Конъюгационная желтуха новорожденных: Желтуха:Причины,Виды и симптомы желтухи,Желтуха у взрослых

Конъюгационная желтуха новорожденных: что это, лечение

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

• Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
• Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
• Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
• Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
• Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
• Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

• Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
• Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
• Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
• Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Желтуха грудного вскармливания: Желтуха грудного молока у новорожденных

В практике педиатра-неонатолога желтухи занимают одно из ведущих мест. По статистике, от 25 до 50% доношенных и от 70 до 90% недоношенных новорожденных детей переносят желтуху в первый месяц жизни. Около 4-8% приходится на желтуху грудного вскармливания.

Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха, желтуха грудного молока, метаболическая конъюгационная желтуха) – разновидность физиологической желтухи у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.

Причины возникновения данной желтухи достоверно неизвестны, однако в патогенезе выделяют два ключевых звена: повышенное количество прегнандиола в крови (и, как следствие, в молоке) некоторых женщин в послеродовом периоде и сниженная конъюгация билирубина в силу функциональной незрелости печени ребенка. Прегнандиол, поступающий в организм малыша, ингибирует фермент глюкуронил-трансферазу, способствующий связыванию билирубина с глюкуроновой кислотой. На фоне собственной сниженной способности печени к коньюгации  возникает излишнее накопление билирубина и продолжительная желтуха. В ряде исследований было доказано, что у детей находящихся на смешанном или полностью искусственном вскармливании физиологическая желтуха менее  продолжительна и, как правило, редко выходит за рамки физиологических терминов.

Желтуха грудного вскармливания возникает в конце первой недели жизни (поэтому ее так же называют «поздней») и удерживается на протяжении 3-6 недель, иногда дольше. Она является продолжением физиологической желтухи. Кожные покровы окрашены от легкого субиктеричного до выраженного иктеричного цвета. При этом общее состояние ребенка не нарушено, он активно сосет грудь, достаточно набирает в  весе, нет изменений цвета кала и мочи. При биохимическом обследовании уровень билирубина варьирует: от незначительно повышенного, до значительной гипербилирубинемии. Важной неонатологической задачей в этом случае является дифференцировать желтуху грудного вскармливания от патологических желтух. Этому помогает правильно собранный анамнез, сопутствующие факторы и тщательный осмотр.

Одной из разновидностей желтухи грудного вскармливания является желтуха младенцев, вскармливаемых грудью, но не получающих достаточного питания (так называемая «желтуха грудного не-вскармливания»). В этом случае нет влияния прегнандиола на конъюгацию билирубина, но из-за недостаточного поступления питательных веществ и калорий усиливается обратное всасывание билирубина из кишечника, что способствует его повышению в крови. Основным диагностическим критерием данной желтухи является отставание в наборе веса и беспокойство ребенка из-за чувства голода. Такая гипербилирубинемия считается патологической и требует обязательной коррекции вскармливания и других лечебных процедур.

Педиатр-неонатолог МЦ «ПЕДИАТР И Я» Шакотько Марина Андреевна отмечает, что при подозрении на желтуху грудного вскармливания основным диагностическим тестом является отмена кормления грудью на 24-48 часов. Если при этом желтуха уменьшается, можно говорить о прегнановой желтухе.

Желтуха грудного вскармливания относится к физиологическим состояниям, при невысоких цифрах билирубина не требует лечения, лишь наблюдения. Одним из вариантов лечения является снятие грудного вскармливания на 48-72 часа. За это время уровень билирубина значительно снижается и после возобновления лактации поднимается, как правило, незначительно.

Прогноз при гипербилирубинемии грудного вскармливания в большинстве случаев благоприятный. Она не приводит к ядерной желтухе даже при значительном повышении билирубина. В редких ситуациях (при наличии сочетанной патологии) требуется проведение фототерапии.

Важной задачей для педиатра-неонатолога является распознать желтуху грудного молока и дифференцировать ее от других патологических желтух. Смотрите наше видео на канале, где педиатр и основательница центра, Наталия Чернега, рассказывает еще больше о желтухе!

