Кавасаки симптомы у детей: клинические рекомендации по диагностике и лечению – Болезнь кавасаки у детей: что это такое, симптомы, причины и лечение

симптомы, фото, лечение у детей и взрослых

Болезнь Кавасаки — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

Что это такое?

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки. [adsense1]

Причины возникновения

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.

Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) — лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

• увеличение размера шейного лимфоузла;
• отёчность языка;
• приобретение языком алого оттенка;
• покраснение губ;
• трещины на губах;
• сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

1. Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
2. Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств — систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
3. Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия. [adsense2]

Диагностика

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

1. Эритема ладоней или стоп;
2. Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни;
3. Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания;
4. Двусторонняя конъюнктивальная инъекция;
5. Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки;
6. Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях;
7. Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек;
8. Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

1. Миокардита,
2. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
3. Гемоперикарда,
4. Среднего отита,
5. Инфаркта миокарда,
6. Разрыва аневризмы,
7. Перикардита,
8. Вальвулита,
9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Лечение болезни Кавасаки

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.

Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:

Аспирин	обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
Иммуноглобулин	вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
Антикоагулянты	для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование. [adsense3]

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

Синдром Кавасаки у детей является очень редким и серьезным заболеванием, которое характеризуется воспалительным процессом, затрагивающим коронарные и иные артерии. Развивается оно у детей, чаще всего, в возрасте до пяти лет, однако известны случаи заболевания взрослых – 20-30-летних людей. Данное заболевание встречается чаще у мальчиков, а девочки заболевают синдромом Кавасаки (на фото) гораздо реже.

Описание синдрома

Данное заболевание называется еще узелковым периартериитом, а также генерализованным васкулитом либо синдромом мукокутанного лимфоузла. Болезнь Кавасаки опасна тем, что вызывает весьма негативные осложнения, которые могут проявляться в виде образования аневризм и их разрывов, возникновения таких тяжелых заболеваний как миокардит, асептический менингит, артрит и т. д. Данная патология в европейских странах превысила заболеваемость ревматической лихорадки, и вызывает в большинстве случаев сложные пороки сердца. Лечение синдрома Кавасаки у детей должно быть своевременным.

Механизм развития болезни Кавасаки

Развивается данное заболевание следующим образом: в детском организме начинается образование антител, которые поражают собственные эндотелиальные клетки, которые являются основными в структуре стенок сосудов. По каким причинам это происходит, науке до сих пор неизвестно. Тем не менее, вследствие подобных иммунных реакций в организме ребенка начинаются следующие патологические процессы:

• Средняя стенка оболочки сосудистой стенки, которая называется «медия», начинает воспаляться и происходит постепенное отмирание ее клеток.
• Структура наружной и внутренней мембран сосудов разрушается, что приводит к возникновению расширений в стенках, которые являются аневризмами.

Если синдром Кавасаки не лечить, в течение двух месяцев у ребенка начинается развитие фиброза стенок сосудов, вследствие которого просвет артерий начинает постепенно сужаться, а иногда и закрываться полностью.

Благоприятный прогноз болезни Кавасаки имеет место только в тех случаях, когда своевременно были начаты терапевтические мероприятия по устранению данного заболевания. Тем не менее, риск летального исхода весьма велик, и самой распространенной причиной этого является тромбоз артерий либо острый инфаркт миокарда. 3% всех случаев заболевания заканчиваются смертью пациента.

Синдром Кавасаки считается ревматологическим, поэтому лечением данного заболевания занимается доктор-ревматолог. В зависимости от того, какие осложнения приобрела болезнь, к ее лечению могут быть подключены такие специалисты как кардиохирург и кардиолог. Рассмотрим причины синдрома Кавасаки у детей.

Причины возникновения болезни Кавасаки

В области медицины, которая занимается лечением данного заболевания, до сих пор нет достоверных сведений о том, по каким причинам происходит зарождение воспалительного процесса сосудистых стенок. Тем не менее, существует несколько предположений по этому поводу. Наиболее распространенным из них является подозрение, что в организме существует некая наследственная предрасположенность, которая усугубляется влиянием извне – попаданием внутрь человеческого тела микроорганизмов бактериальной либо вирусной этиологии. К ним могут относиться вирус Эпштейн-Барра, риккетсия, парвовирус, спирохет, стрептококк, вирус обыкновенного герпеса, ретровирус, стафилококк и т. д. Научные медицинские исследования показали, что 10% людей, чьи предки страдали синдромом Кавасаки, также ею заболевают.

Предпосылки

Предпосылками для развития данного синдрома являются:

• Расовая принадлежность, поскольку высокая склонность к возникновению этого заболевания замечена у азиатов.
• Снижение иммунной защиты организма.

Симптомы болезни Кавасаки

Недуг развивается, как правило, в три периода:

1. Острая фаза, которая длится обычно около 7-10 дней.
2. Подострый период, который продолжается примерно 2-3 недели.
3. Фаза реконвалесценции (период выздоровления организма), который может продлиться несколько месяцев, но не более двух лет.

Синдром Кавасаки у детей (фото представлено ниже) развивается, как правило, очень резко. Температура у ребенка может повыситься до верхних отметок, и сохраняется первые 6-7 дней заболевания. Если сразу не начать необходимое лечение, высокая температура может держаться на протяжении 14 дней. Чем дольше длится подобный лихорадочный период, тем хуже прогнозы выздоровления маленького пациента.

Увеличение лимфоузлов

Если в период заболевания у ребенка наблюдается субфебрильная температура, симптомами болезни Кавасаки может быть увеличение лимфоузлов, чаще всего – в области шеи. К этому присоединяются симптомы сильной интоксикации организма – слабость, боли в животе, расстройство пищеварения, тахикардия. Ребенок при этом будет вести себя весьма беспокойно, может часто плакать, у него отмечается нарушение сна и отсутствие аппетита.

На протяжении первых 4-5 недель от начала болезни могут проявляться кожные симптомы в виде россыпи мелких волдырей, а также сыпь, похожая на ту, которая бывает при скарлатине и кори. Элементы высыпаний располагаются, как правило, в паху и на конечностях. Кожа стоп и ладоней начинает утолщаться на отдельных участках, между пальцев начинает болеть и трескаться. У ребенка при этом может наблюдаться сильная отечность в области стоп. Данные кожные проявления исчезают на 6-7 день, однако эритема может сохраняться до 2-3 недель, после чего наблюдается сильное шелушение кожи.

Конъюнктивит

Симптомами синдрома Кавасаки у детей может быть острый конъюнктивит, а также воспаление сосудистых элементов в обоих глазах. Слизистая ротовой полости становится сухой, происходит увеличение миндалин, цвет языка становится ярко-красным.

В случаях, когда заболевание затрагивает сердце, у ребенка могут наблюдаться аритмия, тахикардия, сильная одышка, что обусловлено острой сердечной недостаточностью. Иногда происходит воспаление перикарда – околосердечной сумки, вследствие чего начинается процесс развития митральной и аортальной недостаточности. Расширяются коронарные сосуды, а также могут появиться аневризмы локтевых, подключичных и бедренных артерий. У 40% больных синдромом может начаться воспаление суставов. Причины и лечение синдрома Кавасаки у детей взаимосвязаны.

Диагностика заболевания

Болезнь может быть подтверждена наличием 5-7-дневной лихорадки, а к обязательным клинико-диагностическим критериями относятся:

1. Конъюнктивит обоих глаз.
2. Поражение слизистой оболочки рта и горла.
3. Аденопатия (локального характера).
4. Уплотнение и покраснение кожи ладоней и стоп, сопровождающееся сильной отечностью.
5. Шелушение кожи на подушечках пальцев на 3 неделе заболевания.

В случаях, когда при обследовании ребенка выявляются аневризмы коронарных артерий, тогда требуется три дополнительных признака заболевания из вышеперечисленных, чтобы установить точный диагноз.

Лабораторные исследования

К лабораторным исследованиям, необходимым для этого, относятся:

• биохимический анализ крови;
• общие анализы крови и мочи;
• исследование спинномозговой жидкости.

К инструментальным методам установления болезни Кавасаки относятся:

• ЭКГ;
• рентген грудной клетки;
• УЗИ сердца;
• ангиография коронарных сосудов.

Лечение синдрома Кавасаки

Данное заболевание хорошо поддается лечению, однако терапевтические мероприятия важно начать на раннем этапе. Случаи летального исхода не исключены, поскольку высока вероятность развития серьезных осложнений.

Препараты

Так как причины возникновения данной болезни неизвестны, лечение заключается не в том, чтобы их устранить, а в том, чтобы предупредить последствия и снять симптоматику. Для этого применяются следующие медикаментозные препараты:

1. «Иммуноглобулин», являющийся основным при лечении болезни Кавасаки. Вводится средство внутривенно-капельно в течение 10-12 часов каждые сутки. Если начать лечение данным медикаментом в первые дни заболевания, эффект будет наиболее благоприятным. Действие его снижает воспалительные процессы в стенках сосудов.
2. «Ацетилсалициловая кислота». Данное лекарственное средство назначается в больших дозах в первые дни, с последующим снижением дозировки. Лекарство разжижает кровь, снижает риск тромбообразования и купирует воспалительные процессы.
3. Антикоагулянты. Данными медикаментами могут выступать «Варфарин» или «Клопидогрель». Их можно рекомендовать больным детям, у которых были выявлены аневризмы. Назначаются с целью профилактики тромбозов.

