Форум гемолитическая болезнь новорожденных: Пермский форум — Teron.online

·         Двусторонняя глубокая сенсоневральная глухота (средний порог слухового восприятия на частотах 0,5, 1 и 2 кГц более 95 дБ)

·         Пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов превышающие 55 дБ на частотах 2-4 кГц

·         Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов (у детей, перенесших менингит, этот промежуток может быть сокращен)

·         Отсутствие когнитивных проблем

·         Отсутствие психологических проблем

·         Отсутствие серьезных сопутствующих соматических заболеваний

·         Готовность родителей к длительному послеоперационному   реабилитационному периоду занятий с аудиологами и сурдопедагогами

Противопоказания  к кохлеарной имплантации являются:

·         Полная или частичная, но значительная, облитерация улитки

·         Ретрокохлеарная патология (поражение слухового нерва, невринома слухового нерва и проч.)

·         Отрицательные результаты промонториального теста

·         Сопутствующие тяжелые соматические заболевания (хроническая почечная недостаточность, декомпенсированные пороки сердца и т.д.)

·         Интеллектуальная недостаточность

·         Наличие очаговой патологии в корковых или подкорковых структурах головного мозга

·         Отсутствие стремления к многолетней работе с сурдопедагогом после имплантации  или отсутствие поддержки членов семьи и их готовности к длительной реабилитационной работе

Отдельно хочется затронуть тему преимущества проведения кохлеарной имплантации в раннем возрасте.                    

            Чем раньше выявлена потеря слуха, тем раньше можно провести кохлеарную имплантацию. Если операцию провели рано, до того как малыш научился говорить, то речь ребенка может развиваться спонтанно, практически так же, как у их слышащих ровесников.

            Чем позже сделана операция, тем больше усилий родителей, занятий с педагогами Вам потребуется, тем сложнее ребенку понимать окружающих людей , и научиться говорить.

В настоящее время имплантацию у детей проводят уже на первом году их жизни.

            Я искренне верю, что пройдет несколько лет (для кого-то 2 года, для кого-то 3) и Ваш изумительный ребенок прибежит из детского сада и скажет Вам: » Маасьа, ся, я дя атя» что означает: «Мамочка, садись скорей, я дам тебе конфетку». И это будут самые приятные моменты Вашей жизни. И пусть в первое время понимать его будете только Вы, наступит момент,  когда уже совсем взрослая и красивая дочка или умный и сильный сынок, закончив школу, поцелует Вас и совсем по-другому скажет: «Спасибо за все, милая мамочка». И тогда Вы вспомните всех тех людей, кто поверил в Ваши силы, кто был с Вами в те трудные первые годы. Так давайте вместе с вами станем этими добрыми людьми и поможем глухому ребенку выйти из мира глухонемоты. Пусть он услышит мир и заговорит.

Отделение фетальной хирургии | ЦПСиР

ЦПСиР, являясь ведущим акушерским стационаром города,  в течение 20 лет оказывает специализированную помощь пациенткам с иммуноконфликтной  беременностью.

В составе ЦПСиР имеется консультативно – диагностическое отделение, где ведут прием высококвалифицированные врачи акушеры — гинекологи, к которым из женских консультаций города Москвы, Московской области, а также различных регионов  страны направляются беременные с резус-сенсибилизацией. У большинства из этих пациенток развивается гемолитическая болезнь плода (ГБП). Диагностика гемолитической болезни плода основывается на результатах комплексного обследования состояния матери и плода, которое включает изучение анамнеза, определение титра резус-антител, эхографию с фето-и и плацентометрию, исследование сердечной деятельности и биофизического профиля плода (БФПП), околоплодных вод, крови плода, полученной с помощью кордоцентеза. Тактика ведения беременности при иммунологической несовместимости крови матери и плода направлена на раннюю диагностику ГБП, выявление степени сенсибилизации, проведение лечебных мероприятий и определение оптимальных сроков родоразрешения.

Коноплянников Александр Георгиевич 

Главный акушер — гинеколог города Москвы. Доктор медицинских наук, профессор кафедры акушерства и гинекологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач высшей категории

Кордоцентез

Обследование беременных с указанной акушерской патологией в ЦПСиР целесообразно начинать с 20 недель гестации. Однако, пациенткам с отягощенным акушерским анамнезом (антенатальной гибелью детей от гемолитической болезни, рождением  детей с тяжелыми формами этого заболевания) необходимо обращаться в центр уже в 18 недель. Именно в этом сроке специалисты центра при ультразвуковом сканировании могут выявить первые признаки гемолитической болезни плода, своевременно поставить диагноз. Однако более точным методом выявления ГБП и определения ее тяжести является исследование крови плода, полученной путем кордоцентеза – пункции пуповины. Эта диагностическая манипуляция производится врачами ЦПСиР в дневном стационаре с 24 недель беременности. Показаниями к кордоцентезу являются наличие ультразвуковых маркеров ГБП, титр антител 1:16 и выше, отягощенный анамнез. Полученную кровь плода исследуют для определения группы крови и резус принадлежности, уровня гемоглобина и гематокрита, эритроцитов и билирубина, кислотно-щелочного равновесия. На основании полученных данных определяется дальнейшая тактика ведения беременности. При резус-отрицательной крови у плода дальнейшее наблюдение  за беременной продолжается в амбулаторных условиях как за несенсибилизированной пациенткой и для ее родоразрешения не требуется госпитализация в специализированный стационар. При резус положительной крови плода и наличии данных, свидетельствующих и наличии ГБП, необходимо начинать патогенетическое лечение этого заболевания. 

К сожалению, традиционные методы терапии этой патологии  (десенсибилизирующая терапия, гемосорбция и плазмоферез, внутривенное введение растворов иммуноглобулинов) являются неэффективными, и их применение   часто приводят к потери времени для проведения  патогенетического лечения, развитию тяжелых некурабельных  форм заболевания. В настоящее время  единственным эффективным  методом лечения тяжелых форм гемолитической болезни плода является операция внутриутробного переливания крови, которое с успехом в течение многих лет производят специалисты  ЦПСиР. Для проведения этой операции беременную госпитализируют в отделение патологии центра. Целью данной манипуляции является повышение уровня гематокрита, снижение риска развития отечной формы ГБП, дальнейшее  пролонгирование беременности на 2 -3 недели (время функционирования  введенных эритроцитов).  Показаниями к внутриутробному переливанию крови плоду является снижение в пуповинной крови показателей гемоглобина и  гематокрита на 15% и более по сравнению с гестационной нормой.  Нередко указанную манипуляцию проводят несколько раз на протяжении беременности. Необходимость повторных переливаний крови плоду определяется сроком беременности и уровнем посттрансфузионного гематокрита, поскольку при ГБП скорость снижения гематокрита составляет в среднем 1% в сутки. Внутриутробные переливания крови допустимо проводить до 32 недель беременности. После этого срока решается вопрос о досрочном  родоразрешении.

В ЦПСиР накоплен большой  опыт проведения данной операций: ежегодно в центре проводится от 70 до 80 внутриутробных переливаний крови.  Этот метод лечения гемолитической болезни является уникальным и в городе Москве производится только специалистами ЦПСиР.

Преждевременные роды – это проблема, которая часто сопровождает иммуноконфликтную беременность. В структуре ЦПСиР важное место занимает детская реанимация, располагающая возможностью выхаживать не только детей с эсктримально низкой массой тела, но и недоношенных детей с тяжелыми формами гемолитической болезни новорожденных. Эти дети получают комплексное лечение ГБ, включающее гематрансфузию в условиях операционной сразу после проведенной их матерям операции кесарева сечения, далее заменное переливания крови в условиях детской реанимации, а также инфузионную и фототерапию.

Алгоритм обследования и лечения пациенток и резус сенсибилизацией, разработанный и внедренный в ЦПСиР, позволил снизить перинатальные потери в 1,5 раза, сократить число преждевременно родившихся детей, количество детей с тяжелыми формами гемолитической болезни, уменьшить частоту и кратность применения заменного переливания крови у новорожденных с ГБ, а также позволил добиться рождения здоровых детей с пациенток с большим количеством перинатальных потерей, обусловленных резус сенсибилизацией и ГБ.

Однако проблема  резус сенсибилизации до настоящего времени не является решенной. Врачи консультативно – диагностического отделения ЦПСиР ежедневно принимают новых пациенток, страдающих этой акушерской патологией. Это связано с отсутствием проведения профилактических мероприятий в других лечебных учреждениях, несмотря на то, что меры профилактики всем известны и давно внедрены в практику лечебной работы ЦПСиР.

В ЦПСиР всем пациенткам с резус отрицательной кровью и отсутствием резус-антител в сыворотке крови при сроке гестации 28 недель, при угрозе прерывания беременности, сопровождающейся кровяными выделениями из половых путей, независимо от срока гестации, после инвазивных процедур (биопсия хориона, амниоцентеза, кордоцентеза), самопроизвольного или искусственного прерывания беременности, внематочной беременности, а также  после родов резус положительным плодом, вводят антирезус иммуноглобулин.

Бугеренко Андрей Евгеньевич

Кандидат медицинских наук. Доцент кафедры акушерства и гинекологии факультета фундаментальной медицины МГУ

Cиндром фето-фетальной трансфузии

Желанная беременность – радость для будущих родителей. Беременность двойней – двойная радость. Но для акушера это даже не двойные проблемы, а проблемы в квадрате. Особенно это касается монохориальной двойни. Хотя частота таких беременностей невелика, зато помимо проблем, присущих многоплодной беременности как таковой, имеются серьезные осложнения, присущие исключительно монохориальному типу плацентации. 

Одним из таких тяжелых осложнений монохориальной двойни является синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ).  Возникновение этого осложнения, как правило, заканчивается гибелью обоих плодов до сроков, в которых возможно выхаживание преждевременно родившихся детей.

Cиндром фето-фетальной трансфузии, известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром ( twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS) возникает в связи с наличием сосудистых плацентарных анастомозов, соединяющих кровеносные системы плодов между собой. Частота возникновения СФФТ по данным разных авторов колеблется от 5 до 25% от числа беременностей с монохориальным типом плацентации. Дисбаланс обмена крови по анастомозам приводит к оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту). Это тяжелая патология, при которой вероятность интранатальной гибели плодов достигает 80-100%.

