Мышечная гипотония у детей диагностика, лечение в МЦ «СантаЛен» г. Буча и Г. Ирпень
Мышечная гипотония у детей диагностика, лечение
Мышечная гипотония- это снижение тонуса скелетных мышц, обусловленное физиологическими или патологическими причинами. В норме мышечный тонус регулируется тесным взаимодействием коры головного мозга, подкорковых узлов, мозжечка, спинного мозга, а также рецепторов самих мышц. Данные структуры работают в тесном балансе, что приводит к регуляции мышечного тонуса. Нарушение работы хотя бы одной из данных структур приводит к изменениям тонуса мышц.
У новорожденных детей, а также у детей до 3 мес. основной контроль в регуляции мышц осуществляется подкорковыми узлами (ганглиями), что приводит к физиологическому гипертонуса мышц. В данной возрастной группе это является нормой. Во время сна ребенка мышечный тонус несколько снижается.
Повышенный тонус мышц у детей раннего возраста сопровождается непроизвольными движениями в конечностях, что является нормальным явлением. После 3 мес. тонус мышц начинает снижаться, в связи с тем, что кора головного мозга становится более зрелой и берет на себя главную регулирующую функцию. Также постепенно уменьшаются непроизвольные движения ребенка, они становятся более целенаправленными и координированными в связи с созреванием мозжечке. Нервная система становится более зрелой и соответственно движения ребенка становятся менее хаотичными.
Важным симптомом у новорожденных является резкое снижение мышечного тонуса в течение первого месяца, свидетельствует о патологии. В данном случае необходимо срочно проконсультироваться с детским неврологом. Причинами мышечной гипотонии есть ряд заболеваний нервной системы и мышц. Болезнями головного мозга, которые вызывают гипотонию является лейкодистрофией, врожденные наследственные лейкоэнцефалопатии, сосудистые заболевания головного мозга. Некоторые эндокринные заболевания могут вызвать гипотонусе мышц-это чаще врожденный гипотиреоз, фенилкетолургия.
Болезнями спинного мозга, вызывают гипотонию мышц является спинальные амиотрофии или травмы спинного мозга. Также причиной пониженного тонуса в мышцах являются наследственные заболевания, которые объединяются в группу мышечных дистрофий (Дюшена, Беккера, Дрейфуса и др.). Точно установить причину снижения тонуса мышц может только специалист после осмотра ребенка, а также после проведения лабораторных и инструментальных исследований.
В Украине проводится два основных скрининговых теста у новорожденных для выявления фенилкетонурии и врожденного гипотиреоза. Кстати данные заболевания почти всегда сопровождаются пониженным тонусом мягкой мышц начиная с первых дней.
Ребенок с пониженным мышечным тонусом выглядит дряблой, непроизвольные движения ее достаточно бедные. Если взять на руки здорового новорожденного ребенка на руки, то она пытается согнуться, а ребенок с гипотонией вытягивает ручки и ножки под действием силы тяжести. В таких детей снижен сосательный рефлекс, они имеют слабый крик и плач, не активны. Данные симптомы должны быть основанием для консультации детского невролога или педиатра для определения причины мышечной гипотонии.
Синдром мышечной дистонии у детей первого года жизни
Cиндром мышечной дистонии является одним из самых частых диагнозов, которые ставят неврологи, а так же педиатры в нашей стране.
Давайте сначала разберемся, что такое мышечный тонус и каковы могут быть причины его повышения?
Итак, под мышечным тонусом понимают сопротивление мышцы, возникающее при ее пассивном растяжении во время движения в суставе. В регуляции тонуса мышц принимает участие ряд структур спинного и головного мозга. Для формирования патологического тонуса мышц, особенно повышенного (“гипертонуса”), необходима веская причина, связанная с поражением, нарушением структуры головного и/или спинного мозга. Например, такими причинами могут быть тяжелая гипоксия в родах (оценка по шкале Апгар
Разберем несколько наиболее часто встречающихся клинических ситуаций, когда заключение “Синдром мышечной дистонии” звучит страшно, но является лишь случаем гипердиагностики.
У детей от рождения до 3-3,5 месяцев в норме повышен тонус мышц, которые сгибают конечности. Это проявляется своеобразной позой, когда у ребенка преимущественно ноги и руки находятся в согнутом положении. Подобные проявления являются нормой и не требуют лечения и массажа.
Опора ребенка на мыски стоп и/или вытягивание мысков при вертикализации в возрасте 5-7 месяцев как изолированный симптом встречается в рамках нормы. Это связано с этапами становления двигательной функции и не является признаком патологии, особенно столь серьезной, как детский церебральный паралич (ДЦП).
Термин «дистония» обозначает нарушение механизма взаиморегуляции тонуса различных мышц между собой. Когда эта взаимосогласованная регуляция нарушается, именно это и называют дистонией. Дело в том, что на первом году жизни, особенно в 1-е месяцы, дети в норме очень дистоничны, так как становление взаимодействия и регуляции тонуса различных групп мышц будут происходить до 2-х лет, и наиболее активно в первые 14 месяцев. Мы нередко можем видеть определенную односторонность: движения конечностями одной половины тела могут быть более активными, тонус немного выше. Это характерно для детей до 6-ти месяцев. По мере развития головного мозга и проводящих нервных путей, а так же становления двигательных навыков формируется симметрия движений. Курсы массажа с элементами ЛФК влияют на данный процесс только опосредованно в качестве упражнения, тренировки навыка. Если вы будете сами обучать своего ребенка как сидеть, ползать, вставать и т.д., результат будет таким же, а зачастую — намного лучше, потому что контакт и степень доверия родителям намного лучше, чем массажисту, чужому человеку.
В данной статье мы отразили наиболее распространенные клинические ситуации. Конечно, все не так однозначно. Поэтому при подозрении на нарушения в развитии ребенка необходимо проконсультироваться у квалифицированного детского невролога.
Мышечная дистония у ребенка — причины возникновения, симптомы, профилактика
Мышечная дистония – синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни, который проявляется состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.
Для малыша тонус — это не только основа движения, но и важный показатель состояния нервной системы и общего самочувствия. Нарушения в работе мышечного тонуса зачастую лишь симптом, важный сигнал, указывающий на целый ряд проблем. Например, гипертензия — повышенное внутричерепное давление — у младенцев всегда сопровождается мышечной дистонией.
Причины
- Проблемы в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга.
- Болезни матери в период беременности, сахарный диабет, употребление алкоголя и наркотиков, курение, прием лекарственных препаратов, стрессы.
- Многоплодная беременность, стремительные роды, пособия и стимуляция родов или гипоксия (нехватка кислорода), асфиксия (удушье).
- Гипоксические — ишемическая энцефалопатия.
Симптомы
- Ограничение подвижности либо полная скованность частей тела.
- Неестественная походка малыша или аномальная поза его туловища и конечностей.
- Выкручивание и выгибание некоторых частей тела.
- Мышечный гипертонус или гипотонус.
- Костные деформации, то есть изменения формы груди, уплощение затылка и прочие аномалии.
Любые нарушения мышечного тонуса могут стать причиной задержки психического и физического развития малыша. Дети с повышенным или с пониженным тонусом позже, чем положено, начинают ползать, вставать на ножки, ходить.
Выявление нарушений мышечного тонуса требует наблюдения детского невролога. При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования: доплерографическое исследование мозгового кровотока, консультацию окулиста.
Профилактика
- Лечебный массаж и гимнастика.
- Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание.
Подробнее о детской неврологии в клинике «ЮгМед»
Лечение гипотонуса мышц у ребенка в Оренбурге в центре ЭСКУЛАП+
Гипотонус мышц у ребенка, в Оренбурге который успешно лечат специалисты медицинского центра «ЭСКУЛАП+», представляет собой ослабление мускулатуры. В норме мышцы младенца должны напрягаться при определенных воздействиях. Но, при гипотонии этих реакций нет. Часто родители не замечают, что у их ребенка проблема, а списывают его вялость на спокойный темперамент. Между тем, очень важно вовремя выявить признаки гипотонуса и получить лечение.
Виды гипотонии
Гипотонус мышц ребенка характеризуется сниженной реакцией на нервные импульсы. Это не самостоятельное заболевание, оно наблюдается вместе с основным расстройством со стороны спинного мозга, ЦНС, периферических нервных пучков.
С учетом этиологии, у детей принято выделять врожденную и приобретенную форму. Первая наблюдается как часть комплекса симптомов хромосомных и наследственных дефектов. Поводом здесь становится мутация генов, либо генетическая предрасположенность. В таких случаях дети рождаются с данным пороком, что подтверждает лабораторное исследование кариотипа.
Приобретенная форма возникает на фоне неблагоприятных воздействий на здоровье, полученных в течение жизни. Гипотонус мышц у ребенка развивается на почве ДЦП, при поражении мотонейронов также развивается парез (снижением мускульной силы).
В зависимости от очага патологии, который спровоцировал гипотонус, он делится на центральный и периферический. Все нарушения головного и спинного мозга, включая инфекционные поражения и травмы, относятся к первому виду. Периферический гипотонус возникает при локализованном повреждении нервных клеток, при этом нарушается подвижность отдельных мышечных групп.
Гипотония у новорожденных протекает по-разному, в зависимости от степени выраженности, существует два типа:
- Генерализированная;
- Изолированная.
Первый тип характеризуется диффузным поражением всей мускулатуры, тяжелым течением болезни. При изолированной форме поражаются только некоторые группы мускулов. В соответствии со стадией, гипотонус мышц у ребенка бывает острый и хронический.
Что приводит к появлению синдрома
Чаще это врожденный дефект, его диагностируют уже при рождении. При осмотре врач выявляет сниженный тонус мышечной системы, невозможность выполнения сгибательных движений. Он выступает как сопутствующий симптом, идущий вместе с основной неврологической проблемой, пороком развития.
Основная причина гипотонуса мышц у ребенка врожденного характера — генетическая болезнь. Сюда входят синдромы Дауна, Лея, Марфана, Краббе, Менекса, Тея – Сакса. Такие болезни как гипофизарный нанизм, некетотическая гиперглицинемия, септооптическая дисплазия, тоже служат причиной снижения тонуса.
Патологии внутриутробного развития, с которыми сопутствует гипотонус мышц у ребенка:
- Дисфункция сенсорной интеграции;
- Мозжечковая атаксия;
- Гипотонический церебральный паралич;
- Диспраксия;
- Родовые травмы (кровоизлияния, асфиксия).
Эта группа болезней обычно сопровождаются симптомом снижением тонуса мускулатуры, которое может развиваться постепенно, с различными темпами регресса или прогресса.
Причинами приобретенной формы служат генетические болезни: метахроматическая лейкодистрофия, мускульная дистрофия, синдром Ретта. Это состояние появляется так же вследствие отравления ртутью или перенесенной инфекции, аутоиммунных нарушений, ЧМТ. Реже это может быть реакция на вакцинацию.
Поводом возникновения гипотонуса мышц у ребенка служат различные неврологические проблемы, гипотериоз, патологии формирования мозжечка, синдром Сандифера. Все перечисленные диагнозы имеют в симптоматике мускульную гипотонию.
При проведении диагностики можно точно установить точную причину. Но без помощи врача невролога сделать это невозможно. При осмотре новорожденного, без его подтверждения, диагноз поставить нельзя. Нужно учитывать, что иногда клиническая картина проявляется далеко не сразу. В зависимости от возраста и выраженности патологий, клиническая симптоматика тоже будет отличаться.
Как родителям заметить гипотонус?
Некоторые молодые мамы радуются, что грудничок редко плачет, быстро засыпает при прикладывании и долго спит. Конечно, это может быть признаком спокойного характера. Но, в то же время даже по таким косвенным симптомам уже можно заподозрить гипотонус мышц у ребенка. Особенно, если вдобавок к ним младенец мало набирает вес.
