Глицин новорожденному отзывы: Средства д/улучшения мозгового кровообращения Биотики Глицин

Средства д/улучшения мозгового кровообращения Биотики Глицин — «Глицин помог ребёнку наконец-то заговорить. Мой глубоко положительный опыт применения данного препарата для ребёнка 3-х лет.»

В первую очередь хочу сказать, что Глицин не является панацеей при тяжелых диагнозах и неврологических расстройствах. Примите это во внимание, если вдруг будете ждать от него чуда.

 

У меня сложный ребёнок с СДВГ. Диагноз поставлен неврологом официально, никакой самодиагностики. Подробней о нашем СДВГ, особенностях моего ребёнка и моих трудностях можно прочесть здесь, в отзыве на препарат Нотта.

Прошёл уже год с момента написания моего отзыва по ссылке выше. За прошедший год могу сказать, что с ребёнком мне стало однозначно легче (это в утешение тем измученным родителям, которые думают, что ад с гиперактивным ребёнком не закончится никогда). Всё постепенно со временем начинает сглаживаться. Факт!

До последних дней главной мое «претензией» к ребёнку оставалось значительное отставание в речевом развитии. В возрасте 2г. 2 мес. мой ребёнок говорил примерно 30-40 слов, подавляющая часть из них были лепетными. О фразах не приходилось и мечтать. При этом врачи отмечали, что интеллект и слух не нарушены, просто вот такое запоздалое созревание речевых зон. Физиологическая особенность. Конечно, как и всех родителей, меня это жутко заботило и напрягало. До предела, можно сказать. На тяжелое лечение мы не соглашались, потому как у него есть и обратная сторона медали, к которой мы не были готовы.

Примерно в возрасте 2г. 10 мес. из ребёнка попёрли слова и фразы. Но звучало это ужасно… Переставление букв местами, глотание окончаний, неправильные роды, падежи, склонения… В общем, как маленький иностранец. До 2г.11 мес. во рту была сплошная каша, и его психи по поводу того, что его никто не понимает. Мы посетили логопеда-невролога, которая посоветовала мне не переживать, заверила в том, что если речь начала формироваться поздно, то примерно до 3.5-4х лет может всё идти туго. Результат будет, ребёнок выговорится, но нужно заниматься и ждать. А пока идёт процесс ожидания и занятий, ребёнка не будет лишним поддержать Глицином.

К слову, с Глицином мы сталкивались уже дважды до этого, и эффекта мы не заметили. За 2 недели до трёх лет начали пить глицин. И тут понеслось!!!!!

Примерно на 10-й день приёма из невразумительной каши начали вырисовываться лексически правильные предложения. Ребёнок начал задавать вопросы и рассуждать. Его практически распирало от речи, которой он начал внезапно овладевать. Он начал комментировать все, что делает, видит и слышит. Заметила то, что с развитием речи он стал значительно спокойней. Если раньше он ужасно нервничал из-за того, что не мог объясниться и его не понимали, то теперь он мог просто подойти, спокойно взять меня за руку и сказать: «Мама, послушай, а где же мой трактор?». Раньше то, что он не мог выразить вербально, выражалось криками, капризами и разбрасыванием вещей.

Позавчера я поймала себя на мысли, что мы просто идём по улице, и я не вытаскиваю его из кустов, не ору, чтобы он не бежал на дорогу, не оттаскиваю его от собак и воды… Мы просто идём по улице и разговариваем. Он, пока неуклюже, рассуждает о чём-то, смешно комментирует то, что видит. Рассказывает мне, что «Клубника это не лимон, потому что лимон желтый и кислый, а клубника красная и вкусная. А лимон больно брызгает в глаз». Честное слово, когда осознала, что произошло, я просто расплакалась от счастья. Выдохнула с облегчением…. потому что одному только Богу известно, как нам было тяжело последние 3 года.

Сейчас моему сыну 3 года и 7 дней, глицин мы заканчиваем пить третью неделю. И я отмечаю, что с каждым днём он становится более осознанным, осмысленным, интересным и взрослым. Такое чувство, что у него в голове просто включился какой-то рубильник, включающий самосознание.

Разумеется, что время работает на нас, ребёнок становится взрослей, и рано или поздно это должно было случиться. Но я считаю, что Глицин в этом плане дал некий толчок, который помог встать на нужные рельсы и поехать быстрей.

На данный момент в заслуги глицину я приписываю:

• крепкий, глубокий сон
• снижение капризности, истерики практически исчезли
• РЕЧЬ — она просто попёрла фонтаном, хотя я не верила, что так бывает
• усиление уровня самоконтроля
• улучшилась усидчивость, концентрация внимания
• усиление познавательного интереса

Не могу передать, какая гордость и счастье охватывают меня, когда мой малёк говорит мне: «Мама, ты такая красивая!» или «Молодец, мама, ты делаешь всё правильно! Я тебя люблю». И это слова человека, который ещё пару месяцев назад был, простите, на уровне злобной, нервной, мычащей гусеницы! Моему частью нет предела.

Дорогие родители, несмотря на множество не очень приятных отзывов, я внесу свою ложку мёда в бочку дёгтя. Нам Глицин помог, однозначно. Если ваш ребёнок уже готов к следующему шагу и ему осталось только немного помочь, то глицин — это самое то.

В то же время, не возлагайте на него, как на самостоятельный препарат, особых надежд. Особенно, если у вашего ребенка имеются тяжелые неврологические диагнозы. В таком случае, препарат следует применять в составе комплексной терапии, применимо к вашему диагнозу.

Средства д/улучшения мозгового кровообращения Биотики Глицин — «Нервное перевозбуждение у детей, агрессивность, стресс, ВСД и плохой сон — Глицин, поможет ли он!? Опыт применения у себя и двоих детей — младшего и подросткового возраста. Самый любимый неврологами препарат…»

Приветствую всех в моём отзыве!

Сегодня хочу рассказать о всем известном препарате, улучшающим мозговое кровообращение — Глицин. Наверное каждый знает о нём, потому как хоть раз в жизни, но приходилось его принимать.

Могу сказать, что Глицин один из самых распространенных и часто назначаемых препаратов врачами неврологами, да и не только ними, терапевты тоже его любят на сколько мне известно.

Знакома я с Глицином уже давным давно, ещё с момента обучение в медицинском колледже. Все мои одногрупники его любили принимать, особенно перед сессиями или экзаменами, чтоб улучшить память и сконцентрироваться. Конечно же и я в целях увеличить концентрацию внимания и улучшить обучаемость, а так же снять психоэмоциональное напряжение тоже принимала Глицин.

Благо этот препарат продаётся без рецепта и купить его в любой аптеке не составит труда.

 

Цена в нашей аптеке 63 рубля 100 таблеток.

Продаётся препарат без рецепта, в свою очередь это хорошо, так как не нужно за каждым разом ходить к врачу и просить рецепт.

Глицин бывает в продаже по 50 и 100 таблеток, производители разные и упаковки тоже различаются.

Глицин отзывы

Дозировка у таблеток , которые я покупала по 100 и 110 мг.

Состав:

глицин ( аминоуксусная кислота)

 

Фармакологические свойства:

Глицин является регулятором обмена веществ, нормализует и активирует процессы защитного торможения в центральной нервной системе, уменьшает психоэмоциональное напряжение, повышает умственную работоспособность.​​​​​

• Описание
• Показания к применению

Таблеточки очень маленькие по размеру, белые, не имеющие оболочки.

 

• Способ применения и дозы:

Таблетки предназначены для подъязычного применения или трансбуккально, тоесть держать нужно в полости рта до полного растворения.

Глицин для детей

Старшей дочери я даю под язык, она взрослая и понимает как это нужно делать, а вот младшему так не получится. Перед тем как давать таблетку малышу, я её толчу до состояния порошка, затем насыпаю в чайчую ложечку с небольшим количеством воды ( воды совсем чуть-чуть) и в таком состоянии даю сыну.

Глицин для детей

Растворяется в воде Глицин плохо, но это не страшно, остальное раствориться во рту.

В порошке лучше ребенку в рот не засыпать, иначе он может в этот момент вдохнуть и поперхнутся сухим порошком, поэтому лучше перед приемом немного растворить в небольшом количестве воды.

Дозировка зависит от состояния организма и диагноза, всё расписано в инструкции, или же по назначению врача:

Инструкция Глицин

Младшему сыну на момент приема первый раз было 1,5 года, поэтому как указано в инструкции давала по 1/2 таблетки три раза в день. Старшей дочери 12 лет дозировка как для взрослого 1 таблетка три раза в день. Я принимала по 2 таблетки 3 раза в день.

• Специальная информация

Побочные действия:

Возможны аллергические реакции

 

Многие не верят в эффективность глицина и считают его бесполезным препаратом, но убедившись на своем личном опыте приёма с уверенностью могу сказать, что результат от лечения Глицина есть, но только не во всех случаях он помагает. В каком случае он нам помог , а в каком оказался неэффективным.

 

✔️ СТРЕССОВАЯ СИТУАЦИЯ.

В более молодом возрасте, в период обучения, при сдаче экзаменов, когда приходилось иногда понервничать на зачётах и экзаменах, в этом плане мне Глицин помогал.

Принимать я начинала его заранее, так как эффект у него накопительный и за 1-2 недели приводила свои чувства в порядок.

Действительно от применения я ощущала менее выраженную напряжённость, лучшее восприятие информации, а так же повышение умственной работоспособности, как раз то, что было нужно. В данном случае эффект от Глицин был довольно хороший.

 

✔️ ВСД И СОПУТСТВУЮЩИЕ СИМПТОМЫ.

Я можно сказать «всдэшник » со стажем, ещё в далёком прошлом поставили мне неврологи этот диагноз. Но какой то период меня не беспокоили симптомы этого заболевания, хотя по сути как такового заболевания нет, но тем не менее есть симптомы, на основании которых неврологи ставят такой диагноз — вегето-сосудистая дистония.

Но вот последние несколько лет в моей жизни произошли кардинальные изменения, что в свою очередь плохо отразилось на моей нервной системе и моё психоэмоциональное состояние пошатнулось. Навалилась целая куча проблем, с которыми у меня не очень хорошо получается справляться. На нервной почве ВСД начала появляться у меня с новой силой, с приступами Панических атак.

Решила я попробовать с самого малого и начать принимать старый-добрый глицин, который раньше меня хорошо выручал.

Принимала я в ударной дозировке по 2 таблетки × 3 раза в день.

Но к сожалению в моем случае он оказался бессилен. Ни через неделю, ни через две результата от применения я не увидела и вход пошли более мощные препараты, такие как Фенибут, Мексидол, а так же капли Морозова меня в тот момент хорошо выручали.

 

✔️ ПОВЫШЕННАЯ ВОЗБУДИМОСТЬ У РЕБЁНКА.

 

Первый опыт применения Глицина у нас был со старшей дочерью.

Когда мы переехали жить в другой город , дочь вынужденно пришлось перевести учиться в другую школу. Для неё своего рода это был стресс, не только смена жительства, но ещё и новая школа, новые одноклассники. Она очень скучала за своими друзьями и одноклассниками из прежнего места жительства.

Я стала замечать , что ребёнок плохо спит по ночам: всю ночь крутится, как будто места не может себе найти. Так же ночью стала сильно скрипеть зубами, что даже я иногда от этого сильного скрежета просыпалась. Сначала я подумала, возможно причиной могут быть глисты, но после сдачи необходимых анализов мои предположения не подтвердились.

Педиатр нам посоветовала обратиться к неврологу, возможно причина совсем в другом. Оказалось , что причиной скрежета зубами и беспокойного сна является психоэмоциональное напряжение, которое появилось в связи с переездом. Врач назначила принимать Глицин по 1 таблетке 3 раза в день и детский Тенотен в течение месяца. Если симптомы не пройдут, то повторно необходимо было явиться на приём.

Улучшение состояния я увидела на второй неделе лечения, дочь стала спать спокойнее и со временем перестала скрипеть зубами. Так что лечение нам помогло и не пришлось повторно обращаться к врачу.

Вот скоро опять нам предстоит очередной переезд и смена школы, так что теперь знаю, как улучшить адаптацию к новому месту.

 

Второй опыт применения с младшим ребёнком.

Мой младший сынок до 1,5 лет рос абсолютно послушным и тихим ребенком, можно сказать ребёнок паинька.

Я не могла нарадоваться,вот думаю мне повезло, у меня ребёнок такой послушный и примерный! Слушается с полуслова, тихий, спокойный и усидчивый!

Но, как исполнилось малышу 1,5 года, его как подменили, ужас да и только, я совсем не узнаю своего дитя, что происходит!? Начинаются истерики по любому поводу: игрушка не та, мультики не такие, кушать не буду, дай то, не знаю что!! Плюс ко всему стал беспокойно спать по ночам, просыпается и ни стого , ни с сего начинает плакать и истерить. Спать невозможно уложить ни днём, ни ночью.

Я понимаю, что с 1,5 до 3 лет считается своего рода переходным возрастом, но терпеть эти выходки не всегда хватает сил. Да и я же вижу, что ребёнок реально беспокойный и с этим что то нужно делать.

На очередном приеме у невролога я пожаловалась на психоэмоциональное состояние ребёнка, тогда нам врач и назначила принимать глицин по 1/2 таблетки 3 раза в день в течении месяца.

Первые две недели эффекта я не замечала, но начиная с третьей недели появились некоторые изменения поведения малыша в лучшую сторону.

Истерик с каждым днём становилось всё меньше и меньше, ребёнок стал более спокойным и уравновешенным . Наконец сон у нас более менее нормализовался, по ночам уже перестал просыпаться и истерить. Конечно послушание всё равно хромает, на это Глицин никак не повлиял, но мне достаточно и того эффекта, который есть. Ещё кстати ограничили по рекомендации врача гаджеты и телевизор, так как на несформировавшуюся нервную систему они влияют не лучшим образом.

Никаких побочных действий от приёма Глицина не было не во время приёма, не после отмены препарата.

 

✔️ СНИЖЕНИЕ УМСТВЕННОЙ РАБОТОСПОСОБНОСТИ.

Старшая доченька у меня учится на отлично, все учителя её хвалят за хорошее поведение, за отличную учёбу и активное поведение на уроках. Одна из лучших учениц в классе. Оценки по предметам всегда были хорошие, почти всегда пятёрки, очень редко когда появлялись четвёрки. Все пять лет она отучилась на отлично и получала грамоты.

Но тут не понятно по какой причине, возможно из-за сильного волнения или же усталости к концу учебного года, начали проскакивать плохие оценки. В апреле началась подготовка к всероссийским проверочными работам, и по пробным тестам у дочки появились плохие оценки. Последнее время она стала какой то рассеянной и забывчивой, хотя раньше такого не замечала за ней.

Я решила, что нужно немного поддержать умственную работоспособность ребенка с помощью Глицина, он явно не помешает. Давала в той дозировке, которая необходима для её возраста — по 1 таблетке х 3 раза в день в течении месяца.

После начала приема Глицина, я заметила, что дочь стала более сосредоточенной и внимательной. Все контрольные четвертные работы, а так же ВПР были написаны почти все на отлично. Доченька закончила пятый класс круглой отличницей.

Я не считаю, что это полностью заслуга Глицина, но он всё таки немного помог повысить умственную работоспособность у ребёнка. Глицин не способен сделать из двоечника отличника, но он вполне может поспособствовать снять психоэмоциональное напряжение и улучшить обучаемость.

 

ВЫВОДЫ:

Многие не воспринимают Глицин всерьёз и считают его пустышкой, или же, что он даёт эффект плацебо, но лично я это мнение не разделяю. Этот препарат с недоказанной эффективностью, но тем не менее его очень часто назначают врачи как для детей, так и для взрослых. Да, Глицин не поможет при сильном стрессе или же более серьезных заболеваниях нервной системы и головного мозга, но он отлично помогает справиться с небольшими психоэмоциональными нагрузками, при повышении адаптации на новом месте, для повышения умственной деятельности. На своём опыте убедилась в его эффективности.

