Что такое синдром рея у детей: РЕЯ-ПОДОБНЫЙ СИНДРОМ У РЕБЕНКА 3 ЛЕТ | Постников

Синдром Рея. Осторожно — дети!

Дата публикации: 16 сентября 2019.

Общая информация

Обсуждаемая тема безусловно важна для любого человека в семье или окружении которого есть дети. Синдром Рея (Рейе) – это довольно редкое, но очень опасное для жизни состояние, характеризующееся тяжёлым поражением, в первую очередь, печени  и головного мозга,  с быстрым прогрессированием, нередко приводящее к летальному исходу. Возникает такое состояние у детей и подростков, чаще в возрасте от 3 до 14 лет, на фоне различных вирусных инфекций, при лечении препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту (аспирин), Синдром впервые описан австралийским патологом

Дугласом Рейем (Douglas Reye) в 1963 году.

Чаще всего синдром Рея отмечается на фоне гриппа, парагриппа, кори, ветряной оспы, гепатитов, вирусных  кишечных инфекций. Не всегда имеется стопроцентная связь синдрома Рея с применением аспирина, но у 80% заболевших детей имеется зафиксированное применение ацетилсалициловой кислоты или её соединений в период до 3-х недель от развития первых симптомов.

Причины и механизмы развития синдрома Рея до конца не установлены. Большинство специалистов сходятся на том, что в основе лежит тяжёлое нарушение энергообеспечения клеток внутренних органов, в результате повреждения митохондрий, вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования жирных кислот, на фоне сочетания вирусной инфекции и приёма салицилатов.

Симптомы

Обычно на пятый или шестой день вирусного заболевания, при лечении которого использовались аспирин-содержащие препараты,  у ребенка внезапно возникает тошнота, многократная  рвота, увеличение печени, изменения психики и неврологического состояния, которые могут  варьироваться от легкой амнезии, слабости, изменения зрения и слуха и сонливости до эпизодов дезориентации и психомоторного возбуждения, судорог, с быстрым прогрессированием  до глубокой комы, с остановкой дыхания на фоне отёка мозга и выраженных нарушений обмена веществ.

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Требуется срочная госпитализация. Задача родителей правильно сопоставить перечень симптомов, перечисленных выше, с наличием вирусной инфекции и медикаментами, которые получал ребёнок. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направлены на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания. Интенсивная терапия направлена на коррекцию нарушений в работе печени и свёртывающей системе крови, лечение отёка мозга, введение необходимого объёма жидкости и электролитов, внутривенное питание. Нередко требуется перевод ребёнка на искусственную вентиляцию лёгких.

Прогноз

Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при быстром прогрессировании и глубокой коме. Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги и/или глубокая кома, позже, в 30% случаев, могут проявиться остаточные признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства или признаки повреждения периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.

Профилактика

Очевидно, что следует избегать применения препаратов ацетилсалициловой (аспирина), салициловой кислоты и её солей у детей от 3 до 14 лет (по некоторым источникам –

от 3 до 16 лет) при вирусных инфекциях. Следует также учитывать, что в целом здоровый ребёнок, который получил аспирин (например, как средство от зубной боли) может по неблагоприятному стечению обстоятельств, на следующий день заразиться ОРВИ и попасть в группу риска. Важно уточнять состав комбинированных коммерческих препаратов, широко применяемых для облегчения симптомов  ОРВИ или гриппа, т.к. многие их них также содержат в своём составе аспирин.  Так же известно, что некоторые гели, используемые в стоматологии, содержат соли салициловой кислоты.

В качестве жаропонижающих и обезболивающих средств у детей рекомендуется использовать  парацетамол, ибупрофен или химически родственные им вещества.

 

Врач анестезиолог-реаниматолог ОАиР № 2  Давыдов Дмитрий Евгеньевич.

Заведующий ОАиР № 2 Мазур Вадим Виленович

Синдром Рея — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Общие сведения

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Синдром Рея

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН. Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Лечение синдрома рея у детей

Неврологи Москвы — последние отзывы

Достаточно квалифицированный и хороши врач. Все понравилось. Я обязательно запишусь повторно, когда будут готовы анализы. Она меня осмотрела, все рассказала и понятно объяснила как принимать лечение.

Валентина, 01 октября 2021

Сходила на приём к врачу .узнав причину ,но не узнав полностью состояния моего здоровья ,составив план лечения быстро проводил в процедурный кабинет .но при этом не узнав беременна я ,кормлю грудью или же другие причины по которым противопоказан препарат который кололи.после чего на следующий же день у меня самопроизвольно прервалась беременность,на раннем сроке

Сальбина, 14 сентября 2021

Врач чудесный и дал очень развёрнутый ответ и выписал препарат, без лишних и навязанных исследований. Клиника сомнительная, один администратор на очень много людей (и на оплату, и на приём), невозможность оплатить картой (только перевод), что дико в наше время уже встречать. Повторюсь, приём врача отличный, а вот по клинике вопросы.

Петр, 29 августа 2021

Врач внимательно всё выслушала и дала рекомендации, направление на другое обследование. А так же дала как невролог рекомендации по другим заболеваниям: что пропить, что проколоть. Доктор профессиональный! Она заинтересована в том, чтобы человек выздоровел.

Валентина, 03 июня 2021

Врач, которому хочется доверять! Спокойно и вдумчиво обьясняет причины состояния, говорит по делу и внушает оптимизм) Назначил лечение без дополнительного обследования и манипуляций. От души рекомендую.

На модерации, 03 октября 2021

В целом мне приём совсем не понравилось. Врач вел себя грубо. Сергей Валерьевич нажимал мне на ногу довольно сильно и спрашивал больно ли мне. Его действия были не аккуратными и болезненными. Он прописал план лечения на большую сумму. Врач искал заболевания, вместо того чтобы заняться моей проблемой.

На модерации, 03 октября 2021

Наталья Викторовна провела обследование и всё подробно объяснила что к чему. Я довольна! Доктор квалифицированный и доброжелательный. Она так же интересовалась как я себя чувствовала при обследовании. Приём длился не меньше получаса. С удовольствием порекомендую данного специалиста!

На модерации, 03 октября 2021

Врач компетентный, нас устроил приём. То что нам требовалось, мы все получили. Юрий Анатольевич провел осмотр, дал свои рекомендации, составил заключение. Как человек он вежливый, внимательный, хороший доктор.

На модерации, 03 октября 2021

Великолепный врач, я периодически его посещаю. Игорь Николаевич профессионал, грамотный, приём проводит на высоком уровне. У меня вся семья к нему ходит. Я обратилась с зажимом большой, грудной мышцы. Доктор поправил в грудном отделе позвонки, все исправил. Сразу помог на приёме. Я могла бы рекомендовать врача.

На модерации, 03 октября 2021

К этому доктору хожу уже не первый раз. Нравится своим профессионализмом. Врач досконально объясняет методику лечения, аргументированно отвечает на все вопросы. Пока я всем доволен! На этом приёме Юрий Анатольевич провёл осмотр, проверку конечностей, изучил результаты анализов и мы обсудили выписанное лечение.

На модерации, 03 октября 2021

Показать 10 отзывов из 15220

Синдром Рея — это… Что такое Синдром Рея?

Синдро́м Ре́я, синдром Рейе (острая печёночная энцефалопатия, белая печёночная болезнь) — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.

В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.

Синдром впервые описан австралийским патологом Дугласом Рейе, англ. Ralph Douglas Kenneth Reye в 1963 году.^[1]

Клинические проявления

• Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты или АСК-содержащих препаратов с целью снижения температуры.
• У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.
• При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания.
• Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко.
• Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.

Прогноз

Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подёргивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.

Профилактика

Соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. В этой ситуации рекомендуется заменять ацетилсалициловую кислоту парацетамолом или ибупрофеном.

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин К, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребёнка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции лёгких. В некоторых случаях требуется введение катетеров в артерии и вены, чтобы контролировать содержание газов в крови и артериальное давление.