Ваш детский врач

Конъюгированный билирубин при желтухе новорожденных – Лаборатория

История болезни

Пациент был недельным младенцем в отделении интенсивной терапии новорожденных второго уровня, родившимся в возрасте 37 недель. Этот младенец изначально родился с непрямой гипербилирубинемией, но теперь у него также постоянно повышается уровень прямого билирубина (см. измерения в таблице ниже). Неонатолог запросил анализ на конъюгированный и неконъюгированный билирубин в связи с повышением уровня прямого билирубина. Тест на конъюгированный билирубин обычно не проводится в нашей больничной лаборатории и должен быть отправлен.

Вопрос: В чем разница между конъюгированным билирубином и прямым билирубином? Когда необходимо определять конъюгированный билирубин?

	Артикул Диапазон	06.03.18	07.03.18	09.03.18	10.03.18	12.03.18
Билирубин общий неонатальный	1,0–10,5 мг/дл	9,2	8,7	10,8	10,2	8,6
Билирубин прямой неонатальный	0,0 – 0,6 мг/дл	0,5	0,7	1,8	1,8	2.1

Обсуждение

Неонатальная желтуха обычно наблюдается у новорожденных в первые несколько дней жизни, в основном из-за повышенного образования билирубина в результате распада эритроцитов и ограниченной конъюгации билирубина.

Общий билирубин обычно достигает пика на 2-3 день и должен снижаться к 4-5 дню. Образец собирают через пяточную палочку в пробирку с зеленым верхом и защищают от света. Измерение общего билирубина интерпретируется на основе номограммы Бутани для оценки риска гипербилирубинемии. Чаще всего несвязанный билирубин повышен при желтухе новорожденных вследствие гемолитических причин. В случаях с длительной желтухой необходимо определить конъюгированный билирубин, чтобы исключить холестаз.

Конъюгированный билирубин относится к билирубину, конъюгированному с одной или двумя глюкуроновыми кислотами, и этот термин «конъюгированный билирубин» часто используется взаимозаменяемо с прямым билирубином. Прямой билирубин относится к фракциям билирубина, которые могут напрямую реагировать с диазореагентом без добавления ускорителя, такого как метанол или этанол. Эта фракция обычно включает конъюгированный билирубин и дельта-билирубин. Дельта-билирубин образуется путем ковалентной связи между конъюгированным билирубином и альбумином и имеет такой же период полураспада, как и альбумин, 21 день.

Таким образом, измерение прямого билирубина завышает конъюгированный билирубин, и в случаях с персистирующей или атипичной желтухой важна четкая дифференциация между конъюгированным и прямым билирубином. Клиницисту следует знать, что измеряет лаборатория, при интерпретации результатов определения фракции билирубина.

В лабораториях конъюгированный билирубин можно определить с помощью сухого предметного стекла VITROS BuBc, которое одновременно измеряет неконъюгированный (Bu) и конъюгированный (Bc) билирубин с помощью протравы. В присутствии протравы видимые спектры конъюгированного и неконъюгированного билирубина различаются, что позволяет измерять оба вида на одном предметном стекле. Фракции билирубина также можно разделить с помощью ВЭЖХ, но это непрактично для использования в обычной клинической лаборатории. В этом случае конъюгированный билирубин измеряли с помощью VITROS BuBc Slide Test, и результат оказался повышенным до 1,0 мг/дл (референтный диапазон: <0,3 мг/дл).

 

— Меган Кетчам, доктор медицины, 4 ^-й -й год, анатомический и клинический патолог, резидент Хьюстонской методистской больницы. Она будет завершать стипендии по гематопатологии и дерматопатологии. Ее интересы включают обучение резидентов патологии и студентов-медиков, а также кожные лимфомы.

-Xin Yi, доктор философии, DABCC, FACB, является сертифицированным клиническим химиком, в настоящее время работает содиректором отделения клинической химии в Хьюстонской методистской больнице в Хьюстоне, штат Техас, и доцентом кафедры клинической патологии и Лабораторная медицина в Медицинском колледже Вейла Корнелла.

Нравится:

Нравится Загрузка…

Author LablogatoryОпубликовано 18 апреля, 2018 18 апреля, 2018 Рубрики химияМетки тематические исследования, тематическое исследование, химия

Что такое желтуха новорожденных? Около 50-60% всех новорожденных имеют желтуху в первую неделю жизни, а если и проходят, то часто. Однако бывают случаи, когда уровень билирубина становится слишком высоким и его необходимо лечить, чтобы предотвратить дальнейшие проблемы.

