Как выводится из организма билирубин: БИЛИРУБИН У НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПОЯВЛЕНИИ ЖЕЛТУХИ

Содержание

Анализ крови на билирубин общий

Билирубин — пигмент, продукт распада гемоглобина, а также одним из компонентов жёлчи. Общий билирубин подразделяется на прямой (конъюгированный) и непрямой (свободный). Непрямой билирубин, образующийся при распаде гемоглобина, в печени связывается с глюкуроновой кислотой и преобразуется в водорастворимый, существенно менее токсичный прямой билирубин.
Уровень общего билирубина возрастает при желтухах различного генеза (опухоль гепатобилиарной области, жёлчно-каменная болезнь, гепатиты, массивный гемолиз, синдромы Жильбера, Ротора, Дабина-Джонсона и др.).
Для проведения дифференциальной диагностики этих состояний необходимо также определение прямой и непрямой фракций билирубина.

Анализ на билирубин общий в крови (Bilirubin Total, BilT) – это суммарный показатель количества билирубина в крови. Это вещество желто-коричневого цвета, которое образуется вследствие распада гемоглобина. Билирубин может окрашивать мочу, кал и желчь. В составе эритроцитов имеется гемоглобин, основной функцией которого является доставка к тканям организма кислорода, и обратная транспортировка от них углекислого газа. Эритроциты постоянно обновляются, поэтому в процессе жизнедеятельности организма возникает необходимость в расщеплении гемоглобина. Образовавшиеся при этом соединения должны выводиться из организма. При распаде гемоглобина образуется так называемый непрямой билирубин. В печени к нему присоединяется глюкуроновая кислота. Такое соединение способно растворяться в желчи. Вместе с ней связанный билирубин поступает в кишечник, а затем вместе с каловыми массами выводится из организма.

Общая информация

В норме концентрация билирубина общего в крови незначительна. Если билирубиновый обмен нарушается, содержание Bilirubin Total в крови повышается. В случае его проникновения в окружающие ткани наблюдаются симптомы желтухи. Нарушение обмена может происходить по различным причинам.
Одной из таких причин является нарушение целостности клеток печени. Это может происходить под воздействием токсических веществ (алкоголя, лекарственных препаратов), а также вследствие ряда заболеваний (вирусные гепатиты и прочее).

Обмен билирубина в крови нарушается, если желчь не может свободно выходить по желчным протокам в кишечник. Причиной такой патологии служит сдавливание желчевыводящих путей опухолями, увеличенными лимфоузлами или рубцовой тканью.

Обмен гемоглобина нарушается при усилении гемолиза эритроцитов. Для ряда заболеваний характерно преждевременное разрушение красных кровяных клеток. Также гемолиз эритроцитов увеличивается при воздействии на организм некоторых химических веществ. В этих случаях повышается концентрация непрямого билирубина.
Результаты анализа на билирубин общий в крови правильно трактовать может только врач.

Сдать анализ (CITO) Билирубин прямой в Москве платно, цена, сроки

Код: 23.00.013

Биоматериал: сыворотка

Срок: 2ч

Анализ можно сдать только по адресу: ул. Новослободская, д. 14/19 стр.1

Выполняется в будни с 10:00 до 18:00 в Сб с 10:00 до 16:00

Прямой билирубин — это одна из разновидностей билирубина, способная к растворению в воде. В норме прямой билирубин выводится из организма вместе с желчью и практически не содержится в крови.

Исследование уровня прямого билирубина проводят чтобы выяснить, связано ли его повышение в крови с закупоркой желчных протоков или вызвано заболеваниями печени (например, гепатит или цирроз).

Для чего используется исследование?

Исследование назначается для уточнения диагноза после выявления повышенного уровня общего билирубина. Также анализ входит в панель печеночных проб, которые используют, чтобы оценить функции печени. Может назначаться при появлении признаков желтухи, пациентам, длительное время злоупотребляющим алкоголем, а также при наличии таких симптомов, как слабость и потеря аппетита, боли в животе и рвота, кожный зуд, потемнение мочи, светлый кал.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К АНАЛИЗАМ КРОВИ

Кровь берется из вены. Необходимо соблюдать общие рекомендации:

кровь сдается утром натощак или не ранее, чем через 8–12 часов после приема пищи;
допускается употребление воды без газа;
за 1–2 дня до анализа следует отказаться от алкоголя, исключить физическое и эмоциональное перенапряжение;
отказаться от курения за 1 час до исследования;

не стоит сдавать кровь в период приема медикаментов, если врач не назначил иное.

как выводится билирубин из организма — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

Вода при грудном вскармливании

Часто старшие родственники или подруги кормящей мамы настаивают на необходимости допаивать грудного ребенка водой. Однако современные женщины, следуя рекомендациям педиатров, не дают дополнительного питья детям, которые питаются только грудным молоком, до 6 месяцев. Может ли навредить малышу простая вода? Попробуем разобраться.

• Грудное молоко — не только еда, но и идеальное питье для грудного ребенка. Помимо питательных веществ, оно содержит 87% воды и при этом обладает важными свойствами, помогающими пищеварению малыша, которых нет у обычной питьевой воды.

• До 4 месяцев ребенка можно допаивать водой или докармливать смесью только по строгим медицинским показаниям. Не стоит делать это по собственному усмотрению, чтобы не навредить его здоровью.

• В жаркое время года или во время болезни с повышением температуры ребенку нужно чаще давать грудь. В возрасте от 4 до 6 месяцев малышу можно предлагать воду из чашки, но не настаивать на необходимости ее выпить. Безопасная доза воды для детей этого возраста — не больше 60 мл в сутки.

Грудное молоко: и еда, и питье

Природой предусмотрено, что новорожденный малыш получает грудное молоко практически с рождения. А материнский организм создан таким образом, что идеально подстраивается под потребности ребенка изо дня в день.

Состав материнского молока меняется не только с возрастом малыша, но еще и в зависимости от ситуации. Например, если ребенок испытывает повышенную потребность в жидкости, он чаще прикладывается к груди и чаще требует ее сменить.

В результате малыш, испытывающий жажду, получает много переднего молока, которое состоит из воды на 88%. Однако, в отличие от воды, эта жидкость не вымывает из его организма электролиты, сохраняя их баланс неприкосновенным.

Даже взрослым при обезвоживании рекомендуют пить не чистую воду, а раствор глюкозы (виноградного сахара) и минеральных солей, которые необходимы организму. Переднее молоко как раз содержит лактозу (молочный сахар) и различные необходимые соли.

Вот почему оно возмещает не только потерю жидкости в организме грудничка, но и запас электролитов. Помимо этого, и в переднем, и в заднем, более жирном молоке содержится набор ферментов, витаминов, биологически активных веществ, которые помогают пищеварению малыша. Когда ребенок получает воду или чай для младенцев помимо грудного молока, концентрация всех этих полезных веществ в его организме понижается, а значит, кишечник и желудок малыша становятся более уязвимыми для бактерий и последствий ферментной недостаточности. Вывод: здоровому ребенку на грудном вскармливании необходимо только грудное молоко до возраста введения первого прикорма.

Может ли вода стать лекарством?

Даже среди врачей нет единого мнения о том, нужно ли давать воду ребенку до 4-6 месяцев, если у него высокая температура или началась кишечная инфекция. В любом случае, назначение малышу питья должно быть четко оговорено с врачом.

Только он должен сказать, сколько, когда и из какой посуды вы должны давать жидкость ребенку. В настоящий момент нет ни одного доказательства того, что вода, которую назначают новорожденному ребенку при лихорадке или обезвоживании, из чашки или бутылочки, идет ему на пользу.

В тяжелых случаях малыши получают специальные растворы через капельницу. В других ситуациях современные педиатры рекомендуют возмещать потерю жидкости не водой, а сцеженным грудным молоком из чашечки или из ложечки, если ребенка невозможно приложить к груди.

Даже при рвоте можно давать грудное молоко очень маленькими порциями, но очень часто, чтобы не вызывать обратный рефлекс. Если врач считает, что ребенку нужна вода, он должен указать это в листе назначений и определить, какая доза будет безопасной конкретно для вашего малыша.

Для детей до 4-5 недель вода несет дополнительные риски.

• Если давать воду ребенку с физиологической желтушкой, это может привести к тому, что билирубин будет выводиться медленнее и проблема затянется. Грудное молоко в достаточном объеме выводит билирубин намного быстрее, поскольку обладает послабляющим действием, а билирубин выходит у ребенка со стулом. В случае необходимости, помимо кормления грудью, малышу с желтушкой нужно давать сцеженное грудное молоко.

• Грудной ребенок, получивший большой объем воды, не испытывает чувства голода, поэтому высасывает меньше молока у мамы. Это может привести к потере веса, поскольку вода не содержит калорий, а положенный объем грудного молока малыш не добирает.

• Если новорожденному ребенку дают слишком много воды, может произойти водная интоксикация — отравление водой. Оно приводит к острому отеку и угрожающему жизни состоянию. Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) указывает, что здорового ребенка, который получает грудное молоко по требованию, поить водой до 6 месяцев не нужно.

Водный режим

Для малышей старше 4 месяцев безопасной нормой воды может считаться 30-60 мл и только при условии, что ребенок сам требует ее и пьет из чашки с помощью родителей. Если малыш отказывается, не настаивайте, предлагайте чаще грудь.

Большинство грудничков, которые питаются только грудным молоком, предпочитают запивать им даже прикорм и отказываются от воды. Нежелание пить ее для ребенка старше 6 месяцев не опасно, если он получает в достаточном объеме грудное молоко.

Даже в очень жаркие дни малыши, получающие грудное молоко по требованию, защищены от обезвоживания. Важно, чтобы сама мама достаточно пила, не перегревалась и не кутала ребенка.

При температуре выше 25°С малыш, который одет в подгузник и одежду с длинными рукавами, перегревается и теряет больше жидкости. Вместо того чтобы допаивать его водой, лучше раздеть ребенка и предложить ему грудь.

По-настоящему вода становится необходимой малышу, когда он начинает есть твердую пищу. Предлагайте грудное молоко или воду после каждого кормления с участием блюд прикорма. Для большинства детей, которые находились исключительно на грудном вскармливании, проходит от одного до двух месяцев после введения первого прикорма, прежде чем они выпьют хоть сколько-нибудь значимое количество воды.

В 8 месяцев большинство малышей с удовольствием пьют воду. Не предлагайте слишком большой объем, ведь в этом возрасте дети должны еще получать много грудного молока. С года ребенок сам определяет объем воды, который ему необходим. Ее можно предлагать ему после каждого кормления твердой пищей.

сдать анализ в лаборатории KDLmed

Желтуха – заболевание, при котором из-за чрезмерного количества в крови билирубина кожа и слизистые оболочки желтеют. Она развивается, если скорость образования билирубина превышает скорость его выведения. Это происходит при избыточном поступлении предшественников билирубина в кровь или при нарушении его захвата (клетками печени), его метаболизма и выведения.

Ранние признаки желтухи – пожелтение кожных покровов, белков глаз и жидкостей организма.

Желтуха может быть признаком других опасных заболеваний, и её появление требует срочного обращения к врачу.

Синонимы русские

Гипербилирубинемия.

Синонимы английские

Jaundice, Icterus, Attributive adjective, Icteric.

Симптомы

Пожелтение кожных покровов.
Пожелтение слизистых.
Пожелтение склер.
Изменение цвета мочи и кала.
Кожный зуд.