Примечания

1. ↑ R. D. Reye, G. Morgan, J. Baral, Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A disease entity in childhood, Lancet, 2(7311), 1963, pp. 749-752

Заболевания ЦНС
Головной мозг Энцефалопатия
Головная боль	Мигрень • Кластерные головные боли • Сосудистая головная боль • Головная боль напряжения
Расстройства сна	Бессонница • Гиперсомния • Апноэ во сне • Нарколепсия • Катаплексия • Синдром Клейне — Левина • Нарушения цикличности сна и бодрствования
Двигательные и экстрапирамидные расстройства	Дискинезия: Дистония • Хорея • Миоклония • Болезнь Унферрихта — Лундборга  • Тремор (Эссенциальный тремор, Интенционный тремор) • Синдром беспокойных ног • Синдром мышечной скованности Заболевания базальных ганглиев: Болезнь Паркинсона • Нейролептический синдром • Пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация • Прогрессирующий надъядерный паралич • Стриатонигральная дегенерация • Гемибаллизм
Эпилептические припадки Эпилепсия	Локализованная эпилепсия • Генерализованная эпилепсия • Эпилептический статус • Миоклоническая эпилепсия • Туберозный склероз
Деменция	Болезнь Альцгеймера • Лобно-височная деменция/Лобно-височная лобарная дегенерация • Мультиинфарктная деменция
Цереброваскулярные болезни	Преходящие нарушения мозгового кровообращения (Гипертензивный церебральный криз, Транзиторная ишемическая атака) • Дисциркуляторная энцефалопатия (Церебральный атеросклероз, Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия, Хроническая гипертоническая энцефалопатия) • Инсульт (Ишемический инсульт, Внутримозговое кровоизлияние, Субарахноидальное кровоизлияние) • Тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки (Тромбоз кавернозного синуса)
Воспалительные заболевания	Абсцесс головного мозга • Менингит • Арахноидит • Энцефалит • Менингоэнцефалит • Энцефалит Расмуссена • Клещевой энцефалит
Демиелинизирующие заболевания	Аутоиммунные заболевания (Рассеянный склероз, Оптикомиелит, Болезнь Шильдера) • Наследственные заболевания (Адренолейкодистрофия, Болезнь Краббе) • Центральный понтинный миелинолиз • Синдром Маркиафавы — Биньями • Синдром Альперса
Системная атрофия	Болезнь Пика • Болезнь Хантингтона • Спинномозговая атаксия Спинальная мышечная атрофия: Синдром Кеннеди • Спинальная мышечная атрофия у детей • Болезнь двигательного нейрона • Синдром Фацио-Лонде • Боковой амиотрофический склероз
Митохондриальные заболевания	Синдром Лея
Опухоли	Опухоль головного мозга • Туберозный склероз
Спинномозговая жидкость	Внутричерепная гипертензия • Отёк мозга • Внутричерепная гипотензия
Травмы	Черепно-мозговая травма (Сотрясение мозга, Ушиб головного мозга, Диффузное аксональное повреждение головного мозга)
Другие заболевания	Спинномозговая грыжа • Синдром Рея • Печёночная кома • Токсическая энцефалопатия • Гематомиелия
Спинной мозг Миелопатия
Воспалительные заболевания	Менингит • Арахноидит • Менингоэнцефалит • Миелит • Полиомиелит • Демиелинизирующие заболевания • Тропический спастический парапарез
Другие заболевания	Сирингомиелия • Сирингобульбия • Синдром Морвана • Сосудитая миелопатия • Спинальный инсульт • Сдавление спинного мозга • Энцефаломиелит

b_1_2012.p65

%PDF-1.4 % 1 0 obj 48=8AB@0B>@) /Creator (PageMaker 6.5) /ModDate (D:20120427110751+03’00’) /Producer (Acrobat Distiller 6.0 \(Windows\)) /CreationDate (D:20120427103939+03’00’) /PXCViewerInfo (PDF-XChange Viewer;2.5.196.0;Jun 30 2011;20:37:10;D:20120427110751+03’00’) >> endobj 2 0 obj > endobj 3 0 obj > endobj 4 0 obj > stream

b_1_2012.p65

Администратор

PageMaker 6.52012-04-27T10:39:39+03:002012-04-27T11:07:51+03:00Acrobat Distiller 6.0 (Windows) endstream endobj 5 0 obj > endobj 6 0 obj > endobj 7 0 obj > endobj 8 0 obj > endobj 9 0 obj > endobj 10 0 obj > endobj 11 0 obj > endobj 12 0 obj > endobj 13 0 obj > endobj 14 0 obj > endobj 15 0 obj > stream HW[oFՒ&+*b+@IɂP,Re+0ʢB,IŹ5$?/i>q,LZ)]RKMaC;ܝ9;̙sȔ:/u ÇRbl!L_kGx7>MqI!G-MW|]3U/.jR§CicdfpEWA4 f% .u(BלcǦᮽ9KNtI,,dږFr7uŃbPC’&s=+1JZ$Kkhᔣ6nyL&н#’mBa9>2`s/g]ima*o焒p*$)!PބI`XG󓾄CO(/BdUSQ5)¬#Gㄗ_»R%YO|o GB z»‘An!1%&%U8(0 %1d

Синдром Рейе у пациента психиатрической больницы | Штинов

1. Пивень БН. Экзогенно-органические заболевания головного мозга — парадоксальная проблема клинической психиатрии. Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. 2017;117(3):113–116. DOI:10.17116/jnevro201711731113-116. (In Russ.).

2. Руководство по психиатрии: В 2 т. Т. 2. АС Тиганов, АВ Снежневский, ДД Орловская и др,; Под ред. АС Тиганова. М.: Медицина, 1999;320.

3. Ahrens–Nicklas RC, Edmondson AC, Ficicioglu C. An 8-year-old girl with abdominal pain and mental status changes. Pediatr. Emerg. Care. 2015;31(6):459–462. DOI.org/10.1097/pec.0000000000000504.

4. Галеева РТ, Струков ВИ, Агапова ИА, Долгушкина ГВ, Астафьева АН. Синдром Рейе у ребенка в возрасте 1 года 1 мес. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2015;94(5):73–75.

5. Reye R, Morgan С, Baral J. Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A disease entity in childhood. Lancet. 1963;2(7311):749–752. DOI.org/10.1016/s0140-6736(63)90554-3.

6. Kramer MS. Kids versus trees: Reye’s syndrome and spraying for spruce budworm in New Brunswick. J. Clin. Epidemiol. 2009;62(6):578–581. DOI.org/10.1016/j.jclinepi.2009.01.002.

7. Glasow JFT, Middleton B. Reye syndrome — insights on causation and prognosis. Arch. Dis. Child. 2001;85(5),351–353. DOI.org/10.1136/adc.85.5.351.

8. Руина ЕА, Густов АВ, Смирнов АА, Логанова АГ. Рецидивирующий синдром Рейе у взрослого мужчины — Трудности диагностики (клинический случай). ФГБОУ ВО «Нижегородская Государственная Медицинская Академия». Медицинский альманах. 2016;45(5):141–145.

9. Кirkpatrick DB, Ottoson C, Bateman LL. Reye’s Syndrome in an Adult Patient.West. J. Med. February. 1986;144(2):223–225.

10. Davis LE, Komfeld M. Influenza A virus and Reye’s syndrome in adults. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1980;43(6),516–521. DOI.org/10.1136/jnnp.43.6.516.

11. Pugliese A, BeltramoT, Torre D. Reye’sand Reye’s-like syndromes. Cell. Biochem. Funct. 2008;26(7):741–746. DOI.org/10.1002/cbf.1465.

12. Thabet F, Durand P, Chevret L, Fabre M, Debray D, Brivet M, Devictor D. Severe Reye syndrome: report of 14 cases managed in a pediatric intensive care until over 11 years. Arch. Pediatr. 2002;9(6):581–586. DOI.org/10.1016/s0929-693x(01)00924-1.

13. Brown JK. Interrelationships of liver and brain with special reference to Reye syndrome. J. Inherit. Metab. Dis. 1991;14:438–458. DOI.org/10.1007/bf01797917.

14. Schror K. Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence. Paediatr. Drugs. 2007;9(3):195–204. DOI.org/10.2165/00148581-200709030-00008.

15. Kimura S, Kobayashi T, Tanaka Y, Sasaki Y. Liver histopathology in clinical Reye syndrome. Brain Dev. 1991;13(2):95–100. DOI org/10.1016/s0387-7604(12)80114-8.

16. Chapman J, Justin K. Arnold Reye Syndrome January 17, 2019.Aviable at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526101/Accessed September 9, 2019.

17. Земляной ИВ. Синдром Рея и другие неалкогольные микровезикулярные стеатогепатозы: казуистика или мультидисциплинарная проблема? Новости медицины и фармации. 2013;6(478):83–85.

18. Christopher P. Raab Reye Syndrome MSD Manual May 2019 Aviable at: https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/miscellaneous–disorders–in–infants–and–children/reye–syndrome Accessed September 9, 2019.

Синдром Рея у детей

_Title Синдром Рея у детей
_Author
_Keywords

 

Reye и сотр. в 1963 году описали проявления острой невоспалительной энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов. При этом отсутствовали явления воспалительного заболевания головного мозга, при наличии отека головного мозга, жировых изменений в печени и имеющих значение для клиницистов повышение трансаминаз в 3 раза и более или повышение уровня аммония.

Таблица 1. Определение
1. Острая невоспалительная энцефалопатия с комой.
2. 2. Отсутствие данных за воспалительное заболевание головного мозга
3. 3. Проявления отека мозга
4. 4. Жировое перерождение печение
5. SGOT, SGPT 3x или Nh4

Симптоматика Reye-синдром в принципе может развиться в любом возрасте. Очень часто в анамнезе выявляется неспецифическая вирусная инфекция, при которой могут появиться рвота и приступы. Чаще всего пальпируется печень. Заболевание может остановиться на этой стадии, но чаще всего симптоматика отягощается до прекоматозного или коматозного состояний.

Таблица 2. Симптоматика
1. Любой возраст (>90% < 15, 2% > 20)
2. После неспецифической вирусной инфекции — 2
3. Рвота, приступы, печень
4. Отек головного мозга с прекомой и комой
5. Обмен веществ: нарушен метаболизм глюкозы: BZ 1, BZ 1, лактат 1 SGOT, SGPT, Nh41 метаболический ацидоз.

Из простых параметров обмена веществ обращает внимание повышение трансаминаз, часто Nh4; сахар крови часто снижен, иногда повышен; имеется метаболический ацидоз (табл.2).