Малая активность – это один из ярких признаков, которые должны насторожить внимательных родителей. Младенцы с гипотонусом широко раскрывают ладошки. Их кулачки зажаты неплотно. Если мама раскрывает ладонь, то она остается выпрямленной. Прямые ручки и ножки – тоже характерный признак гипотонии.
Подозрения на гипотонус мышц у ребенка могут возникнуть во время кормления. Если малыш плохо берет грудь или бутылочку, медленно сосет и быстро утомляется во время питания, следует показать его специалисту. Обычно, такие детки долго не держат голову, не переворачиваются на животик, не могут держать погремушки.
Родители грудничка должны следить за своим ребенком, чтобы вовремя заметить наличие каких-либо отклонений от нормы тонуса. Мамам и папам нужно наблюдать за малышом:
- в период бодрствования – насколько активен ребенок, как реагирует на внешние раздражители;
- во время сна – согнуты ли руки и ножки, легко ли они выпрямляются, сжаты кулачки или раскрыты;
- во время кормления – хорошо ли ребенок берет грудь (соску бутылочки), долго ли ест.
При обнаружении симптомов гипотонуса мышц у ребенка, важно сразу обращаться к специалистам. В наш центр всегда можно записаться по телефону на ближайшее время.
Последствия гипотонии и ее лечение
Главная опасность мышечной гипотонии заключается в том, что она затормаживает физическое развитие ребенка. Дети с нескорректированной проблемой сильно отличаются от своих сверстников. Они позже начинают ползать и ходить. Кроме того, у таких детей наблюдается вялость и слабость всего тела.
Отголоски не выявленного и небольшого гипотонуса мышц у ребенка можно заметить уже в школьном возрасте. Последствиями может быть нарушенная осанка, сутулость и даже плохой почерк. Ребенок, который в младенчестве страдал от гипотонии, в детском саду и в школе может испытывать трудности с выполнением физических упражнений.
К основным последствиям невылеченного гипотонуса можно отнести:
- отставание в общем развитии;
- искривление позвоночного столба;
- нарушенная осанка;
- ослабление мышц;
- дистрофия мышц.
На сегодняшний день существует много методик, с помощью которых гипотонус мышц у ребенка успешно исправляется. Иногда назначается медикаментозная терапия, призванная улучшить кровообращение организма и ускорить развитие нервной системы. Но, чаще всего специалисты назначают лечебный массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру.
Гимнастику можно проводить даже новорожденным. В сочетании с массажем она дает хорошие результаты. Конечно, этим должен заниматься подготовленный специалист. Однако, он может посоветовать маме, какие упражнения она сможет проделывать дома самостоятельно, чтобы усилить эффект от терапии.
В нашем центре детский невролог, к которому можно обратиться за лечением гипотонуса мышц у ребенка в Оренбурге, использует новейшие и наиболее эффективные методы реабилитации.
Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста
Мышечный тонус — это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движения.
Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде:
-
мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса
-
мышечной дистонии
-
мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса
Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивляемости пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, клонусами стоп.
Опасность гипертонуса у ребенка заключается в снижении темпов двигательного развития малыша. Если своевременно не начать лечение, то такой ребенок позднее сядет, поползет, пойдет, при движении будет быстро утомляться.
Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивляемости пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность.
Гипотонус у ребенка опасен тем, что такие детки позже начинают удерживать голову, брать предметы в руки, садиться, ходить, но уже по причине недостаточной мышечной силы. Недостаточность движения замедляет рост костей и мышц ребенка, физически малыш выглядит младше своего возраста, в дальнейшем возможно формирование сколиозов, кифозов и других деформаций скелета, нарушение походки.
Синдром двигательных нарушений у детей 1-го года жизни может проявляться мышечной дистонией — состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.
Опасность мышечной дистонии заключается в том, что в процессе развития у таких детей может отмечаться задержка формирования двигательных навыков: они начинают переворачиваться со спины на живот лишь после 5-6 месяцев, садиться после 7 месяцев, а начинают ходить после 12 месяцев. Выраженная дистония может привести к ассиметрии тела и нарушению походки.
Выявленное нарушение мышечного тонуса требует наблюдение у детского невролога.
Лечение нарушений мышечного тонуса:
- Лечебный массаж и гимнастика
- Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро-процедуры
- Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание
- Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, седативные, нейрометаболиты, витаминные препараты.
!!! Не нужно заниматься самолечением или лечением по советам родителей других детей, так как степень нарушения у каждого конкретного малыша разная, а от этого зависит назначенная терапия.
Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста — добрый доктор
01 Дек Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста
Posted at 12:03h in Статьи по педиатрии by adminОчень часто у малышей в возрасте до одного года внимательная мама определяет слишком сильное напряжение мышц в ручках и ножках, или наоборот мышцы слишком расслаблены. При осмотре невролога определяется нарушение мышечного тонуса.
Сразу возникает множество вопросов: что это такое, как определяется, по какой причине возникает, чем опасно для малыша и как это можно исправить.
Тонус мышечный (лат. tonus от греч. tonos – натяжение, напряжение), состояние легкого физиологического сокращения мышцы в покое, обеспечивающее ее готовность к работе. (Г. Г. Шанько). Другими словами тонус-это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движений.
До рождения внутриутробно ребенок находится в позе эмбриона, когда ручки и ножки согнуты и прижаты к телу. После рождения в течение первых трех месяцев жизни сохраняется физиологический гипертонус мышц сгибателей. К 3-м месяцам тонус мышц сгибателей и разгибателей выравнивается и наступает состояние, которое мы характеризуем как нормотония. При этом ручки и ножки малыша разгибаются гораздо легче, пальчики кистей рук уже редко зажаты в кулачок.
Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде
- мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса,
- мышечной дистонии,
- мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса.
Звоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных
Если ручки и ножки малыша сильно прижаты к телу, трудно их разогнуть, малыш плачет, запрокидывает голову назад – это связано с чрезмерным мышечным напряжением. Количество импульсов, которое поступает из центральной нервной системы к мышцам значительно увеличено.
Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп.
Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности. Если мышечный гипертонус выражен не резко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие ребенка может проявляться в легкой задержке двигательных навыков. А также бывает, что моторное развитие идет по возрасту и ребенок вовремя начинает сидеть, вставать и ходить, но при этом упор ног у ребенка осуществляется на носочек, что приводит к нарушению походки. Длительная ходьба на носочках может привести к укорочению ахилловых сухожилий, что исправляется только оперативным лечением.
Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать, в зависимости от уровня поражения нервной системы. Гипотония может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни.
Синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни может проявляться мышечной дистонией – состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется. О мышечной дистонии также говорят, когда у ребенка одни мышцы слишком расслаблены, а другие наоборот, слишком напряжены.
Выраженный синдром мышечной дистонии может привести к задержке моторного развития или к двигательным нарушениям (например нарушение походки). Синдром преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.
Нарушения мышечного тонуса часто обусловлены возникновением проблем в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга, и чаще всего являются следствием гипоксии и ишемии. Гипоксия – это состояние, при котором организм малыша, центральная нервная система испытывают недостаток кислорода. Ишемия – это нарушение кровоснабжения тканей, ведущее к гипоксии.
Нарушение мышечного тонуса встречаются при серьезных тяжелых заболеваниях нервной системы, таких как различные формы миопатий, спинальные мышечные атрофии, миастения, а также быть следствием воспалительных, сосудистых и травматических заболеваний нервной системы, всегда отмечается при детском церебральном параличе.
Выявление нарушений мышечного тонуса требует наблюдения детского невролога.
Наблюдение детского невролога с выездом на домЗвоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных
При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования:
- Нейросонография
- Доплерографическое исследование мозгового кровотока
- Консультация окулиста.
Лечение нарушений мышечного тонуса
- Лечебный массаж и гимнастика.
- Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро- процедуры.
- Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание.
- Упражнения на фитболе.
- Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, сосудистые, седативные, нейрометаболические, витаминные препараты.
В большинстве случаев у детей с легкими нарушениями мышечного тонуса удается восстановить работу центральной нервной системы и достичь нормотонии.
Иванова М.И. врач-невролог первой категории.
Гипотонус мышц: что это такое?
Мышечный гипотонус (аналогичный термин «гипотония мышц») – это неспособность мышц удержать напряжение или противиться движению, их вялость.
Гипотонус: от др. греч. hypó – под, ниже и tonos – напряжение.
Гипотонусу мышц часто сопутствует мышечная слабость. Г. сам по себе как первичный синдром редкость, обычно он является симптомом заболеваний, при которых поражаются двигательные нейроны. Распознать мышечную гипотонию несложно, особенно у детей (у взрослых ее часто не диагностируют, принимая за проявление миастении). Сложнее обнаружить её причину.
Причины гипотонии мышц
Гипотонус мышц у младенцев встречается реже, чем гипертонус, и возникает чаще вследствие родовых проблем (сложная беременность, асфиксия, преждевременные роды, родовая травма и т.п.) или пороков развития. Явление мышечной гипотонии нередко сопровождают функциональные нарушения в шейно-затылочной области.
Стать причиной гипотонуса мышц у ребенка постарше и у взрослого могут также черепно-мозговые травмы, отравление ртутью, инфекционные заболевания (энцефалит, к примеру), иммунные нарушения, нетипичная реакция на прививку, гипотиреоз (дисфункция щитовидной железы) и некоторые другие факторы.
Симптомы гипотонуса мышц
То, как и какие выражены симптомы зависит от возраста пациента и характера синдрома гипотонии.
- мышцы не сопротивляются пассивным движениям
- слишком мягкие мышцы на ощупь
- слабые сухожилия (патологическая растяжка)
- задержка двигательных навыков
- чрезмерная гибкость суставов
- слюнотечение
- проблемы с речью, рассеянность внимания
Как мы можем помочь
Развитие ребенка с мышечной гипотонией затруднено, быстро могут развиться искривление позвоночника и другие нарушения аппарата движения. Несвоевременно начатое лечение гипотонуса мышц чревато их дистрофией.
Ведущими методами лечения гипотонуса являются медицинский массаж, физиотерапия, трудотерапия.
В нашем центре мы помогаем детям с гипотонусом мышц с помощью детского лечебного массажа. При гипотонусе мышц у взрослых мы используем такие массажные методы, как массаж с постизометрической релаксацией мышц, медицинский массаж, миофасциальный массаж. Процедура медицинского массажа С0/С1 (коррекции атланта) при его смещении у пациента дает явные положительные сдвиги в восстановлении мышечного тонуса.
мышечная слабость (гипотония) | Бостонская детская больница
Что такое гипотония?
Гипотония означает снижение мышечного тонуса. Это может быть состояние само по себе, называемое доброкачественной врожденной гипотонией, или может указывать на другую проблему, при которой наблюдается прогрессирующая потеря мышечного тонуса, например, мышечная дистрофия или церебральный паралич. Обычно это обнаруживается в младенчестве.
- Младенец с гипотонией проявляет ощущение гибкости или «тряпичной куклы», когда его держат.
- Младенцы могут отставать в достижении определенных этапов развития мелкой и крупной моторики, которые позволяют ребенку держать голову вверх, когда кладут на живот, балансируют или принимают сидячее положение и остаются в сидячем положении, не падая.
- Существует тенденция к вывихам бедра, челюсти и шеи.
- У некоторых детей с гипотонией могут быть проблемы с кормлением, если они не могут сосать или жевать в течение длительного времени.
- У ребенка с гипотонией также могут быть проблемы с речью или поверхностное дыхание.
Что вызывает мышечную слабость?
Гипотония может быть вызвана множеством состояний, включая заболевания центральной нервной системы, мышечные и генетические нарушения. Некоторые распространенные причины могут включать, но не ограничиваются:
Каковы симптомы мышечной слабости?
Ниже перечислены общие симптомы, связанные с гипотонией. Каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы различаются в зависимости от основной причины проблемы.
