78. Гемолитическая болезнь новорожденных. Методы диагностики. Основные меры профилактики.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — врожденное заболевание плода и новорожденного, обусловленное изоиммунологической несовместимостью крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Развивается после 29-ой недели внутриутробного развития в следствии попадания к плоду антител антенатально и/или в момент родов. В зависимости от того, когда и в каком количестве антитела проникли к плоду или ребенку будет зависеть время и форма болезни: врожденная или постнатальная, желтушная, анемическая, отечная.
ДИАГНОСТИКА ГБН
ПРЕНАТАЛЬНАЯ:
акушерский анамнез
амниоцентез (исследование околоплодных вод): повышение оптической плотности (N 0,35-0,5), увеличение уровня билирубина, глюкозы (более 1,5 ммоль/л), белка (более 3г/л) и снижение уровня эстрогенов,
иммунологический мониторинг — определение титра IgM реакцией гемагглютинации;
УЗИ плода и плаценты — плацента утолщена, гепатоспленомегалия, асцит, поза Будды,
ПОСТНАТАЛЬНАЯ:
1. Клинические проявления: желтуха и бледность кожных покровов, отеки, неврологическая симптоматика, гепатолиенальный синдром и т.д.
2. Лабораторная диагностика: определение группы крови и резус-фактора у новорожденных
определение уровня билирубина в пуповинной крови при рождении
общий анализ крови: Hb, Er, Tr — снижены, ретикулоциты ↑, нормобласты ↑, умеренный лейкоцитоз,
определение Ig в сыворотке крови новорожденных — увеличение IgM, IgА и снижение IgG.
ЛЕЧЕНИЕ
I. КОНСЕРВАТИВНОЕ:
1. стабилизация клеточных мембран (вит. Е, А, АТФ, 5% глюкоза)
2. атигеморрагическая терапия (дицинон, адроксон, этамзилат)
3. активация коньюгационной системы печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал по 5-10 мг/кг/сут),
4. желчегонные препараты — аллохол, 12,5% сернокислая магнезия,
5. сорбенты — карболен,
6. дезинтоксикационная терапия.
7. фототерапия лампами синего, голубого, зеленого света.
8. очистительные клизмы в первые часы жизни для удаление билирубина из кишечника, который в высоких концентрациях содержится в меконии.
II. ОПЕРАТИВНОЕ:
1. Заменное переливание крови.
2. Плазмоферез.
3. Гемосорбция.
ПРОФИЛАКТИКА
1. Планирование семьи
2. Введение первобеременным и первородящим женщинам, родивших резус-положительных детей анти-резус-глобулиновой сыворотки в первые 3 суток после родов или аборта.
3. Введение лимфовзвеси мужа, беременной женщине
4. УЗИ плода в сроке 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель, женщины которые находятся в группе риска по развитию ГБН плода и новорожденных.
5. В случае высокого титра антител, родоразрешение в сроке 36-37 недель. Не допускать перенашивания беременности.
79. Лактационный мастит. Причины, клинические формы. Терапия и профилактика.
воспаление молочной железы, возникшее в послеродовом периоде на фоне лактации
По характеру течения различают: острый и хронический лактационный мастит.
От локализации очага воспаления мастит может быть подкожным, субареолярным, интрамаммарным, ретромаммарным и тотальным.
Клиническая картина мастита и выраженность интоксикационного синдрома определяется стадией заболевания (серозный, инфильтративный, гнойный, флегмонозный, гангренозный).
Диагностическими критериями мастита являются:
— острое начало заболевания на 2-4-й неделе после родов;
— ухудшение общего состояния, подъем температуры тела до 38-39°С с ознобом;
— боли, появление локального уплотнения и покраснения одной из молочных желез;
— увеличение подмышечных лимфатических узлов на стороне поражения;
— лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево, повышенная СОЭ;
— патогенная флора при цитологическом и бактериологическом исследовании молока;
— наличие инфильтрата при УЗИ молочной железы.
Лечение.
антибактериальные препараты (Линкомицин), дезинтоксикационную терапию, иммунокоррекцию (антистафилококковый гамма-глобулин), нормализацию лактации (частое прикладывание), витаминотерапию, антигистаминные средства и антиоксиданты.
этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного развивается вследствие несовместимости организмов матери и плода по различным эритроцитарным антигенам.
В большинстве случаев гемолитическая болезнь плода и новорожденного вызывается сенсибилизацией матери антигенами системы резус и АВО. Значительно реже она возникает при несовместимости по другим антигенам эритроцитов. Наиболее часто и наиболее тяжело протекает гемолитическая болезнь при резус-несовместимости.
Существует 3 основные разновидности резус-фактора, качественно различающиеся: АГ Д, С, Е. При наличии хотя бы одного из этих антигенов на эритроцитах, человек является резус-положительным.
Кровь резус-отрицательных людей также не лишена антигенных свойств. Имеется 3 разновидности антигена Hr: АГ d, c, e. Фактор d не обладает способностью вызывать образование антител. АГ c обладает выраженными антигенными свойствами. АГ е обладает слабыми антигенными свойствами.
В крови человека естественные антитела по отношению к резус-фактору отсутствуют. Иммунные анти-резус антитела появляются в ответ на попадание резус-антигена либо после переливания резус-несовместимой крови либо после родоразрешения резус-положительным плодом.
Наличие в крови резус-отрицательных лиц антирезус-антител является показателем сенсибилизации организма к резус-фактору. Выработка антител наблюдается через 4 – 5 месяцев и позднее с момента попадания антигена в кровоток. Сенсибилизация организма усиливается по мере продолжающегося действия антигена.
Наиболее распространенными способами выявления анти-резус антител является прямая и непрямая проба Кумбса с применением антиглобулиновой сыворотки. Выявлению антител, особенно при слабой реакции, способствует применение эритроцитов, предварительно обработанных ферментами (трипсином, химотрипсином, папаином и др.). Об активности антител судят по их титру.