Частота
Частота синдрома Рейе в США среди детей до 18 лет составляет 1 : 100 000, в Великобритании 1 : 300 000. В первые годы паравирусные инфекции называли первичным синдромом Рейе, а токсические и метаболические заболевания вторичным синдромом Рейе. Со временем все более научились распознавать врожденные нарушения обмена веществ, имевших такой же характер развития как синдром Рейе, что привело к применению понятия «Рейе-подобный синдром».

Патология
Печень на аутопсии увеличена желтого цвета. Как при аутопсии так и при биопсии микроскопически можно выявить жир. При электрономикроскопическом исследовании митохондрии увеличены, при тяжелых заболеваниях не только кристы, но и наружные мембраны разрушены. Пероксисомы компенсаторно увеличены, накопления гликогена снижены (табл.3). Патологоанатомическое исследование головного мозга выявляет набухание, сглаживание извилин герниация в тенториум или в большое отверстие. При гистологическом исследовании должны отсутствовать признаки воспаления, демиелинизации или накопления.

Таблица 3. Патология
Печень
Макроскопически Увеличена, желтого цвета
Микроскопически Жир в основном в виде микровезикул при легких формах течения в основном периферически главным образом триглицериды
Электрономикроскопически Митохондрии увеличены Кристы при тяжелых формах разрушены Перикосисомы 1, гликоген I
Головной мозг
Макроскопически Набухание, Herniation
Микроскопически Никаких данных за воспаление Набухание астроцитов

Наряду с поражением головного мозга и печени при электронномикроскопическом исследовании могут быть обнаружены изменения митохондрий почек, миокарда или поджелудочной железы.

Патогенез и этиология
Собственно причина заболевания невыяснена, основное нарушение кажется связано с острым генерализированным выпадением функций митохондрий. Сначала синдром Рейе в основном наблюдался после вирусных заболеваний (ветряная оспа, герпес, грипп и парагрипп) (табл.4)

Таблица 4. Причины синдрома Рейе
1. Инфекции Influenza B,A, ветряная оспа
2. Медикаменты, токсины салицилаты, вальпорат, гипоглицин, инсектициды, бактериальные эндотоксины 3. Врожденные нарушения обмена веществ

С увеличением знаний о симптоматике выявилась возможная связь между названными вирусными заболеваниями, приемом салицилатов в качестве антипиретиков, с развитием синдрома Рейе. На основании этих предполагаемых, но до конца не доказанных взаимосвязи приема салицилатов и синдромом Рейе в англосаксонских странах было значительно снижен прием салицилатов при чем наблюдалось и снижение частоты синдрома Рейе в 80-годы. В это время была изучена токсичность вальпората, которая проявлась на каждом 500 ребенке младше 3 лет. Вальпороиновая кислота, жирная кислота с короткими цепями (дипропилуксусная кислота) в основном метаболизируется при В-оксидации.

Метаболическая ситуация развивающаяся при поступлении вальпората очень похожа на таковую при органной ацидемии. Были обнаружены токсины, вызывающие подобные же симптомы. Имеется выраженное сходство синдрома Рейе с болезнью ямайской рвоты (Jamaican vomiting sickness). Это заболевание вызывается приемом субстанции гипоглицина, который находится в недозрелых плодах акее, известный как ингибитор известных Acul-CoA-Dehydrogenas. Инсектициды или их составные части применяемые на Ньюфаундленде, тоже кажется действуют как митохондриальные яды. Margosa масло является следующим токсином который упоминается в качестве причины синдрома Рейе, как и токсина присутствующего в яде осы. У 10% пациентов с синдромом Рейе на Британских островах в качестве причины были выявлены врожденные нарушения обмена веществ. Уже известен целый ряд врожденных нарушений обмена веществ, дающие симптоматику сходную с синдромом Рейе (табл.5). Сходство синдрома Рейе с Рейе-подобными синдромами настолько велико, что они практически неотличимы друг от друга. Отсюда возникает вопрос а есть ли вообще синдром Рейе в его первоначальном смысле.

Таблица 5. Нарушения обмена веществ как причина Рейе-подобного синдрома
1. Нарушения цикла мочевины CPSI, OTC I, Cit 1
2. Нарушение метаболизма жирных ксилот со средними и длинными цепями
3. Изовалериановая ацидемия, глютаровая ацидемия тип III
4. Пропионовая ацидемия, метилмалонацидемия
5. 3-OH-3-метилглюторатурия, недостаток фруктозы-1,6,-дифосфатазы
6. Недостаток a-1-антитрипсина, недостаток глицеринкиназы
7. Недостаток карнитинтрансферазы
8. Недостаток биотинидазы

При подозрении на синдром Рейе должны быть полностью исключены врожденные нарушения обмена веществ. Наряду с уже упомянутыми биохимическими параметрами как трансаминазы, Nh4, сахар крови, лактат и свободные жирные кислоты должны быть количественно определены аминокислоты, органические кислоты, карнитин, оротовая кислота и жирные кислоты.

Рейе-синдром представляет собой клинико-патологическое единство, которое характеризуется нарушением митохондрий до полного нарушения митохондриальной активности.

В центре этого процесса находится снижение уровня Acetyl-CoA в митохондриях. Это митохондриальное нарушение может быть вызвано целым рядом экзогенных и эндогенных повреждающих факторов таких как инфекции, медицинские препараты или врожденные нарушения обмена веществ. При этом возможно, что к развитию синдрома Рейе могут приводить многие факторы. За это могло бы говорить наблюдение случая синдрома Рейе у 10-летнего мальчика с инфекцией вирусом ветряной оспы а также вирусом Influenza A приема салицилатов. На основании клинических наблюдений и изучения различных моделей на животных было доказано участие различных энзимов митохондрий. Наряду с нарушением В-оксидации жирных кислот происходит нарушение и пируваткарбоксилазы и вместе с этим снижение выработки гликогена и наконец развитию гипогликемии. В цитратном цикле можно показать снижение малат- и сукцинатдегидрогеназы , в области дыхательной цепи уменьшение цитохромоксидазы и в митохондриальной части циклы мочевины снижение орнтитинтранскарбамилазы и карбамилфосфатсинтетазы.

Лечение
Чтобы лучше определить симптомы и угрозу, возникающие при быстром прогрессировании заболевания, было предпринято деление этого состояния на стадии (табл.6).

Таблица 6. Стадии течения
1. Рвота, сомнолентность, летаргия
2. Потеря ориентировки, делирий, гипервентиляция
3. Кома <3 часов (интермиттирующая)
4. Кома более 3 часов
5. Остановка дыхания

Течение также может быть мягким или самоограничивающимся; но у большинства же пациентов течение быстро прогрессирующие и с фатальным исходом.

Назначение жидкости: из-за развития отека мозга нельзя вводить много. Со второй стадии следует проводить интубацию, измерять внутримозговое давдение и с этой целью начинать гипервентиляцию. Кроме того, необходимо бороться с отеком мозга (табл.7).

Таблица 7. Лечение

• Поддержание жидкостно-электролитно-кислотно-щелочного равновесия
  
• Уровень сахара крови в пределах 150-200 mg/dl
  
• Начиная со второй стадии — высокое держание головы (30′)
  
• Интубация
  
• Измерение внутримозгового давления (<20, <15 mm Hg)
  
• Гипервентиляция — PCO2 (20-25 mm Hg)
  
• Борьба с отеком мозга

По причине внутримитохондриальных нарушений особенно В-оксидации показана терапия карнитином. Из-за того, что эндотоксины ведут к увеличению монокинов включая туморнекротический фактор А (TNF-A) и интерлейкины 1, 6, и 8 (IL-1, 6, 8), в настоящее время предлагается вводить моноклональные антитуморнекротический фактор А антитела а также назначать моноклональные IgM антитела (Centoxin) c особой способностью соединения к области липидов А эндотоксина.

Что делать в повседневной практике при поступлении пациента с этим хотя и редким, однако, очень часто драматически протекающим заболеванием?

1. Важно быстро доставить в отделение интенсивной терапии, так как может приостановить быстро прогрессирующее течение и дать снижение смертности.
2. Имеет значение получение точных анамнестических данных семьи и пациента для быстрого исключения и установления врожденного нарушения обмена веществ
3. При необратимом течении важно собрать на анализ жидкости тела (плазма, моча, жидкость из полостей тела), ткани кожи и печени для последующей диагностики и генетической консультации

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Причина синдрома Рейе, определяемого как острая невоспалительная энцефалопатия с комой и жировой дегенерацией внутренних органов и известного более 30 лет, до сих пор неизвестна. Заболевание представляет собой клинико-патологическое единство, характеризующееся нарушением функции митохондрий. Это нарушение может определенно вызываться как различными вредными факторами, так и врожденными нарушениями обмена веществ. Для практики важно как можно раньше начать проводить интенсивную терапию, так как раннее начало такой терапии останавливает прогрессирующее течение и может уменьшать смертность. Тщательный сбор анамнеза позволяет быстро выявить или исключить врожденные нарушения обмена веществ.

Источник: E.Plochl. DAS REYE-SYNDROM BZW. REYE-ANLICHE SYNDROME. Рadiatr.prax.48, 421-428.

Перевод с немецкого – Ю.М.Богданов

 

c

Синдром Рейе — Симптомы и причины

Обзор

Синдром Рея (Рея) — редкое, но серьезное заболевание, вызывающее отек печени и мозга. Синдром Рея чаще всего поражает детей и подростков, выздоравливающих после вирусной инфекции, чаще всего от гриппа или ветряной оспы.