Назначение кортикостероидных лекарственных средств при возникновении синдрома Кавасаки у детей под вопросом. Тем не менее, известно, что гормональные лекарственные средства повышают факторы образования аневризм, а также коронарного тромбоза.

Заключение

Дети должны быть привиты от таких заболеваний, как корь, ветрянка, грипп, поскольку слишком продолжительное лечение аспирином при заражении этими инфекциями вызывают острую печеночную недостаточность и энцефалопатию, так называемый синдром Рея.

Несмотря на то что риск возникновения осложнений заболевания чрезвычайно высок, прогноз лечения благоприятен.

Болезнь Кавасаки у детей | Современные технологии

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — острый системный васкулит, поражающий средние и мелкие артерии, изменяющий слизистые оболочки, кожу, лимфоузлы.

Возможно поражение коронарных и других висцеральных артерий.

Недуг описан впервые японским педиатром Томисаку Кавасаки в 1967 году. Встречается преимущественно у восточных народов. В Японии ежегодно регистрируется до 3 тыс. случаев. Болеют дети младше 5 лет (около 80%), чаще мальчики. В нашей стране — менее 10 случаев в год. Но знать, на что способен коварный синдром, необходимо.

 

Случай из практики

 

4-летняя Анна Л. госпитализирована в Минскую ОДКБ по направлению ЦРБ с жалобами на повышение температуры (до 39°С в течение 12 дней), кашель, насморк.

Анамнез. Заболела остро, с лихорадкой, головной болью, рвотой, покашливанием, проявлениями хейлита и стоматита. Стационарное лечение в детском отделении ЦРБ: несмотря на инъекции ацикловира, антибактериальную (цефотаксим, цефтриаксон, амикацин, амоксиклав, сумамед) и инфузионную терапию, снять лихорадку не удалось.

При поступлении состояние девочки тяжелое. Кожные покровы бледные, с элементами полиморфной сыпи и шелушения в паху и подколенных ямках, на боковых поверхностях туловища. Пальпируются заднешейные лимфоузлы до 1 см в диаметре. Периногтевое пластинчатое шелушение пальцев рук. Зев и конъюнктива ярко гиперемированы, язык малиновый, губы сухие с вертикальными трещинами. Тоны сердца громкие, ритмичные. В легких дыхание без хрипов. Живот мягкий. Печень увеличена на 2 см, селезенка не пальпируется. Стул, диурез не нарушены.

 

Обследования. ОАК: гемоглобин — 79 г/л, эритроциты — 2,79, тромбоциты — 790, лейкоциты — 17,9, п. — 3, с. — 84, л. — 8, м. — 5, СОЭ — 63.В биохимическом анализе крови СРБ — 84 (норма до 6), общий анализ мочи без отклонений. ЭКГ: ритм синусовый с частотой сердечных сокращений 116–66 в минуту. Нормальное положение электрической оси сердца.

УЗИ сердца: эхопризнаки открытого овального окна, дополнительная хорда в полости левого желудочка, подвижная сеть Киари в правом предсердии. Эхопризнаков аневризматической деформации коронарных артерий в местах, доступных эхолокации, не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости: увеличение линейных размеров печени (99 мм), селезенки (110х40 мм) без структурных изменений.

За время нахождения в стационаре УЗИ сердца проводилось каждые 7 дней — признаки аневризмы коронарных артерий не обнаружены.

Консультирована онкогематологом, инфекционистом. Обследована на антитела к кардиолипину и антинуклеарные, LE-клетки; герпетическую, ЦМВ и ВЭБ-инфекции; иерсиниоз; хламидии; парвовирусы и вызывающие респираторные заболевания.

Лечение. ВВИГ (венимун) — 50 г, аспирин из расчета 4 мг/кг/сут., преднизолон внутривенно, курантил, фенкарол, линекс, кларитромицин, амброксол; на губы — ибуклин, облепиховое масло.

После введения ВВИГ температура нормализовалась. Девочка выписана на 23-и сутки в удовлетворительном состоянии: гемоглобин — 140, лейкоциты — 7,9, тромбоциты — 364, СОЭ — 20, СРБ — 8. ЭКГ и УЗИ сердца без отрицательной динамики.

 

Клиническая картина

 

Заболевание начинается остро — с высокой температуры. Характеризуется цикличностью проявлений, выраженной лихорадкой, на фоне которой развивается поражение слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, сердечно-сосудистой системы. При отсутствии лечения лихорадка продолжается 1–2 недели. В течение нескольких дней появляются гиперемия конъюнктивы, слизистой ротовой полости, губ, сухость, отек сосочков языка.

Вскоре на туловище, конечностях, в паховых областях возникает полиморфная сыпь (эритематозные бляшки, скарлатиноподобная сыпь, мультиформная эритема и даже пустулы). Уплотнение кожи на ладонях и подошвах вызывает резкую болезненность, ограничение подвижности пальцев кистей и стоп. Характерно одно- или двухстороннее увеличение (не менее 1,5 см в диаметре) шейных лимфоузлов.

Конъюнктивит сохраняется 1–2 недели. Затем исчезает, язык становится малиновым, тогда же «отцветает» сыпь. Через 2–3 недели возникает периногтевое пластинчатое шелушение, оно распространяется на пальцы, а иногда и на кисть или стопу.

У половины больных поражается сердечно-сосудистая система. Изменения оболочек сердца сопровождают острую фазу болезни приблизительно у трети; положительная динамика — по мере улучшения состояния пациента. Однако синдром Кавасаки коварен и отличается неблагоприятным прогнозом. Могут быстро развиться аневризмы коронарных артерий (отличительная особенность этого васкулита). Аневризмы возникают в течение 1–4 недель с начала лихорадки, иногда через 6 недель появляются новые. На ЭКГ — признаки ишемии либо инфаркта миокарда.

Для выявления деформаций и аневризм используют трансторакальную эхокардио-, допплеро-, коронарографию. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм — у детей до 1 года и у старших школьников. Маленькие и средние аневризмы в основном обратимы в течение 5 лет. Гигантские — не регрессируют и часто становятся причиной тромбоза, стеноза и полной окклюзии (риск инфаркта миокарда). Могут вовлекать другие сосуды. Не исключены артралгии, увеличенная печень, панкреатит, диарея. Поражение ЦНС проявляется асептическим менингитом, лицевыми парезами, субдуральным выпотом и даже мозговым инфарктом.

 

Течение болезни

 

Циклическое, с чередованием 3 стадий: острая лихорадочная (1–2 недели), подострая (3–5), выздоровление (через 6–10 недель от начала заболевания).

При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ и СРБ, анемию. В подострый период температура тела нормализуется, пропадают сыпь и увеличение лимфоузлов, наблюдается обратная динамика, все признаки недуга свертываются. К 6–10-й неделям клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление.

 

Лечение

 

Этиология заболевания неизвестна; глюкокортикоиды и антибиотики неэффективны. Терапия неспецифична и направлена на модуляцию иммунного ответа, ингибирование активации тромбоцитов. Предотвратить коронарные аневризмы и их осложнения помогают только ацетилсалициловая кислота и высокие дозы внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Последний снижает длительность лихорадки и риск повреждения коронарных артерий в 1,5–2 раза.

Существуют две схемы использования ВВИГ: 1–2 г/кг массы тела ребенка 1 раз в сутки в течение 5 дней или 1–2 г однократно. ВВИГ используют в сочетании с аспирином, назначая его в дозе 30–80 мг/кг массы тела до нормализации температуры, затем 3–5 мг/кг в сутки (применяют от 6 недель до 3 месяцев). Пациентам с аневризмами надо делать все, чтобы предупредить ишемическую болезнь сердца и атеросклероз (длительный прием аспирина, коррекция гиперлипидемии).

При своевременном и грамотном лечении абсолютное большинство пациентов выздоравливает. Летальность — 0,1–0,5% (обычно в результате разрыва аневризмы коронарной артерии либо инфаркта миокарда).

 

Диспансерное наблюдение

 

Дети, страдающие системными васкулитами, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. В течение года после выписки из стационара рекомендуются ежемесячные осмотры, в следующий год — каждый квартал, далее — 1 раз в 6 месяцев. Задачи: разработать индивидуальный режим, систематически производить клинико-лабораторное обследование, контролировать лечение, предупреждая лекарственные осложнения, санировать очаги инфекции, при необходимости — оформить инвалидность.

Профилактические прививки больным с системными васкулитами противопоказаны.

 

Материал рассчитан на врачей-педиатров, детских кардиологов, ревматологов.

