядерная желтуха, то немедленно применяется светолечение. Суть метода в воздействии на ребенка ультрафиолетовыми лучами определенной длины, которые имитируют свет солнца. Эта терапия воздействует на организм таким образом, что билирубин начинает изменять свою структуру и физико-химические свойства, превращаться в изомер, который легко выводится через кал. Чаще всего используют люминесцентные лампы синего света. Полный курс лечения примерно 96 часов, врач может корректировать время в зависимости от показателей. Процедуру необходимо прерывать каждые два часа для грудного вскармливания и для измерения температуры тела, а также чтобы избежать перегрева. Если уровень билирубина растет, то перерывы не делаются.

Инфузионная терапия

Внутривенное введение натрий хлорида и глюкозы требуется при сильной интоксикации организма. Этот метод поможет ускорить выведение токсин, предотвратит обезвоживание во время проведения фототерапии. Процедура способствует регуляции водно-электрического и кислотно-щелочного баланса. В некоторых состав вводимых веществ корректируется в зависимости от состояния и потребностей организма ребенка.

Как определить, на сколько серьезна желтуха новорожденного?

Если в роддоме проявляется желтушность кожи малыша и другие симптомы патологического течения этого заболевания, то считается необходимым взять у младенца кровь на анализ. Анализ берется из вены натощак. Соответственно результатам анализов, которые покажут уровень концентрации билирубина в крови, врач назначает лечение или говорит, что все само скоро пройдет.

Есть норма концентрации билирубина в крови новорожденного – 255 мкмоль/л. При превышении этой нормы назначается консервативное или оперативное лечение (в зависимости от степени превышения нормы). Но даже, если норма соблюдена, но ваш малыш имеет низкий вес, то педиатр может посчитать нужным, провести консервативное лечение фототерапией или капельницами.

Прогнозы и последствия

Несвоевременное лечение может иметь необратимые последствия.
Билирубиновая энцефалопатия имеет не очень благоприятный прогноз, так как изменения, которые она взывает, являются практически необратимыми. Влияние билирубина на клетки головного мозга может вызвать такие последствия:

• парез;
• ДЦП;
• эпилепсия;
• частичная глухота;
• умственная отсталость;
• недоразвитие зубов;
• нарушение синтеза и выведения желчи с организма;
• отек головного мозга.

Возможные последствия

Тяжесть последствия ядерной желтухи зависит от специфики заболевания в конкретном случае, а также своевременности начатого лечения. Мы уже говорили о том, что существует риск потери зрения и слуха, но есть и более серьезные последствия.

В частности, существует риск поражения головного мозга, что влечет за собой немало неврологических, психических и других расстройств. Речь идет о таких патологиях, как ДЦП, задержки в умственном и физическом развитии. Ребенок может заторможенным, не реагирующим на внешние раздражители, включая голос родителей.

Желтушка бывает практически у каждого новорожденного, посмотрев данный видеоролик, вы узнаете, как она появляется, сколько времени нужно, чтобы она прошла, а также какие есть варианты лечения.

Профилактика

В профилактических целях новорожденным детям с уровнем билирубина 200 мкмоль и больше назначают светолечение. Недоношенные малыши проходят процедуру в обязательном порядке, так как риск возникновения ядерной желтухи увеличенный. А также грудное частое вскармливание ускоряет процесс выведения билирубина с организма. Новорожденного необходимо прикладывать к груди не менее 8 раз на сутки. Даже если лечение дало положительный эффект, то переболевший малыш должен регулярно проходить медицинские осмотры и сдавать соответствующие анализы.

Проявления

Исследование на количество билирубина в крови у новорождённых проводят в роддоме. Анализ делают дважды – сразу после рождения и на третьи сутки.

Ядерная желтуха проявляется в первую неделю жизни малыша. Главный клинический признак – жёлтая окраска кожи и слизистых. Младенец вялый, капризный, возможна рвота и отказ от приёма пищи.

Клиническая картина

Симптомы:

1. Тревожные движения.
2. Апноэ.
3. Ребёнок кричит, а потом перестаёт на что-либо реагировать. При этом у него пустой взгляд.
4. Пропадает сосательный рефлекс.
5. Температура тела возрастает.
6. Родничок выпирает.
7. Паренхиматозные органы увеличены.
8. Артериальное давление падает.

При обнаружении таких симптомов ребёнка необходимо показать врачу. Внешние проявления могут стать признаками других неврологических заболеваний. Чтобы поставить правильный диагноз, нужно провести исследования крови на количество билирубина.

Недоношенные дети переносят эту болезнь тяжелее. Необходимо внимательно наблюдать за младенцем в первый месяц жизни.

Фазы заболевания

Выделяют фазы заболевания:

• 1 фаза. Симптомы отравления билирубином доминируют. Центральная нервная система угнетена, двигательная активность понижена. Идёт угасание сосательного рефлекса, апноэ. Длится два дня.
• 2 фаза. Проявление признаков, характерных для ядерной желтухи. Повышенный тонус, температура тела возрастает, ребёнок пронзительно кричит, запрокидывая голову назад. В тяжёлых формах наблюдаются брадикардия и брадипноэ.
• 3 фаза. Со второй недели жизни симптомы исчезают.
• 4 фаза. Формируются неврологические осложнения. Паралич, парез, задержка развития, нарушение слуха, формирование детского центрального паралича (ДЦП).

Провокаторы болезни

Провоцирующие факторы:

1. Наследственный фактор. Если родители переболели, то малыш склонен к наследованию патологии.
2. Недоношенность. У детей, рождённых раньше срока, мозговые структуры недостаточно развиты.
3. Травма, полученная в процессе родов.
4. Гипоксия у плода.
5. Заражение плода во время вынашивания.
6. Применение антибиотиков или сульфаниламидов в период беременности.
7. Резус-конфликт. В случаях, когда у женщины отрицательный резус, а у ребёнка – положительный.
8. Сепсис.
9. Патологии эндокринной системы у женщины.
10. Нарушения в кровеносной системе.

Стадии энцефалопатии

Выделяют две стадии энцефалопатии:

1. Стадия асфиксии. Ребёнок становится раздражительным, сосательный рефлекс угасает. Дыхание прерывистое и может останавливаться на несколько секунд. Уменьшается тонус мышц.
2. Спастическая стадия. Проявляются признаки характерные для желтухи. Увеличивается тонус мышц, спазмируются мышцы затылка, тревожные движения, резкие крики, родничок разбухает, температура тела увеличивается.

Симптомы прогрессируют в течение нескольких дней. Далее состояние младенца приходит в норму, но неврологические патологии остаются.

Артериальная гипотензия

У малышей, рождённых в срок, артериальное давление в первую неделю жизни увеличивается на 2 мм рт. ст. ежедневно. Затем еженедельно на 2 мм рт. ст. К концу первого года жизни оно полностью стабилизируется.

У новорождённых артериальная гипотензия может возникнуть из-за тромбоза печёночных артерий или их ветвей и коартации аорты. Часто гипотензия у младенцев протекает бессимптомно.

Проявления:

• Апноэ.
• Судороги.
• Асимметрия рефлексов.
• Нарушения пульса.
• Синюшность.
• Частое поверхностное дыхание.

Тревожные движения

При ядерной желтухе появляются характерные движения:

1. Младенец резко запрокидывает голову назад.
2. Судороги. Малыш сильно сжимает руки и ноги так, что их нельзя разжать.
3. Подергивания конечностей, мимических мышц.

Паренхиматозные органы увеличиваются в размере. Отёчная форма является самой тяжёлой и может привести к смертельному исходу. В размерах увеличивается селезёнка, сердце и печень. Эти процессы можно выявить с помощью УЗИ.

Сонливость

Имея данное заболевание, младенец много спит и не просыпается, чтобы поесть, так как у него отсутствует аппетит. Сон может прерываться криками. Организм пытается накопить силы для борьбы с патологией и находится под отравляющим действием пигмента.

Отказ от груди

Ребёнка необходимо часто прикладывать к груди, даже если он отказывается. Грудное молоко для младенца имеет слабительное воздействие, а пигмент выходит с каловыми массами. Матери необходимо пересмотреть своё питание, чтобы младенец получал здоровую пищу.

Если патология не отступает, малышу назначают медикаментозные препараты, которые улучшают работу пищеварительной системы и ускоряют выведение билирубина.

Что провоцирует заболевание

Причины поражения желтухой новорожденных:

Рекомендуем почитать:

Передается ли желтуха

• резус-конфликт между матерью и ребенком, обусловленный неподходящей группой крови;
• недостаток витаминов группы К, употребление некоторых лекарств матерью во время беременности;
• кровоизлияние во время родов, образование гематом;
• анемия, неправильный обмен веществ;
• перенесенные беременной инфекционные болезни;


Провоцирует заболевание резус-конфликт между матерью и ребенком

• кислородное голодание плода во время беременности, асфиксия при родах;
• наследственные факторы;
• недоразвитость систем организма, обеспечивающих жизненные потребности новорожденных.

Пигмент билирубин окрашивает кожные покровы малыша в желтый цвет, поэтому визуально можно сразу определить симптомы заболевания. Примерное количество вещества в плазме крови можно определить, используя Правило Крамера: ядерная желтуха развивается, когда все тело малыша, включая стопы и ладони, покрывается желтизной.

Чем опасно?

Ядерная желтуха сама по себе является осложнением, опасным для здоровья ребенка. Развивается билирубиновая энцефалопатия постепенно, а пожелтение кожных покровов проявляется уже при поражении билирубином головного мозга новорожденного.

Процесс распространения высокой концентрации вещества по детскому организму может стать причиной летального исхода.

При отсутствии своевременного лечения возникает риск развития инвалидности или серьезных заболеваний неврологического типа.

Осложнениями ядерной желтухи могут стать следующие состояния:

• нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
• токсическое отравление организма ребенка;
• мышечная ригидность;
• серьезные патологии печени;
• тугоухость;
• косоглазие;
• умственная отсталость;
• синдром дефицита внимания;
• летальный исход.

Рекомендации по лечению физиологической желтухи у детей в домашних условиях вы найдете на нашем сайте.

Методы лечения

Лечение желтухи зависит от вида патологии. Если желтуха физиологическая, и ребёнок хорошо себя чувствует, то специфические методы терапии не применяют.