Признаки и симптомы, такие как спутанность сознания, судороги и потеря сознания, требуют неотложной помощи. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея могут спасти жизнь ребенка.

Аспирин был связан с синдромом Рея, поэтому будьте осторожны, давая аспирин детям или подросткам от лихорадки или боли. Хотя аспирин одобрен для использования у детей старше 3 лет, детям и подросткам, выздоравливающим после ветряной оспы или гриппоподобных симптомов, никогда не следует принимать аспирин.

Для лечения лихорадки или боли рассмотрите возможность введения ребенку младенцев или детей безрецептурных жаропонижающих и обезболивающих, таких как ацетаминофен (Тайленол и др.) Или ибупрофен (Адвил, Мотрин и др.) В качестве более безопасной альтернативы аспирину.Если у вас есть проблемы, поговорите со своим врачом.

Симптомы

При синдроме Рея уровень сахара в крови ребенка обычно падает, а уровень аммиака и кислотности в его или ее крови повышается. В то же время печень может набухать и образовывать жировые отложения. Также может возникнуть отек мозга, который может вызвать судороги, судороги или потерю сознания.

Признаки и симптомы синдрома Рея обычно появляются примерно через три-пять дней после начала вирусной инфекции, такой как грипп (грипп) или ветряная оспа, или инфекции верхних дыхательных путей, такой как простуда.

Начальные признаки и симптомы

Для детей младше 2 лет: Первые признаки синдрома Рея могут включать:

Для детей старшего возраста и подростков ранние признаки и симптомы могут включать:

• Постоянная или непрерывная рвота
• Необычная сонливость или вялость

Дополнительные признаки и симптомы

По мере прогрессирования состояния признаки и симптомы могут стать более серьезными, в том числе:

• Раздражительное, агрессивное или иррациональное поведение
• Замешательство, дезориентация или галлюцинации
• Слабость или паралич рук и ног
• Изъятия
• Чрезмерная вялость
• Пониженный уровень сознания

Эти признаки и симптомы требуют неотложной помощи.

Когда обращаться к врачу

Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея могут спасти жизнь ребенка. Если вы подозреваете, что у вашего ребенка синдром Рея, важно действовать быстро.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью , если ваш ребенок:

• Припадки или судороги
• Теряет сознание

Обратитесь к лечащему врачу вашего ребенка , если у вашего ребенка после приступа гриппа или ветрянки появятся следующие симптомы:

• Повторяющаяся рвота
• Становится необычно сонливым или вялым
• Имеет внезапные изменения поведения

Причины

Точная причина синдрома Рея неизвестна, хотя несколько факторов могут играть роль в его развитии.Синдром Рея, по-видимому, возникает при использовании аспирина для лечения вирусного заболевания или инфекции — особенно гриппа (гриппа) и ветряной оспы — у детей и подростков, у которых есть основное нарушение окисления жирных кислот.

Расстройства окисления жирных кислот — это группа наследственных нарушений обмена веществ, при которых организм не может расщеплять жирные кислоты из-за отсутствия или неправильной работы фермента. Скрининговый тест необходим, чтобы определить, есть ли у вашего ребенка нарушение окисления жирных кислот.

В некоторых случаях симптомы и признаки синдрома Рея могут дублироваться основным метаболическим состоянием, выявленным вирусным заболеванием. Наиболее частым из этих редких заболеваний является дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы со средней длиной цепи (MCAD). Воздействие определенных токсинов, таких как инсектициды, гербициды и разбавитель для краски, может вызывать симптомы, похожие на симптомы синдрома Рея, но эти токсины не вызывают синдром Рея.

Факторы риска

Следующие факторы — обычно когда они встречаются вместе — могут увеличить риск развития у вашего ребенка синдрома Рея:

• Использование аспирина для лечения вирусной инфекции, такой как грипп, ветряная оспа или инфекция верхних дыхательных путей
• Имеет основное заболевание окисления жирных кислот

Осложнения

Большинство детей и подростков с синдромом Рея выживают, хотя возможны необратимые повреждения головного мозга различной степени.Без надлежащей диагностики и лечения синдром Рея может быть смертельным в течение нескольких дней.

Профилактика

Соблюдайте осторожность при назначении аспирина детям или подросткам. Хотя аспирин одобрен для использования у детей старше 3 лет, детям и подросткам, выздоравливающим после ветряной оспы или гриппоподобных симптомов, никогда не следует принимать аспирин. Это включает в себя простой аспирин и лекарства, содержащие аспирин.

Некоторые больницы и медицинские учреждения проводят обследование новорожденных на предмет нарушений окисления жирных кислот, чтобы определить, какие дети подвергаются большему риску развития синдрома Рея.Детям с известными нарушениями окисления жирных кислот не следует принимать аспирин или препараты, содержащие аспирин.

Всегда проверяйте этикетку, прежде чем давать ребенку лекарства, включая безрецептурные продукты, альтернативные или растительные средства. Аспирин может появиться в некоторых неожиданных местах, например, в Alka-Seltzer.

Иногда аспирин имеет и другие названия, например:

• Ацетилсалициловая кислота
• Ацетилсалицилат
• Салициловая кислота
• Салицилат

Для лечения лихорадки или боли, связанной с гриппом, ветряной оспой или другим вирусным заболеванием, подумайте о том, чтобы давать вашему ребенку безрецептурные жаропонижающие и обезболивающие, такие как ацетаминофен (тайленол, другие) или ибупрофен (Advil, Motrin, др.) Как более безопасную альтернативу аспирину.

Однако есть одна оговорка к правилу аспирина. Детям и подросткам, страдающим некоторыми хроническими заболеваниями, такими как болезнь Кавасаки, может потребоваться длительное лечение препаратами, содержащими аспирин.

Если вашему ребенку нужна терапия аспирином, убедитесь, что у него или нее действующие вакцины, включая две дозы вакцины против ветряной оспы и ежегодную вакцинацию от гриппа. Избегание этих двух вирусных заболеваний может помочь предотвратить синдром Рея.

Авг.15, 2020

Синдром Рейе — NHS

Синдром Рея — очень редкое заболевание, которое может вызвать серьезные повреждения печени и головного мозга. Если вовремя не лечить, это может привести к необратимой травме головного мозга или смерти.

Синдром Рея в основном поражает детей и молодых людей в возрасте до 20 лет.

Симптомы Рея

Симптомы синдрома Рея обычно начинаются через несколько дней после вирусной инфекции, такой как простуда, грипп или ветряная оспа.

Первоначальные симптомы могут включать:

• неоднократное недомогание
• усталость и отсутствие интереса или энтузиазма
• учащенное дыхание
• припадки (припадки)

По мере прогрессирования состояния симптомы могут становиться более серьезными и обширными. диапазон и может включать:

• раздражительность или иррациональное или агрессивное поведение
• сильное беспокойство и спутанность сознания, которые иногда связаны с галлюцинациями
• кома (потеря сознания)

когда обращаться за медицинской помощью

синдром Рея со смертельным исходом, жизненно важно получить медицинскую консультацию, если вы считаете, что это может быть у вашего ребенка.

Наберите 999, чтобы вызвать скорую помощь, или идите прямо в ближайшее отделение неотложной и неотложной помощи (A&E) , если ваш ребенок:

• теряет сознание
• имеет припадок или судороги (сильные, неправильные конечности движения)

Вам следует обратиться к своему терапевту, если после простуды, гриппа или ветрянки ваш ребенок:

• постоянно болеет
• необычно устал
• демонстрирует изменения личности или поведения

Хотя это маловероятно будут вызваны синдромом Рея, их еще нужно проверить у врача.

Сообщите своему терапевту, если ваш ребенок принимал аспирин, потому что его использование у детей связано с синдромом Рейе.

Но даже если ваш ребенок не принимал аспирин, необходимо исключить синдром Рея.

Что вызывает синдром Рея?

Точная причина синдрома Рея неизвестна, но чаще всего он поражает детей и молодых людей, выздоравливающих после вирусной инфекции, например, простуды, гриппа или ветрянки.

В большинстве случаев для лечения их симптомов использовался аспирин, поэтому аспирин может вызвать синдром Рея.

Считается, что при синдроме Рея крошечные структуры внутри клеток, называемые митохондриями, повреждаются.

Митохондрии снабжают клетки энергией, и они особенно важны для здорового функционирования печени.

Если печень теряет энергоснабжение, она начинает отказывать. Это может вызвать опасное скопление токсичных химикатов в крови, которые могут повредить все тело и вызвать опухание мозга.

Диагностика синдрома Рея

Поскольку синдром Рея встречается очень редко, необходимо исключить другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы.К ним относятся:

Анализы крови и мочи могут помочь обнаружить накопление токсинов или бактерий в крови, а также их можно использовать для проверки нормального функционирования печени.

Также могут проводиться тесты для проверки наличия или отсутствия определенных химических веществ, которые могут указывать на наследственное нарушение обмена веществ.