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Но несмотря на такую длительную историю,  для подавляющего большинства врачей поликлинического звена здравоохранения как диагностика, так и тактика ведения пациенток с проявлениями СФФТ является «terra incognita», что приводит в результате к неблагоприятному завершению беременности.

Кратко о патогенезе развития СФФТ: 

Дисбаланс обмена крови по анастомозам приводит к оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту). У близнеца-донора развивается гипоксия (вследствие недостаточности плацентарного кровообращения), гиповолемия со снижением артериального давления. Вследствие этих факторов задерживается внутриутробное развитие, снижается объем околоплодных вод, и часто развивается выраженная анемия с уровнем гемоглобина менее 80 г/л.  Наиболее частым следствием тяжелой  антенатальной гипоксии является формирование, так называемой, скрытой сердечной недостаточности, когда показатели ударного и минутного объемов кровообращения существенно не меняются, но ряд индексов диастолической функции свидетельствуют о поражении миокарда плода. Плод-реципиент, напротив, получает слишком много крови, у него развивается гиперволемия, что увеличивает пред- и постнагрузку на сердце, это может привести в дальнейшем к сердечной недостаточности. В условиях гиперволемии у плода-реципиента появляются отёки, повышается артериальное давление, развивается гипертрофия миокарда. Организм плода в ответ на увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК)  выделяет избыточное количество воды через органы мочевыводящей системы, что приводит к выраженному  многоводию. Из-за высокого содержания в крови эритроцитов появляется высокий риск развития тромбозов. Полицитемия у близнеца-реципиента обуславливает повышенный  гематокрит, составляющий 60% и более или уровень гемоглобина выше 220 г/л  в любой момент на первой неделе жизни новорожденного. Близнецу с полицитемией угрожают расстройства дыхания, сердечной деятельности, поражение центральной нервной системы. 

 При внутриутробной гибели одного плода при СФФТ с вероятностью  25%  существует риск развития осложнений другого плода. Подобные осложнения в виде некрозов головного мозга и паренхиматозных органов считаются следствием острой ишемии и гипотензии, возникающими из-за шунтирования крови от живого плода умирающему. Перинатальная смертность плода-реципиента после смерти плода-донора составляет около 50% при сроке беременности до 34.

Для своевременной диагностики СФФТ необходимо прежде всего правильно определить тип плацентации на ранних сроках беременности, когда это не представляет трудности. Наличие Т-признака (в отличие от λ-признака при бихориальной беременности) является поводом для пристального УЗ-мониторирования данной беременности в сроки манифестации СФФТ (с 14 недель). Характерными ультразвуковыми признаками развития СФФТ являются: нарастающее многоводие в амниотической полости реципиента, определяющееся как вертикальный размер наибольшего водного кармана от 8 см и более до 20 недель гестации, и превышающий 10 см с 20 по 26 неделю; для донора характерно олигоурическое маловодие или агидрамнион и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря. Могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике СФФТ с другим серьезным осложнением монохориальной двойни — синдромом изолированной задержки роста плода (иЗРП), но это уже является прерогативой специализированного акушерско-гинекологического стационара.

Единственным патогенетически оправданным методом лечения СФФТ является фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов (ФЛКА).  Методика заключается в фетоскопическом (через оптическую систему малого диаметра) трансабдоминальном введении лазерного световода в амниотическую  полость плода-реципиента  под контролем УЗИ. Эндоскопическая лазерная коагуляция позволяет осуществлять обследование плаценты вдоль всей межплодовой перегородки, выявить и произвести коагуляцию анастомозирующих сосудов. Таким образом, поступление крови от одного близнеца другому прекращается, баланс поступления крови к обоим плодам восстанавливается, и близнецы в дальнейшем развиваются нормально. Операция заканчивается  дренированием околоплодных вод до нормализации их количества. Эффективность эндоскопической лазеркоагуляционной терапии СФФТ (рождение хотя бы одного живого ребёнка) составляет от 80 до 90 %,  возможно пролонгирование беременности в среднем на 10-12 недель, что приводит к снижению внутриутробной гибели плодов.

В Центре планирования семьи и репродукции ДЗ Москвы фетоскопические операции проводятся с 2005 года, на данный момент выполнено более 100 вмешательств. Наличие специального оборудования позволяет проводить ФЛКА в сроки беременности от 15 до 25 недель при стадии ФФТС вплоть до 4. 

Вмешательство мы проводим под регионарной анестезией. Тщательно осматриваются плоды, амниотическая перегородка и особенно пересекающие её сосуды на плодовой поверхности плаценты. Такие сосуды прослеживаются до их концевых ветвей, которые, собственно, и могут соединятся с аналогичными ветвями со стороны второго плода. Оценивается не только количество, но и характер, а самое главное – диаметр анастомозов. Это очень важно для правильного порядка коагуляции. Сначала «перекрывается» кровоток в крупных артерио-венозных и артерио-артериальных анастомозах. Затем – коагулируются более мелкие и мельчайшие анастомозы.  За время операции по ним часть крови возвращается к донору, улучшая его прогноз. 

Важно выявить и коагулировать абсолютно все анастомозы, даже самые маленькие, иначе при прогрессировании беременности их диаметр увеличится и к 28-30 неделям беременности может произойти рецидив фетофетального синдрома.

При правильно и без осложнений выполненной лазерной коагуляции анастомозов прогноз благоприятный у подавляющего количества пациенток. В настоящее время эффективность наших фетоскопических операций аналогична данным мировой литературы (благоприятный исход беременности в 80-85% наблюдений).

Внутриутробный метод лечения плода

Гемолитическая болезнь (ГБ) плода и новорожденного (фетальный эритробластоз) – патология, связанная с иммуноконфликтной реакцией между организмами матери и плода, являющаяся одной из причин гибели плода и новорожденного.

По статистическим данным резус-несовместимость встречается  в 9,5-13% всех браков, частота гемолитической болезни составляет около 1,5%. Из всех резус-сенсибилизированных женщин у 40-50% плод будет иметь легкую ГБ,  или не иметь ее вообще, 25-30% будут иметь ГБ, требующую лечения в раннем неонатальном периоде и только у 20-25% развивается тяжелая анемия, требующая инвазивных методов терапии и досрочного родоразрешения. Для супружеской пары, имеющей в анамнезе потерю плода с тяжелой формой гемолитической болезни, современные методы лечения ГБ, в том числе внутриутробное переливание донорской крови плоду, по сути, являются единственной возможность доносить и родить ребенка.

К сенсибилизации организма к резус-фактору могут вести не только роды. Причиной ее нередко являются самопроизвольное либо искусственное прерывание беременности, переливания крови без учета резус-принадлежности, кровотечения или инвазивные манипуляции во время беременности (в т.ч. инвазивная пренатальная диагностика). 

При лечении ГБ любого генеза необходимо решать две основные задачи: недопущение токсических концентраций непрямого билирубина в крови, чтобы избежать поражения ядер головного мозга плода, т.е. ядерной желтухи, приводящей к  тяжелой инвалидности, и своевременную коррекцию анемии. На сегодня одним из самых эффективных методов лечения непрямой гипербилирубинэмии, обусловленной ГБ у плода, является внутриутробное переливание (ВУП) крови.  

ВУП донорской крови плоду проводится в связи с наличием тяжелой гемолитической болезни (отечной или тяжелой желтушно-анемической формы) у плода. Оценка тяжести гемолитической болезни у плода осуществляется по данным титра антирезусных антител в крови у матери, данным УЗИ (признаками развития  тяжелой гемолитической болезни у плода являются: увеличение толщины и объема плаценты, гепатоспленомегалия, кардиомегалия, подкожный отек мягких тканей плода, асцит, двойной контур головки, а также изменения доплерометрических показателей скорости кровотока в средней мозговой артерии, пуповине, маточных артериях).
У таких беременных для диагностики состояния плода в ряде случаев необходимо использование кордоцентеза, который позволяет определить в крови плода группу крови, резус-фактор, гематокрит, гемоглобин, а также исследовать газовый состав и кислотно-основное состояние крови. Это позволяет судить не только о степени тяжести заболевания, но и при необходимости проводить коррекцию анемии у плода при помощи ВУП.

ВУП проводится после 30 недель беременности на базе стационара.

ВУП заключается в пункции полости матки и плодного пузыря иглой через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ и последующей пункции вены пуповины (кордоцентез). С целью обездвиживания плода в вену пуповины вводится миорелаксант (ардуан) и производится переливание рассчитанного, с учетом тяжести анемии и срока беременности, количества донорских эритроцитов и 10% раствора альбумина. Операция проводится под постоянным мониторным контролем за сердечной деятельностью плода (КТГ), который продолжается и в течение 30 минут после процедуры.
Трансфузии крови проводятся с интервалом в 2-3 недели. Между переливаниями крови необходим ежедневный контроль состояния плода (КТГ, доплеровское исследование средней мозговой артерии).
Для снижения частоты младенческой смертности и заболеваемости от гемолитической болезни плода на базе КМГК ГАУЗ ККЦСВМП внедрен метод внутриутробного переливания крови, который позволит оказывать помощь при тяжелых формах гемолитической болезни у плода и является важным этапом развития пренатальной диагностики в Приморском крае.

При появлении у беременной признаков резус-конфликта (изменений на УЗИ, роста титра антител к резус-фактору) для решения вопроса о целесообразности проведения ВУП у плода необходимо направление пациента на прием к акушеру-гинекологу по пренатальной диагностике Краевой медико-генетической консультации ГАУЗ «Краевой клинический центр специализированных методов медицинской помощи » Смирновой Анжелике Юрьевне.

Запись на прием осуществляется по адресу:
г. Владивосток, ул. Уборевича 30/37, телефон регистратуры: (423)242-98-83, 242-84-57.
По вопросам проведения процедуры Вы также можете обращаться к заведующему КМГК ГАУЗ ККЦСВМП Воронину Сергею Владимировичу,  тел.: 8 (423)242-84-92.

