Конъюгационная желтуха у новорожденных: Конъюгационная желтуха у новорожденных — Медицинский справочник lklinika.ru – Конъюгационная желтуха у новорожденных — методы лечения

Содержание

причины, виды и методы лечения

Конъюгационная желтуха у новорожденных – это синдром, который характеризуется повышенной концентрацией билирубина в крови из-за нарушения процесса конъюгаци — реакции соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, благодаря чему он частично обезвреживается.

Основные характеристики

Билирубин является одним из основных компонентов желчи, желчным пигментом, образующимся при расщеплении гемсодержащих белков – гемоглобина, миоглобина и цитохрома.

Грудное вскармливание — это основной метод борьбы с конъюгационной желтухой у новорожденных

В организме человека есть два вида билирубина – свободный и связанный. Свободный билирубин разрушает эритроциты, это весьма токсичный элемент, способный легко проникать в нервные клетки.

В норме свободный билирубин поступает в печень, где соединяется c глюкуроновой кислотой, и уже в «связанном» виде переходит в пищеварительный тракт. При конъюгационной желтухе процесс этого связывания нарушается из-за повреждения тканей печени.

Причины

Чаще всего паренихматозная желтуха является физиологической, и ее появление обусловлено:

разрушением эритроцитов плода сразу после рождения, поскольку они содержат особый вид гемоглобина – фетальный;
дефицитом альбумина;
низкой выделительной способностью печени.

У недоношенных детей из-за существенной незрелости печени повышается риск поражения билирубином головного мозга, что служит однозначным показанием к проведению терапевтических мероприятий.

Причиной патологической желтухи может быть гепатит, цирроз, недоразвитие желчных путей, а также ряд других патологий:

синдром Жильбера;
синдром Криглера-Найяра – врожденная гипербилирубинемия злокачественного типа. Вследствие низкой активности или отсутствия ферментов печени, отвечающих за связывание билирубина, возможны такие последствия, как энцефалопатия, парезы и параличи;

синдром Люси-Дрисколл – временная гипербилирубинемия;
лечение новорожденного большими дозами витамина К, Левомицетином, препаратами на основе Салициловой кислоты.

Симптомы

Кожные покровы ребенка приобретают желто-оранжевый оттенок; печень и селезенка нередко увеличиваются в размерах; возникает кожный зуд средней интенсивности. Значимым диагностическим критерием является изменение цвета отправлений организма: моча становится темной, а кал, напротив, обесцвечивается. Анализы крови покажут превышение уровня печеночных ферментов и билирубина.

Лечение

При физиологической желтухе терапия не проводится. У недоношенных детей используется преимущественно фототерапия: под действием света билирубин разрушается и трансформируется в жидкую субстанцию, которая легко выводится из организма вместе с мочой и калом.

Если есть риск развития ядерной желтухи, клинические рекомендации могут включать переливание крови, внутривенные инфузии глюкозы и витамина С. Таким образом нивелируется вред, наносимый билирубином на детский мозг. При необходимости назначают барбитураты, способствующие конъюгации билирубина.

Снижения риска осложнений при патологической желтухе могут назначаться медикаменты и светотерапия

Конъюгационная физиологическая желтуха обычно проходит без каких-либо последствий через 10 – 14 дней, у недоношенных детей – через 3 недели. При лечении системных заболеваний этот срок может продлеваться.

Смотрите далее: мегауретер у детей

виды, как распознать, как лечить

Многие патологии желудочно-кишечного тракта имеют кожные проявления. Конъюгационная желтуха возникает в основном у новорожденных вследствие незрелости частей системы метаболизма билирубина. Реже встречается она и у взрослых при интоксикации медикаментозными препаратами или при генетических заболеваниях (синдром Жильбера-Мейленграхта). Патология сопровождается пожелтением кожных покровов, проявлением желудочно-кишечных нарушений и общим расстройством организма в целом. Диагностируется недуг с помощью лабораторных и инструментальных методик. Лечится такой недуг у детей и взрослых по-разному.

Виды патологии

Неонатальная конъюгационная желтуха имеет код по МКБ 10: P59.

Выделяют 4 основные подтипа желтухи:

конъюгационный;
гемолитический;
механический;
паренхиматозный.

Конъюгационный вид часто называют неонатальным. Он развивается в основном у новорожденных. Проявляется этот тип желтухи на 3—5 день после рождения малыша. Гемолитическая желтизна появляется, когда происходит разрушение красных кровяных телец — эритроцитов. Наблюдается она при патологиях крови, некоторых паразитарных инвазиях (малярия). Механическое пожелтение происходит при закупоривании желчных протоков конкрементами или злокачественными новообразованиями. Паренхиматозная желтуха развивается, когда поражены клетки печени. В этом случае гепатоциты не справляются с функцией детоксикации и пигмент билирубин откладывается под кожей.

