Норма билирубин непрямой у детей: БИЛИРУБИН У НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПОЯВЛЕНИИ ЖЕЛТУХИ

Билирубин (общий, прямой, непрямой) – что это такое? Свойства и показания

Билирубин является продуктом распада гема гемоглобина.

Общий билирубин плазмы представлен основными двумя компонентами — непрямым (свободным) и прямым (связанным с глюкуроновой кислотой).

НОРМА: Билирубин общий до 20,5 мкМ/л
Билирубин прямой (связанный) 0,9–4,2 мкМ/л (25% от общего)
Билирубин непрямой (свободный) 1,7–17,1 мкМ/л

УВЕЛИЧЕНИЕ уровня билирубина в плазме сопровождается желтушной окраской слизистых оболочек и кожных покровов. При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86–169 мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170 мкмоль/л). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Повышение концентрации при рождении может быть до 88 мкМ/л, в первые сутки уровень билирубина нередко увеличивается до 135 мкМ/л, у недоношенных детей он может достигать величины 262 мкМ/л.

УВЕЛИЧЕНИЕ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА происходит при усиленном распаде эритроцитов — гемолитические анемии, В12 -дефицитные анемии, талассемия, обширные гематомы.

УВЕЛИЧЕНИЕ ПРЯМОГО БИЛИРУБИНА может носить врожденный и приобретенный характер.

К Приобретенным гипербилирубинемиям относят инфекционный, вирусный гепатит, цирроз, ожирение печени, желчно-каменная болезнь.

К Врожденным гипербилирубинемиям — синдром Жильберта (дефект ферментных систем транспорта св. блирубина), синдром Криглера-Найара (отсутствие фермента глюкуронилтрансферазы), синдром Дубина-Джонса (нарушение в ситеме переноса прямого билирубина из печеночной клетки в желчь), синдром Ротора (сочетанное нарушение механизмов глюкуронидирования и транспорта связанного биоирубина через мембрану клетки).

Анализ крови на билирубин — Цены на анализы в Москве

Билирубин — это желто-красный пигмент, являющийся продуктом распада гемоглобина и некоторых других компонентов крови. Билирубин также входит в состав желчи. Анализ билирубина показывает правильность функционирования печени человека. Анализ крови на билирубин входит в комплекс процедур, обязательных при диагностике многих заболеваний желудочно-кишечного тракта. В сыворотке крови билирубин встречается в нескольких формах: врач может назначить как анализ на билирубин непрямой, так и на билирубин прямой. Вместе эти две формы образуют общий билирубин крови, определение которого имеет немалое значение в лабораторной диагностике.

Нормы

Общий билирубин у взрослых и детей: 3,4 — 17,1 мкмоль/л
У новорожденных этот показатель всегда выше (физиологическая желтуха).
Прямой билирубин у взрослых и детей: 0 — 3,4 мкмоль/л.

Отклонения

Если анализ крови на билирубин выявил отклонения показателей от нормы, в большинстве случаев это может свидетельствовать о наличии серьезных заболеваний. Так, повышенный билирубин позволяет подозревать в организме пациента следующие нарушения:

• недостаток витамина В 12;
• острые заболевания печени;
• хронические заболевания печени;
• рак печени;
• гепатит;
• токсическое, алкогольное, лекарственное отравление печени;
• первичный цирроз печени.

Если анализ на билирубин прямой выявил превышение нормы, врач имеет основания поставить один из следующих диагнозов:

• острый вирусный или токсический гепатит;
• инфекционное поражение печени, вызванное цитомегаловирусом;
• вторичный и третичный сифилис;
• холецистит;
• желтуха у беременных;
• гипотиреоз у новорожденных.

Повышение билирубина указывает также на необходимость проведения дополнительного обследования организма.

Билирубин общий | Медицинская клиника «МЕДЭКСПЕРТ»

Билирубин общий | Медицинская клиника «МЕДЭКСПЕРТ»

Билирубин – это химическое соединение, относящееся к желчным пигментам. Он образуется в результате переработки гемоглобина и миоглобина. Как понятно из названия, общий билирубин – это весь Б. содержащийся в крови. Он включает в себя 2 фракции:

• Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) – нерастворим в воде и поэтому в крови соединяется с альбумином.
• Прямой билирубин (связанный, конъюгированный) – образуется из непрямого, под действием ферментов печени, которые связывают его с глюкуроновой кислотой. Данное соединение растворимо в воде и из клеток печени поступает в желчь, в составе которой выводится в кишечник.