Некротизирующий энтероколит новорожденных | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Некротизирующий энтероколит новорожденных (НЭК) – тяжелое заболевание кишечника, возникающее на фоне перенесенной острой гипоксии, нарушения нормальной колонизации кишечника микрофлорой, приводящее к некрозу и перфорации кишечной стенки, перитониту.
Частота встречаемости 1 — 5 случаев на 1000 живорожденных детей. Чаще всего болеют недоношенные дети и дети с низкой массой тела при рождении.
Факторы приводящие к возникновению НЭК:

• Преждевременные роды
• Острая гипоксия в родах
• Заболевания легких
• Врожденные пороки сердца
• Рождение двойни
• Гемолитическая болезнь новорожденных
• «Агрессивное энтеральное кормление»
• Катетеризация пупочной вены
• Анемия новорожденных
• Охлаждение
• Наркозависимость матери
• Врожденные пороки развития – болезнь Гиршпрунга, гастрошизис, кишечная непроходимость.

Классификация НЭК по Bell (1978) в модификации Walsh and Kliegman (1987):

I стадия – начальных проявления: изменения поведения ребенка (возбудимость или вялость), вздутие живота, отделяемое по желудочному зонду, задержка стула.
I а – скрытая кровь в стуле
I б – явная кровь в стуле

II стадия – разгар заболевания: вялость, гипотония, адинамия, изменение частоты и глубины дыхания, учащенное сердцебиение, нарастание вздутия живота, отсутствие перистальтики кишечника, застойное отделяемое по желудочному зонду, задержка стула или увеличение патологических примесей (слизь, кровь) в стуле. Появляются рентгенологические признаки (пневматоз стенок кишечника), и ультрозвуковые признаки (снижение перистальтики, отек стенки кишки, появление статичной петли кишки).
II а – среднетяжелое течение
II б – тяжелое течение с симптомами системной интоксикации
III а – некроз кишечника без перфорации
III б – перфорация кишечника.

III стадия – развитие осложнений: септическое состояние ребенка, адинамия, тяжелые водно-электролитные нарушения, нарушения микроциркуляции, кровоточивость, склонность к тромбозам, напряжение и вздутие живота, отек и гиперемия передней брюшной стенки, контурирование подкожной венозной сети, отсутствие перистальтики кишечника. При ультразвуковом исследовании наличие свободной жидкости в брюшной полости, газа в портальной системе печени, выявление инфильтрата в брюшной полости, некротизированной пели кишки с обедненным кровотоком. На рентгенограмме неравномерное вздутие петель кишечника, свободный воздух в брюшной полости.

При обратимой стадии НЭК удается вылечить ребенка, не прибегая к оперативному пособию. Ребенок не кормится, устанавливается желудочный зонд, проводится инфузионная терапия, назначаются антибиотики, проводится иммунотерапия, профилактика тромбообразования.

В случае осложненного течения НЭК выполняют оперативное лечение лапароскопию, лапаротомию, резекция пораженного участка кишечника, формирование первичного анастомоза, выведение энтеростомы.

В послеоперационном периоде ребенок требует проведение интенсивной инфузионной и антибактериальной терапии, после восстановления работы кишечника осторожно вводят энтеральное кормление.

Применение современных методик диагностики и лечения НЭК, позволят сократить летальность при данной патологии. К отдаленным осложнениям НЭК относят синдром короткой кишки, стеноз кишки, синдром нарушения всасывания.

На качество жизни детей перенесших НЭК влияет сопутствующая патология, характерная для недоношенных детей: бронхо-легочная дисплазия, хронические заболевания легких, последствия перинатального поражения ЦНС, ретинопатия недоношенных, задержка физического и психомоторного развития.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного и перинатальная иммунная тромбоцитопения

Предпосылки

В этой главе дается обзор тестирования и лечения, которые актуальны для матерей и их плодов / младенцев во время беременности и в послеродовой период для снижения риска гемолитической болезни плода и новорожденного (HDFN) и иммунных тромбоцитопений.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Что такое гемолитическая болезнь плода и новорожденного?

Аллоиммунная гемолитическая болезнь плода и новорожденного (HDFN) может возникнуть, если у беременной женщины есть антитела против антигена в эритроцитах плода, унаследованного от отца.Многие антитела к антигенам эритроцитов могут вызывать HDFN, в том числе антитела из систем ABO, Rh и других групп крови. Женщины могут вырабатывать антитела либо во время предыдущей беременности, либо в результате переливания крови. Материнские антитела могут проникать через плаценту и связываться с антигеном эритроцитов плода, вызывая их разрушение или подавляя эритропоэз в костном мозге плода. Представление HDFN варьируется от бессимптомного до желтухи, анемии и, в худшем случае, до смерти (может быть опасно для жизни плода или новорожденного).Риск HDFN может быть определен путем тестирования матери с группой и скрининга во время беременности. RhD HDFN можно предотвратить с помощью пассивного введения анти-D для подавления иммунного ответа матери против антигена RhD плода.

Регулярное серологическое тестирование на беременность

Все беременные женщины должны пройти серологическое типирование на антигены ABO и RhD и скрининговые тесты для выявления неожиданных антител к эритроцитам (таблица 1). Эти тесты следует проводить при первом дородовом посещении.Первоначальный скрининг антител позволит определить, подвергались ли женщины с отрицательным статусом по антигену RhD (RhD-отрицательные) ранее воздействию RhD (сенсибилизированные) и продуцировали ли они антитела против D. Кроме того, на экране будут определены женщины с другими антителами к эритроцитам, способными вызывать HDFN. RhD-отрицательные женщины должны быть снова протестированы для подтверждения группы крови и на наличие неожиданных антител к эритроцитам на 26–28 неделе беременности. Для тех, кто является RhD-отрицательным, это должно происходить до назначения профилактики резус-иммуноглобулином (Rhlg), но не следует отказываться от назначения RhIg до получения этих результатов (см. Рисунок 1 и подробности лечения в последующих разделах этой главы).Всем женщинам, у которых в анамнезе есть клинически значимые антитела к эритроцитам или события, которые могут вызывать образование антител, такие как переливание крови, осложнения беременности, амниоцентез или забор проб ворсинок хориона, могут потребоваться дополнительные тесты на антитела во втором-третьем триместре независимо от их RhD. положение дел. Некоторые руководящие принципы ^{1, 2} рекомендуют повторный скрининг ABO Rh и антител у всех женщин на сроке 26–28 недель, чтобы подтвердить тип ABO и Rh и исключить развитие антител после первоначального тестирования (см. Рисунок 1 и рисунок 2).

Рис. 1. Антенатальное серологическое тестирование, RhD-отрицательная мать.
* Введите RhIg, если известно, что мать не была иммунизирована антигеном D, и если известно, что плод не является RhD-отрицательным. Повторяйте RhIg с 12-недельными интервалами до рождения; дозировка в листе-вкладыше. См. Таблицу 2 с указаниями и рекомендуемой дозировкой.

Рис. 2. Антенатальное серологическое исследование, RhD-положительная мать.
* Политика, рекомендованная Обществом акушеров и гинекологов Канады (SOGC) ² и Британским комитетом по стандартам в гематологии. ¹

Обозначение вариантов RhD

Некоторые женщины могут давать слабые или противоречивые результаты при типировании RhD, или текущие результаты могут отличаться от исторических результатов. Наиболее частой причиной вариантного фенотипа RhD является замена одного нуклеотида в одном аллеле RHD , хотя могут быть задействованы и другие генетические механизмы.Распространенным типом варианта RhD является фенотип слабого D. Женщины с этим фенотипом имеют слабую экспрессию антигена RhD и могут иметь различное типирование RhD в зависимости от антисыворотки или метода тестирования, используемого в лаборатории. Другой тип варианта RhD — это частичный фенотип D, при котором антиген RhD изменен, что потенциально позволяет человеку образовывать аллоантитела к эпитопам на RhD-положительных эритроцитах, отличных от его собственных. Большинство женщин со слабым D и частичным D имеют низкий риск продуцирования анти-D.Большинство опубликованных руководств / мнений не рекомендуют проводить слабые серологические тесты D (фаза IAT) у женщин во время беременности. Точно так же большинство стандартов практики переливания крови (AABB, ⁴ CSA ⁵ и CSTM ⁶ ) не требуют слабого серологического тестирования D для женщин во время беременности. В соответствии с этими рекомендациями лаборатории перинатального тестирования Канадской службы крови не проводят серологические тесты на слабый D на RhD-отрицательных беременных женщинах. ²

В 2015 году совместная рабочая группа AABB и Американского колледжа патологов представила рекомендации по генотипированию беременных женщин. ⁷ Алгоритм был предложен по результатам ручного или автоматизированного тестирования. Лица с серологическими результатами, предполагающими слабое или непоследовательное типирование RhD, должны были быть направлены на генотипирование. Лица, у которых обнаружен слабый D типа 1, 2 или 3, считались не подверженными риску аллоиммунизации и, следовательно, не кандидатами на профилактику RhIg. Поскольку слабые типы D 1, 2 и 3 составляют большинство слабых вариантов D в Северной Америке, можно избежать ненужного введения продукта крови (RhIg) большой подгруппе беременных женщин.Остальные люди, которые были типизированы как RhD-отрицательные или имели другой аллель RHD , должны были считаться RhD-отрицательными и подвергаться риску аллоиммунизации в целях профилактики RhIg. Канадское исследование пренатальных пациентов показало, что 0,4% женщин, идентифицированных серологически как RhD-отрицательные, имели серологическую вариабельность типирования RhD. ⁸ Из них 61% были классифицированы как слабые D типа 1, 2 или 3 после генотипирования RHD и могли безопасно считаться RhD-положительными и, следовательно, не подходящими для получения профилактики RhIg. ⁸ Если невозможно провести генотипирование RHD , рекомендуется, чтобы женщины с переменной серологической реактивностью считались RhD-отрицательными и подходили для профилактики RhIg, чтобы предотвратить развитие анти-D и снизить риск HDFN. Национальный консультативный комитет по продуктам крови (NAC) рекомендует, чтобы «пренатальных пациентов с противоречивыми, слабыми или неубедительными серологическими результатами RhD-теста необходимо было дополнительно исследовать с помощью генотипирования RHD , чтобы определить кандидатуру RhIg и оптимальный тип резус-фактора для переливания.» ⁹