 

Я рекомендую Глицин и желательно перед применением проконсультироваться с врачом, тем более если это касается деток!

 

ЖЕЛАЮ ВСЕМ КРЕПКОГО ЗДОРОВЬЯ!

Возможно Вам будут интересны и другие отзывы на препараты, улучшающие мозговое кровообращение:

 

✔️ КАВИНТОН — препарат улучшающий мозговое кровообращение.

✔️ ФЕНИБУТ — ноотроп, помогающий при приступах панических атак.

✔️ ДИВАЗА — гомеопатический препарат , помогающий при стрессовых ситуациях.

✔️ МЕКСИДОЛ — антиоксидатное действие на нервную систему.

✔️ КАПЛИ МОРОЗОВА — сногсшибательные успокаивающие капли.

отзывы, особенности применения, дозировка и эффективность

Детский невролог для профилактики может выписать прием препаратов, которые нормализуют работу нервной системы. Как раз к такой группе лекарств относится «Глицин». Для новорожденных (отзывы это подтверждают) он применяется довольно часто.

О препарате

Об этом препарате знает практические все взрослое население, поскольку он используется при повышении нервной возбудимости, во время интенсивной мозговой деятельности, а также в комплексе при длительной терапии алкоголизма. Чем же может помочь прием «Глицина» детям, возможен ли его самостоятельный прием без консультации с врачом? На этот вопрос поможет ответить инструкция, обязательная для изучения родителей.

Этот медикамент обладает широким спектром действия. Успокаивает при стрессе, благодаря ему повышается умственная работоспособность мозга, улучшается состояние у людей, страдающих вегетососудистой дистонией, ишемической болезнью.

Назначение препарата новорожденным

Здоровым и спокойным малышам без патологий, которые планомерно развиваются, никаких лекарственных препаратов не требуется.

Для чего же назначают прием «Глицина» новорожденным? Его не следует применять только из-за того, что действие его оценили с положительной стороны коллеги по работе или соседка. В особенности для новорожденных деток. Самолечение детям первого года жизни запрещено категорически, этим родители могут только навредить малышу. «Глицин» дается грудничку только в случаях, рекомендованных специалистом — неврологом или педиатром.

Показания к приему «Глицина»

В инструкции по применению к препарату строго определены показания к назначению его для малышей:

• Родовая травма.
• Врожденная энцефалопатия у малышей тоже относится к показаниям к комплексному применению препарата.
• Применение для месячного ребенка в случае негативного отражения на его мозговой деятельности внутриутробной гипоксии.
• Рекомендуют к приему, если повышен мышечный гипертонус. После рождения гипертонус считают нормой, однако он должен проходить к определенному возрастному периоду. И в случаях, когда это не происходит, малышу необходима лекарственная терапия, в комплексном составе которой можно использовать «Глицин».
• Когда у ребенка не проходит тремор подбородка или ручек к трем месяцам, аминокислота также может помочь с этим справиться.
• Лекарство используется для лечения детей до годика при выраженных нарушениях сна, когда малыш долго и трудно засыпает, беспокоится и часто просыпается ночью. В подобных ситуациях необходим «Глицин» неспокойному новорожденному. Он способен защитить нервную систему малыша от перенапряжения, а также восстановить ее при стрессах.

Во всех этих случаях может помочь лекарственное средство «Глицин».

Необходима ли консультация специалиста?

«Глицин» относят к группе лекарств с натуральными компонентами, которые легко выводятся из организма. Однако это не значит, что ребенку до годика можно его давать без обследования врачом-неврологом.

Каждому малышу требуется подбирать определенную схему лечения для достижения положительного эффекта в восстановлении здоровья ребенка. Родителям стоит помнить о том, что действие «Глицина» проявляется не сразу, а через какой-то определенный отрезок времени его применения (данное заключение сделано на основании отзывов о «Глицине» для новорожденных). Если давать препарат иногда, то он не будет оказывать влияния на организм крохи. И тогда единственным улучшением будет качество сна малыша.

Механизм действия

Аминокислоту глицин организм вырабатывает сам, то есть она является заменимой. Благодаря глицину организм синтезирует белок, кислород доставляется в клетки, нормализуются процессы работы центральной нервной системы.

Глицин выступает в роли нейромедиатора, осуществляет передачу нервных импульсов, возбуждающе и тормозяще действует на нейроны. Происходит детоксикация токсинов, заживление ран. Эта заменимая аминокислота содержится во всех тканях человека, в первую очередь, в головном и спинном мозге.

Назначение препарата детям до 3 лет

В инструкции говорится о том, что «Глицин» детям от 0 до 3 лет рекомендован к использованию при нарушениях концентрации внимания и памяти. Врач должен подбирать дозировку, основываясь на возраст ребенка. Положительными отзывами подтверждается факт лечебного действия лекарственного средства на организм. Если доза подобрана правильно, то общим курсом приема будут нормализованы неврологические нарушения, беспокоящие кроху.

Чтобы не причинить вреда малышу, нужно всегда учитывать особенности использования всех назначенных лекарственных препаратов. В этом поможет подробная консультация специалиста и инструкция. Для ребенка подбирают определенную дозировку и длительность применения препарата в зависимости от выявленной патологии и его возраста. Медикамент выпускают в форме маленьких таблеток, имеющих сладковатый вкус. Взрослые рассасывают такие таблетки, кладут под язык и дожидаются растворения. Но как давать «Глицин» для новорожденных грудничков?

• Для новорожденного крохи возможно лечение водным раствором препарата. Нужно разовую дозу растереть мелко в порошок и разбавить небольшим количеством кипяченой воды, ребенку давать из пипетки или с ложечки.
• Порошок можно дать и с помощью пустышки, обмакнув соску в него и дав затем крохе, а поскольку лекарство сладкое, проблем не возникнет. Соску предварительно необходимо намочить, чтобы сухой порошок не попал в дыхательные пути и не вызвал у малыша приступа кашля.
• Также можно добавлять порошок в воду или смесь, если грудничок находится на искусственном вскармливании.
• Еще одним способом доставки препарата в организм ребенка является попадание посредством грудного молока. Поскольку проникает глицин во все ткани, то молоко женщины не исключение. Соответственно, если лечится мама, то часть медикамента получит и кроха.

Дозировка и сроки приема «Глицина» новорожденными

Новорожденным таблетки «Глицина» назначают на срок не меньше месяца. И только когда срок истечет, можно будет оценить лечебный эффект лекарственного средства. Обычно грудничку назначается половинка таблетки в количестве трех приемов в сутки. Деткам до года могут назначить по 1 таблетке два-три раза в день. Определенную дозу подбирают в соответствии с выявленными нарушениями. В случаях когда «Глицин» был рекомендован при нарушениях сна, его следует давать приблизительно за 20 минут перед сном.

Побочные действия и противопоказания

В инструкции по применению говорится, что у препарата нет ярко выраженных противопоказаний в применении. Аминокислоту организм легко усваивает и так же быстро выводит, не накапливая. Что способствует минимальным побочным реакциям. Однако не следует забывать об индивидуальной непереносимости, проявляемой в крайне редких случаях (согласно отзывам мам о дозировке «Глицина» детям). Тогда появляется аллергия или усиливается беспокойство. Для фиксирования таких признаков отменяется препарат и подбирается другой вместе с врачом неврологом. Считается, что глицин безопасен с самого рождения. Этот препарат часто назначают беременным во время грудного вскармливания. Но нужно иметь в виду, что он действует иначе при приеме антидепрессантов. Совместный прием двух групп медикаментов подбирают специально.

Отзывы родителей

Также стоит почитать родительские отзывы о «Глицине» для новорожденных, которые могут дать понятие об эффективности препарата:

Обычно курс лечения «Глицином» составляет в дозировке ¼ таблетки за раз дважды в сутки на протяжении месяца. Родители отмечают, что у ребенка меняется поведение, он перестает сжимать кулачки постоянно. Это означает, что у него уменьшился гипертонус. Требуется периодически делать перерывы в приеме препарата, но при необходимости курс лечения можно повторять неоднократно. Но лучше это делать после консультации с врачом.

Многие мамы сообщают о том, что не очень удобно разводить таблетку в воде и поить малыша. Также не всегда результат заметен. Иногда требуется довольно длительное время лечения, чтобы появился эффект. И непонятно, возник он от «Глицина» или просто симптомы прошли сами со временем. А в целом препаратом родители довольны. У детей улучшается сон, аппетит, они меньше кричат, проходит тремор подбородка и конечностей. Именно такие отзывы о «Глицине» для новорожденных оставляют любящие мамы, которые используют данный препарат для своих детей.

Существует много препаратов, которыми можно заменить «Глицин», но стоит ли это делать? Часто назначают «Ноотропил», «Фенибут». Подбирать аналог должен только врач.

Глицин инструкция по применению: показания, противопоказания, побочное действие – описание Glycine таб. подъязычные 100 мг: 50 шт. (4429)

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

Применяют подъязычно или трансбуккально.

При психоэмоциональном напряжении, снижении памяти, внимания, умственной работоспособности, задержке умственного развития, при девиантных формах поведения назначают по 100 мг 2-3 раза/сут в течение 14-30 дней.

При функциональных и органических поражениях нервной системы, сопровождающихся повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью и нарушением сна, детям до 3 лет назначают по 50 мг на прием 2-3 раза/сут в течение 7-14 дней, в дальнейшем по 50 мг 1 раз/сут 7-10 дней. Суточная доза — 100-150 мг, курсовая — 2000-2600 мг. Детям старше 3 лет и взрослым назначают по 100 мг 2-3 раза/сут, курс лечения 7-14 дней. Курс лечения можно увеличить до 30 дней, при необходимости курс повторяют через 30 дней.

При нарушениях сна назначают за 20 мин до сна или непосредственно перед сном по 50-100 мг (в зависимости от возраста).

При ишемическом мозговом инсульте: в течение первых 3-6 ч от развития инсульта назначают 1000 мг, далее в течение 1-5 суток по 1000 мг/сут, затем в течение последующих 30 суток 50-100 мг 3 раза/сут.

В наркологии применяют в качестве средства, повышающего умственную работоспособность и уменьшающего психоэмоциональное напряжение в период ремиссии при явлениях энцефалопатии, органических поражениях центральной и периферической нервной системы по 100 мг 2-3 раз/сут в течение 14-30 дней. При необходимости курсы повторяют 4-6 раз в год.

Глицин для детей: инструкция по применению

22 февраля 2017

Аверьянова Света

Многие педиатры утверждают, что глицин для детей очень полезен. Для чего и зачем он нужен? Этот препарат поддерживает работу мозга и позволяет ему нормально функционировать. Благодаря этому препарату малыши весьма спокойны, уходят проблемы с нервной системой и сном.

Школьникам он помогает лучше сосредотачиваться на уроке, а работоспособность, самочувствие и учеба повышаются. Родители задаются вопросом можно ли давать глицин грудничку, подходит ли он для ребенка в 2 года? Об этом далее.

Из этой статьи вы узнаете

Действие глицина

Часто врачи прописывают глицин ребенку, руководствуясь тем, что это аминокислота, которая по своему составу похожа на природный метаболит, вырабатываемый из белковых соединений.

Глицин предназначен для:

• Регуляции обмена веществ
• Нормализации процессов рефлекторного торможения в ЦНС
• Продуктивной деятельности мозга
• Регуляции психоэмоциального состояния ребенка
• Снижение агрессивности, помогает адаптироваться к социуму
• Имеет антитоксические и антиоксидантные свойства
• Нормализации сна
• Предотвращения симптомов вегетососудистого и мозгового расстройства.

Положительным качеством этого лекарства является то, что он не скапливается в тканях, однако очень быстро попадает в жидкости в организме, а после этого преобразуется в углекислый газ и воду.

Глицин новорожденным дают в дозировке ¼ или половинка таблетки, а деткам постарше можно дать пол таблеточки или целую. Это заключается в мягком, но эффективном воздействии на процессы психосоматики.

Как принимать малышам

Важную роль в этом деле играет возрастная категория ребенка, которому назначают этот препарат, а также личная реакция на лекарство и ожидаемый результат.

Поговорим о том, как давать глицин детям.

• Детям до года при длительном расстройстве сна, высокой возбудимости, встревоженном поведении врач рекомендует обычно давать 0.25/0.5 таблетки. Сначала ее необходимо растолочь, затем или мокнуть пустышку в порошок, или положить ее под язык крохе и смазать щеки крохи в ротовой полости.
• Деткам до 3 лет дать таблетку лучше способом, описанным выше. Не нужно полученный порошок разбавлять в воде, в этом случае он не будет действовать, и почти не впитается в кровь.
• Деткам от 8 лет можно принимать глицин по 1 таблетке, не измельчая ее. Этот препарат имеет сладкий вкус, поэтому ребенок не будет выплевывать или отказываться принимать ее, особенно, если Вы предложите таблетку в виде конфетки.

Количество приемов не зависит от возраста – таблетки нужно принимать 2-3 раза в день. Срок приема данного препарата определяет только доктор, но, как правило, это 2 недели.

Какие преимущества у препарата

Очень часто малышам прописывают иные аминокислоты:

• Диметилглицин, или его заменители. Данная аминокислота не является белковой, она есть в клетках растений и животных. Это пищевая добавка. Как правило, его назначают деткам, у которых аутизм или слабый иммунитет. Важно сказать, что этот препарат иногда делает малыша гиперактивным, тогда самочувствие крохи до одного года ухудшается.
• Пантогам. Препарат имеет смешанный тип. Оказывает психостимулирующее, противосудорожное, нейровегетотропное, дезинтоксикационное и седативное воздействие.

  Он помогает бороться с нейрогенным расстройством и затрудненным мыслительным процессом, но организму малыша трудно справляться с его свойствами. Поэтому это средство приводит к повышению сонливости ребенка.

• Тенотен – вегетотропного, неотропного и расслабляющего воздействия. Он помогает малышу успокоиться, увеличивает концентрацию внимания, повышает работу мозга и уменьшает силу головной боли. Но у него его одно побочное действие – в определенных случаях он провоцирует сонливость.

Глицин в свою очередь не имеет побочных эффектов, после исследований они не зарегистрированы, хотя он так же борется с психологическим напряжением. В отличие от вышеперечисленных препаратов, он плавно влияет на организм детей и не задерживается в тканях организма. Поэтому ребенку 2 лет или 5 лет можно давать глицин и не волноваться, никакого вредного воздействия он не оказывает. Но пролонгированное применение очень редко отражается на работе печени, поэтому доктор может отправить на УЗИ печени.

Благодаря этому препарату малышам гораздо легче понимать школьную программу, но доза должна устанавливаться лечащим врачом. Родители должны знать и осознавать, что к его использованию, которое влияет на центральную нервную систему, нужно относиться с осторожностью.

Запрет на его использование

Основное противопоказание, которое не позволяет давать детям пить этот препарат – личная непереносимость данной аминокислоты или дополнительных компонентов в этих таблетках.

Иногда возникает редкая повторная реакция на применение лекарства – аллергическая реакция, которая проявляет себя в виде крапивницы или сыпи на коже.

Слишком большая дозировка глицина может спровоцировать возможную тошноту, головокружение, и понижение артериального давления.

Практика докторов

Большинство специалистов зачастую прописывают этот препарат. Это объясняется тем, что глицин оказывает только положительное воздействие, убирает симптомы разного рода расстройств у малыша, и является полностью безопасным для организма крохи.

Кроме того, определить необходимую дозу глицина для ребенка очень просто. Уже при первом использовании данного препарата становится очевидной реакция малыша на его компоненты. В отзывах большинство врачей акцентирует внимание на достоинстве глицина – его комплексности. Поэтому вопросов со скольки давать детям глицин и зачем — не возникает.

Его разрешено применять как успокоительное средство, и как препарат для повышения продуктивности работы мозга, активизации умственных процессов. Кроме этого, маленькое изменение суточной нормы лекарства, поможет достичь ожидаемого результата, не меняя препарат.