Кто в группе риска?

Люди с заболеваниями, которые могут сопровождаться желтухой.
Новорождённые, у которых ещё не стабилизировался процесс обмена билирубина.

Общая информация

При желтухе желтеют кожные и слизистые покровы, глазные склеры и жидкости организма. Это происходит из-за повышенного содержания билирубина, имеющего жёлтый оттенок.

Что же такое билирубин? Это пигмент, образующийся в результате распада составляющих крови – гемоглобина и эритроцитов.

После образования неконъюгированный (непрямой, свободный), то есть не связанный с другими веществами, билирубин поступает в печень. В клетках печени он связывается с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся комплекс называют конъюгированным (прямым) билирубином.

Затем конъюгированный билирубин в составе желчи попадает в двенадцатиперстную кишку, после – в нижележащие отделы тонкой кишки и в толстую кишку. Далее большая часть этих веществ выводится из организма с фекалиями.

Выделяют следующие виды желтухи.

Надпечёночная желтуха возникает при усиленном образовании билирубина, что бывает, например, при избыточном разрушении эритроцитов (гемолитической анемии). При этом увеличивается его свободная фракция – непрямой билирубин.
Печёночная желтуха обусловлена поражением печени и вызывается нарушением переработки билирубина её клетками. При этом в крови повышается содержание как прямого, так и непрямого билирубина. Первопричиной этого может быть нарушение выделения прямого билирубина из печени в желчь или метаболизма билирубина в печени.
Подпечёночная желтуха обусловлена закупоркой желчных путей с нарушением оттока желчи либо полным перекрытием общего желчного протока (из-за камня, воспаления, опухоли и т. д.). В этом случае происходит поступление прямого билирубина в кровь.

Цвет кожи при желтухе может варьироваться от бледно-жёлтого до ярко-оранжевого. Некоторые формы заболевания сопровождаютя изменением цвета мочи и кала. При подпечёночной форме моча приобретает цвет пива, а кал становится светлым (вплоть до белого).

Если желтуху не лечат, она вызывает отравление организма, в том числе оказывает токсическое воздействие на мозг.

Остальные проявления желтухи зависят от причин, вызвавших её.

Наиболее распространённые причины развития желтухи

Цирроз печени на поздних стадиях или воспаление печени, к которому приводит гепатит А, B, C, D, E, злоупотребление алкоголем, воздействие некоторых лекарств и токсинов.
Обструкция (блокировка) желчных протоков внутри или за пределами печени. Это может быть связано с желчнокаменной болезнью, повреждениями и рубцами в желчных протоках, с желчной атрезией, с врождёнными особенностями желчных протоков. Желчные камни иногда блокируют желчные протоки и поджелудочную железу, что в некоторых случаях приводит к закупорке протоков вне печени.
Гемолитическая анемия, малярия, аутоиммунные заболевания, гемолитическая болезнь новорождённых, а также любые другие состояния, приводящие к значительному разрушению эритроцитов в крови и повышенному образованию билирубина.
Синдром Жильбера. У страдающих им людей желтуха может появляться временно из-за физической нагрузки, стресса или приёма алкоголя.
Физиологическая желтуха новорождённых. Печень новорождённого не сразу способна к обеспечению нормального обмена билирубина, вследствие чего они часто переносят желтуху в течение короткого периода сразу после рождения. Необходимо следить, чтобы улучшение у таких младенцев наступило в течение 48-72 часов. Если этого не происходит или желтуха прогрессирует, то, очевидно, она вызвана не становлением метаболизма билирубина, а другими причинами (например, гемолитической болезнью новорождённых).

Более редкие причины развития желтухи

Синдром Криглера-Найяра – наследственное заболевание, которое может приводить к серьёзному повышению концентрации билирубина. Генная мутация вызывает дефицит фермента, необходимого для выведения билирубина (глюкуроновой кислоты).
Синдромы Дубина-Джонсона и Ротора – наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печёночных клеток. У больных ими желтуха часто носит прерывистый характер.

Следует различать желтуху и псевдожелтуху, при которой кожа тоже может приобретать желтоватый оттенок, но связно это с употреблением моркови, тыквы, дыни в большом количестве – в этом случае цвет кожи изменяется за счёт накопления в ней большого количества каротина. Такая реакция является временной и не имеет отношения к уровню билирубина в крови. Отличительная черта псевдожелтухи – отсутствие изменения цвета белков глаз.

Диагностика

При появлении желтухи необходимо определить, что её вызвало, а также выяснить степень её тяжести – для этого определяется уровень билирубина крови. Как правило, диагностика начинается с обследования печени. Выполняются анализы крови на так называемую печёночную панель, которая включает определение следующих ферментов в крови:

Как правило, проводится исследование крови на вирусные гепатиты. Из нелабораторных исследований огромное значение имеет результат ультразвукового исследования печени.

Соотношение между содержанием в крови двух форм билирубина, прямого и непрямого, может значительно меняться при разных видах желтухи. Это соотношение крайне важно для дифференциальной диагностики заболеваний, которыми может быть вызвана желтуха.

Также назначаются:

Биохимический анализ крови общий билирубин | Блог Bioniq

Общий билирубин (bilT) входит в состав тестов биохимического исследования качества крови;
Показывает концентрацию билирубина, в первую очередь как диагностика болезней печени;
Билирубин – продукт распада гемоглобина, содержащегося в эритроцитах;
Эритроциты (красные кровяные клетки, RBC) – основной транспорт для питательных веществ;
В результатах анализов важны только превышения уровня билирубинов, низкие значения не имеют диагностической ценности.

ПОДРОБНО

Что такое билирубин

О чем говорит высокий уровень билирубина в крови

Билирубин и выбор витаминов

Что такое билирубин

Начать стоит с эритроцитов: эти клетки содержат гемоглобин – соединение, которое окрашивает кровь в насыщенный цвет, но кроме этого доставляет тканям кислород. После того, как эритроцит в крови «отработал» свой срок, происходит его распад. Гемоглобин, содержащийся внутри эритроцита, высвобождается и также распадается на составные элементы:

Гем – часть гемоглобина, которая содержит железо, и при распаде отдаёт этот микроэлемент ферментам для дальнейших реакций в организме;

Глобин – белковая часть (цепи), именно она превращается после распада эритроцита в билирубин, компонент желчи.

Сразу после образования из белковых цепей и до момента попадания в печень билирубину присущи токсичные свойства – этот тип называется свободным (непрямым). Организм старается как можно быстрее связать его с транспортным белком (альбумин) и глюкуроновой кислотой, отправить в печень для обезвреживания. Там образуется связанный тип билирубина, уже не токсичный, безопасный для здоровья, называется также прямым.

Наибольшая масса билирубина выводится через желчные протоки из печени и далее естественным образом, через почки и кишечник из организма. Однако часть билирубинов окисляется и возвращается в цикл метаболизма – есть подтвержденные гипотезы того, что билирубин является мощнейшим антиоксидантом.

О чем говорит высокий уровень билирубина в крови

В цикле появления и утилизации билирубина задействовано немало органов и систем жизнеобеспечения. Весь процесс метаболизма билирубинов начинается с крови, далее переходит в селезёнку, снова через кровь в печень, затем в желчные пути и в органы вывода продуктов метаболизма: почки, кишечник. Поскольку затронуто такое количество органов и систем жизнеобеспечения, кровь на билирубин и показатели этого исследования являются достаточно информативным способом определить текущее состояние здоровья.

Если в анализе присутствуют значения выше нормы, в первую очередь специалисты подозревают приём некоторых групп лекарственных препаратов. Также весьма вероятно, что пациент не уделяет достаточно внимания собственному здоровью. Несбалансированное питание, слишком жирная пища, недостаток микронутриентов могут привести к колебаниям присутствия билирубинов прямой фракции. Если такие факторы исключены, предполагаются два типа заболеваний:

— нарушение продукции эритроцитов

— патологии печени, желчных путей.

Анализы для разных фракций, а также их соотношение – общий, непрямой, прямой билирубин – позволяют понять направление диагностики, поскольку каждое пороговое превышение указывает на разные типы заболеваний.

Если повышен уровень общего билирубина, при высоких значениях непрямой фракции диагностируются различные типы анемии, сепсис, возможен инфаркт миокарда, лёгкого, кровоизлияния в ткани и ряд других патологий крови. Высокий индекс прямого – делается однозначное заключение в пользу болезней печени, включая вирусный гепатит, алкогольные поражения, желчекаменной патологии. Когда повышены оба значения, подозревают опухоли печени, её абсцессы, метастазы.

Показатель общего билирубина – это концентрация в сыворотке крови обоих компонентов желчи, и прямого, и непрямого. Общее значение позволяет определить наличие заболеваний как таковых, без уточнения – результаты могут указывать и на патологии системы кроветворения (например, анемии, сепсис), но также и на нарушения работы печени, желчевыводящих протоков.

Индекс прямого билирубина (нетоксичного) – в норме его присутствие практически равно нулю, в крови здорового человека этот тип элемента присутствует в малых концентрациях. Максимально допустимое значение – до 5 мкмоль/литр.

Анализ на непрямой билирубин – чаще прочего говорит о желтухе в разных формах.

Билирубин и выбор витаминов

Большой плюс теста на биохимию крови в целом и на определение билирубина в частности – даже незначительное повышение индексов позволяет обнаружить патологию на самой ранней стадии. По тяжести заболевания назначается соответствующее лечение – план терапевтических мер определяет только лечащий врач по выявленному профилю.

Кроме диагностической эффективности, у исследования разных фракций билирубинов есть и сопутствующая ценность. При выборе комплекса микронутриентов полезно проверить показатели печеночных проб на текущий момент.

Зачем это нужно

Печень – главный «фильтр» нашего организма. Билирубин может увеличиться даже после незначительной дозы алкоголя, курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и т.д. Если печень справляется с такой нагрузкой, не стоит ей «помогать» вслепую. Например, без понимания соотношения уровней билирубинов не рекомендуется выбирать дозировку и продолжительность приёма витамина А. Это соединение выбирают с особым вниманием, если в истории болезни уже были патологии печени или крови.

Витамин Е (токоферол) – прекрасный природный антиоксидант – жизненно необходим для полноценной выработки гема. Но при совместном приёме с витамином А и в некорректной дозировке может вызвать излишки в печени и дальнейшую её интоксикацию, скачки уровня общего на фоне роста прямого билирубина.

Даже вне лечения заболеваний анализ крови на биохимию рекомендуется сдавать хотя бы два раза каждый год. Исследование билирубина входит в список параметров, а интерпретация всех пунктов относительно друг друга – предельно информативная основа и для выявления патологий, но также и для разработки индивидуального сценария профилактики здоровья.

Забор биоматериала на билирубины, на биохимию комплексно, можно провести в удобном вам месте. Расшифровка результатов – в вашем смартфоне, персональный комплекс микронутриентов и подробные ответы на любые вопросы обо всём, что касается здоровья.

bioniq LIFE bioniq BALANCE

Анализ на билирубин прямой – сдать в СПб

Тип	В центре	На дому	Самостоятельно
сыворотка крови

Срок исполнения: 2 раб.дней

Синонимы (rus)

Билирубин прямой

Синонимы (eng)

Bilirubin direct

Прямой билирубин представляет собой водорастворимую фракцию желчного пигмента, которая образуется в печени в результате соединения с глюкуроновой кислотой. В составе желчи вещество поступает в кишечник и постепенно выводится из организма. Анализ на билирубин прямой позволяет определить заболевание печени, оценить ее состояние и диагностировать закупорку желчных протоков.