Лекарственные препараты

При желтухе у новорождённых могут назначить энтеросорбенты. Они вбирают в себя не только билирубин, но и различные токсичные вещества, снижая нагрузку на организм. Новорождённым дают препараты “Полисорб”, “Жидкий уголь”, “Смекта”. В тяжёлых случаях патологии, когда уровень билирубина в крови очень высокий, применяют активированный уголь. При низких показателях сахара в крови показано введение глюкозы. Дозировка зависит от массы тела ребёнка, показателей крови и степени желтухи. Также глюкоза улучшает текучесть желчи и способствует более быстрому выведению билирубина из организма с калом.

Эффективным препаратом при нарушении работы печени является “Галстена”. Он нормализует работу органа, улучшает пищеварение, снимает воспаление и способствует восстановлению клеток печени. Младенцам препарат назначают в виде капель. Дополнительно могут назначить Плантекс или укропную воду — эти средства направлены на нормализацию работы кишечника, который напрямую связан с выведением желчи из организма.

В очень тяжёлых случаях желтухи назначают препарат “Фенобарбитал”, так как он обладает способностью снижать уровень билирубина в крови. Однако данный препарат является токсичным, поэтому его применяют в крайних случаях.

Народные методы

Народные методы в борьбе с желтухой помогают ускорить выведение билирубина из организма и улучшить состояние ребёнка. Перед применением того или иного средства необходима консультация педиатра или неонатолога.

Настой шиповника

Шиповник улучшает состояние ЖКТ, нормализует желчеотток и способствует укреплению иммунитета. Необходимо взять 2 ст. л. сухих ягод шиповника, уложить на дно термоса и залить их 500 мл горячей воды. Далее чай следует настоять в течение 2 ч., после чего в тёплом виде давать ребёнку по 0,5 ч. л. после каждого кормления. Курс лечения составляет 3-4 дня.

Лечебные ванны

Для купания ребёнка можно использовать отвар из златоцвета и календулы — эти растения в совокупности улучшают кровообращение в тканях и способствуют более быстрому выведению билирубина из них. Для приготовления средства понадобится по ½ ч. л. трав и 300 мл горячей воды.

Процесс приготовления:

• Травы нужно смешать и залить горячей водой.
• Далее ёмкость с травами нужно закрыть крышкой и укутать, оставить настаиваться на 30 мин.
• После этого настой нужно вылить в воду для купания и искупать в ней ребёнка в течение 10 мин.
• Через указанное количество времени ребёнка нужно слегка обтереть полотенцем. Смывать отвар с кожи чистой водой не требуется.

Процедуру следует выполнять 3-4 раза в неделю до полного исчезновения желтухи.

Фототерапия

Фототерапия является одним из самых действенных и часто применяемых методов лечения желтухи у новорождённых. Под действием световых лучей ускоряется распад молекул билирубина и выведение его с мочой и калом. Для процедур используют специальные камеры с синим светом, которые действуют по принципу “синей лампы”. Интенсивность и длительность процедур зависят от веса ребёнка и уровня билирубина в его крови, который постоянно контролируют.

Грудное вскармливание

Все новорождённые с желтухой нуждаются в частом грудном кормлении, так как это способствует быстрому выведению билирубина из крови и раннему укреплению организма ребёнка. Рекомендуемая частота кормления — 8-12 раз в сутки без ночных перерывов.

Для снижения риска развития желтухи и понижения уровня билирубина важно как можно скорее приложить новорождённого к груди.

Чай с мятой

Чай с мятой может вызвать аллергию, поэтому при её применении необходимо следить за реакцией организма ребёнка (возможно появление сыпи, нарушений пищеварения). Новорождённым можно давать слабоконцентрированный чай из 0,5 ч. л. сухих листьев мяты и 250 мл горячей воды. Процесс приготовления: листья мяты нужно залить водой, оставить настаиваться на 12-15 мин., после чего остудить и процедить.

Давать ребёнку нужно по 0,5 ч. л. 3 раза в день. Мятный чай нормализует работу пищеварительных органов и печени.

Заменное переливание крови

Переливание крови проводят в следующих случаях:

• при резус-конфликте;
• если желтуха патологическая, но основные методы лечения не помогают;
• если уровень билирубина в крови ребёнка превышает 350 мкмоль/л.

Переливание крови необходимо для замещения эритроцитов — тем самым происходит снижение уровня билирубина в крови. Кровь от матери брать запрещается, поэтому для ребёнка ищут другого донора.

Операционное вмешательство

Операционное вмешательство при желтухе новорождённых проводят крайне редко. Показанием для операции являются механические желтухи, связанные с обтурацией желчевыводящих путей. Во время операции проводят манипуляции, связанные с восстановлением и нормализацией функций желчевыводящих путей и устранением причин желтухи.

Отказ от грудного питания, слабое сосание

Не смотря на то, что ребенок отказывается от грудного вскармливания или не хочет сосать, нужно как можно чаще прикладывать его к груди.
Мамино молоко создает некий слабительный эффект для ребенка, а билирубин выводится вместе с калом.

Наряду с этим маме, необходимо изменить свой рацион, ребенок должен получать здоровое молоко.

Если желтуха не исчезает, ребенку назначают препараты для улучшения работы кишечника, печени и других органов, которое принимают участие в выводе билирубина из организма.

Патогенез и этиология болезни

Степень воздействия билирубина на головной мозг и нервную систему можно определить по концентрации вещества в крови. При критической отметке в 425 мкмоль возникает заболевание под названием ядерная желтуха новорожденных. Это касается лишь доношенных детей. Если роды произошли раньше срока, то показательная отметка снижается. В данном случае на снижение отметки влияет внутриутробная гипоксия плода и различные инфекции.

Кроме того, несовместимость крови младенца и матери является провоцирующим фактором развития ядерной желтухи. Происходит конфликт резус-факторов крови.

симптомы и признаки (5 фото)

Неонатальная желтуха возникает у каждого второго доношенного новорожденного младенца, а если кроха родился раньше срока, то такое состояние появляется в 70-85% случаев. Такая желтуха зачастую физиологическая, поэтому она у большинства малюток проходит сама. Однако у некоторых малышей она требует лечения, поскольку повышается риск появления ядерной желтухи.

Что это?

Так называют осложнение, при котором уровень билирубина в крови младенца настолько высокий, что пигмент начинает проникать в клетки мозга.

Название этой желтухи обусловлено поражением под воздействием билирубина подкорковых ядер в головном мозге. Дальнейшее состояние крохи в таком случае будет зависеть от оперативности постановки диагноза и лечебных мероприятий.

В наши дни ядерная желтуха является достаточно редким явлением, так как новорожденные дети с повышенным билирубином находятся под постоянным наблюдением медперсонала, а анализ крови вовремя подсказывает, когда нужно прибегнуть к использованию фототерапии, инфузионной терапии и других методов лечения.

Симптомы и признаки

Когда ядерная желтуха лишь начинает развиваться, она проявляется:

• Желтым оттенком кожи.
• Ухудшенным аппетитом (младенец отказывается от груди).
• Вялостью.
• Повышенной температурой тела.
• Сонливостью.
• Выгибанием тела малыша.
• Запрокидыванием головы ребенка.
• Артериальной гипотензией.
• Увеличением размеров печени, а также селезенки.

На поздней стадии основными проявлениями ядерной желтухи выступают:

• Громкий монотонный крик.
• Судороги мышц.
• Изредка рвота.
• Напряжение мышц затылка.
• Апноэ.

У перенесшего ядерную желтуху малыша со временем могут появляться проблемы со слухом, зубной эмалью, умственным развитием. Также последствием такой желтухи бывает паралич.

Лечение

Младенцу с высоким риском ядерной желтухи или с первыми ее проявлениями назначают:

• Фототерапию. Ребенка держат под специальными ультрафиолетовыми лампами, свет которых преобразовывает токсический билирубин в безвредный изомер. Процедура способна вызывать перегрев и обезвоживание, поэтому малышу во время такого светолечения важно дополнительно давать или вводить жидкость.
• Переливание крови при тяжелом состоянии младенца.
• Инфузийную терапию, при которой малышу вливают солевые растворы и 10% глюкозу.
• Медикаменты, которые способствуют более быстрому выведению билирубина из тела младенца (препараты с желчегонным действием).
• Энтеросорбенты, под действием которых билирубин не будет всасываться обратно во время продвижения каловых масс по кишечнику.
• Допаивание 5% глюкозой для улучшения работы печени и энергетической поддержки.

Советы

• Чтобы билирубин быстрее покидал организм новорожденного, кроху важно часто прикладывать к груди, не делая ночных перерывов. Особенно важно, чтобы младенец получал молозиво.
• Ребенок с риском развития ядерной желтухи должен быть постоянно под медицинским наблюдением. При этом маме также нужно следить за малюткой и немедленно обращаться к врачу, если она заметила настораживающие симптомы.
• Ребенку регулярно будут делать анализ крови из вены, чтобы выяснить уровень билирубина и его почасовой прирост. Кровь берется из вен на голове или на руке, но переживать о том, что такие манипуляции вредят малышу, не стоит. Обычно такие процедуры проводят опытные медсестры, используя шприцы с тонкими иголками.

Ядерная желтуха: симптомы и лечение

Ядерная желтуха — страшный недуг, который поражает новорожденных детей. Статистика неутешительна. На сегодняшний день ядерная желтуха новорожденных становится широко распространенным явлением.

Основной причиной развития заболевания принято считать недостаток выработки организмом особого фермента, отвечающего за транспортировку билирубина в печень.

Характеристика

В процессе распада красных кровяных тел, протекающего в селезенке, происходит образование свободного билирубина. Итогом сложной преобразовательной работы, направленной на соединение билирубина с глюкороновой кислотой, становится выделение желчи в кишечник. Основной причиной развития патологии является переизбыток в организме младенца свободного билирубина.

Особенности внутриутробного развития определяют билирубиносвязывающие возможности организма. Допустимый предел уровня свободного билирубина в крови младенца варьируется от 170 ммоль до 250 ммоль. Превышение данных показателей ведет к развитию патологии, именуемой ядерная желтуха. Заболевание характеризуется нарушением внутриклеточного обмена веществ, поражением тканей головного мозга.