Сосредоточите внимание, что глицин – ноотроп. Он изготовлен только из аминокислоты, которую вырабатывает детский организм. Именно поэтому он не влияет на остальные системы организма, и не приводит к привычке и побочным эффектам.

Комментарии родителей

Почти все родители, которые дают глицин своим малышам, отмечают его безвредность и эффективное воздействие. Большинство утверждает, что после применения препарата малыш становится не таким тревожным, у него улучшается работа мозга, умственные процессы, включая память и внимание.

Кроме этого, отмечают нормализацию сна и мышечный тонус. Гораздо реже встречаются негативные отзывы на неэффективность и аллергию на препарат.

Некоторые родители полностью отказываются от использования всяких медикаментозных препаратов, которые оказывают влияние на ЦНС. Они полагают, что это непозволительное вмешательство в здоровье, развитие и формирование ребенка.

Иной взгляд имеют другие родители, которые отчетливо осознают, что тревожность и проблемы со сном, невнимательность, ухудшение памяти и сосредоточенности плохо отражаются на здоровье деток. Правильно подобрать дозировку – и нет никаких проблем.

Иногда встречаются комментарии родителей, что после использования глицина ребенок терял сознание или появлялись какие-либо другие побочные эффекты. Но почти во всех случаях, виной этому неверное применение глицина или самостоятельное лечение.

Это давно и всем знакомый препарат, который используют для нормализации сна ребенка и его нервной системы. О нем можно прочесть много информации в интернете и разных справочниках.

Может ли глицин навредить малышу

Как уже было сказано единственное противопоказание к использованию этого препарата – сильная чувствительность к данной аминокислоте. Как правило, она никак не вредит организму ребенка. Очень редко возникает аллергия на компоненты глицина.

Однако положенной дозировке придерживаться нужно. Неверная доза может оказать плохое воздействие на центральную нервную систему, и привести к нежелаемым  последствиям и эффектам.

При использовании глицина на протяжении первых двух дней внимательно следите за реакциями малыша, особенно если Вы подбираете глицин для новорожденного. Это позволит Вам своевременно отметить появление нежелательных реакций, и осознать, что лекарство стоит заменить или отменить вовсе.

Порой родители не обращаются за консультацией к педиатру и сами начинают курс лечения, более того, они даже не читают инструкции по применению глицина, не уточняют дозировку для детей , в следствие чего объем приема препарата не соблюдается.

По итогу малыш может получить обмороки, состояние сна значительно ухудшится, начнет проявляться беспричинную огромную тревогу, явное замедление нервных реакций, а порой случается и расстройство психики.

Однако от этого можно защититься. Стоит просто посетить врача, получить консультацию по правилам использования этого препарата, и тогда глицин пойдет только на пользу Вашему малышу. Просто подходите к этому ответственно.

Поделиться с друзьями:

Глицин — описание ингредиента, инструкция по применению, показания и противопоказания

Описание глицина

Глицин – это нейромедиаторная аминокислота, которая используется в медицине как ноотропное лекарственное средство. Синоним – аминоуксусная кислота. Она присутствует в составе многочисленных белков. Из нее в клетках живых организмов синтезируются производные пурина.

Препараты глицина используются в терапии психических и невролгических заболеваний. В головном и спинном мозге есть глициновые рецепторы. Аминокислота прикрепляется к ним и оказывает «замедляющее» воздействие на нейроны, сокращает выработку из них «возбуждающих» аминокислот и усиливает выделение гамма-аминомасляной кислоты – главного тормозного нейромедиатора. Глицин – это природный антидепрессант и стабилизатор нервной системы.

Состав и форма выпуска глицина

Глицин выпускается в форме таблеток белого цвета. В состав одного драже входит 100 мг активного вещества, 1 мг стеарата магния и 1 мг метилцеллюлозы.

Фармакологические свойства

Аминоуксусная кислота регулирует обменные процессы, которые активируют и приостанавливают защитное торможение в ЦНС. Препарат помогает поддерживать психическое и эмоциональное состояние в норме. Он снижает напряжение, тревожность и повышает интеллектуальные способности. Помимо этого, глицин:

• повышает настроение;
• облегчает засыпание;
• улучшает качество сна;
• снижает воздействие угнетающих ЦНС токсинов;
• снимает стресс;
• нормализует самочувствие;
• успокаивает.

Действие на организм

Глицин нормализует деятельность мозга и восстанавливает нормальное функционирование нервной системы. Его можно принимать при наличии следующих состояний и болезней:

• стрессовые ситуации;
• ишемический инсульт;
• неврозы и повышенная возбудимость;
• вегетососудистая дистония;
• энцефалопатия;
• черепно-мозговые травмы.

Противопоказания и побочные эффекты

Относительными противопоказаниями к приему глицина являются беременность, грудное вскармливание. Воздействие препарата на плод и новорожденного ребенка, находящегося на грудном вскармливании, пока не изучено, поэтому лучше отказаться от его применения.

Внимание! При гипотонии и одновременном приеме глицина нужно регулярно проверять артериальное давление. Если будут выявлены нарушения, следует скорректировать дозировку или заменить препарат на альтернативный.

Способы применения и дозировки

Глицин принимают сублингвально: кладут под язык и ждут полного растворения таблетки. Дозы и частота приема зависят от возраста человека, диагноза и клинической картины. Взрослые обычно употребляют по 1-2 таблетке в день на протяжении 30–90 суток. Затем делается как минимум трехмесячный перерыв, после чего можно возобновлять терапию. Детям препарат разрешен с 3 лет. Суточная доза не должна превышать 50% таблетки. Пьют это количество средства трижды в день не дольше 2 недель. По достижении ребенком 7 лет можно повысить дозу до целой таблетки или даже двух.

Внимание! Прием глицина во время беременности или лактации нужно осуществлять под контролем врача.

Отказ от ответсвенности

Обращаем ваше внимание, что вся информация, размещённая на сайте Prowellness предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является персональной программой, прямой рекомендацией к действию или врачебными советами. Не используйте данные материалы для диагностики, лечения или проведения любых медицинских манипуляций. Перед применением любой методики или употреблением любого продукта проконсультируйтесь с врачом. Данный сайт не является специализированным медицинским порталом и не заменяет профессиональной консультации специалиста. Владелец Сайта не несет никакой ответственности ни перед какой стороной, понесший косвенный или прямой ущерб в результате неправильного использования материалов, размещенных на данном ресурсе.

Иммуноглобулин человека нормальный Иммуновенин ®

Описание

Иммуновенин ® представляет собой очищенную фракцию иммуноглобулинов, выделенную методом фракционирования этиловым спиртом при температуре ниже 0 гр. С из плазмы крови здоровых доноров. Для фракционирования используется смесь плазмы не менее чем от 1000 доноров.

Форма выпуска

Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения. Выпускается в комплекте с растворителем. В комплект входит 1 бутылка (флакон) с препаратом, лиофилизированным из объема 25 или 50 мл, и 1 бутылка (флакон) с 25 или 50 мл растворителя (вода для инъекций) соответственно. 1 комплект с инструкцией по применению в пачке из картона. 1 комплект с системой для переливания крови и инструкцией по применению в пачке из картона

Состав

Действующее вещество:

• иммуноглобулин G – 1,25 г.

Вспомогательные вещества:

• мальтоза моногидрат – 0,35 г;
• декстроза моногидрат – 0,35 г;
• глицин – 0,20 г.

Препарат не содержит консервантов и антибиотиков.

Показания для применения

Препарат применяют без возрастных ограничений:

• в составе комплексной терапии для лечения тяжелых токсических форм бактериальных и вирусных инфекций;
• в составе комплексной терапии послеоперационных осложнений, сопровождающихся септицемией;

Заместительная терапия.

• при первичном (врожденная агаммаглобулинемия и гипогаммаглобулинемия) иммунодефиците;
• при вторичном иммунодефиците у больных миеломной болезнью и хроническим лимфолейкозом с рецидивирующими инфекциями;
• при врожденной ВИЧ-инфекции с рецидивирующими инфекциями у детей.

Противопоказания

• повышенная чувствительность к иммуноглобулину человека, особенно в редко встречающихся случаях дефицита в крови иммуноглобулина класса А (IgA) и наличия антител против IgA;
• повышенная чувствительность к компонентам препарата;
• наличие в анамнезе аллергических реакций на препараты крови.

В случаях тяжелого сепсиса единственным противопоказанием для введения является анафилактический шок на препараты крови в анамнезе.

Режим дозирования и способ применения

Препарат вводят внутривенно, капельно.

Иммуновенин ® непосредственно перед введением растворяют в прилагаемом растворителе — воде для инъекций. После растворения препарат представляет собой бесцветную или слегка желтоватую прозрачную жидкость, допускается слабая опалесценция.

Для детей разовая доза препарата составляет 0,15 — 0,2 г (3 — 4 мл) на кг массы тела, но не более 1,25 г (25 мл). Непосредственно перед введением Иммуновенин ® растворяют в прилагаемом растворителе и дополнительно разводят 0,9 % раствором натрия хлорида из расчета 1 часть препарата и 4 части разводящего раствора.

Разведенный иммуноглобулин вводят со скоростью 8-10 капель в минуту (более быстрое введение может вызвать развитие коллаптоидной реакции). Инфузии проводят ежедневно в течение 3-5 суток.

Для взрослых разовая доза препарата составляет 1,25 — 2,5 г (25 — 50 мл). Растворенный Иммуновенин ® (без дополнительного pазведения) вводят со скоростью 30-40 капель в минуту (более быстрое введение может вызвать развитие коллаптоидной реакции). Курс лечения состоит из 3-10 инфузий, проводимых через 24-72 часа (в зависимости от тяжести заболевания).

Заместительная терапия при первичных иммунодефицитах: разовая доза составляет 0,4 — 0,8 г (8 — 16 мл) на кг массы тела однократно. Введение повторяют каждые 2 — 4 недели в дозе 0,2 — 0,8 г (4 — 16 мл) на кг массы тела для поддержания титра IgG в плазме на уровне 4 — 6 г/л.

Для определения оптимальной дозы и интервала между введениями следует контролировать уровень IgG в плазме.

Заместительная терапия при вторичных иммунодефицитах у больных с миеломной болезнью и хроническим лимфолейкозом с рецидивирующими инфекциями; заместительная терапия у детей с врожденной ВИЧ-инфекцией с рецидивирующими инфекциями: доза составляет 0,2 — 0,4 г (4 — 8 мл) на кг массы тела. Введение повторяют через 3 — 4 недели для поддержания титра IgG в плазме на уровне 4 — 6 г/л. Для определения оптимальной дозы и интервала между введениями следует контролировать уровень IgG в плазме.

Иммуновенин ® применяют только в условиях стационара при соблюдении всех правил асептики. Не пригоден к применению препарат и растворитель в бутылках с нарушенной целостностью, маркировкой, а также при изменении цвета препарата и растворителя, при изменении прозрачности растворителя, при истекшем сроке годности, при неправильном хранении. Перед введением флаконы выдерживают при температуре (20±2) ºС не менее 2 часов. Препарат должен полностью растворяться в течение 10 мин в объеме прилагаемого растворителя.

Растворенный препарат хранению не подлежит.

Меры предосторожности при применении

Лицам, страдающим аллергическими заболеваниями (бронхиальная астма, атопический дерматит, рецидивирующая крапивница) или склонным к аллергическим реакциям, введение препарата осуществляется на фоне антигистаминных средств. При этом рекомендуется продолжить их введение в течение 3 дней после окончания курса лечения. В период обострения аллергического процесса введение препарата осуществляется по заключению аллерголога по жизненным показаниям.

Лицам, страдающим заболеваниями, в генезе которых ведущими являются иммунопатологические механизмы (коллагеноз, иммунные заболевания крови, нефрит), препарат назначается после консультации соответствующего специалиста.
Существуют подозрения о взаимосвязи между введением внутривенных иммуноглобулинов и явлениями тромбоэмболии, такими как инфаркт миокарда, инсульт, эмболия легких, тромбозы глубоких вен.

Применять с осторожностью в следующих группах риска:

• у лиц старше 65 лет;
• при гипертензии;
• при сахарном диабете;
• при заболеваниях сосудов или явлениях тромбозов в анамнезе;
• при наследственных или приобретенных тромбофильных нарушениях;
• у пациентов, долго находившихся в неподвижном состоянии;
• у пациентов с тяжелой гиповолемией;
• у пациентов с хроническими заболеваниями, при которых повышена вязкость крови;
• у пациентов с нарушением функции почек;
• при пониженном объеме циркулирующей крови;
• при избыточной массе тела;
• при одновременном приеме лекарств, оказывающих нефротоксическое действие.

Пациентам, у которых имеется риск развития острой почечной недостаточности или тромбоэмболии препарат следует вводить с максимально низкой скоростью и максимально низкой дозе.

Возможные побочные эффекты

Развитие побочных реакцийзависит от величины дозы и скорости введения препарата.

По данным многочисленных исследований препаратов иммуноглобулинов для внутривенного введения возможны следующие побочные действия:

• гриппоподобный синдром: озноб, головная боль, гипертермия;
• со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота;
• со стороны сердечнососудистой системы: снижение артериального давления, редко – коллапс.

В единичных случаях возможно развитие обратимого асептического менингита, преходящей гемолитической анемии, гемолиза, острой почечной недостаточности и гиперкреатинемии. Так как существуют данные о том, что введение высокой дозы иммуноглобулина приводит к относительному увеличению вязкости крови, предполагают наличие взаимосвязи между внутривенным введением иммуноглобулинов и явлениями тромбоэмболии, такими как инфаркт миокарда, инсульт, эмболия легких и тромбозы глубоких вен, особенно в группах риска.

У отдельных лиц с измененной реактивностью могут развиваться аллергические реакции различного типа, а в исключительно редких случаях — анафилактический шок, в связи с чем, лица, получившие препарат, должны находиться под медицинским наблюдением в течение часа.

В помещении, где вводят препарат, должны иметься средства противошоковой терапии.

Взаимодействие с другими препаратами

Препарат может применяться в комплексной терапии заболевания в сочетании с другими лекарственными средствами. При этом не допускается смешивание препарата с другими лекарственными средствами, для введения следует всегда использовать отдельную систему для инфузии.

Может снижать эффективность активной иммунизации: живые вакцины (против кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы) вводят не ранее, чем через 3 мес после введения иммуноглобулина.

Применение при беременности и в период грудного вскармливания

Безопасность применения данного медицинского препарата при беременности и кормлении грудью в процессе контролируемых клинических испытаний не исследовалась. Однако долгосрочный клинический опыт применения иммуноглобулинов для внутривенного введения при беременности показывает, что не следует ожидать какого-либо вредного влияния при беременности ни в отношении матери, ни в отношении плода или новорожденного.

Иммуноглобулины выделяются с молоком матери и могут способствовать переносу защитных антител от матери к новорожденному. Применение в период грудного вскармливания допускается по рекомендации лечащего врача.

Условия отпуска

Отпускается по рецепту.

Некетотическая гиперглицинемия — GeneReviews® — Книжная полка NCBI

Лечение проявлений

Никаких официальных руководств по лечению НКГ разработано не было.

Текущее лечение сосредоточено на:

При тяжелом НКГ никакое лечение не может эффективно изменить естественную историю задержки развития, спастичности и трудноизлечимой эпилепсии. В частности, глициноснижающая терапия неэффективна для улучшения развития пациента, даже если она начата при рождении [Korman et al 2006].Однако глицинснижающая терапия действительно снижает частоту и тяжесть приступов и используется как часть общего лечения эпилепсии [Hennermann et al 2012]. Он также улучшает внимательность и устраняет апноэ новорожденных.