Показания к исследованию:

злоупотребление алкогольными напитками;

отсутствие аппетита;

зуд кожных покровов;

тошнота и рвота;

общая слабость организма;

изменения цвета мочи и кала;

боль в области правого подреберья;

желтушность кожных покровов и слизистых оболочек

В отдельных случаях тест проводится в составе комплексного обследования организма. Так, при подготовке к госпитализации вместе с ним пациент сдает кровь Т4 свободный и т.д.

Референсные значения

При интерпретации анализа в качестве нормы принимают показатель в 0-3,4 мкмоль/л.

Общие сведения

Билирубин – пигмент, который всегда присутствует в желчи. Именно он окрашивает ее в светло-желтый цвет. При этом образование вещества происходит в результате постепенного разрушения клеток и обновления эритроцитов. В среднем организм человека ежедневно выделяет до 300 миллиграмм билирубина, который связывается с сахаросодержащим веществом и выводится с мочой и калом.

У здоровых мужчин и женщин концентрация пигмента в крови незначительна. И хотя пониженные показатели могут быть вызваны чрезмерным употреблением кофеина, алкоголя или лекарственных препаратов, это может свидетельствовать о развитии патологии. В свою очередь, слишком высокий показатель указывает на то, что печень не справляется с выводом билирубина. Причиной этого является закупорка желчных протоков и повреждения внутренних органов.

Точный диагноз может поставить врач на основании полученных результатов. При этом необходимо учитывать привычный рацион, голодание, внушительные физические нагрузки и другие факторы. В отдельных случаях специалист может отменить прием лекарственных препаратов перед сдачей биоматериала или назначить дополнительные исследования.

Билирубин общий (определение уровня в крови)

Артикул: 00010

Стоимость анализа

в лаборатории:

стоимость указана без учета стоимости забора биологического материала

Добавить в корзину
Общий билирубин
Билирубин – пигмент, являющийся «отходом» обмена веществ, в основном образующемся при распаде гема. Гем – компонент гемоглобина, находящегося в эритроцитах. Образование билирубина происходит в печени, чтобы обеспечить его нормальное выведение из организма. Любое состояние, которое ускоряет распад гемоглобина или влияет на производство и выведение билирубина, может вызвать повышение уровня билирубина крови. Таким образом, измерение уровня билирубина может помочь в дифференциальной диагностике анемий, связанных с разрушением эритроцитов (гемолитических анемий).
Обмен билирубина
Эритроциты обычно разрушаются через 120 дней их циркуляции. Когда гем высвобождается из гемоглобина, он превращается в билирубин. Данная форма билирубина называется неконъюгированным билирубином. Неконъюгированный билирубин переносится в комплексе с альбумином в печень, где, соединяясь с глюкуроновой кислотой, превращается в конъюгированный билирубин. Конъюгированный билирубин попадает в желчь и из печени попадает в тонкий кишечник, где разрушается бактериями с образованием пигмента стеркобилиногена, который выводится из организма с калом, придавая ему характерный цвет.
Небольшое количество билирубина каждый день формируется в нормальном, здоровом организме. Большая его часть (85%) образуется из поврежденных и разрушенных эритроцитов, а остальная часть образуется в костном мозге и печени. Общее содержание обеих форм билирубина называется общим билирубином.
Готовность результатов анализа
Обычные*: в тот же день (при условии сдачи до 12.00)
Дата сдачи анализа:
Дата готовности:
*не считая дня сдачи.
Забор биоматериала
Методы выполнения и тесты
Фотометрический метод . Количественный, мкмоль/л
Файлы
Скачать образец результата анализа

Этот анализ входит в блоки:
Биохимический анализ крови при беременности (обязательный минимум)
Биохимический анализ крови, скрининг
Биохимический анализ крови, стандарт
Биохимический анализ крови, стандарт при беременности (расширенное обследование)
Блок обследования печени: Альбумин, Общий белок, АЛТ, АСТ, Щелочная фосфатаза, Билирубин прямой, Билирубин общий, Гамма-глутамилтрансфераза
Обследование – стандарт Отделение ГИНЕКОЛОГИИ: ОАК, ОАМ, Биохимия крови, Блок маркеров инфекций (антитела к ВИЧ, HBs-Ag, анти-HCV, антитела к Treponema Pallidum, суммарные), Гинекологический мазок, Мазок на онкоцитологию по Папаниколау (шейка матки)
Обследование – стандарт Отделение ТЕРАПИИ: ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови, стандартный набор, Блок маркеров инфекций (антитела к ВИЧ, HBs-Ag, анти-HCV, антитела к Treponema Pallidum)
Обследование – стандарт Отделение ХИРУРГИИ: ОАК, ОАМ, Биохимия крови, Блок маркеров инфекций (антитела к ВИЧ, HBs-Ag, анти-HCV, антитела к Treponema Pallidum, суммарные), Группа крови, резус-фактор, Гемостазиограмма
Обследование – экспресс Отделение ГИНЕКОЛОГИИ: ОАК, ОАМ, Биохимия крови, Блок маркеров инфекций (антитела к ВИЧ, HBs-Ag, анти-HCV, антитела к Treponema Pallidum, суммарные), Гинекологический мазок
Готовность результатов анализов
Для чего это нужно
Повышение билирубина в крови
Если уровень билирубина повышен, у человека может развиться желтуха – желтое окрашивание кожи, слизистых и склер. Данное состояние может быть связано как с повышенным разрушением эритроцитов, так и с неспособностью печени вывести желчь. Для дифференциальной диагностики этих состояний, кроме общего билирубина, определяются уровни прямого и непрямого билирубина. Кроме желтухи, анализ на общий билирубин назначается при признаках заболевания печени (циррозе, гепатите, желчнокаменной болезни), а также при кризе серповидноклеточной анемии, сопровождающимся повышенным разрушением эритроцитов.
Клиническое применение анализа крови на билирубин
назначается в сочетании с другими тестами (ЩФ, АЛТ, АСТ) при наличии в анамнезе желтухи, злоупотребления алкоголем, признаков токсического поражения печени или контактов с вирусами гепатита;

при анемии для дифференциальной диагностики анемий, связанных с повышенным распадом эритроцитов;

у новорожденных с желтухой.

Значение анализов
Причины повышения концентрации билирубина в крови
гемолитическая и злокачественная анемия;

осложнения при переливании крови;

цирроз печени;

синдром Жильбера – наследственное нарушение обмена билирубина;

вирусные гепатиты, токсические поражения печени, алкогольный цирроз печени;

желчнокаменная болезнь, повреждения желчных путей;

новообразования печени;

у новорожденных повышенный билирубин наблюдается в случае резус-конфликта или несовместимости по группам крови у матери и ребенка, внутриутробных инфекций, гипоксии.