Во многих странах, кроме Канады, неинвазивное пренатальное тестирование (НИПТ) проводится на образцах крови RhD-отрицательных беременных женщин. НИПТ позволяет прогнозировать фенотип RhD плода на основе генотипирования ДНК плода в плазме крови матери. Профилактическая терапия RhIg может быть назначена только RhD-отрицательным женщинам, вынашивающим RhD-положительный плод. Было показано, что такой целевой подход предотвращает введение RhIg примерно у одной трети RhD-отрицательных женщин из-за того, что они вынашивают RhD-отрицательный плод. ¹⁰

Профилактика резус-иммуноглобулином для лечения несенсибилизированных резус-отрицательных женщин

RhD-отрицательных женщин без обнаруживаемых уровней анти-D (несенсибилизированные) получают RhIg перинатально для предотвращения аллоиммунизации и снижения риска HDFN. Обратите внимание, что у пациентов с предыдущим лечением RhIg пассивный анти-D сохраняется в течение многих недель, и это следует учитывать, прежде чем отказываться от плановой профилактики RhIg. Рекомендуемые дозы RhIg показаны в таблице 2.RhIg — это белковый продукт плазмы, который в основном состоит из анти-D IgG. RhIg получают из пулов человеческой плазмы, которые содержат высокие титры анти-D. Для получения дополнительной информации о показаниях, противопоказаниях, применении и хранении RhIg см. Главу 4 данного руководства Guide .

Механизм действия RhIg четко не выяснен; однако его преимущества хорошо документированы. ^{11, 12} Когда RhIg вводится в течение 72 часов после доношенных родов RhD-положительного ребенка от RhD-отрицательной матери, частота аллоиммунизации снижается с 12-13% до 1-2%.Когда RhIg вводится на 28 неделе беременности в дополнение к послеродовой дозе, частота аллоиммунизации дополнительно снижается до 0,1%. Одна доза RhIg 1500 МЕ (300 мкг) защищает от иммунизации 15 мл RhD-положительных эритроцитов (или 30 мл цельной крови).

Если отцовство установлено, может быть предложена группа крови отца ребенка на RhD. Если отцовство подтверждено и отец ребенка окажется RhD-отрицательным, врач, проконсультировавшись с пациентом, может отказаться от введения RhIg, чтобы избежать ненужного воздействия продуктов крови.В некоторых случаях генотипирование плода RHD и возможно на основе образцов крови матери, амниоцитов или ворсинок хориона. Если обнаруживается, что у плода RhD-отрицательный, введение RhIg может быть приостановлено.

RhIg 300 мкг (1500 МЕ) следует регулярно давать всем RhD-отрицательным несенсибилизированным женщинам на 28 неделе беременности, а также женщинам, у которых есть RhIg, отличный от слабого D типа 1, 2 или 3, идентифицированные при генотипировании, и те женщины с несовпадающими результатами серологических тестов, у которых генотипирование невозможно.RhIg следует также назначать всем RhD-отрицательным женщинам без антител после любого инцидента, который может привести к попаданию эмбриональных клеток в кровоток матери. Эти состояния включают, помимо прочего, аборт, угрозу прерывания беременности, амниоцентез, биопсию ворсин хориона, варианты, травму живота, внематочную беременность, молярную беременность и гибель плода в утробе матери . Использование интраоперационного спасения клеток во время кесарева сечения у RhD-отрицательной женщины без антител также должно привести к профилактике RhIg.Если дородовая доза RhIg вводится до 28 недель беременности, следует рассмотреть возможность повторения RhIg до родов, если период без применения профилактики RhIg превышает 12 недель.

В послеродовой период, в течение 72 часов после рождения ребенка с RhD-положительным результатом, все матери с отрицательным резус-фактором должны получить RhIg 120 мкг (600 МЕ) или 300 мкг (1500 МЕ). Женщины с вариантом RhD, отличным от слабого D типа 1, 2 или 3, и женщины с несовпадающими результатами серологических тестов, для которых результаты генотипирования недоступны, также должны получать профилактику RhIg.Дозировка может отличаться в зависимости от клинических обстоятельств и может быть определена путем ознакомления с вкладышем в упаковку для конкретного продукта, а также с местными правилами. Использование более низкой дозы увеличивает вероятность потребности в дополнительных дозах RhIg после оценки кровотечения у плода и матери. Обычный тест на кровоизлияние у плода и матери требуется всем RhD-отрицательным женщинам, родившим RhD-положительный или RhD-неизвестный плод (стандарты CSA ⁵ и CSTM ⁶ ). Если полуколичественный (розеточный) скрининговый тест дает положительный результат, выполняется тест Клейхауэра-Бетке или анализ проточной цитометрии для количественного определения объема кровотечения и оценки необходимой дозы RhIg (CSA ⁵ и CSTM ^6). стандартов).Если количество кровотечений превышает способность первоначального лечения RhIg обеспечить защиту, следует ввести дополнительный RhIg. Это особенно важно, если вводится более низкая доза 120 мкг (600 МЕ) RhIg, и во всех случаях должна сопровождаться рекомендацией относительно необходимости дополнительных доз. Если RhIg не вводится в течение 72 часов после родов, его все равно следует вводить, как только будет обнаружена необходимость, в течение 28 дней после родов. ²

Ведение женщин с антителами к эритроцитам

Идентификация антител
У всех женщин (RhD-отрицательных или RhD-положительных) с положительным скринингом на антитела к эритроцитам должна быть определена специфичность антител во время положительного скринингового теста (см. Рисунок 3).Если антитело является потенциальной причиной HDFN (таблица 3), отца следует проверить, чтобы определить, экспрессирует ли он соответствующий антиген (ы). Если отцовство гарантировано и отец отрицательный по антигену, плод не считается подверженным риску. Если отец экспрессирует соответствующий антиген (ы), тогда существует риск того, что плод также экспрессирует эти антигены (ы) и, следовательно, риск HDFN. При возникновении риска ГББН на ранних сроках беременности следует проконсультироваться с опытным акушером относительно плана лечения, а мать должна быть направлена ​​на обследование и лечение к соответствующему консультанту.Если возможно переливание крови матери или плода / новорожденного, следует проконсультироваться с врачом по переливанию крови как можно раньше во время беременности. Следует рассмотреть возможность рождения ребенка там, где есть отделения интенсивной терапии новорожденных.

Рисунок 3. Управление клинически значимыми антителами к эритроцитам во время беременности.

Генотипирование группы крови плода
При беременности, осложненной антителом или антителами, которые, как известно, вызывают HDFN (таблица 3), и когда отец является гетерозиготным по определенному антигену (-ам) эритроцитов, или статус антигена отца является неизвестно, генотипирование плода может помочь в определении вероятности возникновения ГБПН.С помощью современных методов генотипирование ДНК плода может быть выполнено на образце материнской крови с высокой степенью точности. Генотипирование Rh-антигенов D, E, C и c, а также антигенов Kell доступно в специализированных справочных лабораториях. Канадские службы крови и ряд программ пренатального тестирования на базе больниц в Канаде в настоящее время имеют программы для облегчения генотипирования плодов из образцов материнской крови для женщин с критическими титрами (титр 16) антител к антигенам Rh и Kell.Фенотип плода можно предсказать по результатам генотипирования, и если результаты предсказывают, что плод отрицателен по рассматриваемому антигену, по усмотрению лечащего врача может быть начато плановое наблюдение за беременностью вместо высокого -рисковая акушерская помощь, необходимая в том случае, если предполагается, что плод будет положительным по антигену. В редких случаях для некоторых антигенов, помимо Rh и Kell, тестирование может проводиться на ДНК, выделенной из амниоцитов после процедуры амниоцентеза, или на ДНК ворсинок хориона после отбора образцов ворсинок хориона.Опять же, эти тесты должны быть переданы на аутсорсинг в специализированные лаборатории, и тестирование проводится только в том случае, если в анамнезе есть HDFN и когда знание типа антигена плода существенно повлияет на уход за беременными. Амниоцентез и отбор проб ворсинок хориона более инвазивны, чем генотипирование пробы материнской крови, и несут небольшой, но значительный риск для плода.

Роль практики переливания в профилактике HDFN

Переливание женщин-пациенток детородного возраста сопряжено с риском аллоиммунизации эритроцитов, которая может привести к HDFN.Самый важный способ избежать этого риска и других осложнений — проводить переливание крови только в случае крайней необходимости. Некоторые международные руководящие принципы ¹⁶ рекомендуют рутинное использование Kell-отрицательных эритроцитов для переливания женщинам детородного возраста. Эта стратегия предотвращения аллоиммунизации против Kell была принята в ряде больниц и медицинских регионов Канады и показала свою эффективность в снижении показателей аллоиммунизации против Kell в юрисдикциях, где она применялась в течение длительного периода времени. . ^{16, 17}

Перинатальная тромбоцитопения

Неонатальная тромбоцитопения может быть вызвана снижением выработки тромбоцитов, повышенным потреблением тромбоцитов или гемодилюцией. Также необходимо учитывать преаналитические ложные причины тромбоцитопении, такие как образование сгустков крови после сложных процедур сбора крови у новорожденных. Повышенное потребление тромбоцитов является наиболее распространенной этиологией и может быть результатом различных причин, включая сепсис, эффекты, связанные с приемом лекарств, некротический энтероколит, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, плацентарную недостаточность, врожденную инфекцию, асфиксию или может быть иммуно-опосредованным.

В целом иммуноопосредованную неонатальную тромбоцитопению можно разделить на две категории: (1) фетальная и неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (FNAIT) и (2) тромбоцитопения, вторичная по отношению к материнской иммунной тромбоцитопенической пурпуре (lTP). Материнская ИТП — очень редкая причина тромбоцитопении у новорожденных.