Другие тесты, которые могут быть рекомендованы, включают:

• КТ для проверки отека мозга
• люмбальная пункция — где образец жидкости удаляется из позвоночника с помощью иглы для проверки на наличие бактерий или вирусов
• печень биопсия — при этом небольшой образец ткани печени удаляется и исследуется для поиска характерных клеточных изменений, связанных с синдромом Рея

Лечение синдрома Рея

Если синдром Рея диагностирован, ваш ребенок должен быть немедленно поступил в реанимацию.

Лечение направлено на минимизацию симптомов и поддержку жизненно важных функций организма, таких как дыхание и кровообращение.

Также важно защитить мозг от необратимого повреждения, которое может быть вызвано отеком мозга.

Лекарства можно вводить непосредственно в вену (внутривенно), например:

• электролиты и жидкости — для корректировки уровня солей, минералов и питательных веществ, таких как глюкоза (сахар), в крови
• диуретики — лекарства, помогающие избавить организм от лишней жидкости и уменьшить отек мозга
• детоксиканты аммиака — лекарства для снижения уровня аммиака
• противосудорожные препараты — лекарства для контроля судорог

Аппарат ИВЛ (дыхательный аппарат ) можно использовать, если вашему ребенку нужна помощь с дыханием.

Также будут контролироваться жизненно важные функции организма, включая частоту сердечных сокращений и пульс, поток воздуха в легкие, артериальное давление и температуру тела.

Как только опухоль в головном мозге уменьшится, другие функции организма должны вернуться к нормальному состоянию в течение нескольких дней, хотя может пройти несколько недель, прежде чем ваш ребенок станет достаточно здоровым, чтобы выписаться из больницы.

Возможные осложнения

В результате достижений в диагностике и лечении синдрома Рея большинство детей и молодых людей, у которых он развивается, выживут, а некоторые полностью выздоровеют.

Однако синдром Рея может вызвать у некоторых людей необратимое повреждение головного мозга, вызванное его опухолью.

Долговременные трудности, иногда связанные с синдромом Рейе, включают:

• недостаточное внимание и память
• некоторую потерю зрения или слуха
• речевые и языковые трудности
• проблемы с движением и осанкой
• трудности с глотанием
• проблемы с глотанием. повседневные задачи, такие как одевание или пользование туалетом

Если у вашего ребенка возникнут какие-либо долгосрочные проблемы, будет составлен индивидуальный план ухода с учетом его потребностей.План будет пересматриваться по мере взросления.

Подробнее об уходе и поддержке

Профилактика синдрома Рея

Из-за возможной связи между аспирином и синдромом Рея аспирин следует давать детям до 16 лет только по рекомендации врача, когда считается, что потенциальные преимущества перевешивают риски.

Детям до 16 лет также нельзя принимать продукты, содержащие:

• ацетилсалициловую кислоту
• ацетилсалицилат
• салициловую кислоту
• салицилат
• салицилатные соли

Некоторые гели для язв во рту и зубные гели содержат салицилатные соли.Их нельзя давать детям младше 16 лет. Существуют альтернативные продукты, подходящие для людей младше 16 лет — спросите совета у фармацевта.

Подробнее об аспирине

Национальный фонд синдрома Рея, Великобритания

Национальный фонд синдрома Рея, Великобритания — благотворительная организация, которая помогает финансировать исследования причин, лечения и профилактики синдрома Рея.

Он также предоставляет информацию как для населения, так и для медицинских работников, а также оказывает поддержку родителям, чьи дети страдали этим синдромом.

Последняя проверка страницы: 19 ноября 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 19 ноября 2022 г.

Синдром Рейе (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое синдром Рея?

Синдром Рейе — редкое, но серьезное заболевание, которое может поражать мозг и печень. Чаще всего встречается у детей, выздоравливающих после вирусной инфекции.

Это все еще недостаточно изучено, но исследования связывают его с использованием аспирина (салицилатов) или продуктов аспирина при заболеваниях, вызванных вирусами.

В редких случаях может вызвать смерть в течение нескольких часов. Поскольку это может быть опасное для жизни заболевание, синдром Рейе требует неотложной медицинской помощи.

Раннее выявление и лечение имеют решающее значение. Шансы на полное выздоровление повышаются, когда синдром Рея (произносится: рожь) лечится на самых ранних стадиях.

Кто болеет синдромом Рея?

Синдром Рея (или Рея) чаще всего поражает детей от 4 до 14 лет. Число случаев значительно снизилось с тех пор, как врачи начали рекомендовать не давать аспирин детям и подросткам, особенно при вирусных заболеваниях.

Большинство случаев заболевания случается во время эпидемии вирусных заболеваний, например, в зимние месяцы или после вспышки ветряной оспы или гриппа.

Каковы признаки и симптомы синдрома Рейе?

Признаки и симптомы синдрома Рея почти всегда следуют за началом вирусного заболевания, такого как инфекция верхних дыхательных путей (простуда, грипп и т. Д.), Диарейное заболевание или ветряная оспа.

Синдром Рея может начаться от 1 дня до 2 недель после вирусной инфекции.Симптомы включают:

• частая рвота
• усталость или сонливость
• у младенцев, диарея и учащенное дыхание
• Раздражительность или агрессивное поведение

Другие симптомы включают изменения зрения, проблемы со слухом и ненормальную речь. На более поздних стадиях ребенок может:

• вести себя нерационально
• путать
• имеют сильную мышечную слабость, судороги и потерю сознания (потеря сознания)

Синдром Рея, хотя он и встречается редко, следует учитывать, если у ребенка сильная рвота или наблюдается изменение психического статуса или поведения, особенно после недавнего вирусного заболевания.

Как лечится синдром Рейе?

Дети с синдромом Рейе обычно лечатся в больнице. Тяжело больные будут лечиться в отделении интенсивной терапии (ОИТ).

Лечение поддерживающее, так как лекарства нет. Бригада клинической помощи:

• Убедитесь, что ребенок остается гидратированным и поддерживает баланс электролитов.
• Проверить прием пищи.
• Наблюдайте за частотой сердечных сокращений и дыханием ребенка.
• Следите за внутричерепным давлением ребенка (давлением жидкости в головном мозге) и кровяным давлением.

Проведенные тесты могут включать анализы крови для проверки электролитов и функции печени, а также визуализационное исследование мозга (компьютерная томография или МРТ).

Ребенок также может получить:

• небольшие количества инсулина для увеличения метаболизма глюкозы
• кортикостероиды для уменьшения отека мозга
• мочегонные средства для избавления от лишней жидкости

Если случатся судороги, будут лечить лекарствами. Некоторым детям может потребоваться дыхательная помощь с помощью дыхательного аппарата или респиратора, если их дыхание становится слишком медленным или неэффективным.

Перспективы для детей с синдромом Рейе улучшились благодаря более ранней диагностике и лучшему лечению. Если развиваются поздние стадии синдрома, они могут вызвать повреждение головного мозга, инвалидность или смерть.

Когда мне позвонить врачу?

Позвоните своему врачу или немедленно получите медицинскую помощь , если ваш ребенок:

• сильно рвет
• имеет поведенческие изменения
• намного сонливее обычного

Это особенно важно, если ваш ребенок недавно переболел вирусным заболеванием, например гриппом или простудой.

Конечно, у многих детей с вирусами будут некоторые из этих симптомов, и у большинства не будет синдрома Рейе. Но лучше быть уверенным, потому что ранняя диагностика является ключом к успешному лечению синдрома Рейе.

Как родители могут помочь предотвратить синдром Рея?

Никогда не используйте аспирин или другие препараты из семейства салицилатов (suh-LISS-uh-late) для лечения ветряной оспы, гриппа или любых других вирусных заболеваний. Многие лекарства, отпускаемые без рецепта, содержат салицилаты, в том числе субсалицилат висмута (например, пепто-бисмол).Обязательно прочитайте этикетки и поговорите со своим врачом, если вы не уверены, безопасно ли лекарство для вашего ребенка.

В целом, дети и подростки не должны принимать аспирин (салицилаты) , кроме как по рекомендации врача при определенных условиях.

Что такое синдром Рея? Синдром Рея-Джонсона Симптомы и причины

Синдром Рея — редкое, но серьезное заболевание, вызывающее отек печени и мозга. Он может поражать людей любого возраста, но чаще всего встречается у детей и подростков, выздоравливающих от вируса, такого как грипп или ветряная оспа.

Исследования показали, что основным фактором риска синдрома Рея является прием аспирина или других родственных ему препаратов, называемых салицилатами.

В связи с этим врачи рекомендуют детям и подросткам, выздоравливающим после вирусных инфекций, избегать приема аспирина.

Причины этого?

Врачи не до конца понимают, что вызывает синдром Рейе. Они действительно знают, что некоторые люди склонны заразиться им, когда принимают аспирин вместо вируса.

У других больше шансов получить это, если они:

• Имеют расстройство, влияющее на расщепление жирных кислот в их организме
• Были подвержены воздействию определенных токсинов, включая разбавители для красок и средства для уничтожения насекомых и сорняков

Когда поражает синдром Рея, клетки по всему телу набухают и накапливают жиры.В свою очередь, ваш уровень сахара в крови падает. Повышается уровень аммиака и кислоты в крови. Эти изменения могут поразить многие органы, такие как мозг и печень, где может возникнуть сильный отек.

Симптомы

Признаки болезни Рея обычно появляются через 3-5 дней после начала вирусной инфекции.