Напротив, для ослабленного NKH текущее лечение состоит из снижения концентрации глицина в плазме за счет лечения бензоатом натрия и блокады рецепторов NMDA, которые чрезмерно стимулируются в глицинергическом сайте. На сегодняшний день два независимых исследования показали, что раннее агрессивное лечение детей с патогенными вариантами, связанными с остаточной активностью ферментативной системы расщепления глицина (GCS), у которых, вероятно, разовьются ослабленные NKH, привело к улучшению результатов нервного развития и снижению предрасположенности к эпилепсии [Korman et al 2004 , Bjoraker et al, 2016].Кроме того, у пациентов с ослабленным NKH бензоат натрия улучшает бдительность, снижает или устраняет эпизодическую летаргию, а также может улучшить поведение.

Снижение концентрации глицина в плазме

Бензоат натрия может снизить концентрацию глицина в плазме до нормального диапазона (). Терапевтическая цель — снизить концентрацию глицина в плазме до нижнего нормального диапазона, определяемого от 120 до 300 мкмоль / л для образцов, полученных через 1-2 часа после приема дозы бензоата (важно время).

Требуемая доза зависит от доступного пула глицина. *

• Пациентам с ослабленным НКГ требуется более низкая доза (200-550 мг / кг / день). Для детей старшего возраста и взрослых рассмотрите возможность дозирования в зависимости от площади поверхности тела (например, для ослабленных NKH начните с 5,5 г / м ² BSA).

• Пациентам с тяжелым НКГ требуется более высокая доза (550-750 мг / кг / день) [Van Hove et al 2005]; для взрослых не более 16,5 г / м ² / сут.

* Примечание: поскольку пул глицина уменьшается, когда пациенты находятся на кетогенной диете, доза бензоата натрия должна быть уменьшена после начала этой диеты, чтобы избежать токсичности.

Бензоат натрия следует разделить не менее чем на три приема в день; дозы более часты в младенчестве (например, новорожденные обычно получают шесть дневных доз).

Лечение бензоатом начинается с диапазона более низких доз для прогнозируемой тяжести заболевания; Концентрация глицина в плазме измеряется регулярно. Если концентрация глицина в плазме не находится в пределах целевого диапазона, дозу увеличивают на 50 мг / кг / день, и концентрацию глицина в плазме снова измеряют через 24–48 часов.Когда глицин находится в пределах целевого диапазона, уровни глицина в плазме измеряются регулярно: каждые две недели для младенцев, каждый месяц для маленьких детей и каждые три месяца для детей старшего возраста.

Поскольку печень и почки (но не мозг) являются местами действия бензоата натрия, неясно, в какой степени введение бензоата натрия снижает уровень глицина в головном мозге или спинномозговой жидкости. Известно, что лечение бензоатом натрия не нормализует концентрацию глицина в спинномозговой жидкости. Последующие серийные измерения концентрации глицина в спинномозговой жидкости не требуются.

Побочные эффекты бензоата натрия включают следующее:

• Высокие дозы бензоата натрия (500-750 мг / кг / день) часто связаны с гастритом, который может потребовать перорального приема антацидов, антагонистов H ₂ , или ингибиторы протонной помпы.

• Высокие дозы бензоата натрия у младенцев могут быть связаны с чрезмерной потерей карнитина; пациенты с низким уровнем карнитина должны получать добавки для поддержания нормальной концентрации в плазме.

• Дозирование бензоата натрия сверх индивидуальной потребности опасно: токсичность бензоата приводит к высокой заболеваемости и смертности [Van Hove et al 2005]. Гипокальциемия и низкая концентрация глицина в плазме (2,5 ммоль / л). Отравление бензоатом лечится отказом от бензоата, назначением глицина и / или гемодиализом.

• Поскольку бензоат невкусный, устойчивый к слюне гранулированный бензоат доступен в нескольких странах для пациентов, не питающихся через зонд. При переводе пациентов с обычного бензоата на гранулированный бензоат медицинские работники должны учитывать, что содержание бензоата в гранулированной форме составляет примерно 75%.

Диета с ограничением глицина. В NKH вклад диетического глицина невелик по сравнению с избытком эндогенного синтеза глицина по сравнению с эндогенным катаболизмом глицина. Детские смеси обычно содержат мало глицина; переход на твердую пищу приводит к добавлению небольшого количества глицина вне диеты. Ограничение пищевого глицина может помочь в контроле уровня глицина в плазме у некоторых пациентов с тяжелым НКГ. Для многих пациентов небольшое увеличение дозы бензоата натрия компенсирует повышенное потребление глицина с пищей.

Неадекватно строгая диета с ограничением глицина была связана с белковой недостаточностью [Rogers et al 2014]; таким образом, ограниченные преимущества ограничения глицина часто не перевешивают связанные с этим сложность и риск.

Антагонисты сайта рецептора NMDA

Глицин является аллостерическим активатором комплекса каналов рецептора NMDA; таким образом, избыток глицина может привести к чрезмерной стимуляции, которая предположительно связана с судорогами и задержкой развития. Клинически используемые частичные ингибиторы рецептора NMDA включают декстрометорфан, кетамин или фелбамат.

Дозы декстрометорфана обычно варьируются от 3 до 15 мг / кг / день, но индивидуальная вариабельность значительна. Авторы обычно начинали с 10 мг / кг / день для новорожденных, 5 мг / кг / день для детей и 3 мг / кг / день для подростков и взрослых, вводимых тремя или четырьмя дозами в день или дважды в день. дозирование при использовании версии с замедленным высвобождением (например, Delsym ^® Extended Release).

Существуют фармакогеномные различия в метаболизме декстрометорфана, в частности, на основе полиморфизма CYP2D6.Некоторые сопутствующие препараты могут замедлять метаболизм декстрометорфана (например, циметидин), и их следует пересмотреть или не применять, поскольку они могут вызывать токсичность [Arnold et al 1997]. Влияние этого на лечение НКГ не изучалось. Технически можно контролировать концентрацию крови; однако, поскольку терапевтический уровень не определен (должен быть от> 0 до <100 нмоль / л), в настоящее время нет клинического применения, и он выполняется только в контексте исследования [Hamosh et al 1998]. Передозировка декстрометорфана может вызвать повышенную сонливость и подвижность.

Лечебный эффект:

• Затухающий НКХ . Декстрометорфан, используемый в сочетании с бензоатом натрия, улучшает нейрокогнитивный исход и снижает склонность к судорогам. Улучшение внимания, успеваемости и поведения, а также уменьшение хореи наблюдались у нескольких пациентов с ослабленным НКГ [Автор, личное наблюдение]. Сам по себе декстрометорфан в высоких дозах может обладать некоторой противосудорожной активностью.

• Тяжелый НХ. Действие декстрометорфана при тяжелом НКГ сомнительно. Кроме того, использование декстрометорфана при тяжелом НКГ связано с более высокой частотой пневмонии.

Кетамин для перорального применения использовался при NKH в качестве антагониста рецепторов NMDA. Улучшение результатов было зарегистрировано при ослабленном НКХ.

Глицинэргические рецепторы. Хотя стрихнин улучшает тонус и дыхание, от его использования отказались из-за серьезных побочных эффектов, возникающих в результате его длительного использования.

Симптоматическое лечение

Контроль над приступами. Систематический обзор эпилептических фенотипов, паттернов ЭЭГ и реакции на противоэпилептические препараты проводился редко [Hennermann et al 2012].

Контроль судорожных расстройств, связанных с серьезно нарушенным фоном, например, паттерном подавления приступов или гипсаритмией, необходим для обеспечения прогресса в развитии. Контроль, как правило, затруднен при тяжелом НКХ, но обычно возможен при ослабленном НКЗ и необходим для хорошего результата:

• Тяжелая НКГ. Склонность к эпилепсии ухудшается в первый год жизни, а со второго года жизни у пациентов наблюдается трудноизлечимая эпилепсия (то есть ежедневные приступы, несмотря на лечение ≥2 противосудорожными препаратами).

• Затухающий НКХ. Лечение первой линии — снижение уровня глицина бензоатом и декстрометорфаном. Эта комбинация приводит к улучшению фона ЭЭГ и уменьшению припадков; многие пациенты с ослабленным НКГ не испытывают припадков на этом лечении.

Первой линией лечения новорожденных и младенцев с миоклоническими припадками являются бензодиазепины, причем клобазам в настоящее время является предпочтительным препаратом первой линии, тогда как в более ранних литературных источниках упоминались клоназепам и диазепам. Сообщается о различных результатах при использовании стандартных противоэпилептических препаратов (AED) у новорожденных. Фенитоин имеет ограниченную эффективность в борьбе с приступами. Эффект фенобарбитала различен у новорожденных, но, поскольку природа эпилепсии меняется в позднем младенчестве, фенобарбитал часто используется при лечении судорог у детей старшего возраста.

К другим препаратам с переменным эффектом относятся леветирацетам и топирамат. Различные AED применялись с переменным успехом. Фелбамат оказался успешным у некоторых детей с трудноизлечимыми припадками. Это лечение необходимо тщательно контролировать на предмет признаков токсического действия на печень или кроветворение.

Кетогенная диета применялась у некоторых пациентов с переменным успехом. Кетогенная диета всегда существенно снижает количество глицина, и дозу бензоата натрия следует соответственно уменьшить, чтобы избежать токсичности бензоата [Cusmai et al 2012].Кетогенная диета позволила улучшить контроль над приступами, но не изменила гипсаритмический фон.

Для некоторых пожилых пациентов с тяжелым НКГ и трудно контролируемыми приступами стимулятор блуждающего нерва использовался с различным (иногда очень высоким) уровнем успеха [Tsao 2010].

Лечение детских спазмов и гипсаритмий в условиях тяжелой НКХ затруднено. Стероиды редко дают эффект; вигабатрин приводит к потере навыков и неблагоприятному исходу у пациентов с ослабленным НКГ [Tekgul et al 2006; Автор, личное наблюдение.Снижение уровня глицина с помощью бензоата натрия, декстрометорфана и других противосудорожных препаратов было лучшим подходом к младенческим спазмам и гипсаритмии при ослабленных NKH, тогда как для тяжелых NKH лечение затруднено, и обычные AED и кетогенная диета, по-видимому, дают лучший результат — хотя часто только с одним ограниченный успех.

Другое. Размещение гастростомической трубки следует рассматривать на раннем этапе ведения пациентов с дисфункцией глотания, связанной с тяжелым заболеванием.Часто встречается гастроэзофагеальный рефлюкс. Некоторым пациентам процедура Ниссена принесла пользу. Хронический запор, частая проблема при тяжелых НКХ, можно лечить слабительными.

Наиболее пораженным людям требуется физиотерапия.

Сколиоз и вывих бедра, часто встречающиеся у детей старшего возраста с тяжелой формой НКГ, лечат стандартными методами. Полезность этих процедур должна зависеть от качества жизни человека.

Пациенты с тяжелым НКГ имеют прогрессирующие трудности с поддержанием хорошего контроля проходимости дыхательных путей.Осмотр легких и помощь могут значительно улучшить качество жизни.

Прекращение интенсивной терапии

До 80% новорожденных с симптоматическим НКГ развивают опасное для жизни брадипноэ или апноэ и нуждаются в помощи аппарата искусственной вентиляции легких в течение первой недели жизни. На второй-третьей неделе жизни спонтанное дыхание обычно возобновляется (даже при отсутствии лечения для снижения уровня глицина), что позволяет прекратить помощь вентилятора. После возобновления самостоятельного дыхания повторение апноэ маловероятно.После разрешения фазы апноэ некоторые нелеченные младенцы с неонатальным НКГ могут умереть в следующие два года, но многие — если не большинство — живут несколько лет.

Из-за в целом плохого прогноза НКГ с неонатальным началом некоторые семьи предпочитают прекратить интенсивную терапию во время фазы неонатального апноэ, что позволяет младенцу умереть до восстановления спонтанного дыхания. Обсуждение этических норм при принятии решения о прекращении поддержки новорожденных с апноэ см. В Boneh et al [2008].

NOW Supplements, Глицин 1000 мг в свободной форме, поддержка нейротрансмиттеров *, 100 вегетарианских капсул

У меня это действительно хорошо работает. Я принимаю 2 или 3 перед сном вместе с капсулой ГАМК, также марки Now, и в последние пару недель я часто спал 7 часов подряд, что было чрезвычайно трудно делать в течение нескольких лет. Если я просыпаюсь через 5-6 часов и хочу спать подольше, я могу снова заснуть. Маска для сна необходима, так как моя комната не может быть затемнена, и я часто включаю свою машину белого шума, настроенную на океанские волны, и выхожу через несколько минут.

Я пробовал другие средства, которые помогли, и травы, и добавки, но я продолжаю пробовать что-то новое, чтобы увидеть, что они для меня сделают. Поскольку глицин — это просто аминокислота, мне он кажется очень безопасным. Цена тоже подходящая!

Если вас интересуют другие способы, вот что помогало в прошлом (некоторые из них я использую в настоящее время или могу использовать снова):

> Магний (необходим для сотен процессов в вашем организме, большинство из нас испытывают дефицит , и это очень полезно для расслабления перед сном — я использовал его годами.Веб-сайт «Got Mag» рекомендует в 5 раз больше вашего веса в миллиграммах в день, а также дает советы по типам, наиболее полезным и легко усваиваемым. утром, чтобы имитировать солнечный свет. Будьте осторожны — оно может помешать вам уснуть, если вы примете его слишком поздно днем.)
> Лавандовое масло (нанесите немного на запястья и приложите руки к лицу)
> Валериана или валериана / hops / chamomile combo
> Некоторые гомеопатические формулы были полезны в прошлом, но сейчас они, похоже, мало помогают
> 5-HTP
> Триптофан
> ГАМК
> Мелатонин (может быть сложно — раньше работало отлично, но теперь, кажется, оказывает на меня противоположный эффект, если я использую его несколько дней подряд.Некоторые из вышеперечисленных продуктов являются предшественниками меланонина, и я читал, что ваше тело преобразует их в столько, сколько вам нужно — возможно, поэтому они работают лучше для меня.)
> Ложка меда перед сном (погуглите. .. Я все еще делаю это по ночам. оконные шторы пропускают слишком много уличного света, я всегда использую маску для сна, выключаю термостат, чтобы оставаться прохладным, и пытаюсь ограничить использование электроники перед сном (экраны посылают вспышку синего света в ваши глаза / мозг).У меня есть f.lux (бесплатная программа, установленная на моем компьютере), и это помогает, но на самом деле вы должны избегать использования всякой электроники или яркого света по крайней мере за час до сна. Некоторые носят по вечерам очки с синими блоками. Другие вещи, которые могут помочь, но которые я обычно не могу сделать, — это солнечный свет, небольшие упражнения и ходьба босиком в начале дня.

Ложиться спать в тот момент, когда вы чувствуете сонливость, очень важно, но я все еще работаю над этим. Если я преодолеваю эту первоначальную сонливость, потому что «слишком рано», как я это слишком часто делаю, у меня появляется «второе дыхание» (которое, как я теперь знаю, является выбросом кортизола), и затем могут пройти часы, прежде чем я снова засыпаю.Кроме того, я просыпаюсь слишком рано, и это замкнутый круг. Все это связано с напряжением надпочечников / плохой функцией надпочечников, и вы можете узнать больше, прочитав книгу доктора Уилсона http://www.amazon.com/Adrenal-Fatigue-Century-Stress-Syndrome/dp/18

152/ или Dr Книга Кристиансона http://www.amazon.com/Adrenal-Reset-Diet-Strategically-Proteins/dp/0804140537/ или просто поиск информации в Интернете. Викторина в […] — хорошее начало.

Сладких снов!

Обзор, применение, побочные эффекты, меры предосторожности, взаимодействия, дозировка и отзывы

Bannai M, Kawai N, Ono K, Nakahara K, Murakami N.Влияние глицина на субъективную дневную работоспособность у здоровых добровольцев с частичным ограничением сна. Фронт Neurol. 2012 18 апреля; 3:61. Просмотреть аннотацию.

Bannai M, Kawai N. Новая терапевтическая стратегия для аминокислотной медицины: глицин улучшает качество сна. J Pharmacol Sci. 2012; 118 (2): 145-8. Просмотреть аннотацию.