Светлана КЛЕЧАН, зав. кардиологическим отделением Минской ОДКБ, главный внештатный специалист по детской кардиоревматологии УЗО Миноблисполкома

Болезнь Кавасаки [LifeBio.wiki]

Болезнь Кавасаки, также известная как синдром Кавасаки, синдром кожно-слизистых лимфоузлов и слизисто-кожный лимфоузелковый синдром,¹⁾ представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором среднего размера кровеносные сосуды по всему телу воспаляются. Она часто наблюдается у детей в возрасте до пяти лет. Она воздействует на многие системы органов, в основном, которые включают кровеносные сосуды, кожу, слизистые оболочки и лимфатические узлы. Она реже, но более серьезно воздействует на сердце, где она может вызывать фатальные аневризмы коронарных артерий у не подвергнутых лечению детей. Без лечения смертность может достигать 1%, обычно в течение шести недель после начала. При наличии лечения смертность составляет 0,17% в США.²⁾ Часто предшествующая вирусная инфекция может играть роль в патогенезе болезни.³⁾ Кожа, конъюнктива глаз и слизистые оболочки ротовой полости становятся красными и воспаленными. Опухание рук и стоп часто встречается, при этом лимфатические узлы на шее часто увеличены. Периодический жар, часто 37,8 °C (100,0 °F) или выше, является характерной чертой острой фазы болезни.⁴⁾ У не подвергнутых лечению детей жар продолжается около 10 дней, но может длиться в диапазоне от пяти до 25 дней. Заболевание впервые было описано в 1967 г. Томисаку Кавасаки в Японии.⁵⁾

Классификация

Системный васкулит представляет собой воспалительное заболевание, воздействующее на артерии и вены по всему организму, которое обычно вызвано пролиферацией клеток, связанных с иммунной реакцией на патоген, либо аутоиммунной реакцией. Системный васкулит может быть классифицирован в соответствии с типом клеток, вовлеченных в пролиферацию, а также со специфическим типом повреждения ткани, наблюдающегося в стенках артерий и вен. Согласно данной схеме классификации системного васкулита, болезнь Кавасаки считается некротизирующим васкулитом (также носит название некротизирующий ангиит), который может быть определен гистологически за счет появления некроза (смерть ткани), фиброза и пролиферации клеток, связанных с воспалением внутреннего слоя сосудистой стенки. (Другие заболевания, указывающие на некротизирующий васкулит, включают нодозный полиартериит, гранулематоз с полиангиитом, пурпуру Шенлейна-Геноха и синдром Черджа-Стросса.) Болезнь Кавасаки может быть в дальнейшем классифицирована как васкулит сосудов среднего размера, воздействующий на средние и мелкие кровеносные сосуды,⁶⁾ такие как малая кожная сосудистая сеть (вены и артерии в коже), которые по диаметру составляют от 50 до 100 мкм. Болезнь Кавасаки также считается первичным детским васкулитом, заболеванием, связанным с васкулитом, которое в основном воздействует на детей в возрасте до 18 лет.⁷⁾ В последнее время основанная на всеобщем мнении оценка васкулита, наблюдающегося преимущественно у детей, привела к классификационной схеме для данных заболеваний с целью их различения, которая дает более точный набор диагностических критериев для каждого. Согласно данной классификации детского васкулита, болезнь Кавасаки является, снова, васкулитом преимущественно сосудов среднего размера. Также заболевание является аутоиммунной формой васкулита, которая не связывается с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами в отличие от других васкулитных заболеваний, связанных с ними (такие как гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и синдром Черджа-Стросса). Данная категоризация считается незаменимой для соответствующего лечения.⁸⁾

Признаки и симптомы

Болезнь Кавасаки часто начинается с высокого устойчивого жара, который не откликается на обычное лечение парацетамолом (ацетаминофеном) или ибупрофеном. Это наиболее преобладающий симптом при болезни Кавасаки, характерная черта острой фазы течения болезни, обычно высокий (выше 39-40 °C), ремиттирующий и сопровождается чрезмерной раздражительностью.⁹⁾ В последнее время сообщалось о наличии у пациентов атипичной или частичной болезни Кавасаки; тем не менее, это не наблюдается в 100% случаев. Первый день жара считается первым днем болезни, продолжительность жара составляет в среднем от одной до двух недель; в отсутствие лечения он может продолжаться от трех до четырех недель. Продолжительный жар связывается с более высокой встречаемостью поражения сердца. Он частично отвечает на жаропонижающие препараты и не прекращается с началом применения антибиотиков. Тем не менее, когда начата соответствующая терапия – внутривенный иммуноглобулин и аспирин – жар прекращается через два дня.¹⁰⁾ Как сообщалось, билатеральное конъюнктивальное воспаление представляет собой наиболее распространенный симптом после жара. Обычно оно охватывает конъюнктиву глазного яблока, не сопровождается нагноением и безболезненно.¹¹⁾ Оно обычно начинается сразу после начала жара во время острой фазы течения болезни. Передний увеит может быть обнаружен на осмотре глаза с помощью целевой лампы.¹²⁾ Ирит может возникать тоже. Роговичные отложения представляют собой другие глазные проявления (обнаружимы щелевой лампой, но обычно слишком мелкие, чтобы быть обнаружимыми для невооруженного глаза). Болезнь Кавасаки проявляется комплексом внутриротовых симптомов, наиболее характерные изменения представлены ярко-красными (эритема), припухлыми губами (отек) с вертикальным растрескиванием (фиссуры) и кровоточивостью. Слизистая ротоглотки может быть ярко-красной, а язык может иметь типичный наружный вид «малинового языка» (выраженная эритема с преобладанием на вкусовых бугорках). Данные внутриротовые симптомы вызваны типичным некротизирующим микроваскулитом с фибриноидным некрозом. Поражение шейных лимфоузлов наблюдается у от 50% до 75% пациентов, в то время как другие характерные особенности, по расчетам, наблюдаются у 90% пациентов, но иногда это может быть доминирующим симптомом.¹³⁾ Согласно определению диагностического критерия, по меньшей мере один нарушенный лимфатический узел ≥ 1,5 см в диаметре должен быть включен. Подверженные воздействию заболевания лимфатические узлы безболезненны или минимально болезненны, нефлуктуирующие и негнойные; может наблюдаться эритема прилегающей кожи. Дети с жаром и шейным аденитом, не откликающиеся на антибиотики, имеют болезнь Кавасаки, считающуюся частью дифференциальных диагнозов.

Менее распространенные симптомы:

• Желудочно-кишечный тракт: диарея, боль в животе, рвота, нарушение функции печени, панкреатит, водянка желчного пузыря, паротит, холангит, кишечная инвагинация, псевдонепроходимость кишечника, асцит, инфаркт селезенки

• Опорно-двигательный аппарат: полиартрит и артралгия

• Сердечно-сосудистая система: миокардит, перикардит, тахикардия, порок сердца

• Мочеполовая система: уретрит, простатит, цистит, приапизм, интерстициальный нефрит, орхит, нефротический синдром

• Центральная нервная система: летаргия, субкома, асептический менингит и нейросенсорная глухота

• Дыхательная система: нехватка воздуха, гриппоподобное заболевание, плевральный выпот, ателектаз

• Кожа: эритема и уплотнение в месте вакцинации БЦЖ, борозды Бо и гангрена пальца

На острой стадии течения болезни изменения периферийных конечностей могут включать эритему ладоней и подошв, которые часто поражены острой демаркацией¹⁴⁾ и часто сопровождаются болезненным, твердым отеком тыльной поверхности рук и ступней. Это является причиной, почему страдающие заболеванием дети часто отказываются удерживать объекты в руках и нести вес на ступнях. Позже, в течение фазы выздоровления или подострой фазы, шелушение пальцев рук и пальцев ног обычно начинается в околоногтевой зоне в течение от двух до трех недель после появления жара и может распространяться на ладони и подошвы. Приблизительно у 11% детей, страдающих заболеванием, шелушение кожи может продолжаться многие годы. По прошествии от одного до двух месяцев после возникновения жара могут развиться глубокие поперечные желобки на ногтях (борозды Бо),¹⁵⁾ иногда ногти сходят.¹⁶⁾ Наиболее распространенным кожным симптомом является диффузная макулезно-папулезная эритематозная сыпь, которая достаточно неспецифична. Сыпь изменяется с течением времени и характерно располагается на туловище; в дальнейшем может распространяться на лицо, конечности и промежность. Сообщалось о многих других формах кожных повреждений; они могут включать скарлатиноподобные, папулезные, крапивницеподобные поражения, многоформную эритему и пурпурные поражения; сообщалось даже о микропустулах.¹⁷⁾ Они могут быть полиморфными, незудящими и обычно наблюдаются до пятого дня жара. Тем не менее, они никогда не бывают буллезными или везикулярными. На острой стадии болезни Кавасаки системные воспалительные изменения заметны на многих органах. Боль в суставах (артралгия) и припухлость, часто симметричные, и артрит также могут возникнуть. Миокардит, диарея, перикардит, вальвутит, асептический менингит, пневмония, лимфаденит и гепатит могут быть представлены и проявляются посредством наличия воспалительных клеток в подверженных воздействию тканях. Если остаются невылеченными, некоторые симптомы в конечном итоге будут ослабевать, но аневризмы коронарных артерий не улучшаются, что приводит к значительному риску летального исхода и инвалидности в связи с инфарктом миокарда. Если быстро приступить к лечению, в большинстве случаев можно избежать данного риска, при этом течение болезни будет короче. Другие сообщенные неспецифические симптомы включают кашель, насморк, мокроту, рвоту, головную боль и пароксизм.