- снижение мышечного тонуса; мышцы кажутся мягкими и рыхлыми
- способность разгибать конечность сверх нормы
- Неспособность достичь вех развития, связанных с моторикой (например, удерживание головы без поддержки со стороны родителей, переворачивание, сидение без поддержки, ходьба)
- Проблемы с кормлением (неспособность сосать или жевать в течение длительного времени)
- поверхностное дыхание
- отвисший рот с высунутым языком (недоактивный рвотный рефлекс)
Некоторые гипотонии не прогрессируют и имеют неизвестное происхождение, состояние, известное как доброкачественная врожденная гипотония.
- Функция центральной нервной системы и интеллект у детей в норме.
- Дети с доброкачественной врожденной гипотонией могут не испытывать задержки в развитии.
- Некоторые дети приобретают крупную моторику (сидение, ходьба, бег, прыжки) медленнее, чем большинство.
Признаки и симптомы гипотонии напоминают симптомы других состояний. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.
Как Бостонская детская больница приближается к мышечной слабости
Слабость мышц вашего ребенка может быть вызвана несколькими различными заболеваниями, и лечение нельзя начинать, не выяснив истинную причину.В Boston Children’s врачи предлагают несколько тестов для диагностики причины слабости вашего ребенка. После того, как диагноз поставлен, под рукой будет несколько программ лечения, включая программы физиотерапии, которые помогут вашему ребенку жить нормальной жизнью.
Гипотония — Причины — NHS
Гипотония (снижение мышечного тонуса) — это скорее симптом, чем состояние. Это может быть вызвано рядом основных проблем, которые могут быть неврологическими или неневрологическими.
Неврологические состояния — это состояния, поражающие нервы и нервную систему. Гипотония чаще всего связана с неврологическим контролем мышечного тонуса.
Нормальное функционирование мышц зависит от сигналов двигательных нервов. Эти сигналы могут быть нарушены на уровне головного и спинного мозга (центральная гипотония) или в результате повреждения нервов между спинным мозгом и мышцами (периферическая гипотония).
Неврологические состояния
Неврологические состояния, которые влияют на центральную нервную систему и могут вызывать центральную гипотонию, включают:
- церебральный паралич — неврологические проблемы при рождении, которые влияют на движения и координацию ребенка
- Травма головного и спинного мозга — включая кровотечение в головном мозге
- серьезные инфекции — такие как менингит (инфекция внешней оболочки головного мозга) и энцефалит (инфекция самого мозга)
Неврологические состояния, которые влияют на периферическую нервную систему и могут вызывать периферическую гипотонию, включают:
- мышечная дистрофия — группа генетических состояний, которые постепенно вызывают ослабление мышц, что приводит к увеличению, но изменчивому уровню инвалидности
- myasthenia gravis — заболевание, которое вызывает слабость и повышенную утомляемость, а не гипотонию у взрослых; младенцы, рожденные от матерей с миастенией, также могут быть затронуты, и в таком случае у них обычно будет гипотония
- Спинальная мышечная атрофия — генетическое заболевание, вызывающее мышечную слабость и прогрессирующую потерю подвижности
- Болезнь Шарко-Мари-Тута — наследственное заболевание, которое влияет на вещество под названием миелин, которое покрывает нервы и помогает передавать сообщения в мозг и из него
Неневрологические проблемы
К неневрологическим проблемам, которые могут вызвать гипотонию у новорожденных и маленьких детей, относятся:
- Синдром Дауна — генетическое заболевание, присутствующее при рождении, которое влияет на нормальное физическое развитие человека и вызывает трудности в обучении
- Синдром Прадера-Вилли — редкий генетический синдром, вызывающий широкий спектр симптомов, включая постоянный голод, ограничение роста и трудности в обучении
- Болезнь Тея-Сакса — редкое и обычно смертельное генетическое заболевание, вызывающее прогрессирующее поражение нервной системы
- врожденный гипотиреоз — при рождении ребенка с недостаточной активностью щитовидной железы; в Великобритании младенцы проходят скрининг и раннее лечение
- Синдром Марфана и Синдром Элерса-Данлоса — наследственные синдромы, которые влияют на соединительные ткани, которые обеспечивают структуру и поддержку других тканей и органов
- Нарушения соединительной ткани — соединительная ткань, такая как коллаген, обеспечивает тканям тела прочность и поддержку и находится в связках и хрящах
- преждевременные роды (до 37 недели беременности) — недоношенные дети иногда имеют гипотонию, потому что их мышцы не полностью развиты к моменту рождения
Гипотония в более старшем возрасте
Гипотония иногда может возникать у детей старшего возраста и взрослых, хотя это встречается реже.
Это может быть вызвано некоторыми из проблем, упомянутых выше, но другие возможные причины включают:
- рассеянный склероз — при котором миелин, покрывающий нервные волокна, поврежден, что мешает их способности передавать электрические сигналы от головного и спинного мозга к остальным частям тела
- Болезнь двигательных нейронов — редкое заболевание, которое постепенно повреждает двигательные нервы и приводит к истощению мышц
Слабость и проблемы с подвижностью и равновесием также являются обычным явлением для этих состояний.
Последняя проверка страницы: 11 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 11 июня 2021 г.
Расстройства нервно-мышечного соединения и синдром гибкого младенца: всесторонний обзор
Abstract
Синдром гибкого младенца, также иногда называемый синдромом тряпичной куклы, характеризуется гипотонией, которая может проявляться либо как периферическая гипотония, либо как центральная. В зависимости от происхождения гипотонии у младенца будут проявляться различные симптомы, которые в конечном итоге имеют характерную черту гипотонии.Клиническое обследование имеет решающее значение для диагностики синдрома вялого младенца в период новорожденности, но наиболее важным фактором является исследование и диагностика основной причины гипотонии. Независимо от того, является ли основная причина гипотонии периферической или центральной по происхождению, синдром вялого младенца фокусируется на наблюдении за наличием или отсутствием специфических признаков, таких как поза лягушачьей ноги, значительное отставание головы от тяги или тяги. — маневр при сидении или ощущение «скольжения по рукам», когда младенца держат под мышками.Детский ботулизм, преходящая миастения новорожденных, врожденная миастения, гипермагниемия и токсичность аминогликозидов — все это расстройства нервно-мышечного соединения, которые считаются дифференциальным диагнозом синдрома вялого младенца. Эти расстройства нервно-мышечного соединения в конечном итоге влияют на присутствие ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Хотя некоторые из этих нарушений могут влиять на рецепторы ацетилхолина, другие могут вызывать истощение фермента антихолинэстеразы концевой пластинки.Дефицит антихолинэстеразы может вызвать десенсибилизацию к ацетилхолину, что также может вызвать синдром вялого младенца. В зависимости от основного причинного расстройства, приводящего к наличию синдрома вялого младенца, лечение будет значительно различаться. Лечение основного причинного синдрома, приводящего к проявлению синдрома вялого младенца, направлено на устранение симптомов гипотонии, в результате чего уменьшается мышечный тонус, ослабленные рефлексы сухожилий, любые проблемы с кормлением или дыханием.
Ключевые слова: синдром гибкого младенца, синдром гибкого ребенка, детский ботулизм, гипотония, миастения гравис, неонатальная токсичность, гиперкалиемия
Введение и справочная информация
Гибкость / гипотония определяется как пониженное сопротивление пассивному движению суставов, и клинически, У гибких / гипотонических младенцев наблюдается гипотония, наряду с задержкой моторного развития, повышенной растяжимостью суставов, неправильными позами [1]. Синдром гибкого младенца (FIS) определяется как снижение мышечного тонуса, которое различается по степени тяжести и продолжительности.Список причинных факторов, которые в конечном итоге приводят к распространению ФИС, длинен и обширен. Гипотония, присутствующая у гибкого младенца, может быть классифицирована как центральная по происхождению или периферическая [2]. Следует отметить, что в конечном итоге нарушения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) являются гораздо более частой причиной гипотонии [1]. Проведение очень подробного клинического обследования имеет решающее значение для врачей, чтобы иметь возможность дифференцировать и диагностировать центральную или периферическую причину гипотонии, поскольку соответствующая дифференциация между ними позволяет врачам лучше понять основную причину, которая приводит к синдрому вялого младенца.Центральные причины гипотонии часто связаны с пониженным уровнем сознания, преимущественно осевой слабостью, нормальной силой с гипотонией и гиперактивными или нормальными рефлексами, фистингом рук, ножницами при вертикальном подвешивании и аномалиями функции мозга или дисморфическими особенностями [3] . Выраженность и распространенность этих особенностей при центральной гипотонии во многом зависят от основного возбудителя. Некоторые синдромы могут проявляться более широким спектром симптомов, которые сохраняются на протяжении многих лет, в то время как большинство случаев синдрома вялого младенца проявляется снижением мышечного тонуса / гипотонией, которая имеет тенденцию вызывать задержку в развитии на решающих этапах, однако исчезает по мере приближения ребенка к подростковому возрасту.Дисфункция на любом уровне нервной системы может вызвать гипотонию, включая нарушения мозжечка, спинного мозга, клеток передних рогов, периферических нервов, нервно-мышечных соединений и мышц; дисфункция на любом из этих уровней преимущественно приводит к развитию периферической гипотонии [1]. Если младенец с гипотонией бодрствует, адекватно реагирует на окружающие условия и демонстрирует нормальные паттерны сна и бодрствования, гипотония, вероятно, связана с поражением периферической нервной системы, а периферические причины связаны с глубокой слабостью в дополнение к гипотонии, гипорефлексии или арефлексии и иногда трудности с кормлением [3].Как и в случае с центральной гипотонией, истинная тяжесть и проявление симптомов в первую очередь зависят от типа первопричины синдрома гибкого младенца. Будь то периферическая гипотония или центральная гипотония, приводящая к наличию синдрома вялого младенца, клиническое обследование фокусируется на наличии или отсутствии специфических признаков, таких как наличие позы «лягушачья лапа», значительное отставание головы от тяги или тяги. маневр «сидение», поза тряпичной куклы на брюшной подвеске и ощущение «проскальзывания через руки», когда младенца держат под мышками [4].
При проведении клинического обследования клиницисты должны внимательно относиться к ситуациям, в которых симптомы центральной и периферической гипотонии могут быть сопутствующими. В условиях, когда имеется коморбидность симптомов центральной и периферической гипотонии, тяжесть имеющихся симптомов, опять же, будет зависеть от основной причины гипотонии. Некоторые из этих состояний, при которых может сосуществовать периферическая и центральная гипотония, — это гипоксически-ишемическая энцефалопатия, болезни накопления липидов, лизосомальные нарушения, митохондриальные нарушения и детская нейроаксональная дегенерация [5].
Таблица представляет собой визуальное представление различий в симптомах, которые присутствуют при периферической гипотонии по сравнению с центральной гипотонией. Хотя у этих двух симптомов есть разные симптомы, в конечном итоге оба могут привести к проявлению синдрома гибкого младенца, и продолжительность этого синдрома варьируется в зависимости от основной причины. Причины центральной гипотонии могут иметь некоторые симптомы, которые сохраняются на протяжении всей жизни, такие как миопатическое лицо или относительно легкие социальные или когнитивные нарушения, которые могут присутствовать.Другие факторы, такие как поза лягушачьей лапы или уменьшение подергивания сухожилий, могут со временем исчезнуть. Расслабление этих типов симптомов может не произойти до тех пор, пока не будут достигнуты двигательные вехи, которые обычно задерживаются по сравнению с нормальными младенцами. Из-за наличия отсроченных моторных вех центральная гипотония чаще встречается в возрасте 1-2 лет, поскольку родители замечают, что их ребенок не ходит и не ползает, и по этой причине могут обратиться к врачу с основной жалобой на отсрочку. моторные вехи.То же самое можно применить и при периферической гипотонии, поскольку некоторые симптомы могут быть более устойчивыми к образу жизни человека, в то время как другие симптомы могут уменьшаться по интенсивности и постепенно полностью исчезать с течением времени. Дисморфические особенности или другие пороки развития органов могут оставаться статическим признаком периферической гипотонии, тогда как приступы могут уменьшаться по интенсивности в подростковом возрасте, а иногда и вовсе исчезать. Как упоминалось ранее, крайне важно диагностировать основную причину синдрома вялого младенца, чтобы обеспечить надлежащий уход и терапию, а иногда и лечение, чтобы обеспечить сохранение образа жизни ребенка, и поддерживающую помощь таким образом, чтобы пациенты FIS могли поддерживать или повысить мышечный тонус.Питание также имеет первостепенное значение для поддержания идеальной массы тела в зависимости от возраста и пола через назогастральный путь, поскольку пациенты с гипотонией также могут испытывать трудности с кормлением [2,5]. В этой статье мы сосредоточимся на нарушениях нервно-мышечного соединения, которые приводят к периферической гипотонии и, таким образом, к проявлению синдрома гибкого младенца. Мы предоставим краткий обзор состояния, патофизиологии и патогенеза состояния, а также представим гипотонию и любые возможные методы лечения или терапии.Цель этой статьи — предоставить необходимый объем информации о нарушениях нервно-мышечного соединения и их различных проявлениях гипотонии, которые приводят к вторичному диагнозу FIS.