Условия сдачи анализа
Для анализа используется венозная кровь, взятая натощак. У детей возможно выполнение анализа из капиллярной крови.
Метод выполнения: колориметрический метод.
Также спрашивают:
С этим анализом сдают:
Как сдать анализы в Лабораториях ЦИР?
Для экономии времени оформите заказ на анализ в Интернет-магазине! Оплачивая заказ онлайн, Вы получаете скидку 10% на весь оформленный заказ!
У Вас есть вопросы? Напишите нам или позвоните +7 (495) 514-00-11. По анализам Вы можете задать вопрос на нашем форуме и обратиться на консультацию к специалисту.
Выведение продуктов жизнедеятельности с желчью: выведение билирубина
Выведение продуктов жизнедеятельности с желчью: выведение билирубина
Известно, что печень метаболизирует и выводит с желчью многие соединения и токсины, тем самым выводя их (обычно) из организма. Примеры можно найти как среди эндогенных молекул (стероидные гормоны, кальций), так и среди экзогенных соединений (многие антибиотики и метаболиты лекарств). Значительное количество этих соединений реабсорбируется в тонком кишечнике и в конечном итоге выводится почками.
Одним из наиболее важных и клинически значимых примеров выведения шлаков с желчью является билирубин. Кроме того, механизмы, участвующие в выведении билирубина, аналогичны механизмам, используемым для выведения многих лекарств и токсинов.
Билирубин — бесполезный и токсичный продукт распада гемоглобина, что также означает, что он вырабатывается в больших количествах. За то время, которое вам понадобится, чтобы прочитать это предложение вслух, примерно 20 миллионов ваших эритроцитов умерли, и примерно 5 квинтиллионов (5 x 10 ¹⁵) молекул гемоглобина нуждаются в утилизации.
Мертвые, поврежденные и стареющие эритроциты собираются фагоцитарными клетками по всему телу (включая клетки Купфера в печени) и перевариваются. Железо ценно и эффективно перерабатывается. Цепи глобина являются белками и катаболизируются, а их компоненты используются повторно. Однако гемоглобин также содержит порфирин, называемый гемом, который не может быть переработан и должен быть удален. Удаление гема осуществляется в несколько этапов:
Внутри фагоцитарных клеток гем через ряд этапов превращается в свободный билирубин, который высвобождается в плазму, где переносится в связанном с альбумином, который сам является секреторным продуктом печени.
Свободный билирубин отделяется от альбумина и абсорбируется — как вы уже догадались — гепатоцитами. В гепатоцитах свободный билирубин конъюгирован либо с глюкуроновой кислотой, либо с сульфатом — тогда его называют конъюгированным билирубином.
Конъюгированный билирубин секретируется в желчный канал как часть желчи и, таким образом, доставляется в тонкий кишечник. Бактерии в просвете кишечника метаболизируют билирубин до ряда других соединений, которые в конечном итоге выводятся либо с калом, либо после повторного аборта с мочой.Основным метаболитом билирубина в фекалиях является стеробилин, который придает фекалиям характерный коричневый цвет.
Если чрезмерное количество свободного или конъюгированного билирубина накапливается во внеклеточной жидкости, наблюдается изменение цвета кожи, склеры и слизистых оболочек на желтый — это состояние называется желтухой или желтухой . Определение того, является ли избыточный билирубин свободным или конъюгированным, может помочь в диагностике причины проблемы.
Расширенные и дополнительные темы
Отправить комментарий Ричарду[email protected]
Метаболизм билирубина — обзор
Изолированная неконъюгированная и конъюгированная гипербилирубинемия
Нарушения метаболизма билирубина могут возникать на любом из нескольких этапов пути. Неконъюгированная гипербилирубинемия может быть результатом чрезмерной продукции билирубина, снижения поглощения печенью или нарушения конъюгации билирубина. Конъюгированная гипербилирубинемия возникает в результате дефектов транспортера желчных каналов или нарушения оттока желчи через внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки.Эти единичные случаи гипербилирубинемии обычно сопровождаются нормальным уровнем сывороточного АСТ, АЛТ и щелочной фосфатазы, а также нормальной гистологией печени.
Неконъюгированная гипербилирубинемия может быть следствием перепроизводства билирубина, как это может происходить при гемолизе. Общий билирубин в сыворотке редко превышает 5 мг / дл, а конъюгированное значение составляет менее 15% от общего значения. Конъюгированный билирубин в сыворотке также увеличивается из-за насыщения выделительных механизмов с регургитацией конъюгированного билирубина в плазму.Неконъюгированная гипербилирубинемия также может быть результатом снижения поглощения билирубина гепатоцитом из-за конкуренции за сайт связывания, опосредованный носителем, на плазматической мембране гепатоцита лекарственными средствами, такими как рифампицин и пероральные холецистографические препараты.
Неконъюгированная гипербилирубинемия из-за неадекватного связывания и конъюгации внутрипеченочного билирубина наблюдается при синдроме Жильбера. Синдром Жильбера является результатом снижения активности уридин-дифосфорил-глюкуронозилтрансферазы (UDP-GT), которым страдает до 7% населения в целом.Уровни неконъюгированного билирубина в сыворотке крови имеют тенденцию повышаться во время голодания, стресса или болезни, но редко превышают 5 мг / дл. Это доброкачественное заболевание, которое наследуется по изменчивой схеме и не влияет на долгосрочную выживаемость, хотя может повлиять на риск токсичности определенных лекарств, когда UDP-GT участвует в процессе детоксикации лекарств. ⁵² Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, синдром Криглера-Наджара, вызвано недостаточностью активности UDP-GT. При синдроме Криглера-Наджара I типа наблюдается полное отсутствие активности ферментов, что приводит к тяжелой гипербилирубинемии (общий билирубин в сыворотке> 30 мг / дл) и, как правило, к смерти.При типе II наблюдается частичная активность трансферазы, что может проявляться гипербилирубинемией от легкой до умеренной (от 5 до 30 мг / дл). Это состояние может быть совместимо с жизнью, и медикаментозное лечение фенобарбиталом может вызвать экспрессию UDP-GT для снижения уровней неконъюгированного билирубина в сыворотке крови. ⁵²
Конъюгированная гипербилирубинемия возникает в результате наследственных нарушений канальцевого транспорта конъюгированного билирубина, таких как синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора. Синдром Дубина-Джонсона — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся перемежающейся легкой желтухой, вызванной преимущественно конъюгированной гипербилирубинемией (билирубин от 2 до 5 мг / дл).Считается, что это опосредовано наследственным дефектом канальцевого транспорта конъюгированного билирубина из-за мутации гена MRP2, которая приводит к дефектной экспрессии транспортера MRP2. Темный пигмент накапливается в лизосомах печени. Синдром Ротора похож на синдром Дубина-Джонсона, но в лизосомах отсутствует накопление темного пигмента. ⁵² Однако точный патогенез не ясен. Большинство пациентов протекают бессимптомно и могут вести нормальный образ жизни.
Физиология, билирубин — StatPearls — NCBI Bookshelf
Введение
Билирубин является важным метаболитом гема (ферропротопорфирин IX), координационного комплекса, который служит для координации железа в различных белках.Это потенциально токсичное вещество. Однако организм разработал механизмы для его безопасной детоксикации и утилизации. Билирубин и его метаболиты также придают характерный желтый цвет желчи и стулу и, в меньшей степени, моче. В этой статье будет обобщен механизм метаболизма гема и синтеза билирубина. [1] [2] [3]
Образование билирубина
Билирубин получают из двух основных источников. Примерно 80% билирубина образуется в результате распада гемоглобина в стареющих эритроцитах и преждевременно разрушенных эритроидных клеток в костном мозге.Остальное происходит за счет обмена различных гемсодержащих белков, обнаруженных в других тканях, в первую очередь в печени и мышцах. Эти белки включают миоглобин, цитохромы, каталазу, пероксидазу и триптофан пирролазу. [4] [5] Ежедневно вырабатывается около 4 мг / кг веса тела билирубина.
Сотовая связь
Клеточный метаболизм гема
Гем представляет собой кольцо из четырех пирролов, соединенных углеродными мостиками и центральным атомом железа. Билирубин образуется в результате двухэтапной последовательной каталитической реакции разложения, которая в основном происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, особенно в селезенке.Другие клетки включают фагоциты и клетки печени Купфера. Гем поглощается. Эти клетки захватывают гем, и на них действует фермент гемоксигеназа. Фермент высвобождает хелатное железо, катализируя окисление альфа-углеродного мостика. В результате этой реакции образуется эквимолярное количество оксида углерода, который выводится легкими и приводит к образованию зеленого пигмента биливердина. На этот зеленый пигмент дополнительно воздействует никотинамидадениндинуклеотидфосфатный фермент (НАДФН), биливердинредуктаза.В результате этого процесса высвобождается оранжево-желтый пигмент, известный как билирубин. Гемоксигеназа, как упоминалось выше, присутствует в высоких концентрациях в купферовских клетках печени и клетках ретикулоэндотелиальной системы. Гемоксигеназа является фактором, ограничивающим скорость производства билирубина.
Конечная структура сильно уплотнена водородными связями, что делает молекулу практически нерастворимой в водных растворах при нейтральном pH. Полностью связанная структура билирубина обозначается как билирубин IX-альфа-ZZ.Билирубин, будучи нерастворимым в водном растворе, переносится в циркуляции связанным с альбумином, который является обратимым и ковалентным типом связывания.
Развитие
Метаболизм билирубина
Связывание с альбумином: как только билирубин попадает в плазму, он поглощается альбумином, который служит его переносчиком по всему телу. Аффинность связывания альбумина с билирубином чрезвычайно высока, и в идеальных условиях в плазме не наблюдается свободного (не связанного с альбумином) неконъюгированного билирубина.В меньшей степени, особенно при состояниях гипоальбуминемии, связывание также происходит с липопротеинами высокой плотности. Связывание альбумина ограничивает выход билирубина из сосудистого пространства, сводит к минимуму клубочковую фильтрацию и предотвращает его осаждение и отложение в тканях. Когда комплекс альбумин-билирубин достигает печени, высокопроницаемая печеночная циркуляция позволяет комплексу достигать синусоидальной поверхности гепатоцита. Это позволяет пигменту отделяться от альбумина и попадать в печень.Этот процесс относительно неэффективен, поскольку клиренс билирубина при первом прохождении составляет примерно 20%. Этот неэффективный процесс позволяет всегда иметь возможность измерить концентрацию неконъюгированного билирубина, связанного с альбумином в венозном кровотоке. Связывание альбумина с билирубином обратимо.
Механизмы транспорта через печень: билирубин попадает в гепатоциты из синусоидов печени с помощью двух различных механизмов: пассивной диффузии и рецептор-опосредованного эндоцитоза.Процесс пассивной диффузии не требует больших затрат энергии и, как следствие, следует градиенту концентрации, делая поток двунаправленным. Активный перенос переносчиком неконъюгированного билирубина из синусоидов печени опосредуется белками-переносчиками, которые недостаточно изучены. Большая часть неконъюгированного билирубина, поступающего в гепатоциты, экстрагируется в перипортальной области. Часть конъюгированного и неконъюгированного билирубина внутри гепатоцита транспортируется обратно в синусоидальное пространство, и эта фракция снова попадает в синусоидальный поток.Захват опосредуется членами 1A и 1B семейства полипептидов, транспортирующих органический анион (OATP). Эти полипептиды кодируются генами: SLCO1B1 и SLCO1B3 . Конъюгированный билирубин, который не захватывается гепатоцитами, выводится с мочой. Связывание билирубина с S-трансферазами глутатиона, которое само по себе увеличивает чистое поглощение, сводит к минимуму отток интернализованного билирубина.
Конъюгация гепатоцитов
Конъюгация является обязательной, чтобы сделать билирубин водорастворимым и облегчить его секрецию через мембрану канальцев и выведение с желчью.Билирубин конъюгирован внутри гепатоцита с глюкуроновой кислотой с помощью семейства ферментов, называемых уридин-дифосфоглюкуроновой глюкуронозилтрансферазой (UDPGT). Процесс глюкуронизации — один из многих важнейших механизмов детоксикации человеческого организма. Существует множество различных изоформ UDPGT, но физиологически важной изоформой в глюкуронизации билирубина является UDPGT1A1. Фермент этерифицирует два глюкуронидных фрагмента с боковыми цепями пропионовой кислоты билирубина. В нормальных условиях диглюкуронид билирубина является преобладающей синтезируемой молекулой.Однако, если система конъюгации нарушена в условиях избыточного синтеза билирубина, большая часть билирубина может быть конъюгирована в виде моноглюкуронида билирубина. Соотношение моноконъюгированного и дисконъюгированного пигмента в желчи составляет 1: 4. Конъюгирование билирубина с водорастворимой формой включает разрушение водородных связей, что является важным процессом для его удаления печенью и почками. Это достигается путем конъюгации глюкуроновой кислотой боковых цепей билирубина пропионовой кислоты.
Экскреция конъюгированной желчи: Конъюгированный билирубин и другие вещества, предназначенные для выделения с желчью, активно транспортируются через желчную канальцевую мембрану гепатоцита. Градиент концентрации очень высокий и может достигать 1: 1000. Существует по крайней мере четыре известных канальцевых транспортера, которые участвуют в экскреции конъюгированного билирубина. Однако белок 2, связанный с множественной лекарственной устойчивостью (MRP2), по-видимому, играет доминирующую роль в канальцевой секреции конъюгированного билирубина.Часть конъюгированного билирубина транспортируется в синусоиды и портальную циркуляцию с помощью MRP3, который может подвергаться обратному захвату гепатоцитами через синусоидальные белки, органический анионный транспортный белок 1B1 и 1B3 (OATP1B1 и OATP1B3). Таким образом, некоторое количество конъюгированного и неконъюгированного билирубина может выходить из цитозоля гепатоцитов в плазму, где он связывается с альбумином и транспортируется по телу. Однако в желчь может попасть только конъюгированный билирубин. Конъюгированный билирубин затем активно секретируется в канальцевую желчь и стекает в тонкий кишечник.Шаг, ограничивающий скорость прохождения билирубина, — это выделительная способность конъюгированного билирубина через печень. Часть конъюгированного билирубина может накапливаться в сыворотке крови, когда печеночная экскреция конъюгированного билирубина нарушена, как при длительной обструкции желчных путей или внутрипеченочном холестазе. Эта фракция конъюгированного билирубина ковалентно связывается с альбумином и называется дельта-билирубином, или дельта-фракцией, или билипротеином. Поскольку дельта-билирубин связан с альбумином, его выведение из сыворотки занимает около 12-14 дней (эквивалентно периоду полувыведения альбумина) в отличие от обычных 2-4 часов (период полувыведения билирубина).