В норме, содержание общего билирубина колеблется в пределах 5,0 — 21,0 мкмоль/л.

В норме содержание прямого билирубина в крови не должно превышать 4,3 мкмоль/л.

В норме содержание непрямого билирубина должно находиться в пределах 6,4-17,1 мкмоль/л

Услуги медэксперт

Записаться на прием

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА

Оформление заявки

×

Вызвать врача на дом

×

Результаты анализов

×

Оставить отзыв

×

Адрес: г. Казань, ул. Муштари, д.12а

Режим работы: 08:00 — 20:00, суббота: 08:00 — 15:00, воскресенье — выходной

Адрес: г. Казань, ул. Сиб. Хакима, д. 52

Режим работы: 08:00 — 20:00, суббота: 8.00 — 15.00, воскресенье — выходной

Адрес: г. Казань, ул. Сиб. Хакима, д. 50

Режим работы: 08:00 — 20:00, суббота: 8.00 — 15.00, воскресенье — выходной

Частые вопросы по сдаче анализов | стр. — 4

Какая норма общего билирубина в анализе крови?

Билирубин общий это желтовато-коричневый, иногда красноватый пигмент в организме, который формируется посредством распада гемоглобина и некоторых др. кровяных элементов. Вырабатывается пигмент, по большей части, в клетках печени, и присутствует преимущественно в составе желчи. Записаться на сдачу анализа крови на билирубин.

В кровяной сыворотке встречаются 2 основные формы билирубина: прямой и непрямой, вместе они создают общий показатель, который имеет важное диагностическое значение при выявлении многих ЖКТ-заболеваний и патологий печени.

На определение уровня пигментного вещества в крови, проводят биохимический анализ, который необходим при диагностике различных внутренних заболеваний. Норма общего билирубина в крови у женщин незначительно отличается от установленных показателей для мужчин и маленьких детей.

Общий билирубин норма в крови у взрослых варьируется в пределах от 3,4 до 17,1 мкмоль/л. Считается, что при уровне пигмента более 20 мкмоль/л и в более высоких концентрациях, токсичный пигмент начинает негативно воздействовать на организм, отравляя его. Однако, при исследовании крови на пигмент, часто требуется проанализировать его основные фракции, а именно:

• Прямой (или связанный) билирубин, который составляет почти 30% от общего кол-ва пигментного вещ-ва, в норме он находится в пределах от 0 до 5,3 мкмоль/л. Этот подвид билирубина в допустимых границах не представляет опасности для организма, т.к. он связан и собирается покинуть кровяное русло естественным способом. Повышается этот показатель при появлении различных препятствий при развитии патологических процессов.
• Непрямой (или несвязанный) билирубин занимает основную часть от всего общего кол-ва. В норме, его должно быть не более 1,7-17 мкмоль/л. Именно этот подтип пигмента способен свободно перемещаться, быстро накапливаться в крови, и при большой концентрации может быстро отравлять организм.

Важно отметить, что при исследовании крови на пигмент в разных лабораториях, нормативные значения могут немного разниться, из-за применения реактивов различных характеристик, и других особенностей проведения анализа.

Билирубин общий норма у детей, особенно у новорождённых малышей и деток раннего возраста может сильно отличаться от «взрослых» показателей. Сразу после появления на свет, билирубин в крови у крохи может достигать уровня до 105 мкмоль/л. В последующие сутки уровень пигмента может еще больше возрастать, до 250 мкмоль/л, что может отражаться на кожных покровах и слизистых оболочках младенцев, вызывая их излишнюю желтизну. К концу 1-ой недели, в норме, уровень билирубина должен постепенно снижаться. Такая большая концентрация желчного пигмента не считается патологией, и в медицине называется физиологической желтушкой.

Билирубин общий норма у женщин в период беременности не изменяется от установленных значений, так как на уровень желтого пигмента не влияют ни гормоны, ни другие происходящие изменения в организме будущей мамы. Единственное, на поздних сроках беременности может быть замедлен отток желчи из желчевыводящих потоков в виду физиологических причин, из-за чего может наблюдаться незначительное повышение общего билирубина.