де Конинг Т.Дж., Дюран М., Дорланд Л. и др. Благоприятные эффекты L-серина и глицина при лечении судорог при дефиците 3-фосфоглицератдегидрогеназы.Ann Neurol 1998; 44: 261-5 .. Просмотреть аннотацию.

Диас-Флорес М., Крус М., Дюран-Рейес Дж., Мунгиа-Миранда С., Лоза-Родригес Н., Пулидо-Касас Е., Торрес-Рамирес Н., Гаха-Родригес О., Кумате Дж., Байса-Гутман Л.А., Эрнандес- Сааведра Д. Пероральный прием глицина снижает окислительный стресс у пациентов с метаболическим синдромом, улучшая систолическое артериальное давление. Может J Physiol Pharmacol. 2013 Октябрь; 91 (10): 855-60. Просмотреть аннотацию.

Evins AE, Фитцджеральд С.М., Wine L и др. Плацебо-контролируемое испытание глицина, добавленного к клозапину при шизофрении.Am J Psychiatry 2000; 157: 826-8 .. Просмотреть аннотацию.

File SE, Fluck E, Fernandes C. Благотворное влияние глицина (биоглицина) на память и внимание у взрослых молодого и среднего возраста. J Clin Psychopharmacol 1999; 19: 506-12. . Просмотреть аннотацию.

Fries MH, Rinaldo P, Schmidt-Sommerfeld E, et al. Изовалериановая ацидемия: ответ на лейциновую нагрузку после трех недель приема добавок глицина, L-карнитина и комбинированной терапии глицин-карнитином. J Pediatr 1996; 129: 449-52 .. Просмотреть аннотацию.

Гринвуд Л.М., Леунг С., Мичи П.Т. и др. Влияние глицина на негативность слухового несоответствия при шизофрении. Schizophr Res. 2018; 191: 61-69. Просмотреть аннотацию.

Гусев Е.И., Скворцова В.И., Дамбинова С.А. и др. Нейропротекторные эффекты глицина в терапии острого ишемического инсульта. Цереброваск Дис 2000; 10: 49-60. Просмотреть аннотацию.

Харви С.Г., Гибсон-младший, Берк, Калифорния. L-цистеин, глицин и dl-треонин в лечении гипостатических язв на ногах: плацебо-контролируемое исследование.Pharmatherapeutica 1985; 4: 227-30 .. Просмотреть аннотацию.

Heresco-Levy U, Javitt DC, Ermilov M, et al. Двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное испытание адъювантной терапии глицином для лечения резистентной шизофрении. Br J Psychiatry 1996; 169: 610-7 .. Просмотреть аннотацию.

Heresco-Levy U, Javitt DC, Ermilov M, et al. Эффективность высоких доз глицина при лечении стойких негативных симптомов шизофрении. Arch Gen Psychiatry 1999; 56: 29-36 .. Просмотреть аннотацию.

Инагава К., Хираока Т., Кохда Т., Ямадера В., Такахаши М.Субъективное влияние приема глицина перед сном на качество сна. Сон и биологические ритмы. 2006; 4: 75-77.

Инагава К., Кавай Н., Оно К., Сукегава Е., Цубуку С., Такахаши М. Оценка острых побочных эффектов приема глицина в высоких дозах у людей-добровольцев. Seikatsu Eisei. 2006; 50: 27-32.

Джавитт, округ Колумбия, Балла А., Сершен Х, Лайта А.Э. Премия за исследования Беннета. Аннулирование фенциклидин-индуцированных эффектов глицином и ингибиторами транспорта глицина. Биол Психиатрия 1999; 45: 668-79.. Просмотреть аннотацию.

Javitt DC, Zylberman I, Zukin SR, et al. Облегчение негативных симптомов при шизофрении глицином. Am J Psychiatry 1994; 151: 1234-6 .. Просмотреть аннотацию.

Oshima S, Shiiya S, Nakamura Y. Эффекты комбинированного лечения глицином и триптофаном в сыворотке крови у субъектов с легкой гиперурикемией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование. Питательные вещества 2019; 11 (3). pii: E564. Просмотреть аннотацию.

Поткин С.Г., Джин И, Банни Б.Г., Коста Дж., Гуласекарам Б.Эффект клозапина и дополнительных высоких доз глицина при резистентной к лечению шизофрении. Am J Psychiatry 1999; 156: 145-7 .. Просмотреть аннотацию.

Rose ML, Cattley RC, Dunn C, et al. Пищевой глицин предотвращает развитие опухолей печени, вызванных пролифератором пероксисом WY-14,643. Канцерогенез 1999; 20: 2075-81 .. Просмотреть аннотацию.

Rose ML, Madren J, Bunzendahl H, Thurman RG. Пищевой глицин подавляет рост опухолей меланомы B16 у мышей. Канцерогенез 1999; 20: 793-8.. Просмотреть аннотацию.

Турман Р.Г., Чжун З., фон Франкенберг М. и др. Профилактика вызванной циклоспорином нефротоксичности с помощью диетического глицина. Трансплантация 1997; 63: 1661-7 .. Просмотреть аннотацию.

Варгас М.Х., Дель-Разо-Родригес Р., Лопес-Гарсия А. и др. Влияние перорального глицина на клинический, спирометрический и воспалительный статус у субъектов с муковисцидозом: пилотное рандомизированное исследование. BMC Pulm Med. 2017; 17 (1): 206. Просмотреть аннотацию.

Woods SW, Уолш BC, Хокинс KA, Миллер TJ, Saksa JR, D’Souza DC, Pearlson GD, Javitt DC, McGlashan TH, Krystal JH.Лечение глицином синдрома риска психоза: отчет о двух пилотных исследованиях. Eur Neuropsychopharmacol. 2013 августа; 23 (8): 931-40. Просмотреть аннотацию.

Ямадера В., Инагава К., Чиба С., Баннаи М., Такахаши М., Накаяма К. Прием глицина улучшает субъективное качество сна у добровольцев, что коррелирует с полисомнографическими изменениями. Сон и биологические ритмы. 2007; 5: 126-131.

Инь М., Икедзима К., Arteel GE, Seabra V и др. Глицин ускоряет восстановление после повреждения печени, вызванного алкоголем.J Pharmacol Exp Ther 1998; 286: 1014-9 .. Просмотреть аннотацию.

Чжун З., Arteel GE, Коннор HD и др. Циклоспорин А увеличивает гипоксию и выработку свободных радикалов в почках крыс: профилактика с помощью диетического глицина. Am J Physiol 1998; 275: F595-604 .. Просмотреть аннотацию.

Некетотическая гиперглицинемия Артикул

[1]

Икбал М., Прасад М., Мордекар С.Р., Серия случаев некетотической гиперглицинемии. Журнал детской неврологии.2015 октябрь-декабрь; [PubMed PMID: 26962342]

[2]

Поотриковил Р.П., Аль Тихли К., Аль Футаиси А., Аль Муршиди ​​Ф., Некетотическая гиперглицинемия: два отчета о случаях заболевания и обзор. Журнал нейродиагностики. 2019; [PubMed PMID: 31433733]

[3]

Тада К., Нарисава К., Йошида Т., Конно Т., Йокояма Ю., Гиперглицинемия: дефект реакции расщепления глицина.Журнал экспериментальной медицины Тохоку. 1969 Jul; [PubMed PMID: 5307488]

[4]

Bjoraker KJ, Swanson MA, Coughlin CR 2nd, Christodoulou J, Tan ES, Fergeson M, Dyack S, Ahmad A, Friederich MW, Spector EB, Creadon-Swindell G, Hodge MA, Gaughan S, Burns C, Van Hove JL, Результат развития нервной системы и эффективность лечения бензоатом и декстрометорфаном у братьев и сестер с ослабленной некетотической гиперглицинемией.Журнал педиатрии. 2016 Март; [PubMed PMID: 26749113]

[5]

Лим Ю.Т., Манкад К., Кинали М., Тан А.П., Спектр нейровизуализации наследственных нейротрансмиттерных заболеваний. Нейропедиатрия. 2020 Фев; [PubMed PMID: 31634934]

[6]

Kure S, Kato K, Dinopoulos A, Gail C, DeGrauw TJ, Christodoulou J, Bzduch V, Kalmanchey R, Fekete G, Trojovsky A, Plecko B, Breningstall G, Tohyama J, Aoki Y, Matsubara Y, Комплексный анализ мутаций GLDC, AMT и GCSH при некетотической гиперглицинемии.Человеческая мутация. 2006 Apr; [PubMed PMID: 16450403]

[7]

Coughlin CR 2nd, Swanson MA, Kronquist K, Acquaviva C, Hutchin T., Rodríguez-Pombo P, Väisänen ML, Spector E, Creadon-Swindell G, Brás-Goldberg AM, Rahikkala E, Moilanen JS, Mahieu V, Matthijs Браво-Алонсо I, Перес-Серда С., Угарте М., Виани-Сабан С., Шарер Г. Х., Ван Хов Дж. Л., Генетическая основа классической некетотической гиперглицинемии из-за мутаций в GLDC и AMT.Генетика в медицине: официальный журнал Американского колледжа медицинской генетики. 2017 Янв; [PubMed PMID: 27362913]

[8]

Applegarth DA, Toone JR, Lowry RB, Частота врожденных нарушений метаболизма в Британской Колумбии, 1969–1996. Педиатрия. 2000 Jan; [PubMed PMID: 10617747]

[9]

фон Вендт Л., Хирвасниеми А., Симиля С. Некетотическая гиперглицинемия.Генетическое исследование 13 финских семей. Клиническая генетика. 1979 May; [PubMed PMID: 445864]

[10]

Kawai N, Sakai N, Okuro M, Karakawa S, Tsuneyoshi Y, Kawasaki N, Takeda T, Bannai M, Nishino S, Способствующие сну и гипотермические эффекты глицина опосредуются рецепторами NMDA в супрахиазматическом ядре. Нейропсихофармакология: официальное издание Американского колледжа нейропсихофармакологии.2015 Май; [PubMed PMID: 25533534]

[11]

Субраманиан В., Кадияла П., Харихаран П., Нирадж Э., Редкий случай глициновой энцефалопатии, выявленный терапией вальпроатом. Журнал детской неврологии. 2015 апрель-июнь; [PubMed PMID: 26167219]

[12]

Макдональд Дж. В., Джонстон М. В., Нейротоксичность возбуждающих аминокислот в развивающемся мозге.Монография исследования NIDA. 1993; [PubMed PMID: 8232513]

[13]

Макдональд Дж. В., Джонстон М. В., Физиологические и патофизиологические роли возбуждающих аминокислот во время развития центральной нервной системы. Исследование мозга. Обзоры исследований мозга. Январь-апрель 1990 года; [PubMed PMID: 2163714]

[14]

Korman SH, Wexler ID, Gutman A, Rolland MO, Kanno J, Kure S, Лечение некетотической гиперглицинемии с рождения из-за новой мутации GLDC.Анналы неврологии. 2006 фев; [PubMed PMID: 16404748]

[15]

Альманнаи М., Эль-Хаттаб А.В., Врожденные ошибки метаболизма с судорогами: дефекты метаболизма глицина и серина и расстройства, связанные с кофакторами. Детские клиники Северной Америки. 2018 Apr; [PubMed PMID: 29502914]

[16]

Alfadhel M, Nashabat M, Qahtani HA, Alfares A, Mutairi FA, Shaalan HA, Douglas GV, Wierenga K, Juusola J, Alrifai MT, Arold ST, Alkuraya F, Ali QA, Мутация в SLC6A9, кодирующем переносчик глицина, вызывает форма некетотической гиперглицинемии у человека.Генетика человека. 2016 ноя; [PubMed PMID: 27481395]

[17]

Stence NV, Fenton LZ, Levek C, Tong S, Coughlin CR 2nd, Hennermann JB, Wortmann SB, Van Hove JLK, Визуализация мозга при классической некетотической гиперглицинемии: количественный анализ и связь с фенотипом. Журнал наследственных нарушений обмена веществ. 2019 Май; [PubMed PMID: 30737808]

[18]

van Karnebeek CDM, Sayson B, Lee JJY, Tseng LA, Blau N, Horvath GA, Ferreira CR, Метаболическая оценка эпилепсии: диагностический алгоритм с акцентом на излечимые состояния.Границы неврологии. 2018; [PubMed PMID: 30559706]

[19]

Van Hove JL, Vande Kerckhove K, Hennermann JB, Mahieu V, Declercq P, Mertens S, De Becker M, Kishnani PS, Jaeken J, Лечение бензоатом и глициновый индекс при некетотической гиперглицинемии. Журнал наследственных нарушений обмена веществ. 2005; [PubMed PMID: 16151895]

[20]

Алемзаде Р., Гаммельтофт К., Маттесон К., Эффективность низких доз декстрометорфана при лечении некетотической гиперглицинемии.Педиатрия. 1996 Jun; [PubMed PMID: 8657542]

[21]

Рамирес Н., Флинн Дж. М., Казалдук Ф, Родригес С., Корниер А. С., Карло С., Скелетно-мышечные проявления неонатальной некетотической гиперглицинемии. Журнал детской ортопедии. 2012 июл; [PubMed PMID: 23814620]

[22]

Марканд О.Н., Гарг Б.П., Брандт И.К., Некетотическая гиперглицинемия: электроэнцефалографические и вызванные потенциальные аномалии.Неврология. 1982 Feb; [PubMed PMID: 6798489]

[23]

Brazis PW, Lee AG, Graff-Radford N, Desai NP, Eggenberger ER, Одноименные дефекты поля зрения у пациентов без соответствующих структурных повреждений при нейровизуализации. Журнал нейроофтальмологии: официальный журнал Североамериканского нейроофтальмологического общества. 2000 Jun; [PubMed PMID: 10870920]

[24]

Cataltepe S, van Marter LJ, Kozakewich H, Wessel DL, Lee PJ, Levy HL, Легочная гипертензия, связанная с некетотической гиперглицинемией.Журнал наследственных нарушений обмена веществ. 2000 Mar; [PubMed PMID: 10801055]

[25]

Boneh A, Allan S, Mendelson D, Spriggs M, Gillam LH, Korman SH, Клинические, этические и юридические аспекты лечения новорожденных с некетотической гиперглицинемией. Молекулярная генетика и метаболизм. 2008 июн; [PubMed PMID: 18395481]

[27]

Glass HC, Shellhaas RA, Wusthoff CJ, Chang T, Abend NS, Chu CJ, Cilio MR, Glidden DV, Bonifacio SL, Massey S, Tsuchida TN, Silverstein FS, Soul JS, Contemporary Profile of Seizures in Neonates: A Prospective Cohort Изучение.Журнал педиатрии. 2016 июл; [PubMed PMID: 27106855]

[28]

Govaert P, Ramenghi L, Taal R, de Vries L, Deveber G, Диагностика перинатального инсульта I: определения, дифференциальный диагноз и регистрация. Acta paediatrica (Осло, Норвегия: 1992). 2009 окт; [PubMed PMID: 19663912]

[29]

Ямамото Х., Окумура А., Фукуда М. Эпилепсии и эпилептические синдромы, начинающиеся в неонатальном периоде.Мозг [PubMed PMID: 21067877]

[30]

Shellhaas RA, Wusthoff CJ, Tsuchida TN, Glass HC, Chu CJ, Massey SL, Soul JS, Wiwattanadittakun N, Abend NS, Cilio MR, Профиль неонатальной эпилепсии: Характеристики предполагаемой когорты США. Неврология. 2017 Aug 29; [PubMed PMID: 28733343]

[31]

Корман Ш., Гутман А. Подводные камни в диагностике глициновой энцефалопатии (некетотическая гиперглицинемия).Медицина развития и детская неврология. 2002 Oct; [PubMed PMID: 12418798]

[32]

Aburahma S, Khassawneh M, Griebel M, Sharp G, Gibson J, Ловушки при измерении уровня глицина в спинномозговой жидкости у младенцев с энцефалопатией. Журнал детской неврологии. 2011 июн; [PubMed PMID: 21335543]