У детей младше 2 лет ранние симптомы могут включать диарею и учащенное дыхание. У детей старшего возраста и подростков ранние симптомы могут включать продолжающуюся рвоту и необычную сонливость

По мере развития синдрома симптомы могут становиться более серьезными и могут включать:

• Изменения личности (более раздражительные или агрессивные)
• Спутанность сознания или галлюцинации
• Слабость или неспособность двигать руками или ногами
• Судороги или судороги
• Сильная усталость
• Потеря сознания

Болезнь Рея может быть опасной для жизни.Вам следует позвонить в службу 911, если вы заметили эти серьезные симптомы. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение.

Синдром можно ошибочно принять за другие состояния, включая менингит (отек мембран, покрывающих головной и спинной мозг), реакцию диабета или отравление.

Диагноз

У врачей нет специального теста на болезнь Рея. Обычно они делают анализы мочи и крови. Они также проверяют наличие заболеваний, связанных с жирными кислотами.

Другие тесты могут включать:

• Спинномозг (игла вводится в пространство под концом спинного мозга для сбора жидкости)
• Биопсия печени (игла вводится через брюшную полость в печень для получения образца ткани)
• Биопсия кожи (врач соскабливает небольшой образец кожи для проверки)
• КТ или МРТ (что также может исключить другие проблемы)

Есть ли лечение?

Не существует единого метода лечения, который остановит синдром Рейе, но врачи могут кое-что сделать, чтобы с ним справиться.Они также могут попытаться предотвратить более серьезные симптомы и уменьшить отек мозга. Эти шаги включают:

• Внутривенные (IV) жидкости
• Мочегонные средства, чтобы помочь вашему телу избавиться от соли и воды (и остановить отек)
• Лекарства для предотвращения кровотечения
• Витамин К, плазма и тромбоциты (крошечные клетки крови, которые способствует образованию тромбов) при кровотечении в печени

Какие-либо долгосрочные эффекты?

По мере того, как врачи стали лучше диагностировать синдром Рейе быстро и рано, уровень смертности снизился с примерно 50% до менее 20%.Это означает, что большинство детей и подростков, страдающих этим синдромом, выживают и полностью выздоравливают.

Насколько хорошо человек выздоравливает от синдрома Рея — и шансы на длительное повреждение мозга — во многом зависят от того, насколько сильно опухает мозг.

Случаи, которые быстро ухудшаются и приводят к коме, с большей вероятностью приведут к большему повреждению мозга.

Синдром Рея — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Синдром Рея — редкое и потенциально смертельное детское заболевание, определяемое как острая невоспалительная энцефалопатия с жировой печеночной недостаточностью.Австралийский патолог Р.Д.К. Рей впервые описал этот синдром в 1963 году. Национальное наблюдение за синдромом Рей было начато в Соединенных Штатах в начале 1970-х годов и привело к строгим предупреждениям относительно использования аспирина у детей. Синдром Рея обычно проявляется у детей в виде рвоты и спутанности сознания с быстрым прогрессированием до комы и смерти. В этом упражнении рассматриваются причины, патофизиология и проявления синдрома Рейе и подчеркивается важность межпрофессиональной команды в его ведении.

Целей:

• Определите этиологию синдрома Рейе.

• Вспомните проявление синдрома Рейе.

• Перечислите доступные варианты лечения и ведения при синдроме Рейе.

• Обсудите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения ухода и результатов у пациентов с синдромом Рейе.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром Рея — редкое и потенциально смертельное детское заболевание, определяемое как острая невоспалительная энцефалопатия с жировой печеночной недостаточностью.Австралийский патолог Р.Д.К. Рей впервые описал этот синдром в 1963 году. Национальное наблюдение за синдромом Рей было начато в Соединенных Штатах в начале 1970-х годов и привело к строгим предупреждениям относительно использования аспирина у детей. Синдром Рея обычно проявляется у детей в виде рвоты и спутанности сознания с быстрым прогрессированием до комы и смерти. Этот синдром часто начинается в первые дни после выздоровления от вирусного заболевания, во время которого принимали аспирин. Врожденные нарушения метаболизма (особенно метаболизма жирных кислот), реакции на лекарства и токсины также могут предрасполагать или вызывать развитие синдрома Рея.Этот диагноз основан на клинических признаках, а также на лабораторных исследованиях. Однако не существует тестов, специфичных для синдрома Рея. [1] [2]

Этиология

Синдром Рея чаще всего вызывается вирусными патогенами, такими как грипп A и B, а также ветряная оспа. Данные наблюдения Центра по контролю и профилактике заболеваний (CDC) за период с 1980 по 1997 год показали, что случаям синдрома Рея предшествовала инфекция гриппа в 73% случаев, инфекция ветряной оспы в 21% и инфекции гастроэнтерита в 14% случаев.Концентрация салицилата в сыворотке была обнаружена в 82% случаев. Реже ассоциированные вирусные ассоциации наблюдаются с Коксаки, парагриппом, Эпштейном-Барром (EBV), цитомегаловирусом (CMV), аденовирусом и гепатитом. Бактериальные патогены, такие как Chlamydia , Bordetella pertussis , Mycoplasma и Shigella , также были связаны с развитием синдрома Рея. Эпидемиологические исследования обнаружили связь между употреблением салицилата и развитием синдрома Рея.В то время как у менее 0,1% детей, принимавших аспирин, развился синдром Рея, более 80% детей с диагнозом синдрома Рея принимали аспирин в течение предшествующих 3 недель. Эти данные привели к рекомендациям против использования аспирина у детей в 1980 году. Количество зарегистрированных случаев синдрома Рея резко упало после широко распространенных предупреждений против использования аспирина у детей. [3] [4]

Эпидемиология

Синдром Рея — редкий диагноз, с 1994 года ежегодно регистрируется менее 2 случаев.Однако истинная заболеваемость может быть неизвестна, поскольку сообщение о случаях в CDC больше не требуется. Пиковый возраст начала — от 5 до 14 лет; однако случаи были зарегистрированы у детей в возрасте до одного года. Пол не упоминается как фактор риска. Существуют сезонные колебания, большинство случаев регистрируются с декабря по апрель.

Национальное наблюдение за синдромом Рея началось в 1973 году. Центр контроля заболеваний зарегистрировал 555 случаев в период с 1979 по 1980 год. В период с декабря 1980 года по ноябрь 1997 года Центр контроля заболеваний сообщил о 1207 случаях синдрома Рейе в Соединенных Штатах.Заболеваемость снизилась со 100 случаев в год в 1985 и 1986 годах до 36 случаев в год в период с 1987 по 1993 год. С 1991 года заболеваемость резко упала с 0,2 до 1,1 случая на миллион в Соединенных Штатах в период с 1991 по 1993 год. 1994.

Широко распространенные предупреждения об использовании аспирина у детей были выпущены в Соединенных Штатах в 1980 году. После этого выпуска последовало резкое сокращение числа зарегистрированных случаев синдрома Рейе. Подобные закономерности заболеваемости наблюдались в Соединенном Королевстве.В 1986 году Соединенный Кингдон предостерег от использования аспирина у детей в возрасте до 12 лет. После этого предупреждения заболеваемость снизилась с 0,63 случая на 100 000 в 1983–1984 годах до 0,11 случая на 100 000 в 1990–1991 годах. наблюдается во Франции.

Следует отметить, что аспирин остается основой лечения детей с диагнозом болезни Кавасаки. У детей, которым требуется длительная терапия салицилатами, клиницисты и лица, осуществляющие уход, должны сохранять бдительность в отслеживании признаков и симптомов синдрома Рея.[5] [6]

Патофизиология

Точная патофизиология синдрома Рея точно не известна; однако он, по-видимому, связан с повреждением митохондрий в условиях вирусного заболевания. Аспирин может вызывать или сохранять повреждение митохондрий клеток, что приводит к ингибированию метаболизма жирных кислот. Неврологические особенности синдрома Рея, вероятно, являются результатом дисфункции митохондрий печени, вызывающей повышенный уровень аммиака. Гипераммонемия может вызывать отек астроцитов, что приводит к диффузному отеку мозга и последующему повышению внутричерепного давления.Патологические исследования выявили отек астроцитов, потерю нейронов, жировую дегенерацию почек, а также увеличение и уменьшение количества митохондрий. [7]

Анамнез и физика

Для постановки этого редкого диагноза требуется высокий уровень подозрений, основанный на истории болезни, клинических признаках и симптомах и результатах лабораторных исследований. Признаки и симптомы синдрома Рея обычно развиваются между 12 часами и 3 неделями после выздоровления от вирусного заболевания, такого как инфекция верхних дыхательных путей или гастроэнтерит.Чаще всего рвота возникает через 3–6 дней после вирусного заболевания. CDC описал клиническое прогрессирование как 5 различных стадий:

1 этап

• Постоянная обильная рвота

• Летаргия, кошмары, повышенная сонливость

• Спутанность сознания

2 этап

• Ступор, дезориентация, боевитость, делирий

• Гиперрефлексия, положительный симптом Бабинского, отсутствие адекватной реакции на вредные раздражители, расширенные и вялые зрачки

• Гипервентиляция, тахикардия

3 этап

4 этап

• Расширение зрачка с минимальной реакцией на свет или фиксированные и расширенные зрачки, деконъюгированный взгляд с помощью калорийных стимулов

• Глубокая кома с ригидностью децеребрации

5 этап

Оценка

CDC определил синдром Рея, используя следующие критерии:

«Острая невоспалительная энцефалопатия, клинически подтвержденная а) изменением сознания и, если возможно, б) записью цереброспинальной жидкости (CSF), содержащей менее чем или равный 8 лейкоцитам / куб.мм или гистологический образец, демонстрирующий отек мозга без периваскулярного или менингеального воспаления.