Вернуться к оглавлению

6 основных первопричин болезни

Это в основном незначительные и временные нарушения в обмене веществ.

Такая патология более характерна для младенческого возраста. Но она встречается также у взрослых. Случается это при интоксикации печени лекарственными препаратами и при некоторых врожденных патологиях (симптомокомплекс Жильбера). Конъюгационная желтуха у детей появляется вследствие таких причин:

Транзиторные состояния у доношенных детей. Такое состояние проходящее, временно присутствующее у младенцев в период становления их метаболизма.
Временная гипербилирубинемия. Эта реакция также отмечается в норме у доношенных новорожденных. Она сопровождается повышением в крови пигментного вещества билирубина, высвободившегося после распада части красных кровяных клеток.
Функциональная незрелость печени новорожденного. Этот орган у младенца еще не способен производить цепи физиологических реакций, присутствующих в норме у взрослого.
Недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы.
Недоношенность. Желтушность кожи при этом сопровождается вялостью ребенка, отсутствием у него аппетита, частыми срыгиваниями.
Наличие в молоке матерей, кормящих детей грудью, высокой концентрации эстрогенов и других метаболитов.

Желтушная форма конъюгации билирубина наблюдается также у малышей с врожденным гипотиреозом. Встречается она и у младенцев, рожденных от матерей, больных сахарным диабетом.

Вернуться к оглавлению

Как распознать: особенности патологии

Конъюгированная желтушность кожи появляется с повышением в крови непрямого билирубина. В отличие от других видов желтух, она не сопровождается разрушением красных кровяных клеток, гемоглобина и железа. При ней также не наблюдается увеличения печени и селезенки. Боль в правом подреберье отсутствует. Окраски кала и мочи остаются обычными, в них нет примеси пигмента. Но при конъюгационной форме возникает кожный зуд, общее беспокойство, раздражительность. Нарушается режим сна и бодрствования. Ребенок постоянно плачет, капризничает, бросает грудь. Если желтушность наблюдается у взрослого человека, она сопровождается инверсией сна. Этот симптом базируется на сонливости днем и невозможности заснуть ночью.

Вернуться к оглавлению

Диагностика желтухи

Рекомендуемые исследования доступны и эффективны.

Конъюгационная форма недуга диагностируется с помощью лабораторных и инструментальных методов:

Общий анализ крови. В нем наблюдаются воспалительные изменения. Заключаются они в повышении количества белых кровяных телец и скорости оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи. Результаты этого лабораторного метода покажут повышение уробилиногена.
Биохимия крови. Это самый информативный метод при конъюгационной желтушности. При анализе его результатов прослеживается рост концентрации аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы и прямого билирубина.
Ультразвуковое обследование органов брюшной полости. При нем отмечается гепатоспленомегалия — увеличение печени и селезенки.

Вернуться к оглавлению

Как лечить конъюгационную желтуху?

Патология является только клиническим симптомом общего нарушения метаболизма. Если конъюгационная желтуха появилась у новорожденных, ребенка подвергают фототерапии. Для этого младенца кладут под специальный ультрафиолетовый излучатель. Световые волны влияют на метаболизм билирубина, разрушая его и переводя в нетоксичные формы. Помогает также фенобарбитал. Такое вещество индуцирует активацию фермента глюкуронилтрансферазы. В тяжелых случаях используется заменное переливание крови. Если же патология возникает у взрослого человека, ему необходимо провести дезинтоксикационную терапию. Для этого используют очищение крови путем плазмафереза. Среди медикаментозных средств применяют фенобарбитал и гепатопротекторы.

Конъюгационная желтуха у новорожденных и взрослых: виды, причины

Одним из видов желтухи является конъюгационная желтуха. Чаще всего она возникает у младенцев и проходит самостоятельно из-за физиологических особенностей не до конца сформированной печени. Бывает, что она является симптомом серьезного нарушения работы организма, поэтому следует обратиться к врачу для диагностики и, в случае необходимости, терапии.

Причины и симптомы конъюгационной желтухи

Недоразвитие печени у младенцев проявляется желтухой.

Общие сведения

Конъюгационная желтуха – симптом, что проявляется из-за недостаточности секреции билирубина, что может быть обусловлено физиологическими причинами или наличием врожденных заболеваний. Физиологическая желтуха новорожденных обычно самостоятельно проходит через 1,5 недели после рождения. Желтуха у младенцев может проявиться через 48 часов после рождения и длиться до месяца, в таком случае ее относят к послеродовой желтухе.