Иммунизация женщин с резус-отрицательной кровью чаще всего наступает в результате беременности и родов плодом с резус-положительной кровью. Наиболее вероятное время получения первичного стимула – послеродовый период. Различные оперативные вмешательства в родах, особенно ручное отделение последа, кесарево сечение, намного увеличивают трансплацентарный переход эритроцитов плода в кровь матери. В связи с выраженной антигенностью резус-фактора у большого числа резус-отрицательных женщин в результате трансплацентарого перехода эритроцитов плода развивается иммунизация.
К сенсибилизации организма к резус-фактору могут принести не только роды. Причиной ее нередко является самопроизвольное либо искусственное прерывание беременности. На развитие сенсибилизации кроме трансплаентарного перехода эритроцитов, влияют группа эритроцитов и генотип по резус-фактору у плода. Кроме того, имеют значение пол плода, иммунологическая толерантность организма матери, снижение иммунологической реактивности организма во время беременности, генетические факторы. Какими бы ни были пути развития сенсибилизации, иммунное состояние, возникнув, остается на всю жизнь. У женщины, сенсибилизированной к резус-фактору, уже при первой ее беременности может развиться гемолитическая болезнь.
Иммунизация оказывает неблагоприятное влияние на развивающийся плод, но и на течение беременности. Одним из частых осложнений при изоиммунизации материнского организма является угроза прерывания беременности, анемия, отмечается значительное нарушение функционального состояния печени, зависящее от степени сенсибилизации.
Гемолитическая болезнь развивается в результате проникновения материнских антител к плоду через плаценту. Резус-антитела вступают в реакцию с резус-положительными эритроцитами плода, что ведет к их гемолизу. Развивающаяся анемия вызывает компенсаторную реакцию организма, возникновение экстрамедуллярных очагов кроветворения с последующей гепатоспленомегалией. Продукты распада эритроцитов стимулируют костный мозг к образованию молодых незрелых форм красной крови. В результате преобладания процессов разрушения у плода развивается анемия.
Появление и усиление желтухи при гемолтической болезни связано с увелечением содержания в крови непрямого билирубина. При ограниченной возможности печени в отношении перевода непрямого билирубина в прямой ,переработка продуктов обмена веществ оказывается для нее большой натрузкой в связи с чем наблюдается быстрое накопление непрямого билирубина. Последний обладает токсическими свойствами и не выводится почками. Токсичность сегопроявляется в нарушении тканевого метаболизма за счет выключения дыхательных ферментов и процессов фосфорилирования. В результате происходит перегрузка печени железом, билирубиновыми пиг ментами и нарушается ее функция, особенно синтез белков, что ведет к гипопротеинемии и к усилению проницаемости сосудов. Возникает сердечная недостаточность и увеличенная печень приводят к выведению жидкости в ткани и развивается анасарка.
Выделяют 3 основные формы гемолитической болезни:
1. Гемоли тическая анемия — наиболее легкая форма заболевания . Основным ее симптомом является бледность кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов . Отмечается небольшое увеличенне селезенки и петехиальные высыпания.
2. Гемолитическая анемия с желтухой. Важнейшими симптомами ее являичся анемия,в тяжелых случаях наблюдаются симптомымы поражения ЦНС . При рождении ребенка обрашает на себя внимание желтая окраска околоплодных вод, первородной смазки, кожных покровов. Анемия чаше бывает нормохромной и обычно не достигает выраженной степени. Эритробластоз служит показателем тяжести заболевания. Появление и усиление желтухи обусловлены повышением в крови непрямого билирубина.
3. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой (отечная форма) наиболее тяжелая форма. Дети с отечной формой обычно рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения. Резко выраженными симптомами заболевания являются общий отек, значительно выраженные симптомы — желтуха, гепатоспленомегалия, гемодинамические нарушения. Часто при этой форме заболевания отмечается геморрагический синдром.
Степени тяжести гемолиги ческой болезни :
-легкая — гемоглобин в крови более 150г/л, билирубин в крови пуповины менее 5.5 мкмоль /л.
-средняя — гемоглобин от 100- 150 г/ л. билирубин 5.0 мкмоль/л. Отмечается бледность кожи и слизистых покровов. . -тяжелая — гемоглобин менее 100 г/л, отмечается анасарка. . Диагностика.
2)определение генотипа крови. Позволяет определить вероятность возникновения гемолитической болезни;
3)анализ сердечной деятельности плода показатели, характерные для гипоксии.
4)УЗИ — увеличение толщины плаценты, шаровидные зоны,двойной контур головки, асцит.
5)амниоцентез с последующим исследованием на наличие сенсебилизации при беременности, мертворождении,повышение общег о белка в околоплодных водах.
Однократное исследование околоплодных вод, особенно в поздние сроки беременности не всегда позволяет поставить правильный диагноз,поэтому исследование целесообразно начинать со 2 недели беременности и переодически повторять. Лечение гемолитической болезни плода и новорожденных: . -динамическое наблюдение поликлинике за состоянием здоровья беременной и плода: систематическое профилактическое обследование женщины,
-госпитализация на 12 ,24 и 32 неделях беременности для проведения более длительного и тщательного обследования беременной и плода.
а) внутривенное введение 2.0 мл раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой ежедневно:
б) 2 мл сиТсТина:
в) 100 мл кокарбоксилазы:
I ) р\ 1 ни;
.1)1 .покоил I на.к.кии.