В этом видео мы рассмотрим, что такое желтуха, причины ее возникновения, факторы риска, признаки, диагностику и лечение.

Желтуха возникает, когда в крови ребенка накапливается билирубин, в результате чего кожа и белки глаз становятся желтыми. Билирубин — это оранжево-желтый пигмент, который является продуктом жизнедеятельности.

При расщеплении клеток красной крови они расщепляются на ГЕМ и ГЛОБИН, из которых ГЕМ далее расщепляется на неконъюгированный билирубин. Неконъюгированный билирубин является жирорастворимым (поэтому не растворимым в воде) и связывается с альбумином, затем перемещается в печень и становится водорастворимым в результате процесса, называемого конъюгацией. Конъюгированный билирубин выделяется в желудочно-кишечный тракт через желчные протоки и покидает организм с фекалиями новорожденных. Во время беременности печень матери удаляет билирубин для ребенка, но после рождения печень ребенка должна удалить билирубин, и иногда печень недостаточно развита, чтобы избавиться от билирубина.

Физиологическая гипербилирубинемия встречается почти у всех новорожденных, при этом уровень билирубина достигает максимума к 3–4 дню жизни, а затем снижается. Это повышенное производство билирубина происходит из-за того, что эритроциты (эритроциты) быстро разрушаются, что приводит к увеличению производства билирубина. Кроме того, печень новорожденного незрелая и не может конъюгировать билирубин для его эффективного удаления из организма.

Желтуха грудного вскармливания может возникнуть в первую неделю жизни у новорожденных, которые не потребляют достаточного количества грудного молока. У этих детей меньше движений кишечника, и, следовательно, выделяется меньше билирубина. Поощряйте матерей увеличивать грудное вскармливание, и по мере того, как младенцы будут больше есть, желтуха исчезнет сама по себе. Синдром желтухи грудного молока отличается от желтухи грудного вскармливания тем, что он вызван аномалией в грудном молоке, которая мешает печени избавляться от билирубина из организма. Это происходит в возрасте одной-двух недель и может сохраняться в течение нескольких месяцев. Как правило, лечение не требуется, если уровень билирубина в сыворотке крови остается ниже 15 мг/дл у здоровых доношенных детей. Если он превышает 15 мг/дл, может потребоваться временное прекращение грудного вскармливания на 1-2 дня. Патологическая гипербилирубинемия возникает из-за чрезмерного распада эритроцитов, которые переполняют печень новорожденного большим количеством билирубина, чем она может обработать. Это может быть вызвано иммунным расстройством или неиммунным расстройством. Иммунные нарушения вызывают деструкцию эритроцитов, когда группа крови плода несовместима с кровью матери – кровь матери резус-отрицательна, а плод резус-положителен. Эту проблему можно предотвратить, вводя матери инъекции Rh-антител. Неиммунные причины чрезмерного распада эритроцитов включают наследственные нарушения эритроцитов или синяки, возникшие во время родов. Распад крови из большой гематомы (синяка) может вызвать желтуху.

У некоторых младенцев есть факторы риска, приводящие к повышению уровня билирубина и тяжелой желтухе. Недоношенные дети, рожденные до 37 недель, не имеют полностью развитой печени и не могут адекватно избавиться от билирубина. Младенцы, у которых есть брат или сестра с желтухой, или младенцы восточноазиатского или средиземноморского происхождения, подвержены более высокому риску развития желтухи. У младенца, который плохо ест, плохо опорожняется и плохо опорожняется в первые дни жизни, может развиться повышенный уровень билирубина. Синяки при рождении вызывают высокий уровень билирубина, и у матерей с группой крови О или резус-отрицательной, как правило, дети рождаются с более высоким уровнем билирубина.