Вернуться к оглавлению

Механизмы развития болезни

При любой желтухе кожные покровы и склеры глаз приобретают желтоватый оттенок, иногда билирубин окрашивает физиологические жидкости организма, но это происходит при тяжелых нарушениях его обмена. Билирубин формируется при распаде эритроцитов при их обновлении.

При нормальных обстоятельствах билирубин сразу связывается и попадает в испражнения. У новорожденного эритроциты обновляются очень быстро, а печень не успевает справиться с задачей, так как все еще формируется (особенно, у недоношенных).

При конъюгационной желтухе билирубин накапливается в крови, а не выводится физиологическими путями. Обычно нормализация происходит самостоятельно. Конъюгационная желтуха бывает не только у малышей, так как она обусловлена преобладающей фракцией билирубина.

Вернуться к оглавлению

Виды

Конъюгационную желтуху можно классифицировать на несколько видов по критерию механизма повреждения:

механическая;
гемолитическая;
паренхиматозная.

Механическая или обтурационная желтуха является следствием проблемы с оттоком желчи. Это способствует накапливанию билирубина в крови. Обычно заболевание проявляется через пару дней после рождения, если произошла временная закупорка желчевыводящих протоков или они не до конца развились, из-за чего их просвет уже необходимого.

У взрослых болезнь может быть обусловлена наличием новообразований доброкачественного или злокачественного характера или камнями.

Гемолитическая возникает на фоне расщепления эритроцитов и гемоглобина. Когда распад этих элементов ускоряется, в крови накапливается билирубин. Состояние может возникать на фоне гемолитического заболевания младенцев или в случае наследственной патологии красных кровяных телец. Возможно развитие симптоматики конъюгационной желтухи на фоне интоксикации из-за токсинов.

У взрослого человека желтуха может говорить об опухолях печени.

Паренхиматозная желтуха развивается из-за нарушений работы печени, например, при гепатите, в том числе том, что развивается внутриутробно на фоне цитомегаловируса или вируса гепатита С и В. Она является следствием разрушения паренхимы, когда гепатоциты уничтожаются, что приводит к плохому функционированию обменных процессов.

Бывает, отдельно выделяют конъюгационную ядерную желтуху. Она является очень странной патологией, что развивается на фоне гипоксии плода, его асфиксии в родовом процессе или при инфекциях у беременной матери. В этом случае билирубин скапливается в нервных клетках, что может развиться в неврологические отклонения или стать причиной смерти новорожденного.

Вернуться к оглавлению

Разновидности конъюгационной желтухи

Желтуха недоношенных

Часто конъюгационный вид развивается у недоношенного ребенка, так как в его печени недостаточно развита энзимная система. В это время происходит освобождение большого количества билирубина, что чревато поражениями центральной нервной системы. Они могут спровоцировать неврологический дефицит или смерть новорожденного. Болезнь может самостоятельно пройти на ½ – 1 месяц, но практически всегда назначаются терапевтические процедуры.

Вернуться к оглавлению

Наследственная (врожденная) патология Жильбера

Патология обусловлена отклонениями в транспортировке непрямого билирубина в клетки печени из-за генетического дефекта ферментов органа. Болезнь свойственна не только грудничкам и возникает из-за наследственной предрасположенности. Прогнозы благоприятные. Пациенту назначается диета, игнорирование которой чревато повторной желтизной кожи.

Вернуться к оглавлению

Синдром Криглера-Найяра

Такой вид конъюгационной желтухи является врожденным заболеванием, что является следствием отсутствия или недостаточного воздействия ферментов, что перерабатывают билирубин. Болезнь возникает на фоне наследственной предрасположенности. Болезнь опасна тем, что может поражать ядра головного мозга.

Вернуться к оглавлению

Форма Люцея-Дрискола

Врожденное наследственное заболевание, когда в печени не хватает ферментов, что перерабатывают билирубин. Обычно проявляется сразу после рождения и при лечении не беспокоит больше больного никогда. Возможно поражение ядер головного мозга. Это временная болезнь.

Вернуться к оглавлению

Желтуха грудного молока

Когда в грудном молоке слишком много эстрогена, возможно, оно насыщено также веществами, что влияют на повторное всасывание билирубина. Иногда рекомендуется прекратить грудное вскармливание, но чаще всего этого не происходит.

Вернуться к оглавлению

Гипербилирубинемия

Это симптом, что развивается из-за скопления билирубина в крови в большом количестве. Это может спровоцировать ядерную желтуху, поэтому патология подвергается незамедлительной терапии. Болезнь сопровождается тремором, блуждающим взглядом и т. д.

Вернуться к оглавлению

Дефицит глюкуронилтрансферазы

Патология возникает, когда функциональность щитовидки угнетается, например, при дефиците тироидного гормона. Возможна гормонотерапия.

Вернуться к оглавлению