В результате развития токсической реакции поражается центральная нервная система, страдают и окрашиваются в желтый цвет черепно-мозговые ядерные тела. Именно поэтому заболевание получило «говорящее» название. В медицинском сообществе патология известна как билирубиновая энцефалопатия.

Способность билирубина проникать в клетки головного мозга, придавая ему характерный желтый оттенок, зависит от нескольких факторов:

• индивидуальной степенью проницаемости сосудов головного мозга;
• уровнем содержания альбумина в крови;
• наличием инфекций в организме новорожденного;
• развитием кислородной недостаточности;
• анемией;
• наследственным заболеванием печени;
• дисфункцией эндокринной системы;
• нарушением обмена веществ в организме роженицы, основанным на злоупотреблении алкоголем, запрещенными веществами;
• отечностью;
• резус-конфликтом родителей.

В комплексе с кислородным голоданием, инфекционная интоксикация значительно снижает защитные функции сосудов.

Даже небольшая концентрация билирубина в крови может стать причиной развития страшного заболевания у недоношенных детей с отягощенным состоянием. Крайне важно наблюдать новорожденного в первые часы жизни.

Развитие ядерной желтухи зачастую наблюдается у детей, родители которых являются носителями резус-конфликта. В период формирования, в крови плода может нарастать содержание свободного билирубина. В результате гемолитического процесса стенки сосудов головного мозга утончаются, становятся уязвимыми, поражается печень.

Симптомы

Заболевание, симптомы которого проявляются в течение первой недели жизни новорожденного, протекает поэтапно.

1. Отмечается сонливость, апатичность маленького пациента. Зачастую данный этап сопровождается рвотой, отказом от кормления. Малыш не может сфокусировать взгляд, монотонно продолжительно кричит.
2. Тело пациента принимает неестественную изогнутую форму, голова запрокидывается назад, кожные покровы приобретают синий оттенок.
3. На данном этапе наблюдается значительное повышение температуры тела, отсутствие реакции на внешние раздражители, при прослушивании легких слышны хрипы.
4. Все тело пронизывают судороги, исчезает сосательный рефлекс. Пациент впадает в ступор или коматозное состояние.

Признаки заболевания могут сохраняться в течение нескольких часов или дней. В результате развиваются необратимые последствия для здоровья ребенка.

Спастика мышц лица, тела может временно ослабевать. К сожалению, данный факт не следует рассматривать, как улучшение состояния больного. Скорее, это является свидетельством фундаментальных нарушений в работе головного мозга, окончательного формирования церебрального паралича.

Заболевание принято разделять на следующие формы:

• острая;
• хроническая.

Острая форма ядерной желтухи характеризуется резким понижением артериального давления, мышечным тонусом, задержкой развития двигательных навыков, судорожным подергиванием конечностей.

Диагностика

Своевременная диагностика билирубиновой интоксикации является единственной мерой, способной снизить риск развития необратимых последствий. В первые часы жизни малыша необходимо установить тщательное наблюдение за его реакциями. В медицинском мире данная практика называется анамнезом.

Появление тревожных симптомов должно стать поводом немедленно обратиться к врачу. Пролонгирование может стоить пациенту жизни.

Квалифицированный специалист адекватно оценит состояние новорожденного, назначит ряд анализов, по итогам которых можно поставить окончательный диагноз.

Диагностика включает:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• ультра —звуковое исследование внутренних органов;
• исследование на реакцию Кумбса.

Лечение

Терапевтическая методика давно установлена, носит традиционный характер.

1. Фототерапия. Снижение билирубиновых показателей в крови существенно снижается под воздействием лучей сине — зеленого спектра. Во многих медицинских установлены специальные лампы, под которые помещают маленьких пациентов. Предварительно на глаза новорожденного накладывается защитная повязка.
2. Переливание крови. Показанием к применению данного метода лечения является значительное превышение уровня билирубина в сыворотке крови. Зачастую переливание крови становится вспомогательной мерой при прохождении курса фототерапии.
3. Инфузионная терапия на основе глюкозы проводится малышам, которые отказываются от кормления. Целью является восполнение энергетических ресурсов.

В процессе лечения и реабилитации новорожденному требуется неустанный контроль, бдительный уход. Необходимо отслеживать, своевременно корректировать такие состояния, как:

• гипоклемия, характеризующееся снижением уровня содержания глюкозы в организме;
• гипоксемия, или кислородное голодание;
• гипоальбунемия, при котором наблюдается снижение показателей альбумина в крови пациента.

Клиническая картина зачастую носит индивидуальный характер. Течение заболевания зависит от причин возникновения, особенностей внутриутробного развития плода. Именно поэтому терапевтические методы различаются.

Лечащий врач, основываясь на результатах анализов, может совмещать несколько видов терапии. В течение всей жизни пациенты с диагнозом ядерная желтуха должны проходить регулярные медицинские освидетельствования у невропатолога. Это позволит предупредить рецидив, избежать всевозможных осложнений.

Как показывает общемировой опыт в лечении такого заболевания, как билирубиновая энцефалопатия, симптомы могут не проявляться в течение нескольких лет.

Клиническая картина во многом определяется систематическим контролем, своевременно принятыми мерами. Специалисты настоятельно рекомендуют уделять больше внимания здоровью детей, обращаясь за медицинской помощью при первых тревожных симптомах.

Профилактика

Лучшей профилактической мерой, безусловно, является здоровый образ жизни. Потенциальные родители еще до зачатия должны подготовится к ответственному шагу. Сегодня сдать необходимый перечень анализов, пройти курс лечения можно в любом репродуктивном медицинском центре.

Внимательное отношение к собственному здоровью, отказ от вредных привычек является залогом успешного вынашивания беременности, рождения здорового, крепкого малыша.

Ядерная желтуха в 21 веке: часто задаваемые вопросы

Вопрос I: Вредит ли билирубин мозгу здоровых младенцев?

Да. До публикации рекомендаций ААР 1994 г. «отсутствие доказательств» нейротоксичности билирубина у доношенных здоровых детей в педиатрической литературе способствовало более мягкому, мягкому и демедикализированному лечению гипербилирубинемии новорожденных. ^{6, 7, 8} Эти утверждения исключали младенцев с синдромом Криглера-Найяра, которые были здоровы при рождении, но впоследствии прогрессировали до тяжелой гипербилирубинемии и некоторых устойчивых ядерных желтух.В настоящее время задокументированные случаи классической ядерной желтухи у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, выписанных здоровыми из родильных домов, подтверждают, что билирубин может быть нейротоксичным при отсутствии гемолитической болезни. ^{9, 10}

Вопрос 2: Повторное появление ядерной желтухи в Соединенных Штатах?

Возможно, да. Вскоре после публикации статей ^{7, 8} , ставящих под сомнение возникновение ядерной желтухи у доношенных детей без гемолитической болезни (как обсуждалось выше), появились сообщения о ядерной желтухе у доношенных здоровых новорожденных. ⁹ Из-за отсутствия официальной отчетности о частоте возникновения ядерной желтухи или ее суррогатной гипербилирубинемии, оценить масштабы ее повторного возникновения было непросто. Клинические отчеты из Пилотного регистра ядерной желтухи США, представленные в этом приложении, свидетельствуют о «верхушке айсберга» неблагоприятных исходов нераспознанной и неконтролируемой неонатальной гипербилирубинемии. ¹⁰

Вопрос 3: Профилактика ядерной желтухи ранее проводилась в США?

Наверное, да.ИП и др. ⁵ собрал добровольные отчеты о ядерной желтухе в педиатрической литературе за последние 5 десятилетий. Мы сопоставили дату рождения этих младенцев с преобладающей и изменяющейся клинической практикой управления билирубином (таблица 1). До внедрения обменного переливания тяжелая неонатальная гипербилирубинемия, как правило, была связана с резус-гемолитической болезнью и перинатальным сепсисом и часто осложнялась асфиксией при рождении. Ядерная желтуха была одной из основных педиатрических проблем в начале 20 века (до 1950-х годов).В последующие пять десятилетий, благодаря пренатальной диагностике изоиммунизации резус-фактором и использованию обменных переливаний, поскольку интенсивная терапия новорожденных была усовершенствована, было определено научно обоснованное ведение резус-инфекции. В то же время доступность Rhogam снижала частоту резус-изоиммунизации и гемолиза. Появление фототерапии и ее широкое использование в Соединенных Штатах в конце 1960-х и начале 1970-х годов привело к эффективному лечению тяжелой неонатальной гипербилирубинемии. ¹¹ К сожалению, доказательных исследований, подтверждающих его эффективность в предотвращении ядерной желтухи, не проводилось.Присущая фототерапии способность снижать концентрацию билирубина привела к широкому распространению в клинической практике поэтапного подхода с использованием фототерапии до обменного переливания крови. Как показано в таблице 1, наименьшее количество случаев ядерной желтухи было зарегистрировано в педиатрической литературе с 1973 по 1982 год. В этот период педиатры с готовностью применяли либеральную фототерапию с использованием устройств белого света, которые широко полагались на обменное переливание для общего уровни сывороточного билирубина (TSB)> 20  мг на 100 мл.Для 1990-х годов были характерны изменение демографии, практики оказания медицинской помощи и уменьшение числа детей с тяжелой гемолитической болезнью у новорожденных. Сообщалось о рецидиве ядерной желтухи у младенцев, находившихся на домашнем уходе, часто под ограниченным медицинским наблюдением, в течение первой недели после рождения. ^{2, 4, 10, 11, 12}

Таблица 1. Сообщения о 150 случаях ядерной желтухи в литературе США (1953–2001 гг.)

Вопрос 4. Каково влияние Руководства ААР 1994 г. на общественное здравоохранение?

Стратегии внедрения и надзора не планировались.Официальной оценки общественного здравоохранения воздействия параметров практики 1994 г. для отслеживания национальной заболеваемости ядерной желтухой или ее суррогатной гипербилирубинемией не проводилось. Чтобы отслеживать случаи ядерной желтухи, с которыми столкнулись коллеги, д-р Одри К. Браун инициировала неформальный добровольный реестр случаев на симпозиуме по ядерной желтухе 1992 года (педиатрические академические общества). Доказательства этого удобного образца привели к системному подходу к лечению желтухи новорожденных. ^{10, 12} Этот запрос «числителей» не дает информации о частоте или распространенности ядерной желтухи среди населения США, а скорее дает представление о возникновении состояния, когда рекомендуемые на национальном уровне рекомендации либо не применялись, либо не смогли выявить младенца с прогрессирующая тяжелая гипербилирубинемия.