Желтуха новорожденных обычно сначала проявляется в виде желтоватого обесцвечивания лица, затем грудной клетки, перемещающегося на живот, руки и ноги по мере повышения уровня билирубина. Белки глаз также могут казаться желтыми. Аккуратно надавите на кожу ребенка пальцем и посмотрите, не пожелтела ли кожа до того, как вернется розовый цвет. При подозрении на желтуху у новорожденного необходимо изучить анамнез матери на наличие TORCH-инфекций, диабета у матери (который может вызвать раннюю гипербилирубинемию), резус-несовместимость, затяжные или тяжелые роды (вызвавшие гематому или травму щипцами у ребенка). Также полезно знать, была ли желтуха у кого-либо из братьев и сестер новорожденного. Особые опасения вызывают желтуха в первый день жизни; желтуха после 2-недельного возраста; вялость, раздражительность, дыхательная недостаточность; общий билирубин сыворотки (TSB) > 18 мг/дл или увеличение TSB > 5 мг/дл/день. ….Уровни билирубина можно проверить неинвазивно с помощью чрескожного (TC) измерения на грудине. Было показано, что билирубин ОХ коррелирует с измерениями билирубина в сыворотке, и его следует проверять у всех детей в возрасте 24 часов или раньше, если присутствуют положительные признаки. Если уровень билирубина ТС повышен, необходимо также определить уровень билирубина в сыворотке путем забора крови из пяточной палочки. … Билирубин > 10 мг/дл у недоношенных детей или > 18 мг/дл у доношенных детей является поводом для проведения дополнительных анализов, включая общий и прямой билирубин сыворотки, Hct, прямой тест Кумбса, количество ретикулоцитов, мазок крови и группу крови младенца. . Для новорожденных > или равной 35 неделе беременности риск гипербилирубинемии основан на графике возраста новорожденного в часах и уровне TSB.

Основным последствием неонатальной гипербилирубинемии является нейротоксичность. Неконъюгированный билирубин является жирорастворимым, может преодолевать гематоэнцефалический барьер и откладываться в головном мозге , вызывая неврологический дефицит, включая церебральный паралич и сенсомоторные расстройства. Наиболее тяжелой формой нейротоксичности является ядерная желтуха, которая вызывает потерю слуха, необратимое повреждение головного мозга и/или смерть.

Фототерапия является стандартным методом лечения и использует флуоресцентный белый или синий свет для конъюгации свободного билирубина и увеличения его секреции. Для доношенного ребенка фототерапия является вариантом, когда уровень неконъюгированного билирубина > 12 мг/дл в 24 часа жизни, > 15 мг/дл на 2-й день жизни и > 18 мг/дл на 3-й день жизни. Если ребенок недоношен, уровни билирубина для лечения ниже, потому что недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности. Когда младенец находится под фототерапией, глаза и гениталии должны быть закрыты для защиты от света. Уровни билирубина в сыворотке следует регулярно проверять, чтобы оценить эффективность фототерапии. Кроме того, при заборе крови следует выключать свет, поскольку билирубин в пробирках для сбора крови может быстро фотоокисляться. Если гипербилирубинемия тяжелая, может потребоваться обменное переливание крови. Это включает быстрое удаление билирубина из кровотока путем забора небольшого количества крови и замены ее донорскими эритроцитами. Процедура сопряжена с рисками и осложнениями, но успех фототерапии уменьшил потребность в частых обменных переливаниях крови.

---

Давайте рассмотрим пару вопросов:

Послеродовая медсестра дает указания матери грудного ребенка с гипербилирубинемией. Какие инструкции наиболее уместно дать матери?

1. Кормите ребенка реже и через 1 неделю вернитесь к врачу для повторного измерения уровня билирубина.
2. Прекратить грудное вскармливание и навсегда перейти на искусственное вскармливание.
3. Продолжайте кормить грудью по крайней мере каждые 2–3 часа, следите за 2–5 дефекациями каждые 24 часа и через 2–3 дня обратитесь к врачу для повторной проверки уровня билирубина.
4. Переведите ребенка на искусственное вскармливание на 2 недели и используйте молокоотсос для поддержания количества молока.

Если вы ответили C, вы правы!

Наиболее целесообразно увеличить период грудного вскармливания, что увеличивает выведение билирубина с дефекацией.

 

Давайте попробуем еще один…
Опасности невылеченной желтухи новорожденных включают

1. Желтуха
2. Ядерная желтуха
3. Неврологический дефицит
4. Оба B и C

Если вы выбрали D, вы правы!

Основным последствием неонатальной гипербилирубинемии является нейротоксичность, вызывающая неврологический дефицит, наиболее тяжелой формой является ядерная желтуха, которая вызывает потерю слуха, необратимое повреждение головного мозга и/или смерть.