Аллоиммунная тромбоцитопения плода и новорожденного (FNAIT)

FNAIT может возникать, когда тромбоциты плода экспрессируют отцовский антиген, который не обнаруживается в тромбоцитах матери.Тромбоциты плода могут попадать в кровоток матери во время беременности или родов. Если мать становится аллоиммунизированной, материнские аллоантитела IgG могут проникать через плаценту и вызывать тромбоцитопению у плода. Тромбоцитопения проходит самостоятельно и обычно проходит в течение двух-трех недель после родов. Тяжесть FNAIT варьирует от легкой тромбоцитопении до тяжелой тромбоцитопении с кровотечением, иногда встречающейся in utero .

Серологические исследования: Оба родителя ребенка с подозрением на FNAIT должны пройти тестирование, включая генотипирование генов человеческого антигена тромбоцитов ( HPA ), которые были связаны с FNAIT.Кроме того, для диагностики этого состояния рекомендуется материнский скрининг на специфические антитромбоцитарные антитела вместе с генотипированием образца крови младенца на конкретные гены HPA , если это возможно. Антитела к наиболее распространенному HPA, HPA-1a, вызывают примерно 90% случаев FNAIT в европеоидной популяции. В этих случаях мать, как правило, гомозиготна по HPA-1b и вырабатывает антитела против HPA-1a, которые проникают через плаценту и связываются с антигенами HPA1a на тромбоцитах плода. Антитела против HPA-5b и против HPA-3a также могут вызывать это состояние среди других антител.

Лечение пострадавшего младенца: Младенец с FNAIT, которому требуется переливание тромбоцитов, должен получать HPA-отрицательные тромбоциты, если таковые имеются. Канадская служба крови ведет реестр доноров аферезных тромбоцитов с определенным генотипом HPA, и можно запросить аллогенные тромбоциты с определенным типом HPA. Любые аллогенные донорские пулы тромбоцитов можно использовать в качестве начальной терапии до тех пор, пока не станут доступны HPA-отрицательные тромбоциты, и часто они эффективны для повышения количества тромбоцитов даже в присутствии антител против HPA. ¹⁸ В редких случаях материнские тромбоциты могут использоваться в качестве источника HPA-отрицательных тромбоцитов. В этом случае плазма должна быть удалена, а тромбоциты ресуспендированы в донорской плазме или физиологическом растворе. Поскольку это направленное донорство, облучение тромбоцитов перед переливанием также имеет решающее значение. Хотя материнские тромбоциты будут отрицательными по соответствующему антигену, они редко используются из-за логистических барьеров на пути сбора и обработки тромбоцитов от послеродовой матери.Внутривенная инфузия иммуноглобулина (IVIg) (1 г / кг / день в течение до двух дней) может быть эффективной и может быть рассмотрена, если переливание тромбоцитов не приводит к увеличению количества тромбоцитов или если тромбоциты недоступны. См. Главу 4 данного руководства Guide для получения дополнительной информации об использовании иммуноглобулиновых продуктов.

Лечение последующих беременностей: Во время беременности за женщинами, у которых ранее были роды с помощью FNAIT, должен находиться врач, имеющий опыт лечения таких пациенток.Руководства по научно-обоснованной практике для FNAIT разрабатываются Международным сотрудничеством по трансфузионной медицине. ¹⁹ Систематический обзор, проведенный той же группой, предполагает, что антенатальное лечение первой линии при FNAIT — это еженедельное введение ИГВВ (1 г / кг) с добавлением кортикостероидов или без них. ^{20, 21} Забор тромбоцитов для афереза ​​от донора, о котором известно, что у него отсутствует HPA, может быть запрошено в Канадской службе крови до родов.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у матери (ИТП)

Младенцы, рожденные от матерей с ИТП, также могут иметь тромбоцитопению из-за пассивного переноса аутоантител матери через плаценту. У большинства этих младенцев есть только легкая тромбоцитопения, и риск кровотечения очень низок, а внутричерепные кровоизлияния возникают чрезвычайно редко.

Младенцы с тромбоцитопенией, вторичной по отношению к материнской ЛТП, редко нуждаются в лечении. Если требуется переливание тромбоцитов, рекомендуются аллогенные тромбоцитарные продукты, соответствующие группе крови.Другие методы лечения, которые использовались в тяжелых случаях, включают внутривенные иммуноглобулины и кортикостероиды. См. Главу 4 данного руководства Guide для получения дополнительной информации о продуктах иммуноглобулинов.

Кредиты на повышение квалификации

Стипендиаты и медицинские работники, участвующие в Программе Поддержания Сертификации (MOC) Канадского Королевского Колледжа, могут заявить о прочтении Клинического Руководства по Переливанию как о деятельности по непрерывному профессиональному развитию (НПР) в соответствии с Разделом 2: Самостоятельное обучение.Чтение одной главы эквивалентно двум кредитам .

Благодарности

Авторы, Джудит Хэннон и Гвен Кларк, выражают признательность Кэтрин Веберт, MD, FRCPC, и Хизер Хьюм, MD, FRCPC, как авторов предыдущей версии этой главы, и благодарят Лани Либерман, MD, FRCPC, за рецензирование текущей версии. .

Мы здесь, чтобы ответить на ваши вопросы о клиническом руководстве по переливанию крови. Мы также будем признательны за ваши идеи по улучшению Руководства.Свяжитесь с нами через форму обратной связи Clinical Guide.

Список литературы

1. White J, Qureshi H, Massey E, Needs M, Byrne G, Daniels G, Allard S. Руководство по группированию крови и тестированию на антитела к эритроцитам во время беременности. Transfus Med 2016; 26: 246-63.
2. Фунг К.Ф.К., Исон Э. № 133-Профилактика аллоиммунизации резус-фактора. Журнал акушерства и гинекологии Канады 2018; 40: е1-е10.
3. Джадд У. Дж., Координационный комитет научной секции. Рекомендации по пренатальной и перинатальной иммуногематологии . Опубликовано AABB, 2005.
4. Комитет программы стандартов (SPC), Подразделение программы стандартов банков крови / служб переливания крови (BBTS SPU). Глава 5: Управление процессом; Раздел 5.30: Мероприятия, связанные со службами переливания крови: резус-иммунный глобулин. В стандарте для банков крови и служб переливания крови, 29-е издание . Опубликовано AABB, 2014.
5. CSA Group. CAN / CSA-Z902-15 Кровь и компоненты крови. Опубликовано в Канаде CSA, 2015.
6. Комитет по стандартам CSTM. Стандарты для больничных служб переливания крови, версия 4 . Опубликовано в Маркхэме, Канада, Канадским обществом трансфузиологической медицины, 2017.
7. Сандлер С.Г., Флегель В.А., Вестхофф К.М., Деномм Г.А., Делани М., Келлер М.А., Джонсон С.Т., Кац Л., Куинан Д.Т., Вассалло Р.Р., Саймон С.Д. Пришло время выполнить поэтапное генотипирование RHD для пациентов со слабым серологическим фенотипом D. Рабочая группа комитета по ресурсам трансфузионной медицины Колледжа американских патологов. Transfusion 2015; 55: 680-9.
8. Кларк Дж., Хэннон Дж., Берарди П., Барр Дж., Кот Дж., Фаллис Р., Альпорт Т., Лейн Д., Петрашко Т., Очоа Дж., Голдман М. Разрешение вариативного материнского D-типирования с использованием серологии и генотипирования у выбранных пренатальных пациентов. Transfusion 2016; 56: 2980-5.
9. Национальный консультативный комитет по крови и продуктам крови. Генотипирование RHD для пренатальных пациентов с серологически слабым D-фенотипом. 2017.
10. van der Schoot CE, de Haas M, Clausen FB. Генотипирование для профилактики резус-инфекции: время пришло? Curr Opin Hematol 2017; 24: 544-50.
11. Боуман Дж. Тридцать пять лет профилактики резус-фактора. Transfusion 2003; 43: 1661-6.
12. Bowman J. Rh-иммуноглобулин: Rh-профилактика. Best Practices Clin Haematol 2006; 19: 27-34.
13. Win-Rho SDF [Rho (D) иммунный глобулин (человеческий) для инъекций], вкладыш . Опубликовано в Виннипеге, Канада, корпорацией Cangene, август 2001 г.
14. Куреши Х., Мэсси Э., Кирван Д., Дэвис Т., Робсон С., Уайт Дж., Джонс Дж., Аллард С. Руководство BCSH по использованию анти-D иммуноглобулина для лечения профилактика гемолитической болезни плода и новорожденного. Transfus Med 2014; 24: 8-20.
15. Issitt PD, Anstee DJ. Прикладная серология групп крови . Опубликовано в Дареме (Северная Каролина) издательством Montgomery Scientific Publications, 1998.
16. Solheim BG. Предоставление крови K- (KEL1-) женщинам не старше 50 лет. Transfusion 2015; 55: 468-9.
17. Kamphuis MM, Lindenburg I, van Kamp IL, Meerman RH, Kanhai HH, Oepkes D. Проведение рутинного скрининга на антитела Kell: улучшает ли оно перинатальную выживаемость? Transfusion 2008; 48: 953-7.
18. Бакчул Т., Басслер Д., Хекманн М., Тиле Т., Кифель В., Гросс И., Арнольд Д.М., ДиТомассо Дж., Смит Дж. В., Паес Б., Грайнахер А. Ведение детей, рожденных с тяжелой неонатальной аллоиммунной тромбоцитопенией: роль тромбоцитов переливание крови и внутривенное введение иммуноглобулина. Transfusion 2014; 54: 640-5.
19. Рекомендации по международному сотрудничеству в области трансфузионной медицины. Клинические рекомендации и систематические обзоры. https://www.ictmg.org (последний доступ 24.04.2018).
20. Винкельхорст Д., Мерфи М.Ф., Грайнахер А., Шехата Н., Бакчул Т., Месси Е., Бейкер Дж., Либерман Л., Танаэль С., Хьюм Х., Арнольд Д.М., Байдья С., Бертран Дж., Бассель Дж., Кьяер М., Каплан С. , Кьельдсен-Краг Дж., Опкес Д., Райан Г.Антенатальное ведение при аллоиммунной тромбоцитопении у плода и новорожденного: систематический обзор. Кровь 2017; 129: 1538-47.
21. Бертран Г., Каплан С. Как лечить аллоиммунную тромбоцитопению у плода и новорожденного? Transfusion 2014; 54: 1698-703.

