Кавасаки болезнь у детей что это: клинические рекомендации по диагностике и лечению – Болезнь кавасаки у детей: что это такое, симптомы, причины и лечение

Болезнь Кавасаки у детей: симптомы и лечение

Болезнь Кавасаки может развиться в любом возрасте, но преимущественно она диагностируется у детей. Характеризуется патология сосудистым поражением и в качестве осложнения можно выделить сердечный приступ, который приводит к летальному исходу. Опасность болезни состоит в том, что до сих пор неизвестна точная причина ее развития, а также ее симптомы схожи с другими патологиями, что затрудняет своевременную диагностику.

Болезнь Кавасаки у детей что это?

Болезнь Кавасаки – это состояние, которое сопровождается воспалительным процессом в коронарных и прочих артериях различного калибра. Заболевание встречается крайне редко. Страдают от него преимущественно маленькие дети до 5-8 лет. У взрослых патология встречается редко, иногда она диагностируется у молодых людей от 20 до 30 лет. Чаще болезнь Кавасаки выявляется у мальчиков.

Болезнь имеет и другие названия:

1. Детский узелковый периартериит.
2. Генерализованный васкулит.
3. Синдром мукокутанного лимфоузла.

Болезнь Кавасаки выступает основной причиной приобретенных пороков сердца в детском возрасте. При плохо проведенном лечении появляется аневризма коронарной артерии, что случается в 25% случаев из 100. При проведенном лечении этот процент сокращается в разы и составляет лишь 2%.

Впервые определили это заболевание в Японии в 1960 году.

Причины заболевания

Даже современные ревматологи не могут дать точный ответ, почему воспаляются стенки сосудов. Имеются лишь некоторые предположения. Наиболее достоверной считается генетическая предрасположенность в совокупности с влиянием на организм инфекционных процессов – микробной или вирусной направленности. Чаще всего к ним относятся:

• парвовирус риккетсии,
• вирус герпеса простого,
• вирус Эпштейна-Барра,
• спирохеты,
• ретровирус,
• стрептококки,
• стафилококки.

Примерно у 10% заболевших предки тоже перенесли заболеванием Кавасаки. Замечено, что азиаты болеют этой патологией чаще европейцев.

Предрасполагающим фактором выступает ослабленная иммунная система.

Болезнь Кавасаки у детей симптомы

Сначала у ребенка поднимается температура тела до отметки 38,9 °C и выше. Ребенок раздражен, капризничает, многие маленькие пациенты становятся вялыми и сонливыми. Иногда малыша беспокоят спазмы в животе. Высокая температура держится в течение как минимум 5 дней.

Спустя несколько дней на теле появляется сыпь. Развиться она может где угодно и не имеет определенного рисунка, может быть в виде красных пятен или волдырей. Через несколько дней она исчезает без следа. Из-за расширенных капилляров на теле появляются розовые или бордовые пятна.

Глаза краснеют, выделений не наблюдается.

Краснеют, сушатся и трескаются губы. При осмотре языка можно заметить, что он увеличился в размерах, покраснел, сосочки его тоже увеличиваются, что внешне напоминает спелую клубнику.

Опухают и руки с ногами, помимо отека преобладает гиперемия. Пальцы рук и ног начинают шелушиться. Становится тяжело ими пошевелить.

Опухают лимфоузлы, особенно это заметно в области шеи.

Лечение заболевания

К сожалению медики пока не разработали радикального способа лечения болезни Кавасаки. Она не поддается антибиотикотерапии или стероидным препаратам.

Единственным положительным эффектом обладает внутривенное введение одновременно двух препаратов: ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина.

Иммуноглобулин способен повысить пассивный иммунитет, и организм начинает борьбу с болезнью.

Задача ацетилсалициловой кислоты – разжижить кровь и предотвратить образование тромбов.

При одновременном введении этих медикаментов больной сразу чувствует облегчение, так как снижается повышенная температура и улучшается общее самочувствие.

Кроме этого, врач может назначить антикоагулянты, такие как Варфарин или Клопидогрел. Эти препараты также предотвращают возможное образование тромбов. Их обычно назначают при больших аневризмах.

Если аневризмы небольшие, то они исчезают в течение года, однако чаще остаются ослабленные артерии, которые могут вызывать проблемы сердечной деятельности в будущем.

Если все лечебные мероприятия были проведены вовремя и коронарные артерии не успели повредиться, то выздоровление может наступить уже на 6-10 сутки.

Возможные осложнения

Осложнения возникают не часто, лишь 20% заболевших детей подвержены им. В основном они связаны с сердечной деятельностью, хотя крайне редко у больного случается сердечный приступ или наступление внезапной смерти.

К ряду наиболее частых осложнений относятся:

1. Патологическое расширение коронарных артерий.
2. Аневризма.
3. Перикардит.
4. Миокардит.

Менее распространенные последствия, не связанные с сердцем:

1. Воспаление тканей вокруг головного мозга.
2. Воспаление суставных тканей.
3. Воспаление тканей желчного пузыря.
4. Воспалительный процесс во внутренней части глаз.

Избавиться от этих осложнений возможно, если следовать всем рекомендациям врача.

Опасность болезни

Системные васкулиты, в эту же группу входит болезнь Кавасаки, считаются опасными заболеваниями, так как способны поражать как крупные, так и мелкие кровеносные сосуды и артерии. Особо опасно, когда они развиваются в незрелом детском организме. Риск осложнений в этом случае высок, так же, как и летальный исход заболевания.

Мнение доктора Комаровского

В Европейском регионе болезнь Кавасаки считается редкостью, поэтому не все врачи с первого раза могут поставить правильный диагноз, путая заболевание с краснухой, скарлатиной или ветрянкой.

Доктор Евгений Комаровский рекомендует запомнить основные характерные признаки, присущие именно болезни Кавасаки. В этом случае диагноз будет проще поставить:

1. Продолжительная лихорадка (не менее 5 суток).
2. Воспалены слизистые оболочки.
3. Эритема ладоней и стоп, при этом видно явное шелушение кожи в области пальцев.
4. Конъюнктива гиперемирована.
5. Увеличены шейные лимфатические узлы.
6. Кожные высыпания, не имеющие определенного рисунка.

Что касается диагностирования болезни, то нет определенных тестов для ее выявления. Врачи могут назначить лабораторные исследования только с целью выявления начавшихся осложнений. Так, например, назначается ЭХО-кардиограмма, чтобы выяснить, насколько повреждена сердечная мышца.

Профилактика

Несмотря на опасность заболевания, по статистике полное выздоровление происходит достаточно часто. Но это при условии правильно проведенного лечения.

Однако стоит помнить о том, что болезнь может вызывать серьезные проблемы со здоровьем в будущем. Поэтому вторичная профилактика крайне важна. Для этого переболевшего ребенка обязательно ставят на учет в местной поликлинике. Он регулярно наблюдается у кардиолога.

А вот первичные меры профилактики до сих пор не разработаны ввиду отсутствия информации о причинах ее возникновения.

Родители лишь могут позаботиться об укреплении иммунной системы ребенка.

Если у ребенка развилась болезнь Кавасаки, родители не должны паниковать, стоит помнить, что в 90% случаев наступает полное излечение. Главное следовать всем рекомендациям доктора. Лишь 1% заболевших умирали от этой болезни. Но всему виной несвоевременно начатая терапия.

Самым опасным временем считается первые 2-3 недели после развития лихорадочного синдрома. Именно в этот период необходим тщательный уход за больным. Дальше болезнь идет на спад и опасность осложнений постепенно сокращается.

Загрузка…

Болезнь Кавасаки: описание, диагностика, лечение и прогноз Болезнь кавасаки

Болезнь (синдром) Кавасаки – это воспаление сосудов, которое поражает в основном детей в возрасте от двух до пяти лет. При отсутствии лечения коронарные артерии серьезно повреждаются почти в трети случаев, что может привести к сердечному приступу, кровоизлиянию и, в конечном итоге, смерти. Однако, если синдром Кавасаки обнаруживается и лечится своевременно, выживаемость составляет 99,5%.

МКБ коды для этого заболевания: M30.

Kawasaki Disease in Children

Синдром Кавасаки: описание

Синдром Кавасаки – это острое воспалительное заболевание мелких и средних кровеносных сосудов, которое может поражать весь организм и все органы. Поэтому болезнь может скрываться за различными симптомами.

Педиатры считают, что синдром Кавасаки является ревматическим заболеванием в широком смысле этого термина. Точнее, он относится к васкулиту (воспалению сосудов). Другое название синдрома Кавасаки –  «синдром слизистых лимфатических узлов».

Синдром Кавасаки получил свое название от имени японского педиатра Кавасаки, который впервые диагностировал болезнь в 1967 году. Он описал случаи, когда дети в течение нескольких дней страдали от высокой температуры , которая ничем не снижалась, и производила к тяжелым последствиям.

В большинстве случаев синдромом Кавасаки болеют маленькие дети. Точно не известно, почему возникает воспаление. Считается, что это результат чрезмерной реакции иммунной системы, которая  активируется патогенами. При синдроме Кавасаки воспалительная реакция возникает без воздействия патогенов на стенку сосуда. Это воспаление проявляется в разных местах организма, но сердце особенно подвержено риску.

Опасность синдрома Кавасаки

Воспаление коронарных артерий приводит к повреждению сосудистой стенки, а это чревато тяжелыми последствиями в случае возникновения кровотечения или закупорки сосудов.

Даже спустя годы после болезни высок риск сердечного приступа из-за повреждения коронарных артерий синдромом Кавасаки. Взрослые, которые в детстве страдали от болезни Кавасаки,  могут находиться в смертельной опасности в течение многих лет после болезни из-за тяжелых сердечных осложнений.

Синдром Кавасаки: симптомы

Синдром Кавасаки может скрываться за различными симптомами, потому что болезнь может поражать практически любой орган.

Тем не менее, есть пять основных симптомов, которые очень типичны, и наличие которых позволяет заподозрить синдром Кавасаки:

• Во всех случаях наблюдается повышение температуры свыше 39°С на протяжении более пяти дней. Особенность этой лихорадки в том, что невозможно обнаружить ее причину. Часто бактерии или вирусы вызывают лихорадку, но при синдроме Кавасаки патоген не обнаруживается. Даже антибиотикотерапия не помогает снизить температуру.
• Слизистая оболочка полости рта, язык и губы багрового цвета у 90 процентов пациентов. Врачи говорят о симптоме лаковых губ и клубничного или малинового языка.
• В 80 процентах случаев появляется сыпь на груди , животе и спине. Это может напоминать скарлатину или корь, но для инфекций не характерна сыпь на ладонях и подошве стопы. Через две-три недели кожа начинает облазить на пальцах рук и ног. Шелушение кожи – очень поздний признак синдрома Кавасаки.
• Очень часто встречается двусторонний конъюнктивит. Синдром Кавасаки не вызывает образования гноя, потому что в воспалении не участвуют бактерии. Поэтому наличие гнойного конъюнктивита свидетельствует против синдрома Кавасаки.
• Примерно у двух третей пациентов опухают лимфатические узлы на шее. Это является признаком того, что в организме протекает воспалительная реакция и активируется иммунная система.

Пораженные синдромом дети быстро замечают, что они серьезно больны. Они быстро устают, становятся малоактивными и капризными.

При синдроме Кавасаки могут быть затронуты все органы, поэтому в дополнение к вышеупомянутым пунктам, могут возникать боли в суставах, диарея, рвота, головная боль, болезненное мочеиспускание или боль в груди .

Безусловно самое опасное осложнение – воспаление сосудов сердца. При наличии дефицита снабжения миокарда кислородом может развиться сердечный приступ, типичными симптомами которого являются боль в груди с радиацией в руку, чувство стеснения в груди и одышка. Поэтому всегда необходимо интенсивный контроль состояния сердца для своевременного выявления серьезных осложнений.

Синдром Кавасаки: причины и факторы риска

Причины синдрома Кавасаки до конца не ясны. Исследователи подозревают, что за этим стоит чрезмерная реакция защитной системы организма. В кровеносных сосудах запускается воспалительная реакция, что приводит к повреждению сосудистой стенки. Имеет значение генетический компонент.

Четверо из пяти пострадавших – дети в возрасте от двух до пяти лет. Мальчики чаще страдают от синдрома Кавасаки, чем девочки.

Помимо определенной генетической предрасположенности никакие дополнительные факторы риска не известны. Генетический компонент проявляется в том, что дети, имеющие братьев или сестер с синдромом Кавасаки, чаще сами заболевают этим синдром.

Синдром Кавасаки: диагностика

Диагноз синдрома Кавасаки ставится в основном клинически, так как нет конкретных тестов для этого заболевания.

Врач должен заподозрить синдром Кавасаки, если есть четыре из пяти симптомов:

• лихорадка,
• сыпь,
• покраснение слизистой оболочки полости рта,
• конъюнктивит,
• лимфаденопатия.

Если подозревается синдром Кавасаки, сердце должно быть обследовано максимально тщательно. В частности, для раннего выявления возможного повреждения сердечной мышцы необходы электрокардиограмма (ЭКГ) и УЗИ сердца.

Если у ребенка лихорадка, продолжающаяся несколько дней, и врач не может найти причину повышения температуры, он должен подумать о синдроме Кавасаки.

Некоторые показатели крови могут помочь врачу в постановке диагноза. Так называемые маркеры воспаления (лейкоциты, С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов) повышены и указывают на воспалительный процесс. В крови не обнаруживают бактерий или вирусов, иначе возникнет подозрение на заражение крови (сепсис).

При подозрении на синдром Кавасаки, следует осмотреть все органы. Особенно показано ультразвуковое исследование, поскольку при этом визуализируются все органы брюшной полости.

Синдром Кавасаки: лечение

За последние годы лечение синдрома Кавасаки стало значительно эффективнее. Стандартом на сегодня является терапия антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно продуцируемые белки, которые могут уменьшать воспалительный ответ и восстанавливать иммунную систему. При своевременном лечении значительно сокращаются сосудистые повреждения сердца, что значительно снижает вероятность возникновения осложнений.

Для снижения температуры и подавления повышенного свертывания крови обычно используют ацетилсалициловую кислоту (АСК). Считается, что это помогает снизить количество сердечных приступов.

Если ребенку не становится лучше через один-два дня после начала лечения, нужно вводить в дополнение к иммуноглобулинам и АСК так называемые стероиды. Стероиды, такие как кортизон, подавляют иммунную систему, тем самым останавливают воспалительные реакции в организме.

Если заболевание все же привело к разрыву или закупорке коронарных сосудов, может потребоваться восстановление кровоснабжения сердца с помощью катетера или хирургическим путем. Для этого проводится имплантация здоровых срезов сосудов или сосудистых протезов, а также стентов – это маленькие сетчатые трубки, которые поддерживают пораженную артерию изнутри.

Даже после хорошо вылеченного синдрома Кавасаки, сердце должно быть осмотрено на предмет повреждений. В некоторых случаях снижение свертываемости крови может потребоваться в течение нескольких месяцев путем использовании АСК, чтобы избежать поздних сердечных осложнений.

Синдром Кавасаки: течение болезни и прогноз

Поскольку синдром Кавасаки может поражать васкулитом все органы, течение заболевания может сильно различаться. Кроме того, в острой фазе может возникнуть миокардит, который может вызвать долговременное нарушение работы сердца. Инфаркты и выпячивание стенок сосудов (аневризмы) обычно возникают в первые несколько недель после начала лихорадки.

Есть также нетипичное течение синдрома Кавасаки, когда диагностика затруднена из-за отсутствия характерных симптомов, что приводит к позднему выявлению заболевания.

На прогноз синдрома Кавасаки благоприятно влияет, прежде всего, быстрое начало терапии.

Чем меньше повреждение сосудов, тем ниже вероятность отдаленных последствий заболевания. Чтобы оценить долгосрочный ущерб, нужно искать неровности внутри коронарных артерий, которые являются риском развития аневризмы стенки сосуда. Около половины всех аневризм восстанавливается самостоятельно, но некоторые сохраняются в течение всей жизни человека и представляют для него смертельную угрозу.

Осложнения синдрома Кавасаки включают в себя:

• Воспаление сердечной мышцы (острый миокардит).
• Сужения коронарных артерий (стенозы).
• Отмирание частисердечной мышцы (инфаркт миокарда).
• Воспаление перикарда (перикардит).
• Аритмия.
• Разрыв аневризмы.

При своевременной терапии 99,5% заболевших синдром Кавасаки выздоравливают, хотя у них могут в дальнейшем проявиться долгосрочные последствия.

Вас также может заинтересовать

Болезнь Кавасаки у детей – распространенный артериит, симптомы, лечение

Болезнь Кавасаки у детей — это воспалительное поражение артерий любого диаметра, сопровождающееся повышением температуры тела, покраснением конъюнктивы, увеличением шейных лимфоузлов и патологическими изменениями слизистой глотки и ротовой полости.

Опасность заболевания в том, что могут поражаться сосуды сердца, аорта и крупные вены. Поэтому требуется ранняя диагностика, позволяющая в последующем проводить эффективное лечение и предупреждать серьезные осложнения.

Содержание статьи

Причины заболевания

Заболевание чаще всего встречается в детском возрасте. При этом пик приходится на 2-летний возраст, но повышенный риск сохраняется до 5 лет. По статистике, это 85% случаев диагностированной болезни Кавасаки в педиатрической практике.

Непосредственные причины болезни Кавасаки не известны. В качестве предрасполагающих рассматриваются следующие факторы:

• аденовирусная инфекция
• скарлатина.

Основной повреждающий механизм при этих инфекциях – иммунный:

• в крови повышается содержание цитокинов, поддерживающих воспалительную реакцию
• повышается активность макрофагов и моноцитов
• образуются антитела против антигенов, локализованных в сосудистой стенке.

Эти процессы приводят к повреждению стенки артерий. Она истончается, и формируются аневризмы – расширения, которые могут разорваться. В венах образуются тромбы, представляющие дополнительную опасность, т.к. с током крови могут попасть в любой орган (сердце, легкие, почки и т.д.), резко нарушив его функции.

Наибольшая распространенность заболевания отмечена среди японцев, наименьшая – среди жителей Южной Америки. Такой географический разброс ученые пока не могут объяснить.

Симптомы

Основные симптомы болезни Кавасаки у детей включают в себя:

1. лихорадку
2. изменения на кистях и стопах
3. кожную сыпь
4. лимфаденопатию
5. покраснение глаз
6. изменения слизистой рта и глотки.

При этом заболевании температура повышается до 38-40°С и держится до 5 дней, а иногда и дольше (до месяца). Важный диагностический признак – неэффективность жаропонижающих и антибактериальных средств для купирования лихорадки. Температуру снижает только введение иммуноглобулина.

Спустя 2-3 дня после появления лихорадки краснеют глаза из-за инъекции сосудов конъюнктивы.  Краснота сохраняется на протяжении 10-15 дней, если ребенку не проводится специфическое лечение. Затем постепенно проходит, не оставляя язв на роговице в отличие от инфекционных заболеваний глаз.

Одновременно с поражением конъюнктивы в патологический процесс вовлекается слизистая ротовой полости и глотки. Это проявляется:

• трещинами
• сухостью
• диффузной краснотой
• малиновым языком.

Поэтому лицо ребенка имеет характерный вид – красные глаза и красные губы. Появление такого признака на фоне повышенной температуры должно настораживать родителей в отношении болезни Кавасаки. Для точной диагностики необходимо обратиться к педиатру.

Шейная лимфаденопатия выявляется в половине случаев и чаще (до 70%). Лимфоузлы безболезненны, увеличены с одной или двух сторон. Один из них достигает значительных размеров – до 1,5 см и более. Пропальпировать их могут родители в домашних условиях.

Поражение стоп и кистей отмечается у 90% детей с болезнью Кавасаки. Оно проявляется различными признаками:

• диффузное уплотнение и отечность
• покраснение ладонной и подошвенной поверхностей
• спустя 2 недели появляется шелушение, начинающееся с кончиков пальцев и распространяющееся в направлении туловища.

Кожная сыпь появляется на конечностях и туловище. Высыпания различны по форме, напоминая скарлатину и другие заболевания. Однако кожные элементы никогда не представлены пузырьками. Иногда у детей могут появиться небольшие гнойные прыщики на лодыжках, коленях и локтях.

Дополнительное обследование

Лабораторные анализы при болезни Кавасаки у детей не имеют специфических признаков. У таких пациентов могут наблюдаться:

1. повышенное количество лейкоцитов в крови
2. появление «молодых» форм (не успевших окончательно дифференцироваться) лейкоцитов
3. ускорение СОЭ, которое сочетается с лихорадкой
4. повышение С-реактивного белка, сохраняющееся на протяжении 1-1,5 месяцев
5. тромбоцитоз (до 800 тысяч), достигающий максимума через неделю от начала заболевания
6. повышенная свертываемость крови
7. в моче – большое количество лейкоцитов при отсутствии бактерий.

Инструментальные исследования помогают выявить наиболее частые осложнения:

• на ЭКГ отмечаются нарушения проводимости
• коронарография (рентгенологическое исследование артерий сердца) обнаруживает аневризмы и сужения сосудистого просвета
• рентгенография легочной ткани. В 10% случаев могут быть выявлены мелкие узелки, сетчатость рисунка и ателектазы (участки спадения легких).

Точный диагноз

В 1984 году японскими учеными были разработаны четкие критерии диагностики болезни Кавасаки, а в 2006 году они были дополнены с учетом современных реалий.

Данный диагноз выставляется, если имеется обязательный признак в сочетании с одним из дополнительных. Обязательным является лихорадка, персистирующая не менее 5 дней. Дополнительные – это:

• двустороннее покраснение конъюнктивы
• кожные изменения на конечностях или на промежности
• полиморфные (разные по форме) высыпания на кожных покровах
• увеличение лимфоузлов шейной области
• покраснение языка, слизистой ротовой полости, губ и глотки.

Осложнения

Наиболее серьезными осложнениями болезни Кавасаки являются сердечно-сосудистые:

1. ишемическая болезнь
2. инфаркт миокарда
3. перикардит
4. миокардит
5. эндокардит
6. внезапная смерть.

Но могут быть и другие, также обусловленные иммунным воспалением:

• артрит
• холецистит
• менингит
• эндартериит
• аневризмы почечных артерий.

Лечение

Основное лечение болезни Кавасаки – это введение иммуноглобулина внутривенным способом. В острой фазе его применяют однократно. Если симптомы сохраняются, то введение повторяют. Параллельно с иммуноглобулинами назначается ацетилсалициловая кислота в высоких дозах. Она предупреждает образование тромбов в сосудах, которые представляют непосредственную опасность для ребенка. Спустя 10 дней дозу ацетилсалициловой кислоты постепенно снижают и продолжают прием в течение месяца с обязательным контролем свертывающей системы (в норме не должно быть состояния гиперкоагуляции – склонности к тромбозам).

В тех случаях, когда иммуноглобулины неэффективны, показано использование кортикостероидов.

Они подавляют выраженность иммунного воспаления. На первом этапе используется пульс-терапия (высокие дозы гормоны), а в последующем постепенно снижающиеся дозы. Такой подход позволит избежать развития побочных эффектов кортикостероидной терапии.

Иммунносупрессивное лечение позволяет добиться регресса коронарных аневризм (в течение 6 месяцев – полутора лет). Однако если их размер больше 8 мм, то они не исчезают, поэтому требуется хирургическое вмешательство. В противном случае у ребенка возрастает риск тромбоза сердечных сосудов и инфаркта миокарда. Этим объясняется возможность летального исхода в 0,1-0,2% случаев. Своевременное лечение ассоциировано с благоприятным прогнозом для человека на протяжении всей его жизни.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой острый лихорадочный васкулитный синдром у детей раннего возраста, который, хотя и имеет хороший прогноз с лечением, может привести к смерти от аневризмы коронарных артерий у очень небольшого процента пациентов.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в 1967 году доктором Кавасаки. Он описал 50 детей с характерными особенностями этой болезни в Медицинском центре Красного Креста в Токио. У всех детей была лихорадка, сыпь, конъюнктивит, шейный лимфаденит, воспаление губ и полости рта, эритемы и отеки рук / ног.

Болезнь первоначально считалась доброкачественной и самостоятельно ограниченной. Тем не менее, последующие отчеты показали, что почти для 2% пациентов, течение болезни Кавасаки закончилось наступлением смерти. Средний возраст умерших детей составил 2 года. Эти дети умерли после периода улучшения. Посмертные исследования показали полную тромботическую окклюзию аневризм коронарных артерий с инфарктом миокарда в качестве непосредственной причины смерти.

Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.

На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.

Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.

В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.

Болезнь Кавасаки. Причины

Причины развития болезни Кавасаки остаются неизвестными. В настоящее время, большинство из эпидемиологических и иммунологических доказательств показывают, что причиной этой болезни (вероятно) является инфекционный агент. Тем не менее, аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность также были предложены в качестве возможных этиологических факторов. На протяжении многих лет исследователями было выявленно несколько инфекционных агентов. Однако (на сегодняшний день) ни один агент так и не стал преобладающей причиной развития этой болезни. Предполагаемые инфекционные причины:

• Парвовирус В19
• Менингококковая септицемия
• Микоплазмы
• Клебсиелла
• Аденовирус
• Цитомегаловирус
• Вирус парагриппа 3 типа
• Ротавирусная инфекция
• Корь
• Вирус Эпштейна-Барра
• Человеческая лимфотропная вирусная инфекция
• Клещ-ассоциированные бактерии
• Клещевые болезни

В пользу инфекционной причины также говорит тот факт, что эпидемии болезни Кавасаки происходят в конце зимы и весной, в 2-3-летних интервалах.

Болезнь Кавасаки. Фото

---

Сыпь у 7-месячного ребенка на 4-й день болезни.

Отек губ и эритема у 2-летнего мальчика на 6-й день болезни.

Эритематозная и отечная рука у 11-летней девочки на 6-й день болезни.

Околоногтевое шелушение у 3-летнего ребенка на 12-й день болезни.

---

Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления

Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.

Этап 1: стадия острой лихорадки

Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:

• Раздражительность
• Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
• Передний увеит (70%)
• Перианальная эритема (70%)
• Эритема и отек на руках / ногах
• Появление пупырышек на языке и трещин на губах
• Дисфункции печени, почек, ЖКТ
• Миокардит и перикардит
• Увеличение лимфатических узлов

Этап 2: подострый этап

Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки. Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.

Этап 3: фаза выздоровления

Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.

Хроническая фаза

Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.

Болезнь Кавасаки. Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки ставится по присутствию у пациента характерных клинических особенностей. Эти диагностические критерии были составлены Американской Ассоциацией Сердца: лихорадка длительностью более 5 дней (лихорадка является самым главным и обязательным критерием) и 4 из 5 следующих клинических признаков:

• Изменения в конечностях: покраснение или отек в ладонях и подошвах ног, а затем кожное шелушение пальцев рук и ног или поперечные канавки по всем ногтям.
• Полиморфная сыпь: обычно генерализованная, но она может быть ограничена пахом или нижними конечностями.
• Ротоглоточные изменения: эритема, растрескивание и образование корок на губах, пупырышки на языке.
• Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный бульбарный конъюнктивит.
• Острая шейная лимфаденопатия. Диаметр лимфатических узлов более 1,5 см.

Если пациент имеет 4 или более из главных критериев, то диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен уже на 4-й день лихорадки. Опытные врачи, которые неоднократно сталкивались с болезнью Кавасаки, могут поставить диагноз в срок до 4 дней.

Эхокардиография является хорошим методом оценки аневризм коронарных артерий. Эхокардиографию необходимо проводить несколько раз:

• На момент постановки диагноза болезни Кавасаки
• Через 2 недели
• Через 6-8 недель после начала заболевания

Лабораторные анализы в диагностике болезни Кавасаки не выполняются. Первоначально, почти все пациенты в острой фазе имеют повышенные уровни следующих показателей:

• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
• Уровни С-реактивного белка
• Повышенные уровни альфа1-антитрипсина

Болезнь Кавасаки. Лечение

Основная цель лечения болезни Кавасаки – предотвращение болезни коронарной артерии и облегчение симптомов пациента. Внутривенное введение полных доз иммуноглобулина является основным средством лечения этой болезни. Все пациенты должны находиться в больнице, пока им будут вводить все необходимые препараты и пока их лихорадка не пойдет на убыль. Врачи должны внимательно следить за сердечно-сосудистой функцией. После того, как лихорадка пройдет, наступление клинически значимой сердечной недостаточности или дисфункция миокарда будет маловероятно.

Аспирин также традиционно был частью стандартного лечения этого расстройства. Хотя некоторые исследователи говорят, что аспирин больше уже не нужен, большинство экспертов продолжают применять высокие дозы аспирина в переменный период болезни для достижения антитромбоцитарных эффектов. Аспирин также применяется у пациентов с небольшими аневризмами коронарных артерий.

Методы лечения пациентов, которые не отвечают на внутривенное введение иммуноглобулинов, остаются неясными. У пациентов, для которых стандартное лечение иммуноглобулинами (примерно 10-15%) не дало никаких результатов и у которых не спадает лихорадка в течение 36 часов, после первоначальной дозы, рекомендуется проведение этой же терапии по второму кругу.

В тяжелых случаях пациенты могут извлечь выгоду из внутривенного введения кортикостероидов или инфликсимаба. Другие альтернативные методы лечения резистентных случаев включают применение циклофосфамида с и без метотрексата. Однако, эффективность этих последних процедур все еще ​​остается неопределенной, потому что они были использованы лишь в небольшом количестве случаев.

Болезнь Кавасаки. Прогноз

При своевременном лечении прогноз будет хорошим. Данные по смертности очень ограничены, но в Соединенных Штатах, смерть наступает приблизительно у 1% детей с этой болезнью. У детей в возрасте до 1 года, смертность может превышать 4%. У пациентов в возрасте от 1 года и старше, уровень смертности, вероятно, менее 1%. Средний показатель смертности в Японии – 0,1-0,3%. Самый высокий пик смертности приходится на 15-45 дней после появления лихорадки. Основные причины смерти:

• Клинически значимая сердечная недостаточность или дисфункция миокарда
• Инфаркт миокарда
• Разрыв аневризмы коронарной артерии

Более половины всех аневризм проходят самостоятельно в течение двух лет. Однако, при проведении эндоваскулярного УЗИ врачи часто видят, что даже когда аневризмы проходят, утолщения стенок сосудов могут оставаться у некоторых пациентов. У таких пациентов сосудистый просвет может быть ненормальным. Такие люди могут иметь повышенный риск развития преждевременной коронарной атеросклеротической болезни.