Течение болезни может быть разделено на три клинические фазы:

• Острая пиретическая фаза, которая обычно длится от одной до двух недель, характеризуется жаром, конъюнктивальной инфекцией, эритемой слизистой оболочки ротовой полости, эритемой и опуханием рук и ступней, сыпью, поражением шейных лимфатических узлов, асептическим менингитом, диареей и печеночной дисфункцией. Миокардит часто встречается в это время, также может быть представлен перикардиальный выпот. Коронарный артериит может наблюдаться, но аневризмы, как правило, не обнаружимы на эхокардиографии.

• Подострая фаза начинается, когда жар, сыпь и лимфаденопатия прекращаются спустя от одной до двух недель после появления жара, но раздражительность, анорексия и конъюнктивальная инфекция сохраняются. Шелушение пальцев рук и ног, а также тромбоцитоз наблюдаются на данной стадии, которые обычно длятся до четырех недель после начала жара. Аневризмы коронарных артерий обычно развиваются на данной стадии, при этом риск внезапной смерти наиболее высок.¹⁸⁾». Journal of Cardiography (in Japanese) 11 (1): 89–104. PMID 7264399. )]

• Фаза выздоровления начинается, когда все клинические признаки болезни исчезли, и продолжается до тех пор, пока скорость оседания эритроцитов не вернется к нормальной, обычно от шести до восьми недель с начала заболевания.

Клинические проявления у взрослых и детей различаются, так, шейные взрослые в большей степени подвержены воздействию на лимфатические узлы (93% взрослых по сравнению с 15% детей), гепатиту (65% по сравнению с 10%) и артралгии (61% против 24-38%).¹⁹⁾ Некоторые пациенты имеют атипичные проявления и могут не страдать обычными симптомами. Это наблюдается, в частности, у младенцев; данные пациенты находятся в группе повышенного риска аневризм сердечных артерий.

Осложнения

Сердечные

Сердечные осложнения представляют собой наиболее важный аспект болезни Кавасаки. Это основная причина сердечно-сосудистых заболеваний, приобретаемых в детстве, в Соединенных Штатах и Японии. В развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний. Аневризмы коронарных артерий возникают в качестве осложнения васкулита у 20-25% не подвергнутых лечению детей.²⁰⁾ Они впервые обнаруживаются в среднем по прошествии 10 дней болезни, а пиковая частота появления дилатации или аневризм коронарных артерий наблюдается в течение четырех недель после начала заболевания. Аневризмы классифицируются на мелкие (внутренний диаметр сосудистой стенки <5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Мешковидные и фузиформные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала болезни. Даже при лечении высокими дозами ВВИГ на протяжении первых 10 дней течения болезни, у 5% детей с болезнью Кавасаки развивается по меньшей мере временная дилатация коронарных артерий, а у 1% развиваются крупные аневризмы. Летальный исход может произойти в связи либо с инфарктом миокарда за счет образования тромбов в аневризме коронарной артерии, либо в связи с разрывом крупной аневризмы коронарной артерии. Летальный исход наиболее часто наблюдается со второй по 12 неделю после начала болезни. Могут быть выявлены многие факторы риска, предшествующие аневризмам коронарных артерий, включая устойчивый жар после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина , большое число белых кровяных тел, высокое количество палочкоядерных нейтрофилов, высокая концентрация C-реактивного белка, мужской пол и возраст менее одного года.²¹⁾ Повреждения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамически меняются с течением времени. Рассасывание спустя от одной до двух недель после начала болезни наблюдается в половине сосудов с аневризмами. Сужение коронарной артерии, которое возникает как результат процесса заживлении стенки сосуда, часто ведет к значительной обструкции кровеносного сосуда и приводит к тому, что сердце не получает достаточного количества крови и кислорода. Это в конечном итоге может привести к омертвению тканей сердечной мышцы (инфаркт миокарда).²²⁾ Инфаркт миокарда, вызванный тромботической окклюзией в аневризматической, стенозированной, либо в аневризматической и стенозированной коронарной артерии, представляет собой основную причину летального исхода от болезни Кавасаки. Наивысший риск инфаркта миокарда возникает в первый год течения болезни. Инфаркт миокарда у детей представлен симптомами, отличающимися от взрослых. Основными симптомами являются шок, беспокойство, рвота и боль в животе; боль в груди широко распространена у более старших детей. У большинства данных детей обострение возникает во время сна или отдыха, при этом около одной трети обострений бессимптомны. Недостаточность клапанов, в частности митрального или трехстворчатого клапанов, часто наблюдается на острой стадии течения болезни Кавасаки в связи с воспалением сердечного клапана или вызванной воспалением сердечной мышцы миокардиальной дисфункцией, независимо от вовлеченности коронарных артерий. Данные поражения в большинстве своем исчезают с прекращением острой фазы болезни, но небольшая группа повреждений сохраняется и прогрессирует. Также наблюдается аортальная или митральная недостаточность с поздним началом, вызванная истончением или деформацией фиброзных клапанов, при этом временной промежуток составляет от нескольких месяцев до лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих повреждений вызывают необходимость замены клапана.

Другие

Были описаны и другие осложнения болезни Кавасаки, такие как аневризмы других артерий: аортальная аневризма, при этом большое число случаев включает брюшную аорту, аневризму подмышечной артерии, аневризму брахицефальной артерии,²³⁾ аневризмы подвздошной и бедренной артерий и аневризму почечной артерии. Могут возникать другие сосудистые осложнения, такие как повышенное истончение стенки и сниженное растяжение каротидных артерий, аорты и плечелучевой артерии.²⁴⁾ Данное изменение сосудистого тонуса происходит за счет эндотелиальной дисфункции. Кроме того, дети с болезнью Кавасаки, с или без осложнений в отношении коронарных артерий, могут иметь более неблагоприятный сердечнососудистый профиль риска, такой как повышенное кровяное давление, ожирение и отклоняющийся от нормы профиль липидов в сыворотке. Желудочно-кишечные осложнения болезни Кавасаки аналогичны наблюдаемым при пурпуре Шенлейна-Геноха, таким как: непроходимость кишечника, отек толстого кишечника, ишемия кишечника, псевдонепроходимость кишечника и острый живот. Изменения глаз, связанные с заболеванием, описываются с 1980-х, и представляют собой увеит, иридоциклит, конъюнктивальное кровоизлияние,²⁵⁾ неврит зрительного нерва, амавроз и закупорку зрительной артерии. Также может быть обнаружен некротизирующий васкулит, прогрессирующий в периферийную гангрену. О неврологических осложнениях за счет повреждений центральной нервной системы сообщается значительно часто.²⁶⁾ Обнаруженные неврологические осложнения включают менингоэнцефалит, субдуральный выпот, церебральную гипоперфузию, ишемию головного мозга и инфаркт, инфаркт мозжечка, проявляющиеся посредством пароксизмов, хореи, гемиплегии, спутанности сознания, летаргии и комы, или даже инфаркт головного мозга без неврологических проявлений.²⁷⁾ Другие неврологические осложнения в результате вовлеченности черепно-мозгового нерва проявляются в качестве атаксии, прозопоплегии и нейросенсорной потери волос. Поведенческие изменения, предположительно вызванные местной церебральной гипоперфузией, могут включать дефицит внимания, дефицит познания, эмоциональные нарушения (эмоциональная неустойчивость, страх темноты и ночные кошмары) и проблемы интернализации (тревожность, депрессивное или агрессивное поведение).²⁸⁾

Причины

Так как причины(а) болезни Кавасаки остаются неизвестными, заболевание более точно описывается как синдром Кавасаки. Как и у всех аутоиммунных заболеваний, ее причина заключается предположительно во взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды, возможно, включая инфекцию. Специфическая причина не известна,²⁹⁾ но существующие на сегодняшний день теории сосредоточены преимущественно на иммунологических причинах. Свидетельства в основном указывают на инфекционную этиологию, но продолжаются споры относительно того, заключается ли причина в обычном антигенном веществе или в суперантигене. Исследователи детской больницы г. Бостон сообщили, что «некоторые исследования обнаружили связь между возникновением болезни Кавасаки и недавним воздействием чистки ковров или проживанием около стоячих водоемов; тем не менее, причина и действие не были установлены.» Другие данные демонстрируют очевидную связь между болезнью Кавасаки и тропосферными ветровыми режимами; ветра, дующие из Центральной Азии, связываются со случаями болезни Кавасаки в Японии, на Гавайях и в Сан Диего. Данная связь с тропосферными ветрами модулируется по сезонной и межгодовой временной шкале Эль-Ниньо – феномен южной осцилляции,³⁰⁾ в дальнейшем свидетельствуя, что агент, отвечающий за заболевание, представляет собой переносимый ветром патоген. Мероприятия представлены процессом определения подозрительного патогена в воздухоочистных сооружениях, установленных на высоте над Японией. Была установлена связь с однонуклеотидным полиморфизмом в гене ITPKC, который кодирует фермент, отрицательно регулирующий активацию T-клеток. Независимо от места проживания, у японских детей более часто проявляется болезнь по сравнению с другими детьми, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Серотип HLA-B51 связывается с эндемическими случаями заболевания.