Таблица 1
Различные проявления периферической и центральной гипотонии
Показатели периферической гипотонии | Показатели центральной гипотонии |
Социальные и когнитивные нарушения, помимо двигательной задержки; Дисморфические признаки, указывающие на синдром, или пороки развития других органов, иногда подразумевающие синдром; Фистинг рук; Нормальные или оживленные сухожильные рефлексы; Перекрещенный аддукторный ответ или надрезание при вертикальном подвешивании; Признаки, указывающие на основной дисрафизм позвоночника; Судороги; Анамнез, свидетельствующий о гипоксически-ишемической энцефалопатии, родовой травме или симптоматической гипогликемии | Задержка двигательных вех при относительной нормальности социальных и когнитивных нарушений; Семейный анамнез нервно-мышечных расстройств / миотония матери; Уменьшение или отсутствие спонтанных антигравитационных движений, уменьшение или отсутствие глубоких подергиваний в сухожилиях и увеличение диапазона подвижности суставов; Поза лягушачьей лапы или поза рук «кувшин с ручкой» в сочетании с заметной недостаточностью спонтанных движений; Миопатическое лицо (открытый рот с прижатой верхней губой, плохое уплотнение губ при сосании, отсутствие мимики, птоз и ограниченные движения глаз) |
Обзор
Около 50% случаев гипотонии успешно диагностируются с помощью только правильного анамнез и физикальное обследование, включая получение семейного анамнеза, акушерского анамнеза матери, клинических и неврологических обследований [3].При изучении причин периферической гипотонии диагностическое обследование основано на понимании анатомии двигательной единицы, поскольку многие причины периферической гипотонии могут быть локализованы в различных отделах двигательной единицы [2].
Рисунок представляет собой визуальное изображение нарушений нервно-мышечного соединения, которые мы будем рассматривать как причины синдрома гибкого младенца. Нарушения нервно-мышечного соединения обозначаются как причины периферической гипотонии, которые имеют несколько общих черт, включая гипотонию, лицевую диплегию, птоз, трудности с кормлением, апноэ, респираторные проблемы, общую слабость и постепенно ослабляющий крик [6].Каждое из этих расстройств нервно-мышечного соединения будет обсуждаться, чтобы установить патогенез гипотонии и проявление, которое приводит к синдрому вялого младенца.
Расстройства нервно-мышечного соединения, вызывающие синдром гибкого младенца
Детский ботулизм
Детский ботулизм, вызванный употреблением зараженного меда или кукурузного сиропа в 20% случаев, является возрастным заболеванием, при котором Clostridium botulinum (C. botulinum) ) попадает в организм, колонизирует кишечник и производит токсин in situ [3].Детский ботулизм обычно возникает в течение шести недель — одного года после рождения, и первым симптомом, который проявляют эти младенцы, часто является запор [6]. По данным Cagan et al. (2010), Центры США по контролю и профилактике заболеваний (CDC) проанализировали зарегистрированные случаи ботулизма во всех его формах в США в период с 1899 по 1996 год и обнаружили, что в период с 1976 года в 46 штатах было зарегистрировано 1442 случая детского ботулизма. к 1996 г. [7]. C. botulinum — это грамположительный спорообразующий облигатный анаэроб, который присутствует в почве во всем мире и может распространяться через пыль [8].Все симптомы, связанные с детским ботулизмом, связаны с кишечными токсинами, выделяемыми C. botulinum. Ботулинический токсин — это самый мощный нейротоксин, который, по-видимому, не проникает через гематоэнцефалический барьер; однако он проявляет свою токсичность, влияя на передачу во всех периферических холинергических соединениях, препятствуя нормальному высвобождению ацетилхолина из нервных окончаний в ответ на деполяризацию [9]. Кишечный токсин вызывает обездвиженность кишечника и прогрессирующий нисходящий паралич из-за воздействия на высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и других холинергических нервных окончаниях, особенно в кишечнике [7,10].Детский ботулизм отличается от пищевого ботулизма в том смысле, что при пищевом ботулизме происходит проглатывание предварительно сформированного токсина, в отличие от младенческого ботулизма, при котором продолжается внутрикишечное производство токсина из-за клостридиальной колонизации толстой кишки. Исторически сложилось так, что младенцы, страдающие ботулизмом, находятся в возрасте от 2 до 26 недель, обычно живут в пыльной среде, прилегающей к строительным объектам или нарушению сельскохозяйственных угодий [3]. Как упоминалось ранее, хотя первым симптомом детского ботулизма является запор, могут возникать и другие симптомы, такие как вялость, птоз, слабость лица, уменьшение движений глаз, трудности с кормлением и прогрессирование до дыхательной недостаточности [6].
Рисунок дает наглядное представление о патогенезе и проявлениях детского ботулизма. Как показано на рисунке, колонизация C. botulinum вызывает непрерывное производство ботулинического токсина в кишечном тракте, особенно в толстом кишечнике младенца, в качестве побочного продукта прорастания и размножения спор Clostridium botulinum. Произведенный ботулотоксин затем абсорбируется и подвергается гематогенному распределению, посредством которого токсин пресинаптически связывается в нервно-мышечном соединении и других периферических холинергических синапсах, тем самым предотвращая высвобождение ацетилхолина [11].Колонизация и прорастание спор C. botulinum в кишечнике младенца возможны из-за отсутствия нормальной кишечной флоры. В кишечном тракте младенцев отсутствует защитная бактериальная флора и желчные кислоты, ингибирующие Clostridium, что позволяет C. botulinum процветать и вырабатывать токсин, вызывающий заболевание [10]. Предотвращение высвобождения ацетилхолина приводит к клиническому эффекту, который представляет собой гипотонию и нисходящий симметричный вялый паралич [11]. Генерализованная гипотония и другие клинические проявления возникают из-за прогрессирующей нервно-мышечной блокады сначала мышц, иннервируемых черепными нервами, а затем туловища, конечностей и диафрагмы [8].Генерализованная гипотония также может вызвать задержку моторных вех и уменьшение спонтанных движений из-за отсутствия рефлексов. Наряду с генерализованной гипотонией, невыразительное лицо, снижение рвотного рефлекса, затрудненное глотание и плохое сосание также являются основными признаками детского ботулизма [3].
Патогенез и проявление детского ботулизма
Клинические проявления детского ботулизма могут быть нанесены на спектр в зависимости от тяжести заболевания.Ключевым клиническим проявлением детского ботулизма, как упоминалось ранее, является запор, который определяется как три или более дней без дефекации с последующим подострым прогрессированием бульбарной слабости и слабости конечностей, которая проявляется в неспособности сосать и глотать, ослабленном голосе, птоз, гипотония, которая прогрессирует до генерализованной вялости и, в конечном итоге, респираторного нарушения [8]. Общая слабость проявляется в виде нисходящего паралича, который продолжается от нескольких часов до нескольких дней и начинается со слабости иннервации черепных нервов, нервов туловища и конечностей [6,8].Прогрессирование детского ботулизма более тяжелое у детей младше двух месяцев, что позволяет предположить наличие более тяжелой формы гипотонии [9]. Диагноз «детский ботулизм» ставится на основании клинических данных и подтверждается выявлением нейротоксина в стуле, при необходимости, с помощью стерильной клизмы [8]. Кроме того, недавно был разработан иммуноферментный иммуноферментный анализ (ELISA) для быстрого обнаружения токсинов при детском ботулизме, который позволяет обнаруживать их в течение 24 часов по сравнению с четырьмя днями, которые требуются для анализа на мышах [8,9] .Дети с младенческим ботулизмом с легкими симптомами требуют минимального ухода и могут лечиться в амбулаторных условиях при условии тщательного наблюдения [8]. Младенцы с тяжелым детским ботулизмом составляют избранную группу, подверженную риску дыхательной недостаточности, и этих младенцев можно идентифицировать по прогрессирующей последовательной потере ими неврологических функций [8,9]. Тяжело больные пациенты нуждаются в госпитализации на срок до двух месяцев, и в течение этого периода важно тщательное поддержание адекватной вентиляции и калорийности, а потребность в респираторной помощи, если таковая имеется, обычно возникает в течение первой недели госпитализации [8].
Антибиотики не рекомендуются при детском ботулизме и не влияют на течение болезни или ее выздоровление; однако есть некоторые аргументы в пользу того, что эффективные антибиотики могут увеличивать пул токсина в кишечнике, доступный для абсорбции, поскольку он высвобождается после гибели бактериальных клеток [8,11]. Брук (2007) упоминает, что еще один аргумент против использования противомикробных агентов заключается в том, что эти агенты могут непредсказуемым образом изменять микроэкологию кишечника и могут способствовать разрастанию кишечника C.botulinum, устраняя нормальную флору [8]. Современное лечение детского ботулизма состоит из тщательной поддерживающей терапии с особым вниманием к питанию, гигиене легких и тщательному уходу [5]. Прогноз детского ботулизма в целом отличный, и поэтому связь заболевания с синдромом вялого младенца поддается лечению. Когда симптомы младенческого ботулизма обращаются вспять, исчезает и присутствие FIS.
Врожденная миастения
Врожденные миастенические синдромы возникают в результате генных мутаций, влияющих на структуру и функцию нервно-мышечных соединений [12].Младенцы с синдромом миастении имеют несколько общих черт, включая гипотонию, лицевую диплегию, птоз, трудности с кормлением, апноэ, затрудненное дыхание, общую слабость и постепенно ослабевающий крик, что делает синдром врожденной миастении дифференциальным диагнозом синдрома вялого младенца [6]. Врожденные миастенические синдромы могут проявляться в любое время от рождения до зрелого возраста, но обычно в течение первых двух лет жизни, и приводить к целому ряду заболеваний, от легкой слабости до тяжелой инвалидности с опасными для жизни эпизодами [13].Врожденная миастения — это обобщающий термин для категории синдромов, которые все влияют на нервно-мышечный переход, но различаются тем, является ли дефицит следствием пресинаптических, синаптических или постсинаптических дефектов нервно-мышечной передачи, что приводит либо к усиленному ответу на ацетилхолин, либо к пониженному ответу. Несмотря на возбудителя синдрома, в конечном итоге проблема возникает из-за недостатка ацетилхолина или неспособности правильно работать ацетилхолиновых рецепторов. Для наших целей и для того, чтобы установить связь с синдромом гибкого младенца, мы сосредоточим наше внимание на дефиците ацетилхолинэстеразы концевых пластинок, наиболее распространенной форме синаптического врожденного миастенического синдрома.