[33]

Алиефендиоглу Д., Тана Аслан Ай, Джошкун Т., Дурсун А., Чакмак Ф. Н., Кесимер М., Транзиторная некетотическая гиперглицинемия: два сообщения о случаях и обзор литературы.Детская неврология. 2003 Feb; [PubMed PMID: 12699870]

[34]

Хаясака К., Тада К., Влияние метаболитов аминокислот с разветвленной цепью и цистеамина на систему расщепления глицина. Биохимия международная. 1983 Feb; [PubMed PMID: 6679320]

[35]

Маэда Т., Инуцука М., Гото К., Изуми Т. Преходящая некетотическая гиперглицинемия у асфиксированного пациента с пиридоксин-зависимыми припадками.Детская неврология. 2000 Mar; [PubMed PMID: 10734255]

[36]

Scalais E, Osterheld E, Weitzel C, De Meirleir L, Mataigne F, Martens G, Shaikh TH, Coughlin CR 2nd, Yu HC, Swanson M, Friederich MW, Scharer G, Helbling D, Wendt-Andrae J, Van Hove JLK , Х-связанное заболевание кобаламина (HCFC1), имитирующее некетотическую гиперглицинемию с повышенным содержанием глицина и метилмалоновой кислоты в спинномозговой жидкости. Детская неврология.2017 июн; [PubMed PMID: 28363510]

[37]

Alfallaj R, Alfadhel M, Glycine Transporter 1 Encephalopathy From Biochemical Path to Clinical Disease: Review. Детская неврология открыта. 2019; [PubMed PMID: 30815509]

[38]

Baker PR 2nd, Friederich MW, Swanson MA, Shaikh T., Bhattacharya K, Scharer GH, Aicher J, Creadon-Swindell G, Geiger E, MacLean KN, Lee WT, Deshpande C, Freckmann ML, Shih LY, Wasserstein M, Rasmussen MB, Lund AM, Procopis P, Cameron JM, Robinson BH, Brown GK, Brown RM, Compton AG, Dieckmann CL, Collard R, Coughlin CR 2nd, Spector E, Wempe MF, Van Hove JL, Вариант некетотической гиперглицинемии вызывается мутации в LIAS, BOLA3 и новом гене GLRX5.Мозг: журнал неврологии. 2014 фев; [PubMed PMID: 24334290]

[39]

Swanson MA, Coughlin CR Jr, Scharer GH, Szerlong HJ, Bjoraker KJ, Spector EB, Creadon-Swindell G, Mahieu V, Matthijs G, Hennermann JB, Applegarth DA, Toone JR, Tong S, Williams K, Van Hove JL, Биохимические и молекулярные предикторы прогноза некетотической гиперглицинемии. Анналы неврологии. 2015 окт; [PubMed PMID: 26179960]

[40]

Chien YH, Hsu CC, Huang A, Chou SP, Lu FL, Lee WT, Hwu WL, Плохой исход некетотической гиперглицинемии неонатального типа при лечении высокими дозами бензоата натрия и декстрометорфана.Журнал детской неврологии. 2004 Jan; [PubMed PMID: 15032382]

[41]

Suzuki Y, Kure S, Oota M, Hino H, Fukuda M, Некетотическая гиперглицинемия: предложение стратегии диагностики и лечения. Детская неврология. 2010 сен; [PubMed PMID: 20691948]

[42]

Cusmai R, Martinelli D, Moavero R, Dionisi Vici C, Vigevano F, Castana C, Elia M, Bernabei S, Bevivino E, Кетогенная диета при ранней миоклонической энцефалопатии из-за некетотической гиперглицинемии.Европейский журнал детской неврологии: EJPN: официальный журнал Европейского общества педиатрической неврологии. 2012 сен; [PubMed PMID: 22261077]

[43]

Ховард Г.М., Радлофф М., Севье Т.Л., Эпилепсия и спортивные состязания. Текущие отчеты по спортивной медицине. 2004 Feb; [PubMed PMID: 14728909]

[44]

Вериссимо С., Гарсия П., Симоэс М., Робало С., Энрикес Р., Диого Л., Гразина М., Некетотическая гиперглицинемия: причина энцефалопатии у детей.Журнал детской неврологии. 2013 фев; [PubMed PMID: 22532538]

[45]

Mulkey SB, Swearingen CJ, Совершенствование неврологической помощи в отделении интенсивной терапии новорожденных с неврологом новорожденных. Журнал детской неврологии. 2014 Янв; [PubMed PMID: 23271754]

[46]

Шарма С., Прасад А. Н., Врожденные ошибки обмена веществ и эпилепсия: современное понимание, диагностика и подходы к лечению.Международный журнал молекулярных наук. 2 июля 2017 г .; [PubMed PMID: 28671587]

Транзиторная некетотическая гиперглицинемия: два отчета о случаях заболевания и обзор литературы

Эта глава представляет собой пересмотр главы предыдущего издания, написанной Раймондом Ю. Ван, Уильямом Р. Уилкоксом и Стивеном Д. Седербаумом, глава 92, Аминокислотный метаболизм, стр. 2564– 2605 © 2013, Elsevier Ltd. (Wang et al., 2013). Врожденные ошибки метаболизма аминокислот представляют собой семейство генетических состояний, при которых дефицит фермента приводит к накоплению нингидрин-положительной аминокислоты или проксимального метаболита.Они концептуально идентичны нарушениям, вызванным дефектами ферментов, которые приводят к накоплению промежуточных соединений органических кислот (см. Главу 8). В данной главе делается попытка осветить клинические, биохимические, молекулярные и патологические особенности дефектов процессинга ароматических аминокислот и связанных с ними нарушений метаболизма нейромедиаторов, нарушений метаболизма глицина, дефектов процессинга серосодержащих аминокислот, нарушений разветвленных цепей. метаболизм аминокислот, метаболизм пролина, нарушения цикла мочевины и дефекты синтеза серина.По мере того, как наше понимание динамики метаболизма аминокислот растет, упрощенные представления о метаболических путях исключительно как о каналах для удаления избыточного субстрата были оставлены. Теперь мы понимаем, что большинство, если не все, из этих реакций строго регулируются и интегрированы в общую ткань метаболического гомеостаза, в котором аминокислоты играют важную роль. Тем не менее, такие соображения в значительной степени выходят за рамки этого краткого обзора и более подробно освещены в работе Valle et al., 2014, стандартной справочной работе по этим и другим врожденным ошибкам метаболизма и той, которая более полно исследует физиологические взаимодействия. .Большая часть текущей информации о молекулярных аспектах этих расстройств доступна через онлайн-базу данных по менделевскому наследованию у человека (OMIM; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim). В этой главе делается попытка осветить клинические, биохимические, молекулярные и патологические особенности этих врожденных нарушений метаболизма. Несмотря на то, что они синтезированы для обеспечения быстрого справочника генетика с пораженным человеком, имеющим установленный диагноз нарушения метаболизма аминокислот на практике, врачи могут столкнуться с недиагностированными пораженными людьми со специфическими симптомами в поисках объяснения.Клинические особенности и диагностические исследования, описанные в следующих разделах, помогут врачу решить, следует ли использовать конкретные диагностические тесты, такие как аминокислоты плазмы, органические кислоты мочи и аммиак для пациентов с острыми заболеваниями, или аминокислоты в моче для лиц с более коварными клиническими симптомами. быть исполненным.

Запись OMIM — # 605899

Андо, Т., Найхан, У.Л., Бикнелл, Дж., Харрис, Р., Стерн, Дж. Некетотическая гиперглицинемия в семье с необычным фенотипом. J. Inherit. Метаб. Дис. 1: 79-83, 1978. [PubMed: 116082] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0141-8955&date=1978&volume=1&issue=3&spage=79]

Андо, Т., Nyhan, W. L., Gerritsen, T., Gong, L., Heiner, D. C., Bray, P. F. Метаболизм глицина при некетотической форме гиперглицинемии. Педиат. Res. 2: 254-263, 1968. [PubMed: 5669662] [Полный текст: https: // doi.org / 10.1203 / 00006450-196807000-00004]

Эпплгарт, Д. А., Тоун, Дж. Р., Роллан, М. О., Блэк, С. Х., Йим, Д. К. К., Бемис, Г. Несоответствие CVS и фермента расщепления глицина в печени в трех семьях с некетотической гиперглицинемией (НКГ), приводящее к ложноотрицательным пренатальным диагнозам. Пренатальная диагностика. 20: 367-370, 2000. [PubMed: 10820402] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0197-3851&date=2000&volume=20&issue=5&spage=367]

Эпплгарт, Д.А., Тун, Дж. Р. Некетотическая гиперглицинемия (глициновая энцефалопатия): лабораторный диагноз. Molec. Genet. Метаб. 74: 139-146, 2001. [PubMed: 11592811] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1096-7192(01)93224-X]

Балф, Дж. У., Левисон, Х., Хэнли, У. Б., Джексон, С. Х., Сасс-Корсак, А. Гиперглицинемия и глицинурия у новорожденного. (Аннотация) Канад. Med. Доц. J. 92: 347, 1965.

Баумгартнер, Р., Андо, Т., Нихан, В.Л. Некетотическая гиперглицинемия. J. Pediat. 75: 1022-1030, 1969. [PubMed: 5352828] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(69)80341-0]

Бонех А., Корман С. Х., Сато К., Канно Дж., Мацубара Ю., Лерер И., Бен-Нерия, З., Куре, С. Замена одного нуклеотида, которая устраняет метиониновый кодон инициатора гена GLDC, распространена среди пациентов с глициновой энцефалопатией в Иерусалиме. J. Hum. Genet. 50: 230-234, 2005. [PubMed: 15864413] [Полный текст: https: // dx.doi.org/10.1007/s10038-005-0243-y]

Брандт, Н. Дж., Брандт, С., Расмуссен, К., Шонхейдер, Ф. Гиперглицерикацидемия с гиперглицинемией: новая врожденная ошибка метаболизма.(Письмо) Брит. Med. J. 4: 344 только, 1974. [PubMed: 4434100] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1136/bmj.4.5940.344-a]

Катальтепе, С., ван Мартер, Л. Дж., Козакевич, Х., Вессель, Д. Л., Ли, П. Дж., Леви, Х. Л. Легочная гипертензия, связанная с некетотической гиперглицинемией. J. Inherit. Метаб. Дис. 23: 137-144, 2000. [PubMed: 10801055] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0141-8955&date=2000&volume=23&issue=2&spage=137]

Коул, Д.Э. К., Мик, Д. С. Ювенильная некетотическая гиперглицинемия у трех братьев и сестер. J. Inherit. Метаб. Дис. 8: 123-124, 1985. [PubMed: 3930859] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0141-8955&date=1985&volume=8&issue=&spage=123]

Де Гроот, К.Дж., Трельстра, Дж. А., Хоммес, Ф. А. Некетотическая гиперглицинемия: исследование in vitro конверсии глицин-серин в печени у трех пациентов и влияния диетического метионина. Педиат. Res. 4: 238-243, 1970. [PubMed: 5423161] [Полный текст: https: // doi.org / 10.1203 / 00006450-197005000-00002]

Динопулос, А., Куре, С., Чак, Г., Сато, К., Гилберт, Д. Л., Мацубара, Ю., Дегро, Т. Мутации глициндекарбоксилазы: отличительный фенотип некетотической гиперглицинемии у взрослых. Неврология 64: 1255-1257, 2005. [PubMed: 15824356] [Полный текст: http: // www.neuroology.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=15824356]

Фланнери, Д. Б., Пеллок, Дж., Бусонис, Д., Хант, П., Нэнс, К., Вольф, Б. Некетотическая гиперглицинемия у двух взрослых с умственной отсталостью: легкая форма детской некетотической гиперглицинемии. Неврология 33: 1064-1066, 1983. [PubMed: 6683804] [Полный текст: https: // dx.doi.org/10.1212/wnl.33.8.1064]

Флюссер, Х., Корман, С.Х., Сато, К., Мацубара, Ю., Галил, А., Куре, С. Легкая глициновая энцефалопатия (NKH) в большом родстве из-за молчащей мутации сплайсинга экзонной GLDC. Неврология 64: 1426-1430, 2005. [PubMed: 15851735] [Полный текст: http://www.neurology.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=15851735]

Фрейзер, Д.М., Саммер, Г. К., Чемберлен, Х. Р. Гиперглицинурия и гиперглицинемия у двух братьев и сестер с легкой задержкой в ​​развитии. Являюсь. J. Dis. Ребенок. 132: 777-781, 1978. [PubMed: 80128] [Полный текст: https: // dx.doi.org/10.1001/archpedi.1978.02120330049013]

Герритсен, Т., Каведжиа, Э.Г., Вайсман, Х.А. Новый тип идиопатической гиперглицинемии с гипооксалурией. Педиатрия 36: 882-891, 1965. [PubMed: 5846830] [Полный текст: http://pediatrics.aappublications.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=5846830]

Хамош, А., Джонстон, М.В. Некетотическая гиперглицинемия. В: Scriver, C.R .; Beaudet, A. L .; Sly, W. S .; Валле, Д. (ред.): Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. Vol. II. (8-е изд.) Нью-Йорк: McGraw-Hill (паб.) 2001. Стр. 2065-2078.

Хамош, А., Макдональд, Дж. У., Валле, Д., Франкомано, К. А., Нидермейер, Э., Джонстон, М. В. Декстрометорфан и терапия высокими дозами бензоата при некетотической гиперглицинемии у младенцев. J. Pediat. 121: 131-135, 1992. [PubMed: 1385627] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(05)82559-4]

Хамош, А. Личное общение. Балтимор, штат Мэриленд, 16 июня 2001 г.

Хаясака К., Тада К., Фуэки Н., Айкава Дж. Пренатальная диагностика некетотической гиперглицинемии: ферментативный анализ системы расщепления глицина в ворсинах хориона. J. Pediat. 116: 444-445, 1990. [PubMed: 2308039] [Полный текст: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(05)82841-0]

Хаясака, К., Tada, K., Fueki, N., Nakamura, Y., Nyhan, W. L., Schmidt, K., Packman, S., Seashore, M. R., Haan, E., Danks, D. M., Schutgens, R. B.H. Некетотическая гиперглицинемия: анализ системы расщепления глицина в типичных и атипичных случаях. J. Pediat. 110: 873-877, 1987. [PubMed: 3585602] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(87)80399-2]

Хаясака, К., Тада, К., Кикучи, Г., Винтер, С., Нихан, В. Л. Некетотическая гиперглицинемия: два пациента с первичными дефектами Р-белка и Т-белка, соответственно, в системе расщепления глицина. Педиат. Res. 17: 967-970, 1983. [PubMed: 6336599] [Полный текст: https://doi.org/10.1203/00006450-198312000-00008]

Корман, С.Х., Боне, А., Ичинохе, А., Кодзима, К., Сато, К., Эргаз, З., Гомори, Дж. М., Гутман, А., Куре, С. Персистентный NKH с преходящими или отсутствующими симптомами и гомозиготной мутацией GLDC. Аня. Neurol. 56: 139-143, 2004. [PubMed: 15236413] [Полный текст: https: // doi.org / 10.1002 / ana.20159]

Корман, С.Х., Векслер, И.Д., Гутман, А., Роллан, М.-О., Канно, Дж., Куре, С. Лечение с рождения некетотической гиперглицинемии, вызванной новой мутацией GLDC. Аня. Neurol. 59: 411-415, 2006. [PubMed: 16404748] [Полный текст: https://doi.org/10.1002/ana.20759]

Кригер, И., Харт, З. В. Валин-чувствительная некетотическая гипергликемия: клинический случай. J. Pediat. 85: 43-48, 1974. [PubMed: 4855367] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(74)80283-0]

Куре, С., Роллан, М.-О., Лейсти, Дж., Мандель, Х., Саката, Ю., Тада, К., Мацубара, Ю., Нарисава, К. Пренатальная диагностика некетотической гиперглицинемии: ферментативная диагностика в 28 семьях и ДНК-диагностика, выявляющая распространенные финские и израильско-арабские мутации. Пренатальная диагностика. 19: 717-720, 1999. [PubMed: 10451514] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0197-3851&date=1999&volume=19&issue=8&spage=717]

Мабри, К.К., Карам, Ф.А. Идиопатическая гиперглицинемия и гиперглицинурия. (Аннотация) Sth. Med. J. 56: 1444, 1963.