с) оксшснчкрапия:
ж) ;)п Iпансмнческое лечение:
ч) дначолнн:
ксантинола никотинат (теоннкол) для ул\чтения микропиркуля?1ин:
трансплантация беременным лоскуIа кожи, в’.яюн у мужа (для дссснсибили :апии.) при наличии симпюмов пораженной и’.оссненбнлнзацнн. обношенном акушерском анамнезе, осложненном течении беременности:
при особо тяжелых проявлениях сенсибилизации предннчолон по 0.005 I ежедневно с 28 педели беременности. Препарат блаютворно влияет на обмен веществ, снижает проницаемость сосудов, подавляет сите*’, ашиге.т и аллерт ические реакции:
некоюрые авюры рекомендуют вызывать преждевременные ролы с целью предупреждения длительно! о воздействия резуе-сштнтел матери на плод. 11ос»1а1алы1ЫЙ период: 1) каменное переливание крови:
раннее (в I 2-е сутки жижи) с целью повышения \ровня |емо!лобина и проведения ленппоксикаиионной терапии. Показания наличие или появление желтухи в первые часы жизни, содержание непрямо! о билирубнна в пмтовинной крови более 68.4 мкмольлл почасовой прирост билпрубнна в первые часы жизни более (>.8 мкмоль л’ ч. уровень 1емо1лобина менее 150 I л. I емаюкри I менее 40°о:
позднее (в конце 2-х суток и позже) с иедыо борьбы с билирубиновой интоксикацией. Показания непрямой билирубнн 300.7 мкмоль л (у зрелою ребенка) и 273. 6 мкмоль л (у незрелою).
Появление первых признаков билирубиновой интоксикации (нарастающая вялосп». снижение сосательною и коленною рефлексов. Пристли ;авнсимо от уровня бнлнрубнна является показанием к чамснному переливанию крови. Донорсклто кровь ребенку вводят череч пупочную
I ) фототерапия направлена на разрушение непрямот о билирубина до ею водорасмворнмых дериватов в повер.чнос1ных с.юя\ кожи тата новорожденного под действием дневного света: _
2) инфучнопная гсраиия с целью дечннюксикапин. повьпттення свя’-ыпающей способности альбуминов крови, коррекции метаболических нарушении : I емодеч:
5 10°о раствор тлн^ко’.ы: 10 20°.»раствор альбумина: плачма:
3) ашиоксндантная крайня:
20 Ы)»о распи>р юкоф^рола апета та: рибофлавин: кальция нантамат: •4) повышение бнлирубиневячывающей функции печени фенобарбитал нлдуцнруе» активность и \величпвает синтез
микросомальных ((крмепюв печени, ответственнт.тх ча утилизацию непрямою билир^бина. 17.Методы лечения недостаточности фетоплацентарното кровообращения. Лечение фетоплацентарной недостаточности должно быть направлено на улучшение маточноплацентарного и фетоплацентарного кровообращения. Новыми направлениями в лечении недостаточности плаценты являются: устранение или уменьшение недостаточности, Улучшение метаболической функцин плаценты.
Воздействуя на организм плода, минуя плаценту и используя трансптлацентарный путь обмена.
Применяемые методы и отдельные средства воздействуют одновременно на несколько функций плаценты. Однако основным звеном в улучшении функции плаценты является улучшение маточно-плацентарной перфузии, что достигается применением комплекса различных средств и методов либо препаратов, расслабляющих матку в сочетании с мероприятиями, направленными на нормализацию реологических свойств крови (управляемая гемоделюция).
Методы и средства, применяемые при лечении недостаточности фетоплацентарного кровообращения:
-тепловые процедуры на околопочечную область , приводящие к расслаблению миометрия и к расширению сосудов,
Абдоминальная декомпрессия — снижает излишнюю работу мускулатуры матки по преодолению тонуса мышц брюшною пресса, что приводит к усилению кровотока в матке и к улучшению плацентарной перфузии, а также достигается усиление и повышение функции плаценты.
ЪО — применяется для улучшения функции плаценты и состояния плода, особенно у беременных с пороками сердца. Она обеспечивает активность дыхательных ферментов, способствует нормализации углеводного обмена. . Сосудорасширяющие препараты (эуфиллин. теофиллин. ксантинола никотинат).
Трентал — вазоактивный препарат, обладающий сосудорасширяющим действием, снижающий периферическое сопротивление сосудов, улучшающий реологические свойства крови и микроциркуляцию.
Преператы токолитического действия (бета-адреномиметики) — их малые дозы снижают сопротивленне сосудов на уровне маточно-плацентарного кровообращения.
. коррекция реологических расстройств — инфузия низкомолекулярных декстранов (реополиглюкин) под его влиянием кровоток значительно увеличивается в плаценте.
гепарин — способен расширять кровеносные сосуды, особенно при гипертензнонном синдроме , улучшает микроциркулянию, предотвращает избыточное отложение фибрина.
Средства, улутшающие газообмен и метаболизм в плаценте:
ОКСИГЕНОтерапия,
Витаминотерапия,
Препараты железа,
нестероидные анаболические средства.
Карбоксилаза осушествляет защиту углеводного обмена в системе мать-дитя, расширяет сосуды маточно-плапентарното комплекса; рибоксин оказывают хороший эффект на метаболическую функцию плаценты, участвуют в синтезе белковых молекул.
Длительность терапии плацентарной недостаточности должна составлять не менее 6 недель (в стационаре, с продолжением терапии в условиях женской консультации). В случае выявления этой патологии и проведения соответствующей терапии во 2 триместре для закрепления эффекта от первого курса следует проводить повторное лечение в сроки 32 — 34 недели беременности.
Гемолитическая болезнь новорожденных. Формы ГБН. Лечение желтушной формы гемолитической болезни. Лечение анемичной формы. Профилактика ГБН у новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных (или ГБН) – это иммунологическое заболевание, связанное с несовместимостью крови матери и плода чаще по резус-фактору (в том случае. Если у матери резус отрицательный, а у плода – положительный), реже по группе крови.
Патогенез (развитие) гемолитической болезни новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных начинается еще в период внутриутробного развития. В крови плода есть антиген, полученный от отца (например, при положительном резус-факторе или при 2 или 3 группе крови). У матери данного антигена нет, и в ее организме в ответ на этот антиген начинают вырабатываться антитела, атакующие данный антиген. Они проникает через плаценты в кровь плода и атакуют эритроциты (именно в них находятся антигены), вызывая их массовую гибель. Отсюда идет название – гемо (кровь) лизис (разрушение).
При этом у ребенка в результате распада эритроцитов образуется чрезмерное количество пигмента билирубина (в норме он связывается в печени с белком), билирубин накапливается в крови в следствие несовершенства печени малыша.