Процесс конъюгации изменяет физико-химические свойства билирубина, придавая ему множество особых свойств. Что наиболее важно, он делает молекулу водорастворимой, что позволяет ей переноситься с желчью без белка-носителя. Конъюгация также увеличивает размер молекулы. Конъюгация предотвращает пассивную реабсорбцию билирубина слизистой оболочкой кишечника из-за его гидрофильности и большого размера молекул. Таким образом, конъюгация способствует удалению потенциально токсичных продуктов метаболизма.Кроме того, конъюгация незначительно снижает сродство билирубина к альбумину.
Разложение в пищеварительном тракте: Конъюгированный билирубин не реабсорбируется из проксимального отдела кишечника, как упоминалось выше; для сравнения, неконъюгированный билирубин частично реабсорбируется через липидную мембрану эпителия тонкого кишечника и подвергается энтерогепатической циркуляции. В проксимальном отделе тонкой кишки не происходит дополнительного метаболизма билирубина, и происходит очень небольшое деконъюгация.Напротив, когда конъюгированный билирубин достигает дистальных отделов подвздошной кишки и толстой кишки, он быстро восстанавливается и деконъюгируется флорой толстого кишечника с образованием ряда молекул, называемых уробилиногеном. Основные уробилиноиды, обнаруживаемые в стуле, известны как уробилиноген и стеркобилиноген, природа и относительная доля которых будут зависеть от присутствия и состава бактериальной флоры кишечника. Эти вещества бесцветны, но после окисления до уробилина становятся оранжево-желтыми, что придает стулу характерный цвет.
Сопутствующие испытания
Измерение билирубина в сыворотке
Сывороточный билирубин измеряется спектрофотометрически, когда молекула вступает в реакцию с диазореагентами, вызывая распад тетрапиррола на два азодипиррола. Эта реакция называется «Ван ден Берг». Неконъюгированный билирубин медленно реагирует с диазореагентом, поскольку центральный углеродный мостик билирубина скрыт внутри водородных связей. Напротив, у конъюгированного билирубина эти водородные связи отсутствуют, и реакция происходит быстро даже в отсутствие ускорителей.Добавление ускорителей, таких как кофеин или метанол, разрушает водородные связи, и реакция быстро завершается, давая значение общего билирубина. Неконъюгированный билирубин измеряется путем вычитания фракции прямого взаимодействия из общего билирубина. Возможные источники ошибки включают липиды плазмы, лекарства, такие как пропранолол, и некоторые другие эндогенные вещества. Они мешают проведению диазопробы и потенциально могут дать ненадежный результат.
Клиническая значимость
Поскольку неконъюгированный билирубин всегда связан с альбумином в сыворотке крови, он не может фильтроваться клубочками (при отсутствии гломерулярной болезни).Таким образом, неконъюгированный билирубин никогда не обнаруживается в моче даже при повышенном уровне неконъюгированного билирубина в кровотоке. Желтуха, возникающая при неконъюгированной гипербилирубинемии, называется ахолурической, потому что моча не затемнена. Однако темная моча возникает, когда происходит выведение из организма избытка водорастворимого конъюгированного билирубина. Это наблюдается при конъюгированной гипербилирубинемии и означает наличие заболевания печени или желчевыводящих путей. Таким образом, присутствие билирубина в моче помогает выявить незначительную гепатобилиарную дисфункцию, ведущую к конъюгированной гипербилирубинемии, даже если измеренная концентрация конъюгированного билирубина в сыворотке лишь незначительно повышена.Исключение из этого правила — когда билирубинурия не выявляется у пациента с длительным холестазом и выраженной желтухой. Это связано с образованием дельта-билирубина или конъюгированного билирубина, который прочно связан с сывороточным альбумином. Отсутствие билирубинурии у таких пациентов не должно вызывать затруднений при диагностике конъюгированной гипербилирубинемии, поскольку у пациента явно выражена желтуха, а уровень конъюгированного билирубина в сыворотке крови в таких случаях заметно повышен. [6] [7] [8] [9] [2]
Рисунок
Путь метаболизма билирубина в гепатоцитах.Билирубин-G соответствует глюкуронату билирубина, донором которого является уридиндифосфат глюкуроновая кислота (UDP-GA). Это катализируется ферментом уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазой (UGT1A1). Гилберт (подробнее …)
Список литературы
1.
Космачевская О.В., Топунов А.Ф. Альтернативные и дополнительные функции гемоглобина эритроцитов. Биохимия (Москва). 2018 декабрь; 83 (12): 1575-1593. [PubMed: 30878032]
2.
Дош А.Р., Имагава Д.К., Ютрик З. Метаболизм желчи и литогенез: обновление.Surg Clin North Am. 2019 Апрель; 99 (2): 215-229. [PubMed: 30846031]
3.
Шен Х, Цзэн С., Ву Х, Лю С., Чен Х. Прогностическое значение общего билирубина у пациентов с острым инфарктом миокарда: метаанализ. Медицина (Балтимор). 2019 Янв; 98 (3): e13920. [Бесплатная статья PMC: PMC6370131] [PubMed: 30653097]
4.
Hinds TD, Stec DE. Билирубин, кардиометаболическая сигнальная молекула. Гипертония. Октябрь 2018; 72 (4): 788-795. [Бесплатная статья PMC: PMC6205727] [PubMed: 30354722]
5.
Нгашангва Л., Бачу В., Госвами П. Разработка новых методов определения билирубина. J Pharm Biomed Anal. 2019, 05 января; 162: 272-285. [PubMed: 30273817]
6.
Бенешич А. [Лекарственное поражение печени (ЛПП)]. MMW Fortschr Med. 2019 Май; 161 (8): 57-62. [PubMed: 31037662]
7.
Patel SP, Vasavda C, Ho B, Meixiong J, Dong X, Kwatra SG. Холестатический зуд: новые механизмы и методы лечения. J Am Acad Dermatol. 2019 декабрь; 81 (6): 1371-1378. [Бесплатная статья PMC: PMC7825249] [PubMed: 31009666]
8.
Coucke EM, Akbar H, Kahloon A, Lopez PP. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 9 августа 2021 г. Обструкция желчных путей. [PubMed: 30969520]
9.
Снайдер Э., Кашьяп С., Лопес П.П. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 31 июля 2021 г. Сканирование гепатобилиарной иминодиуксусной кислоты. [PubMed: 30969603]
Все, что вам нужно знать о билирубине (и функции печени)
Панель функции печени всегда включает тесты на уровень билирубина.Давайте рассмотрим, как билирубин образуется и выводится из организма и как он измеряется в клинической лаборатории.
Как образуется и выводится билирубин?
Билирубин — это продукт жизнедеятельности, образующийся при распаде эритроцитов. Билирубин — конечный продукт метаболизма гема; печень является местом метаболизма билирубина.
Гемоглобин расщепляется на гем, который превращается в биливердин, и, наконец, в неконъюгированный билирубин (который не растворяется в воде).В кровотоке неконъюгированный билирубин связывается с белками сыворотки крови, чаще всего с альбумином. Неконъюгированный билирубин затем поглощается печенью.
^{Рисунок 1. Во время распада гемоглобина гем высвобождается и превращается в биливердин. Биливердин превращается в неконъюгированный билирубин, который транспортируется в кровотоке за счет связывания с альбумином и поглощается печенью.}
В печени неконъюгированный билирубин связывается с глюкуронидом ферментом уридин-5’-дифосфоглюкуронозилтрансферазой (UDP) и становится конъюгированным билирубином.Затем конъюгированный билирубин выводится с желчью.
^{Рисунок 2. В печени неконъюгированный билирубин связывается с глюкуронидом с помощью фермента уридин-5’-дифосфоглюкуронозилтрансферазы (UDP). Продукт представляет собой конъюгированный билирубин, который может выводиться с желчью.}
В кишечнике бактериальные ферменты гидролизуют конъюгированный билирубин с высвобождением свободного неконъюгированного билирубина, который восстанавливается до уробилиногена. Уробилиноген, связанный с альбумином, затем выводится с мочой.
^{Рисунок 3. В кишечнике конъюгированный билирубин гидролизуется бактериальными ферментами с образованием неконъюгированного билирубина и, в конечном итоге, уробилиногена, который может выводиться с мочой после связывания с альбумином.}
В кишечнике часть уробилиногена превращается в стеркобилиноген и выводится с калом. Таким образом, в нормальной моче присутствует только уробилиноген; в нормальном стуле присутствует только стеркобилиноген.
^{Рисунок 4. Уробилиноген в кишечнике также может превращаться в стеркобилиноген, который затем выводится с калом.}
Что происходит с билирубином при холестатической или механической желтухе?
Холестатическая или механическая желтуха возникает, когда клетки печени не могут транспортировать билирубин через мембрану печеночно-желчных капилляров из-за повреждения печени. Механическая желтуха также может возникать, когда транспорт через желчные пути заблокирован из-за анатомических препятствий, таких как камни в желчном пузыре или рак.
При механической желтухе конъюгированный билирубин срыгивает в кровь. Поскольку билирубин растворяется в воде, он выделяется с мочой. Это называется холурией или наличием желчи в моче.
Кроме того, менее конъюгированный билирубин поглощается кишечником при механической желтухе. В результате в стуле содержится меньше стеркобилиногена, и стул выглядит бледным.
^{Таблица 1. В нормальных условиях в моче присутствует только уробилиноген, а в стуле присутствует стеркобилиноген.При механической желтухе в моче присутствует конъюгированный билирубин (также называемый холурией), а в стуле присутствует меньше стеркобилиногена, что придает стулу бледный вид.}
Как билирубин измеряется в лаборатории и каковы его нормальные уровни?
В клинической лаборатории конъюгированный билирубин измеряется как прямой билирубин. Если мы возьмем общий билирубин и вычтем прямой билирубин, то получим концентрацию неконъюгированного билирубина (также называемого непрямым билирубином).
^{Рис. 5. Непрямой или неконъюгированный билирубин можно рассчитать путем вычитания прямого (например, конъюгированного) билирубина из общего билирубина.}
На этом мы завершаем обзор метаболизма билирубина и его лабораторных измерений. Для справки, вот нормальные значения билирубина у взрослых:
Билирубин общий: 0,3–1,0 мг / дл или 5,1–17 ммоль / л
Прямой билирубин: 0.1–0,3 мг / дл или 1,0–5,1 ммоль / л
Непрямой билирубин: 0,2–0,7 мг / дл или 3,4–11,9 ммоль / л
На этом пока все. Если вы хотите улучшить свое понимание ключевых концепций медицины и улучшить свои клинические навыки, обязательно зарегистрируйтесь для получения бесплатной пробной учетной записи, которая предоставит вам доступ к бесплатным видео и загрузкам. Мы поможем вам принять правильные решения для вас и ваших пациентов.
Метаболизм билирубина — несопряженный — желтуха
Билирубин — это желтый желчный пигмент, образующийся при расщеплении эритроцитов, который известен как гемолиз.Билирубин метаболизируется до выведения с калом и мочой.
В этой статье мы исследуем различные типы билирубина, процесс метаболизма билирубина в кишечнике, а также кратко исследуем значение билирубина для клинической практики.
Формы билирубина
Билирубин существует в двух формах; конъюгировано, и конъюгировано. Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде. Это означает, что он может перемещаться в кровотоке только в том случае, если он связан с альбумином, и он не может напрямую выводиться из организма.
Напротив, c онъюгированный билирубин является водорастворимым . Это позволяет ему перемещаться по кровотоку, не требуя транспортных белков, таких как альбумин, а это означает, что он также может выводиться из организма.
В следующем разделе мы более подробно исследуем метаболический путь билирубина.
Метаболизм билирубина
1 — Создание билирубина
Ретикулоэндотелиальные клетки — это макрофаги, которые отвечают за поддержание крови за счет разрушения старых или аномальных клеток.Они поглощают красные кровяные тельца и метаболизируют гемоглобин на его отдельные компоненты; h aem и globin. Глобин далее расщепляется на аминокислоты, которые впоследствии перерабатываются.
Между тем, гем расщепляется на железо и биливердин, и этот процесс катализируется оксигеназой гемоксигеназы . Железо перерабатывается, а биливердин восстанавливается с образованием неконъюгированного билирубина .
2 — Конъюгация билирубина
В кровотоке неконъюгированный билирубин связывается с альбумином, облегчая его транспортировку в печень.Попадая в печень, глюкуроновая кислота добавляется к неконъюгированному билирубину ферментом глюкуронилтрансферазой . Это образует конъюгированный билирубин, который является растворимым. Это позволяет конъюгированному билирубину выводиться в двенадцатиперстную кишку с желчью.
3 — Выведение билирубина
Попадая в толстую кишку, бактерии толстой кишки деконъюгируют билирубин и превращают его в уробилиноген. Около 80% этого уробилиногена дополнительно окисляется кишечными бактериями и превращается в стеркобилин , а затем выводится с фекалиями.Цвет фекалий придает стеркобилин.
Около 20% уробилиногена реабсорбируется в кровоток как часть энтерогепатической циркуляции. Он переносится в печень, где часть перерабатывается для производства желчи, а небольшая часть попадает в почки. Здесь он дополнительно окисляется до уробилина и затем выводится с мочой.
Рис. 1. Метаболизм билирубина [/ caption]
[старт-клиника]
Клиническая значимость
Желтуха
Желтуха описывает изменение цвета склеры и / или кожи на желтый цвет в ответ на повышенный уровень билирубина.Причины желтухи можно разделить на пре-печеночных, печеночных или постпеченочных;
Предпеченочная желтуха вызвана повышенным гемолизом . Это приводит к увеличению присутствия неконъюгированного билирубина в крови, поскольку печень не может конъюгировать его все с одинаковой скоростью. Это вызвано
Тропические болезни, например малярия, желтая лихорадка
Генетические нарушения, например серповидноклеточная анемия, синдром Жильбера
Гемолитические анемии
Печеночная желтуха вызвана поражением печени .Это вызывает снижение способности печени конъюгировать билирубин, что приводит к присутствию конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови. Повреждение печени может возникнуть в результате:
Вирусный гепатит
Гепатотоксические препараты, например передозировка парацетамолом, злоупотребление алкоголем
Постпеченочная желтуха вызвана закупоркой желчных протоков . Это приводит к обратному току конъюгированного билирубина в кровь, поскольку он не может пройти через препятствие.Обструкция желчных протоков может быть вызвана:
Камни в желчном пузыре
Опухоли печени
Опухоли поджелудочной железы
Синдром Гилберта
Синдром Гилберта — наследственное заболевание, при котором имеется гипербилирубинемия (избыток билирубина в кровотоке) из-за неисправности гена UGT1A1, ведущей к дефициту UDP-глюконорилтрансферазы. Этот дефектный ген приводит к более медленной конъюгации билирубина в печени, и поэтому он накапливается в кровотоке, а не выводится через желчные протоки.
В нормальном состоянии пациенты обычно протекают бессимптомно и имеют нормальный уровень билирубина. Однако под воздействием физиологических факторов стресса, таких как болезнь, злоупотребление алкоголем и экстремальные физические нагрузки, у пациентов может появиться заметная желтуха.
[окончание клинической]
Образование и экскреция билирубина печенью