История Хейли | Аллоиммунизация

Через несколько дней после моей первой дородовой консультации, во время моей первой беременности, мне позвонили из офиса моего акушера.

«Вам когда-нибудь делали переливание крови?» Нет.

«Были ли у вас выкидыши?» Не то, что я знаю из.

«Вам недавно делали прививку от Rhogam?» Я даже не знал, что это было.

«Вы когда-нибудь употребляли наркотики внутривенно?» Точно нет.

Медсестра объяснила, что в моем анализе крови обнаружены анти-D антитела. Эти антитела развиваются в ответ на контакт с резус-положительной кровью. Поскольку я была на столь раннем сроке беременности, врачи были озадачены тем, как я уже стала сенсибилизированной.Мы предполагаем, что должно было быть раннее тихое кровотечение, в котором смешалось небольшое количество крови, но мы никогда не узнаем наверняка.

Хотя мои титры были низкими (1: 4) и мои акушеры понимали основы этого состояния, они отправили меня на консультацию к перинатологу (врачу по лечению плода). Она пересмотрела план лечения: титр проверяется каждые 4 недели, если титр не достигает 1:16 или выше. В этом случае они будут начинать сканирование MCA каждые 2 недели для проверки на анемию.Если была обнаружена анемия, можно было провести внутриматочную трансфузию, чтобы сдать кровь ребенку. Она заказала неинвазивный анализ крови, чтобы проверить группу крови ребенка и тест на антиген для моего мужа.

Перед тем, как покинуть ее офис, я спросил, каков технический термин для обозначения этого состояния. Изоиммунизация. Я пошел домой искать в Интернете. Там почти ничего не было. В большинстве статей упоминается появление Rhogam, чудодейственного препарата, который предотвращает сенсибилизацию к анти-D у большинства резус-отрицательных женщин.Теперь, когда я был проинформирован, Рогам не мог мне помочь. Я нашла небольшую группу очень поддерживающих женщин на форуме Бэбицентра. Позже эта группа сформировала группу ISO Moms в Facebook.

Моя беременность протекала без осложнений. Мои акушеры позаботились обо мне, так как мои титры никогда не превышали 1: 8. Я узнал из группы Бэбицентра, что титры следует проверять каждые 2 недели в третьем триместре, и мои акушеры согласились. Офисный флеботомист Лилиан знала меня по имени.

Одна вещь, которую я не знал в то время, — это ранние роды.Врачи думали, что, поскольку у меня низкие титры, я смогу вернуться к родам. Мне сделали стимуляцию на 41 неделе, но в итоге мне сделали кесарево сечение по не связанным с этим причинам.

Холден был большим ребенком — 9 фунтов 7,5 унции. и 22,5 дюйма. Было странно видеть его в отделении интенсивной терапии, чудовищного младенца среди крошечных недоношенных детей. У него были проблемы с дыханием из-за кесарева сечения, а затем у него начал повышаться билирубин. Ему назначили фототерапию, сначала в отделении интенсивной терапии, а затем, когда он начал реагировать на лечение, на били кровати в моей комнате.В течение 4 дней он мог выходить только на 15-минутное кормление каждые 3 часа.

Как только его били потухла сама по себе без огней и опустилась ниже 10, нас выписали. Мы наблюдали за его анализом крови в течение следующих нескольких недель, но он больше не нуждался в лечении.

Моя вторая беременность проходила примерно так же, с добавлением двухнедельных NST в третьем триместре и планом родов путем повторного кесарева сечения не позднее 38 недель. Мои титры никогда не превышали 1: 4.Когда родилась наша девочка, Ривер, наш педиатр лично сообщил хорошие новости: у Ривера был отрицательный резус-фактор, как и у меня, и мои антитела не могли на него повлиять.

Сегодня Холдену десять лет. Он милый, чувствительный и академически одаренный. Оба наших ребенка понимают, как работают группы крови и антигены крови, и знают о важности Rhogam для резус-отрицательных матерей. Я считаю, что нам невероятно повезло с таким положительным исходом, но на самом деле наша история типична для большинства изо-беременностей.Дополнительный контроль и беспокойство настолько незначительны по сравнению с годами счастья, которые принес нам наш iso-ребенок.

Желтуха новорожденных — WikEM

Фон

• Желтуха новорожденных может поражать до 84% доношенных новорожденных и часто является доброкачественным процессом, который можно быстро исправить после выявления. Это также самая частая причина повторной госпитализации новорожденных после родов. ^[1]
• Наиболее важной частью оценки является различение неконъюгированной и конъюгированной гипербилирубинемии, поскольку конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия всегда является патологической и часто более серьезной

Факторы риска желтухи новорожденных

• Изоиммунная гемолитическая болезнь
• G6PD дефицит
• Асфиксия
• Значительная вялость
• Температурная нестабильность
• Сепсис
• Ацидоз
• Недоношенность
• Плохое поступление перорально

Клинические характеристики

Общая желтуха новорожденных Признаки

• Желтуха первых 4-7 дней жизни
• Желтуха склеры
• Вялость, если прогрессирует до сильного повышения

Дифференциальная диагностика

Косвенная (неконъюгированная) гипербилирубинемия

Сначала перечислены более частые причины, за ними следуют менее распространенные причины

• Желтуха грудного молока
  • Из-за веществ в молоке, которые ингибируют глюкуронилтрансферазу. Он может начаться уже на 3-й день и достигает пика к 3-й неделе жизни.Маловероятно вызвать ядерную желтуху
• Желтуха при грудном вскармливании
  • Пациент не получает адекватного перорального приема, что приводит к снижению дефекации / экскреции билирубина. Лучше всего диагностировать, ища признаки обезвоживания и сравнивая вес с массой тела при рождении.
• Несовместимость групп крови: ABO, резус-фактор, минорные антигены
• Диабетическая мать / гестационный диабет
• Внутреннее кровотечение
• Физиологическая желтуха
• Полицитемия
• Сепсис
• Гемоглобинопатии: талассемия
• Дефекты ферментов эритроцитов: дефицит G6PD, пируваткиназа
• Нарушения мембран эритроцитов: сфероцитоз, овалоцитоз
• Гипотиреоз
• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
• Мутации глюкуронилтрансферазы (т.е., синдром Криглера-Наджара, синдром Гилберта)

Прямая (конъюгированная) гипербилирубинемия

Конъюгированная билирубинемия подразумевает печеночную или постпеченочную причину. Сначала перечислены более частые причины.

Оценка

Обследование желтухи новорожденных

Наиболее важным компонентом обследования является дифференциация прямой и непрямой билирубинемии

• Уровни общего и прямого билирубина («неонатальный билирубин»)
• CBC (для оценки гемолитической анемии или истинной полицитемии)
• Рассмотреть Кумбс или T&S (мама и ребенок)

Диагностика желтухи новорожденных

1. Определите, есть ли тревожные сигналы или очевидный диагноз на основании анамнеза и осмотра
   • Группа крови матери (важно, если у матери отрицательный резус-фактор или группа крови O)
   • Оценить наличие каких-либо признаков уменьшения приема внутрь или признаков обезвоживания?
   • Общий вид ребенка (хорошо виден? Признак сепсиса?)
2. Определить категорию риска
3. Определить, находится ли пациент выше порогового значения билирубина ниже по возрасту и категории риска

Менеджмент

• Желтуха грудного молока
  • Нет необходимости регулярно прекращать кормление грудью
  • Если уровень билирубина превышает 10 мг / дл:
    • Прекратить кормление на 1-2 дня, заменить его бутылочкой, а затем возобновить грудное молоко
    • Рецидив предшествующей гипербилирубинемии после возобновления нечасто
  • Лечение фототерапией, если уровень превышает 20 мг / дл
• Желтуха грудного вскармливания (желтуха, вызванная голоданием)
  • Добавка со сцеженным грудным молоком или смесью
• Обменное переливание
  • Подумайте, если признаки билирубиновой энцефалопатии обычно возникают только тогда, когда уровень непрямого желчного пузыря превышает 25
    • Гипертония, выгибание, ретроколлис, опистотонус
• Прямая гипербилирубинемия
  • При новом диагнозе всегда госпитализировать для дальнейшего обследования

Рекомендации по фототерапии желтухи новорожденных

• Низкий риск: ≥38 недель + нет факторов риска
• Средний риск: (≥38 недель + факторы риска) или (35-37 недель и без факторов риска)
• Высокий риск: 35-37 недель + факторы риска

Фототерапия применяется только при непрямой гипербилирубинемии

Распоряжение

• Допустить при септическом или по поводу болезненного процесса
• Обычно определяется необходимостью фототерапии
  • См. Таблицу фототерапии выше

См. Также

Внешние ссылки

Список литературы

1. ↑ Sgro M, Кэмпбелл Д., Шах В.Заболеваемость и причины тяжелой неонатальной гипербилирубинемии в Канаде. CMAJ. 2006. 175 (6): 587–590.

Теплая аутоиммунная гемолитическая анемия — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Packman, CH. Гемолитическая анемия в результате повреждения иммунной системы. В Каушанский К; Lichtman MA, Prchal JT, Levi MM, Press OW, Burns LJ, Caligiuri MA, eds. Гематология Вильямса, 9-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2016: 823-845.

Petz LD. Гемолитическая анемия с теплыми антителами.В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 371-372.

Берков Р., изд. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 991-992.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Бродский Р.А. Теплая аутоиммунная гемолитическая анемия. N Engl J Med. 2019; 381 (7): 647-654.

Go RS, Винтерс JL, Кей NE. Как я лечу аутоиммунную гемолитическую анемию. Кровь. 2017; 129 (22): 2971-2979.

Барчеллини В., Фаттиццо Б., Занинони А. и др.Клиническая гетерогенность и предикторы исхода при первичной аутоиммунной гемолитической анемии: исследование GIMEMA с участием 308 пациентов. Кровь. 2014; 124 (19): 2930-2936.