Диагностика

Болезнь Кавасаки может быть диагностирована только клинически (то есть посредством клинических признаков и симптомов). Не существует специфических лабораторных тестов для данного заболевания. Диагноз установить сложно, особенно на ранней стадии течения болезни, и часто детям не ставится диагноз до тех пор, пока их не осмотрят несколько специалистов здравоохранения. Многие другие серьезные заболевания могут вызывать сходные симптомы и должны учитываться в дифференциальном диагнозе, включая скарлатину, токсический шок, ювенильный идиопатический артрит и детское отравление ртутью (детская акродиния). Обычно пятидневного жара³¹⁾ и четырех из пяти диагностических критериев достаточно для постановки диагноза.

Критерии включают:

• Эритему губ или полости рта, либо растрескивание губ

• Сыпь на туловище

• Припухлость или эритема рук и ступней

• Красные глаза (конъюнктивальная инфекция)

• Распухший лимфатический узел на шее, как минимум 15 мм по размеру

Многие дети, в особенности младенцы, в конечном итоге получают диагноз болезнь Кавасаки, не демонстрируя все из вышеуказанных критериев. Фактически, многие эксперты в настоящее время рекомендуют лечение болезни Кавасаки, если прошло только три дня жара и представлены как минимум три диагностических критерия, особенно если другие тесты обнаружили отклонения от нормы, соответствующие болезни Кавасаки. В дополнение, диагноз может быть поставлен точно за счет обнаружения аневризм коронарных артерий в надлежащих клинических условиях.

Вмешательства

Физическое обследование покажет многие из особенностей, перечисленных выше.

Анализы крови:

• Общий анализ крови может обнаружить нормоцитарную анемию и, в конечном итоге, тромбоцитоз.

• Скорость оседания эритроцитов будет повышенной.

• C-реактивный белок будет повышен.

• Функциональные тесты печени могут показать наличие воспаления печени и низкий уровень сывороточного альбумина.

Другие проводимые по соглашению тесты включают:

• Электрокардиограмма может показать наличие дисфункции желудочка или, изредка, аритмию в связи с миокардитом.

• Эхокардиограмма может показать малозаметные изменения коронарных артерий или, позднее, истинные аневризмы.

• Ультразвуковая или компьютеризированная томография может показать гидропсы (увеличения) желчного пузыря.

• Анализ мочи может показать уровень белых кровяных тел и белка в моче (пиурия и протеинурия) без очевидного бактериального роста.

• Люмбарная пункция может показать наличие асептического менингита.

• Рентгеноангиография исторически использовалась для обнаружения аневризм коронарных артерий и остается золотым стандартом их обнаружения, но редко используется в наши дни, если аневризмы коронарных артерий уже были обнаружены на электрокардиографии.

• Биопсия височной артерии

Лечение

Дети с болезнью Кавасаки должны быть госпитализированы и наблюдаться врачом, который имеет опыт работы с заболеванием. В академическом медицинском центре уход за больным часто делится между педиатрической кардиологией, педиатрической ревматологией и педиатрическими специалистами по инфекционным заболеваниям (хотя специфический возбудитель инфекции все еще не определен). Лечение должно начинаться сразу же после постановки диагноза во избежание повреждений коронарных артерий. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) представляет собой стандартное лечение болезни Кавасаки³²⁾ и принимается в высоких дозах, при этом значительные улучшения обычно наблюдаются в течение 24 часов. Если жар не отвечает на лечение, может использоваться дополнительная доза. В редких случаях ребенок может получить третью дозу. ВВИГ сам по себе наиболее полезен в течение первых семи дней после начала жара в отношении предотвращения появления аневризм коронарных артерий. Терапия салициловой кислотой, в частности, аспирином, остается важной составляющей лечения (хотя подвергается сомнению некоторыми), но салицилаты в отдельности не настолько эффективны, как ВВИГ. Аспириновая терапия начинается в высоких дозах и продолжается до тех пор, пока жар не спадет, и затем продолжается с использованием низких доз, когда пациент возвращается домой, обычно на протяжении двух месяцев, с целью предотвращения образования тромбов. За исключением болезни Кавасаки и небольшого количества других показаний, аспирин обычно не рекомендуется к приему детьми по причине его связи с синдромом Рейе. Поскольку дети с болезнью Кавасаки принимают аспирин на протяжении до нескольких месяцев, требуется вакцинация против ветряной оспы и гриппа, так как данные инфекции наиболее часто вызывают синдром Рейе.³³⁾ Кортикостероиды также используются, особенно когда другие средства лечения оказались неэффективны или симптомы вернулись, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероида к иммуноглобулину и аспирину не улучшило результаты. Кроме того, использование кортикостероидов в условиях болезни Кавасаки связывается с повышенным риском возникновения аневризмы коронарной артерии, таким образом, использование кортикостероидов, как правило, противопоказано в данных обстоятельствах. В случаях болезни Кавасаки, трудно поддающейся лечению ВВИГ, циклофосфамид и плазмаферез исследовались в качестве возможных средств лечения с изменчивыми результатами. Антагонист рецептора ИЛ-1 (анакинра) может предотвращать коронарное повреждение у мышиной модели вычленения колена. Данное предотвращение обнаруживается даже при трехдневной задержке лечения у мышей. Существуют способы лечения ирита и других глазных симптомов. Другой способ лечения может включать применение инфликсимаба. Инфликсимаб действует посредством связывания с фактором некроза опухолей альфа.³⁴⁾

Прогноз

За счет раннего лечения можно ожидать быстрого устранения острых симптомов, при этом риск возникновения аневризм коронарных артерий значительно снижается. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки самокупируются (то есть пациент в конечном итоге восстанавливается), но риск вовлечения коронарных артерий намного выше. В целом, около 2% пациентов умирает от осложнений коронарного васкулита. Пациенты, страдавшие болезнью Кавасаки, должны делать эхокардиограмму изначально каждые несколько недель, а затем каждые один или два года с целью обследования прогрессирования сердечного осложнения. Лабораторные свидетельства повышенного воспаления в сочетании с демографическими особенностями (мужской пол, возраст менее шести месяцев или более восьми лет) и неполноценный отклик на терапию ВВИГ создают профиль пациентов с повышенным риском болезни Кавасаки.³⁵⁾ Вероятно, что аневризма в значительной степени характеризуется ее первоначальным размером, при этом мелкие аневризмы имеют большую вероятность регрессии. Другие факторы, положительно связанные с регрессией аневризм, включают возраст до года на начло болезни Кавасаки, фузиформная, а не мешковидная, морфология аневризмы, а также расположение аневризмы в дистальном коронарном сегменте. Повышенная степень прогрессирования до стеноза наблюдается среди тех, у кого развиты крупные аневризмы. Худший прогноз ожидает детей с крупными аневризмами.³⁶⁾ Данный серьезный результат может требовать такого дальнейшего лечения, как чрескожная транслюминальная ангиопластика, стентирование коронарной артерии, имплантация аппарата искусственного кровообращения и даже пересадка сердца. Возврат симптомов может наблюдаться вскоре после первоначального лечения ВВИГ. Обычно это требует повторной госпитализации и лечения. Лечение ВВИГ может вызвать аллергические и неаллергические острые реакции, асептический менингит, гиперволемию и, в редких случаях, другие серьезные реакции. В целом, представляющие угрозу жизни осложнения, вытекающие из лечения болезни Кавасаки, достаточно редки, особенно по сравнению с рисками, связанными отсутствием лечения. Кроме того, имеются свидетельства, что болезнь Кавасаки изменяет обмен жиров, который сохраняется после клинической регрессии заболевания.

Эпидемиология

Болезни Кавасаки в большей степени подвержены мальчики, чем девочки, при этом люди азиатской этнической принадлежности, в частности, население Японии и Кореи, наиболее предрасположены, а также люди афро-карибской этнической принадлежности. Заболевание редко встречалось у жителей Кавказа до последних нескольких десятилетий, при этом встречаемость колеблется от страны к стране. На сегодняшний день болезнь Кавасаки представляет собой наиболее часто диагностируемый педиатрический васкулит в мире. Бесспорно, наивысшая встречаемость болезни Кавасаки наблюдается в Японии, при этом более недавнее исследование оценивает встречаемость в 218,6 на 100000 детей в возрасте до пяти лет (примерно один на 450 детей). В соответствии с данной степенью встречаемости более чем у одного из 150 детей в Японии в течение жизни развивается болезнь Кавасаки. Тем не менее, встречаемость в Соединенных Штатах повышается. Болезнь Кавасаки представляет собой преимущественно заболевание маленьких детей, при этом 80% пациентов в возрасте менее пяти лет. Около 2000-4000 случаев устанавливается в США каждый год (от 9 до 19 на 100000 детей младше пяти лет).³⁷⁾ В Великобритании расчеты встречаемости варьируются по причине редкости болезни Кавасаки. Тем не менее, утверждается, что болезнью страдает менее одного человека на 25000 людей. Встречаемость болезни удвоилась с 1991 по 2000 г., при этом четыре случая на 100000 детей в 1991 г. сравнивается с восемью случаями на 100000 в 2000 г.