Почему повышен общий билирубин в анализе крови?

Повышение уровня пигментного вещества в организме свыше 17.5 мкмоль/л, называется гипербилирубинемией. Если у пациента выявлен повышенный общий билирубин, когда значения в несколько раз (а то и в несколько десятков раз) превышает установленные рамки, такое состояние сигнализирует о развитии серьезных заболеваний в организме, которые могут быть крайне опасными для здоровья и жизни человека.

Причины повышенного общего билирубина в крови могут быть весьма разнообразными, но как правило, сводятся к основным 3 видам возможных нарушений, а именно:

• Гемолиз (ускоренное разрушение клеток эритроцитов)
• Нарушения печени, которые приводят к расстройству образования, связывания или правильного вывода билирубина
• Нарушение правильного оттока желчи

Для врача, высокий общий билирубин у пациента, может стать поводом для подозрения следующих патологический состояний:

• Гепатит (различного типа)
• Рак/цирроз печени
• Острые инфекционные поражения печени (напр. сифилис)
• Желчекаменная болезнь
• Холецистит
• Мононуклеоз
• Опухолевые образования в печени, желчных каналах и поджелудочной железе
• Недостаток в организме вит. В12
• Отравление печени токсическими вещ-вами (лекарства, алкоголь, и др.)

Выше перечислены основные причины повышения общего билирубина в крови. Но, также нельзя не упомянуть достаточно редкую генетическую патологию, которая наследуется от родителей ребенку- синдром Жильбера. При данном заболевании, отмечается значительная нехватка в печени специальных ферментов, которые ответственны за переработку непрямого, самого токсичного билирубина.

Лечение при повышенном общем билирубине

Прежде чем переходить к лечению повышенного билирубина, следует выяснить причину, по которой произошло нарушение нормального обмена и вывода пигмента. В дальнейшем, все терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания или патологии внутренних органов.

Если уровень билирубина достигает критических отметок, часто применяется инфузионная терапия, которая заключается во внутривенном введении пациенту глюкозы и дезинтаксикационных препаратов. Такие манипуляции ускоряют процессы распада и выведения токсичного пигмента из организма.

Существует еще одна методика лечения данного состояния- фототерапия. Данная процедура представляет собой облучение человека специальными лампами, под действием которых разрушается самый токсичный вид билирубина- непрямой. Как правило, к такому способу прибегают для быстрого снижения пигмента у новорожденных деток.

Кроме медикаментозного лечения, рекомендуется максимально снизить любую нагрузку на печень, под этим подразумевается отмена приема всех «тяжелых» лекарственных средств, исключение из ежедневного меню жаренной, острой, сладкой пищи, газированных и алкогольных напитков.

Что означает пониженный общий билирубин?

Не смотря на то, что в медицинской практике вызывает большую настороженность повышение пигментного вещ-ва в организме, встречаются случаи, когда общий билирубин понижен. Хотя такое явление крайне редкое, в некоторых случаях, может иметь серьезное значение при обследовании пациента.

Причины пониженного общего билирубина могут быть связаны с почечной недостаточностью, острой формой лейкоза, туберкулеза, или апластической анемии.

Но, все же, наиболее часто у пациента обнаруживается низкий билирубин из-за неправильной подготовки или сдачи крови на исследование. В основном, это касается неправильного питания, употребления кофеиносодержащих продуктов накануне сдачи анализа, а также излишнее употреблении аскорбиновой кислоты, которая также может в последствии привести к искаженным результатам.

Надеемся, что теперь вы в полной мере узнали про общий билирубин что это такое и для чего необходимо проводить исследование данного пигмента.

‹ Предыдущая страница | Следующая страница ›

Анализ крови: прямой, непрямой, общий билирубин

При нормальном обмене желчного пигмента, которым и является билирубин, печень человека полностью здорова, как и все детоксикационные системы организма. Если же уровень билирубина повышен, это может говорить о том, что происходят серьезные нарушения.

Коротко о пигменте

Билирубин образуется, когда происходит распад компонентов крови, в частности, гемоглобина. Его белковая часть в ходе процессов высокой сложности становится билирубином, а железо организм использует снова.