Основные принципы метаболизма билирубина

Билирубин — это метаболит гема, соединения, которое служит для координации железа в различных белках.Совсем недавно было показано, что билирубин обладает важными функциями как антиоксидант, но он также служит просто средством для вывода нежелательного гема, полученного из различных гем-содержащих белков, таких как гемоглобин, миоглобин и различные ферменты P450. Билирубин и его метаболиты также примечательны тем, что они окрашивают желчь и стул, а также, в меньшей степени, мочу.

Для организма важно иметь возможность выводить билирубин, поскольку он потенциально токсичен.Как мы обсудим в конце этой главы, определенные болезненные состояния, которые связаны с чрезмерным уровнем билирубина в кровотоке, могут привести к накоплению билирубина в головном мозге из-за его способности преодолевать гематоэнцефалический барьер, состояние, известное как ядерная желтуха . (что означает «окрашенное в желтый цвет ядро»). Развитие этого состояния нарушает функцию мозга с помощью механизмов, которые до конца не изучены, но может быть фатальным, если его не лечить. Билирубин также отличается желтой окраской.Накопление этого вещества в крови является причиной желтухи или желтого цвета кожи и глаз, который является распространенным симптомом заболеваний печени. Таким образом, измерение билирубина в плазме может быть полезным маркером таких состояний.

Пути синтеза и метаболизма билирубина

Билирубин получают из двух основных источников. Большая часть (80%) билирубина, образующегося в организме, поступает из гема, высвобождаемого стареющими эритроцитами.Остальное происходит из различных гемсодержащих белков, обнаруженных в других тканях, особенно в печени и мышцах.

Билирубин продуцируется в результате двухэтапной реакции, которая происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, включая фагоциты, клетки Купфера печени и клетки селезенки и костного мозга. Гем поглощается этими клетками и под действием фермента гемоксигеназы высвобождает хелатное железо из структуры гема и высвобождает эквимолярное количество монооксида углерода, который выводится через легкие.В результате образуется зеленый пигмент, известный как биливердин (рис. 13–1). Затем на биливердин воздействует фермент биливердинредуктаза, снова высвобождая молекулу монооксида углерода и производя желтый билирубин. Хотя он содержит две боковые цепи пропионовой кислоты, структура билирубина сильно уплотнена водородными связями. Это делает молекулу практически нерастворимой в водных растворах при нейтральном pH.

Рисунок 13–1.

Превращение гема в билирубин — это двухступенчатая реакция, катализируемая гемоксигеназой и биливердинредуктазой.М, метил; P, пропионат; В, винил.

Билирубин выделяется в плазму и поглощается альбумином, который служит для транспортировки этой молекулы по организму. Аффинность связывания этого неконъюгированного билирубина с альбумином чрезвычайно высока, и в нормальных условиях в плазме практически отсутствует свободный неконъюгированный билирубин. Когда насыщенный билирубином альбумин достигает печени, высокая проницаемость печеночной микроциркуляции, как обсуждалось в главе 10, позволяет комплексу проникать в пространство Диссе, так что он сталкивается с базолатеральной стороной гепатоцитов.В этом месте билирубин захватывается особым транспортным механизмом и попадает в гепатоцит. Однако этот процесс относительно неэффективен: клиренс билирубина при первом прохождении составляет примерно 20%. В результате всегда имеется измеримая концентрация неконъюгированного билирубина, связанного с альбумином, в венозном кровотоке, выходящем из печени.

Печеночные транспортные механизмы

Транспортеры, ответственные за захват неконъюгированного билирубина гепатоцитом, не полностью изучены, и для захвата может не потребоваться белок-носитель, учитывая липидную растворимость билирубина.Однако есть некоторые свидетельства того, что его поглощение может частично опосредоваться членами 1A и 1B семейства органических анион-транспортирующих полипептидов (OATP) (рис. 13–2). Эти переносчики также могут поглощать любой конъюгированный билирубин, возвращающийся в плазму. Попав внутрь гепатоцита, билирубин требует особого обращения для поддержания его растворимости и надлежащего перемещения. Таким образом, считается, что он связан с множеством внутриклеточных белков, включая белки, связывающие жирные кислоты, которые направляют молекулу в микросомальный компартмент для конъюгации, как мы обсудим позже.Эти белки, вероятно, также ответственны за векторный транспорт конъюгированного билирубина к канальцевой мембране для транспорта в желчь.

Рисунок 13–2.

Обработка билирубина гепатоцитами. Связанный с альбумином (Alb) билирубин (B) попадает в пространство Disse, и билирубин транспортируется в гепатоцит (активно или (не показано) пассивно). В гепатоците билирубин моно- или ди-конъюгирован с глюкуроновой кислотой (G).Конъюгаты секретируются в желчь через белок 2 множественной лекарственной устойчивости (MRP2). Некоторая часть неконъюгированного и конъюгированного билирубина может также возвращаться в плазму, откуда они могут реабсорбироваться в гепатоциты или, в случае конъюгированного билирубина, выводиться с мочой. ОАТФ, полипептид, переносящий органический анион.

После конъюгации билирубин выходит из гепатоцита в желчь через член семейства АТФ-связывающих кассет мембранных транспортных белков, известный как MRP2.Хотя этот транспортер обладает относительно широкой специфичностью, транспортируя дополнительные продукты метаболизма, а также некоторые конъюгаты лекарственных средств, похоже, что его основным физиологическим субстратом является конъюгированный билирубин. Понимание роли и значения этого переносчика было получено из генетического заболевания, известного как синдром Дубина-Джонсона, которое будет обсуждаться более подробно позже. Однако даже в случае со здоровьем транспорт неконъюгированного или конъюгированного билирубина через цитозоль гепатоцитов не совсем эффективен, и некоторые из них ускользают обратно в плазму, где снова связываются с альбумином и могут транспортироваться по телу.С другой стороны, только конъюгированный билирубин может поступать в желчь через MRP2. Он в основном присутствует в водной фракции желчи и, как полагают, не связан в какой-либо значительной степени со смешанными мицеллами, образованными липидами желчных путей. Конъюгированный билирубин также не подвергается дальнейшему метаболизму и не всасывается во время прохождения по желчевыводящим путям.
Только золотые участники могут продолжить чтение. Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы продолжить
Нравится:
Нравится Загрузка …
Связанные
билируб
билируб
ли-11-1 БИЛИРУБИН МЕТАБОЛИЗМ Автор ДокторЭ. Орфей
Физиология и патология
1-билирубин производство.
2-Транспортный в кровь.
3-гепатоцеллюлярный поглощение.
4-внутриклеточный транспорт в гепатоцитах.
5-конъюгация с глюкуроновая кислота.
6-секреция в желчные протоки.
7- Кишечный метаболизм.
8- Почечная экскреция билирубина
9- Почечная экскреция о уробилиноген
1-БИЛИРУБИН ПРОИЗВОДСТВО

Билирубин — это конечный продукт метаболизма гема.Гем присутствует в гемоглобине и других окислительные соединения, такие как митохондриальные и микросомальные цитохромы печени (П-450). Таким образом, билирубин плазмы является частично эритропоэтическим и частично неэритропоэтическим. Примерно 85% эритропоэтических и 15% неэритропоэтических.
Эритропоэтический фракция происходит из двух источников: циркулирующих нормальных стареющих эритроцитов и незрелые дефектные эритроциты костного мозга. Ежедневное производство билирубин составляет от 250 до 350 мг.

Шунтирующий билирубин называется той частью, которая не происходит из стареющих циркулирующих эритроцитов но происходит из незрелых и дефектных эритроцитов (7%) и из негемоглобиновых соединения гема, особенно из цитохромов печени и миоглобина. Эти две фракции были обнаружены путем мечения гемоглобина радиоактивным глицином, и наблюдая, что одна фракция (78%) билирубина выводится с калом в 120 дней, а другая фракция выводится за 10 дней или меньше.Первый был назывался поздно помечен билирубином , второй назывался раньше меченый билирубин или шунтирующий билирубин . Шунтирование билирубина может быть заметно повышен при определенных патологических состояниях: сидеробластной анемии, мегалобластической анемии. анемия, эритролейкоз, отравление свинцом и врожденное заболевание, называемое «идиопатическим дизэритропоэтическая желтуха ». Пациенты, страдающие этим заболеванием, нет гемолиза. У них гипербилирубинемия и желтуха.В гипрбилирубинемия происходит из-за шунтирующего билирубина .
Билирубин из эритропоэтический гем продуцируют моноцитарные макрофаги, ретикулоэндотелий, в каждом органе, но особенно в селезенке, печени и костном мозге в порядке важность .. Билирубин из неэритропоэтического гема печени вырабатывается в гепатоциты.
Тетрапирролик кольцо гема разорвано оксигеназой на альфа-мостике, связь между двумя атомами углерода напротив гамма-моста, который находится между двумя атомы углерода, несущие две пропионовые кислоты.Тетрапирроловая молекула из кольца превращается в тетрапиррольную цепь без железа.
HEME
+ Heme оксигеназа = OXY-HEME ( замкнутое тетрапирроликовое кольцо с утюгом) OXY- HEME
+ гем редуктаза = БИЛИВЕРДИН ( открытое тетрапирроликовое кольцо без железа) БИЛИВЕРДИН
+ биливердин редуктаза = БИЛИРУБИН (неконъюгированный) Патология производства билирубина
Гипрбилирубинимия
при желтухе происходит повышенного разрушения красных кровяных телец , а именно: гемолиз. Встречается при 1) врожденных нарушениях эритроцитов (серповидноклеточные клетки, талассемия, сфероцитоз), 2) иммунный гемолиз (эритробластоз плода, 3) приобретенный заболевания эритроцитов (дизеритропоэз) и др.