Формы ГБН
емолитическая болезнь новорожденных может протекать в трех формах:
1. Отечная форма (около 1% всех случаев) — самая тяжелая, но к счастью, редко встречающаяся форма ГБН. При этой форме плод рождается бледный, отечный, не способен к выживанию вследствие сердечно-сосудистой недостаточности.
2. Желтушная форма (до 88% всех случаев ГБН). При этой форме у новорожденных очень рано появляется желтуха кожи, слизистых оболочек – сразу после рождения или ребенок уже может родиться желтушным (при обычной желтушке кожи желтеет не ранее 3 дня – см. физиологические состояния новорожденного).
Состояние ребенка нарушено, дети вялые, отказываются есть, эти симптомы нарастают из-за дальнейшего повышения уровня билирубина в крови. Желтуха продолжается в среднем 3 недели. Прогноз достаточно благоприятен и наступает полное выздоровление ребенка. Однако в случае отсутствия лечения или при наличие сопутствующих патологий наступает ядерная желтуха. Она характеризуется повышением внутричерепного давления, появляются судороги, тремор, монотонный сдавленный крик. При ядерной желтухе очень высок риск летального исхода (обычно к концу первой недели). И даже если, к счастью, ребенок выживает, возможны осложнения в виде отставания в психическом и физическом развитии ребенка от сверстников.
Печень и селезенка при желтушной форме ГБН увеличены. В крови ребенка анемия и повышенный уровень билирубина.
3. Анемичная форма (10-12%). Это самая легкая и благоприятная по прогнозу форма ГБН. Состояние ребенка нарушено слабо. Но в анализах крови наблюдаются признаки гемолитический болезни: умеренная анемия, повышение уровня билирубина.
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Лечение гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и может быть консервативным или оперативным.
Консервативное лечение включает в себя назначение препаратов, которые связывают и выводят билирубин (карболен, люминал), витаминов A, E группы B, ребенку ставятся капельницы с глюкозой. Обязательно проводится фототерапия (2-3 раза в день). Под действием ламп при фототерапии пигмент билирубин становится водорастворимым и выводится из организма ребенка с калом. Обычно при анемичной форме ГБН назначается только фототерапия и после 7-9 дней, если желтуха кожи проходит и уровень билирубина пришел в норму, ребенок выписывается из родильного дома домой.
Хирургическое лечение (проводится при неэффективности консервативно, как правило только при отечной форме ГБН) – это обменное переливание крови. При этом кровь переливают той же группы, что и у ребенка, но всегда резус – отрицательную (даже если у малыша резус положительный). Это делается для того, чтобы антигены положительного резуса не стали разрушаться уже циркулирующими в крови ребенка антителами, полученными от матери. Иногда проводится несколько обменных переливаний (при тяжелом течении заболевания).
Кормление грудью при ГБН
Ранее запрещалось кормление детей в первые несколько недель материнским молоком (из-за наличия в нем антител, которые могут усугубить развитие заболевания). Однако сейчас доказано, что антитела в грудном молоке быстро разрушаются в желудке и не оказывают существенного влияния на уровень билирубина в крови ребенка. Более того, поскольку билирубин выводится с калом, а грудное молоко способствует правильному функционированию кишечника, оно может оказать существенную роль в выведении билирубина и улучшению ситуации.
Однако, следует помнить, что на время проведения обменного переливания крови (если оно было назначено) грудное вскармливание следует прекратить. Возобновляют его уже через несколько часов после завершения процедуры.
Конечно, вопрос о кормлении ребенка остается на усмотрение лечащего врача, т.к. он оценит все риски и индивидуальные особенности течения заболевания. При тяжелых случаях ГБН, ядерной желтухе назначается кормление из бутылочки, через зонд или парентерально.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных
Профилактика ГБН может быть специфической и неспецифической.
Неспецифическая профилактика предполагает обязательное сохранение первой беременности у женщин с отрицательным резусом или с 1 группой крови. При каждой последующей беременности количество антител увеличивается, и они начинают вырабатываться раньше. Поэтому так важно рождение ребенка от первой беременности.
Специфическая профилактика проводится во время беременности. У женщины берется титр антител и если он высок, то назначается введение антирезусного глобулина (часто это бывает после первого аборта или выкидыша, но может быть и при первой беременности). Проводится по показаниям.
Желаем здоровья Вам и Вашему малышу!
Гемолитическая болезнь новорожденного: этиопатогенез, клиника, лечение, профилактика.
ГБН – патологическое состояние, возникающее в результате несовместимости крови матери и плода по некоторым антигенам, при котором происходит гемолиз эритроцитов плода под влиянием изоантител матери, проникающих через плацентарый барьер.
Этиология и патогенез. Конфликт чаще всего развивается по эритроцитарным антигенам Rh-Hr и АВ0.
Причины изоиммунизации:
а) ятрогенная — связана с введением в организм женщины резус-положительной крови при проведении ей в прошлом переливаний крови или при аутогемотерапии;
б) плодово-материнский трансплацентарный перенос эритроцитов плода в кровоток матери во время беременности и родов.
При первичном попадании антигена в кровоток матери вырабатыватся иммуноглобулины класса М, молекулы которых имеют значительные размеры и не проникают к плоду через плацентарный барьер. Попадание антигена в кровоток матери при повторной беременности вызывает быстрый вторичный иммунный ответ в виде образования небольших по своему размеру иммуноглобулинов класса G, которые, свободно проникая через плацентарный барьер, осаждаются на мембране эритроцитов резус-положительного плода, приводя к их гемолизу и ускоренное разрушение в органах ретикулоэндотелиальной системы. Массивное разрушение эритроцитов приводит к развитию анемии у плода, появление которой вызывает повышение концентрации эритропоэтина в кровотоке у плода. Эритропоэтин стимулирует гемопоэз, в результате которого появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения, в основном в печени и селезенке плода, которые существенно увеличиваются. Экстрамедуллярный гемопоэз характеризуется незавершенностью развития эритроцитов и появлением в циркуляции эритробластов.