Гепатопатия, подтвержденная либо а) биопсией печени, или вскрытием, считающимся диагностическим признаком синдрома Рейе, либо б) трехкратным или более повышенным уровнем сывороточной глутамино-щавелевоуксусной трансаминазы (SGOT), сывороточной глутамино-пировиноградной трансаминазы (SGPT). ) или аммиак сыворотки.

Нет более разумного объяснения церебральных и печеночных аномалий ».

Лабораторные аномалии, связанные с синдромом Рея, включают повышенные тесты функции печени (АЛТ, АСТ, билирубин), гипераммониемию, аномальные исследования коагуляции, повышенный уровень амилазы и липазы, снижение уровня бикарбоната в сыворотке. и лабораторные значения, соответствующие обезвоживанию.Наиболее частым лабораторным обнаружением является раннее повышение уровня аммиака в течение 1-2 дней после изменения психического статуса. Если для получения спинномозговой жидкости выполняется люмбальная пункция, количество лейкоцитов должно быть ниже 8, чтобы соответствовать диагностическим критериям. Давление открытия может быть повышено на более поздних клинических стадиях заболевания, но может оставаться нормальным на ранних этапах. [8] [9] [10]

Лечение / ведение

Синдром Рея — быстро прогрессирующее заболевание, которое может потребовать инвазивных процедур на раннем этапе для поддержания гемодинамической стабильности и адекватной респираторной функции.Они могут включать размещение центрального венозного доступа, интубацию дыхательных путей и размещение катетера Фолея для контроля диуреза. Также могут быть показаны дополнительные специализированные процедуры, такие как биопсия печени и мониторинг внутричерепного давления. [11] [2] [12]

Лечение синдрома Рейе в основном носит поддерживающий характер и требует тщательного наблюдения за множеством клинических параметров, лучше всего в условиях отделения интенсивной терапии. Для коррекции следующих сывороточных аномалий может потребоваться агрессивное лечение:

• Гипогликемию можно лечить жидкостями, содержащими декстрозу (D50, D10, D5 и т. Д.), С целевым уровнем глюкозы в сыворотке крови 100–120 мг / дл.

• Ацидоз можно лечить с помощью бикарбоната натрия (внимание, чтобы не переправлять или исправлять слишком быстро) и управления вентиляцией.

• Гипераммониемию можно лечить с помощью фенилацетат-бензоата натрия (Иммунол) или полистиролсульфата натрия (Кайексалат), но может потребоваться гемодиализ, если уровень превышает 500 мкг / дл.

• Коагулопатию можно лечить (особенно перед инвазивными процедурами или при клинически значимом кровотечении) с помощью криопреципитата, свежезамороженной плазмы (СЗП) или витамина К.

Меры по целевому лечению повышенного ВЧД могут включать:

• Подъем изголовья кровати на 30 градусов

• Контроль лихорадки для предотвращения повышенного церебрального метаболизма и озноба

• Мониторинг ВЧД

• Администрация Lasix

• Тщательное регулирование жидкости для предотвращения гипергидратации

• Седация и обезболивание

• Маннит или гипертонический раствор

• Лечение судорог и последующая профилактика

Консультации педиатра

Невролог

Гепатолог

Жемчуг и другие проблемы

Признаки и симптомы синдрома Рейе должны вызывать серьезные подозрения и исследования на предмет невыявленных врожденных ошибок метаболизма (IEM).Такие особенности, как отсутствие вирусного продрома, семейный анамнез IEM, семейный анамнез необъяснимой энцефалопатии, ранее существовавшие неврологические симптомы и возраст пациента менее одного года делают диагноз синдрома Рейе менее вероятным.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Учитывая высокую смертность от синдрома Рейе, несмотря на лечение, сегодня основное внимание уделяется профилактике. Помимо врачей, медсестра и фармацевт могут рассказать родителям о факторах риска заболевания.Следует посоветовать семье избегать использования салицилатов у детей. Кроме того, родителей следует проинформировать о симптомах и признаках синдрома Рейеса и о том, когда следует немедленно обращаться за помощью. Наконец, CDC рекомендует всем детям старше 6 месяцев делать прививку от гриппа. Фармацевт всегда должен говорить с семьей о безопасном использовании лекарств у детей и альтернативных вариантах лечения лихорадки и боли. [13] [14] [15]

Результатов

За последние 4 десятилетия уровень смертности от синдрома Рейе снизился с 60% до примерно 20%, в основном из-за раннего распознавания и агрессивного лечения.Предотвращая повышение внутричерепного давления и отеков, можно избежать смерти многих детей. У тех, кто выжил, полное выздоровление было отмечено примерно у двух третей пациентов. Однако у детей с повышенным уровнем аммиака обычно наблюдается остаточный неврологический дефицит [16] [17]. (Уровень III)

Справочные материалы

1.

Мунд М.Э., Джо С., Брюггманн Д., Куарку Д., Гронеберг Д.А. Ацетилсалициловая кислота как потенциальная опасность для здоровья детей: законодательные аспекты, касающиеся случайных отравлений в Европейском Союзе.J Occup Med Toxicol. 2016; 11:32. [Бесплатная статья PMC: PMC4944482] [PubMed: 27418941]

2.

Brannelly NT, Hamilton-Shield JP, Killard AJ. Измерение аммиака в дыхании человека и его потенциал в клинической диагностике. Crit Rev Anal Chem. 2016 ноя; 46 (6): 490-501. [PubMed: 26

7]

3.

Tasker RC. Обновленная информация о педиатрической нейрокритической помощи. Педиатр Анаест. 2014 июл; 24 (7): 717-23. [PubMed: 24698020]

4.

Ahrens-Nicklas RC, Edmondson AC, Ficicioglu C.Девочка 8 лет с болями в животе и изменением психического статуса. Педиатр Emerg Care. 2015 июн; 31 (6): 459-62. [PubMed: 26035505]

5.

Черномыдз И., Боярчук О., Черномыдз А. СИНДРОМ РЕЯ (РЕЯ): ПРОБЛЕМА, КОТОРАЯ ДОЛЖЕН ПОМНИТЬ. Новости грузинской медицины. 2017 ноя; (272): 110-118. [PubMed: 29227269]

6.

Kramer MS. Дети против деревьев: синдром Рея и опрыскивание еловой почковой червя в Нью-Брансуике. J Clin Epidemiol. 2009 июнь; 62 (6): 578-81. [PubMed: 19345558]

7.

Уппала Р., Дудьяк Б., Бек М.Э., Бхарати СС, Чжан И., Штольц Д.Б., Гетцман Е.С. Аспирин увеличивает окисление митохондриальных жирных кислот. Biochem Biophys Res Commun. 2017, 8 января; 482 (2): 346-351. [Бесплатная статья PMC: PMC5195905] [PubMed: 27856258]

8.

Клаусон К.А., Сантамарина М.Л., Бюттнер С.М., Кауффилд Дж.С. Оценка наличия предупреждений об аспирине с ивовой корой. Энн Фармакотер. 2005 июль-август; 39 (7-8): 1234-7. [PubMed: 15928264]

9.

Мацуиси Т., Ямагути Ю., Терасава К., Отаки Э., Кимура А., Ямасита Ф.Дифференциальный диагноз синдрома Рейе: оценка биопсии мышц. Brain Dev. 1987; 9 (6): 610-4. [PubMed: 3445923]

10.

Mitchell RA, Arcinue EL, Partin JC, Partin JS, Ram ML, Chang CH, Smialek J, Sarnaik A. Количественная оценка степени изменений печеночных ферментов при синдроме Рейе по сравнению с нормальным печени или с заболеваниями печени не по Рейю: объективные критерии для моделей на животных. Pediatr Res. 1985 Янв; 19 (1): 19-22. [PubMed: 3969310]

11.

Белкенгрен Р.П., Сапала С.Синдром Рея: клинические рекомендации для практикующих врачей амбулаторной помощи. Педиатр Нурс. Март-апрель 1981; 7 (2): 26-8. [PubMed: 6

3]

12.

Селвес А., Руис С., Кронье Л., Кониль Дж. М., Бонневиль Ф., Жорж Б., Дюпюи М., Фуркад О., Гераертс Т. [Аспирин и его опасность: синдром Рейя у молодых людей] . Анн Фр Анест Реаним. 2013 ноя; 32 (11): 814-6. [PubMed: 24161294]

13.

Johnson CC, Ownby DR. Способствовали ли усилия по предотвращению связанного с аспирином синдрома Рейе увеличения заболеваемости астмой? Clin Exp Allergy.2011 Март; 41 (3): 296-8. [Бесплатная статья PMC: PMC5571754] [PubMed: 21294782]

14.

Салливан К.М., Belay ED, Durbin RE, Foster DA, Nordenberg DF. Эпидемиология синдрома Рея, США, 1991–1994: сравнение данных эпиднадзора CDC и данных о госпитализации. Нейроэпидемиология. 2000 ноябрь-декабрь; 19 (6): 338-44. [PubMed: 11060509]

15.