История

О заболевании впервые заявил Томисаку Кавасаки у четырехлетнего ребенка с сыпью и жаром в госпитале Красного Креста в Токио в январе 1961 г., а позднее опубликовал отчет о 50 похожих случаях. Позже Кавасаки и коллеги были убеждены в определенной сердечной вовлеченности, когда они исследовали и сообщили о 23 случаях, из которых 11 (48%) пациентов демонстрировали отклонения от нормы, обнаруженные посредством электрокардиограммы. В 1974 г. первое описание данного заболевания было опубликовано в англоязычной литературе. В 1976 г. Мелиш и другие описали аналогичное заболевания у 16 детей на Гавайях. Мелиш и Кавасаки независимо друг от руга разработали аналогичные диагностические критерии заболевания, которые используются на сегодняшний день для постановки диагноза классической болезни Кавасаки. Был поднят вопрос, появилась ли болезнь в течение периода с 1960 по 1970 г., но позднее сохраненное сердце семилетнего мальчика, умершего в 1870 г., было исследовано, в результате чего были обнаружены три аневризмы коронарных артерий с тромбами, а также патологические изменения, соответствующие болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки на сегодняшний день определяется по всему миру. В США и других развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний.³⁸⁾

:Tags

Читать еще: NPY (Нейропептид Y) , Анастрозол (Аримидекс) , Аутоиммунные заболевания , Дегидроаскорбиновая кислота , Паксил (Рексетин) ,

Список использованной литературы:

---

¹⁾ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0. ²⁾ «Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease». Retrieved May 9, 2010. ³⁾ Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (October 1989). «Human herpesvirus 6 infection and Kawasaki disease». Journal of Clinical Microbiology 27 (10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393. ⁴⁾ Kim DS (December 2006). «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303. ⁵⁾ Kawasaki T (1967). »[Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]». Arerugi 16 (3): 178–222. PMID 6062087. ⁶⁾ Rigante D (2006). «Clinical overview of vasculitic syndromes in the pediatric age». European Review for Medical and Pharmacological Sciences 10 (6): 337–45. PMID 17274537. ⁷⁾ Ozen S; Ruperto N; Dillon MJ et al. (July 2006). «EULAR/PReS endorsed consensus criteria* for the classification of childhood vasculitides». Ann. Rheum. Dis. 65 (7): 936–41. doi:10.1136/ard.2005.046300. PMC 1798210. PMID 16322081. ⁸⁾ Jennette JC, Falk RJ (October 2000). «Do vasculitis categorization systems really matter?». Curr Rheumatol Rep 2 (5): 430–8. doi:10.1007/s11926-000-0044-4. PMID 11123094. ⁹⁾ Cassidy JT, Petty RE. Vasculitis. In: Cassidy JT, Petty RE, eds. Textbook of pediatric rheumatology. 3rd ed. Philadelphia, W.B: Saunders Company; 1995. p. 365-422 ¹⁰⁾ Mori M, Imagawa T, Yasui K, Kanaya A, Yokota S (August 2000). «Predictors of coronary artery lesions after intravenous gamma-globulin treatment in Kawasaki disease». The Journal of Pediatrics 137 (2): 177–80. doi:10.1067/mpd.2000.107890. PMID 10931408. ¹¹⁾ Svobodová D, Slaný J, Pískovský T (2008). «Kawasakiho choroba a její oční příznaky» [Kawasaki disease and its ocular manifestations]. Časopis lékařů českých (in Czech) 147 (3): 162–4. PMID 18401983. ¹²⁾ Bachmeyer C, Turc Y, Curan D, Duval-Arnould M (January 2000). «Anterior uveitis as the initial sign of adult Kawasaki syndrome (mucocutaneous lymph node syndrome)». American Journal of Ophthalmology 129 (1): 101–2. doi:10.1016/S0002-9394(99)00285-8. PMID 10653425. ¹³⁾ Stamos JK, Corydon K, Donaldson J, Shulman ST (March 1994). «Lymphadenitis as the dominant manifestation of Kawasaki disease». Pediatrics 93 (3): 525–8. PMID 8115224. ¹⁴⁾ Suddleson EA, Reid B, Woolley MM, Takahashi M (October 1987). «Hydrops of the gallbladder associated with Kawasaki syndrome». Journal of Pediatric Surgery 22 (10): 956–9. doi:10.1016/S0022-3468(87)80600-0. PMID 3316594. ¹⁵⁾ López Neyra A, Alvarez-Coca González J, Pérez Suárez E, Martínez Pérez J, Rubio Villanueva JL (December 2007). «Líneas de Beau y enfermedad de Kawasaki» [Beau’s lines and Kawasaki disease]. Anales De Pediatría (in Spanish) 67 (6): 610–1. doi:10.1016/s1695-4033(07)70817-2. PMID 18053534. ¹⁶⁾ González Pascual E, Villanueva Lamas J, Ros Viladoms J, Pons Odena M, Ruiz García-Diego S (January 1999). »[Kawasaki disease. A report of 50 cases]». Anales Españoles De Pediatría (in Spanish) 50 (1): 39–43. PMID 10083641. ¹⁷⁾ Ulloa-Gutierrez R, Acón-Rojas F, Camacho-Badilla K, Soriano-Fallas A (December 2007). «Pustular rash in Kawasaki syndrome». The Pediatric Infectious Disease Journal 26 (12): 1163–5. doi:10.1097/INF.0b013e31814619ec. PMID 18043462. ¹⁸⁾ Hirose O; Misawa H; Kijima Y et al. (March 1981). »[Two-dimensional echocardiography of coronary artery in Kawasaki disease (MCLS): detection, changes in acute phase, and follow-up observation of the aneurysm (author’s transl ¹⁹⁾ Wolff AE, Hansen KE, Zakowski L (May 2007). «Acute Kawasaki Disease: Not Just for Kids». Journal of General Internal Medicine 22 (5): 681–4. doi:10.1007/s11606-006-0100-5. PMC 1852903. PMID 17443379. ²⁰⁾ Suzuki A; Kamiya T; Kuwahara N et al. (1986). «Coronary arterial lesions of Kawasaki disease: cardiac catheterization findings of 1100 cases». Pediatric Cardiology 7 (1): 3–9. doi:10.1007/BF02315475. PMID 3774580. ²¹⁾ Suzuki A; Kamiya T; Kuwahara N et al. (1986). «Coronary arterial lesions of Kawasaki disease: cardiac catheterization findings of 1100 cases». Pediatric Cardiology 7 (1): 3–9. doi:10.1007/BF02315475. PMID 3774580. ²²⁾ Suzuki A; Kamiya T; Kuwahara N et al. (1986). «Coronary arterial lesions of Kawasaki disease: cardiac catheterization findings of 1100 cases». Pediatric Cardiology 7 (1): 3–9. doi:10.1007/BF02315475. PMID 3774580. ²³⁾ Yang G, Thompson D, Warren A (February 2009). «Late-appearing brachiocephalic aneurysm: an atypical vascular sequella of Kawasaki disease». Pediatric Cardiology 30 (2): 197–9. doi:10.1007/s00246-008-9296-y. PMID 18704549. ²⁴⁾ Cheung YF, Yung TC, Tam SC, Ho MH, Chau AK (January 2004). «Novel and traditional cardiovascular risk factors in children after Kawasaki disease: implications for premature atherosclerosis». Journal of the American College of Cardiology 43 (1): 120–4. doi:10.1016/j.jacc.2003.08.030. PMID 14715193. Retrieved 2011-12-02. ²⁵⁾ Ohno S; Miyajima T; Higuchi M et al. (June 1982). «Ocular manifestations of Kawasaki’s disease (mucocutaneous lymph node syndrome)». American Journal of Ophthalmology 93 (6): 713–7. doi:10.1016/0002-9394(82)90465-2. PMID 7201245. ²⁶⁾ Tabarki B, Mahdhaoui A, Selmi H, Yacoub M, Essoussi AS (September 2001). «Kawasaki disease with predominant central nervous system involvement». Pediatric Neurology 25 (3): 239–41. doi:10.1016/S0887-8994(01)00290-9. PMID 11587880. ²⁷⁾ Fujiwara S, Yamano T, Hattori M, Fujiseki Y, Shimada M (1992). «Asymptomatic cerebral infarction in Kawasaki disease». Pediatric Neurology 8 (3): 235–6. doi:10.1016/0887-8994(92)90077-C. PMID 1622525. ²⁸⁾ King WJ, Schlieper A, Birdi N, Cappelli M, Korneluk Y, Rowe PC (May 2000). «The effect of Kawasaki disease on cognition and behavior». Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine 154 (5): 463–8. doi:10.1001/archpedi.154.5.463. PMID 10807296. Retrieved 2011-12-02. ²⁹⁾ «Kawasaki Disease: Causes». Mayo Clinic. Retrieved 3 January 2009. ³⁰⁾ Freeman AF, Shulman ST (June 2001). «Recent developments in Kawasaki disease». Current Opinion in Infectious Diseases 14 (3): 357–61. doi:10.1097/00001432-200106000-00017. PMID 11964855. ³¹⁾ «Kawasaki Disease — June 1999 — American Academy of Family Physicians». ³²⁾ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L et al. (2003). Baumer, J Harry, ed. «Cochrane Database of Systematic Reviews». Cochrane Database Syst Rev (4): CD004000. doi:10.1002/14651858.CD004000. PMID 14584002. |chapter= ignored (help) ³³⁾ «Pediatrics, Kawasaki Disease: Treatment & Medication – eMedicine Emergency Medicine». Emedicine.medscape.com. 2010-03-18. Retrieved 2010-05-19. ³⁴⁾ REMICADE® Becomes First Anti-TNF Biologic Therapy to Treat One Million Patients Worldwide ³⁵⁾ Beiser AS, Takahashi M, Baker AL, Sundel RP, Newburger JW (May 1998). «A predictive instrument for coronary artery aneurysms in Kawasaki disease. US Multicenter Kawasaki Disease Study Group». The American Journal of Cardiology 81 (9): 1116–20. doi:10.1016/S0002-9149(98)00116-7. PMID 9605052. Retrieved 2011-12-08. ³⁶⁾ Tatara K, Kusakawa S (November 1987). «Long-term prognosis of giant coronary aneurysm in Kawasaki disease: an angiographic study». The Journal of Pediatrics 111 (5): 705–10. doi:10.1016/S0022-3476(87)80246-9. PMID 3668739. ³⁷⁾ «Kawasaki Syndrome». CDC. Retrieved 18 August 2014. ³⁸⁾ Taubert K A, Rowley A H, Shulman S T. A 10 year (1984–1993) United States hospital survey of Kawasaki disease. In: Kato H, editor. Kawasaki disease. Amsterdam, The Netherlands: Elsevier Science B. V.; 1995. pp. 34–38.