Клиническая картина. Выделяют анемическую, желтушную и отечную форму болезни.
1. Анемическая форма. Проявляется с первых часов жизни. Основными симптомами являются бледность кожных покровов, низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, петехиальные высыпания, гиподинамия, увеличение печени и селезенки. Анемия развивается не столько за счет гемолиза, сколько в результате торможения функции костного мозга и задержки выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов.
2. Желтушная форма. Важнейшими симптомами являются желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях наблюдаются симптомы поражения ЦНС. При рождении ребенка нередко обращают на себя внимание желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, кожных покровов. Анемия чаще бывает нормохромной или гиперхромной и обычно не достигает выраженной степени. Появление и усиление желтухи обусловлены повышением в крови уровня непрямого билирубина. По мере нарастания желтухи состояние ребенка ухудшается, появляются симптомы, указывающие на поражение ЦНС: судорожные подергивания, нистагм, гипертонус и др. Развиваются симптомы «ядерной желтухи» (при биллирубине равном 307, 8 — 342,0 мкмоль/л).
3. Отечная форма. Резко выраженными симптомами заболевания являются общий отек (анасарка, асцит), печень и селезенка больших размеров, значительная анемия, менее выражены желтуха (вследствие большого количества жидкости в организме), гемодинамические нарушения (гиперволемия, повышение венозного давления, застой в малом круге кровообращения, сердечно-легочная недостаточность). Часто наблюдается геморрагический синдром.
ГБН по АВО-системе, как правило, не имеет специфических проявлений на момент рождения ребенка.
Степени тяжести ГБН по резус-фактору:
а) легкая форма (I степень тяжести) характеризуется некоторой бледностью кожи, незначительным снижением концентрации гемоглобина (до 150 г/л) и умеренным повышение уровня билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мкмоль/л), легкой пастозностью подкожной жировой клетчатки;
б) среднетяжелая форма (II степень тяжести) характеризуется бледностью кожи, снижением уровня гемоглобина (150 — ПО г/л), повышением содержания билирубина в пуповинной крови (85,6 — 136,8 мкмоль/л), пастозностью подкожной клетчатки, увеличением печени и селезенки;
в) тяжелая форма (III степень тяжести) характеризуется резкой бледностью кожи, значительным снижением уровня гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением содержания билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками.
Самое тяжелое осложнение ГБН — билирубиновая энцефалопатия — связано с токсическим повреждением нейронов непрямым билирубином.
Факторы, повышающие риск поражения ЦНС: недоношенность, асфиксия, гипотермия, ацидоз, гипопротеинемия, недостаточность питания.
Выделяют 4 фазы течения билирубиповой энцефалопатии:
1) билирубиновая интоксикация — вялость, гипо-, адинамия, гипо-, арефлексия;
2) признаки ядерной желтухи — спастичность, судороги, «мозговой крик», симптом «заходящего солнца»;
3) мнимое благополучие — со 2-й недели уменьшение спастичности, судорог;
4) формирование клинической картины неврологических осложнений — детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота.
Диагностика.
1. Иммунологический анализ – ывявление резус-сенсибилизированных женщин.
2. КТГ, УЗИ – выявление признаков хронической гипоксии.
3. Исследование околоплодных вод.
4. Сразу после рождения ребенка от женщины с резус-отрицательной группой крови определяют группу крови ребенка, уровень гемоглобина и билирубина, проводят пробу Кумбса.
Лечение.
1. Неспецифическая десенсибилизация всех беременных с Rh«-» кровью. Проводится по 10-12 дней при сроке 10-12, 22-24, 32-34 нед. Применяется внутривенное введение 20 мл 40% глюкозы с 2 мл 5% раствором аскорбиновой кислоты, 2 мл 1% сигетина и 100 мг кокарбоксилазы. Внутрь назначают рутин, теоникол, глюконат кальция, препараты железа, токоферол, антигистаминные препараты.
2. Трансплантация беременным лоскута кожи мужа.
3. При выраженной сенсибилизации в комплексную терапию включают преднизолон по 5 мг ежедневно с 28 нед беременности.
4. Беременным с отягощенным анамнезом проводят плазмоферез, гемосорбцию.
5. Дети с легкой формой ГБН рождаются в удовлетворительном состоянии и в проведении реанимационных мероприятий не нуждаются. За их состоянием должно осуществляться динамическое наблюдение. Таким детям с первых часов жизни следует начать фототерапию.
6. Дети со среднетяжелой формой ГБН по резус-фактору могут родиться в состоянии асфиксии. После оказания необходимых реанимационных мероприятий они должны быть переведены в палату интенсивной терапии, где им необходимо срочно наладить адекватную инфузию 10 % раствора глюкозы и фототерапию. Лечение осуществляется под постоянным контролем за уровнем Hb, Ht в периферической крови, уровнем билирубина (каждые 6 часов в 1-е сутки).
При неэффективности консервативной терапии необходимо провести заменное переливание крови.
7. Детям с тяжелой формой ГВН требуется проведение реанимационных мероприятий в родильном зале. После завершения первичной реанимации необходимо стабилизировать гемодинамику, выполнить катетеризацию пупочной вены и провести частичное ЗПК. Для коррекции тяжелой анемии при отечно-анемической форме ГБН сразу проводят частичную замену крови ребенка на резус-отрицательную донорскую эритроцитарную массу (без введения плазмы) 0(1) группы из расчета 60 — 70 мл/кг. По окончании операции ребенку должна быть налажена инфузия свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл-кг и 10 % раствора глюкозы, с постоянной скоростью. В зависимости от выраженности симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности следует проводить адекватную посиндромиую терапию.
Детям с ГБН по AB0 и редким факторам крови требуется такой же уход и лечение, как и детям с ГБН по резус-фактору.
Показания к ЗПК:
1. Экстренное ЗПК при тяжелой форме ГБН (используется техника частичного ЗПК).