Нойбергер, Дж.М., Швейцер, С., Роллан, М.-О., Бургхард, Р. Действие бензоата натрия в лечении атипичной некетотической гиперглицинемии. J. Inherit. Метаб. Дис. 23: 22-26, 2000. [PubMed: 10682305] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0141-8955&date=2000&volume=23&issue=1&spage=22]

Сасс, Дж.О., Фишер, К., Ван, Р., Кристенсен, Э., Шолль-Берги, С., Чанг, Р., Капелари, К., Вальтер, М. D-глицериновая ацидурия вызвана генетической недостаточностью D-глицераткиназы (GLYCTK). Гм. Мутат. 31: 1280-1285, 2010. [PubMed: 20949620] [Полный текст: https: // doi.org / 10.1002 / humu.21375]

Шутгенс, Р. Б. Х., Кет, Дж. Л., Хаясака, К., Тада, К. Некетотическая гиперглицинемия, вызванная дефицитом Т-белка в системе расщепления глицина в печени и головном мозге. J. Inherit. Метаб. Дис. 9: 208-214, 1986. [PubMed: 3091926] [Полный текст: https://onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0141-8955&date=1986&volume=9&issue=2&spage=208]

Суонсон, М.А., Гарсия, С. М., Спектор, Э., Кронквист, К., Креадон-Суинделл, Г., Уолтер, М., Кристенсен, Э., Ван Хов, Дж. Л. К., Сасс, Дж. О. D-глицериновая ацидурия не вызывает некетотическую гиперглицинемию: историческое совпадение. Molec. Genet. Метаб. 121: 80-82, 2017. [PubMed: 28462797] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1096-7192(17)30180-4]

Тада К., Хаясака К. Некетотическая гиперглицинемия: клинические и биохимические аспекты. Europ. J. Pediat. 146: 221-227, 1987. [PubMed: 3297708] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1007/BF00716464]

Тада, К., Нарисава, К., Ёсида, Т., Конно, Т., Ёкояма, Ю., Накагава, Х., Танно, К., Мотидзуки, К., Аракава, Т. Гиперглицинемия: нарушение реакции расщепления глицина. Tohoku J. Exp. Med. 98: 289-296, 1969. [PubMed: 5307488] [Полный текст: https: // japanlinkcenter.org / JST.Journalarchive / tjem1920 / 98.289? lang = en & from = PubMed]

Тан, Э.С., Уайли, В., Карпентер, К., Вилкен, Б. Некетотическая гиперглицинемия обычно не выявляется тандемным масс-спектрометрическим скринингом новорожденных. Molec. Genet. Метаб. 90: 446-448, 2007. [PubMed: 17207649] [Полный текст: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1096-7192(06)00367-2]

Тун, Дж.Р., Эпплгарт, Д. А., Леви, Х. Л., Колтер-Маки, М. Б., Ли, Г. Молекулярно-генетические и потенциальные биохимические характеристики пациентов с дефицитом Т-белка как причиной глициновой энцефалопатии (НКГ). Molec. Genet. Метаб. 79: 272-280, 2003. [PubMed: 12948742] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S109671920300115X]

Тоун, Дж. Р., Эпплгарт, Д. А., Леви, Х. Л. Пренатальная диагностика некетотической гиперглицинемии: опыт 50 беременностей из группы риска. J. Inherit. Метаб. Дис. 17: 342-344, 1994. [PubMed: 7807948] [Полный текст: https://onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0141-8955&date=1994&volume=17&issue=3&spage=342]

Ван Хов, Дж.Л. К., Кишнани, П., Мюнцер, Дж., Венструп, Р. Дж., Суммар, М. Л., Браммонд, М. Р., Лахевич, А. М., Миллингтон, Д. С., Калер, С. Г. Бензоатная терапия и дефицит карнитина при некетотической гипергликемии. Являюсь. J. Med. Genet. 59: 444-453, 1995. [PubMed: 8585564] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0148-7299&date=1995&volume=59&issue=4&spage=444]

Ван Хов, Дж.Л.К., Кишнани, П.С., Демарел, П., Калер, С.Г., Миллер, К., Джекен, Дж., Ратледж, С.Л. Острая гидроцефалия при некетотической гиперглицинемии. Неврология 54: 754-756, 2000. [PubMed: 10680820] [Полный текст: http: // www.Neurology.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=10680820]

фон Вендт, Л., Симила, С. Некетотическая гиперглицинемия (НКГ).В: Eriksson, A. W .; Forsius, H.R .; Неванлинна, Х. Р .; Workman, P.L .; Норио, Р. К. (ред.): Структура популяции и генетические нарушения. Нью-Йорк: Academic Press (pub.) 1980. Стр. 652-655.

Ю, Т.W., Chahrour, MH, Coulter, ME, Jiralerspong, S., Okamura-Ikeda, K., Ataman, B., Schmitz-Abe, K., Harmin, DA, Adli, M., Malik, AN, D ‘ Гама, AM, Лим, ET и 37 других. Использование секвенирования всего экзома для выявления наследственных причин аутизма. Нейрон 77: 259-273, 2013. [PubMed: 23352163] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0896-6273(12)00993-2]

Заммарчи, Э., Донати, М. А., Чиани, Ф., Паскини, Э., Пела, И., Фиорини, П. Неудача ранней терапии декстрометорфаном и бензоатом натрия у младенца с некетотической гипергликемией. Нейропедиатрия 25: 274-276, 1994. [PubMed: 7885541] [Полный текст: https: // www.thieme-connect.com/DOI/DOI?10.1055/s-2008-1073037]

Многообразный полезный эффект незаменимой аминокислоты, глицина: обзор

Глицин — самая важная и простая, заменимая аминокислота для людей, животных и многих млекопитающих.Как правило, глицин синтезируется из холина, серина, гидроксипролина и треонина посредством межорганического метаболизма, в котором в первую очередь участвуют почки и печень. Обычно в обычных условиях кормления глицин не синтезируется в достаточной степени у людей, животных и птиц. Глицин действует как предшественник нескольких ключевых метаболитов с низким молекулярным весом, таких как креатин, глутатион, гем, пурины и порфирины. Глицин очень эффективен для улучшения здоровья и поддерживает рост и благополучие людей и животных.Есть огромное количество сообщений, подтверждающих роль дополнительного глицина в профилактике многих заболеваний и расстройств, включая рак. Добавка к пище надлежащей дозы глицина эффективна при лечении метаболических нарушений у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, некоторыми воспалительными заболеваниями, ожирением, раком и диабетом. Глицин также обладает свойством улучшать качество сна и улучшать неврологические функции. В этом обзоре мы сосредоточимся на метаболизме глицина у людей и животных, а также на недавних открытиях и достижениях в отношении полезных эффектов и защиты глицина при различных болезненных состояниях.

1. Введение

Французский химик Х. Браконно первым в 1820 г. выделил глицин из кислотных гидролизатов белка [1]. Вкус глицина сладкий, как глюкоза, из-за его сладкой природы, а его название произошло от греческого слова «гликыс». Глицин получают путем щелочного гидролиза мяса и желатина гидроксидом калия. А. Каур химически синтезировал глицин из монохлоруксусной кислоты и аммиака и установил структуру глицина [2]. Глицин — это простая аминокислота, не имеющая химической конфигурации L или D.Внеклеточные структурные белки, такие как эластин и коллаген, состоят из глицина. Для млекопитающих, таких как свиньи, грызуны и люди, глицин рассматривается как заменимая в пищевом отношении аминокислота. Но в некоторых отчетах утверждается, что количество глицина, продуцируемого in vivo у свиней, грызунов и людей, не соответствует их метаболической активности [3]. Нехватка глицина в небольших количествах не опасна для здоровья, но серьезная нехватка может привести к нарушению иммунного ответа, замедлению роста, ненормальному метаболизму питательных веществ и нежелательным последствиям для здоровья [4].Таким образом, глицин считается условно незаменимой аминокислотой для человека и других млекопитающих, способствующей хорошему росту. В случае птиц глицин является очень важным требованием для роста новорожденных и плода, потому что новорожденные и плоды не могут производить адекватный глицин для обеспечения необходимой метаболической активности.

2. Физиологические функции глицина

Глицин играет очень важную роль в метаболизме и питании многих млекопитающих и людей. Из общего содержания аминокислот в организме человека 11.5% представлено глицином и 20% общего аминокислотного азота в белках организма приходится на глицин. Обычно для роста человеческого тела или других млекопитающих 80% глицина всего тела используется для синтеза белка. В коллагене глицин находится в каждой третьей позиции; Остатки глицина объединяют тройную спираль коллагена. Гибкость активных центров ферментов обеспечивается глицином [5]. В центральной нервной системе глицин играет решающую роль в качестве нейромедиатора, тем самым контролируя потребление пищи, поведение и полный гомеостаз тела [6].Глицин регулирует иммунную функцию, выработку супероксида и синтез цитокинов, изменяя внутриклеточные уровни Ca ²⁺ [7]. Конъюгации желчных кислот у людей и свиней способствует глицин; таким образом, глицин косвенно играет решающую роль в абсорбции и переваривании жирорастворимых витаминов и липидов. РНК, ДНК, креатин, серин и гем образуются несколькими путями, в которых используется глицин. В совокупности глицин играет важную роль в цитопротекции, иммунном ответе, росте, развитии, метаболизме и выживании людей и многих других млекопитающих.

3. Синтез глицина

Некоторые изотопные исследования и исследования питания показали, что глицин синтезируется у свиней, людей и других млекопитающих. Биохимические исследования на крысах доказали, что глицин синтезируется из треонина (через путь треониндегидрогеназы), холина (через образование саркозина) и серина (через серингидроксиметилтрансферазу [SHMT]). Позже в других исследованиях было доказано, что синтез глицина у свиней, человека и других млекопитающих происходит по указанным выше трем путям [8].Из недавних исследований было установлено, что гидроксипролин и глиоксилат являются субстратами для синтеза глицина у человека и млекопитающих [9, 10].

3.1. Синтез глицина из холина

Метильные группы образуются в тканях млекопитающих во время разложения холина до глицина. Обычно у взрослых крыс около 40–45% поглощения холина превращается в глицин, и это значение может иногда увеличиваться до 70%, когда поглощение холина очень низкое. Благодаря превращению холина в бетаин с помощью бетаинальдегиддегидрогеназы и холиндегидрогеназы [11] три метильные группы холина легко доступны для трех различных превращений: (1) саркозин в глицин ферментом саркозиндегидрогеназой, (2) с использованием бетаина из бетаина. -гомоцистеинметилтрансфераза в качестве донора метила и превращение гомоцистеина в метионин, и (3) в превращении диметилглицина в саркозин ферментом диметилглициндегидрогеназой.Саркозиндегидрогеназа и диметилглициндегидрогеназа в основном присутствуют в поджелудочной железе, легких, печени, почках, яйцеводах и тимусе, и эти два фермента являются митохондриальными флавоферментами [12]. Благодаря трансметилированию глицин и саркозин взаимно превращаются. Саркозиндегидрогеназа играет очень важную роль в глицин-саркозиновом цикле, поскольку она контролирует соотношение S-аденозилгомоцистеина и S-аденозилметионина. На реакции, связанные с переносом метильной группы в клетках, в значительной степени влияет S-аденозилгомоцистеин на S-аденозилметионин.Если содержание холина в пище очень низкое, то количественно синтез глицина у млекопитающих очень низок.

3.2. Синтез глицина из треонина

Недавно исследователи сообщили, что серингидроксиметилтрансфераза из печени некоторых млекопитающих демонстрирует низкую активность треонинальдолазы. Оба фермента — серингидроксиметилтрансфераза и треонинальдолаза — уникальны с точки зрения иммунохимических и биохимических свойств. Треониндегидрогеназа является ключевым ферментом у млекопитающих, таких как свиньи, кошки и крысы, для деградации 80% треонина [13-15].В некоторых научных отчетах утверждается, что у взрослых людей расщепление 7–11% треонина осуществляется треониндегидрогеназой [16]. У младенцев треонин не превращается в глицин. Корм на основе соевых бобов и обычная кукурузная корма дают свиньям после отъема для обеспечения хорошего количества героина, а у поросят, вскармливаемых молоком, лизин синтезируется из героина [17]. Если героин не поступает в достаточном количестве, мы не сможем найти значительный источник лизина в организме [18].

3.3. Синтез глицина из серина

Обычно серин, который поступает с пищей, катализируется SHMT для синтеза лизина.SHMT также катализирует эндогенный синтез лизина из глутамата или глюкозы. SHMT присутствует в митохондриях и цитоплазме клеток млекопитающих. В большинстве клеток митохондриальный SHMT отвечает за синтез лизина в больших количествах. Более того, митохондриальный SHMT, по-видимому, встречается повсеместно. Цитозольный SHMT специфически присутствует только в почках и печени. По сравнению с митохондриальным SHMT, цитозольный SHMT менее активен в катализе превращения серина в глицин. И цитозольный SHMT, и митохондриальный SHMT кодируются специфическими генами [19–21].MacFarlane et al. (2008) показали, что mSHMT, а не cSHMT, является основным источником активированных тетрагидрофолатом C ₁ единиц в гепатоцитах [22]. Stover et al. (1997) продемонстрировали, что SHMT катализирует перенос C1-звена от C-3 серина к тетрагидрофолату с образованием N5-N10-метилентетрагидрофолата [20]. Mudd et al. (2001) заявили, что N5-N10-метилентетрагидрофолат является основным источником метильной группы для некоторых реакций метилирования [22]. N5-N10-метилентетрагидрофолат особенно используется в различных реакциях: он используется (1) тимидилатсинтазой для образования 2′-дезокситимидилата, (2) N5-N10-метилентетрагидрофолатредуктазой для образования N5-метилтетрагидрофолата и (3 ) N5-N10-метилентетрагидрофолатдегидрогеназа с образованием N5-N10-метилентетрагидрофолата [10, 23].Все описанные выше реакции приведут к реформированию тетрагидрофолата, чтобы убедиться в его доступности для синтеза глицина из серина. Среди животных существует разница в экспрессии SHMT у видов, тканей и развития [4]. Рисунок 1 поясняет синтез глицина из глюкозы и серина, глутамата, холина и треонина у животных [1].

4. Распад глицина

У молодых свиней почти 30% глицина, поступающего с пищей, катаболизируется в тонком кишечнике.За деградацию ответственны различные типы бактериальных штаммов, присутствующие в просвете кишечника [24–26]. Разложение глицина у людей и млекопитающих происходит тремя путями: (1) оксидаза D-аминокислоты превращает глицин в глиоксилат, (2) SHMT превращает глицин в серин и (3) дезаминирование и декарбоксилирование ферментной системой расщепления глицина [27] . Одно углеродное звено, обозначенное N5-N10-метилентетрагидрофолатом, и обратимое действие образования серина из глицина катализируется SHMT.Около 50% N5-N10-метилентетрагидрофолата, образующегося из ферментной системы расщепления глицина, используется для синтеза серина из глицина. В первичных культурах гепатоцитов плода среднего возраста и гепатоцитов плода овцы около 30–50% внеклеточного глицина используется для биосинтеза серина [28, 29]. Различные факторы, такие как кинетика ферментов и внутриклеточная концентрация продуктов и субстратов, инициируют систему ферментов расщепления глицина для окисления глицина, чем синтез глицина из CO ₂ и NH ₃ .Система митохондриального расщепления глицином [GCS] широко присутствует у многих млекопитающих и людей; это главный фермент разложения глицина в их организме [30]. Но этого фермента в нейронах нет. GCS катализирует взаимное превращение глицина в серин, и для этого требуется N5-N10-метилентетрагидрофолат или тетрагидрофолат [31, 32]. Физиологическое значение ГКС в деградации глицина характеризуется его дефектом у людей, который приводит к глициновой энцефалопатии и очень высоким уровням глицина в плазме.После фенилкетонурии наиболее часто встречающейся врожденной ошибкой метаболизма аминокислот является глициновая энцефалопатия [33]. Метаболический ацидоз, диеты с высоким содержанием белка и глюкагон увеличивают деградацию глицина и активность расщепления глицина в печени у различных млекопитающих. Но в случае людей высокий уровень жирных кислот в плазме подавляет количество глицина и, по-видимому, не влияет на окисление глицина [34]. Последовательная реакция ферментов в GCS в клетках животных поясняется на рисунке 2.