болезнь_кавасаки.txt · Последние изменения: 2015/09/25 17:52 (внешнее изменение)

Симптомы болезни кавасаки фото

В данной статье мы подробно рассмотрим проблему появления болезни Кавасаки у детей Рассмотрим причины, симптомы и лучшие способы лечения данного заболевания.

Что такое болезнь Кавасаки?

Болезнь Кавасаки — редкая болезнь, чаще всего встречающаяся в детском возрасте (достаточно редко во взрослом), которая поражает кровеносные сосуды Симптомы заболевания могут быть достаточно тяжелыми, особенно в течение нескольких дней после начала болезни, и могут выглядеть пугающе для родителей Но после нескольких дней обострения болезнь идет на спад, и большинство детей возвращается к нормальным действиям и внешнему виду.

Болезнь Кавасаки (KD), или кожно — слизистый синдром лимфатического узла, является болезнью, которая вызывает воспаление в артериях, венах и капиллярах Она также затрагивает лимфатические узлы и вызывает определенные симптомы в носу, во рту и в горле Кавасаки — наиболее распространенная причина болезни сердца у детей.

Доктор Томисаку Кавасаки

Опрос: Когда появились у Вас прыщи? (Кол-во голосов: 4295)

Всю жизнь мучаюсь

Уже как пару лет

Примерно несколько месяцев

Совсем недавно

Чтобы проголосовать, кликните на нужный вариант ответа. Результаты

Кавасаки Томисаку — японский педиатр, который первый описал болезнь Кавасаки в 1967 г До его отчета врачи не признавали болезнь Кавасаки в качестве нового диагноза.

Kawasaki Disease Foundation (KDF) оценивает, что в Соединенных Штатах каждый год заболевание поражает свыше 4200 детей Болезнь Кавасаки больше распространена у мальчиков, чем у девочек, а также у детей Тихоокеанского и Островного происхождения Однако она может затронуть детей и подростков всех расовых и этнических групп.

В большинстве случаев дети выздоравливают в течение нескольких дней после начала лечения без любых серьезных проблем Не вылеченное вовремя заболевание может привести к серьезной болезни сердца.

Болезнь Кавасаки может повредить коронарные артерии, которые несут кровь к сердечной мышце Большинство детей, которые заболевают, выздоравливает после болезни без долгосрочных последствий.

Необходимо, чтобы врач регулярно наблюдал за состоянием ребенка и проблемами с сердцем в течение нескольких недель и даже нескольких месяцев после окончания лечения.

Болезнь наиболее распространена у маленьких детей в возрасте 1 — 2 года и редко бывает у детей старше 8 лет Болезнь не заразна и не передается от одного ребенка к другому в результате их контакта.

Что вызывает болезнь Кавасаки?

Современная медицина не может ответить на вопрос, что вызывает данную болезнь Кавасаки происходит чаще всего в конце зимы и в начале весны.

Болезнь Кавасаки у детей Симптомы?

Симптомы болезни Кавасаки включают:

• Лихорадку, длящуюся, минимум, 5 дней.
• Красные глаза.
• Сыпь на теле.
• Опухшие, красные губы и язык.
• Опухшие, красные ноги и руки.
• Увеличенные лимфатические узлы на шее Со своей стороны, постарайтесь обратиться за медицинской помощью безотлагательно, если у вашего ребенка имеется хотя бы один из симптомов болезни Кавасаки Вовремя поставленный диагноз и правильное лечение, чаще всего, предотвращает будущие проблемы, связанные с сердцем.

Как диагностируют болезнь Кавасаки?

Болезнь Кавасаки достаточно сложно диагностировать, потому что она не поддается никаким анализам Исследователи предполагают, что смесь генетики и факторов окружающей среды может вызвать Кавасаки.

Врач может диагностировать болезнь Кавасаки, если совпадут оба из приведенных ниже симптомов:

• У ребенка лихорадка, которая длится, минимум, 5 дней.
• У ребенка есть несколько других из упомянутых выше симптомов.
• У ребенка могут быть обычные лабораторные анализы И доктор может назначить пройти обследование на проблемы с сердцем с помощью кардиограммы При заболевании Кавасаки может быть повышенное количество лейкоцитов, низкое количество эритроцитов.
• Может потребоваться рентген грудной клетки, который может выявить симптомы сердечной недостаточности.
• Возможно понадобится электрокардиограмма или ЭКГ, которая сделает запись электрической активности сердца, выяснит определенные нарушения в работе сердца, которые, с помощью диагностики на ЭКГ, могут указать, что сердце было поражено Кавасаки.
• Заболевание может быть диагностировано у любого младенца или ребенка, у которого есть лихорадка, длящаяся более пяти дней В особенности подобная диагностика будет иметь место, если у ребенка появляются другие классические симптомы болезни, такие как шелушение кожи.

После того, как Ваш ребенок поправится, ему будут нужны регулярные осмотры, и наблюдения за проблемами с сердцем со стороны лечащего врача.

Болезнь Кавасаки у взрослых

Заболевание у взрослых встречается довольно редко, также как, например, и ветрянка, и также более тяжело переносится у людей взрослого возраста Более редко Кавасаки мы встречаем у женщин, чем мужчин Болезнь может быть спровоцирована влиянием пагубных привычек, к примеру, курения, а также осложнением таких заболеваний как гипертония или диспротеинемия.

Болезнь Кавасаки Лечение

Дети, у которых диагностировали заболевание, немедленно должны начать процесс лечения, для предотвращения болезней сердца Первичное лечение болезни Кавасаки включает вливание антител (внутривенный иммуноглобулин) более 12 часов в течение 10 дней после лечения лихорадки и ежедневное применение аспирина на протяжении следующих четырех дней.

Ребенку, возможно, понадобится принимать более низкие дозы аспирина в течение шести — восьми недель после того, как лихорадка уйдет, для предотвращения формирования тромбов.

Медицинскими исследованиями было выявлено, что добавление преднизолона значительно уменьшает потенциальные сердечные заболевания.

Выбор времени очень важен для предотвращения серьезных проблем с сердцем Исследования также сообщают о более высоком уровне устойчивости к лечению, когда лечение проводится перед пятым днем лихорадки.

Приблизительно у 11 — 23 процентов детей с заболеванием Кавасаки будет устойчивость на любой вид препарата.

Кандидоз ротовой полости Лечение, симптомы

Некоторым детям может потребоваться более длительное лечение, которое бы окончательно предотвратило блокировку артерий или сердечный приступ В этих случаях лечение включает ежедневные дозы антитромбоцита Может понадобиться шесть — восемь недель для лечения патологий, связанных с коронарной артерией.

Каковы возможные осложнения болезни Кавасаки?

Кавасаки приводит к серьезным проблемам с сердцем приблизительно у 25 процентов детей с таким заболеванием.

Оставленная без лечения болезнь может привести к увеличению риска сердечного приступа, причинами которого могут стать:

1. миокардит, или воспаление сердечной мышцы.
2. дизритмия, или патологический сердечный ритм,
3. аневризма, или ослабление и выпирание стенки артерии.

Лечение для этой стадии заболевания требует долгосрочного приема аспирина Пациенты, возможно, также должны принимать разбавители крови, или перенести процедуры, такие как коронарная пластическая операция на сосудах, стентирование коронарной артерии или коронарное шунтирование.

Дети, у которых развита проблема с коронарной артерией из-за болезни Кавасаки, должны заботиться о том, чтобы избегать факторов образа жизни, которые могут увеличить риск сердечного приступа Эти факторы включают ожирение — превышение нормы массы тела, высокий холестерин и курение.

Болезнь Кавасаки у детей фото

Какова долгосрочная перспектива болезни Кавасаки?