С дефицитом ацетилхолинэстеразы концевой пластинки, исследование Engel et al. (1977) описали пациента, симптомы которого начались вскоре после рождения и включали общую слабость, усиливающуюся при физической нагрузке, легкую утомляемость, гипорефлексию и рефрактерность к антихолинэстеразным препаратам [14]. Отсутствие подходящего доступного ацетилхолина приводит к тому, что общая слабость и гипорефлексия проявляются как синдром вялого младенца и, следовательно, заставляют врожденную миастению представлять как дифференциальный диагноз FIS.Первые симптомы обычно возникают в неонатальном периоде, а симптомы тяжелые со значительным летальным риском; однако болезнь может начаться позже, в младенчестве, и она не столь серьезна [15]. Ацетилхолинэстераза концевой пластинки (AChE) — это фермент, который отвечает за быстрый гидролиз ацетилхолина (ACh), высвобождаемого в холинергических синапсах [16]. Дефицит ацетилхолинэстеразы концевой пластинки заставляет ацетилхолин задерживаться в синапсе на более длительный, чем обычно, период времени, в результате чего рецепторы ацетилхолина становятся десенсибилизированными к присутствующему ацетилхолину.Десенсибилизация приводит к высвобождению большего количества ацетилхолина, чтобы инициировать такой же ответ. Дефицит ацетилхолинэстеразы связан с мутациями в гене COLQ, кодирующем коллагеновый хвост ацетилхолинэстеразы [15]. Ацетилхолинэстераза концевой пластинки (AChE) состоит из глобулярных каталитических субъединиц, прикрепленных к базальной пластинке коллагеноподобным хвостом, и различные гены кодируют каталитическую субъединицу и хвостовую часть фермента [16]. Коллагеновый хвост концентрирует и закрепляет фермент внутри синаптической базальной пластинки [15].
На рисунке изображены патогенез и проявления синаптической врожденной миастении. Однако следует отметить, что симптомы и проявления синаптической врожденной миастении варьируются от человека к человеку, в зависимости от тяжести дефицита ацетилхолинэстеразы. Лица, у которых наблюдается небольшой дефицит фермента ацетилхолинэстеразы, могут иметь несколько менее тяжелый фенотип по сравнению с теми, у кого дефицит может быть выше. Генерализованная гипотония также различается по представлению у разных людей.В исследовании, проведенном Hutchinson et al. (1993), сообщается о случае 4-месячного младенца, у которого сразу после рождения возникла респираторная недостаточность и не удалось развить нормальный контроль головы, что сопровождалось гипорефлексией в руках и диффузной слабостью [16]. . Младенцы с синдромом врожденной синаптической миастении проявляют повышенную мышечную слабость, которая проявляется после физических упражнений, что вызывает непереносимость упражнений. Синдром гибкости у новорожденных, вторичный по отношению к пониженному ферменту ацетилхолинэстеразы концевой пластинки, проявляется не только в слабости мышц конечностей, но также может проявляться в виде туловищной / аксиальной гипотонии.Дисфагия, трудности с кормлением, возможно, вторичный симптом, который может иметь младенец из-за туловищной / аксиальной гипотонии. По мере прогрессирования заболевания могут возникать деформации скелета (например, лордоз или сколиоз), птоз, офтальмоплегия, дисфагия, слабость конечностей и затрудненное дыхание [17]. На сегодняшний день не существует эффективного фармакологического лечения этого подтипа врожденного миастенического синдрома; однако у некоторых пациентов наблюдалось частичное улучшение при применении эфедрина или альбутерола [16,17].Точный механизм действия эфедрина или альбутерола не до конца понятен у людей, хотя была выдвинута гипотеза, что они увеличивают количество высвобождаемого ацетилхолина и уменьшают открытое время рецептора ацетилхолина in vitro [17]. Ингибиторы холинэстеразы противопоказаны, и их следует избегать при синаптической врожденной миастении, поскольку они могут увеличивать секрецию дыхательных путей и способствовать возможной миопатии концевой пластинки, токсическому эффекту кальция [15,17].
Патогенез и проявление синаптической врожденной миастении
Преходящая приобретенная миастения новорожденных
Преходящая приобретенная миастения новорожденных возникает у младенцев, рожденных от матерей с миастенией гравис, при которой ацетилхолиновые рецепторы блокируют гравис-антитело и вызывают эффект плаценты, вызывающий миастену это отвечает за вмешательство в нервно-мышечную передачу [6].Неонатальная транзиторная миастения — это самоограничивающееся заболевание, которое может быть потенциально опасным для жизни, если не начать своевременный и точный диагноз и не начать поддерживающую респираторную терапию [18]. Существует естественный пассивный перенос материнских антител, которые проникают через плаценту и связываются с концевыми моторными пластинками плода, особенно против никотинового ацетилхолинового рецептора (AChR) [19,20]. Транзиторная миастения новорожденных была зарегистрирована у 12,26% младенцев, рожденных от матерей с генерализованной миастенией до открытия и использования титров антител к AChR для диагностики приобретенной аутоиммунной миастении [18].Антитела против AChR, которые передаются плоду через плаценту, пассивно вызывают потерю AChR, что приводит к нарушению нервно-мышечной передачи, вызывая мышечную слабость в качестве основного симптома [21]. Уменьшение количества AChR вызывает снижение чувствительности к ацетилхолину на концевой пластине. Благодаря этому механизму потенциалы концевой пластинки (EPP) могут быть настолько низкими, что порог активации потенциал-управляемых натриевых каналов не достигается, и, следовательно, не генерируется потенциал действия [19,21].
Другие симптомы, помимо мышечной слабости, показанные на рисунке, включают слабое сосание, дисфагию, слабый крик, гипотонию и, реже, затрудненное дыхание, и проявляются в течение первых двух дней жизни и обычно длится 2-4 недели [19 ]. После рождения также может пройти небольшая задержка до появления симптомов [2]. Постоянные клинические проявления в общей форме — плохое сосание и генерализованная гипотония, а другими проявлениями являются слабый крик, дипарез лица с невыразительным лицом, затруднения глотания и сосания и легкий респираторный дистресс [18].Младенцы обычно сильно гипотоничны, поэтому преходящая миастения новорожденных становится дифференциальным диагнозом синдрома гибкого младенца; однако эта гипотония обычно непродолжительна. Общая слабость обычно связана с диплегией лица и скоплением выделений из ротовой полости [2]. Лечение симптоматическое; вспомогательная вентиляция, обменное переливание крови и внутривенные иммуноглобулины (ИГВВ) необходимы редко [19]. По большей части передаваемое заболевание длится недолго (от нескольких дней до недель), что отражает биологический распад циркулирующих антител и регенерацию нормального связывающего белка в мионевральном соединении ребенка, обычно исчезающего через шесть недель [2,22 ].Тем временем младенцу будет полезна симптоматическая помощь и антихолинэстеразные препараты [2]. Младенцам с умеренными или тяжелыми симптомами неостигмина метилсульфат можно вводить внутримышечно, подкожно или через назогастральный зонд за 20 и 30 минут до кормления, соответственно, и следует отметить, что дозу можно постепенно увеличивать до тех пор, пока сосание и глотание не станут адекватными. для удовлетворения потребностей младенца в питании [18]. Следует также отметить, что если у ребенка нет симптомов, использование антихолинэстеразных препаратов следует постепенно сокращать и, в конечном итоге, прекратить.
Проявление и патогенез преходящей неонатальной миастении Gravis
Аминогликозидная токсичность
Аминогликозиды являются основой противомикробной терапии младенцев в случаях, когда инфекции вызваны грамотрицательными бактериями, что составляет до 25% всех эпизодов в неонатальных отделениях [23]. Аминогликозиды имеют узкое терапевтическое окно, и требуется тщательный мониторинг, чтобы минимизировать потенциальную нефротоксичность, ототоксичность, нервно-мышечную блокаду [24].Антибактериальный эффект аминогликозидов обеспечивается в основном их связыванием с 30S рибосомной субъединицей, что приводит к неправильному считыванию РНК, нарушению синтеза белка и, в конечном итоге, накоплению усеченных и нефункциональных белков, что приводит к гибели бактерий [25,26]. РНК-взаимодействия относительно избирательны для бактериальных рибосом, поскольку структурные различия снижают сродство лекарств к эукариотическим рибосомам и позволяют в целом безопасно использовать их у человека [26]. Аминогликозиды вызывают вызванную антибиотиками нервно-мышечную блокаду, которая может привести к снижению постсинаптической чувствительности к ацетилхолину или снижению высвобождения ацетилхолина в присутствии неомицина или гентамицина, в частности [27].Даже в категории аминогликозидов гентамицин обладает наивысшей эффективностью с точки зрения нервно-мышечной блокирующей активности [28]. Сообщалось, что из аминогликозидов гентамицин, неомицин, стрептомицин, тобрамицин и канамицин иногда вызывают клинически значимую мышечную слабость у пациентов без миастении [27]. Большинство данных указывает на то, что аминогликозиды обладают как пре-, так и пост-функциональным блокирующим действием, но снятие блокады кальцием или антихолинэстеразными агентами непредсказуемо [29].Токсичность аминогликозидов является более серьезной проблемой для недоношенных и новорожденных, и это в основном связано с незрелостью почечной системы и, таким образом, приводит к увеличению периода полужизни аминогликозидов в сыворотке крови. Увеличенный период полужизни в сыворотке проявляется в виде нефротоксичности, ототоксичности, а также вызывает нервно-мышечную блокаду, приводящую к мышечной слабости, генерализованной гипотонии, что в конечном итоге делает токсичность аминогликозидов дифференциальным диагнозом синдрома гибкого младенца.
Аминогликозиды также противопоказаны при синдромах, подобных миастении, и детскому ботулизму, поскольку эти препараты имеют тенденцию к ухудшению состояния.Синдромы, подобные миастении, и детский ботулизм являются расстройствами нервно-мышечного соединения, как объяснялось выше в статье, и поскольку аминогликозиды также могут вызывать нервно-мышечную блокаду, такие препараты могут усугублять гипотонию, присутствующую в этих состояниях. Среди различных лекарств разные типы аминогликозидов воздействуют на нервно-мышечный переход в разных точках; в то время как некоторые могут влиять на пресинаптическое высвобождение ацетилхолина, другие могут уменьшать количество рецепторов ацетилхолина, присутствующих на постсинаптической мембране.Многие исследования на животных in vitro и in vivo показали, что аминогликозидные антибиотики усиливают действие недеполяризующих миорелаксантов, и эти результаты коррелировали у людей во многих сообщениях о случаях, когда аминогликозидные антибиотики либо увеличивали продолжительность действия миорелаксантов, либо вызывали рецидивы вызванной нервно-мышечной блокадой. d-тубокурарином, панкуронием или векуронием после отмены блока [30]. Вялый паралич, преобладающий в результате нервно-мышечной блокады аминогликозидов, встречается редко, хотя наибольший риск связан с быстрым внутривенным введением аминогликозидов.Аминогликозидные антибиотики, наряду с блокаторами кальциевых каналов, препятствуют перемещению ионов кальция через кальциевые каналы мембран двигательных нервных окончаний, ингибируя высвобождение ацетилхолина в синаптической щели, и, таким образом, могут привести к угнетению дыхания, длительному апноэ и / или вялому параличу. [31].
На рисунке показаны проявления и патогенез токсичности аминогликозидов. Аминогликозиды обычно назначают младенцам, у которых есть подозрение или подтвержденный случай сепсиса и менингита, и это вызывает большее беспокойство у недоношенных младенцев.Патология нефротоксичности в первую очередь затрагивает проксимальные канальцы, основное место скопления лекарств, но может контролироваться клинически с помощью гидратационной терапии, так что пациенты обычно восстанавливают нормальную функцию почек после прекращения лечения аминогликозидами [32]. С другой стороны, ототоксичность, вызванная аминогликозидами, проявляется как необратимая двусторонняя сенсоневральная потеря слуха, начинающаяся на высоких частотах (кохлеотоксичность), или как любая комбинация головокружения, тошноты, рвоты, нистагма и атаксии (вестибулотоксичность) [26].Действие аминогликозидов на нервно-мышечное соединение все еще изучается, поскольку две главные проблемы токсичности аминогликозидов — это ототоксичность и нефротоксичность. Как упоминалось ранее, разные аминогликозиды имеют тенденцию влиять на нервно-мышечные соединения на разных уровнях — пресинаптическом или постсинаптическом. Воздействие на пресинаптическом конце связано с уменьшением высвобождения ацетилхолина, а воздействие на постсинаптическом конце связано со снижением чувствительности рецепторов ацетилхолина.В конечном итоге аминогликозиды вызывают нервно-мышечную блокаду, вызывая снижение ацетилхолина и снижение чувствительности к присутствующему ацетилхолину. Снижение уровня ацетилхолина в нервно-мышечном соединении вызывает симптомы, похожие на миастению, в частности вызывая вялый паралич и фатальное угнетение дыхания. Вялый паралич и угнетение дыхания — это симптомы, связанные с токсичностью аминогликозидов, которые делают их дифференциальным диагнозом синдрома вялого младенца.Воздействие аминогликозидов на нервно-мышечный переход полностью отменяется введением хлорида кальция [31]. На животных моделях было показано, что нервно-мышечная блокада быстро устраняется введением глюконата кальция, и в некоторых случаях только поддерживающая терапия может устранить блокаду [31].