Вопрос 5: Какова в настоящее время частота ядерной желтухи и тяжелой неонатальной гипербилирубинемии?

Приблизительно у 1 из 650–1000 новорожденных на сроке гестации >35 недель уровень билирубина в сыворотке может достигать 427 мкмоль л ⁻¹ (>25 мг на 100 мл), и примерно у 1 из 10 000 уровень билирубина составляет 513 ^{л 1} (>30 мг на 100 мл). ¹³ Существует различная встречаемость детей грудного возраста с уровнем общего билирубина >25 мг на 100 мл в различных сообществах и практиках (таблица 2).Существует несколько популяционных исследований частоты случаев острой билирубиновой энцефалопатии и/или хронической билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Заболеваемость хронической ядерной желтухой в Северной Америке и Европе приведена в таблице 3. В Дании не было сообщений о случаях ядерной желтухи за 20 лет, предшествовавших отчету Эббесена ¹⁴ из 8 случаев в период с 1994 по 2002 год (заболеваемость 1,4/100 000). живорождения). В период с 2002 по 2005 год, благодаря более бдительному подходу к лечению желтухи новорожденных, в Дании больше не было зарегистрировано случаев заболевания, что снизило общую заболеваемость до 1.1/100 000 живорождений в период с 1994 по 2005 гг. ¹⁶ Частота катастрофической гипербилирубинемии (билирубин сыворотки 513 мкмоль л ⁻¹ ) составляла 1 случай на 14 084 живорождений в Соединенном Королевстве. ¹⁶ Канадское исследование 2004 г. оценило частоту выраженной гипербилирубинемии (билирубин в сыворотке >427 мкмоль л ⁻¹ ) как 1 случай на 2840 живорождений, из которых 13 (2/100 000 живорождений) имели ненормальные неврологические исходы в то время. разряда. ¹⁷ Использование фототерапии и обменного переливания крови при разработке и внедрении институционального системного подхода к лечению желтухи новорожденных показано на рисунке 1. Организация исследования показана в Таблице 4. ^{19, 20} Эти данные из Соединенных Штатов сравниваются с опытом Иерусалима, где 1 из 4520 младенцев нуждался в обменном переливании крови, 1.9% нуждаются в интенсивной фототерапии в больнице и 0,41% повторно госпитализированы для фототерапии. ²¹

Таблица 2 Частота уровней TSB >25 мг на 100 мл в различных сообществах с различной клинической практикой Таблица 3 Зарегистрированная заболеваемость хронической ядерной желтухой после внедрения системного подхода к желтухе новорожденных (от Bhutani et al. ¹⁸ ).

Таблица 4. Сравнение двух отчетов (Newman et al. ) из одной и той же когорты населения об исходах у младенцев с выраженной гипербилирубинемией (TSB ⩾25 и ⩾30 мг на 100 мл)

Вопрос 6: Каков предполагаемый риск ядерной желтухи у младенцев с чрезмерной гипербилирубинемией?

Исторически существует опасение, что нелеченый TSB ⩾30 мг на 100 мл с большей вероятностью будет связан с необратимой ядерной желтухой. Мы оцениваем риск ядерной желтухи у младенцев с крайней гипербилирубинемией, используя современные популяционные данные из Канады и Дании.В Канаде частота TSB> 25 мг на 100 мл составляет 1 на 2840, а одновременная частота ядерной желтухи составляет 1 на 50 000. Таким образом, риск ядерной желтухи у младенцев с TSB> 25 мг на 100 мл можно рассчитать как 50 000/2840 или 1 дюйм 17,6. В Дании частота возникновения ядерной желтухи > 25 мг на 100 мл составила 1 случай на 4320, а одновременная ядерная желтуха — 1 случай на 70 000. Таким образом, риск ядерной желтухи у детей грудного возраста с величиной TSB > 25 мг на 100 мл в Дании оценивается как 1 случай. в 16,2 (70 000/4320). Британские и датские исследования определяют частоту TSB ⩾30 мг на 100 мл как 1 на 14 084 и 1 на 10 000 живорожденных, а частоту ядерной желтухи – 1 и 1.4/100 00 живорождений соответственно. Таким образом, риск ядерной желтухи у младенцев с TSB> 30  мг на 100 мл составляет примерно один к семи. ^{15, 16, 17} Риск составляет 1 из 5,5, если предположить, что у 2 из 11 новорожденных с TSB >30 мг на 100 мл, «выпавших из-под наблюдения» по данным Калифорнии, имеется ядерная желтуха. ²⁴ Ни один из этих ретроспективных данных не дает представления о признаках острой ядерной желтухи у младенцев с TSB <25 мг на 100 мл.

Вопрос 7: Существует ли конкретное пороговое значение TSB для нейротоксичности, связанной с билирубином?

Как обсуждалось в недавнем обзоре, предыдущие исследователи безуспешно пытались сопоставить возникновение ядерной желтухи со специфическим или пороговым уровнем TSB. ²⁵ В этом дополнении в отчете экспериментального регистра ядерной желтухи США также не указан конкретный уровень TSB, связанный с началом нейротоксичности билирубина. По-видимому, уровни билирубина >35 мг на 100 мл (598 мкмоль л ^-1 ) могут оказывать глубоко вредное воздействие. Необходимы данные для документирования клинических признаков острой ядерной желтухи в диапазоне уровней TSB и уровней несвязанного билирубина.

Вопрос 8: Имеются ли последствия тяжелой или длительной умеренной гипербилирубинемии при отсутствии распознанной острой билирубиновой энцефалопатии?

На сегодняшний день убедительных доказательств предоставлено не было.Клинические проблемы остаются, но не доказаны. ^{26, 27} В своей статье Soorani-Lunsing et al. ²⁸ проспективно наблюдалось увеличение дозозависимой зависимости от незначительной неврологической дисфункции на протяжении первого года жизни до степени гипербилирубинемии (от 13,6 до 25 мг на 100 мл; от 233 до 444 мкмоль л ^-1 ). Действительно ли умеренные степени гипербилирубинемии безопасны для мозга? Этот вопрос остается без ответа. Незначительные неврологические аномалии были описаны как аномальное постуральное поведение, высокочастотный тремор и отклонения в регуляции мышечного тонуса в возрасте 3 и 12 месяцев.Они могут продолжаться и после полового созревания в виде нарушения регуляции мышечного тонуса, хореиформной дискинезии, неспособности к манипулированию, проблем с координацией, нарушений походки, неуклюжести, тремора или преувеличенных экстрапирамидных рефлексов. Их связь с умеренной или тяжелой гипербилирубинемией без сопутствующих признаков острой билирубиновой энцефалопатии искали, но не доказали. Чтобы рассеять эти опасения, необходимы проспективные долгосрочные клинические исследования.

Вопрос 9: Можем ли мы определить безопасный уровень билирубина?

Доказательства должны быть определены.Чтобы обеспечить безопасный подход к лечению гипербилирубинемии новорожденных в меняющихся условиях здравоохранения, необходимо определить оптимальные операционные пороги для вмешательства. Были разработаны консенсусные и основанные на фактических данных руководящие принципы, которые необходимо внедрить. ⁴ Клинический опыт и практика показывают, что ядерную желтуху почти всегда можно предотвратить у младенцев со сроком гестации >35 недель. Наш опыт универсального скрининга билирубина перед выпиской в ​​родильных домах показывает, что почасовые уровни TSB <40-го процентиля кажутся безопасными с точки зрения величины гипербилирубинемии и потенциального риска последующего неблагоприятного исхода в течение первой недели после рождения. . ¹⁸

Вопрос 10: Можем ли мы практически предотвратить ядерную желтуху?

У детей старше 35 недель гестации ядерная желтуха недопустима. Профилактика ядерной желтухи должна быть целью общественного здравоохранения. Поскольку руководство 2004 г. ¹² внедряется, в рамках национального эпиднадзора еще предстоит продемонстрировать успех в снижении частоты тяжелой гипербилирубинемии и, возможно, ядерной желтухи.

Последующие статьи и отчет Пилотного регистра ядерной желтухи США, представленные в этом приложении, дают современный взгляд на эти вопросы и информируют о стратегиях изменения лечения желтухи новорожденных.

Ядерная желтуха | Доктор | Пациент

Синоним: билирубиновая энцефалопатия

Ядерная желтуха – осложнение неонатальной желтухи. Слово kernicterus означает желтые керны , причем керны представляют собой наиболее часто поражаемые структуры головного мозга. Это базальные ганглии, гиппокамп, коленчатые тела и ядра черепных нервов, особенно глазодвигательный, вестибулярный и кохлеарный. Также может поражаться мозжечок.

Острая билирубиновая энцефалопатия является острым клиническим проявлением интоксикации билирубином.За гипотонией следует гипертония, опистотонус (гиперэкстензия позвоночника, вызывающая выгибание шеи и спины назад) или ретроколлис (выгибание шеи назад).

Недоношенные дети подвержены риску ядерной желтухи. Ядерная желтуха редко поражает доношенных детей, если только уровень билирубина не является исключительно высоким. Высокий уровень физиологической желтухи, особенно у детей, находящихся на грудном вскармливании, представляется доброкачественным и проходит спонтанно без осложнений.

Эпидемиология

• Всеобщий доступ к резус-иммунопрофилактике, скоординированный перинатальный и неонатальный уход и эффективная фототерапия практически устранили ядерную желтуху во многих странах. ^[1]
• Семь исследований заболеваемости, проведенных на международном уровне в период с 1988 по 2005 г., выявили предполагаемую заболеваемость ядерной желтухой на уровне 0,4–2,7 на 100 000 рождений. ^[2]

Факторы риска

Факторы риска гипербилирубинемии нейротоксичности включают изоиммунную гемолитическую болезнь, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД), асфиксию, сепсис, ацидоз и уровень альбумина <3,0 мг/дл. ^[3] Другие факторы риска включают:

Тем не менее, пациентов с установленным риском вполне можно лечить, так что ядерная желтуха чаще возникает у лиц с более низким риском, у которых процесс не был распознан.