2. Раннее ЗПК (в первые 24 ч жизни):
а) уровень общего билирубина в пуповинной крови выше 77,5 мкмоль/л;
б) уровень НЬ пуповинной крови ниже 110 г/л; Ht ниже 35 %;
в) почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л — быстро прогрессирующая анемия (падение уровня НЬ крови ниже 120 г/л в первые сутки жизни, даже при относительно невысоком приросте билирубина). При этом используется техника ЗПК с замещение 2 ОЦК.
3. Позднее ЗПК:
а) увеличение концентрации общего билирубина в сыворотке крови более 256 мкмоль/л на 2-е сутки жизни и более 340 мкмоль/л у доношенных и более 256 — 340 мкмоль/л у недоношенных в последующие сутки;
б) клинические признаки билирубиновой интоксикации служат показанием к проведению ЗПК при любом уровне билирубина. При этом используется техника ЗПК с замещение 2 ОЦК.
Гемолитическая болезнь плода — причины, симптомы, диагностика и лечение
Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.
Общие сведения
Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют. Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам. Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.
При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.
Гемолитическая болезнь плода
Причины гемолитической болезни плода
Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.
Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой. При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело». Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.
В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.
Проявления гемолитической болезни плода
У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом. Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах. Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.
При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой. При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов. Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи. В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной. У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.
Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги. Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, — более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.
При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.
Диагностика гемолитической болезни плода
В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода. При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода. При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.
Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.
Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода. В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ. При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.
Лечение гемолитической болезни плода
Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов. Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды. При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.
У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка. Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.
При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь. В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма. Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.
Профилактика гемолитической болезни плода
Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики — биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.
Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение. Причины. Основные патогенетические звенья гбн.
Определение. ГБН — это тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся внутриутробно или в первые часы либо дни жизни ребенка в результате изоиммунологической несовместимости крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам, имеющимся в крови плода и отсутствующим в крови матери.
В подавляющем большинстве случаев ГБН развивается вследствие несовместимости по резус-фактору и его подтипам, системе АВО и реже по другим эритроцитарным антигенам Келл, Даффи, Кид и др Необходимым условием развития ГБН по резус системе является резус-отрицательная мать к резус-положительный плод. ГБН, вызванная иммунологической несовместимостью по системе АВО, белее часто встречается при наличии у матери 0(1) группы крови, а у ребенка А(Н) или В(Ш) Поражение плода групповыми антигенами (АВО) наблюдается в 2-3 раза чаще, чем другими.
Факторы, способствующее развитию ГБН:
• аборты, выкидыши,
• гемотрансфузия, пересадка органов и тканей,
• проявления ГБН у предыдущих детей,
• последующие беременности и роды резус-положительным плодом. К повышенной проницаемости плаценты для антител приводят:
• гестозы,
• угроза прерывания беременности,
• экстрагенитальная патология матери,
• инфекции,
• аномалии развития плаценты,
• эндокринные заболевания.
Основные звенья патогенеза. Условно выделяют 3 этапа патогенеза:
1. Предшествующая (скрытая) сенсибилизация. Она наступает у резус-отрицательной женщины в результате первой беременности независимо от ее исхода. Поступление крови плода к матери во время беременности, аборта, выкидыша или в родах является пусковым механизмом для образования: у нее антител, количество их незначительно. По качественному составу это крупиодисперстные иммуноглобулины класса М, полные антитела, не оказывающие повреждающего действия.
2. Усиленное образование иммунных антител при настоящей беременности. Незначительное поступление крови плода в кровоток матери (0,1-1 мд) во время беременности активизирует иммунную память и начинают вырабатываться иммунные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G. Накапливаясь в кровотоке матери, они могут проникать к плоду через плаценту при нарушениях ее функции или поступать к ребенку в родах.
3. Собственно иммунологический конфликт, который происходит в кровеносном русле плода или уже родившегося ребенка. Происходит реакция антиген-антитело с резус-положительными эритроцитами плода, приводящая к гемолизу эритроцитов, образованию непрямого токсичного билирубина, его накоплению из-за сниженной коньюгирующей способности печени и развитию желтухи, билирубиновой интоксикации и анемии.
Классификация гбн. Клиника. Диагностика.
Классификация (Добронрабов А.В., Шабалов Н.П.)
1. Вид серологического конфликта: а) резус-несовместимость, б) АВО-несовместимость, в) несовместимость по другим антигеиным факторам.
2. Клинико-морфологические формы (по преобладающему синдрому): а) внутриутробная гибель плода с мацерацией, б) отечная, в) желтушная, г) анемическая.
3. Степени тяжести (по наличию анемии, уровню почасового прироста билирубина): легкая, среднетяжелая, тяжелая.
4. Сроки возникновения клинического синдрома: внутриутробно, постиатально.
5. Осложнения:
• билирубиновая эицефалопатия
• геморрагический синдром (ДВС-синдром)
• отечный синдром
• синдром сгущения желчи
• поражение печени, сердца, почек По МКБ Х выделяют
1. Водянка плода вследствие изоиммуиизации
2. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
3. Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.
Клиника. Основная клиническая форма — желтушная. Обусловлена гемолизом эритроцитов и накоплением непрямого билирубина, обладающего сродством к липидам, что может приводить к поражению ядер клеток головного мозга, оказывать токсическое действие на ряд органов и систем. У большинства детей желтуха появляется в первые часы иди сутки жизни. Чем раньше появляется, тем тяжелее заболевание. При АВО конфликте желтуха появляется на 2-3 день жизни, дети становятся вялые, адинамичные, снижаются физиологические рефлексы, нарушается активность сосания, появляется мышечная гипо- иди гипертония, тремор конечностей. Интенсивность и оттенок желтухи меняется: апельсиновый, бронзовый, лимонный, зеленовато-лимонный. Характерно увеличение печени, селезенки, пастозность брюшной стенки. В анализе крови разной степени анемия, увеличение количества нормоблаетов, эритробластов, ретикулоцитов, падение уровня тромбоцитов.
Диагностика.