Проявление и патогенез токсичности аминогликозидов у младенцев и новорожденных
Токсичность магния
Повышенные уровни магния могут наблюдаться у новорожденных после лечения материнской эклампсии сульфатом магния или применения антацидов магния у новорожденных, что приводит к у ребенка-энцефалопата с гипотонией, угнетением глубоких сухожильных рефлексов, вздутием живота из-за непроходимости кишечника и нарушениями сердечного ритма [6].Гипермагниемия определяется как концентрация магния в сыворотке выше 1,15 ммоль / л (2,8 мг / дл) [33]. Женщины с преэклампсией подвержены риску развития судорог, которые связаны с неблагоприятными исходами для матери и плода, поэтому матерям с эклампсией назначают противосудорожные препараты, такие как сульфат магния, чтобы снизить риск судорог и улучшить состояние здоровья. исход [34]. Неонатальная гипермагниемия может быть вызвана повышенной нагрузкой магнием, например, введением сульфата магния матери, терапией магния новорожденным или снижением почечной экскреции магния из-за недоношенности или асфиксии [35].После введения около 40% магния плазмы связывается с белками, а несвязанный ион магния диффундирует во внесосудистое-внеклеточное пространство, в кости, через плаценту и оболочки плода, в плод и околоплодные воды [36]. Из-за присутствия ионов магния в околоплодных водах младенец не только получает магний через плодные оболочки, но также активно поглощает магний через околоплодные воды. Младенцы, рожденные от матерей с преэклампсией или эклампсией, получавших сульфат магния, могут иметь гипермагниемию, проявляющуюся генерализованной гипотонией, апноэ, брадикардией, затрудненным кормлением и, в тяжелых случаях, респираторным дистресс-синдромом, который может даже имитировать септический шок [33].Комбинация симптомов у младенцев может быть описана как синдром вялого младенца. Трудности с кормлением и респираторный дистресс можно отнести к генерализованной гипотонии, вызывающей снижение мышечного тонуса и, следовательно, уменьшение мышечных движений. Известно, что магний инактивирует ацетилхолин в нервно-мышечном соединении, особенно в дыхательных мышцах, и не влияет напрямую на мозг [2,33]. В нервно-мышечном соединении сульфат магния снижает количество высвобождаемого ацетилхолина, снижает чувствительность концевой пластинки к ацетилхолину и снижает возбудимость мышечной мембраны, что приводит к слабости скелетных мышц и респираторному дистрессу [37].Поступление кальция в пресинаптический терминал необходимо для высвобождения ацетилхолина, а магний конкурентно блокирует поступление кальция [38].
Рисунок представляет собой изображение патогенеза и проявления токсичности магния у новорожденных. Как показано на рисунке звездочкой, прием сульфата магния матери является наиболее частой причиной токсичности магния у новорожденных. Комбинация симптомов, в частности генерализованной гипотонии, заставляет гипермагниемию быть дифференциальным диагнозом синдрома гибкого младенца.Lipsitz и English (1967) сообщили об угнетении дыхания и гипорефлексии у небольшой группы новорожденных от матерей, получавших внутривенное введение MgSO4 [39]. Следует отметить, что тяжесть гипотонии, которая преобладает у пораженного ребенка, будет очень зависеть от уровня сывороточного магния, который проникает через плацентарный барьер и доставляется ребенку. Для большинства младенцев лечение гипермагниемии — это тщательный мониторинг и поддерживающая терапия, в то время как организм выводит излишки магния с мочой [33].Внутривенные жидкости также могут быть введены для оптимизации гидратации и увеличения скорости мочеиспускания, или могут быть назначены петлевые диуретики для помощи в выведении излишка магния почками [33,37]. В острых случаях внутривенное введение кальция также может быть прямым ингибитором магния [33]. При соответствующем лечении и после того, как избыток магния будет устранен, симптомы и проявления синдрома вялого младенца исчезнут. Общая гипотония, гипорефлексия и трудности с кормлением станут менее частыми и со временем исчезнут.
Проявление и патогенез магниевой токсичности у новорожденных
Гиперкалиемия
Гиперкалиемия присутствует почти у 52% недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1000 г, а у детей с гиперкалиемией высок риск развития опасного для жизни сердечного приступа. аритмии [40]. Неолигурическая гиперкалиемия характеризуется чрезмерным увеличением концентрации калия в сыворотке через 24 часа после рождения и в основном обусловлена незрелостью работы натриевой (Na + ) / калиевой (K + ) помпы [41] .Ранняя гиперкалиемия могла быть вызвана накоплением ионов калия, транспортируемых через плаценту, перемещением ионов калия из внутриклеточного во внеклеточное пространство у младенца из-за неисправности Na + / K + помпа и подавление секреции ионов калия в дистальных отделах почечной трубки [42]. Неолигурическая гиперкалиемия недоношенного ребенка является результатом потери калия во внеклеточное пространство в такой степени, которая происходит только в течение первых дней после рождения у очень недоношенных детей, и было высказано предположение, что эта потеря калия является вторичной по отношению к незрелая функция насоса Na + / K + [40].Другим объяснением причины раннего начала гиперкалиемии является гиперкалиемия матери, вызванная гипермагниемией, поскольку обычно концентрация ионов K + в плазме плода выше, чем концентрация в плазме матери [42]. Причины гиперкалиемии у младенцев многочисленны, поэтому выявить одну конкретную причину гиперкалиемии сложно. Причины гиперкалиемии в младенчестве включают острый гемолиз, заболевания почек и гормональные нарушения [43]. В этой статье мы сосредоточимся на причине гиперкалиемии в нервно-мышечном соединении, и с этой целью мы сосредоточимся на том, как материнская гипермагниемия также может вызывать гиперкалиемию у младенца.
Калий является вторым по распространенности катионом в организме, около 98% калия находится внутри клетки, а 2% калия — во внеклеточной жидкости, где концентрация строго регулируется [44]. Магний является модулятором ионно-транспортных систем во многих тканях, а гипермагниемия ингибирует транспорт ионов K + из внеклеточного во внутриклеточное пространство через насос Na + / K + [42]. Кроме того, гипермагниемия подавляет секрецию ионов K + в дистальной почечной трубке наружным мозговым каналом K + (ROMK) почек, который является внутренним выпрямляющим каналом K + , ответственным за базальную секрецию ионов K + [42,45 ].В случае гипермагниемии матери и плода основной механизм этой гиперкалиемии в основном предполагается вторичным по отношению к гипермагниемии и последующему нарушению функции Na + / K + -АТФазы и ингибированию секреции в наружном мозговом веществе почек K + (РОМК) канал [42]. Наличие гиперкалиемии вызывает расстройства нервно-мышечного соединения у этих младенцев, так что во время потенциала действия фаза реполяризации удлиняется. Из-за продолжительной фазы реполяризации следующий потенциал действия проявляется гораздо дольше.Из-за более длительного рефрактерного периода и неспособности следующего потенциала действия генерироваться с такой же величиной, младенец будет проявлять мышечную слабость и, следовательно, гипотонию. В конечном счете, следует отметить, что гиперкалиемия не приводит напрямую к проявлению синдрома вялого младенца, но поскольку она вызывает мышечную слабость и паралич, она может быть связана с возникновением гипотонии, которая в значительной степени связана с синдромом вялого младенца.
На рисунке представлено проявление неонатальной гиперкалиемии.Важно помнить, что, несмотря на то, что является причиной неонатальной гиперкалиемии, симптомы и проявления будут относительно схожими, поскольку конечной проблемой становится повышение уровня калия в сыворотке, которое вызывает эти симптомы. Нарушения электрокардиограммы (ЭКГ), наблюдаемые при повышении уровня калия, включают пиковые зубцы T с последующим уменьшением амплитуды зубца R, расширенный комплекс QRS и удлиненный интервал PR [44]. Эти отклонения ЭКГ приводят к опасным для жизни сердечным аритмиям, и это основная причина, по которой срочная диагностика гиперкалиемии у младенцев очень важна.Как упоминалось ранее, мышечный паралич и слабость происходят из-за длительной фазы реполяризации во время действия потенциала действия, что приводит к задержке возникновения следующего потенциала действия. Снижение величины потенциалов действия из-за продления фаз реполяризации вызывает мышечную слабость, которая в конечном итоге может привести к параличу. При этом этот тип проявления синдрома вялого младенца обратим, поскольку лечение гиперкалиемии снижает уровень калия в сыворотке; таким образом, обращая вспять симптомы.Лечение гиперкалиемии приводит к тому, что длительная фаза реполяризации снова становится нормальной, тем самым сокращая рефрактерный период. Цели лечения гиперкалиемии — нейтрализовать сердечные эффекты калия, обратить симптомы и вернуть уровень калия в сыворотке к норме, избегая при этом чрезмерной коррекции [45]. Во-первых, кальций вводится для противодействия влиянию избытка кальция на сердце [44]. Во-вторых, лекарства могут использоваться для переноса калия из внеклеточных во внутриклеточные компартменты, и, наконец, для удаления калия из организма используются обменные смолы, диуретики или диализ [40,44].Лечение гиперкалиемии устранит синдром гибкого младенца, тем самым сделав синдром гибкого младенца обратимым.
Проявление и патогенез неонатальной гиперкалиемии
Что такое гипертония и гипотония? Ресурсы для обучения родителей
Гипертония и гипотония — два технических термина для описания проблем с мышечным тонусом. Мышцы должны растягиваться вместе с нашим телом для выполнения повседневных задач. Представьте, что ваши мышцы похожи на резиновую ленту, и когда вы тянетесь, чтобы коснуться пальцами ног или взять что-то, вы увеличиваете натяжение ленты.Большинство людей испытывают определенное сопротивление или напряжение, когда растягивают мышцы, чтобы что-то сделать.
Гипертония : «тония» относится к мышечному тонусу или мышечному напряжению, а «гипер» означает «больше, больше или больше». Гипертония — это повышенный мышечный тонус и отсутствие гибкости. Дети с гипертонией делают скованные движения и плохо удерживают равновесие. Им может быть трудно кормить, тянуть, ходить или дотягиваться.
Гипотония : полная противоположность Гипертонии.«Тония» по-прежнему означает мышечный тонус, но «гипо» означает «ниже» или «меньше». Гипотония означает снижение мышечного тонуса и слишком большую гибкость. Гипотония затруднит вытаскивание ребенка из-под подмышек. Гипотонические дети кажутся вялыми, когда их держат на руках, и им часто трудно поднимать голову и конечности, а также выполнять мелкую и крупную двигательную активность, требующую скоординированных контролируемых движений, таких как сидение без поддержки и кормление.
Если ребенок не успевает выполнить вехи раннего развития, например поднимать голову, тянуться, переворачиваться, ползать и даже ходить, этому может быть несколько объяснений.Проблемы с мышечным тонусом часто встречаются у детей и часто замечаются родителями и опекунами еще до того, как им поставят диагноз. Родители и опекуны должны доверять своим инстинктам и обсуждать свои проблемы с лечащим врачом своего ребенка.