Ежедневно происходит разрушение приблизительно 1% от общего количества эритроцитов, которые переносят гемоглобин, полное обновление красных кровяных клеток происходит примерно за три месяца. Это и есть первичный билирубин, который также называют несвязанным или свободным. С помощью специальных белков (альбуминов) транспортируется в печень для последующих превращений. Здесь билирубин открепляется от альбуминов, соединяется с глюкуроновой кислотой, в результате чего образуется пигмент в связанной (прямой) форме.

Что показывает анализ?

В большинстве случаев для определения уровня пигмента нужно сдать кровь, также может обнаруживаться в моче. Определяется общий уровень, а также связанная форма. Путем вычитания устанавливается несвязанная форма. Таким образом, получается три разных результата.

Важно знать, что кровь берут из вены натощак. Желательно не только не есть, но и не пить, чтобы получить максимально точные результаты анализа.

Современное оборудование дает возможность определить концентрацию пигмента в плазме крови с максимальной точностью, что очень важно в диагностике проблем с печенью, даже если никаких проявлений нет. При помощи анализа крови на определение уровня билирубина можно определить причины появления первых признаков желтухи.

Какие показатели считаются нормой?

Для взрослых и детей (исключение составляют новорожденные) норма общего билирубина составляет 3,4-17,1 мкмоль/л. Для новорожденных уровень билирубина всегда повышен, что называется физиологической желтухой.

Что касается прямого билирубина, то нормальные показатели от 0 до 3,4 мкмоль/л.

О чем говорит повышенный уровень пигмента?

Если показатели пигмента выше нормы, это указывает на:

• дефицит в организме витамина В12;
• болезни печени в хронической форме и в стадии обострения;
• гепатит;
• первичный цирроз;
• раковый процесс;
• наличие камней в желчном пузыре;
• отравление печени токсинами, алкоголем, лекарствами.

В случаях, когда уровень и прямого билирубина превышает нормативные показатели, по двум результатам врач может поставить один из диагнозов: гепатит (вирусный или токсический), поражение печени инфекцией, холецистит, желтуха (при беременности) и др.

Если уровень билирубина выше нормы, часто требуется проведение дополнительного обследования, чтобы поставить точный диагноз и подобрать максимально эффективные методы лечения.

норма билирубина у месячного ребенка.

Норма билирубина у месячного ребенка и новорожденного малыша значительно отличается от этого же показателя у взрослых людей. При рождении у детей уровень этого вещества в крови повышен. Это часто выражается в так называемой физиологической желтухе, которая обычно проявляется до пятого дня после рождения и исчезает к концу первого месяца.

Норма билирубина у месячного ребенка практически сопоставима с показателями взрослых людей и составляет 8,5 — 20,5 мкмоль/на литр. 75% от этой концентрации — это непрямой билирубин, а 25% — прямой. Таким образом, у месячного ребенка нормальный уровень этого пигмента составляет 5,1 мкмоль/л — это билирубин прямой. Норма у детей этого возраста непрямого билирубина — до 15,4 мкмоль/л.

Узнать концентрацию этого вещества в крови вашего ребенка легко — достаточно просто сдать биохимический анализ крови. Берется он из вены, однако у новорожденных и месячных детей вены очень плохо видны и прощупываются, поэтому пробу иногда берут из вены в области головы, что часто шокирует неподготовленных к этому родителей. Не волнуйтесь — если операцию проводит специалист, оснований для волнений нет.

Почему же у многих детей при рождении сильно превышена норма билирубина? У месячного ребенка это выражается в пожелтении кожных покровов и означает, что произошло нарушение в работе печени. У новорожденных же высокий билирубин — следствие того, что быстро разрушаются эритроциты, содержащие в себе особый гемоглобин, который уже родившемуся ребенку не нужен. Этот физиологический процесс — норма.

Билирубин у детей новорожденных (непрямая разновидность этого пигмента) в повышенной концентрации негативно сказывается на работе печени, нервной системы и других внутренних органов крохи. Поэтому важно сразу определить причину повышенного содержания этого вещества в крови малыша и вовремя предпринять меры по нормализации его уровня.

Узнать, в норме ли билирубин у вашего ребенка, просто — сдайте обычный биохимический анализ крови. В случае необходимости педиатр назначит дополнительное обследование, чтобы выяснить, почему нарушена норма билирубина.