Лехнер К., Ягер У. Как я лечу аутоиммунные гемолитические анемии у взрослых. Кровь. 2010; 116 (11): 1831-8.

Packman CH. Гемолитическая анемия, вызванная теплыми аутоантителами. Кровь Rev.2008; 22: 17-31.

D’Arena G, Califano C, Annunziata M, et al. Ритуксимаб идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия теплого типа: ретроспективное исследование 11 взрослых пациентов.Eur J Haematol. 2007; 79: 53-58.
King KE, Ness PM. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии. Semin Hematol. 2005; 42: 131-136.

Ramanathan S, Koutts J, Hertzberg MS. Два случая рефрактерной теплой аутоиммунной гемолитической анемии, леченной ритуксимабом. Am J Hematol. 2005; 78: 123-126.

ИНТЕРНЕТ
Бругнара С., Бродский Р.А., Теплая аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) у взрослых, UpTodate. Последнее обновление: 7 августа 2020 г. https://www.uptodate.com/contents/warm-autoimmune-hemolytic-anemia-aiha-in-adults По состоянию на 17 ноября 2020 г.

Brugnara C, Barcellini W, Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, UpToDate. Последнее обновление: 21 мая 2020 г. https://www.uptodate.com/contents/paroxysmal-cold-hemoglobinuria По состоянию на 17 ноября 2020 г.

Шик П. Гемолитическая анемия. Medscape. Последнее обновление: 6 марта 2019 г. http://emedicine.medscape.com/article/201066-overview По состоянию на 17 ноября 2020 г.

Гемолитическая болезнь новорожденных из-за несовместимости по системе АВО | Каттимани

Ван М., Хейс Т, Амбрузо ДР. Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная высоким титром анти-группы B Ig G от матери группы А.Педиатр Рак крови. 2005; 45: 861-2.

Оматаде О.О., Адейемо А.А., Кайоде М., Фаладе С.Л., Икпеме С. Частоты генов аллелей группы крови ABO и Rh (D) в популяции здоровых младенцев в Ибадане, Нигерия. West Afr J Med. 1990; 18 (4): 294-7.

Драбик-Клэри К., Редди В.В., Бенджамин У.Х., Бактор Ф.Н. Тяжелая гемолитическая болезнь новорожденного афроамериканского младенца группы В, родившегося от матери группы О. Ann Clin Lab Sci. 2006; 36 (2): 205-7.

Chen JY, Ling UP. Прогнозирование развития гипербилирубемии новорожденных при несовместимости с АВО, Чжунхуа и ся цзы чжи (Тайбэй).1994 Янв; 53 (1): 13-8.

Palleau S, Le Tourneau C, Jrad I, Andreuy JP, Govin I. Несовместимость по системе ABO и гемолитическая болезнь новорожденных: два случая с большим эритробластозом. Ann Biol Clin. 2004; 62 (3): 344-8.

Нил А. Мюррей, Ирен А. Г. Робертс. Гемолитическая болезнь новорожденных. Archiv Dis Childhood Fetal Neonat 2007; 92: f83-f88.

Фишер К., Пошманн А., Грундманн А. Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие несовместимости по системе АВО (авторский перевод). Z Geburtshilfe Perinato.1977 Aug; 181 (4): 227-40.

Чинту Ц., Зипурский А., Блайхман М. АБО гемолитическая болезнь новорожденных. East Afr Med J. 1979 июл; 56 (7).

Хааре К.М., Рахман М. Необычный случай ABO-HDN. Bangladesh Med Res Counc Counc Bull. 2000 Авг; 26 (2): 61-4.

Дюфур ДР, Моноган ВП. АВО-Гемолитическая болезнь новорожденных-Ретроспективный анализ 254 случаев. Am J Clin Pathol. 1980 Март; 73 (3): 369-73.

Wagle S, Deshpande Pr. Гемолитическая болезнь новорожденных. E Медицина. Июнь 2006 г.

Bowman JM. Гемолитическая болезнь (эритробластоз плода). Кризи Р.К., Резник Р. Материнско-плодная медицина. 4-е издание. Филадельфия: WB Saunders; 1999: 736-67.

Кумар А., Патель М.К., Чавда Б. Гемолитическая болезнь новорожденных: исследование 50 случаев. IJSS 2013 октябрь-декабрь; 1 (3): 95-9.

Акгюль С., Коркмаз А., Йигит С., Юрдакок М. Гипербилирубинемия новорожденных из-за несовместимости по системе АВО: имеет ли значение группа крови. Turk J Pediatr. 2013 Сентябрь 1; 55 (5): 506-9.

Шах А, Шах С.К., Шах В.Изучение гематологических показателей новорожденных, поступивших с желтухой новорожденных. J Evol Med Dental Sci. 2012 июл; 1 (3): 203-8.

Preethi BP, Maitreyee DS, Khemka M. Корреляция уровней пуповинного билирубина с гипербилирубинемией при несовместимости по системе ABO. Int J Pharma Bio Sci. 2011 апрель-июнь; 22 (2): 257-62.

Мантани М., Патель А., Ренге Р., Кулькарни Х. Прогностическое значение прямого билирубина при неонатальной гипербилирубинемии. Индийский J Pediatr. 2007; 79: 819-22.

Sharma P, Chhangani NP, Meena KR, Jora R, Sharma N, Gupta BD.Аудиометрия вызванного ответа ствола мозга (BAER) у новорожденных с гипербилирубинемией. Индийский J Pediatr. 2006; 73: 413-6.

Майзелс М.Дж., Кринг Э. Продолжительность пребывания, желтуха и повторная госпитализация. Педиатрия. 1998; 101: 995-8.

Nepal D, Banstola D, Dhakal AK, Mishra U, Mahaseth C. Клинико-лабораторный профиль и непосредственные результаты лечения детей с гипербилирубинемией, поступивших в детскую больницу Канти. J Nepal Paediatr Soc. 2010 январь-июнь; 30 (1): 31-6.

Расул СН, Хасан М.А., Ясмин Ф.Исход неонатальной гипербилирубинемии в больнице третичного уровня в Бангладеш. Malaysian J Med Sci. 2010 апрель-июнь; 17 (2): 40-4.

Иршад М., Мухаммад А., Хуссейн М., Хан Б., Али Н., Ахмад А. и др. Распространенность резус-типа и несовместимость по системе АВО у новорожденных с желтухой. J Postgrad Med Inst. 2011; 25 (3): 233-9.

Калахети Б.К., Сингх Р., Бхарра Н.К., Барал Н. Риск неонатальной гипербилирубинемии у детей, рожденных от «О» положительных матерей: проспективное когортное исследование. Катманду Univ Med J.2009; 7 (25): 11-5.

aks A, Vilhekar K, Jain M, Zade P, Atkari S, Verkey S. Прогнозирование развития неонатального гипербилирубина за счет повышения билирубина пуповинной крови. Ind Medica. 2005; 9 (1): 5-9.

Кнудсен А. Прогнозирование развития желтухи новорожденных по увеличению билирубина пуповинной крови. Acta Paediatr Scand. 1989; 78: 217-21.

Ростами Н., Мехраби Ю. Выявление новорожденных с риском развития значительной гипербилирубинемии путем измерения уровня билирубина в пуповинной крови.J Арабский неонатальный форум. 2005; 2: 81-5.

Oral E, Gezee A, Cagdas A, Pakkal N. Инфузия окситоцина в родах: влияние различных показаний и использование разных разбавителей на уровень билирубина новорожденных. Archgynecol Obstet. 2003 Январь; 267 (3): 117-20.

Авасти С., Рехман Х. Раннее прогнозирование неонатальной гипербилирубинемии. Индийский J Pediatr. 1998; 65: 131-9

Бхат Й, Паван Кумар С. Заболеваемость гемолитической болезнью АВО у новорожденных. Paediatr Int Child Health. 2012; 32: 93-6

МакДоннелл М., Ханнам С., Девейн С.П.Водянка плода из-за несовместимости по системе АВО. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 1998; 78: F220-F1.

Стиллер Р.Дж., Герцлингер Р., Сигель С., Ветхэм Дж. Асцит плода, связанный с несовместимостью по системе ABO: описание случая и обзор литературы. Am J Obstet Gynecol. 1996; 175: 1371-2.

Адевуйи Дж., Гванзура С. Расовые различия между белыми и черными зимбабвийцами в гемолитической активности антител A, B, O. Afr J Med Med Sci. 2001; 30: 71.

Таккер Б., Шах А.А. Гемолитические состояния новорожденного — лабораторное исследование.NHL J Med Sci. 2014 1 июля; 3 (2).

Ella EE, Garba SA, Ogal WN. ABO Несовместимость и ее роль в неонатальной желтухе в Зарии, штат Кадуна, Нигерия. ИДЖЕС. 2013; 2 (11): 17-23.

Бейкер Ф.Дж., Сильвертон РЭ, Паллистер С.Дж. Введение в технологию медицинских лабораторий. 7-е изд. Лондон: Bounty Press Ltd; 2001: 348-419.

Шарма, округ Колумбия, Рай С., Мехра А., Каур М.М., Сао С., Гаур А. и др. Изучение 25 случаев обменного переливания восстановленной крови при гемолитической болезни новорожденных.Азиатский журнал J Transfus Sci. 2007; 1: 56-8.

Анемия у младенцев

Если у ребенка анемия , это означает, что в его организме недостаточно эритроцитов (эритроцитов) или что его красные кровяные тельца не функционируют должным образом. Эритроциты имеют решающее значение для здоровья и выживания, потому что они отвечают за транспортировку кислорода из легких в другие органы и ткани. Если анемия тяжелая и ее не лечить, это может привести к органной недостаточности, повреждению мозга и другим серьезным необратимым проблемам.Хотя анемия может возникнуть у людей любого возраста, здесь мы сосредоточим внимание именно на этом состоянии, поскольку оно проявляется у младенцев. Мы обсудим причинные факторы, признаки, на которые следует обратить внимание, варианты лечения и долгосрочные последствия.