Младенцы с гипербилирубинемией подвергаются повышенному риску развития ядерной желтухи, если у них имеется любой из следующих признаков: ^[4]

• Уровень билирубина в сыворотке выше 340 мкмоль/л у детей с гестационным возрастом 37 недель и более.
• Быстро повышающийся уровень билирубина выше 8,5 мкмоль/л в час.
• Клинические проявления острой билирубиновой энцефалопатии.

Презентация

Могут быть известные факторы риска, такие как недоношенность, несовместимость по резус-фактору или семейный анамнез дефицита G6PD или сфероцитоза.Несовместимость по системе ABO редко вызывает серьезные проблемы.

Ядерная желтуха обычно проявляется на первой неделе жизни, но может проявиться и до третьей недели.

• Ранние признаки в течение первых нескольких дней включают тяжелую желтуху, гипотонию, плохое сосание и кормление и отсутствие рефлекса вздрагивания.
• У пораженного ребенка затем может развиться пронзительный крик, гипертонус мышц-разгибателей с выгнутой спиной и чрезмерно вытянутой шеей, выпячивание родничка и судороги.
• Более поздние неврологические симптомы включают сенсорную потерю слуха, умственную отсталость, мышечную ригидность, трудности с речью, судороги и двигательные расстройства.

Хроническая билирубиновая энцефалопатия
Развивается в первые несколько лет жизни. Первая фаза возникает на первом году жизни с гипотонией, гиперрефлексией и задержкой физического развития. Также может присутствовать тонический шейный рефлекс. У детей в возрасте старше 1 года развиваются классические черты, к которым относятся нарушения экстрапирамидной, зрительной и слуховой систем. Могут присутствовать незначительные интеллектуальные дефициты.

Экстрапирамидные симптомы
Они могут возникать, и наиболее распространенным и наиболее тяжелым из них является атетоз, хотя может также возникать хорея.Верхние конечности поражаются более сильно, чем нижние, также могут быть вовлечены бульбарные нервы. Хроническая билирубиновая энцефалопатия вызывает поражение базальных ганглиев.

Проблемы со зрением
Они чаще всего влияют на движения глаз, приводя к взгляду вверх, хотя также могут возникать нарушения горизонтального взгляда и параличи взора. Они возникают из-за повреждения ядер черепно-мозговых нервов в стволе головного мозга.

Нарушения слуха
Это наиболее характерный признак хронической билирубиновой энцефалопатии, который может возникать при отсутствии каких-либо других характерных признаков.Наиболее распространенной проблемой является потеря слуха на высоких частотах, от легкой до тяжелой. Как кохлеарные ядра в стволе головного мозга, так и слуховой нерв оказываются очень чувствительными к билирубину даже при относительно низких уровнях. Это может проявляться задержкой речи, поэтому любой ребенок из группы риска должен пройти проверку слуха. Признаком ядерной желтухи может быть детская глухота.

Когнитивные дефекты
Они не проявляются заметно при ядерной желтухе, но атетоз или хорея вместе с дефектами слуха могут создать ложное впечатление о неспособности к обучению.

Зубная эмаль
Показывает некоторую гипоплазию, а некоторые зубы могут окрашиваться в зеленый цвет.

Более тонкие изменения — билирубин-индуцированная неврологическая дисфункция (BIND) — возникают при хроническом состоянии легкой степени BIND, которое может включать неврологические расстройства, расстройства обучения и движений или изолированные нарушения слуха. ^[5]

Исследования

Уровни билирубина

• Желтуха может быть обнаружена клинически, хотя это сложнее сделать у детей с темной кожей.Клинической оценки недостаточно, и требуется оценка билирубина в сыворотке, хотя метод чрескожного измерения билирубина показал свою ценность в предотвращении ненужных повторных госпитализаций. ^[6]
• Чрескожная билирубинометрия — это неинвазивный метод, который в настоящее время изучается.
• Следует измерять как прямой, так и непрямой билирубин. Это дает представление об уровне свободного билирубина, хотя прямое его измерение невозможно.Это свободный билирубин, проникающий через гематоэнцефалический барьер. Тест может потребоваться повторить с частотой, зависящей от обнаруженных уровней, гестационного возраста и возраста с момента рождения. Были созданы номограммы, чтобы попытаться предвидеть максимальные уровни.

Другие анализы крови

• И матери, и ребенку необходимо сдать кровь на группы АВО и резус-группы, а также на малые группы.
• У новорожденных количество ретикулоцитов несколько выше, чем у детей более старшего возраста, но повышенный уровень для данного возраста предполагает постоянную проблему гемолиза.
• Прямой тест Кумбса выявляет антитела на поверхности эритроцита. Положительный результат указывает на то, что антитела находятся на эритроцитах и ​​поэтому они подвержены риску иммунного гемолиза. Это качественный тест, который не показывает количество антител или степень гемолиза, хотя на это может указывать количество ретикулоцитов.
• Дифференциальный подсчет лейкоцитов может указывать на сепсис. Если есть какие-либо подозрения на инфекцию, следует провести полный септический скрининг (включая мазки, посев мочи, посев крови и люмбальную пункцию).
• Мазок крови следует исследовать на сфероцитоз или эллиптоцитоз.
• Проверить U&E. Обезвоживание, по-видимому, является фактором риска ядерной желтухи и может быть признаком повторно госпитализированных детей с гипернатриемией и повышенным билирубином.

Визуализация головного мозга не помогает в диагностике, за исключением исключения других причин. Ультразвук портативный и полезный. КТ не дает столько информации, сколько МРТ. Могут быть некоторые тонкие изменения на МРТ при ядерной желтухе, но их ценность неясна.

Слуховая вызванная реакция ствола мозга (BAER) может использоваться для оценки слуха на очень ранней стадии и задолго до проявления задержки речи.

Управление

Управление направлено на предотвращение нейротоксичности. Лечение гипербилирубинемии с помощью фототерапии и обменного переливания крови обсуждается в отдельной статье «Желтуха новорожденных».

Младенцы с подозрением на неврологическое повреждение должны быть своевременно направлены для оценки развития нервной системы и оказания лечебной помощи.

Лечение ядерной желтухи будет включать лечение неврологических осложнений, включая судороги и глухоту сенсорных нервов.

Прогноз

Нейротоксичность, связанная с билирубином, может привести к неонатальной смерти или мультисистемным острым проявлениям и долговременным нарушениям, включая необратимый атетоидный церебральный паралич, речевые, зрительные, слуховые и другие нарушения сенсорной обработки. ^[1]

Профилактика

Профилактика ядерной желтухи основана на выявлении и адекватном лечении гипербилирубинемии у новорожденных.

Необходимо уделять внимание любому ребенку с гипербилирубинемией, особенно недоношенным, тем, у кого известно, что в семейном анамнезе имеется дефицит G6PD или другие нарушения, которые могут вызвать неонатальный гемолиз, а также любому ребенку, у которого есть подозрения на развитие быстрая и неожиданная желтуха. Встреча по желтухе новорожденных и ядерной желтухе в Сиене призвала к глобальному расширению неонатального скрининга Г6ФД. ^[7]

Грудное вскармливание повышает уровень билирубина, но его нельзя прекращать.

Если численность популяции с низким риском намного превышает численность группы с высоким риском, то общее число пострадавших может включать больше лиц из группы с низким риском, чем из группы с высоким риском. Это особенно вероятно, если группа высокого риска тщательно контролируется и лечится, а группа низкого риска игнорируется.

• Очень важно, чтобы при наличии признаков аномалии в группе низкого риска не упускать из виду обследование с целью лечения.
• При ранней выписке предложено проверять билирубин и использовать номограмму, так как выписка происходит до пика физиологической желтухи, и это может помочь выявить тех, у кого будут проблемы. ^[8] Желтуха новорожденных встречается часто, ядерная желтуха встречается редко.
• Были подняты вопросы об экономической эффективности рутинного скрининга сыворотки или чрескожного скрининга билирубина перед выпиской, и одно исследование пришло к выводу, что это может быть ложно обнадеживающим. ^[9] Билирубин перед выпиской, однако, имеет большую прогностическую ценность, чем оценка клинического фактора риска. ^[10]
• Когда желтуха более глубокая, чем ожидалось, к ней следует относиться серьезно, так как последствия ядерной желтухи разрушительны и сохраняются на всю жизнь.Также необходимо исключить заражение. Грудное вскармливание может повысить уровень билирубина, но его следует поощрять с помощью режима выявления детей из группы риска. ^[11]
• В сводном отчете Американского реестра говорится, что заболеваемость ядерной желтухой можно было бы снизить, если бы семьи имели лучший доступ к медицинской помощи на ранних стадиях неонатальной желтухи. ^[12]
• У некоторых детей ядерная желтуха развивается при неожиданно низком уровне билирубина.

Ядерная желтуха | HealthLink до н.э.

Обзор темы

Что такое ядерная желтуха?

Ядерная желтуха — очень редкий тип поражения головного мозга, возникающий у новорожденных с тяжелой желтухой.Это происходит, когда вещество в крови, называемое билирубином, накапливается до очень высокого уровня и распространяется в ткани головного мозга. Это вызывает необратимое повреждение головного мозга.

Ядерную желтуху можно предотвратить путем раннего лечения желтухи до того, как она станет тяжелой.

Что вызывает ядерную желтуху?

Ядерная желтуха вызывается высоким уровнем билирубина в крови ребенка. Если его не лечить, билирубин может затем распространиться в мозг, где он вызывает долговременное повреждение.

Низкий уровень билирубина является нормальным.Это называется легкой желтухой и придает новорожденному слегка желтоватый оттенок коже, а иногда и глазам.

В норме лишний билирубин удаляется из кровотока печенью и почками и выводится из организма с мочой и калом. Во время беременности организм матери выводит лишний билирубин для ребенка. После рождения печени новорожденного требуется несколько дней, чтобы научиться удалять билирубин из крови. Если вы кормите ребенка каждые 2–3 часа, легкая желтуха обычно проходит сама по себе через несколько дней.Но если у вашего ребенка есть какие-либо признаки желтухи, вам и вашему врачу необходимо будет внимательно следить за ним или за ней.