У месячного ребенка и на протяжении первых месяцев жизни самая главная причина повышенной концентрации этого пигмента в крови — неспособность печени к выработке необходимых для его выведения из организма ферментов. Обычно это — наследственный признак, дающий о себе знать уже в самые первые дни жизни.

Если педиатр прописал какое-либо лечение или настаивает на госпитализации ребенка — не игнорируйте его предписания, во избежание развития патологий внутренних органов ребенка под воздействием непрямого билирубина. Сегодня существует множество способов помочь вашему малышу, не нанеся никакого вреда его здоровью.

Ни в коем случае не думайте, что причина заключается в вас или вашем грудном молоке. Прекращение кормления грудью — вовсе не гарантия того, что желтуха у малыша пройдет. Только в единичных случаях врачи рекомендуют на время лечения прекратить естественное вскармливание. Необходимо просто скорректировать питание кормящей матери для нормализации билирубина в крови малыша.

норма в 1, 2 и 3 триместре

В чем заключается важность исследования?

Организм беременной подвергается сильным нагрузкам и значительным перестройкам. Это часто приводит к обострению хронических заболеваний и появлению новых патологий.

Биохимический анализ крови важный элемент скрининга при беременности. Анализ позволяет:

• оценить функции внутренних органов;
• определить нарушения водно-солевого обмена;
• выявить недостаток микроэлементов;
• диагностировать заболевания на ранних стадиях.

При каких показаниях беременной стоит сдать анализ?

Для назначения исследования врачу не нужны какие-либо основания. Анализ является обязательным и на протяжении беременности проводится несколько раз: в первом триместре при постановке на учет, а также во втором и третьем триместрах. При определенных показаниях исследование может назначаться дополнительно.

Подготовительный этап

Забор крови выполняется из вены, утром и натощак. Правильная подготовка к исследованию заключается в следующем:

• интервал между последним ужином и анализом должен быть не менее 12 часов;
• непосредственно перед анализом можно употреблять только воду. Запрещены соки, кофе, чай и другие напитки;
• за 48 часов до исследования нужно отказаться от физической активности и стараться избегать стрессов.

Показатели биохимического анализа крови

Биохимический анализ крови комплексное исследование, состоящее из множества тестов.

Общий белок и альбумин

Общий белок показывает содержание всех видов белков в сыворотке крови. Белки отвечают за транспортировку питательных веществ, защищают организм от инфекций, служат строительным материалом для клеток, тканей и органов, поддерживают гормональный баланс в женском организме.

Во время беременности уровень белка может снижаться. Это происходит за счет расхода вещества на построения клеток плода.

Патологическими причинами уменьшения белка могут быть:

• заболевания печени, почек;
• сбой в работе щитовидной железы;
• внутренние кровотечения.

Концентрация белка возрастает при воспалительных процессах, системных патологиях, аутоиммунных заболеваниях, острых кишечных инфекциях.

Альбумины — белки с небольшой молекулярной массой. Концентрация этих веществ влияет на осмотическое давление крови, которое регулирует водный обмен между тканями и кровью.

Альбумин не является обязательным параметром исследования. В основном он определяется у беременных в следующих ситуациях:

• при появлении отеков;
• при гестозе;
• при повышении уровня общего белка.

Мочевина и креатинин

Мочевина и креатинин — химические соединения, которые образуется в результате распада белков и выводятся из организма почками. Концентрация этих веществ позволяет оценить работу мочевыделительной системы. Например, при дисфункции почек продукты белкового обмена накапливаются в крови, вызывая интоксикацию организма. Высокий уровень мочевины и креатинина может вызвать опасные для беременной и плода патологии.

Во время беременности риск почечных заболеваний возрастает в разы. Это происходит по следующим причинам:

• из-за гормональной перестройки снижается иммунитет и организм становится восприимчивым к вирусам и бактериям. В результате увеличивается вероятность развития пиелонефрита и других воспалительных заболеваний почек;
• увеличенная матка сдавливает мочеточники, что приводит к застою урины в почках.

Высокие мочевина и креатинин могут наблюдаться у беременных при мочекаменной болезни, почечной недостаточности, диабетической нефропатии, воспалении мочевыводящих путей.