Перейти к:

Причины анемии у младенцев

Младенцы часто имеют пониженную концентрацию эритроцитов после рождения. Это называется физиологической анемией и возникает потому, что повышенная оксигенация тканей приводит к снижению выработки эритроцитов.Обычно физиологическая анемия протекает бессимптомно (1).

Патологическая анемия у младенцев более склонна к травмам. Это связано с более низким уровнем гемоглобина (белка в эритроцитах, транспортирующего кислород) и, в отличие от физиологической анемии, часто бывает симптоматическим.

Существует три основных причины патологической анемии в раннем младенчестве (2, 3):

1. Кровопотеря , которая может быть связана с акушерскими инцидентами, такими как:

Важно отметить, что у младенцев небольшой объем крови, и поэтому они подвергаются высокому риску развития анемии из-за кровопотери.

2. Разрушение эритроцитов , которое может быть вызвано:

• • Наследственные проблемы
  • Иммунная гемолитическая болезнь, например, резус-несовместимость
  • Инфекции
  • Недостаточность витаминов
  • Некоторые лекарственные препараты

3. Неадекватное или неправильное производство эритроцитов , что может быть связано с:

• • Анемия недоношенных *
  • Заболевания костного мозга
  • Нутриционная анемия

* Недоношенные дети рождаются с более низким гематокритом (процент цельной крови, состоящей из красных кровяных телец) и гемоглобином, чем доношенные дети, и их красные кровяные тельца также имеют более короткую продолжительность жизни.Кроме того, у недоношенных детей недоразвита печень, что приводит к нарушению выработки красных кровяных телец. По всем этим причинам недоношенные дети подвержены более высокому риску развития анемии, называемой «анемией недоношенных». Анемия недоношенных часто бывает более тяжелой, чем у доношенных детей (2).

Признаки анемии у младенцев

Иногда у младенцев анемия протекает бессимптомно. Однако у других есть более очевидные признаки, такие как следующие (2, 4):

• Бледность или желтуха (кожа ребенка и белки глаз могут казаться желтоватыми)
• Раздражительность
• Летаргия
• Проблемы с дыханием
• Тахикардия (учащенное сердцебиение) или брадикардия (медленное сердцебиение)
• Гипотония
• Ацидоз
• Недостаточный диурез или темная моча
• Проблемы с кормлением
• Отсутствие роста

Варианты лечения младенцев с анемией

Соответствующее лечение младенца с анемией зависит от типа и степени тяжести анемии, с которой он страдает.Младенцы, у которых анемия была вызвана быстрой кровопотерей, обычно получают жидкости через капельницу и немедленное переливание крови. Для получения дополнительной информации о переливании эритроцитов младенцам с анемией посетите нашу обширную страницу по этой теме.

Если анемия является результатом гемолитической болезни (при которой эритроциты разрушаются из-за несовместимости иммунной системы ребенка и матери), подходы различаются. Младенцам с тяжелой анемией, вызванной гемолитической болезнью, может потребоваться обычное переливание крови.Однако в некоторых случаях возможно обменное переливание крови. Во время обменного переливания небольшое количество крови новорожденного удаляется и заменяется таким же количеством крови от донора. Это может снизить уровень билирубина (побочный продукт распада эритроцитов, избыток которого может вызвать желтуху и даже необратимое повреждение мозга) и увеличить количество здоровых эритроцитов.

Врачи также могут порекомендовать детям с анемией принимать добавки железа, которые помогут увеличить количество красных кровяных телец.

Кроме того, важно устранить любые основные причины анемии, а также связанные с ней осложнения. Например, младенцам с желтухой может потребоваться лечение с помощью фототерапии, которая может помочь снизить уровень билирубина (5).

Долгосрочные результаты и юридическая помощь при неправильно управляемой детской анемии

При своевременной диагностике и лечении младенцы с анемией могут полностью выздороветь. Однако, если врачи не распознают предупреждающие признаки анемии и / или не обеспечивают надлежащего медицинского лечения, это может привести к серьезному ущербу и представляет собой врачебную халатность.

Младенцы с тяжелой анемией, особенно те, кто не получает надлежащего ухода, уязвимы для таких осложнений, как органная недостаточность и необратимое повреждение головного мозга.

Если вы подозреваете, что ваш ребенок получил необратимую травму из-за неправильного лечения анемии, вы можете рассмотреть возможность возбуждения судебного иска. Адвокаты юридических центров ABC специализируются исключительно на злоупотреблениях, которые имеют место во время беременности, родов или в раннем младенчестве. Они также работают в тесном сотрудничестве с собственной медицинской командой, что позволяет им глубже разбираться в сложных медицинских проблемах.Чтобы узнать, есть ли у вас дело, обратитесь за бесплатным рассмотрением дела. У нас есть многочисленные отзывы и многомиллионные вердикты и соглашения, свидетельствующие о нашем успехе, и вы ничего не платите, если мы не выиграем ваше дело.

Бесплатный обзор корпуса | Доступно 24/7 | Никаких комиссий, пока мы не выиграем

Телефон (бесплатный): 866-570-0762
Нажмите кнопку Live Chat в своем браузере
Заполните нашу онлайн-форму для связи

Источники

1. Анемия недоношенных: предпосылки, этиология, эпидемиология.(2018, 24 июля). Получено 7 сентября 2018 г. с https://emedicine.medscape.com/article/978238-overview
.
2. (нет данных). Получено 7 сентября 2018 г. с https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-child-with-anemia?search=anemia baby & source = search_result & selectedTitle = 1 ~ 150 & usage_type = default & display_rank = 1 # H97174663
.
3. Руководство для персонала отделения интенсивной терапии: неонатальная анемия [PDF]. (2004). Сан-Франциско: Детская больница UCSF. https: // www.ucsfbenioffchildrens.org/pdf/manuals/37_Anemia.pdf
4. (нет данных). Получено 7 сентября 2018 г. с https://www.uptodate.com/contents/red-blood-cell-transfusions-in-the-newborn?source=see_link
.
5. Анемия у новорожденного — Проблемы со здоровьем детей — Справочник Merck для потребителей. (нет данных). Получено 7 сентября 2018 г. с сайта https://www.merckmanuals.com/home/children-s-health-issues/blood-problems-in-newborns/anemia-in-the-newborn
.

Ссылки по теме

Переливание красных кровяных телец новорожденным: обзор показаний, рекомендаций и соответствующего лечения

Джесси Рейтер — владелец, основатель и управляющий партнер ABC Law Center (Reiter & Walsh, P.С.). Он занимается юридической практикой с 1987 года и признан лидером в области судебных споров о родовых травмах. Рейтер выиграл многомиллионные выплаты и приговоры в отношении детей с родовыми травмами, такими как гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) и церебральный паралич (ДЦП).

Линда — лицензированная медсестра (RN), с большим опытом работы и родовспоможением, а также сертификатами в области электронного мониторинга плода и реанимации новорожденных.Ее страсть заключается в том, чтобы быть неусыпным защитником каждого пациента, что, естественно, связано с индивидуальной средой, в которой роды и роды позволяют

Судороги у новорожденных | Фонд эпилепсии

Как выглядят приступы у новорожденных?

Приступы у новорожденных (младенцев первого месяца жизни) отличаются от припадков, возникающих у детей старшего возраста и взрослых. Приступы часто бывают фрагментарными, потому что мозг младенца все еще развивается и не может давать скоординированные реакции, наблюдаемые при типичных генерализованных тонико-клонических припадках.

• У ребенка могут быть подергивания или скованность в ноге или руке, которые могут меняться из стороны в сторону.
• Или вся верхняя часть тела может внезапно дернуться вперед. Или обе ноги могут подергиваться к животу с согнутыми коленями.
• Выражение лица, дыхание и частота сердечных сокращений ребенка могут измениться.
• Нарушение реактивности (что имеет решающее значение для определения многих типов припадков) у новорожденных трудно оценить. Родители могут подозревать, что их отзывчивость нарушена, если их голоса не могут привлечь внимание новорожденного.

Даже специалисты затрудняются распознать судороги у новорожденных. У нормальных младенцев много внезапных и коротких рывков, гримас, взглядов и движений рта, которые могут указывать на эпилепсию у старшего ребенка или взрослого. Диагноз эпилепсии у младенца более вероятен, если …

• Поведенческие изменения не характерны для детей того же возраста. Некоторые родители записывают на видео подозрительное поведение дома для просмотра врачом.
• Повторяющиеся эпизоды идентичны по своим поведенческим особенностям и продолжительности.
• Приступы происходят, когда ребенок бодрствует и спит.
• Приступы не вызваны изменением позы или активности или не могут быть остановлены легкими манипуляциями с рукой или ногой.

Обратитесь в нашу службу поддержки

Какое поведение легко принять за судороги?

Moro reflex у младенцев — это совершенно нормальная реакция, которую можно легко принять за припадок. Когда ребенок испуган, например, из-за кратковременного снятия опоры с головы, громкого шума или яркого света, он внезапно напрягает спину; его руки и ноги будут выходить наружу из тела; и его пальцы разойдутся.Рефлекс Моро присутствует в полной форме до возраста 3 месяцев и в неполной форме до возраста 5 месяцев.

Другой пример нормального поведения младенцев, которое можно спутать с припадками, — это дрожь . Дрожь — это дрожь или тремор, а не эпилептические припадки. Они похожи на дрожь, возникающую при лихорадке у детей старшего возраста и взрослых.

Помогает ли ЭЭГ диагностировать судороги у новорожденных?

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ), которая обычно так помогает при определении приступов, у новорожденных труднее интерпретировать.Хотя нормальные и аномальные паттерны электрической активности мозга у новорожденных становятся все более четко очерченными, области неопределенности все еще существуют, и только специально обученные детские неврологи могут квалифицированно интерпретировать паттерны ЭЭГ новорожденных.

Что означает «доброкачественные семейные судороги новорожденных»?

Новорожденные с редким генетическим заболеванием, доброкачественными семейными неонатальными судорогами , начинают частые кратковременные припадки в первые несколько дней жизни. Заболевание обычно передается по аутосомно-доминантному гену (то есть у одного из родителей также было заболевание).Это также может быть результатом спонтанной мутации в ДНК ребенка.