Узнайте, чего еще ожидать от вашего ребенка. Следите за их достижениями здесь!
Иногда гипертония и гипотония проявляются при рождении ребенка, но часто проблемы проявляются только через несколько месяцев или даже лет.Никогда не поздно заметить проблему и обратиться за медицинской помощью и, возможно, за помощью. Трудотерапия и физиотерапия могут помочь детям с разным мышечным тонусом повысить гибкость, улучшить координацию, развить силу и улучшить равновесие. Заметить проблему — это первый шаг к улучшению, которое может произойти в результате лечения.
Гипотония у младенцев — что нужно знать
- Учетные записи
- Гипотония у младенцев
Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях.Несоблюдение может повлечь судебный иск.
ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:
Что такое гипотония у младенцев?
Гипотония — это низкое артериальное давление (АД) у вашего младенца. Низкое кровяное давление может помешать органам вашего ребенка получать достаточно крови и кислорода для нормальной работы.
Что вызывает гипотонию у младенцев?
- Проблемы с надпочечниками: Надпочечники вашего ребенка могут не вырабатывать достаточное количество гормона кортизола. У него также может быть низкий уровень кортизола, если вы принимали стероидные препараты до родов.
- Кровопотеря: Кровопотеря во время родов, травмы или других медицинских проблем может вызвать гипотензию.
- Проблемы с сердцем: Инфекция сердца, аномальное сердцебиение или открытый артериоз протока (ОАП) могут вызвать гипотензию.
- Лекарства: Младенцам, рожденным с высоким АД, можно давать лекарства для снижения давления. Лекарства могут вызвать гипотонию.
- Сепсис: Это инфекция в крови, которая может привести к гипотонии.
Что увеличивает риск гипотонии у моего ребенка?
- Младенцы с низкой массой тела при рождении и недоношенные дети: Самый высокий риск для младенцев с массой тела менее 1000 граммов (2,2 фунта) при рождении.
- Заболевания: К ним относятся некротический энтероколит (мертвая ткань кишечника) или нарушение баланса электролитов.
- Использование вентилятора: Вентилятор — это аппарат, который дышит для вашего ребенка, когда он не может дышать самостоятельно.Вентилятор может вызвать повышенное давление в груди вашего ребенка, что приведет к гипотонии.
Каковы признаки и симптомы гипотонии у младенцев?
- Дыхание быстрее обычного
- Холодные руки, кисти, ноги и ступни
- Сердцебиение, которое быстрее или медленнее, чем должно быть
- Кожа бледная или крапчатая (с разноцветными пятнами)
- Мочеиспускание очень мало или совсем не мочеиспускание
Как диагностируется гипотензия у младенцев?
Лечащий врач вашего ребенка может проверять и контролировать АД вашего ребенка.Чтобы в определенное время проверять АД вашего ребенка, на его руку или ногу надевают манжету для измерения АД. Манжета для измерения АД прикрепляется к аппарату и затягивается на руке или ноге вашего ребенка. Врач также может вставить катетер в артерию (кровеносный сосуд) вашего ребенка, чтобы постоянно контролировать его АД. Лечащий врач вашего ребенка также проверит его сердце и насколько хорошо кровь течет по его телу.
Какие тесты могут помочь определить причину гипотонии моего ребенка?
Часто гипотония является симптомом другого состояния.Вашему младенцу может потребоваться любой из следующих тестов, чтобы определить причину его гипотонии:
- Газы крови: Эти тесты также называются газами артериальной крови (ABG). Кровь берется из одной из артерий вашего ребенка. ГКД может быть проведен, если у вашего ребенка проблемы с дыханием или другие проблемы, вызванные его болезнью.
- Анализы крови: Анализы крови могут дать медицинским работникам больше информации о состоянии здоровья вашего ребенка.
- Эхокардиограмма: Это тип ультразвукового исследования, также называемый эхом.Ультразвук использует звуковые волны для отображения изображений сердца вашего ребенка на мониторе. Можно сделать УЗИ, чтобы показать, как кровь движется в его сердце, когда оно бьется. Это может также показать размер и форму его сердца.
Как лечить гипотонию у младенцев?
Медицинские работники будут внимательно следить за вашим младенцем на предмет признаков плохого кровотока в органах. Для лечения причины гипотонии вашему младенцу может потребоваться любое из следующего:
- Лекарства:
- Антибиотики: Вашему младенцу можно дать это лекарство, если его гипотензия вызвана инфекцией крови.
- Сердечные лекарства: Это лекарство может дать вашему младенцу, чтобы повысить АД и улучшить приток крови к его органам.
- Стероиды: Стероидные лекарства могут быть назначены для повышения АД вашего ребенка. Стероиды также могут быть назначены для лечения проблем с надпочечниками, если они являются причиной гипотонии вашего ребенка.
- Жидкости для внутривенного введения: Их можно использовать для повышения АД вашего ребенка, если гипотензия вызвана потерей крови или жидкости.В жидкостях могут содержаться электролиты и сахар, чтобы заменить то, что было потеряно.
- Переливание крови: Ваш ребенок может получить цельную кровь или ее части через капельницу.
- Вентилятор: Это аппарат, который может помочь вашему младенцу дышать. Эндотрахеальная (ЭТ) трубка будет введена ему в рот, нос или трахею (дыхательное горло). Трубка ET прикреплена к аппарату ИВЛ. Аппарат искусственной вентиляции легких также может подавать кислород вашему младенцу, если он не может дышать самостоятельно.
Каковы риски гипотонии у младенцев?
- Внутривенные лекарства могут протекать и вызывать повреждение кожи и тканей.Слишком большое количество жидкости для внутривенного вливания может вызвать проблемы с сердцем или легкими. Трубки, помещенные в кровеносные сосуды младенца, могут вызвать инфекцию крови или образование тромбов. Сгустки крови могут вызвать боль и отек, а также могут помешать течению крови там, где она должна идти в теле вашего ребенка. Сгусток может попасть в сердце или мозг вашего ребенка и вызвать опасные для жизни проблемы, такие как сердечный приступ или инсульт. Даже после лечения гипотония вашего ребенка может не улучшиться, что приведет к ухудшению притока крови к его органам. Это может быть опасно для жизни.
- Без лечения гипотония может снизить приток крови к органам вашего ребенка. Плохой кровоток в органах может привести к прекращению работы органов. Плохой приток крови к мозгу вашего ребенка может вызвать повреждение головного мозга. Нелеченная гипотензия может быть опасной для жизни.
Когда мне следует связаться с лечащим врачом моего младенца?
- У вашего ребенка высокая температура.
- Ваш младенец болеет, у него рвота или диарея.
- У вас есть вопросы или опасения по поводу состояния вашего ребенка или ухода за ним.
Когда мне следует немедленно обратиться за медицинской помощью или позвонить по номеру 911?
- У вашего ребенка проблемы с дыханием или он дышит быстрее, чем его лечащий врач предписывает.
- Ваш младенец имеет проблемы или не может кормить грудью или пить из бутылочки.
- Ваш младенец мочится очень мало или совсем не мочится.
- Руки, руки, ноги или ступни вашего ребенка холодные.
- Сердце вашего младенца бьется быстрее, чем должны предполагать медицинские работники.
- Кожа вашего младенца бледная или в пятнах.
Соглашение об уходе
У вас есть право помочь спланировать уход за своим ребенком. Узнайте о состоянии здоровья вашего ребенка и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения с поставщиками медицинских услуг вашего ребенка, чтобы решить, какое лечение вы хотите для своего ребенка. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом, прежде чем следовать какой-либо лечебной схеме, чтобы узнать, безопасно ли она для вас и эффективна.© Copyright IBM Corporation 2021 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health
, охраняемой авторским правом.Подробнее о гипотонии у младенцев
Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Дополнительная информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.
Заявление об отказе от ответственности
Паттерны атипичного мышечного тонуса в общей детской популяции — Распространенность и связи с перинатальным риском и статусом нервного развития
Основные моменты
- •
Атипичный мышечный тонус в 1-2 частях тела часто встречается в младенчестве.
- •
Гипертонус руки связан с перинатальным риском и неоптимальным развитием нервной системы.
- •
Атипичный мышечный тонус в 3–4 частях тела встречается у 8% младенцев.
- •
Атипичный мышечный тонус в 3–4 частях тела связан с перинатальным риском.
- •
Атипичный мышечный тонус в 3–4 частях тела связан с неоптимальным нервным развитием.
Абстракция
Справочная информация
Мышечный тонус является незаменимым элементом моторного развития. Его оценка является неотъемлемой частью неврологического обследования младенцев. Сведения о распространенности атипичного тона в младенчестве отсутствуют.
Цель
Оценить распространенность атипичного мышечного тонуса в младенчестве и наиболее распространенных паттернов атипичного мышечного тонуса, а также связи между атипичным тонусом и перинатальным риском и статусом нервного развития.
Дизайн исследования
Поперечное исследование.
Субъекты
1100 младенцев (585 мальчиков; гестационный возраст 39,4 недели (27,3–42,4)), скорректированный возраст от 6 недель до 12 месяцев, репрезентативны для населения Нидерландов.
Показатели результатов
Мышечный тонус и статус нервного развития оценивались с помощью Стандартизированной оценки нервного развития новорожденных (SINDA).Перинатальная информация была получена с помощью анкетирования и медицинских карт. Применялись одномерные и многомерные статистики.
Результаты
У 92 новорожденных (8%) был атипичный мышечный тонус в 3–4 частях тела (нарушение рисунка), в то время как атипичный мышечный тонус в 1–2 частях тела наблюдался в 50%. Изолированная гипотония ног и изолированная гипертония руки были наиболее распространенными. Изолированный гипертонус руки и паттерн нарушений были наиболее четко, но лишь умеренно связаны с перинатальным риском.Эти паттерны также наиболее четко были связаны с более низкими неврологическими оценками. Только нарушенный паттерн был связан с более низкими оценками развития.
Заключение
Атипичный мышечный тонус одной или двух частей тела часто встречается в младенчестве и в целом имеет небольшое клиническое значение. Это открытие соответствует хорошо известной высокой распространенности типичного, но неоптимального неврологического состояния. У восьми процентов младенцев наблюдается атипичный мышечный тонус в 3–4 частях тела. Этот клинически значимый паттерн связан с перинатальным риском и менее благоприятным статусом нервного развития.
Сокращения
METcMedisch Ethische Toetsingscommissie (Комитет по медицинской этике)
SINDAСтандартизированная оценка младенческого нейроразвития
SPSSСтатистический пакет для социальных наук
Ключевые слова UMCGUniversity Medical Center Groningen
Развитие моторики
Мышечный тонус
Перинатальный риск
Рекомендуемые статьиЦитирующие статьи (0)
© 2020 Автор (ы).Опубликовано Elsevier BV
Рекомендуемые статьи
Цитирующие статьи
Церебральный паралич — причины, симптомы, лечение, диагноз
Церебральный паралич — это название группы различных расстройств нервной системы, которые присутствуют при рождении или проявляются в первые 3 года жизни. Что общего у этих расстройств, так это то, что лежащее в их основе повреждение мозга не ухудшается с годами. Все они также вызывают определенное повреждение мотонейронов головного мозга, влияя на координацию и силу мышц.
В целом церебральный паралич поражает от 1 из 500 до 1 из 1000 новорожденных, хотя некоторые из них страдают лишь в легкой степени. Риск наиболее высок у недоношенных детей и детей с недостаточным весом. Число новых случаев церебрального паралича за последние годы фактически немного увеличилось, отчасти потому, что более эффективная интенсивная терапия позволяет сохранить жизнь большему количеству недоношенных детей, но также и потому, что лечение бесплодия привело к увеличению числа двойных и многоплодных родов, которые с большей вероятностью приведут к ребенок с церебральным параличом.