У взрослого, даже заметный гемолиз не вызывает значительного повышения уровня билирубина в сыворотке если клиренс печеночного билирубина в норме. У новорожденного однако выраженный гемолиз будет катастрофическим.На уровне 20 мг / дл сыворотки билирубина у младенца будет глубокая желтуха, и у него разовьется ядерная желтуха (ядерная желтуха: тяжелая форма желтого окрашивания и дегенерация внутричерепного серого вещества, особенно чечевицеобразного ядра, рога аммония и субталамической области).

Фототерапия используется для лечения гипербилирубинемии у новорожденных.
Билирубин — фоторецептор . Синий свет превращает билирубин в бесцветные продукты окисления, которые выводятся с мочой.

синтетический порфирины, содержащие олово или цинк вместо железа, вызывают снижение образование билирубина за счет конкуренции за гемоксигеназную активность макрофагов. Эти соединения использовались для лечения гипербилирубинемии у животных. и люди (например, синдром Гилбертса) с ограниченным успехом.
2-БИЛИРУБИН ТРАНСПОРТ В КРОВИ

Билирубин токсичен к тканям, поэтому он транспортируется в крови в связке с альбумином.Только в крови присутствует незначительное количество свободной формы.
Патология транспорта билирубина в крови.

Если бесплатно фракция увеличивается, билирубин проникает в ткани и повреждает их. Это пересечет гематоэнцефалический барьер и вызывают ядерную желтуху у новорожденных. Бесплатно билирубин плазмы может повышаться при следующих патологических состояниях:
-1- перепроизводство.
-2- нарушение конъюгации в гепатоците.
-3- наличие вещества, препятствующие связыванию билирубина с альбумином: сульфаниламиды, длинноцепочечные жирные кислоты из грудного молока, салицилаты, контрастные вещества и т. д. Эти вещества конкурируют за сайты связывания альбумина.
3-ГЕПАТОЦЕЛЛУЛЯРНЫЙ АКТИВАЦИЯ БИЛИРУБИНА.

Билирубин принимается вверх гепатоцитами на их синусоидальной поверхности. Связь альбумин-билирубин нарушена. Альбумин остается в плазме.Свободная молекула билирубина входит Это происходит очень быстро.
Патология поглощения билирубина гепатоцитами.

Обесценение поглощение приведет к неконъюгированной гипербилирубинемии.

. Прохождение:
.
1) Мужской папоротниковая масляная желтуха. Это масло использовалось для лечения ленточного червя. (Аспидиум).
3) Jegzichte овец.

4-ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ ТРАНСПОРТИРОВКА БИЛИРУБИНА В ГЕПАТОЦИТАХ.
В гепатоце билирубин связан с цитоплазматическими белками : лигандинами и Z белок. Лигандины представляют собой группу ферментов, которые составляют 2% цитозольного белки. Z-белки связывают жирные кислоты. Основная функция этих белков — то, чтобы избежать заброса свободного билирубина в кровь.Судя по всему, Промежуток времени между поглощением билирубина и коюгацией относительно велик.
Патология внутриклеточного транспорта.

Нет Известно, что гипербилирубинемия и желтуха связаны с дефицитом лигандинов.
5-КОНЬЮГАЦИЯ С ГЛЮКУРОНОВОЙ КИСЛОТОЙ
Один способ нейтрализации нежелательных соединений клетками — конъюгирование их с модифицированный сахар, гликозил.Сахара, используемые для этой реакции, представляют собой ксилозу, глюкоза или глюкуроновая кислота. Глюкоза обычно присутствует в клеточном соке, ксилозе. и глюкуроновая кислота образуются из глюкозы UDP-глюкозодегидрогеназой . Ксилозидация преобладает у растений, глюкозидация у бактерий и глюкуронидация у млекопитающих. Неконъюгированный билирубинин является липофильным. Его конъюгация с глюкуроновой кислотой делает его гидрофильным, поэтому его можно выводится с желчью.Многие другие агенты удаляются конъюгацией с глюкуроновая кислота: стероиды, гормон щитовидной железы, катехоламины, эстрадиол, тестостерон, желчные кислоты, фенолы, морфин, которые могут быть связаны с другими клетки помимо гепатоцитов.
Глюкуронизация желчи проходит в два этапа: первая глюкуроновая добавка (GA) — это синтезируется из цитозольной глюкозы, которая образует комплекс с уридиндифосфатом (UDP) ad образует удпглюкуроновую кислоту (UDPGA ).Из этого соединения глюкуроновая кислота кислота переходит в блирубин. Первая реакция катализируется UP- глюкоза дегидрогенат , вторая реакция катализируется билирубином- ДУГАН- трансферов синтезируется микросомами. Любой дефицит эти два фермента приведут к нарушению конъюгации и устранению билирубин. С другой стороны, введение индукторов микросомальных ферментов, таких как фенобарбитал, глютетимид и антипирин способствуют конъюгации билирубина и устранение за счет увеличения активности трансферазы блирубина.Конъюгация происходит в эндоплазматической сети и состоит из образования сложного эфира между глюкуроновой кислота и одна или обе пропионовые боковые цепи билирубина. Результат будет образование моно и диглюкуронидов билирубина . В целом около 80% образуются ди и менее 20% моно. Котины желчи человека также малы количества неконъюгированного билирубина. Итого:

ГЛЮКОЗА + UDP-глюкозодегидрогеназа = UDP — GLUCURONIC КИСЛОТА (UDPGA)
UDPGA + БИЛИРУБИН + Глюкуронилтрансфераза = БИЛИРУБИН МОНО и
DI- ГЛЮКУРОНИДЫ.

Патология конъюгации билирубина
ГИЛЬБЕРТСИНДРОМ
Из-за очень легкий дефицит глюкуронилтрансферазы — очень частое заболевание. Это затрагивает от 5 до 7% населения в целом. Чаще встречается у мужчин. Это состоит из легкая флуктуирующая желтуха из-за негемолитической неконъюгированной гипербилирубинемии в диапазоне от 5 до 7 мг / дл или редко выше. Печень морфологически обычный.Самочувствие и продолжительность жизни в норме. Гемолиз, низкокалорийная диета, никотиновая кислота усиливает желтуху. Липидная диета снизит желтуха. Фенобарбитал и другие агенты, индуцирующие ферменты, являются полезными. Некоторые люди с этим синдромом у дефекта билирубина

КРИГЛЕР-НАДЖАР СИНДРОМ, ТИП I
Из-за тяжелого дефицит глюкуронилтранферазы. При родах развивается глубокая желтуха. неконъюгированная гипербилирубинемия сыворотки крови> 20 мг / дл., не отвечая на фенобарбитал. Отсутствие образования диглюкуронидов. Смерть обычно в первую год или два с ядерной желтушкой. Фототерапия, плазмоферезис и альбуминовый обмен полезны. Трансплантация печени может спасти жизнь. Печень гистологически нормальный. Подобное состояние существует у крысы Ганна. К счастью, этот синдром редко. Описано всего 100 и более случаев. По-видимому, это наследственный аутосомно-рецессивный признак.

КРИГЛЕР- НАДЖАРСКИЙ СИНДРОМ II ТИПА
Из-за умеренный дефицит глюкуронилтрансферазы.Более мягкий неконъюгированный гипербилирубинемия в ответ на препараты, индуцирующие ферменты: фенобарбитал, глтетимид, феназон, хлорпромазин. И моно, и диглюкурониды являются сформирован. Пациенты развиваются нормально, но у некоторых может быть билирубиновая энцефалопатия. ядерная желтушка. У них на всю жизнь будет неослабевающая желтуха. Это семейное расстройство. Способ генетической передачи не ясен. может иметь ассоциированный дефект захвата билирубина гепатоцитами.

ПИСИЛОЛОГИЧЕСКИЙ ЖЕЛТЫЙ НОВОРОЖДЕННЫЙ.
Это связано с очень преходящая недостаточность глюкуронилтрансферазы. В течение первых нескольких дней жизни наблюдается перепроизводство билирубина и недоразвитость механизм печени избавляться от билирубина.
Вместе с недостаточная конъюгация, выработка билирубина, транспорт крови, печеночный захват и секреция все недостаточна. Иногда существуют внепеченочные факторы, которые усугубляют ситуация: инфекции, препараты, конкурирующие за сайты связывания билирубина и прежде всего грудное вскармливание.Длинные цепочки жирных кислот грудного молока мешают сайтам связывания билирубина и альбумина.
6- СЕКРЕЦИЯ ЖЕЛЧИ ОТ ГЕПАТОЦИТОВ

Печень — это эндокринная и внешнесекреторная железа. Он выделяет синтезированные продукты внутри в кровь через синусоидальную поверхность, такую как белки крови, коагуляция факторы и т. д. и выделяет наружу в желчевыводящие пути и кишечник желчь и многие другие вещества, конечные продукты детоксикации.Механизм этой внешней секреции наименее ясен в физиологии печень. Похоже, что в этом процессе задействованы многие клеточные органеллы: везикулы, комплексы Гольджи, лизосомы, плазматические мембраны, митохондрии, цитоскелет, плазматические мембраны, канальцевые ворсинки. Однако ясно последствия неисправности этого аппарата особенно в секреции желчи, что приведет к конъюгированной гипербилирубинемии.

Патология желчи
ДУБЕН-ДЖОНСОН СИНДРОМ.
Синдром состоит из хронических доброкачественных желтуха из-за конъюгированной гипербилирубинемии без зуда
или повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови и отсутствие гистологических признаков холестаза. Гепатоциты содержат большое количество грубых темно-коричневый пигмент, похожий на меланин. В печень черная, но в норме. Билирубин в сыворотке крови колеблется от 2 до 20 мг / дл, 60% конъюгировано. Желтуха появляется в первые 3 десятилетия жизни и прерывистый.Иногда начало острое, имитирующее гепатит. Прогноз отлично. Заболевание передается по наследству по аутосомному рецессивный признак. Диагноз ставится игольчатая биопсия. Овцы породы корридейл страдают аналогичным заболеванием черной печени.
Нажмите на картинках для увеличения
Рис. 11-1-1 Синдром Дубина-Джонсона.
печень буро-черная из-за большого количества буровато-крупной пигмент хранится в гепатоцитах.Обычно внутрипеченочного холестаз в этом состоянии. Пигмент преобладает в центролобулярная зона.
Рис. 11-1-2 Синдром Дубина-Джонсона.
Там у пожилых пациентов может быть умеренный портальный фиброз. Пигмент сохраняется в лизосомах, таких как липофусцин. Каналы желчи не содержат желчи. Согласно Согласно исследованиям, проведенным на овцах Корридейл, пигмент содержит меланин-подобный компонент, и его образование связано с нарушение выведения метаболитов адреналина.