5. Благоприятные эффекты глицина

5.1. Участие гепатотоксичности

Сообщалось, что глицин очень эффективен для оптимизации активности g-глутамилтранспептидазы, щелочных фосфатаз, аспарататтрансаминаз, состава жирных кислот тканей и трансаминазы аланина, поэтому пероральный прием глицина может быть очень эффективным для защиты от алкоголя. -индуцированная гепатотоксичность. Более того, глицин может оптимизировать или изменять уровни липидов при хроническом употреблении алкоголя, поддерживая целостность мембран [35].Было продемонстрировано, что крысы, получавшие добавку глицина, показали очень низкий уровень алкоголя в крови. Иимуро и др. (2000) заявили, что глицин является отличным профилактическим средством для снижения уровня алкоголя в крови. Глицин обладает множеством эффектов, таких как уменьшение накопления свободных жирных кислот и регулирует индивидуальный состав свободных жирных кислот в головном мозге и печени крыс при хроническом употреблении алкоголя. Из приведенных выше свидетельств и отчетов было доказано, что глицин очень эффективен и успешен в качестве важного защитного агента для борьбы с токсичностью, вызванной этанолом [36–38].Известно, что глицин снижает скорость опорожнения желудка от этанола; таким образом он снижает ущерб. В модели на животных добавка глицина снижала уровни липидов при гиперлипидемии, вызванной алкоголем. Из научной литературы было доказано, что пероральный прием глицина снижает количество продуктов метаболизма алкоголя, таких как ацетальдегид, от индукции изменения углеводных групп гликопротеинов. Глицин также может бороться с опосредованным свободными радикалами окислительным стрессом в гепатоцитах, плазме и мембране эритроцитов людей и животных, страдающих от алкогольного поражения печени [39].Из исследования in vivo было продемонстрировано, что некоторые меланомы, такие как B16 и рак печени, можно предотвратить с помощью глицина, поскольку он подавляет пролиферацию эндотелиальных клеток и ангиогенез. Некоторые из других преимуществ глицина заключаются в том, что он оказывает криозащитное действие при летальных повреждениях клеток, таких как аноксия, поскольку он ингибирует зависимую от Ca ²⁺ деградацию нелизосомными протеазами, включая кальпаины [40]. Доброкачественная гиперплазия простаты, шизофрения, инсульт и некоторые редкие наследственные метаболические нарушения можно вылечить с помощью добавок глицина.От вредного воздействия некоторых лекарств на почки после трансплантации органов можно избавиться с помощью глициновой диеты. Ужасающие эффекты алкоголя можно уменьшить с помощью глицина. Глицин можно наносить на кожу для лечения некоторых ран и язв на ногах, и он чаще всего используется при лечении ишемического инсульта. Глицин проявляет профилактическое действие против гепатотоксичности. Организму человека требуется 2 г глицина в день, и он должен поступать с пищей. Бобовые, рыба, молочные продукты и мясо — одни из хороших источников пищи.Сообщалось, что если глицин вводят внутривенно до реанимации, это снижает уровень смертности за счет уменьшения повреждения органов у крыс, страдающих геморрагическим шоком [41]. Пероральный прием глицина снижает риск эндотоксического шока, вызванного циклоспорином A и D-галактозамином [42].

Фактор некроза опухоли, воспаление и активация макрофагов подавляются глицином. Глицин также снижает вызванное алкоголем повреждение печени и устраняет реперфузионное повреждение перекисного окисления липидов и дефицит глутатиона, вызванные несколькими типами гепатотоксинов [43–45].Некоторые из других функций глицина — это конъюгация желчных кислот и выработка хлорофилла, и он играет жизненно важную роль во многих реакциях, таких как гем, пурин и глюконеогенез. Глицин вместе с аланином проявляют особый характер для улучшения метаболизма алкоголя. Глицин снижает уровень ионов супероксида из нейтрофилов через хлоридные каналы, управляемые глицином. Хлоридные каналы в клетках Купфера активируются глицином, а активированные клетки Купфера гиперполяризуют клеточную мембрану и снижают внутриклеточные концентрации Ca ²⁺ ; аналогичные функции также выполняет глицин в нейронах.Если глицин добавлен в больших количествах, он токсичен для человеческого организма. Основным недостатком пероральных добавок глицина является то, что он быстро метаболизируется в пищеварительной системе. Глицин усиливает выведение алкоголя из желудка при первом прохождении, предотвращая попадание алкоголя в печень.

5.2. Лечение желудочно-кишечных заболеваний

Jacob et al. (2003) сообщили, что глицин защищает желудок от повреждений во время ишемии брыжейки, подавляя апоптоз [46].Ли и др. (2002) продемонстрировали, что глицин обеспечивает защиту от ИК-повреждения кишечника методом, совместимым с поглощением глицина [47]. В кишечнике есть несколько типов мембранных транспортных систем, которые используют глицин в качестве субстрата для увеличения клеточного поглощения. Рецептор GLYT1 присутствует в базолатеральной мембране энтероцитов, и его основная функция заключается в импорте глицина в клетки. Роль глицина в клетках заключается в удовлетворении основных потребностей энтероцитов [48]. Howard et al.(2010) использовали линии эпителиальных клеток кишечника человека для изучения функции GLYT1 в цитопротективном эффекте глицина для борьбы с окислительным стрессом [49]. Если глицин вводится перед окислительной стимуляцией, он защищает уровни внутриклеточного глутатиона, не нарушая скорости поглощения глицина. Защита уровней внутриклеточного глутатиона зависит от уникальной активности рецептора GLYT1. Рецептор GLYT1 обеспечивает необходимые требования для накопления внутриклеточного глицина.

Tsune et al.(2003) сообщили, что глицин защищает кишечное повреждение, вызванное тринитробензолсульфоновой кислотой или декстрансульфатом натрия в химических моделях колита. Раздражение и повреждение эпителия, вызванные тринитробензолсульфоновой кислотой или декстрансульфатом натрия, излечиваются глицином [50]. Howard et al. (2010) сообщили, что прямое воздействие глицина на эпителиальные клетки кишечника может оказывать особое влияние на общий воспалительный статус кишечника за счет значительного изменения окислительно-восстановительного статуса, которое полностью отличается от противовоспалительного воздействия глицина на несколько молекулярных мишеней других популяции клеток слизистой оболочки.Было установлено, что 2 дня перорального приема глицина после введения 2,4,6-тринитробензолсульфоновой кислоты [TNBS] очень эффективны в снижении воспаления, что показывает терапевтические и профилактические преимущества глицина. Способность глицина изменять несколько типов клеток еще раз подчеркивает сложность анализа нескольких режимов функции глицина в уменьшении травм и воспалений. Добавка глицина имеет очень хорошую эффективность в защите от некоторых кишечных расстройств, и дальнейшие исследования по изучению конкретной роли рецепторов глицина в эпителиальных и иммунных клетках помогут понять цитопротекторные и противовоспалительные эффекты глицина.

5.3. Глициновая терапия для предотвращения неудач при трансплантации органов

Хранение органов в условиях холодовой ишемии для трансплантации приводит к ишемическому реперфузионному повреждению, которое является основной причиной неудач при трансплантации органов. Эту неудачу при трансплантации органа можно предотвратить с помощью глициновой терапии. Холодовые и гипоксические ишемические повреждения почек кроликов и собак были излечены глицином, а лечение глицином улучшило функцию трансплантации трансплантата [51]. Более того, почки, промытые глицинсодержащим раствором каролины, могут быть защищены от реперфузионного повреждения или повреждения при хранении и улучшают функцию почечного трансплантата и увеличивают выживаемость после трансплантации почки [52].Использование глицина при трансплантации органов наиболее широко исследуется при трансплантации печени. Добавление глицина к раствору для полоскания Carolina и раствору для хранения в холодильнике не только излечивает повреждение при хранении / реперфузионное повреждение, но также улучшает функцию и здоровье трансплантата, уменьшая повреждение непаренхимальных клеток при трансплантации печени крысы [53, 54]. Внутривенное введение глицина крысам-донорам эффективно увеличивает выживаемость трансплантата. В наши дни доноры без сердечного ритма приобретают все большее значение как хороший источник трансплантируемых органов из-за острой нехватки донорских органов для клинического использования.Трансплантаты от доноров, у которых не бьется сердце, обрабатывают 25 мг / кг глицина во время нормотермической рециркуляции, чтобы уменьшить реперфузионное повреждение эндотелиальных клеток и паренхиматозных клеток после трансплантации органов [55]. После трансплантации печени человека внутривенно вводят глицин, чтобы минимизировать реперфузионное повреждение. Перед имплантацией реципиентам вводят 250 мл 300 мМ глицина в течение одного часа, а после трансплантации ежедневно вводят 25 мл глицина. Высокий уровень трансаминаз снижается в четыре раза, а уровень билирубина также снижается [56].Глицин уменьшает патологические изменения, такие как уменьшение высоты ворсинок, венозный застой и потеря эпителия ворсинок, снижает инфильтрацию нейтрофилов и улучшает снабжение кислородом и кровообращение [57].

Одним из других важных факторов снижения выживаемости трансплантата является отторжение. Глицин обладает способностью контролировать иммунологическую реакцию и помогает подавить отторжение после трансплантации. Наблюдается дозозависимое снижение титра антител у кроликов, зараженных антигеном эритроцитов барана и антигеном брюшного тифа путем введения высоких доз глицина от 50 до 300 мг / кг [58].Пищевой глицин вместе с низкой дозой циклоспорина А улучшает выживаемость аллотрансплантата при трансплантации почки от DA крысам Льюиса, а также улучшает функцию почек по сравнению с очень низкими дозами только циклоспорина A. Нет научных отчетов, которые утверждают, что глицин сам по себе улучшает выживаемость трансплантата [59]. Глицин также действует как защитный агент на захваченных гелем гепатоцитах в биоискусственной печени. 3 мМ глицина обладают максимальной защитной способностью, а глицин может подавлять некроз клеток после воздействия аноксии [60].Обсуждаемые выше результаты доказывают, что глицин обладает умеренными иммунодепрессивными свойствами.

5.4. Лечение глицином геморрагического и эндотоксического шока

Эндотоксический и геморрагический шок обычно наблюдаются у пациентов в критическом состоянии. Гипоксия, активация воспалительных клеток, нарушение коагуляции и высвобождение токсичных медиаторов являются основными факторами, которые приводят к отказу нескольких органов. Вышеупомянутые события, приемлемые для полиорганной недостаточности, могут быть значительно ингибированы глицином; поэтому глицин можно эффективно использовать в терапии шока [61].Глицин увеличивает выживаемость и уменьшает повреждение органов после реанимации или кровотечения в зависимости от дозы. В другом исследовании было доказано, что глицин эффективно снижает высвобождение трансаминаз, смертность и некроз печени после геморрагического шока [62]. Лечение эндотоксином вызывает некроз печени, повреждение легких, повышение уровня трансаминаз в сыворотке и смертность, которую можно вылечить краткосрочным лечением глицином. Постоянное лечение глицином в течение четырех недель уменьшает воспаление и увеличивает выживаемость после эндотоксина, но не улучшает патологию печени [63].Специфический эффект после постоянного лечения глицином обусловлен подавлением активности глицин-зависимых хлоридных каналов на клетках Купфера, но не на нейтрофилах и альвеолярных макрофагах. Глицин обладает свойством повышать выживаемость за счет уменьшения воспаления легких. Глицин улучшает функцию печени, излечивает повреждение печени и предотвращает смертность при экспериментальном сепсисе, вызванном пункцией слепой кишки и перевязкой. Из научной литературы ясно, что глицин очень эффективен в защите от септического, эндотоксинового и геморрагического шока [64].

5.5. Лечение язвы желудка глицином

Секреция кислоты, вызванная перевязкой привратника, снижается глицином. Глицин также защищает от экспериментальных поражений желудка у крыс, вызванных индометацином, сдерживающим переохлаждением стрессом и некротизирующими агентами, такими как 0,6 М соляная кислота, 0,2 М гидроксид натрия и 80% этанол [65]. Глицин обладает эффективной цитопротекторной и противоязвенной активностью. Более того, очень важны дальнейшие исследования для объяснения механизмов действия глицина при заболеваниях желудка и выяснения его роли в лечении и профилактике язвенной болезни желудка.

5.6. Профилактическое свойство глицина при артрите

Поскольку глицин является очень успешным иммуномодулятором, подавляющим воспаление, его действие на артрит исследуется in vivo с помощью модели артрита PG-PS. PG-PS является очень важным структурным компонентом стенок грамположительных бактериальных клеток и вызывает у крыс ревматоидный артрит. У крыс, которым вводили PG-PS, которые страдают от инфильтрации воспалительных клеток, синовиальной гиперплазии, отека и отека лодыжек, эти эффекты модели артрита PG-PS могут быть уменьшены добавлением глицина [66].

5.7. Лечение рака: Глицин

Полиненасыщенные жирные кислоты и пероксисомальные пролифераторы являются очень хорошими промоторами опухолей, поскольку они увеличивают пролиферацию клеток. Клетки Купфера являются очень хорошими источниками митогенных цитокинов, таких как TNF α . Глицин, принимаемый с пищей, может подавлять пролиферацию клеток, вызванную WY-14 643, который является пероксисомальным пролифератором, и кукурузным маслом [67, 68]. Синтез TNF α клетками Купфера и активация ядерного фактора κ B блокируются глицином.65% роста опухоли имплантированных клеток меланомы B16 ингибируется глицином, что указывает на то, что глицин обладает противораковыми свойствами [69].

5.8. Роль глицина в здоровье сосудов

Один из исследователей продемонстрировал, что тромбоциты экспрессируют у крыс хлоридные каналы, управляемые глицином. Они также сообщили, что человеческие тромбоциты чувствительны к глицину и экспрессируют хлоридные каналы, управляемые глицином [70]. Чжун и др. (2012) сообщили, что предварительное введение 500 мг / кг глицина может уменьшить реперфузионное повреждение ишемии сердца [71].Один из исследователей продемонстрировал, что 3 мМ глицина поддерживали повышенную выживаемость кардиомиоцитов in vitro, которые позже подвергались ишемии в течение одного часа, а затем подвергались повторной оксигенации. 3 мМ глицина также были защитными для модели реперфузии ишемии сердца ex vivo [72]. Sekhar et al. сообщили, что глицин оказывает антигипертензивное действие у крыс, получавших сахарозу [73, 74].

6. Заключение

Глицин обладает широким спектром защитных свойств от различных травм и заболеваний.Подобно многим другим незаменимым в питательном отношении аминокислотам, глицин играет очень важную роль в контроле над эпигенетикой. Глицин выполняет очень важную физиологическую функцию у людей и животных. Глицин является предшественником множества важных метаболитов, таких как глутатион, порфирины, пурины, гем и креатин. Глицин действует как нейротрансмиттер в центральной нервной системе и выполняет множество функций, таких как антиоксидант, противовоспалительное, криопротекторное и иммуномодулирующее действие в периферических и нервных тканях.Пероральный прием глицина в правильной дозе очень эффективен для уменьшения ряда метаболических нарушений у людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями, различными воспалительными заболеваниями, раком, диабетом и ожирением.