1. Антенатальная
• акушерский анамнез (резус-отрицатлеьная группа крови или 0(1) группа крови, повторные беременности, патологическое течение беременности, наличие ГБН у предыдущих детей)
• определение титра резус-, ее- или Р-антител трехкратно в течение беременности
• амниоцентез — определение оптической плотности билирубина в околоплодных водах
• УЗИ плода и плаценты после 20 недель гестации 3-4 раза (определяют величину и структуру плаценты, размеры плода, его позу, состояние печени и селезенки)
2. Постнатальная
• определение группы крови и резус-принадлежности ребенка в родзале
• определение уровня билирубина при рождении, в динамике наблюдения, подсчет почасового прироста билирубина
• общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, нормоблаетов, определением гематокрита и контроль в динамике
• определение уровня белка в сыворотке крови
• проба Кумбса (прямая и непрямая) для выявления связанных и свободных антител.
«Сестринская помощь при заболеваниях новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных ГБН».
Специальность: Сестринское дело»
План изложения материала:
1. Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение, причина и факторы риска, уровень заболеваемости.
2. Клинические проявления разных форм ГБН, осложнения. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз. Профилактика.
3. Сестринская помощь при ГБН.
Цель занятия:
Сформировать у студентов знания по гемолитической болезни у новорожденных детей и принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.
Содержание учебного материала:
Уровень заболеваемости. Факторы риска и основные причины. Клинические проявления. Осложнения. Методы диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Профилактика.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) – это заболевание, обусловленное гемолизом эритроцитов, вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 300 новорожденных детей.
Этиология:
Причиной развития ГБН является несовместимость крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, резус-фактору D, C, Е (92% всех случаев), групповым антигенам (по системе АВО – 7%), и очень редко, по другим факторам крови (1%).
Факторы риска развития заболевания:
· Гемотрансфузии, проводимые ранее девочке – будущей матери.
· Искусственные прерывания беременностей, предшествующих настоящей.
· Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная – у отца.
· Повторные беременности у женщин с резус-отрицательным фактором крови
· Группа крови матери О(I), а группа крови ребенка А(II), реже В(III).
Механизм патологического процесса:
При рождении первого ребенка происходит сенсибилизация матери, вследствие проникновения резус-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло резус-отрицательной матери, где образуются антирезусные антитела. При повторной беременности резус-положительным плодом (в 1-2% случаев уже при первой беременности) антирезусные антитела проникают в кровь плода и вызывают гемолиз эритроцитов, что приводит к анемии и накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина. Скорость разрушения эритроцитов часто превышает способность печени обезвреживать токсичный непрямой билирубин (вследствие недостатка фермента – глюкуронилтрансферазы – который переводит токсичный билирубин в нетоксичный). Поэтому, попадая в кровеносное русло, непрямой билирубин вызывает развитие желтухи. Кроме того, непрямой билирубин способен накапливаться в органах, богатых липидами (мозг, печень, надпочечники). Являясь нейротоксичным ядом и достигнув критического уровня в головном мозге, он может привести к развитию «ядерной» желтухи (билирубиновой энцефалопатии).
При групповой несовместимости крови матери и плода материнские иммунные антитела класса Ig G могут вызвать гемолиз эритроцитов ребенка уже при первой АВО-конфликтной беременности.
Клиническая картина.
Различают три основных клинических формы ГБН:
1. Анемическая форма (легкая) ~10% случаев.
2. Желтушная форма (средней тяжести) ~ 88% случаев.
3. Отечная форма (тяжелая) ~ 2 % случаев.
Клинические проявления анемической формы ГБН:
· Ребенок рождается в срок со средними весоростовыми показателями, общее состояние нарушено мало или не нарушено.
· К 7-10 дню жизни выявляется бледность кожных покровов, которая в первые дни после рождения маскируется физиологической эритемой и желтухой.
· Печень и селезенка слегка увеличены в размерах, плотные на ощупь.
· Гемоглобин снижен незначительно (до 140 г/л), билирубин – слегка повышен (~ 60 мкмоль/л).
Исход благоприятный.
Клинические проявления желтушной формы ГБН:
· Желтуха быстро нарастает сразу после рождения ребенка (иногда он рождается с желтушной окраской кожи, при этом желтый цвет имеют околоплодные воды и первородная смазка), постепенно кожные покровы приобретают темную, почти бронзовую окраску.
· Моча интенсивно темного цвета, цвет стула не изменен.
· Ребенок вялый, плохо сосет грудь, срыгивает.
· Снижены физиологические рефлексы и мышечный тонус.
· Печень и селезенка увеличены в размерах, плотные.
· Гемоглобин снижается до значительных цифр (ниже 14. г/л)
· Билирубин в пуповинной крови на 3-4 сутки более 85 мкмоль/л
· Уровень непрямого билирубина достигает критических цифр (307-341 мкмоль/л).
По мере нарастания билирубиновой интоксикации развивается грозное осложнение ГБН – поражение ЦНС («ядерная» желтуха):
· Состояние резко ухудшается, нарастает вялость, сонливость.
· Лицо маскообразное, глаза открыты, появляется нистагм, симптом «заходящего солнца», напряжение большого родничка.
· Повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад (ригидность затылочных мышц), руки сжаты в кулачки.
· Пронзительный «мозговой» крик.
· Могут появиться тремор, судороги.
При своевременном лечении этой формы заболевания прогноз благоприятный, при появлении симптомов «ядерной» желтухи – ребенок может погибнуть в течение 36 часов или у него развивается тяжелая неврологическая симптоматика.
Клинические проявления отечной формы ГБН:
· Состояние ребенка при рождении крайне тяжелое, сразу после рождения развивается расстройство дыхания, сердечной деятельности, геморрагический синдром.
· Отмечается наличие жидкости во всех полостях (анасарка), выраженный отек тканей (наружных половых органов, нижних конечностей, лица, живота и т.д.).
· Восковая бледность кожных покровов, иногда с незначительным лимонным оттенком.
· Резко снижен мышечный тонус, угнетены рефлексы.
· Резко увеличены печень и селезенка.
· Ярко выражена анемия.
Прогноз при этой форме заболевания неблагоприятный. Часто плод погибает до рождения или ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии и погибает через несколько часов.