РОТОР СИНДРОМ.
Это условие похож на Дубина-Джонсона. Возникает перемежающаяся желтуха с сопряженными гипербилирубинемия, аналогичное клиническое течение, отличный прогноз, но нет пигмент в ткани печени.

ДОБРО ПОЖАЛОВАТЬ РЕАКЦИОННЫЙ ИНТРАГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ.
А синдром характеризуется повторяющимися приступами довольно тяжелой желтухи.Атаки начинаются обычно до полового созревания, но они могут начаться позже. Им предшествуют 2-4 недели. зуда, недомогания, анорексии с последующим
увеличение желтуха без боли и лихорадки, продолжающаяся в среднем 2-3 месяца в течение каждого атака. Это может длиться от двух недель до двух лет.
Тошнота, рвота, В некоторых случаях возникают боли в животе и кожная сыпь. Пострадавший может иметь до 30 приступов в течение жизни. Биохимически у этих пациентов повышен билирубин сыворотки, от 10 до 20 мг / дл, в основном конъюгированный, повышенный щелочной фосфатаза и желчные кислоты.Альпа-глутамилтрансфераза (GGT) повышена. Сыворотка желчные кислоты повышены в 2-30 раз. Трансаминазы иногда заметно повышаются. Эти аномалии и клинические симптомы полностью исчезают в безболезненные интервалы. В холестатической фазе имеется ацинарная зона 3. холестаз с желчными пробками и инфильтрацией мононуклеарных клеток при холестатическом площадь. В некоторых случаях может наблюдаться легкое поражение гепатоцитов и портальные мононуклеары. проникнуть. Эти изменения не вызывают фиброза или цирроза печени.Печень биопсии, взятые в четкие промежутки времени, были нормальными. Заболевание встречается довольно редко. и, по-видимому, имеет семейный аутосомно-рецессивный характер.

СЕМЕЙНЫЙ РЕАКЦИОННЫЙ ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ БЕРЕМЕННОСТИ.
Это нарушение клинически и биохимически сходен с доброкачественным внутрипеченочным холестазом. Это возникает в третьем триместре беременности, когда уровень эстрогена самый высокий и исчезает в послеродовом периоде.Пострадавшие, похоже, принадлежат к семьям. с доброкачественным признаком внутрипеченочного холестаза. Гонадные стероиды, по-видимому, играют определяющую роль. роль в причине этого синдрома. Гистология печени показывает центролобулярный холестаз похож на доброкачественный внутрипеченочный холестаз. Это самый часто встречается в Скандинавии (1/100), Боливии и Чили (1/10). Заболевание безопасно для матери, но не для плода, который перенесет преждевременные роды и мертворождения из-за инфарктов плаценты.У матерей чаще встречается камни в желчном пузыре. Иногда нарушение проявляется только при наличии кожный зуд без желтухи. (Pruritus gravidarum) . Пациенты не тяжело болеет ожирением печени при беременности, гепатитом, механической желтухой.

ЛЕКАРСТВО- ИНДУЦИРОВАННЫЙ ИНТРАГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ.
Многие лекарства производят холестаз. Первые зарегистрированные случаи были связаны с хлопромазином и синтетическими препаратами. стероиды сейчас не продаются (Nilavar).Синтетические оральные контрацептивы с высоким содержанием список. Оказалось, что они действуют на основе чувствительности и воздействуют только на чувствительные частные лица. Многие из них нарушают секреторную функцию гепатоцитов. А также список увеличивается с появлением новых лекарств. Печень в этих случаях может показать
отмеченных и фатальных некроз.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ИНТРАГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ
Приписывается на комбинированный эффект перегрузки билирубином, вызванной переливаниями крови и нарушению секреторной функции гепатоцитов.Обычно желтуха появляется в 1-2 дня после операции и исчезает через одну-две недели, гипербилирубинемия преимущественно конъюгирован с нормальным щелочным
фосфатаза и трансаминазы.

БАКТЕРИАЛ ИНФЕКЦИИ
Это форма внутрипеченочный холестаз. Гипербилирубинемия сопряжена во всех случаях. В некоторых случаях повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке. Гистология печени без сильное гепатоцеллюлярное повреждение.
Три типа морфологических изменений описано:

1- канальцевый холестаз , наиболее частый, в основном перицентральный, без гепатоцеллюлярный повреждать.

2-канальный холестаз, характеризующийся наличием в желчи больших желчных тромбов протоки и каналы Геринга на периферии портальных полей. Нет желчных пробок в междольковых желчных протоках.

3-Синдром токсического шока из-за заражения золотистым стафилококком, вызывающим токсичные Токсин-1 шокового синдрома (ЦСТ-1).Этот токсин был произведен этим организмом растет в полиакрилатных тампонах у менструирующих женщин. Страдает печень воспаление внутрипеченочных желчных протоков и канальцев.
с разрывом желчные протоки и микровезикулярный стеатоз. Воспалительная реакция поля портала с
нейтрофилов, эозинофилы, лимфоциты и моноциты. В 50% случаев центролобулярный холестаз. случаев.

7- КИШЕЧНЫЙ ОБМЕН БИЛИРУБИНА

Билирубин в кишечник восстанавливается до уробилинов по следующему каскаду:
БИЛИРУБИН ГЛЮКУРОНИД
+ бактериальный или кишечная бета-глюкуронидаза = СВОБОДНЫЙ БИЛИРУБИН
БИЛИРУБИН БЕСПЛАТНО + бактериальная дегидрогеназа = УРОБИЛИНОГЕН (бесцветный)

УРОБИЛИНОГЕН + дегидрогеназа = УРОБИЛИН (оранжево-желтый).
Основная часть билирубин, уробилиноген и уробилин выводится с калом. Небольшие количества билирубин и уробилиноген реабсорбируются кишечником и возвращаются в печень. Билирубин повторно выводится в печени и снова выводится с калом. Реабсорбированный уробилиноген выводится с мочой, примерно 4 мг / день и 0,1 мг / сут. 1 мг в произвольной выборке мочи.

Патология желчевыводящих путей в кишечник

ЗАВЕРШИТЬ БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ.
Желчь не достигают кишечника, поэтому кал ахолический. Имеется конъюгированных гипербилирубинемия и билирубинурия. Уробилиноген не образуется в кишечник и в моче нет уробилиногена. потому что желчь делает не попадают в кишечник, уролиноген не образуется.

ЧАСТИЧНЫЙ БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ.
Меньше достигает желчи кишечник. Уробилиноген образуется, но в меньших количествах.Меньше конъюгированная гипербилирубинемия, отсутствие билирубинурии и небольшое количество уробилиноген в моче.

ГЕМОЛИЗ.
Гемолиз вызывает неконъюгированных гипербилирубинемия. Нет билирубинурии из-за неконъюгированного билирубина не является гидрофильным и не выводится с мочой. В моче повышен уровень уробилиногена, потому что больше билрубина достигает кишечника и больше уробилиноген образует реабсорбированный.

8- ПОЧЕЧНОЕ ВЫДЕЛЕНИЕ БИЛИРУБИНА
Только конъюгированный билирубин (прямая фракция) выводится с мочой при его уровень в плазме повышен выше нормы. Его нет в моче нормальных субъектов и не выводится с мочой в случаях неконъюгированная (непрямая фракция) гипербилирубинемия, например, в случаях гемолиз.
Только
небольшая часть небелкового билирубина в плазме переходит в моча.Некоторые препараты и соли желчных кислот, которые конкурируют за связывание с белками (салицилаты, софосоксазол) увеличивают Срок выведения зависит от степени связывание с белками, которое варьируется, и его количество в моче не имеет клинических проявлений. актуальность.
Конъюгированные билирубин может быть обнаружен в проксимальных почечных канальцах.
9-ПОЧЕЧНАЯ ВЫДЕЛЕНИЕ УРОБИЛИНОГЕНА

Уробилиноген образуется бактериями в тонком кишечнике и в двоеточие.
Это затем реабсорбируется тонкой и толстой кишками и повторно выделяется печень почти полностью попадает в кишечник. Поэтому очень небольшая сумма выводится с мочой: 0-4 мг / сут. Эта сумма увеличится, когда будет больше уробилиноген образуется или когда печень больна и не может его повторно выводить. Это количество будет уменьшаться, когда его образование в кишечнике уменьшится, например, как в случае полной непроходимости желчных протоков, когда желчь не может поступать в кишечник, где уробилиноген образуется определенными бактериями.В уробилиноген, образованный бактериями в тонком кишечнике, повторно всасывается лучше, чем образуется в толстой кишке.

Билирубин общий:	0,3–1,0 мг / дл или 5,1–17 ммоль / л
Прямой билирубин:	0.1–0,3 мг / дл или 1,0–5,1 ммоль / л
Непрямой билирубин:	0,2–0,7 мг / дл или 3,4–11,9 ммоль / л

Анализ крови на билирубин общий

Общая информация

Сдать анализ (CITO) Билирубин прямой в Москве платно, цена, сроки

Для чего используется исследование?

как выводится билирубин из организма — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

сдать анализ в лаборатории KDLmed

Биохимический анализ крови общий билирубин | Блог Bioniq

Анализ на билирубин прямой – сдать в СПб

Референсные значения

Общие сведения

Билирубин общий (определение уровня в крови)

Стоимость анализа

Общий билирубин

Обмен билирубина

Готовность результатов анализа

Забор биоматериала

Методы выполнения и тесты

Файлы

Этот анализ входит в блоки:

Готовность результатов анализов

Для чего это нужно

Повышение билирубина в крови

Клиническое применение анализа крови на билирубин

Значение анализов

Причины повышения концентрации билирубина в крови

Условия сдачи анализа

Также спрашивают:

С этим анализом сдают:

Как сдать анализы в Лабораториях ЦИР?

Выведение продуктов жизнедеятельности с желчью: выведение билирубина

Выведение продуктов жизнедеятельности с желчью: выведение билирубина

Расширенные и дополнительные темы

Метаболизм билирубина — обзор

Изолированная неконъюгированная и конъюгированная гипербилирубинемия

Физиология, билирубин — StatPearls — NCBI Bookshelf

Введение

Сотовая связь

Развитие

Сопутствующие испытания

Клиническая значимость

Рисунок

Список литературы

Все, что вам нужно знать о билирубине (и функции печени)

Как образуется и выводится билирубин?

Что происходит с билирубином при холестатической или механической желтухе?

Как билирубин измеряется в лаборатории и каковы его нормальные уровни?

Метаболизм билирубина — несопряженный — желтуха

Формы билирубина

Метаболизм билирубина

2 — Конъюгация билирубина

3 — Выведение билирубина

Клиническая значимость

Образование и экскреция билирубина печенью

Основные принципы метаболизма билирубина

Пути синтеза и метаболизма билирубина

Рисунок 13–1.

Печеночные транспортные механизмы

Рисунок 13–2.

Нравится:

билируб

Добавить комментарий Отменить ответ