Выявлено четыре возможных сценария развития болезни Кавасаки:

1. полное восстановление без каких — либо проблем с сердцем, которое требует раннего диагноза и лечения.
2. проявляются проблемы с коронарной артерией В 60 процентах этих случаев пациенты в состоянии уменьшить эти проблемы в течение года.
3. болезнь приводит к долгосрочным проблемам с сердцем, которые требуют долгосрочного лечения.
4. возникает повторное заболевание Кавасаки через несколько лет, которое происходит только в 3 процентах от всех случаев заболеваний.

Болезнь Кавасаки у детей. Симптомы. Диагностика. Лечение. | EUROLAB

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфатический синдром) — острый системный некротизирующий васкулит с поражением крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.

Болеют дети младше 8 лет (до 80%), чаще мальчики. Распространённость болезни значительно превышает частоту всех остальных форм васкулитов и ревматической лихорадки. По мнению специалистов, именно ревматическая лихорадка и болезнь Кавасаки — ведущие причины формирования приобретённой патологии сердца и сосудов. Частота болезни Кавасаки в Японии, Китае и Корее составляет 100-110:100 000 детей до 5 лет, в США — 10-22:100 000, в Германии — 9:100 000. Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить инфекционную его природу, однако до настоящего времени подтвердить это предположение не удалось.

Клиническая картина

Заболевание начинается остро, повышается температура тела, появляются гиперемия конъюнктив, сухость и гиперемия губ, слизистой оболочки полости рта. У 50-70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон. В последующие дни присоединяются интенсивная эритема пальцев рук и ног, полиморфные или скарлатиноподобные высыпания на туловище, конечностях и в паховых областях, плотный отёк кистей и стоп. Могут также появляться артралгии, кардиомегалия, приглушённость сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров печени, диарея. Возможно формирование аневризм коронарных сосудов. Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней. На 2-й неделе сыпь, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов исчезают, язык становится «малиновым», появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног.

Осложнения. Инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.

Лабораторное исследование

При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, анемию. При поражении коронарных сосудов на ЭКГ выявляют признаки ишемии миокарда, а при помощи допплерографии и коронарографии — аневризмы. К 6-10-й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.

Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки устанавливают при наличии пяти из шести основных клинических критериев или четырёх основных и коронарита. Основные критерии болезни Кавасаки следующие.

• Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней.

• Гиперемия конъюнктив.

• Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта.

• Ладонная и подошвенная эритема с отёком и последующим шелушением кожи пальцев.

• Полиморфная сыпь.

• Негнойное увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).

Лечение

Лечение антибиотиками и глюкокортикоидами неэффективно. Предупредить формирование коронарных аневризм и их осложнений помогает только лечение ацетилсалициловой кислотой и высокими дозами внутривенно вводимого Ig. Ig назначают в курсовой дозе 1-2 г/кг массы тела ребёнка (1 раз в день в течение 5 дней) в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (30 мг/кг/сут на время лихорадочного периода). В последующем в течение 3 мес назначают поддерживающую дозу ацетилсалициловой кислоты (2-5 мг/кг/сут). Аневризмы обнаруживают в 6% случаев при лечении Ig в течение первых 10 дней от начала лихорадки и в 29% — при более позднем начале лечения. Без лечения аневризмы коронарных артерий формируются более чем у 60% больных.

Прогноз

Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен у детей в возрасте до 1 года. Летальность составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего развивается в результате разрыва аневризмы коронарной артерии или инфаркта миокарда.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Болезнь Кавасаки у детейЛечение ребенка — детские болезни, консультации, опыт. | Лечение ребенка

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром, известный в качестве болезни Кавасаки, представляет собой острый васкулит. При недуге происходит поражение артерий, а слизистые и кожа претерпевают заметные изменения. Впервые заболевание было описано японским врачом Томисаку Кавасаки в 60-х. Кстати, именно в Японии ежегодно регистрируется достаточно высокое число случаев заболевания детей младше пяти лет. Чаще недуг атакует мальчиков. Для России болезнь Кавасаки остается редкостью, но владеть информацией о ее развитии и лечении должен каждый родитель.

Фото: Знать о болезни нужно каждому родителю

Причины

По заявлениям специалистов, одна из возможных причин развития заболевания ̶ ретровирус, способствующий воспалению кровеносных сосудов. Среди прочих причин описаны наследственная предрасположенность, проявляющаяся под воздействием бактериальной инфекции, и расовая принадлежность (к заболеванию более склонны дети восточных стран).

Фото: Ретровирус

Группа риска

Диагноз ставится редко: в России его показатели остаются на отметке в 10 человек за год. Чаще заболеванию подвержены дети первого года жизни и дошколята. У первых недуг способен дать серьезные осложнения на сердце, поэтому его выявление должно происходить максимально быстро.

Проявления

Кавасаки болезнь у детей начинается остро.

Первый симптом повышение температурных показателей. Если не предпринимать должных мер, лихорадка может сохраняться на протяжении нескольких недель.

Неблагоприятным симптомом является увеличение лихорадочного периода. Острая стадия, как правило, продолжается от 7 до 10 дней. Ее завершение связано с началом второй стадии ̶ подострой, которая может наблюдаться 2-3 недели. В это время заболевание проявляется на кожном покрове ребенка. Врачи называют кожные проявления макулярной сыпью. Последняя представлена в виде красных пятен, но иногда на их месте могут возникать волдыри или характерные для скарлатины элементы.

 

Фото: Макулярная сыпь

Как правило, сыпь локализуется в области паха и проксимальных отделах конечностей.

Если своевременно не предпринять необходимых мер, постепенно кожа в этих местах может начать уплотняться, отчего ребенок станет испытать дискомфортные и даже болезненные ощущения.

К кожным проявлениям время спустя добавляется поражение слизистых оболочек рта и глаз. У ребенка развивается конъюнктивит обоих глаз, однако выделений при этом не наблюдается. Присутствуют сухость во рту, покраснение языка, увеличение миндалин. На губах ребенка можно заметить кровоточащие ранки.

 

Фото: Кровоточащие ранки на губах ребенка

Шейные лимфоузлы оказываются заметно увеличены, причем с обеих сторон. Среди прочих признаков недуга обозначены поражение сосудов и сердца, суставный синдром. В первом случае ребенок ощущает боли в сердце, становится заложником аритмии и тахикардии. В некоторых ситуациях болезнь Кавасаки может привести к сердечной недостаточности. Суставный синдром проявляется артритом стоп, колен и кистей. Помимо указанных, заболеванию присущи такие проявления, как боли в животе, понос, рвота. В отдельных случаях может наблюдаться менингит.

Фото: Боли в животе у ребенка

Диагностика

Болезнь Кавасаки можно считать диагностированной, если у ребенка отмечается практически каждый из присущих недугу признаков. Это и повышенная температура, и конъюнктивит, и сыпь с дальнейшим уплотнением кожи. Однако многие врачи прибегают к помощи лабораторных исследований. Маленькому пациенту рекомендуется сдать анализы, с помощью которых можно обнаружить лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемию и тромбоцитоз. Результаты ЭКГ помогут выявить признаки ишемического заболевания, а допплерография   ̶  аневризмы.

Фото: Сдача анализов ребенка

Лечение

Пусть болезнь Кавасаки диагностируется редко, на сегодняшний день известны медикаментозные препараты, с успехом справляющиеся с ее проявлениями. Специалисты, приступив к терапии, считают самым важным назначение средств для защиты сердечно-сосудистой системы ребенка. Эффективны в борьбе с недугом препараты иммуноглобулина, курс применения которых составляет до недели. Препараты вводятся внутривенно равными дозами. Антитела, присутствующие в таковых, отвечают за повышение сопротивляемости детского организма болезни. Это, в свою очередь, обещает более быстрое выздоровление. Однозначно необходимым при болезни считается прием аспирина. При этом препарат важен как для подавления повышенной температуры тела, так и с целью разжижения крови. Такой момент препятствует возникновению кровяных сгустков, а еще оказывает мощное противовоспалительное воздействие на организм. Сроки приема аспирина и необходимую дозу устанавливает лечащий врач. При поражении коронарных сосудов этот период длится заметно дольше. »

Фото: Прием аспирина

Аспирин не рекомендован к приему детям, не достигшим двенадцатилетнего возраста, но в борьбе с болезнью Кавасаки без него обойтись не выйдет!

Малоэффективным терапевтическим методом при недуге считается прием глюкокортикоидов и антибиотиков.

Прогноз

По статистическим данным болезнь Кавасаки, своевременно диагностированная и пролеченная, обещает завершиться благоприятно. Летальный исход, который все же допускается, встречается крайне редко. Как правило, к нему приводит образование коронарного тромбоза или инфаркта миокарда. »

К сожалению, некоторые дети, перенесшие болезнь Кавасаки, не застрахованы от дальнейшего проявления атеросклероза и ишемии сердца, что связано с сохранением измененного состояния коронарных сосудов.

Наблюдение

Как было отмечено ранее, болезнь часто проходит, не оставляя последствий. Но это вовсе не означает, что после выздоровления ребенок не должен стоять на учете у врача ревматолога. Ежемесячные осмотры на протяжении года обязательны, а в последующее время врач может рекомендовать обследование каждые шесть месяцев. Задача родителей в период восстановления ребенка заключается в разработке специфического режима.

Фото: Осмотр ребенка