Если желтуха продолжает ухудшаться и не лечиться, билирубин в крови может подняться до высокого уровня. Это когда ядерная желтуха становится проблемой. Возможно, у некоторых детей есть проблемы со здоровьем, из-за которых у них, скорее всего, будет высокий уровень билирубина. Например, гемолитическая болезнь, при которой резус-фактор крови матери несовместим с резус-фактором ее ребенка, может привести к тому, что у ребенка вырабатывается больше билирубина, чем обычно.Закупорка кишечника может затруднить выведение билирубина ребенком.

Каковы симптомы?

Ядерная желтуха, вероятно, уже началась, если у ребенка есть определенные симптомы, в том числе:

• Крайняя сонливость и вялость. Это означает, что ребенка трудно разбудить ото сна или он не может бодрствовать. Но имейте в виду, что новорожденные дети много спят. Летаргию у новорожденного легко спутать с нормальным поведением новорожденного. Вялый ребенок плохо ест, не реагирует на прикосновения или не вздрагивает от резких движений и, кажется, никогда полностью не просыпается.
• Очень пронзительный крик, который не звучит нормально.
• Плохой мышечный тонус. Ребенок может казаться «вялым» и слабым. Иногда за этим следуют периоды, когда мышцы ребенка сгибаются ненормально. Ребенок может быть жестким и выгибать спину и голову.
• Лихорадка, которая возникает вместе с любым из этих других симптомов.

Пожизненное повреждение от ядерной желтухи может вызвать долгосрочное:

• Проблемы с передвижением. У ребенка могут развиться медленные и неконтролируемые движения или случайные отрывистые движения.
• Потеря слуха или глухота. Некоторые дети могут иметь нормальный слух, но у них возникают проблемы с обработкой звуков. Это называется слуховой невропатией или слуховой диссинхронией.
• Проблемы с обучением и другие отклонения в развитии.
• Проблемы с движением глаз, особенно при взгляде вверх.

Ядерная желтуха может вызывать появление пятен на внешней стороне (эмали) молочных зубов ребенка (молочных зубов).

Как диагностируется ядерная желтуха?

Ваш врач диагностирует ядерную желтуху на основании медицинского осмотра и изучения истории симптомов вашего ребенка.Также проводятся анализы крови для измерения уровня билирубина у вашего ребенка.

Если у ребенка ядерная желтуха, уже произошло повреждение головного мозга. По этой причине важно отслеживать и лечить желтуху до того, как уровень билирубина станет слишком высоким.

Можно ли предотвратить ядерную желтуху?

Вы можете помочь предотвратить ядерную желтуху, зная о симптомах желтухи и следя за тем, чтобы ваш ребенок проходил обследование и лечение, когда это необходимо.

• Если ваш ребенок все еще находится в больнице и у него есть признаки желтухи, ваш врач или медсестра могут провести чрескожное определение билирубина.Он или она аккуратно приложит небольшое устройство к коже вашего ребенка, чтобы проверить уровень билирубина. Анализ крови также может проверить уровень билирубина у вашего ребенка. Ребенку с уровнем билирубина, требующим лечения, будет назначена светотерапия (фототерапия). Обычно это делают в больнице. В очень легких случаях вы можете лечить ребенка дома, используя лампы, которые даст вам врач. Не пугайтесь, если вашему ребенку предстоит фототерапия; это не означает, что ему или ей угрожает опасность повреждения головного мозга.Врачи используют эту терапию, чтобы предотвратить достижение опасного уровня билирубина.
• Кормите ребенка по крайней мере каждые 2-3 часа в течение первой или двух недель. Это помогает вывести билирубин из организма через мочу и стул.
• Перед выпиской из больницы проведите осмотр ребенка. Желтуха обычно наиболее выражена примерно на 5-й день, поэтому посетите врача в течение первых 5 дней после рождения ребенка. Врач проверит вашего ребенка на наличие желтухи, которая вызывает беспокойство.
• Позвоните своему врачу, если вы считаете, что кожа вашего ребенка на животике, ручках или ножках становится желтой или что пожелтение лица усиливается. Также обратите внимание на пожелтение белков глаз вашего ребенка. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вашего ребенка желтуха, его трудно разбудить, он ведет себя очень беспокойно или плохо ест.
• Поговорите со своим врачом о том, что повышает вероятность развития ядерной желтухи у вашего ребенка, например:
  • Ранние роды (более чем за 2 недели до срока).
  • Наличие желтухи в первые 24 часа после рождения.
  • Проблемы с грудным вскармливанием.
  • Наличие синяков или кровотечений на голове в результате тяжелых родов.
  • Наличие старшего брата или сестры, прошедших светотерапию по поводу желтухи.

Как это лечится?

Быстрое лечение может помочь предотвратить дальнейшее повреждение головного мозга. Лечение может начинаться со светотерапии и введения жидкостей через иглу в вену (внутривенное замещение жидкости).Иногда ребенку также могут вставлять трубку в горло или в желудок для кормления смесью особого типа. У ребенка также будет анализ группы крови, чтобы он или она могли быстро получить переливание крови, если это необходимо. Может быть назначено переливание крови, чтобы удалить лишний билирубин из крови ребенка.

Долгосрочное лечение повреждения головного мозга будет зависеть от конкретных проблем ребенка. Типичное лечение включает физиотерапию, логопедию и специальное обучение.

Кредиты

Актуально на: 27 мая 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор: Джон Поуп, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения — педиатрия
Брайан О’Брайен, доктор медицинских наук, FRCPC — внутренние болезни
Кэтлин Ромито, доктор медицинских наук — семейная медицина
Чак Норлин, доктор медицинских наук — педиатрия

Актуально на: 27 мая 2020 г.

Автор: Healthwise Staff

Медицинский обзор: Джон Поуп, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения — педиатрия и Брайан О’Брайен, доктор медицинских наук, FRCPC — внутренние болезни, и Кэтлин Ромито, доктор медицинских наук — семейная медицина, и Чак Норлин, доктор медицинских наук — педиатрия

Типы, причины, признаки и лечение

Новорожденные обычно имеют высокий уровень билирубина, так как их органы не полностью развиты.Следовательно, их тела не могут должным образом удалять билирубин. Высокий уровень билирубина вызывает желтуху у большинства новорожденных. В редких случаях уровень билирубина у некоторых новорожденных опасно высок, что вызывает повреждение головного мозга, называемое ядерной желтухой. Таким образом, медицинские работники должны сразу диагностировать и лечить уровни билирубина, чтобы снизить их у новорожденных, чтобы предотвратить повреждение головного мозга или ядерную желтуху.

Что такое ядерная желтуха?

Ядерная желтуха — это редкое поражение головного мозга у новорожденных, которое можно предотвратить.Это происходит у новорожденных с желтухой и вызвано опасно высоким накоплением билирубина в мозгу новорожденного. Когда печень расщепляет старые эритроциты ребенка на отходы, называемые билирубином, организм должен их удалить. Поскольку органы новорожденных не развиты должным образом, их организм не в состоянии удалять продукты жизнедеятельности этих старых эритроцитов или билирубин. Этот билирубин накапливается в крови и вызывает желтуху у большинства новорожденных.

Желтуха у новорожденных встречается очень часто, и иногда она лечится естественным путем, когда организм новорожденного начинает лучше функционировать.Однако иногда уровень билирубина высок, что требует медицинской помощи. В редких случаях желтуха становится крайней, если ее не лечить вовремя или, в собственном смысле, уровень билирубина в крови новорожденного достиг очень высокого уровня. Иногда этот билирубин накапливается в их мозгу и вызывает повреждение мозга или ядерную желтуху.

Причины ядерной желтухи

Некоторые причины ядерной желтухи:

• Тяжелая или невылеченная желтуха: Печень новорожденного не может правильно перерабатывать билирубин.Это приводит к высокому уровню билирубина в крови ребенка, вызывая желтуху. Тяжелая желтуха, которая не лечится или не лечится должным образом, вызывает ядерную желтуху.
• Накопление неконъюгированного билирубина: Неконъюгированный билирубин превращается в конъюгированный билирубин в печени. Когда он не преобразуется в печени, он накапливается в кровотоке и затем перемещается в ткани головного мозга. Этот билирубин в тканях головного мозга вызывает ядерную желтуху.
• Несовместимость по системе ABO или резус-фактор: Если группа крови ребенка и матери несовместима, т. е. их кровь имеет разный резус-фактор или относится к разным группам, то антитела матери разрушают эритроциты ребенка, повышая уровень билирубина в крови. тело ребенка.Это известно как резус-болезнь или Або-несовместимость.
• Синдром Криглера-Наджара: У детей с наследственным синдромом Криглера-Наджара отсутствует фермент, преобразующий неконъюгированный билирубин в конъюгированный билирубин, что приводит к высокому уровню билирубина в крови ребенка.

Симптомы ядерной желтухи

Желтуха у новорожденных встречается часто и легко обнаруживается по желтой коже или пожелтению белков глаз.Ядерная желтуха имеет более серьезные симптомы, такие как:

• Летаргия
• Пронзительно плачет
• Низкий аппетит
• Непрекращающийся плач, даже когда утешают
• Вялое или вялое тело
• Рвота
• Неконтролируемые движения тела
• Отсутствующие рефлексы
• Выгибание туловища (головы и пяток) наподобие лука
• Необычные движения глаз
• Меньше мочи или стула
• Лихорадка
• Приступы
• Мышечные спазмы
• Экстремальная суетливость
• Сонливость
• Симптомы желтухи — пожелтение лица или других частей тела, таких как белки глаз, рук, ног и т. д.

В случае обнаружения любого из этих признаков ядерной желтухи у ребенка необходима немедленная консультация с врачом.

Типы билирубина

Билирубин — это отходы, выбрасываемые из организма, когда печень перерабатывает старые клетки крови. В организме обнаруживаются два типа билирубина:

1. Билирубин неконъюгированный

Неконъюгированный билирубин попадает в печень человека из кровотока. Поскольку он не растворяется в воде или не растворяется в воде, он накапливается в тканях организма человека.

2. Билирубин конъюгированный

Конъюгированный билирубин преобразуется из неконъюгированного билирубина, обнаруженного в печени. Он водорастворим или растворяется в воде, поэтому легко выводится из организма человека через кишечник.