Методы диагностики:
1. Антенатальный период:
· Определение титра резус-антител в крови беременной женщины в динамике.
· Исследование околоплодных вод на билирубин
· УЗИ
2. Постнатальный период:
· Определение резус-фактора и группы крови ребенка
· Определение гемоглобина в периферической и пуповинной крови
· Иммунологическая реакция
· Определение непрямого билирубина в периферической и пуповинной крови, его почасовое нарастание.
Прогноз.
Даже легкие формы ГБН, возникшие вследствие иммунологического конфликта, в дальнейшем могут быть причинами развития у ребенка аномалии конституции, повышенной аллергической настроенности организма, нарушений со стороны ЦНС, гепатобилиарной системы и т.д.
В настоящее время летальность новорожденных от ГБН снизилась до 2,5%.
Физические и психомоторное развитие большинства детей, перенесших желтушную форму, соответствует возрасту, лишь у 5% детей оно ниже среднего, а у 8% — отмечаются патологические изменения со стороны ЦНС. В тоже время индекс здоровья детей раннего возраста остается низким, они часто имеют фоновые заболевания, патологические реакции на профилактические прививки, хронические заболевания гепатобилиарной системы и психо-вегетативные расстройства.
Основные принципы лечения ГБН:
1. Неотложные мероприятия в родильном зале при развитии тяжелой степени ГБН:
· Быстрая первичная обработка новорожденного и перевязка пуповины с температурной защитой.
· Интубация трахеи и проведение ИВЛ (по показаниям).
· Катетеризация пупочной вены и снижение давления в ней путем взятия крови из вены (медленно около 10 мл/кг массы тела).
· Экстренная трансфузия О-резус-отрицательной крови или эритроцитарной массы.
· При выраженном гидротораксе или асците – медленная пункция.
· Коррекция ацидоза, дигитализация путем внутривенного введения дигоксина, фуросемида и т.д.
· Заменное переливание крови.
· Непрерывная фототерапия.
Заменное переливание крови.
Показания:
· Раннее возникновение и быстрое нарастание желтухи сразу после рождения.
· Увеличение размеров печени и селезенки.
· Повышенное содержание билирубина в пуповинной крови (выше 51 ммоль/л).
· Уровень гемоглобина при рождении менее 160 г/л.
· Почасовой прирост билирубина более 5,1 ммоль/л.
· Появление симптомов билирубиновой энцефалопатии, нарастающая вялость, снижение физиологических рефлексов.
· Сохраняющийся почасовой прирост билирубина после проведенного заменного переливания крови.
Техника проведения:
Переливание проводят через вену пуповины. Количество крови, необходимое для проведения манипуляции составляет 150-170 мл/кг массы тела. Кровь подбирается резус-отрицательная с учетом групповой принадлежности ребенка по системе АВО. За 20-30 минут перед началом переливания вводится 20% раствор альбумина в дозе 10-15 мл/кг через вену пуповины (для мобилизации билирубина из тканей в сосудистое русло).
Процедуру начинают с выведения крови ребенка, дробными дозами 20 мл крови выводят и вводят 20 мл донорской крови. После переливания 100мл крови вводят 2 мл 10% раствора глюконата кальция и 2 мл 5% раствора глюкозы. Рекомендуемая скорость переливания 10 мл/мин, продолжительность процедуры около 2-х часов. В конце процедуры вводится 25 мл плазмы или раствора альбумина, 5-10 мл 4-5% раствора натрия гидрокарбоната. Объем введенной крови обычно превышает объем выведенной на 50мл. При выполнении процедуры требуется строгое соблюдение правил асептики и антисептики для профилактики бактериальных осложнений.
2. Ребенку назначается лечебно-охранительный режим. Кормление сцеженным материнским или грудным донорским молоком из рожка (для снижения физической нагрузки, которая может усилить гемолиз эритроцитов), к груди матери можно прикладывать после уменьшения желтухи и снижения уровня билирубина в крови.
3. При желтушной форме средством выбора является фототерапия, под ее воздействием происходит распад билирубина посредством фотоокисления. Процедуры проводятся ежедневно, по 12-16 часов (по 2 часа с перерывами на 2 часа). На глаза ребенка необходимо надеть защитные очки, половые органы укрыть пеленкой. Курс около 24-48 часов. Во время процедуры ребенка необходимо часто поить 5% раствором глюкозы (возрастает потребность организма в жидкости ~ на 20%).
4. Для ускорения фотоэффекта назначается витамин В2 по 5 мг 2 раза в сутки.
5. При содержании билирубина в сыворотке крови на верхних пределах нормы ежедневно вводят альбумин (для увеличения билирубиносвязывающей способности сыворотки), а при нарастании цифр непрямого билирубина – проводится повторное заменное переливание крови, гемосорбция, плазмоферез.
6. Медикаментозная терапия:
· 5% раствор глюкозы, АТФ, витамин Е – для уменьшения темпов гемолиза
· Фенобарбитал 10 мг/кг массы тела в сутки – для ускорения метаболизма и выведения билирубина
· Энтеросорбенты (карболен, полифепан) – для абсорбции билирубина в кишечнике и выведения его из организма
· Желчегонные средства (фламин, сульфат магния) – для купирования синдрома сгущения желчи.
· Промывание желудка – для ускорения прохождения мекония.
Профилактика.
· Каждая девочка потенциально должна рассматриваться как будущая мать, поэтому чтобы избежать предшествующей сенсибилизации, играющей большую роль в возникновении ГБН, рекомендуется проводить гемотрансфузии только по жизненным показаниям.
· Необходимо постоянно проводить разъяснительную работу с женщинами о вреде аборта (особенно при первой беременности).
· Родильницам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует вводить антирезус-иммуноглобулин.
· Беременным женщинам с высоким титром резус-антител на 16-32 неделе необходимо 2-3-хкратно провести плазмоферез.
· Родоразрешение беременных женщин с высоким титром резус-антител необходимо проводить на 38-39 неделе беременности (путем кесарева сечения).
Рекомендуемые страницы: