Обзор клинических рекомендаций по болезни/синдрому Кавасаки | Баранов
1. Rowley AH, Baker SC, Shulman ST, et al. Ultrastructural, immunofluorescence, and RNA evidence support the hypothesis of a «new» virus associated with Kawasaki disease. J Infect Dis. 2011;203(7):1021–1030. doi: 10.1093/infdis/jiq136.
2. Burgner D, Davila S, Breunis WB, et al. A genome-wide association study identifies novel and functionally related susceptibility Loci for Kawasaki disease. PLoS Genet. 2009;5(1):e1000319. doi: 10.1371/journal.pgen.1000319.
3. Khor CC, Davila S, Shimizu C, et al. Genome-wide linkage and association mapping identify susceptibility alleles in ABCC4 for Kawasaki disease. J Med Genet. 2011;48(7):467–472. doi: 10.1136/jmg.2010.086611.
5. Onouchi Y. [Susceptibility genes for Kawasaki disease. (In Japanese).] Nihon Rinsho. 2014;72(9):1554–1560.
6. Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, et al. Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results of the 2007–2008 nationwide survey. J Epidemiol. 2010;20(4):302–307. doi: 10.2188/jea. je20090180.
7. cdc.gov [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention. Kawasaki Disease [cited 2017 Mar 17]. Available from: http://www. cdc.gov/kawasaki/.
8. Huang WC, Huang LM, Chang IS, et al. Epidemiologic features of Kawasaki disease in Taiwan, 2003–2006. Pediatrics. 2009;123(3):e401–405. doi: 10.1542/peds.2008-2187.9. Harnden A, Mayon-White R, Perera R, et al. Kawasaki disease in England: ethnicity, deprivation, and respiratory pathogens. Pediatr Infect Dis J. 2009;28(1):21–24. doi: 10.1097/inf.0b013e 3181812ca4.
10. Баранов А.А., Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д. Лихорадочные синдромы у детей. Рекомендации по диагностике и лечению. — М.: Союз педиатров России; 2011. — 208 с. [Baranov AA, Tatochenko VK, Bakradze MD. Likhoradochnye sindromy u detei. Rekomendatsii po diagnostike i lecheniyu. Moscow: Soyuz pediatrov Rossii; 2011. 208 p. (In Russ).]
11. Лыскина Г.А., Ширинская О.Г. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки). Диагностика и лечение. — М.: ВИДАР; 2008. — 140 с. [Lyskina GA, Shirinskaya OG. Slizistokozhnyi limfonodulyarnyi sindrom (sindrom Kavasaki). Diagnostika i lechenie. Moscow: VIDAR; 2008. 140 p. (In Russ).]
12. Брегель Л.В., Субботин В.М., Солдатова Т.А., и др. Эпидемиологические особенности болезни Кавасаки в Иркутской области: результаты многолетних наблюдений // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2011. — Т. 90. — № 5. — С. 49–53. [Bregel’ LV, Subbotin VM, Soldatova TA, et al. Epidemiologicheskie osobennosti bolezni Kavasaki v Irkutskoi oblasti: rezul’taty mnogoletnikh nablyudenii. Pediatriia. 2011;90(5):49–53. (In Russ).]
13. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis. 2006;65(7):936–941. doi: 10.1136/ard.2005.046300.
14. JCS Joint Working Group. Guidelines for Diagnosis and Management of Cardiovascular Sequelae in Kawasaki Disease (JCS 2013) Digest version. Circ J. 2014;78(10):2521–2562. doi: 10.1253/circj.CJ-66-0096.
15. Лыскина Г.А., Виноградова О.И., Ширинская О.Г., и др. Клиника, диагностика и лечение синдрома Кавасаки. Клинические рекомендации. — М.: Всероссийская общественная организация Ассоциация детских кардиологов России; 2011. — 57 с. [Lyskina GA, Vinogradova OI, Shirinskaya OG, et al. Klinika, diagnostika i lechenie sindroma Kavasaki. Klinicheskie rekomendatsii. Moscow: Vserossiiskaya obshchestvennaya organizatsiya Assotsiatsiya detskikh kardiologov Rossii; 2011. 57 p. (In Russ).]
17. Valentini P, Ausili E, Schiavino A, et al. Acute cholestasis: atypical onset of Kawasaki disease. Dig Liver Dis. 2008;40(7):582–584. doi: 10.1016/j.dld.2007.10.010.
18. Zulian F, Falcini F, Zancan L, et al. Acute surgical abdomen as presenting manifestation of Kawasaki disease. J Pediatr. 2003;142(6):731–735. doi: 10.1067/mpd.2003.232.
19. Kato H, Sugimura T, Akagi T, et al. Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10- to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation. 1996;94(6):1379–1385. doi: 10.1161/01.cir.94.6.1379.
20. Rowley AH, Gonzalez-Crussi F, Gidding SS, et al. Incomplete Kawasaki disease with coronary artery involvement. J Pediatr. 1987;110(3):409–413. doi: 10.1016/s0022-3476(87)80503-6.21. Papadodima SA, Sakelliadis EI, Goutas ND, et al. Atypical kawasaki disease presenting with symptoms from the genitourinary system: an autopsy report. J Trop Pediatr. 2009;55(1):55–57. doi: 10.1093/tropej/fmn065.
22. Sasaki T, Miyata R, Hatai Y, et al. Hounsfield unit values of retropharyngeal abscess-like lesions seen in Kawasaki disease. Acta Otolaryngol. 2014;134(4):437–440. doi: 10.3109/ 00016489.2013.878475.
23. Diagnostic guidelines for Kawasaki disease. American Heart Association Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease. Am J Dis Child. 1990;144(11):1218–1219.
24. Uehara R, Nakamura Y, Yanagawa H. Epidemiology of Kawasaki disease in Japan. JMAJ. 2005;48(4):183–193.
25. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004;114(6):1708–1733. doi: 10.1542/ peds.2004-2182.
26. Taniuchi S, Masuda M, Teraguchi M, et al. Polymorphism of Fc gamma RIIa may affect the efficacy of gamma-globulin therapy in Kawasaki disease. J Clin Immunol. 2005;25(4):309–313. doi: 10.1007/s10875-005-4697-7.
27. Ogata S, BandoY, Kimura S, et al. The strategy of immune globulin resistant Kawasaki disease: a comparative study of additional immune globulin and steroid pulse therapy. J Cardiol. 2009;53(1):15–19. doi: 10.1016/j.jjcc.2008.08.002.
28. uptodate.com [Internet]. Wolters Kluwer. Evidence-based clinical decision support at the point of care [cited 2017 Mar 17]. Available from: http://www.uptodate.com.
29. Burns JC, Best BM, Mejias A, et al. Infliximab treatment of intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. J Pediatr. 2008;153(6):833–838. doi: 10.1016/j.jpeds.
30. Accomando S, Liotta A, Maggio MC, et al. Infliximab administration effective in the treatment of refractory Kawasaki disease. Pediatr Allergy Immunol. 2010;21(7):1091–1092. doi: 10.1111/j.1399-3038.2010.01029.x.
31. Suzuki H, Terai M, Hamada H, et al. Cyclosporin A treatment for Kawasaki disease refractory to initial and additional intravenous immunoglobulin. Pediatr Infect Dis J. 2011;30(10):871–876. doi: 10.1097/INF.0b013e318220c3cf.
32. Tremoulet AH, Pancoast P, Franco A, et al. Calcineurin inhibitor treatment of intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. J Pediatr. 2012;161(3):506–512. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.02.048.
33. Eleftheriou D, Levin M, Shingadia D, et al. Management of Kawasaki disease. Arch Dis Child. 2014;99(1):74–83. doi: 10.1136/ archdischild-2012-302841.
34. Kawasaki Disease. In: Pickering LK, Baker CJ, Kimberlin DW, Long SS, editors. Red Book: 2009 Report of the Committee on Infectious Diseases. 28th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2009. p. 413–418.35. Linnemann CC Jr, Shea L, Partin JC, et al. Reye’s syndrome: epidemiologic and viral studies, 1963–1974. Am J Epidemiol. 1975; 101:517–526. doi: 10.1093/oxfordjournals.aje.a112123.
Коронавирус может вызвать крайне опасное и коварное заболевание у детей
Еще не так давно считалось, что хотя бы малышам COVID не угрожает, но оказалось, что для некоторых он не проходит бесследно. Все больше маленьких пациентов поступают в больницы с диагнозом Кавасаки, подобный синдром, его еще называют «болезнью под маской», так как все может начинаться как банальное ОРВИ. А привести к крайне тяжелым последствиям.
Карина Репина: «Мы полежали в инфекционном отделении, мы полежали в реанимации, было на самом деле все плохо, проверяли на лейкоз».
Лихорадка под сорок, насморк, конъюнктивит. Несколько суток Карина не спала, сбивая высокую температуру новорожденному сыну. Болезнь начиналась как банальное ОРВИ. Но уже в больнице стало понятно, знакомые симптомы оказались проявлением незнакомой болезни.
Карина Репина: «У нас, к сожалению, начались осложнения, одно из осложнений – осложнение на сердце на коронарные сосуды».
Дети с загадочным диагнозом Кавасаки, подобный синдром все чаще поступают в стационары. Болезнь как осложнение коронавирусной инфекции проявляется не сразу.
Юрий Лобзин, президент Детского научно-клинического центра инфекционных заболеваний ФМБА России: «Проходит две, а то и четыре-восемь недель после перенесенного COVID, когда он развиваются у детей. Дети могут переносить коронавирусную инфекцию легко, даже бессимптомно, они могут и не знать, что переболели, и в момент когда развивается этот синдром, у них есть антитела».
Как правило, это резкое начало, повышается температура появляется сыпь на коже, головная боль, расстройство желудочно-кишечного тракта. Последствия такой болезни непредсказуемые, чаще всего, по страдают сосуды и сердце.
Елена Голухова, директор НМИЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Минздрава РФ: «Кавасаки подобный синдром – это синдром, связанный с острым воспалительным изменением в стенке сосудов, которое питает само сердце. Самые опасные осложнения – это развитие сердечной недостаточности, это развитие нарушения ритма».
Когда состояние маленького пациента стремительно ухудшается, его переводят в реанимацию, медики опасаются так называемого «кардиогенного шока», опасного осложнения, угрожающего жизни ребенка.
Седа Курбанова, и.о. заведующего ревматологическим отделением Морозовской детской городской клинической больницы: «Есть развитие кардиогенного шока в в виде резкого падения давления вплоть до потери сознания. Не у всех детей, но у некоторых развивается такое состояние, которое требует интенсивной терапии».
Причина болезни сегодня до конца неизвестна. Некоторые связывают ее с повышенной реакцией иммунной системы. Словно организм запускает программу самоуничтожения и вызывает процесс сильнейшего воспаления.
Тихон Балдин: «Мышцы болели, голова часто болела, глаза мало открывал, да двигаться в принципе не мог».
Так проваляется сильная интоксикация, мальчику было больно смотреть и слушать. Кожа покрылась сыпью, а пальцы рук посинели. Сейчас об этом Тихону даже вспоминать тяжело.
Тихону повезло, за помощью мама обратилась очень быстро. И уже на третьи сутки в больнице мальчик пошел на поправку. Медики напоминают родителям, важно не проглядеть начало заболевания, обращать внимание на новый симптом. Буквально важна каждая минута, своевременная терапия может спасти жизнь вашему ребенку.
Врачи рассказали, какие дети подвержены осложнениям после COVID-19
У детей после коронавируса в 30% случаев могут развиться осложнения, сообщил эпидемиолог Роспотребнадзора Александр Горелов. Опрошенные «Газетой.Ru» врачи отмечают, они проявляются в виде проблем с ЖКТ, хронической усталости и развития синдрома Mis-C. При этом предупредить постковидный синдром у детей сложно.
Постковидный синдром у детей часто вызывает проблемы, связанные с желудочно-кишечным трактом, сообщила «Газете.Ru» кандидат медицинских наук, врач-педиатр Ольга Горячева.
«Чаще у детей постковидный синдром, как и сам вирус, не поражает бронхо-легочную систему. Очень много случаев, когда дети после болезни обращаются с разжижением стула, воспалительной реакцией кишки и другими проблемами ЖКТ. Взрослые обычно путают подобные проявления с обычным энтеровирусом», — сказала она.
Также после ковида у детей может развиться Mis-C — мультивоспалительный синдром, добавляет врач-педиатр «СМ-Клиника» Татьяна Кузнецова.
«Это сильная иммунная реакция на COVID-19 или постковидные осложнения, имеющая сходство с синдромом Кавасаки. У части детей это осложнение может случиться спустя три-четыре недели после болезни. Характеризуется высокой температурой, островоспалительным изменением крови, развитием полиорганной недостаточности, септического состояния», — пояснила медик.
Синдром Mis-C может вызывать сердечно-сосудистые проблемы: формируются нарушения ритма сердца, есть риск образования аневризмы аорты.
«Также постковид у детей часто проявляется в виде хронической усталости, проблем с концентрацией внимания и памяти, бессоннице или нарушении сна. Кроме того, фиксируются проблемы с колебанием артериального давления, ортостатическая гипотензия с пресинкопальными состояниями, нарушения мочеиспускания, вкуса, обоняния и колебания температуры тела до субфебрильных цифр», — сказала Кузнецова.
При этом постковидный синдром у детей еще недостаточно изучен: скорее всего он возникает из-за токсического воздействия вируса на организм, отмечает заслуженный врач России Михаил Каган.
«Существующие гипотезы включают хроническое воспаление, вызванное инактивированными вирусными белками, или, возможно, сохраняющееся низкое количество активного вируса, или последствие возникших в острую фазу болезни повреждений на микроскопическом уровне», — сказал он.
По словам медиков, постковидный синдром может поражать детей не только после тяжелого, но и легкого или даже бессимптомного течения COVID-19. В особенности риску подвержены подростки и дети с хроническими заболеваниями.
«В группе риска – подростки 13-17 лет, дети с хроническими заболеваниями легких (бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит), почек (хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, тубулопатии), врожденные пороки сердца, сердечно-сосудистые заболевания (вегето-сосудистая дистония, эссенциальная артериальная гипертензия), дети с ожирением или избыточной массой тела, диабетом, онкологическими заболеваниями», — пояснила Кузнецова.
Также развитие постковидного синдрома наиболее вероятно у детей с ослабленным иммунитетом.
«Это те дети, у которых изначально снижен иммунитет. То есть дети, которые находятся на иммуносупрессивной терапии, дети с аутоиммунными заболеваниями, дети с бронхо-легочной патологией, недоношенные дети», — сказала Горячева.
Чтобы предупредить постковидный синдром и не допустить развития осложнений, необходимо при появлении характерных симптомов обращаться к врачу и не заниматься самолечением.
«Важно вовремя обращаться к врачу при первых признаках ОРВИ, проводить тест на ковид, тщательно соблюдать назначения врача, при необходимости госпитализироваться в стационар. Ежемесячно – наблюдение педиатра, гематологический контроль (клинический анализ крови, С-реактивный белок, Д-димер). При необходимости — привлечение узких специалистов и диспансерное наблюдение», — советует Кузнецова.
Однако лучшая профилактика осложнений – вакцинация, подчеркивают медики.
«Дети, которые еще пока не могут быть вакцинированы, получают определенную защиту, когда их родители и другие взрослые люди из их окружения вакцинируются. Взрослые также должны соблюдать другие меры предосторожности, такие как использование детьми масок и соблюдение социальной дистанции в условиях эпидемического неблагополучия», — заключил Каган.
Эксперт рассказал о новых осложнениях при коронавирусе у детей
В Петербурге увеличилось число детей с симптомами болезни Кавасаки при заболевании COVID-19, сообщил главный внештатный специалист по инфекционным болезням у детей Минздрава и Федерального медико-биологического агентства Юрий Лобзин. Об этом информирует ТАСС.
Болезнь Кавасаки — редкое заболевание, при котором воспаляются кровеносные сосуды, появляется сыпь, отекают миндалины, пересыхают губы. Им болеют только дети до пяти лет. Тем не менее при осложнении коронавируса симптомы Кавасаки проявились у детей всех возрастов.
«В Санкт-Петербурге болезнь Кавасаки в среднем регистрировалась по нашему центру два-три случая в год, а здесь только за один месяц поступило 19 детей», — сказал Лобзин на II Международном форуме «Дни вирусологии 2021».
По его словам, если эта тенденция продолжится, то к концу года врачи могут увидеть «страшную цифру» — 5,2 процента на 100 тысяч детей. Такая угроза существует.
Лобзин рассказал, что в начале пандемии течение коронавируса у детей не вызывало опасений. По данным центра по контролю и профилактике заболеваний США, смертность у лиц в возрасте от 0 до 24 лет составляла менее 0,1 процента, число госпитализаций — 2,5 процента. Доля детей, нуждающихся в реанимации и интенсивной терапии, не превышала 0,8 процента.
В марте 2020 года появились первые сообщения о заболеваемости детей с симптомами Кавасаки, почти у всех из 953 обследованных детей наблюдались лихорадка. Нарушения в работе пищеварительной системы наблюдались у 85 заболевших COVID-19 детей, поражения кардиоваскулярной системы — у 80 процентов, респираторные нарушения — у 50 процентов.
По словам Лобзина, в «Детский научно-клинический центр инфекционных болезней ФМБА» в Петербурге поступили 19 детей с симптомами болезни Кавасаки, из них 12 человек наблюдали в реанимации и интенсивной терапии. У всех, кроме одного, были антитела к SARS-CoV-2 и отрицательный ПЦР-тест. Детей госпитализировали с лихорадкой, которая продолжалась в течение трёх суток, респираторными нарушениями, у многих наблюдались кожные высыпания.
Возникновение и развитие заболеваемости до конца не выяснено, поэтому особо важно уделить внимание данной проблеме, резюмировал Лобзин.
Ранее вице-премьер Татьяна Голикова заявила, что заболеваемость коронавирусом среди детей возросла, причина этого — в самолечении.
пока нет, но готовиться надо?
На заседании парламента 3 сентября спикер Жогорку Кенеша Дастан Джумабеков заявил, что в случае второй волны коронавируса Минздрав должен уделить особое внимание здоровью детей.
С начала вспышки COVID-19 в КР зарегистрировано более 1100 случаев заражения этой инфекцией среди детей и подростков. Официально о летальных исходах среди этой возрастной группы не сообщалось.
Рада Туманбаева.На заседании Жогорку Кенеша 3 сентября депутат Рада Туманбаева затронула вопрос детского здоровья, сказав, что система здравоохранения страны не готова к лечению синдрома Кавасаки, который наблюдается у несовершеннолетних в случае осложнений после коронавируса. По ее словам, мест для лечения детей в больницах КР недостаточно:
‒ Есть информация, что во время второй волны COVID-19 будут болеть дети. Но недавно эксперт нашего Минздрава сказал, что «мы не готовы к лечению этой болезни». Для госпитализации детей подготовлено всего около 2000 койко-мест. Но если они начнут болеть, какими методами их будут лечить, как за ними будут ухаживать – наше министерство к этому не готово.
«Людям нужна точная информация»
Коснулся этой темы на заседании парламента и спикер Жогорку Кенеша Дастанбек Джумабеков, поручив правительству страны уточнить информацию по этому поводу:
‒ Сейчас распространяются слухи, что «вышел новый тип COVID-19, Минздрав готовит дополнительные койки для детей». Дайте точную информацию гражданам по этому поводу. То, что говорят – это правда или нет? Правительство должно провести заседание, определить, выявить. И если сказанное правда, предусмотреть какие-то меры безопасности, разъяснив все людям через СМИ.
Синдром Кавасаки – аутоиммунное заболевание, возникающее у детей в возрасте от одного до восьми лет как осложнение после перенесенного острого респираторного вирусного заболевания. Диагноз — системный васкулит коронарных артерий — ставится только врачом-клиницистом.
Его симптомами считаются сильные головные боли, резь или покраснение в глазах, конъюнктивит и гастроэнтерологические синдромы ‒ тошнота, понос, рвота. Иногда, могут быть те или иные кровотечения, особенно носовые. Также встречаются сильная боль в животе, которая может быть похожа на воспаление аппендикса, проблемы с желчными путями, печенью. Кроме того, на коже больного наблюдается сыпь: очень мелкая, по всему телу.
Подготовка дополнительных койко-мест
2 сентября Минздрав КР заявил, что синдром Кавасаки в Кыргызстане не зарегистрирован, а потому призвал не поддаваться панике.
Заведующая кафедрой педиатрии Кыргызского государственного медицинского института переподготовки и повышения квалификации Венера Шукурова ранее сообщила, что среди детей наблюдаются болезни, связанные с COVID-19. В интервью «Азаттыку» 3 сентября она сказала, что несмотря на то, что в Кыргызстане синдром Кавасаки не регистрировался, Минздрав все равно готовит стационары для лечения детей:
‒ На случай обострения болезни среди детей по республике подготовлены пять детских стационаров. Это Национальный центр охраны материнства и детства, Городская детская клиническая больница скорой медицинской помощи и Республиканская клиническая инфекционная больница в Бишкеке, а также Ошская межобластная детская больница и Кара-Сууйская детская больница в Ошской области. В первую очередь решены вопросы обеспечения детей кислородом и пульсоксиметрами. На сегодня в реанимационных отделениях достаточно портативных кислородных концентраторов, СИПАП-аппаратов, а также аппаратов искусственной вентиляции легких для детей.
Венера Шукурова также добавила, что из-за нехватки в стране педиатров, детских реаниматологов и детских анестезиологов, проводится дополнительное обучение специалистов.
На сегодня в Кыргызстане утвержден 4-й вариант клинического протокола лечения COVID-19. И в этот документ включена глава, посвященная диагностике и лечению мультисистемного воспалительного синдрома у детей.
Частные медики говорят об одном зарегистрированном случае
Ранее бишкекский врач Бекмамат Сурапов рассказал «Азаттыку», что где-то с середины июля лечил почти всех членов одной семьи, где у самого младшего – семилетнего ребенка — из-за осложнений после вируса было выявлено аутоиммунное заболевание – синдром Кавасаки:
‒ По всем признакам у него был васкулит. Я синдром Кавасаки тогда особо в расчет не взял, потому что это все-таки редкая патология. Но потом все-таки понял, что у него это заболевание… Я до этого довольно часто сталкивался с геморрагическим васкулитом, а так как Кавасаки — это почти тот же васкулит, генетически они ничем не отличаются, мы вели его как васкулит, и в принципе все хорошо сейчас. В этой семье четверо детей младше 10 лет, в том числе грудной ребенок. Все они сдали анализы на COVID-19, и он у всех подтвердился, то есть вышел иммуноглобулин G, что означает перенесенную инфекцию. Если же говорить о мальчике, у которого было подозрение на синдром Кавасаки, у него случилось переохлаждение – он купался в бассейне. И через день у него началось ухудшение состояния, повысилась температура.
Ранее сообщалось, что в США и Европе дети заболевают неизвестной болезнью, которая связана с COVID-19. Американские педиатры заявили, что симптомы этого заболевания похожи на синдром Кавасаки.
NO
Перевод с кыргызского. Оригинал статьи здесь.
Кавасаки-подобный синдром. Что надо знать об осложнении COVID-19 у детей » Общество » www.24.kg
В начале пандемии считалось, что детей COVID-19 обходит по касательной, они переносят заболевание в более легкой форме. Но через несколько месяцев стало понятно: расслабляться родителям не следует. В мире зафиксированы случаи возникновения Кавасаки-подобного синдрома, который может нанести серьезный удар организму детей.
В Кыргызстане пока случаев появления заболевания не зафиксировано, но Минздрав тем не менее включил в новую версию клинического руководства по лечению и реабилитации больных COVID-19 раздел по ведению пациентов с мультисистемным воспалительным синдромом. Что это за болезнь и какой урон она может нанести, 24.kg рассказала заведующая кафедры педиатрии с курсом анестезиологии и реанимации Кыргызского медицинского института перепрофилизации и повышения квалификации имени Даниярова, кандидат медицинских наук Венера Шукурова.
— Что представляет собой эта болезнь и почему ей подвержены именно дети?
— Отмечу, что то, что мы имеем сейчас у детей, перенесших коронавирус, это не болезнь Кавасаки в чистом виде, это Кавасаки-подобный или мультисистемный воспалительный синдром (МВС), связанный с COVID-19 у детей.
Синдром Кавасаки — редкое заболевание, названное по имени японского врача, впервые описавшего его в 1967 году. Оно характеризуется, прежде всего, воспалением кровеносных сосудов, а также сыпью, отеком миндалин и пересыханием губ, и поражает почти исключительно детей в возрасте до 5 лет.
Обычно COVID-19 протекает у детей в легкой или среднетяжелой форме, встречаются и тяжелые формы, но, как правило, если есть какие-то сопутствующие заболевания. Но в редких случаях может развиться Кавасаки-подобный синдром. Чаще всего это происходит спустя несколько недель после перенесенного COVID-19.
Первая информация о таком осложнении начала поступать с конца марта, когда в европейских странах, Америке выявили детей с мультисистемным воспалительным синдромом. Его симптомы схожи с болезнью Кавасаки, но есть и отличия. Одно из них — МВС может возникнуть у детей в любом возрасте.
Читайте по теме
До конца такая аномальная реакция детского организма на COVID-19 не изучена. В Кыргызстане пока ни одного случая не зафиксировано, но исключить его появления мы не можем. Поэтому и разработали протоколы лечения, реабилитации.
— Каковы проявления и симптомы Кавасаки-подобного синдрома?
— Первый симптом — это лихорадка более пяти дней. Кроме того, может появиться макулопапулезная сыпь (красные небольшие плоские или выпуклые папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи. — Прим. 24.kg), увеличиться лимфатические узлы, появиться аневризмы. При МВС происходит воспаление мелких и средних артерий организма, может быть поражение коронарных сосудов.
— Вылечить этот синдром можно или он приводит к летальному исходу?
— Он требует особого наблюдения, интенсивного лечения. При ранней диагностике, правильном лечении наступает выздоровление. Но могут быть последствия для организма — инфаркты, ишемические болезни сердца в молодом возрасте.
МВС тяжелее протекает у детей с избыточной массой тела, бронхиальной астмой, другими сопутствующими заболеваниями.
— Дети какого возраста наиболее подвержены этому заболеванию?
Читайте по теме
— Мультисистемный воспалительный синдром еще мало изучен. Идет тщательное расследование каждого случая. Болезнь Кавасаки характерна больше для детей младшего возраста — чаще до трех-пяти лет, МВС — старше семи лет.
— Родитель может предположить, что у его ребенка Кавасаки-подобный синдром?
— Если есть лихорадка, сыпь, отечность на конечностях, конъюктивит — это должно насторожить родителя и необходимо обратиться к врачу. Также при МВС могут быть поражения со стороны желудочно-кишечного тракта: чаще бывают диарея, жидкий стул, боли в животе.
Для подтверждения Кавасаки-подобного синдрома проводят дифференциальную диагностику и полный набор исследований.
Ребенок при любом проявлении Кавасаки-подобного синдрома должен быть госпитализирован и его должна наблюдать мультидисциплинарная команда врачей: детские кардиологи, кардиоревматологи, инфекционисты, ревматологи, нефролог и другие.
Венера Шукурова
Также обязательно должен проводиться лабораторный мониторинг, потому что тяжесть состояния обуславливается, как и при COVID-19 у взрослых, повышением воспалительных маркеров. С первых дней также необходимо сделать электро- и эхокардиограммы, чтобы не пропустить воспаление коронарных артерий.
ІСТОРІЯ ОПИСУ ХВОРОБИ КАВАСАКІ. ТОМІКАСУ КАВАСАКІ — ВІДОМИЙ ЯПОНСЬКИЙ ПЕДІАТР, АВТОР СИСТЕМНОГО ВАСКУЛІТУ В ДІТЕЙ
Резюме. Резюме. У статті представлено історичні дані опису нової хвороби у дітей молодшого віку, яка згодом отримала ім’я японського педіатра Томісаку Кавасакі. Описано етапи вивчення хвороби, складності у встановленні діагнозу, а також заслуга Т. Кавасакі у відкритті цього поширеного дитячого системного васкуліту. У 1961 р. Т. Кавасакі вперше описав новий і незвичний симптомокомплекс у дитини віком 4 років. Спостерігаючи дітей із подібними симптомами в майбутньому Кавасакі позначив його як «шкірно-слизово-лімфозалозистий синдром із лихоманкою».Він вперше опублікував свої спостереження у 1967 р. в Японії та у 1974 р. — в англомовному медичному журналі. Так про нове захворювання дізнався весь світ. Особливо складним був етап встановлення взаємозв’язку між шкірно-слизовими симптомами хвороби і серцево-судинними ускладненнями. У 1965 р. патологоанатом Н. Танака вперше описав причину смерті дитини із симптомами хвороби Кавасакі від тромбозу коронарної артерії, а педіатр Т. Якімото вперше описав симптоми хвороби Кавасакі з серцево-судинними проявами. Нині загальновизнано, що хвороба Кавасакі відзначається частіше у дітей віком молодше 5 років і є провідною причиною набутих захворювань серця у дітей.
Резюме. В статье представлены исторические данные описания новой болезни у детей младшего возраста, которая впоследствии получила имя японского педиатра Томисаку Кавасаки. Описаны этапы изучения болезни, сложности в установлении диагноза, а также заслуга Т. Кавасаки в открытии этого распространенного детского системного васкулита. В 1961 г. Т. Кавасаки впервые описал новый и необычный симптомокомплекс у ребенка в возрасте 4 лет. Наблюдая детей с подобными симптомами в будущем Кавасаки обозначил его как «кожно-слизисто-лимфожелезистый синдром с лихорадкой». Он впервые опубликовал свои наблюдения в 1967 г. в Японии и в 1974 г. — в англоязычном медицинском журнале. Так о новом заболевании узнал весь мир. Особо сложным был этап установления взаимосвязи между кожно-слизистыми симптомами болезни и сердечно-сосудистыми осложнениями. В 1965 г. патологоанатом Н. Танака впервые описал причину смерти ребенка с симптомами болезни Кавасаки от тромбоза коронарной артерии, а педиатр Т. Якимото впервые описал симптомы болезни Кавасаки с сердечно-сосудистыми проявлениями. Сегодня общепризнано, что болезнь Кавасаки отмечается чаще у детей в возрасте младше 5 лет и является ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей.
Болезнь Кавасаки — системный васкулит неизвестной этиологии, остро начинающийся в грудном или раннем детском возрасте, с преимущественным поражением коронарных артерий [3, 4]. Синдром или болезнь Кавасаки отмечается чаще у детей в возрасте младше 5 лет и признан ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей — прежде всего патологии коронарных артерий, которая в ряде случаев может сохраняться у пациента всю жизнь, приводя к ишемической болезни сердца и инфаркту миокарда в детском и молодом возрасте [5, 16, 20]. В настоящее время возрастает число взрослых с поражением коронарных артерий в результате болезни Кавасаки, перенесенной в детском возрасте, которые госпитализируются по поводу острого инфаркта миокарда для аортокоронарного шунтирования или интервенционных процедур. Расширение (эктазия) или аневризмы коронарных артерий развиваются у 25% детей, не получавших адекватной терапии [20]. Лечение, начатое в первые 10 дней заболевания с применением иммуноглобулина для внутривенного введения, снижает этот риск до 3–5% [16]. В связи с этим важны две проблемы этого заболевания:
1. Необходимость установления диагноза и назначения лечения не позже 10-го дня болезни для снижения риска поражения коронарных артерий.
2. Необходимость многолетнего наблюдения и лечения детей с аневризмами коронарных артерий для снижения риска коронарного тромбоза, своевременного выявления стеноза коронарных артерий, профилактики и лечения ишемических поражений сердца.
Т. Кавасаки
Томисаку Кавасаки (Tomisaku Kawasaki) впервые опубликовал на английском языке в 1974 г. доклад о 50 случаях новой болезни с поражением сосудов и сердечно-сосудистой системы [13]. С того времени болезнь, названная именем Кавасаки, стала ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей в Северной Америке и Японии [6].
Т. Кавасаки впервые увидел необычные симптомы будущего нового заболевания в январе 1961 г. у мальчика в возрасте 4 лет. Описывая диагностику этого заболевания, Кавасаки отметил, что впервые столкнулся с таким набором симптомом и ни в какой доступной медицинской литературе не мог найти какое-либо подобное описание. В то время Кавасаки ничего не оставалось, как написать в графе «диагноз заболевания» — неизвестная болезнь. У ребенка наблюдалась длительная фебрильная температура, также были увеличены шейные лимфатические узлы, имелись трещины губ с кровоточивостью, ярко-красный язык, конъюнктивит, экзантема, гиперемия и отек ладоней и подошв. Позже произошло шелушение кожи конечностей. Ребенок был пролечен пенициллином и глюкокортикоидами. Температура снизилась через 2 нед, затем постепенно исчезли и другие симптомы. В 1962 г. Кавасаки наблюдал уже 6 пациентов с подобной клинической картиной. В качестве предварительного диагноза выступали полиморфная экссудативная эритема, синдром Стивенса — Джонсона и даже ювенильный ревматоидный артрит. Первоначально болезнь Кавасаки считали доброкачественным заболеванием, ограниченным только проявлениями со стороны кожи и слизистой оболочки. Это отображает даже одно из названий, которое употребил Кавасаки при описании нескольких случаев — «скарлатиноподобный синдром с шелушением» — во время своего доклада в 1962 г. на совещании Ассоциации японских педиатров в Чиба (Chiba). В 1964 г. при представлении уже 22 случаев Кавасаки использовал термин «кожно-слизисто-глазной синдром».
Обследуя и наблюдая этих детей, Кавасаки стал подозревать, что столкнулся с новой, ранее неизвестной болезнью. На самом деле симптомы этого заболевания активно описывались в Японии с 50-х годов прошлого века [9, 10, 17]. Но только после комплексного описания симптомов болезни Т. Кавасаки, после публикации серии его работ и создания общенационального регистра под названием «История болезни Кавасаки» в 1970 г. ученые и практические врачи смогли объединить все эти разрозненные случаи болезни в единую нозологическую единицу.
Только спустя несколько лет после появления первых статей о «новой болезни» в Японии появились клинические и патоморфологические доказательства серьезного поражения сердца у части пациентов, включая внезапную смерть от тромбоза коронарных аневризм.
К 1967 г. Кавасаки описал уже 50 случаев заболевания, которое сопровождалось лихорадкой, неэкссудативным конъюнктивитом, эритемой ладоней и подошв, лимфоаденопатией шейной области [12]. Этот симптомокомплекс был назван «острый фебрильный окуло-оро-кутанеоакродесквамативный синдром с негнойным шейным лимфоаденитом или без него», но с момента описания врачи стали употреблять эпоним «болезнь Кавасаки». Описывая симптомы «нового» заболевания, Кавасаки имел много оппонентов, которые оспаривали мнение ученого о самостоятельном характере заболевания. Основная дискуссия касалась взаимосвязи сыпи и лихорадки с последующими сердечно-сосудистыми осложнениями. И основными оппонентами Т. Кавасаки, который описал только клинические кожно-слизисто-лимфожелезистые проявления и лихорадку, были патолог Н. Танака и педиатр Т. Ямомотоб. Именно они впервые указали на серьезные сердечно-сосудистые проявления болезни. Этот спор был окончательно решен только в 1970 г., когда первый японский общенациональный регистр аутопсий 10 случаев внезапной смерти детей младшего возраста четко установил взаимосвязь причины смерти вследствие кардиоваскулярных осложнений с болезнью Кавасаки. Однако еще в 1965 г. доктор Нобору Танака (Noboru Tanaka), впоследствии заведующий кафедрой патологии в больнице Красного Креста, провел вскрытие ребенка, умершего вследствие болезни, симптомы которой были расценены как проявления болезни Кавасаки. Ребенок умер внезапно, и при вскрытии Н. Танака выявил тромбоз коронарной артерии. Таким образом, Н. Танака стал первым патологоанатомом, указавшим на связь кожно-слизисто-лимфожелезистых симптомов с сердечно-сосудистыми осложнениями. Однако большинство врачей отклонили версию, что кожно-слизисто-глазной симптомокомплекс может быть связан с фатальными сердечно-сосудистыми осложнениями [7].
Дискуссия, вызванная публикацией статьи Кавасаки с представленными случаями болезни, особо остро развернулась среди педиатров и клиницистов. Одним из первых врачей, который указал на вовлечение сердечно-сосудистой системы в несмертельные осложнения случаев болезни Кавасаки, был доктор Такайиро Ямамото (Takajiro Yamamoto), заведующий кафедрой педиатрии в больнице Святого Луки в Токио. Он, как и Кавасаки, независимо собрал и описал клинические случаи с симптомами, типичными для болезни Кавасаки, но с сердечно-сосудистыми проявлениями. Так, часть маленьких пациентов имели сердечную недостаточность, нарушения на ЭКГ и ритм галопа при аускультации. В 1968 г. Т. Ямамомо с коллегами опубликовали данные о 23 пациентах, из которых у 11 (48%) выявлены нарушения на ЭКГ. Эти результаты убедили Ямамото, что вовлечение сердца была общей чертой этого синдрома. Ямомото, возможно, впервые диагностировал симптомы болезни Кавасаки в США в 1963 г. во время его пребывания в Корнелл больнице Нью-Йорка в качестве приглашенного профессора. Имея опыт диагностики и клинических наблюдений подобных симптомов в Японии, Т. Ямомото выявил лихорадку, поражение кожи и слизистой оболочки с шейной лимфоаденопатией у пациента в возрасте 3 лет; однако только позже стало известно, что данный симптомокомплекс характеризуется как болезнь Кавасаки.
В 1970 г., как уже указывалось, проведено первое общенациональное эпидемиологическое исследование по болезни Кавасаки под руководством доктора Итцуко Шигематцу (Itsuzo Shigematsu), заведующего кафедрой эпидемиологии Института общественного здравоохранения в Токио [19]. Именно по настоянию доктора Н. Танака в анкету был включен вопрос о сердечно-сосудистых проявлениях. Анализ результатов исследования прояснил вопрос о сердечных осложнениях болезни Кавасаки. Подтверждая более ранние аргументы Н. Танаки и Т. Якимото, исследователи признали, что вовлечение сердца и сосудов как осложнение тяжелого васкулита является важной и неотъемлемой частью клинической картины болезни Кавасаки [7].
Таким образом, к моменту англоязычной публикации результатов исследований Т. Кавасаки (1974) была четко установлена патоморфологическая причина нового симптомокомплекса и сердечно-сосудистых осложнений — васкулит коронарных сосудов. В этой публикации указывалось, что 1–2% пациентов умирают от приобретенного порока сердца. Кроме длительных эпизодов лихорадки и экзантемы, болезнь характеризуется риском внезапной смерти вследствие коронарита, сопроводжающегося аневризмами (иногда гигантских размеров) и тромбоэмболическим синдромом. В настоящее время известно, что в острой стадии заболевания в патологический процесс могут быть вовлечены все структуры сердца: миокард, эндокард, клапанный аппарат, перикард и коронарные артерии [4], а поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается у более чем половины пациентов.
Отметим, что параллельно с Японией болезнь Кавасаки в несколько другом варианте была описана в США. Гайвайи являются вторым местом с наибольшей распространенностью этого заболевания. В начале 70-х годов ХХ века двое молодых преподавателей кафедры педиатрии Гавайского университета отметили увеличивающееся количество детей с необычной, но однотипной симптоматикой — лихорадкой, высыпаниями на коже и слизистой оболочке, покраснением языка, увеличением шейных лимфоузлов. Доктор Мэриан Мелиш (Marian Melish), специалист в области детских инфекционных болезней, и доктор Ракель Хикс (Raquel Hicks), детский ревматолог, были озадачены симптомами новой болезни, которая отмечалась преимущественно среди детей японского происхождения. Кроме того, подобные случаи болезни выявляли в клинической практике эти врачи и ранее. Всем детям был установлен диагноз лихорадки неясного происхождения, которая спонтанно разрешилась. Осенью 1973 г. Мелиш и Хикс увидели в научном журнале фотографии детей из Японии с болезнью Кавасаки и сразу признали заболевание, которое они также описали. Сегодня остается фактом, что М. Мелиш и Р. Хикс независимо в США (1974) описали заболевание, которое в Японии уже было описано под названием болезнь Кавасаки [14].
В США, также как в Японии, описание симптомов болезни шло отдельными путями — клиническим и патанатомическим. В апреле 1971 г. доктор Юнис Ларсон (Eunice Larson), патологоанатом больницы в Гонолулу, при выполнении вскрытия 10-месячного младенца японского происхождения установил причину смерти как тромбоз коронарной артерии. Посмертно был установлен диагноз инфантильного узелкового периартериита (IPN). И только позже, после ознакомления с работами японских патологоанатомов, к Ю. Ларсону пришло понимание, что причиной смерти были сердечно-сосудистые осложнения болезни Кавасаки.
Синонимами названия болезни Кавасаки являются «синдром Кавасаки», «системный васкулит Кавасаки» и «слизисто-кожно-лимфожелезистый синдром» (mucocutaneos lymph node syndrome — MCLNS). В МКБ-10 болезнь Кавасаки вошла под кодом М30.3.
Т. Кавасаки родился 4 августа 1925 г. в Токио и был младшим в семье из семи детей. С детства он проявлял значительный интерес к ботанике и хотел заниматься мутациями растений. Однако мать мечтала видеть младшего сына врачом. Т. Кавасаки закончил медицинскую школу Университета Чиба (Chiba) и как интерн стажировался по педиатрии. После этого он получил назначение на факультет педиатрии в больницу Красного Креста в Хироо в Токио, где впоследствии стал директором и проработал на одном месте более 40 лет. С учетом высокой распространенности и значимости последствий описанного заболевания в 1970 г. был создан правительственный комитет по изучению болезни Кавасаки.Т. Кавасаки был вдохновителем создания «Научно-исследовательского центра болезни Кавасаки», а позднее в 1990 г. — некоммерческой организации «Научно-исследовательский центр болезней Японии». Т. Кавасаки награжден многочисленными премиями и поощрениями педиатрических обществ мира, в 1989 г. он удостоен премии Asahi. Последние 17 лет он возглавляет«Научно-исследовательский центр болезни Кавасаки», является приглашенным профессором в Университете в Куруме, читает лекции в США.
На сегодняшний день в Европе, Северной Америке и Японии болезнь Кавасаки считается ведущей причиной приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний у детей [6]. Доказано, что коронарит вследствие болезни Кавасаки является основой формирования вторичной ишемической болезни сердца в детском и молодом возрасте.
Из всех стран мира болезнь Кавасаки наиболее распространена в Японии. Ежегодно заболевают 90–100 из 100 тыс. детей в возрасте до 5 лет, что в 10 раз выше, чем в странах Запада. Кроме эндемичных случаев, в Японии наблюдались вспышки болезни в среднем каждые 3 года. Зарегистрировано 3 эпидемии: в 1979 г. — 6967 заболевших, в 1982 г. — 15 519 и в 1986 г. — 12 847 детей [11]. Общенациональные эпидемиологические исследования проводились в Японии 14 раз, начиная с 1970 г. Их результаты позволяют предположить, что болезнь Кавасаки может быть вызвана неизвестным возбудителем, который распространен в популяции и воздействует преимущественно на детей раннего возраста. Начиная с 1986 г. эпидемических вспышек не наблюдалось. После Японии второе место по распространенности болезни Кавасаки принадлежит США. Первая вспышка в этой стране возникла на Гавайях в 1978 г. Пациенты чаще имели японское происхождение, высокий социально-экономический статус и симптомы предшествующей респираторной инфекции [8]. Отмечена значительно более высокая заболеваемость детей монголоидной и негроидной рас.
В Италии заболеваемость составляет 14,7 на 100 тыс. детей в возрасте до 5 лет. В Швеции уровень заболеваемости составляет 2,9 на 100 тыс. детей в возрасте до 16 лет и 6,2 на 100 тыс. — в возрасте до 5 лет. В Финляндии ежегодный уровень заболеваемости колеблется от 3,1 до 7,2 на 100 тыс. детей в возрасте до 5 лет. В 1981–1982 гг. отмечена одна эпидемическая вспышка, продолжавшаяся 10 мес, с уровнем заболеваемости 31 на 100 тыс. детей в возрасте до 5 лет [18]. В то же время многие авторы считают, что в мире существует ситуация гиподиагностики болезни Кавасаки, а реальная частота недооценивается. Y. Nakamura и соавторы (2008) [15] отметили рост заболеваемости болезнью Кавасаки в последние два десятилетия в Японии; в 2005 г. она составляла 174 на 100 тыс. детей в возрасте до 5 лет.
В России официальных данных о заболеваемости болезнью Кавасаки нет. Проведенные в Иркутской области исследования за период 1995–2009 гг. показали, что средний уровень заболеваемости составил 2,7 на 100 тыс. детей в возрасте до 17 лет и 6,6 на 100 тыс. детей — в возрасте до 5 лет. Однако следует отметить, что действительный уровень заболеваемости вероятно выше, поскольку регистрация случаев болезни проводилась по обращаемости, причем обычно уже по факту состоявшихся кардиальных осложнений [1, 2, 4, 5].
С момента первого описания заболеваемость болезнью Кавасаки продолжает расти. «Почему? Почему мы не можем остановить эту болезнь? — риторически вопрошает Т. Кавасаки. — К сожалению, причина остается неизвестной. В то время как я впервые описал болезнь, я чувствовал, что мы были на пороге открытия причины, так как симптомы болезни были очень четкими. Несмотря на усилия многих исследователей, однако, мы все еще в поиске. Я твердо надеюсь, что молодые исследователи смогут определить причину этого заболевания».
СПИСОК использованной ЛИТЕРАТУРЫ1. Белозеров Ю.М., Брегель Л.В., Субботин В.М. (2010) Болезнь Кавасаки — особенности клинических симптомов и кардиальных проявлений у детей российской популяции. Педиатрия; 3: 31–37.
2. Брегель Л.В., Белозеров Ю.М., Субботин В.М. (1998) Болезнь Кавасаки у детей — первый клинические наблюдения в России. Рос. вестн. перинатол. педиатр., 45 : 25–30.
3. Брегель Л.В., Субботин В.М., Белозеров Ю.М. (2002) Этиология болезни Кавасаки. Клин. микробиол. антимикроб. химиотер., 4 (3): 239–247.
4. Лыскина Г.А. (ред.) (2011) Клиника, диагностика и лечение синдрома Кавасаки. Клин. рекомендации. Москва, 57 с.
5. Лыскина Г.А., Ширинская О.Г. (2013) Клиническая картина, диагностика и лечение синдрома Кавасаки: известные факты и нерешенные проблемы. Вопр. совр. педиатрии; 1: 63–73.
6. Bronstein D.E., Dille A.N., Austin J.R. et al. (2000) Relationship of climate ethnicity and socioeconomic status of Kawasaki disease. Pediatr. Infect. Dis.J., 19(11): 1087–1091.
7. Burns J.C., Kushner H.I., Bastian J.F. et al. (2000) Kawasaki Disease: A Brief History. Pediatrics, 106 (2): e27.
8. Dean A.G., Melish M.F., Hicks R., Palumbo N.E. (1982)An epidemic of Kawasaki syndrome in Hawaii. J. Pediatr., 100(4): 552–557.
9. Fujikawa T. (1953) A case report of Feer disease. J. Pediatr. Pract., 16: 282–283.
10. Hanawa K. (1959) Two cases of pericardial hematoma in infancy. J. Pediatr. Pract., 22: 820.
11. Hirata S., Namakure Y., Yanagawa H. (2001) Incidence rate of recurrent Kawasaki disease and related risk factors: from the results of nationwide surveys of Kawasaki disease in Japan. Acta Paediatr., 90: 40–44.
12. Kawasaki T. (1967) Acute febrile MCLNS: Clinical observations of 50 cases. Jpn.J. Allergol., 16: 178–222.
13. Kawasaki T., Kosaki F., Okawa S. et al. (1974) A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS) prevailing in Japan. Pediatrics, 54: 271–276.
14. Melish M.E., Hicks R.M., Larson E. (1974) Mucocutaneous lymph node syndrome in the US. Pediatr. Res., 8: 427A.
15. Nakamura Y., Yashiro M., Uehara R. et al. (2008) Increasing incidence of Kawasaki disease in Japan: nationwide survey. Pediatr. Int., 50(3): 287–290.
16. Newburger J.W., Takahashi M., Gerber M.A. et al. (2004) Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics, 114: 1708–1733.
17. Sakurai K. (1954) Mucocutaneous ocular syndrome: report of a case. Jpn. J. Pediatr., 7: 787–790.
18. Salo E., Pelkonen P., Pettay O. (1986) Outbreak of Kawasaki syndrome in Finland. ActaPaediatr. Scan., 75(1): 75–80.
19. Shigematsu I. (1972) Epidemiology of mucocutaneous lymph node syndrome. J. Jpn. Pediatr. Soc., 76: 695–696.
20. Uehara R. (2011) Summary of nationwide epidemiologic surveys of Kawasaki disease. Nihon Rinsho., 69(9): 525–528.
Адрес для переписки:
Головач Ирина Юрьевна
03680, Киев, ул. Заболотного, 21, 3-й корпус
Клиническая больница «Феофания»
E-mail: [email protected]
Болезнь Кавасаки — NHS
При своевременном лечении большинство детей с болезнью Кавасаки полностью выздоравливают. Но иногда могут развиться осложнения.
Осложнения, связанные с болезнью Кавасаки, в основном связаны с сердцем.
Они возникают в результате воспалительного воздействия на кровеносные сосуды.
Иногда поражаются кровеносные сосуды за пределами сердца.
Аневризма
Воспаление кровеносных сосудов, снабжающих кровью сердце (коронарные артерии), может привести к ослаблению части стенки артерии.
Когда кровь проходит через ослабленную часть стенки артерии, кровяное давление заставляет ее выпирать наружу, как воздушный шар. Это называется аневризмой.
Это может вызвать:
- a сердечный приступ — когда часть сердечной мышцы умирает из-за недостатка кислорода
- болезнь сердца — когда кровоснабжение сердца заблокировано или прервано
В редких случаях аневризма может лопнуть (разрыв), что может вызвать сильное внутреннее кровотечение.
Также возможно поражение других крупных артерий, таких как плечевая артерия, главный кровеносный сосуд в плече или бедренная артерия, главный кровеносный сосуд в верхней части бедра.
Некоторые аневризмы со временем заживают сами по себе. Но у некоторых детей могут возникать дальнейшие осложнения, требующие последующего лечения у специалиста.
Риск осложнений
Примерно каждый четвертый ребенок с болезнью Кавасаки, не получающий лечения — например, из-за неправильного диагноза — продолжает испытывать сердечные осложнения.
Риск развития осложнений снижается у детей, получающих внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) для лечения болезни Кавасаки.
Сердечные осложнения, связанные с болезнью Кавасаки, являются серьезными и могут привести к летальному исходу в 2–3% случаев, если их не лечить.
Известно, что дети в возрасте до 1 года подвержены более высокому риску серьезных осложнений.
Лечение осложнений
Если у вашего ребенка серьезная сердечная недостаточность, ему могут потребоваться лекарства или, в некоторых случаях, операция.
Возможные методы лечения включают:
- антикоагулянтные препараты и антитромбоцитарные препараты — лекарства, которые останавливают свертывание крови и могут предотвратить сердечный приступ, если его артерии особенно воспалены
- коронарное шунтирование — операция по отведению крови вокруг узких или закупоренных артерий и улучшению кровотока и подачи кислорода к сердцу
- коронарная ангиопластика — процедура расширения закупоренных или суженных коронарных артерий для улучшения кровотока к сердцу; Иногда в закупоренную артерию вставляют короткую полую металлическую трубку, называемую стентом, чтобы она оставалась открытой.
У детей с тяжелыми осложнениями могут быть необратимые повреждения сердечных мышц или клапанов, лоскутов, контролирующих поток крови.
Они будут регулярно посещать кардиолога (кардиолога), чтобы можно было внимательно следить за их состоянием.
Осложнения в дальнейшей жизни
Если у вашего ребенка были сердечные осложнения в результате болезни Кавасаки, у него повышен риск развития сердечно-сосудистых осложнений в более позднем возрасте.
Сюда входят такие состояния, как сердечные приступы и болезни сердца.
Если у вашего ребенка были осложнения, вызванные болезнью Кавасаки, очень важно, чтобы у него был повторный прием к специалисту.
Кардиолог проконсультирует вас о вероятности дальнейшего развития сердечных заболеваний у вашего ребенка.
Последняя проверка страницы: 26 октября 2021 г.
Срок следующей проверки: 26 октября 2024 г.
Болезнь Кавасаки — NHS
Фаза 1: острая (1-2 недели)
Симптомы у вашего ребенка появятся внезапно и могут быть серьезными. Ваш ребенок может быть очень раздражительным.
Высокая температура
Первым и наиболее частым признаком болезни Кавасаки обычно является высокая температура.
Высокая температура может возникнуть быстро и не поддается лечению антибиотиками или лекарствами, такими как ибупрофен или парацетамол.
Высокая температура у вашего ребенка обычно сохраняется не менее 5 дней, но может сохраняться и около 11 дней без надлежащего лечения болезни Кавасаки.
В редких случаях высокая температура может длиться от 3 до 4 недель.
Температура тела вашего ребенка может достигать 40 ° C.
Сыпь
Кожная сыпь у вашего ребенка будет почти всегда.Это может отличаться по внешнему виду от ребенка к ребенку.
Подробнее о кожных высыпаниях у детей.
Руки и ноги
Руки и ноги вашего ребенка могут опухать, а кожа на руках и ногах может покраснеть или стать твердой.
Ваш ребенок может чувствовать, что его руки и ноги становятся нежными и болезненными при прикосновении или тяжести, поэтому он может неохотно ходить или ползать, пока эти симптомы сохраняются.
Конъюнктивальная инъекция
Конъюнктивальная инъекция — это место, где белки глаз становятся красными и опухшими.Обычно поражаются оба глаза, но безболезненно.
В отличие от конъюнктивита, при котором воспаляется тонкий слой клеток, покрывающий белую часть глаза (конъюнктиву), жидкость не вытекает из глаз при инъекции конъюнктивы.
Губы, рот, горло и язык
Губы вашего ребенка могут быть красными, сухими или потрескавшимися. Они также могут опухать, шелушиться или кровоточить.
Также могут воспалиться внутренние части рта и горла вашего ребенка.
Их язык может быть красным, опухшим и покрытым небольшими бугорками.Это известно как «клубничный язык».
Увеличение лимфатических узлов
Если вы осторожно пощупаете шею ребенка, вы можете почувствовать опухшие шишки, как правило, с одной стороны. Это могут быть опухшие лимфатические узлы.
Подробнее об осложнениях болезни Кавасаки.
Болезнь Кавасаки — NHS
Болезнь Кавасаки лечится в больнице, так как может вызвать серьезные осложнения. Лечение следует начинать как можно раньше.
Выздоровление вашего ребенка может занять больше времени, если болезнь Кавасаки не лечить вовремя.
У них также будет повышен риск развития осложнений.
Двумя основными методами лечения болезни Кавасаки являются:
- аспирин
- внутривенный иммуноглобулин
аспирин
Вашему ребенку могут назначить аспирин, если он болен болезнью Кавасаки.
Это один из немногих случаев, когда аспирин можно рекомендовать ребенку до 16 лет.
Никогда не давайте ребенку аспирин, если он не назначен врачом. Это может вызвать побочные эффекты, в том числе синдром Рея.
Аспирин — нестероидный противовоспалительный препарат (НПВП).
Он используется для лечения болезни Кавасаки, потому что:
- он может облегчить боль и дискомфорт
- он может помочь снизить высокую температуру
- в высоких дозах, аспирин обладает противовоспалительным действием (уменьшает отек)
- в низких дозах , аспирин является антиагрегантом (предотвращает образование тромбов)
Доза аспирина, назначенная вашему ребенку, и продолжительность ее приема зависит от симптомов.
Им, вероятно, будут давать высокие дозы аспирина, пока их температура не спадет.
Затем им могут прописать аспирин в низких дозах в течение 6-8 недель после появления симптомов.
Это необходимо для уменьшения образования тромбов, если в кровеносных сосудах, по которым кровь поступает к сердцу, развиваются проблемы.
Иммуноглобулин внутривенный
Внутривенный иммуноглобулин также называется ВВИГ. Иммуноглобулин — это раствор антител, взятых от здоровых доноров.Внутривенно означает, что он вводится непосредственно в вену.
Антитела — это белки, которые иммунная система вырабатывает для борьбы с болезнетворными организмами.
Исследования показали, что ВВИГ может снизить температуру и риск сердечных заболеваний.
Иммуноглобулин, используемый для лечения болезни Кавасаки, называется гамма-глобулином.
После того, как вашему ребенку введут ВВИГ, его симптомы улучшатся в течение 36 часов.
Если их высокая температура не улучшится через 36 часов, им могут дать вторую дозу ВВИГ.
Кортикостероиды
Кортикостероиды — это лекарственные препараты, содержащие гормоны, мощные химические вещества, оказывающие широкий спектр воздействия на организм.
Их можно рекомендовать, если ВВИГ неэффективен или если у вашего ребенка высокий риск сердечных заболеваний.
Подробнее о кортикостероидах.
После лечения
Когда вашего ребенка выписывают из больницы, вам следует дать совет о том, как ухаживать за ним дома.
Это может включать в себя обеспечение максимального комфорта и употребления большого количества жидкости.
Убедитесь, что ваш ребенок продолжает принимать все прописанные ему лекарства, и обратите внимание на возможные побочные эффекты.
Вашему ребенку назначат повторный прием, и его сердце будет продолжать контролироваться.
Как только ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма) подтвердит, что у вашего ребенка нет сердечных аномалий, он обычно может прекратить прием аспирина.
Полное выздоровление может занять около 6 недель, но у некоторых детей может потребоваться больше времени.
Последующее лечение может потребоваться, если у вашего ребенка разовьются дальнейшие осложнения.
Поддержка
Группа поддержки Kawasaki и Societi, Британский фонд борьбы с болезнью Кавасаки, могут предоставить вам дополнительную информацию и советы о состоянии вашего ребенка.
Побочные эффекты аспирина
Аспирин обычно не назначают детям младше 16 лет, потому что он может вызвать побочные эффекты, включая синдром Рея.
Синдром Рея встречается редко, но он может вызвать серьезное повреждение печени и головного мозга и привести к летальному исходу, если не лечить быстро.
Симптомы синдрома Рея включают постоянную рвоту и недостаток энергии.
Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вашего ребенка возникнут какие-либо из этих симптомов.
Дополнительную информацию см. На веб-сайте Программы желтых карточек.
Последняя проверка страницы: 26 октября 2021 г.
Срок следующей проверки: 26 октября 2024 г.
Клинические рекомендации: болезнь Кавасаки
См. Также
Внутривенный иммуноглобулин
Лихорадочный ребенок
Сепсис — оценка и лечение
NB Случаи PIMS-TS — нового постинфекционного системного гипервоспалительного синдрома — были зарегистрированы у детей в Виктории. Просмотреть предупреждение
Ключевые моменты
- Болезнь Кавасаки (БК) — это клинический диагноз, требующий незамедлительного распознавания и лечения
- Рассмотрим неполный КД при длительной лихорадке и отсутствии альтернативной причины
- Младенцы и подростки могут иметь неполную КД и имеют особенно высокий риск развития аневризм коронарных артерий
- Было показано, что раннее лечение внутривенным иммуноглобулином (IVIg) снижает заболеваемость и смертность
Фон
KD является вторым по распространенности васкулитом в детском возрасте после пурпуры Шенлейна Геноха и наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца у детей в странах с высоким уровнем доходов.Отсутствие соответствующего лечения приводит к аневризмам коронарных артерий (АКА) примерно в 25% случаев.
- Распространение по всему миру, хотя чаще встречается у азиатских детей
- Примерно 75% случаев приходится на возраст до 5 лет
- Реже встречается у детей <6 месяцев и> 5 лет; однако у этих детей вероятность развития CAA выше.
- Может присутствовать без всех диагностических критериев (см. Блок-схему ниже), что может представлять серьезную диагностическую проблему
Оценка
История
Физические данные могут быть представлены последовательно в течение нескольких дней, поэтому история должна включать вопросы о диагностических функциях, которые могли быть устранены к моменту предъявления
Экзамен
Болезнь Кавасаки: критерии диагностики Лихорадка сохраняется 5 дней , ПЛЮС 4 из 5 следующих критериев:
| |
Критерий | Характеристики |
Конъюнктивальная инъекция | Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный.Часто с лимбической щадящей (зона вокруг радужки чистая) |
Сыпь | Эритематозная полиморфная сыпь возникает в первые несколько дней, затрагивая туловище и конечности. |
Устные изменения | Клубничный язык Эритема, сухость, растрескивание и кровотечение губ Диффузная эритема ротоглотки |
Изменения конечностей | Гиперемия и болезненный отек кистей и стоп, который со второй недели болезни прогрессирует до шелушения |
Лимфаденопатия | Шейный отдел, чаще всего односторонний, болезненный.По крайней мере, один узел> 1,5 см. Реже встречается у детей старшего возраста |
Фотографии использованы с разрешения Фонда болезни Кавасаки, Inc |
Общие находки в дополнение к диагностическим критериям включают:
- неврологический: раздражительность, асептический менингит
- Симптомы со стороны ЖКТ: боль в животе, рвота, диарея, водянка желчного пузыря
- артралгия / артрит
- дизурия
- воспаление в месте недавней (в течение 6 месяцев) вакцинации БЦЖ
KD — сосудистая васкулопатия средней степени; может быть поражена любая система органов
Неполная болезнь Кавасаки
Рассмотреть у ребенка с клиническими проявлениями, указывающими на KD, но не отвечающими полным диагностическим критериям
- Требуются аномальные результаты исследования для подтверждения диагноза (см. Блок-схему)
- Младенцы и подростки часто имеют неполное изображение и подвергаются более высокому риску сердечных осложнений
Считать неполным КД в:
- Ребенок с лихорадкой в течение не менее 5 дней в сочетании с 2 или 3 основными клиническими признаками ИЛИ
- Младенец с одним или несколькими из следующих признаков:
- лихорадка ≥7 дней +/- раздражительность без других объяснений
- длительная лихорадка и необъяснимый асептический менингит
- Ребенок или младенец с продолжительной лихорадкой и:
- шок
- аденит шейки матки, не поддающийся пероральному лечению антибиотиками
- Неполный KD может представлять собой серьезную диагностическую дилемму, однако после постановки диагноза лечение KD и неполного KD идентично
Неполная болезнь Кавасаки
По материалам Американской кардиологической ассоциации (2017).
Дифференциальный диагноз
- Стрептококковые инфекции группы А: тонзиллит, скарлатина, острый ревматизм
- Вирусные инфекции, включая EBV, CMV, аденовирус, HHV-6, SARS-CoV-2
- Системный ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)
- Сепсис
- Синдром токсического шока (стафилококковый или стрептококковый)
- Синдром Стивенса-Джонсона
- Реакция на лекарство
- Злокачественность
Менеджмент
Расследования
Диагностический тест на КД отсутствует.Лабораторные тесты обеспечивают поддержку при диагностике, оценке степени тяжести, а также мониторинге заболевания и лечения
- Эхокардиограмма: обсудите с кардиологами конкретные сроки начальных и последующих исследований. Предлагаемый график:
- При обращении (это не должно задерживать начало лечения)
- 2 недели
- 6 недель
Лечение поражений коронарных артерий следует проводить после консультации со службами детской кардиологии и гематологии
- У всех пациентов считают:
- FBE, CRP, ESR, UEC, LFT (обратите внимание, что результат ESR ненадежен после введения IVIg)
- Культура крови
- ASOT
- Сыворотка для хранения (до введения ИГВВ)
- Общий анализ мочи и посев (стерильная пиурия)
- COVID-19 мазок
- ЭКГ
Общие отклонения включают повышение СОЭ, СРБ и нейтрофилов.На второй неделе болезни часто встречается тромбоцитоз.
Лечение
- ВНУТРИВЕННЫЙ ИММУНОГЛОБУЛИН (IVIg): 2 г / кг в виде однократной внутривенной инфузии при постановке диагноза
- Внутривенные иммуноглобулины следует вводить в течение первых 10 дней болезни, но также следует назначать детям, у которых диагноз поставлен через 10 дней, если есть доказательства продолжающейся лихорадки и / или воспаления
- Вторую дозу 2 г / кг внутривенного иммуноглобулина следует вводить детям, которые не реагируют на первую дозу, о чем свидетельствует стойкая или рецидивирующая лихорадка через 36 часов после окончания первой инфузии внутривенного иммуноглобулина.Обратиться за консультацией к специалисту
- Национальное управление крови и BloodSTAR координируют и разрешают использование продуктов крови. IVIg — это продукт, который необходимо заказывать через их сайт
- Гемолитическая анемия — это редкое, но признанное побочное действие инфузии ИГВВ, особенно у детей, получающих несколько доз. Обычно это происходит в течение недели после введения ИГВ.
- Вакцинация после IVIg: введение живых вакцин (например, кори и ветряной оспы) следует отложить после введения IVIg, см. Национальный справочник по иммунизации.Если ребенок подвержен высокому риску кори, вакцинируйте и повторно вакцинируйте по истечении соответствующего периода
- АСПИРИН : 3-5 мг / кг перорально в виде суточной дозы до нормального эхо-сигнала при последующем наблюдении (минимум 6 недель)
- При приеме низких доз аспирина существует минимальный риск синдрома Рея
- Избегайте приема нестероидных противовоспалительных препаратов во время приема аспирина
- КОРТИКОСТЕРОИДЫ:
- Доказательства в отношении показаний и оптимальной дозы / продолжительности приема дополнительных стероидов при первичном лечении KD ограничены
- Применение кортикостероидов при КД следует рассматривать после консультации со специалистом
- Рассмотрите возможность использования в группах высокого риска, которые включают
- Демография: возраст Моложе 12 месяцев, азиатская национальность
- Нарушения исследования: АЛТ> 100 МЕ / л, альбумин ≤30 г / л, натрий ≤133 ммоль / л, тромбоциты ≤30 x 10 9 / л, CRP> 100 мг / л, анемия для возраста
- Поражение сердечной или коронарной артерии при эхо-исследовании
Рассмотрите возможность консультации с местной педиатрической бригадой, когда
- Подозрение на болезнь Кавасаки
- Ребенок не отвечает на начальное лечение
Рассмотреть перевод при
- У ребенка поражение сердца или своевременная эхокардиография недоступна на месте (после консультации с бригадой педиатрических кардиологов)
- Дети, нуждающиеся в уходе выше уровня комфорта местной больницы
Для получения информации о неотложной помощи и переводах в отделение интенсивной терапии детей или новорожденных см. . Служба поиска
Учитывать разряд при
- Афебрилитет и хорошо, по крайней мере, через 36 часов после лечения
- Дети получают суточную дозу аспирина (см. Пункт лечения 2 выше)
- Имеется план последующего наблюдения, включающий общий педиатрический осмотр и повторные эхокардиограммы, запланированные с кардиологом
Информация для родителей
RCH Информация о здоровье ребенка:
Болезнь Кавасаки
Информационные бюллетени сети детской больницы Сиднея:
Болезнь Кавасаки
Последнее обновление: январь 2021 г.
Что такое болезнь Кавасаки | Детская больница Колорадо
Что такое болезнь Кавасаки у детей?
Болезнь Кавасаки была впервые описана в 1960-х годах японским педиатром по имени Др.Tomisaku Kawasaki. Доктор Кавасаки описал это как новое заболевание, которое возникает у ранее здоровых маленьких детей. Пятьдесят лет спустя, когда причина появления Кавасаки все еще неизвестна, врачи и исследователи продолжают искать ответы на очень загадочную болезнь.
Начинается с высокой температуры, которая часто длится пять дней и более. У детей появляется сыпь на большей части тела, увеличение лимфатических узлов, покраснение глаз (конъюнктивит), красные потрескавшиеся губы и опухшие, шелушащиеся пальцы рук и ног.
В 2020 году во время пандемии COVID-19 у некоторых детей стало появляться состояние, подобное Кавасаки. Этот синдром получил название мультисистемного воспалительного синдрома у детей или MIS-C. Хотя болезнь Кавасаки и MIS-C имеют несколько общих симптомов, это два разных синдрома.
Кто заболевает болезнью Кавасаки?
Болезнь Кавасаки чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и болезнь не заразна. Это может произойти у детей младше 6 месяцев и старше 5 лет.Младенцы раннего возраста имеют высокий риск сердечных осложнений.
Помимо видимых симптомов, воспаление также возникает внутри тела в кровеносных сосудах. Это вызывает беспокойство, потому что могут быть затронуты кровеносные сосуды, кровоснабжающие сердце (коронарные артерии). В некоторых случаях воспаление может повредить кровеносные сосуды или даже саму сердечную мышцу.
Что вызывает болезнь Кавасаки у детей?
Хотя причина заболевания неизвестна, врачи и исследователи (в том числе многие здесь, в Детской больнице Колорадо) считают, что это может быть аутоиммунное заболевание, вызванное аномальной реакцией собственной иммунной системы ребенка.
При правильном лечении в большинстве случаев можно ожидать полного выздоровления, но возможность развития кровеносных сосудов и сердечных заболеваний в более позднем возрасте остается предметом медицинского исследования.
Каковы признаки и симптомы болезни Кавасаки?
Симптомы болезни Кавасаки чаще всего начинаются с высокой температуры, от 102 до 104 градусов, которая длится в среднем 10 дней. Лихорадка не снижается при приеме обычных доз ибупрофена, парацетамола или антибиотиков.
Другие симптомы болезни Кавасаки:
- Сыпь на большей части тела
- Очень красные, налитые кровью глаза
- Красные опухшие руки и ноги
- Красные потрескавшиеся губы и красный опухший язык
- Увеличение лимфатических узлов на шее
- Высокая температура, продолжающаяся> 5 дней
Дети с болезнью Кавасаки сильно опухают снаружи, и воспаление также возникает внутри тела в кровеносных сосудах.У некоторых детей могут развиться проблемы с кровеносными сосудами, особенно с артериями, питающими сердце (коронарные артерии).
Хотя болезнь Кавасаки чаще встречается среди людей азиатского происхождения, им могут быть подвержены дети любого расового или этнического происхождения. Мальчики кажутся более подверженными заболеванию, чем девочки, но причина до сих пор неизвестна.
Как диагностировать болезнь Кавасаки?
Не существует специального теста, который мог бы определить, страдает ли ребенок болезнью Кавасаки.Вместо этого врачи изучают историю и симптомы ребенка с помощью физического осмотра, чтобы определить, есть ли у него заболевание.
Врачи Детского центра Колорадо также сделают вашему ребенку анализ крови или серию анализов крови, чтобы определить степень воспаления в организме.
Наши кардиологи могут также выполнить эхокардиограмму (ЭХО), чтобы исследовать сердечную мышцу, клапаны и коронарные артерии вашего ребенка на предмет повреждений, вызванных болезнью. Ваш ребенок, скорее всего, будет проходить эхокардиограмму раз в год или два, чтобы убедиться, что в сердце или коронарных артериях не произошло никаких изменений.
Как в Детском Колорадо лечат болезнь Кавасаки?
- Болезнь Кавасаки лечится внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) в больнице для уменьшения воспаления.
- Аспирин используется для уменьшения воспаления.
- Лечение снижает риск сердечных осложнений у большинства пациентов.
Наша клиника болезней Кавасаки — это совместная программа Института сердца и детских инфекционных болезней
Если вашему ребенку поставили диагноз «болезнь Кавасаки» в Детском Колорадо, он или она немедленно начнет принимать лекарства для уменьшения воспаления в кровеносных сосудах.Наши детские кардиологи будут внимательно следить за сердцем вашего ребенка, чтобы убедиться, что оно не повреждено.
Если у вашего ребенка действительно развиваются сердечные осложнения, наши кардиологи (в сотрудничестве с вашим основным врачом и командой специалистов Кавасаки) смогут назначить лекарства и план лечения болезни Кавасаки, чтобы облегчить воспаление сердца, пока ваш ребенок выздоравливает. от начальной лихорадки и ее осложнений.
Детям, у которых развиваются сердечные осложнения из-за болезни Кавасаки, могут потребоваться долгосрочные лекарства или операция, чтобы коронарные артерии оставались открытыми.
Как болезнь Кавасаки влияет на сердце?
- Болезнь Кавасаки вызывает воспаление сердечных мышц, клапанов и кровеносных сосудов, кровоснабжающих сердце (коронарные артерии).
- Повреждение стенок коронарной артерии может привести к раздутию (аневризме) коронарных артерий.
- В редких случаях при аневризме могут образовываться тромбы, которые могут блокировать коронарные артерии, что может привести к сердечному приступу.
Как лечат аномалии коронарных сосудов?
- аспирин
- Антикоагулянтные препараты (разжижители крови)
Узнайте о нашем национальном Институте сердца по лечению болезни Кавасаки.
Обеспечим вашу безопасность, где бы вы ни находились
Мы здесь, когда вам нужны те же безопасные и качественные услуги, которые мы всегда предлагали, даже во время пандемии. Теперь во многих случаях вы можете получить эту помощь, даже не выходя из дома, потому что мы предлагаем виртуальные посещения по всем нашим специальностям.
Узнайте, подходит ли телемедицина вашему ребенку
Найдите детского врача, подходящего для вашего ребенка, в одной из ведущих детских больниц страны.
Узнайте, почему наш Институт сердца входит в число ведущих национальных программ в области детской кардиологической помощи и хирургии по версии U.S. News and World Report.
Просмотрите нашу библиотеку историй пациентов, чтобы узнать об опыте и победах настоящих семей.
Познакомьтесь с нашими педиатрами.
Болезнь Кавасаки | Детская больница Филадельфии
- Болезнь Кавасаки, также иногда называемая синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов, представляет собой заболевание, вызывающее воспаление (отек) кровеносных сосудов среднего размера в организме.
- Болезнь Кавасаки часто проходит сама по себе, но если ее не лечить, она может вызвать серьезные повреждения сердца и других органов.
- В некоторых случаях болезнь может поражать коронарные артерии, которые представляют собой кровеносные сосуды, снабжающие сердце богатой кислородом кровью.Это может вызвать серьезные проблемы с сердцем.
- Лихорадка продолжается более пяти дней, часто лихорадка не проходит при приеме Тайленола® или Мотрина®
- Покраснение обоих глаз без гноя и выделений
- Красные потрескавшиеся губы и красный опухший язык
- Покраснение и / или отек рук или ног
- Красная кожная сыпь (в том числе в области паха)
- Увеличение лимфатических узлов (на шее)
- Раздражительность и / или беспокойство
- Реже: боли в животе, боли в суставах
- Точная причина болезни Кавасаки неизвестна.Многие исследователи работают над определением конкретного триггера.
- Текущие исследования показывают, что это может быть связано с комбинацией определенных генетических факторов и тем, как детская иммунная система реагирует на вирус или инфекцию.
- Болезнь Кавасаки не заразна, и ее нельзя предотвратить.
- Чтобы узнать больше об исследованиях генетики болезни Кавасаки, посетите веб-сайт NIH.
- Болезнь Кавасаки обычно поражает маленьких детей.Большинство пациентов моложе 5 лет.
- Мальчики заболевают заболеванием в полтора раза чаще, чем девочки.
- Хотя он поражает детей всех рас, в Соединенных Штатах он чаще встречается у детей азиатско-американского происхождения, за которыми следуют дети афроамериканского происхождения.
- Не существует единого теста, который мог бы диагностировать болезнь Кавасаки.
- Врачи ставят диагноз после осмотра ребенка, наблюдения за симптомами и получения дополнительных анализов, соответствующих диагнозу.
- При подозрении на болезнь Кавасаки врач вашего ребенка назначит анализы крови для выявления воспаления и, возможно, эхокардиограмму или электрокардиограмму (ЭКГ), чтобы определить, увеличены ли коронарные артерии сердца или есть ли повреждение сердца.
- Хотя большинству детей диагноз может поставить педиатр общего профиля, для постановки диагноза иногда может участвовать группа врачей, в которую входят специалисты по инфекционным заболеваниям, ревматологии и кардиологии.
- Для предотвращения осложнений детям необходимо лечить в больнице лекарствами, снимающими воспаление.
- Лечение следует начинать вскоре после постановки диагноза, особенно в течение первых 10 дней болезни.
- Лечение помогает остановить жар, улучшить симптомы и предотвратить повреждение кровеносных сосудов сердца.
- Лечение включает аспирин и внутривенный гамма-глобулин (ВВИГ).
- Некоторые дети могут также получать стероиды, если они очень маленькие или у них есть признаки воспаления на первой эхокардиограмме.
- Большинство детей с болезнью Кавасаки быстро реагируют на ВВИГ и полностью выздоравливают, но некоторым детям требуется больше ВВИГ или другие препараты, например стероиды, чтобы облегчить симптомы.
- Детей выписывают, когда у них спала лихорадка и они чувствуют себя лучше.
- Детям с диагнозом «болезнь Кавасаки» необходимо регулярно посещать кардиолога после выписки из больницы, чтобы убедиться, что их сердце не пострадало.
- Им также может потребоваться осмотр ревматолога, если они получали дополнительные методы лечения, такие как стероиды.
- При посещении кардиолога вашему ребенку сделают повторную эхокардиограмму для проверки на воспаление сосудов сердца.Очень важно соблюдать эти встречи.
- Дети обычно получают низкую дозу аспирина в течение как минимум шести-восьми недель, пока кардиолог не убедится в отсутствии повреждения кровеносных сосудов сердца.
Отзыв Джона (Сэнди) Бернхэма, доктора медицины, MSCE, Деборы Уитни, доктора медицины
Для детей с болезнью Кавасаки и редкой реакцией на COVID-19 протестированотаких же методов лечения.
Болезнь Кавасаки (БК) встречается редко: в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется менее 6000 случаев.Это чаще всего встречается у младенцев и детей младшего возраста и вызывает воспаление стенок некоторых кровеносных сосудов в организме. КД является частой причиной приобретенных пороков сердца у детей во всем мире, вызывая аневризмы коронарных артерий у четверти детей, не получавших лечения.
Мультисистемный воспалительный синдром у детей (MIS-C) также встречается редко, это опасное для жизни заболевание, которое возникает после контакта с тяжелым острым респираторным синдромом, связанным с коронавирусом 2 (SARS-CoV-2). MIS-C характеризуется острым началом лихорадки и различными симптомами, включая сыпь, сердечно-сосудистые осложнения, шок и желудочно-кишечные симптомы, включая боль в животе, диарею и рвоту.
KD и MIS-C имеют несколько общих клинических характеристик и иммунных ответов. Оба состояния лечатся внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ), терапевтическим препаратом, содержащим антитела, очищенные из продуктов крови. Антитела в крови защищают нас от ряда вирусных, бактериальных и грибковых патогенов, но при введении в виде ВВИГ также могут подавлять чрезмерное воспаление. Как это происходит — это постоянная область исследований во всем мире.
В паре новых исследований, опубликованных в Интернете 26 октября и 31 августа 2021 г., две сотрудничающие группы исследователей из Медицинской школы Сан-Диего Калифорнийского университета изучали использование ВВИГ в двух группах; одна группа использовала вторую дозу ВВИГ у детей с КД, которые не реагировали на первую дозу препарата, а другая группа использовала ВВИГ в качестве эффективного лечения MIS-C.
«Наши исследовательские группы изучали КД, чтобы улучшить лечение, а затем использовали то, что мы знаем об этом заболевании, для продвижения науки в другом заболевании», — сказала старший автор Джейн С. Бернс, доктор медицины, профессор и директор Исследовательского центра болезней Кавасаки. в Медицинской школе Калифорнийского университета в Сан-Диего и детской больнице Рэди в Сан-Диего.
В статье, опубликованной 26 октября 2021 г. в онлайн-издании журнала Lancet: Child and Adolescent Health , исследователи обнаружили, что лечение пациентов с устойчивостью к внутривенным иммуноглобулинам и иммунодефицитом (ВВИГ) с помощью инфликсимаба, целевого противовоспалительного препарата, было более эффективным, чем вторая доза. из IVIG.
В более ранней статье, опубликованной 31 августа 2021 года в онлайн-выпуске журнала The Journal of Clinical Investigation , исследователи выяснили, почему ВВИГ является успешным средством лечения MIS-C.
Эффективна ли вторая доза ВВИГ у детей, которые не реагируют на первую?
ВВИГ — это стандарт лечения КД, он может облегчить симптомы и стабилизировать состояние пациентов в течение нескольких часов после введения. Однако у 10–20 процентов детей наблюдается рецидив лихорадки после начальной терапии, и они подвергаются повышенному риску аневризм коронарных артерий.Исторически сложилось так, что вторая доза ВВИГ была рекомендована для лечения резистентных к ВВИГ KD.
В национальном рандомизированном клиническом исследовании, известном как KIDCARE, с участием 30 клинических центров и 103 детей, исследователи изучали вторую дозу ВВИГ по сравнению с инфликсимабом у детей с КД, которые не ответили на первую дозу ВВИГ. Они обнаружили, что у тех, кто лечился инфликсимабом, была более короткая продолжительность лихорадки, меньшая потребность в дополнительной терапии, менее тяжелая анемия и более короткие сроки госпитализации.
Джейн К.Бернс, доктор медицины, является профессором и директором Исследовательского центра болезней Кавасаки при Медицинской школе Калифорнийского университета в Сан-Диего и Детской больнице Рэди в Сан-Диего.
«Исследователи в этой области пытались ответить на вопрос, что нам следует использовать, если первая доза ВВИГ не работает с 1980-х годов», — сказал Бернс.
«Это клиническое испытание было разработано, чтобы найти самый безопасный и эффективный способ остановить лихорадку и вывести этих детей из больницы. Наши результаты показывают, что инфликсимаб — лучший препарат, который выполняет свою работу быстро и безопасно.”
Кроме того, введение ВВИГ может занять до 12 часов, тогда как введение инфликсимаба требует двух.
Испытания инфликсимаба для лечения БК начались в начале 2000-х годов в Сан-Диего. Исследователи обнаружили, что мишень инфликсимаба, провоспалительной молекулы, называемой TNF, была заметно повышена в кровотоке пациентов с KD. Это предполагает, что инфликсимаб, моноклональное антитело, которое нейтрализует TNF, может быть эффективным лечением.
«Мы находимся в авангарде лечения пациентов с КД, и это открытие является еще одним примером того, как наша команда перемещает инновационные исследования из лаборатории к постели пациента», — сказал Бернс.
Следующие шаги включают клинические испытания для определения наилучшего лечения детей с КД, которые поступают в больницу, уже имея повреждение коронарных артерий.
ВВИГ оказался успешным в лечении MIS-C после инфекции SARS-CoV-2
MIS-C был впервые обнаружен у детей в апреле 2020 года и является редким осложнением коронавируса SARS-CoV-2, вызывающего COVID- 19. Воспаление, вызванное этим заболеванием, поражает несколько органов и со временем прогрессирует. Симптомы обычно проявляются через две-шесть недель после первоначального заражения, что на самом деле может вообще не вызывать никаких симптомов.
И KD, и MIS-C обладают устойчивой активацией врожденной иммунной системы, называемой ответвлением иммунной системы «первым ответчиком». Однако, в отличие от KD, для дальнейшего уменьшения воспаления с помощью MIS-C часто требуются дополнительные противовоспалительные методы лечения, такие как стероиды или биологические методы лечения.
В недавнем исследовании исследователи изучили, что IVIG делает с лейкоцитами (WBC) в MIS-C и KD. Нейтрофилы — это тип лейкоцитов, которые предотвращают серьезные инфекции, убивая вторгшиеся бактерии и грибки.
Используя образцы клеток детей с MIS-C или KD, исследователи обнаружили, что нейтрофилы, содержащие IL-1b, ключевой медиатор воспалительной реакции, образуются в большом количестве и играют активную роль в воспалении у пациентов. Экспериментируя эти клетки пациентов с IVIG в лаборатории, исследователи показали, что IVIG нацелена и убивает эти нейтрофилы, тем самым уменьшая воспаление.
Бен Крокер, доктор философии, доцент кафедры педиатрии Медицинской школы Калифорнийского университета в Сан-Диего.
«Это открытие важно, потому что оно показывает, как и почему ВВИГ помогает быстро уменьшить воспаление у детей. Он нацелен на другую часть иммунного ответа на стероиды, который также может подавлять воспаление », — сказал Бен Крокер, доктор философии, доцент кафедры педиатрии Медицинской школы Калифорнийского университета в Сан-Диего.
«Изначально мы заимствовали из учебника KD для лечения MIS-C из-за сходства между этими двумя заболеваниями. Перед нами стояла задача вылечить тяжелую реакцию (MIS-C) на новый вирус, который никто на планете не видел два года назад.Наши исследования теперь подтверждают важную роль ВВИГ в качестве терапии для этих пациентов », — сказал Бернс.
Крокер отметил, что эти открытия открывают путь к следующему открытию, которое позволит понять механизм, с помощью которого IVIG выполняет свою смертельную миссию, чтобы его можно было заменить менее дорогим и более доступным лечением.
Исследование в журнале
Lancet: Здоровье детей и подростков Взгляд на лечение резистентных к ВВИГ KDСоавторы: Саманта Робертс, Адриана Тремуле, Фен Хе, Бет Принц и Соня Джейн, все из Калифорнийского университета в Сан-Диего; Негар Ашури с детской больницей CHOC; Суприя Джайн, Детская больница Марии Фарери; Дэвид Михалик, Детская больница Миллера, Лонг-Бич; Кавита Шарма, Детское здоровье, Юго-Западный медицинский центр Техасского университета; Доннган Чыонг, Университет Юты / Детская больница начального уровня; Джеймс Вуд, медицинский факультет Университета Индианы; Кэтрин Ким, Калифорнийский университет в Дэвисе; и многоцентровая исследовательская группа KIDCARE.
Финансирование исследования KIDCARE было предоставлено Институтом исследований результатов, ориентированным на пациента (PCORI).
Исследование в
Журнал клинических исследований Взгляд на ВВИГ как на лечение MIS-CСоавторы: Янфанг Пейпей Чжу, Исаак Шами, Джейми Кейси Ли, Вейци Пэн, Шила Ангуло, Линь Ле, Юшань Лю, Хуэлай Мяо, Хайнань Сюн, Кэтлин Пена, Элизабет Морено, Эрик Гриффис, Стефани Лабу, Алессандра Франко, Лори Бродерик, Хэл Хоффман, Чисато Симидзу, Натан Льюис, Джон Канегайе, Адриана Тремулет и Исследовательская группа педиатрической неотложной медицины Кавас с Калифорнийским университетом в Сан-Диего; и Кэмерон Новелл из Института фармацевтических наук Монаша в Австралии.
Финансирование этого исследования частично поступило от Национальных институтов здравоохранения (гранты R61HD105590, RO1HL124209, RO1HL140898-03S1), Института исследования результатов, ориентированных на пациента (CER1602-3447), Американского фонда астмы, Американской кардиологической ассоциации, Фонд Ново Нордиск предоставил Датскому техническому университету (NNF20SA0066621), NIGMS (R35 GM119850) и Фонду Американской академии аллергии, астмы и иммунологии.