Факторы риска ядерной желтухи

Младенцы подвержены риску развития ядерной желтухи из-за следующих факторов:

Дети, рожденные до завершения срока или 37 недель беременности, менее развиты, поэтому их печень и кишечник работают менее эффективно.Следовательно, удаление билирубина занимает больше времени и может накапливаться в организме.

Младенцы, которые плохо питаются, имеют меньше стула и мочи. Следовательно, удаление билирубина меньше, что приводит к накоплению билирубина в организме.

• Детская желтуха в семейном анамнезе

Желтуха новорожденных может быть наследственной, поэтому, если у кого-либо из родителей или братьев и сестер ребенка была желтуха при рождении или в младенчестве, есть вероятность, что новорожденный заразится ею. Это может быть связано с наследственными заболеваниями, такими как дефицит G6PD.Такие нарушения вызывают ранний распад эритроцитов.

• Мать с резус-отрицательной группой крови или группой крови O

У матерей с резус-отрицательной группой крови или группой крови O иногда рождаются дети с высоким уровнем билирубина.

Разница в группе крови у матери и новорожденного может привести к гемолитической болезни. При этом унаследованные от матери антитела у ребенка атакуют эритроциты ребенка.

Пожелтение кожи из-за желтухи трудно обнаружить у детей с темной кожей.Это может привести к тому, что желтуха останется без лечения и, таким образом, приведет к ядерной желтухе.

• Синяки во время родов

Во время родов у младенцев иногда образуются большие синяки. Синяки ускоряют распад эритроцитов и, таким образом, приводят к ядерной желтухе из-за неконъюгированного билирубина.

Осложнения у детей, вызванные ядерной желтухой

Новорожденные или младенцы могут иметь следующие осложнения из-за ядерной желтухи, которые могут вызвать долгосрочные последствия для ребенка:

• Атетоидный церебральный паралич или желтушный церебральный паралич — это тип двигательного расстройства, вызванный повреждением головного мозга ребенка.
• Отсутствие мышечного тонуса у ребенка
• Мышечные спазмы
• Проблемы с координацией движений
• Глухота или потеря слуха
• Проблемы с движением глаз, включая проблемы с поиском
• Трудно говорить
• Пятна на зубах у ребенка
• Умственная отсталость

Диагностика ядерной желтухи

Ядерная желтуха в основном развивается у новорожденных, когда уровень билирубина у них достигает угрожающе высокого уровня, вызывая тяжелую желтуху.Иногда желтуха, если ее не обнаружить или не лечить должным образом, приводит к ядерной желтухе. Таким образом, для предотвращения и диагностики ядерной желтухи новорожденных следует тщательно наблюдать за симптомами желтухи в течение первых двух дней их жизни. Их следует проверять каждые 8–12 часов на наличие симптомов в первые два дня, а затем снова проверять уровень билирубина до того, как им исполнится пять дней.

Тест для проверки уровня билирубина – люксметр. Медицинский работник проверяет уровень билирубина у новорожденного, надев ему на голову люксметр.Затем люксметр показывает количество билирубина в коже ребенка или его уровень TcB (транскутанного билирубина). Высокое значение уровня TcB у ребенка может указывать на накопление билирубина в организме ребенка. Затем врач назначит анализ крови для дальнейшей оценки уровня билирубина у ребенка. Этот тест на билирубин является наиболее точным методом измерения уровня билирубина у ребенка.

Лечение ядерной желтухи

После того, как врач проверил уровень билирубина ядерной желтухи у ребенка, он начинает лечение для снижения уровня билирубина у ребенка, чтобы предотвратить его достижение уровня, при котором ядерная желтуха вызывает повреждение головного мозга.Лечение ядерной желтухи:

1. Светотерапия

Светотерапия или фототерапия — распространенный метод лечения высокого уровня билирубина у детей. Во время этой процедуры обнаженное тело ребенка подвергается воздействию особого синего света. Свет ускоряет расщепление неконъюгированного билирубина в организме. Затем организм ребенка может пройти или удалить этот билирубин через стул или мочу.

2. Переливание крови

Детям с опасно высоким уровнем билирубина назначают переливание крови.Во время этого переливания крови кровь ребенка с ядерной желтухой удаляется медленно, понемногу, и заменяется соответствующей донорской кровью.

3. Частое кормление

Иногда новорожденный не получает достаточного количества молока или жидкости, поэтому он не может выделять или избавляться от продуктов жизнедеятельности через мочу или стул. Следовательно, чем больше ребенок ест, тем больше выделений, что приводит к удалению большего количества билирубина из его организма.

Предотвращение ядерной желтухи

Ядерную желтуху новорожденных можно предотвратить, наблюдая за симптомами желтухи у новорожденных и обеспечивая лечение как можно раньше.Меры профилактики ядерной желтухи:

• Регулярный мониторинг симптомов желтухи у новорожденных. У ребенка следует проверять уровень билирубина каждые 8-12 часов в течение первых двух дней его жизни
• Кормить ребенка каждые 2-3 часа, чтобы в его организме было достаточно жидкости. Это приведет к удалению билирубина с мочой и стулом.
• Тщательное обследование новорожденного перед выпиской из больницы для прогноза желтухи и ядерной желтухи.
• Когда ребенок приходит домой, родители должны постоянно следить за тем, не желтеет ли кожа ребенка и не желтеют ли белки его глаз. Если они замечают такие симптомы, им следует немедленно обратиться к врачу.

Ядерная желтуха редко встречается у новорожденных. Однако при правильной диагностике и лечении его можно вылечить до того, как он вызовет повреждение головного мозга. Профилактика – лучшее лекарство от ядерной желтухи. Родители и медицинские работники могут легко предотвратить ядерную желтуху с помощью регулярного наблюдения, надлежащего обмена семейным анамнезом и правильных привычек питания.Ядерная желтуха при ранней диагностике и немедленном лечении может предотвратить повреждение головного мозга.

Читайте также:

Детский церебральный паралич у младенцев и детей
Синдром тряски у младенцев
Гидроцефалия у младенцев

Была ли халатность врача причиной ядерной желтухи у моего ребенка?

Желтуха — это термин, знакомый многим родителям, поскольку он относительно часто встречается у новорожденных. Однако, когда желтуха тяжелая и ее продолжают лечить, она может вызвать состояние, известное как «ядерная желтуха».«Когда небрежность врача вызывает ядерную желтуху у новорожденного, последствия могут быть разрушительными для этого ребенка и его семьи.

Что такое ядерная желтуха?

Ядерная желтуха, также называемая билирубиновой энцефалопатией, представляет собой тип повреждения головного мозга, которое может возникнуть вскоре после рождения. Некоторые младенцы испытывают только легкие симптомы и продолжают жить относительно нормальной жизнью. Однако, если никто не распознает симптомы и не будет назначено лечение, у некоторых детей может развиться тяжелое необратимое повреждение головного мозга. В наиболее критических случаях возможен летальный исход.

Точное число младенцев, у которых развивается ядерная желтуха, неизвестно, но, по оценкам исследователей, она возникает менее чем у 3 из каждых 100 000 родов (в странах, где имеется доступ к здравоохранению). Хотя это делает его чрезвычайно редким, даже один случай ядерной желтухи непростителен.

Что вызывает ядерную желтуху?

Когда ребенок рождается, клетки его эмбриональной крови разрушаются и заменяются нормальными клетками крови. Этот распад клеток высвобождает большое количество желтого химического вещества, называемого билирубином.Когда билирубин накапливается быстрее, чем организм младенца может его устранить, возникает желтуха (пожелтение кожи). По оценкам, 60–80 процентов всех младенцев страдают желтухой после рождения, но только у 5 процентов детей заболевание развивается настолько серьезно, что требует лечения. Когда уровень билирубина становится слишком высоким и соответствующее лечение не проводится, это химическое вещество может проникнуть в мозг и вызвать обширные повреждения.

Можно ли предотвратить ядерную желтуху?

К счастью, ядерную желтуху можно полностью предотвратить.При регулярном обследовании новорожденных на желтуху и быстром лечении ни один младенец не должен достичь точки, при которой ядерная желтуха становится возможной. Детей обычно проверяют на желтуху каждые 8–12 часов в течение первых 48 часов после рождения, а затем снова, когда ребенку от 3 до 5 дней. Лучший способ точно измерить билирубин — взять небольшой образец крови. Если билирубин повышен, обычно начинают лечение. Во время лечения часто берут повторные образцы крови, чтобы убедиться, что уровень билирубина снижается.

Типичное лечение младенцев с повышенным билирубином заключается в помещении их под особый свет. Это лечение обычно проводится в больнице, но его можно проводить и дома, если у ребенка после выписки наблюдается желтуха. Увеличение потребления молока ребенком также может помочь ему устранить билирубин через мочу и стул. В редких случаях, когда эти методы лечения не работают, может быть выполнено переливание крови. Это повторяется до тех пор, пока уровень билирубина не снизится до нормального уровня.

Несмотря на то, что уровни билирубина регулярно контролируются в течение нескольких часов и дней после рождения, каждый ребенок индивидуален и может развиться желтуха позже, чем обычно. Если вы считаете, что у вашего ребенка желтуха, вам следует немедленно обратиться к врачу. Если желтуха подтверждена и им назначено лечение светотерапией в домашних условиях, важно отнестись к этому серьезно и точно следовать плану лечения. Если рекомендуются последующие встречи, очень важно продолжать эти встречи.

Главный вывод здесь заключается в том, что желтуха легко поддается лечению при ранней диагностике. Однако после возникновения ядерной желтухи возникающее в результате повреждение головного мозга и связанные с ним проблемы в более позднем возрасте обычно остаются постоянными.

Кто больше всего подвержен риску ядерной желтухи?

Хотя у любого ребенка может развиться желтуха (и потенциально ядерная желтуха), существуют некоторые факторы риска, которые делают ребенка более склонным к повышению уровня билирубина. Младенцы с любым из этих факторов риска должны находиться под пристальным наблюдением:

• Преждевременные роды: Печень недоношенного ребенка недостаточно развита для выведения билирубина.
• Черная или коричневая кожа: Хотя это не делает желтуху более распространенной, более темная кожа затрудняет визуальное распознавание «желтого оттенка» желтухи. После выписки из роддома родителям следует проинструктировать следить за цветом десен, внутренних губ и глаз ребенка. Если есть сомнения, нужно сделать анализ на билирубин.
• Восточноазиатского или средиземноморского происхождения: Эти дети генетически предрасположены к желтухе.
• Затруднения при кормлении или недостаточная выработка молока:  Новорожденные должны есть часто, чтобы эффективно выводить билирубин.
• Брат или сестра с желтухой: Желтуха может передаваться по наследству.
• Синяк: Синяки выделяют билирубин по мере заживления.
• Группа крови: Женщины с группой крови O или с отрицательным резус-фактором чаще рожают детей с желтухой.
• Аспирин: Прием аспирина младенцем может быстро повысить уровень билирубина до опасного для жизни уровня.