Росс-Дегнан Д. Изменение поведения для поддержания здорового дома. Pediatr Infect Dis J. 2000 Oct; 19 (10 Suppl): S117-9. [PubMed: 11052401]

16.

Belay ED, Bresee JS, Holman RC, Khan AS, Shahriari A, Schonberger LB. Синдром Рея в США с 1981 по 1997 год. N Engl J Med. 6 мая 1999 г .; 340 (18): 1377-82. [PubMed: 10228187]

17.

Rochat RW, Heath CW, Chu SY, Marchbanks PA. Исследования по оказанию помощи в связи с эпидемией по охране здоровья матери и ребенка, 1946-2005 гг. Am J Epidemiol. 2011 декабрь 01; 174 (11 доп.): S80-8. [PubMed: 22135396]

Синдром Рейе | Michigan Medicine

Обзор темы

Что такое синдром Рейе?

Синдром Рея — редкое, но серьезное заболевание, которое чаще всего поражает детей в возрасте от 6 до 12 лет.Это может вызвать отек мозга и повреждение печени. Это может быть связано с использованием аспирина для лечения вирусных инфекций.

Синдром Рея может привести к повреждению головного мозга, печени и смерти. Но если болезнь обнаруживается и лечится на ранней стадии, большинство детей выздоравливают от синдрома Рея в течение нескольких недель и не имеют длительных проблем.

Что вызывает синдром Рейе?

Эксперты не знают, что вызывает синдром Рейе. Это часто случается у детей, которые недавно переболели ветряной оспой или гриппом и принимали лекарства, содержащие аспирин.

Синдром Рея не может передаваться от ребенка к ребенку.

Каковы симптомы?

Синдром Рея часто начинается, когда ребенок выздоравливает от вирусного заболевания, такого как грипп или ветряная оспа. Симптомы обычно появляются через 3-7 дней после начала вирусного заболевания. Они могут развиваться от нескольких часов до одного-двух дней.

Первые симптомы могут включать:

• Внезапная рвота или рвота.
• Отсутствие энергии и потеря интереса к вещам.
• Странное поведение, например пристальное внимание, раздражительность, изменения личности и невнятная речь.
• Сонливость.

По мере усугубления поражения печени и головного мозга могут развиваться другие симптомы, в том числе:

• Путаница. Ваш ребенок может не знать, где он или она, узнавать семью или друзей или быть в состоянии ответить на простые вопросы.
• Быстрое глубокое дыхание (гипервентиляция).
• Агрессивное поведение, например, беспричинное избиение других.
• Судороги и кома.

Если синдром Рея не лечить быстро, он может привести к смерти.

Если у вашего ребенка есть симптомы синдрома Рейе, немедленно обратитесь за медицинской помощью , даже если ваш ребенок не болел недавним вирусным заболеванием и не принимал аспирин. Раннее лечение повышает вероятность полного выздоровления.

Как диагностируется синдром Рея?

Ваш врач проведет медицинский осмотр и задаст вопросы о симптомах вашего ребенка, недавнем приеме аспирина и прошлых проблемах со здоровьем.

Вашему ребенку могут потребоваться анализы крови и мочи, биопсия печени, компьютерная томография головы и люмбальная пункция (спинномозговая пункция).

Как лечится?

Синдром Рея всегда лечится в больнице, часто в отделении интенсивной терапии. Цель — остановить повреждение мозга и печени и предотвратить другие проблемы. Находясь в больнице, ваш ребенок будет получать лекарства для уменьшения отека мозга и получать другую поддерживающую терапию.

Синдром Рея может пугать вас и вашего ребенка.Помните, что большинство детей выздоравливают без проблем. Чтобы помочь себе и своему ребенку почувствовать себя лучше:

• Поговорите со своим врачом и персоналом больницы о любых вопросах или беспокойствах, связанных с уходом за вашим ребенком.
• Оставайтесь с ребенком или часто навещайте его, если вам не разрешено оставаться с ребенком в отделении интенсивной терапии.
• Позвольте вашему ребенку иметь в больнице несколько любимых игрушек или вещей. Это поможет вашему ребенку чувствовать себя в большей безопасности.

Можно ли предотвратить синдром Рейе?

Самый важный шаг, который вы можете предпринять для предотвращения синдрома Рея, — это не давать аспирин или любой другой продукт, содержащий аспирин, лицам моложе 20 лет , если это не прописал врач.

Всегда читайте этикетку перед тем, как давать лекарство ребенку. Аспирин содержится во многих лекарствах, отпускаемых без рецепта, в том числе в тех, от которых вы не ожидали, например, в Pepto-Bismol, Kaopectate и Alka-Seltzer. Аспирин также называют:

• Ацетилсалицилат.
• Кислота ацетилсалициловая.
• Салициловая кислота.
• Салицилат или субсалицилат.

Некоторые проблемы со здоровьем у детей могут потребовать лечения аспирином.В этих случаях убедитесь, что у вас есть четкие инструкции от врача о том, как давать аспирин вашему ребенку. Если ваш ребенок принимает аспирин и заболел ветряной оспой или гриппом, немедленно позвоните своему врачу .

Что такое синдром Рея: симптомы и лечение

Обзор

Что такое синдром Рея?

Синдром Рея (RS) — это в первую очередь детское заболевание, хотя может возникнуть в любом возрасте. Он поражает все органы тела, но наиболее вреден для мозга и печени, вызывая резкое повышение давления в головном мозге и, зачастую, массовое накопление жира в печени и других органах.RS определяется как двухфазное заболевание, поскольку обычно возникает в сочетании с предыдущей вирусной инфекцией, такой как грипп или ветряная оспа. Заболевание обычно возникает во время выздоровления от вирусной инфекции, хотя оно также может развиться через 3-5 дней после начала вирусного заболевания. RS часто ошибочно принимают за энцефалит, менингит, диабет, передозировку лекарствами, отравление, синдром внезапной детской смерти или психическое заболевание. Симптомы RS включают постоянную или повторяющуюся рвоту, вялость, изменения личности, такие как раздражительность или агрессивность, дезориентацию или спутанность сознания, бред, судороги и потерю сознания.Если эти симптомы присутствуют во время или вскоре после вирусного заболевания, следует немедленно обратиться за медицинской помощью. Симптомы RS у младенцев не соответствуют типичной схеме; например, не всегда возникает рвота. Эпидемиологические данные показывают, что аспирин (салицилат) является основным предотвратимым фактором риска синдрома Рея. Механизм, с помощью которого аспирин и другие салицилаты вызывают синдром Рея, полностью не изучен. Болезнь, похожая на болезнь Рея, может возникать у детей с генетическими нарушениями обмена веществ и другими токсическими расстройствами.Перед тем, как давать ребенку аспирин или лекарства от тошноты во время вирусного заболевания, которые могут маскировать симптомы RS, следует проконсультироваться с врачом.

Есть ли лечение синдрома Рея?

Лекарства от RS нет. Успешное лечение, которое зависит от ранней диагностики, в первую очередь направлено на защиту мозга от необратимых повреждений за счет уменьшения отека мозга, обращения вспять метаболического повреждения, предотвращения осложнений в легких и предупреждения остановки сердца.Было установлено, что несколько врожденных ошибок метаболизма имитируют RS, поскольку первым проявлением этих ошибок может быть энцефалопатия с дисфункцией печени. Эти нарушения необходимо учитывать при всех подозреваемых случаях RS. Некоторые данные свидетельствуют о том, что лечение на конечных стадиях RS гипертоническими растворами глюкозы внутривенно может предотвратить прогрессирование синдрома.

Каков прогноз (перспективы), если у вас синдром Рейе?

Восстановление после RS напрямую связано с тяжестью отека мозга.Некоторые люди полностью выздоравливают, в то время как другие могут получить разную степень повреждения головного мозга. В тех случаях, когда заболевание быстро прогрессирует и пациент впадает в кому, прогноз хуже, чем в случаях с менее тяжелым течением. Статистика показывает, что, когда RS диагностируется и лечится на ранних стадиях, шансы на выздоровление очень велики. Когда диагностика и лечение откладываются, шансы на успешное выздоровление и выживание резко снижаются. Если RS не диагностирован и не вылечен успешно, смерть является обычным явлением, часто в течение нескольких дней.

Какие исследования проводятся?

Большая часть исследований RS сосредоточена на ответах на фундаментальные вопросы о расстройстве, например, как проблемы в метаболизме организма могут вызвать повреждение нервной системы, характерное для RS, и какую роль аспирин играет в этом опасном для жизни расстройстве. Конечная цель этого исследования — улучшить научное понимание, диагностику и лечение RS.

Ресурсы

Организации

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA)

U.S. Департамент здравоохранения и социальных служб

5600 Fishers Lane, CDER-HFD-240

Роквилл, Мэриленд 20857

Телефон: 301.827.4573

Бесплатный звонок: 888.INFO.FDA (463.6332)

Веб-сайт: www.fda.gov

Национальный фонд синдрома Рейе

P.O. Box 829

426 Норт-Льюис

Брайан, Огайо 43506-0829

Телефон: 419.636.2679

Бесплатный звонок: 800.233.7393

Факс: 419.636.9897

Электронная почта: [электронная почта защищена]

Веб-сайт: www.reyessyndrome.org

Источник: Национальные институты здравоохранения; Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

.