Причины
Хотя церебральный паралич часто считается врожденным синдромом (присутствует при рождении), он также может развиться после рождения. Повреждение головного мозга, возникшее в результате инфекции головного мозга (например, менингита, энцефалита) или в результате падения или несчастного случая, например, почти утопления, называется приобретенным церебральным параличом . С другой стороны, врожденный церебральный паралич — это результат того, что что-то пошло не так во время внутриутробного развития или во время самого процесса родов.Раньше считалось, что нехватка кислорода во время родов была основной причиной, но теперь исследователи считают, что это составляет только около 10% случаев.
Плод развивается из одной клетки, которая многократно делится и в конечном итоге превращается в миллиарды клеток. В ходе этого процесса группы клеток становятся специализированными, чтобы сформировать различные ткани тела. Точно так же различные типы нервных клеток образуются и мигрируют, чтобы занять свои надлежащие места по всему мозгу. Этот процесс очень сложен, и неудивительно, что иногда возникают ошибки, нарушающие нормальную архитектуру мозга.
Ошибки могут возникать по следующим причинам:
- Инсульт плода, при котором прекращается кровоснабжение развивающегося мозга, вызывая повреждение мозга. Это может быть вызвано материнскими инфекциями или высоким кровяным давлением.
- Инфекции матери или плода могут повредить белое вещество в головном мозге, что вызывает проблемы передачи нервных импульсов между мозгом и телом.
- В генах, контролирующих развитие мозга плода, могут возникать мутации, вызванные материнскими инфекциями, лихорадкой, травмой или воздействием токсинов на плод.
- Длительный недостаток кислорода в головном мозге из-за сложных родов и родоразрешения, крайне низкого кровяного давления у матери, разрыва матки или проблем с плацентой или пуповиной.
Мы только сейчас начинаем понимать некоторые проблемы, связанные с развитием мозга плода. Надеюсь, что дальнейшие исследования в этой области позволят нам в конечном итоге объяснить точные причины церебрального паралича.
Симптомы и осложнения
Признаки церебрального паралича обычно впервые замечают родители после того, как ребенку исполнится 6 месяцев.Вероятные первые признаки включают:
- занимает необычное положение и предпочитает одну сторону тела при движении
- чрезмерная ригидность (повышенный мышечный тонус) или вялость (снижение мышечного тонуса)
- косоглазие
- Неспособность развиваться нормальными темпами — недостижение таких вех, как сидение, улыбка или ходьба
- Истощение мышц, медленный или неравномерный рост
- изъятий
- отсутствие реакции или явная глухота
Не существует установленной схемы симптомов церебрального паралича, потому что это общий термин, охватывающий многие симптомы.Однако существуют определенные широкие категории, которые различают различные двигательные (мышечные) симптомы.
- Спастический церебральный паралич является наиболее распространенной формой, поражающей около трех четвертей больных. Мышцы имеют тенденцию к постоянному сокращению. Это может быть достаточно серьезным, чтобы навсегда согнуть сустав или вызвать паралич. Спастичность может поражать обе ноги, обе руки, все четыре конечности или одну ногу и одну руку. Пораженные конечности могут расти медленнее, чем здоровые, из-за чего ступни, ноги и руки становятся необычно маленькими.Люди со спастическим церебральным параличом, которые могут ходить, часто имеют походку ножниц, при которой колени почти соприкасаются, а ступни пересекаются внутрь по воображаемой линии, проведенной по центру тела.
- Атетоидный церебральный паралич поражает каждого пятого пациента. Он характеризуется медленными корчащимися движениями, обычно в конечностях, но также может поражать лицевые мышцы, включая язык. Это может привести к слюнотечению, появлению странных выражений лица и неспособности произносить некоторые слова или звуки.Дефекты речи из-за мышечных расстройств ( дизартрия ) следует отличать от языковых трудностей из-за умственной отсталости, которая представляет собой совсем другую проблему.
- Атаксический церебральный паралич поражает менее 1 человека из 20. Плохая координация и восприятие глубины делают людей с атаксическим церебральным параличом неустойчивыми при ходьбе с широкой походкой. У них также есть трудности с быстрыми и точными движениями, такими как письмо.Они могут страдать от намеренного тремора, при котором рука или кисть дрожат, когда тянутся к объекту, и дрожание усиливается по мере приближения руки к цели.
Очень многие люди с церебральным параличом имеют смеси этих форм. Самая распространенная смесь — спастико-атетоидный церебральный паралич. Симптомы всех типов могут быть очень легкими или очень серьезными. Единственная проблема некоторых людей — это шаткое письмо, в то время как другие парализованы от шеи до низа.
Множество других проблем может сопровождаться нервными и мышечными симптомами при церебральном параличе. Безусловно, наиболее важным является умственное нарушение. Одна треть всех людей с церебральным параличом имеет серьезные интеллектуальные нарушения, с умственным возрастом, который никогда не поднимется выше 3 или 4. Еще одна треть имеет легкие интеллектуальные нарушения, а оставшаяся одна треть не страдает интеллектуально. Но даже при нормальном интеллекте проблемы со зрением, слухом и речью; социальная изоляция; негодование; а депрессия, которая может сопровождать церебральный паралич, может привести к нарушению обучаемости, если ребенку не будут помогать и поощрять на каждом этапе его пути.
Косоглазие — распространенная проблема у людей с церебральным параличом. Этот симптом часто описывается как косоглазие. Но у маленьких детей, чьи глаза не выровнены, мозг имеет тенденцию полностью игнорировать сигналы от одного глаза, что приводит к серьезному ухудшению зрения в этом глазу. Глухота, хотя и нечасто, чаще встречается у детей с церебральным параличом, чем среди населения в целом. Иногда также отсутствует осязание.
Функция мочевого пузыря и кишечника часто нарушается из-за отсутствия правильных нервных сигналов, исходящих из мозга.Это может привести к запору или, скорее всего, к недержанию мочи, которое может принимать несколько форм. Возможны ночное недержание мочи, внезапное облегчение при физической нагрузке или кашле или постоянное выделение жидкости. Такое же отсутствие нервных сигналов может затруднить жевание и глотание.
Эпилепсия часто встречается у людей с церебральным параличом. Судороги могут быть легкими или тяжелыми.
Наиболее частым осложнением церебрального паралича является мышечная контрактура, которая обычно возникает у детей. По мере роста костей мышцы обычно идут в ногу.При церебральном параличе люди, страдающие церебральным параличом, имеют тенденцию не использовать свои более слабые или менее скоординированные конечности, что приводит к атрофии мышц. Это может помешать росту мышцы вместе с костью, что может привести к постоянному сгибанию и параличу сустава. Как только это происходит, обычно требуется операция, чтобы исправить это.
Обычно симптомы со временем не ухудшаются, поскольку основное заболевание не прогрессирует. Однако атрофия может ухудшить мышечные симптомы и у детей помешать нормальному росту.Более слабые, менее скоординированные конечности часто становятся иссохшими или недоразвитыми.
Исследования последствий церебрального паралича у пожилых людей отсутствуют. Некоторые врачи считают, что люди с церебральным параличом могут стареть быстрее после среднего возраста, но на данный момент нет никаких доказательств того или иного. Статистические данные о продолжительности жизни людей с этим заболеванием также отсутствуют.
Несмотря на эти неизвестные факты, церебральный паралич, безусловно, не считается смертельным заболеванием.
Выполнение диагностики
Хотя все новорожденные с церебральным параличом имеют нарушения, вызванные этим заболеванием, обычно невозможно диагностировать это состояние, пока ребенок не перестанет пропускать этапы развития, такие как ползание или хватание предметов.
Однако, наблюдая за новорожденным, иногда можно предсказать, какие дети имеют более высокий риск развития церебрального паралича.
Признаки повышенного риска включают:
- аномально маленькая головка или нижняя челюсть
- грыжа в паху
- низкий балл по шкале апгар
- низкий уровень гормона щитовидной железы тироксин
- Пороки развития позвоночника
- изъятий
- желтуха тяжелая при рождении или вскоре после рождения
Некоторые дети явно инвалиды при рождении, но большинство из них приходит к врачу обеспокоенными родителями через 3–18 месяцев. Хотя химического анализа или анализа крови на церебральный паралич не существует, существует несколько клинических тестов, которые помогают в постановке диагноза. Поскольку у очень многих детей с церебральным параличом одни конечности поражены гораздо сильнее, чем другие, у них, вероятно, разовьется предпочтение (леворукость или праворукость) намного раньше, чем у здоровых младенцев, которым не будет отдаваться предпочтение в первый год их жизни. Если ребенок всегда хватает какой-либо предмет правой рукой, даже если он находится намного ближе к левой, это возможный признак церебрального паралича.
У новорожденных есть определенные детские рефлексы, которые они теряют через несколько месяцев, но дети с церебральным параличом сохраняют эти рефлексы гораздо дольше. Для этого есть несколько тестов. В рефлексе Моро, например, , ребенок вытягивает обе руки, если положить его на спину с поднятыми ступнями над головой. Если ребенок все еще делает это спустя долгое время после 6 месяцев, это признак задержки развития, который может указывать на церебральный паралич. Иногда сканирование, такое как магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ), может выявить абсцессы или другие физические повреждения в головном мозге. .Важно исключить возможность прогрессирования неврологического заболевания.
Существуют также тесты интеллекта, зрения и слуха, чтобы установить, сопровождают ли церебральный паралич другие проблемы.
Лечение и профилактика
От церебрального паралича нет лекарства, потому что у мозга нет второго шанса на рост. Цель лечения — обеспечить как можно более нормальную жизнь и максимизировать независимость людей, чьи умственные способности позволяют это.
Первая цель — минимизировать инвалидность. Прежде всего, это означает предотвращение или восстановление мышечных контрактур. Это менее вероятно, если вы будете максимально тренировать пораженную конечность. Лечебная физкультура направлена на предотвращение контрактур и плохого роста, вызванных атрофией. Большинство врачей согласны с тем, что упражнения для ослабленных конечностей — лучший способ сохранить их здоровье и получить от них максимум пользы. Как только возникают контрактуры, часто требуется хирургическое вмешательство. На то, чтобы мышца зажила после такой операции, могут потребоваться месяцы, поэтому профилактика обычно лучше, чем лечение. Ботулинический токсин * Инъекции иногда назначают при тяжелых контрактурах. Токсин парализует мышцу, позволяя ей расслабиться.
По мере того, как ребенок приближается к школьному возрасту, терапия имеет тенденцию больше концентрироваться на улучшении общения и минимизации социально проблемных симптомов, таких как слюнотечение. Прилагаются все усилия, чтобы дети с нормальным интеллектом учились в обычных школах. Большая часть терапевтической работы фактически выполняется родителями после того, как они изучили методы.
Судороги и спастичность часто можно контролировать с помощью противосудорожных и миорелаксантов (например, баклофена, диазепама), и большинство детей с церебральным параличом будут принимать какие-либо лекарства. Когда симптомы не могут быть устранены, их последствия можно свести к минимуму с помощью современных устройств, таких как компьютеризированные говорящие аппараты и электрические инвалидные коляски.
Хотя полное избавление от церебрального паралича маловероятно, существуют некоторые факторы риска, которыми можно управлять. Все, что увеличивает риск преждевременных родов, например табак, алкоголь и запрещенные наркотики, также увеличивает риск церебрального паралича. Врожденные дефекты более вероятны, если мать курит и пьет во время беременности.
Вакцинация от кори (краснухи) — один из самых простых шагов, который может предпринять женщина. Ей следует сделать прививку до того, как она забеременеет, потому что эта профилактическая мера будет слишком поздно, когда женщина забеременеет.
Любые действия, снижающие риск травмы головы у младенца или младенца, также уменьшают риск церебрального паралича. Правильно подогнанное детское автокресло, вероятно, самая важная мера, которую родители могут предпринять в этом отношении. Менингит не всегда можно предотвратить, но риск можно снизить, сделав ребенку рекомендованные прививки и направив его к врачу по поводу любых ушных инфекций или сильной головной боли с лихорадкой. Врач должен осмотреть любого ребенка в возрасте от 4 до 6 месяцев, у которого есть лихорадка.