Каковы непосредственные и долгосрочные симптомы ядерной желтухи?

Высокий уровень билирубина может вызвать необратимые неврологические нарушения.Начальные симптомы поражения головного мозга у младенцев включают:

• плохое питание
• раздражительность
• пронзительный крик
• вялость (трудно бодрствовать)
• апноэ (пауза в дыхании)
• плохой мышечный тонус, из-за чего ребенок становится «вялым»

По мере прогрессирования ядерной желтухи могут возникать дополнительные симптомы, такие как судороги и мышечные спазмы, вызывающие выгибание спины и шеи.

После возникновения ядерной желтухи мало что можно сделать, чтобы исправить ущерб.Тем не менее, по-прежнему важно начать лечение, чтобы предотвратить ухудшение ядерной желтухи. В большинстве случаев симптомы любого полученного повреждения головного мозга не проявляются в полной мере до тех пор, пока ребенок не перенесет это через детские годы.

Если произошло значительное повреждение головного мозга, у ребенка могут развиться постоянные проблемы, такие как:

• церебральный паралич, поражающий движения и координацию
• потеря слуха от легкой до тяжелой степени
• нарушения обучаемости
• непроизвольные движения
• проблемы с поддержанием нормальных движений глаз
• плохое развитие зубов

Является ли повреждение мозга моего ребенка следствием халатности врача?

Предположим, у вашего младенца или ребенка младшего возраста диагностировано поражение головного мозга, и у вас есть основания полагать, что его причиной является невылеченная желтуха или повышенный уровень билирубина.В этом случае очень важно найти адвоката, который сможет представлять вас и вашего ребенка. У ребенка нет оправдания развитию ядерной желтухи из-за небрежности медицинского работника.

Зачем связываться с Россом Феллером Кейси?

Если у вашего ребенка диагностировали ядерную желтуху, команда опытных юристов Ross Feller Casey всегда готова помочь. У нас в штате есть врачи-юристы, прошедшие обучение в Лиге плюща, поэтому мы знаем, что истинные последствия и влияние ядерной желтухи на всю жизнь могут не проявляться в течение нескольких лет после постановки диагноза.

Свяжитесь с нами сегодня для бесплатной консультации, и мы сделаем все возможное, чтобы получить компенсацию, которую вы и ваша семья заслуживаете за ущерб, который уже был нанесен, и за все, что может ожидать вашего ребенка в будущем.

Риск заболевания головного мозга, редко встречающийся у здоровых новорожденных с желтухой

Исследование, в котором приняли участие более 100 000 младенцев, показало, что у новорожденных с желтухой, которые в остальном здоровы, маловероятно развитие тяжелой и потенциально смертельной формы церебрального паралича.

Исследователи из детской больницы UCSF Benioff в Сан-Франциско и исследовательского отдела Kaiser Permanente в Северной Калифорнии стремились изучить корреляцию между повышенным уровнем вырабатываемого печенью пигмента билирубина, который вызывает пожелтение кожи и глаз, связанное с желтухой, и церебральным параличом. — ряд расстройств, нарушающих контроль движений. Команда особенно интересовалась ядерной желтухой, редким и опасным для жизни типом церебрального паралича, вызванным повышением уровня билирубина, который повреждает мозг.

Желтуха возникает у большинства новорожденных из-за того, что незрелая печень не может расщепить пигмент достаточно быстро. Лечение обычно не требуется, но в некоторых случаях младенцев подвергают фототерапии, при которой они подвергаются воздействию специального света, превращающего билирубин в соединение, которое может выводиться из организма.

В случаях, когда очень высокий билирубин не снижается, ребенку может быть проведено обменное переливание, то есть замена крови донорской кровью.

Исследование, в котором оценивались медицинские записи двух групп младенцев, отобранных из 525 409 рождений, возглавляла Ивонн В.Ву, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения, профессор клинической неврологии и педиатрии в детской больнице UCSF Benioff в Сан-Франциско. Младенцы родились в 15 больницах в регионе Kaiser Permanente в Северной Калифорнии с 1995 по 2011 год. Одна группа состояла из 1833 новорожденных с уровнем билирубина выше того, при котором Американская академия педиатрии (AAP) рекомендует обменные переливания. Вторую группу составили 104 716 случайно выбранных новорожденных, родившихся на сроке гестации не менее 35 недель с более низким уровнем пигмента.За двумя группами наблюдали в среднем семь и шесть лет соответственно.

Исследователи, чья работа была опубликована 5 января в журнале JAMA Pediatrics , подтвердили три случая ядерной желтухи на основании МРТ головного мозга детей с церебральным параличом. Все три случая произошли у новорожденных с самым высоким уровнем билирубина. Но дальнейшее исследование показало, что у каждого ребенка было два или более факторов риска повреждения головного мозга.

 «Мы обнаружили, что церебральный паралич, соответствующий ядерной желтухе, не возникал ни у одного младенца с высоким уровнем билирубина без наличия дополнительных факторов риска нейротоксичности, таких как недоношенность, сепсис и наследственное заболевание крови, дефицит G6PD.Это имело место даже у младенцев с очень высоким билирубином», — сказал второй автор Майкл В. Кузневич, доктор медицины, магистр здравоохранения, доцент неонатологии в педиатрическом отделении детской больницы UCSF Benioff в Сан-Франциско и глава перинатального исследовательского подразделения исследовательский отдел Kaiser Permanente в Северной Калифорнии.

В 2004 г. ААР опубликовала руководство по лечению младенцев, у которых билирубин оставался высоким, несмотря на фототерапию. Было рекомендовано обменное переливание с учетом уровня билирубина, возраста младенца и других факторов риска повреждения головного мозга.

«Наше исследование было первым, в котором оценивали, насколько хорошо рекомендации по обменному переливанию крови предсказывали риск церебрального паралича и ядерной желтухи у детей с желтухой», — сказал главный исследователь Томас Б. Ньюман, доктор медицины, магистр здравоохранения, из отделений эпидемиологии и педиатрии Калифорнийского университета в Бениоффе. Детская больница Сан-Франциско. «Обнадеживало, что повреждение головного мозга из-за высокого уровня билирубина встречается редко и что ядерная желтуха развивается только у тех младенцев, чей уровень значительно превышает нормы обменного переливания крови.

Обменное переливание крови — это инвазивная процедура, которая влечет за собой риски для ребенка, такие как образование тромбов, нестабильность артериального давления, кровотечения и изменения в химическом составе крови, сказал Ву. «Основываясь на нашем исследовании, текущие рекомендации относительно того, когда выполнять обменные переливания крови, оказались весьма успешными в предотвращении ядерной желтухи. Однако наше исследование также поднимает вопрос о том, может ли порог для обменного переливания быть выше для младенцев с высоким уровнем билирубина, которые в остальном здоровы и у которых нет других факторов риска повреждения головного мозга», — сказала она.

Соавторами исследования являются Андреа С. Викремасингхе, доктор медицинских наук, и Чарльз Э. МакКаллох, доктор философии, из отдела эпидемиологии и биостатистики Калифорнийского университета в Сан-Франциско; и Эйлин М. Уолш, RN, MPH, и Soora Wi, MPH, из отдела исследований Kaiser Permanente в Северной Калифорнии.

Финансирование предоставлено за счет гранта Агентства исследований и качества в области здравоохранения.

Детская больница UCSF Benioff Children’s Hospital в Сан-Франциско создает среду, в которой дети и их семьи получают сострадательную помощь на переднем крае научных открытий, где более 150 экспертов по 50 медицинским специальностям обслуживают пациентов по всей Северной Калифорнии и за ее пределами.Больница ежегодно принимает около 5000 детей, в том числе 2000 младенцев, рожденных в больнице.

Отдел исследований Kaiser Permanente проводит, публикует и распространяет эпидемиологические исследования и исследования в области здравоохранения для улучшения здоровья и медицинского обслуживания членов Kaiser Permanente и общества в целом. Он стремится понять детерминанты болезни и благополучия, а также улучшить качество и экономическую эффективность медицинской помощи. В настоящее время более 500 сотрудников DOR работают над более чем 250 исследовательскими проектами в области эпидемиологии и здравоохранения.Для получения дополнительной информации посетите веб-сайт или подпишитесь на @KPDOR.

Koskoff Koskoff and Bieder, PC

15/06/2007 — Ядерная желтуха — это редкий тип поражения головного мозга, возникающий у новорожденных с тяжелой желтухой. Он вызывает атетоидный церебральный паралич и необратимое повреждение головного мозга из-за содержания в крови вещества, называемого билирубином, уровень которого достигает аномально высокого уровня и насыщает ткань мозга.

Желтуха часто встречается у недоношенных новорожденных и обычно проходит сама по себе.Шестьдесят процентов новорожденных страдают желтухой, что является основной причиной повторной госпитализации новорожденных в течение недели после их новой жизни.

Симптомы включают: желтушность кожи, ребенок с трудом просыпается или вообще не засыпает, ребенок плохо сосет грудь или сосет из бутылочки, ребенок постоянно суетлив и не имеет регулярных мокрых подгузников. Младенцы будут казаться вялыми или хрупкими, и по мере прогрессирования желтухи может развиться лихорадка, и ребенок может запрокинуть голову назад в очень искривленное положение, известное как опистотонус или ретроколлис.Повреждение мозга, возможно, уже произошло к этому моменту — примерно через три недели их жизни.

Иногда родителям говорят, что ранние симптомы — это всего лишь желтуха, и проблема исчезнет сама по себе. В результате новые родители могут не заметить признаки прогрессирующей проблемы, и к тому времени, когда симптомы станут серьезными, ядерная желтуха уже вызвала повреждение головного мозга и, возможно, церебральный паралич.