Кроме этого, концентрация мочевины и креатинина позволяют отследить состояние и других органов. Например, низкое содержание мочевины наблюдается при патологиях печени.

Холестерин

В крови человека холестерин содержится в виде комплексных соединений со специальными белками. В зависимости от плотности комплексных соединений холестерин можно разделить на несколько видов:

• ЛПВП — «хороший холестерин», который обеспечивает клеточным оболочкам прочность и эластичность, способствует выработке в организме витамина D, принимает участие в синтезе половых и стероидных гормонов;
• ЛПНП — «плохой холестерин». Избыток вещества снижает функциональность ЛПВП и приводит к образованию на стенках сосудов атеросклеротических бляшек. Высокий уровень ЛПНП наблюдается при гипотиреозе, сахарном диабете, системных заболеваниях соединительной ткани, ожирении.

В период вынашивания ребенка уровень холестерина повышается. Это связано с изменением гормонального фона и обмена веществ в женском организме. Поэтому для беременных разработаны специальные нормы, которые и следует учитывать при расшифровке анализа.

Глюкоза

У здоровой беременной женщины содержание глюкозы в крови (гликемия) находится в определенных физиологических границах. Повышенные значения могут указывать на сахарный диабет I или II типа, а также на гестационный диабет (ГСД).

ГСД — наиболее распространенное нарушение обмена веществ у беременных, с которым встречаются эндокринологи и акушеры-гинекологи. Основная причина заболевания изменение гормонального фона. Чаще всего при ГСД отсутствует выраженная симптоматика, что затрудняет диагностику. Определение глюкозы в биохимическом анализе — один из способов выявления патологии. ГСД требует немедленного лечения, так как может стать причиной выкидыша, отразиться на здоровье будущего ребенка и самой женщины.

АЛТ и АСТ

АЛТ и АСТ это ферменты подгруппы трансаминаз, которые считаются основными маркерами заболеваний печени. При повреждении паренхимы органа вещества в большом количестве поступают в кровь, что указывает на наличие патологии.

Кроме этого, уровень ферментов позволяет отследить работу сердечно-сосудистой системы, состояние скелетной мускулатуры.

Синтез веществ связан с содержанием в организме витамина B6. Соответственно, при нехватке этого витамина, значения АЛТ и АСТ будут понижены.

Билирубин

Билирубин — вещество, которое образуется при разрушении эритроцитов. Преимущественно этот процесс происходит в печени, поэтому в первую очередь значение билирубина отражает работу этого органа.

В результатах биохимического анализа указываются значения трех видов билирубина:

• общего;
• прямого;
• непрямого.

Непрямой билирубин очень опасен: его высокое содержание в крови вызывает интоксикацию организма. Прямой билирубин растворим в воде и менее токсичен.

Если беременность протекает без осложнений, то показатели трех видов билирубина не отклоняются от референсных значений. Причиной повышенных результатов могут стать острые и хронические гепатиты, опухоли печени. Также высокие цифры наблюдаются при сильном токсикозе.

Альфа-амилаза

Альфа-амилаза — фермент, который расщепляет крахмал до более простых сахаридов и участвует в процессе пищеварения. Без этого вещества организм не смог бы усваивать углеводы основной источник энергии.

Повышение фермента при беременности может указывать на следующие проблемы:

• сахарный диабет;
• панкреатит — воспаление поджелудочной железы;
• холецистит — воспаление стенок желчного пузыря;
• почечную недостаточность — нарушение всех функции почек;
• внематочную беременность — прикрепление оплодотворенной яйцеклетки за пределами полости матки.

Щелочная фосфатаза (ЩФ)

Это самый распространенный в организме фермент, который присутствует во всех тканях и органах. Вещество принимает участие в транспорте фосфора и ускоряет распад сложных соединений фосфорной кислоты. Определение количества фермента необходимо для оценки состояния печени, почек, желчного пузыря, костной ткани и других органов и структур.

Во втором триместре беременности в материнский кровоток начинает поступать плацентарная щелочная фосфатаза плода. Уровень ЩФ женщины растет и достигает своего максимума в третьем триместре.

Физиологический рост концентрации вещества не опасен и не считается патологией. Но если результат анализа значительно превышает референсные значения, то это может указывать на наличие заболеваний:

• гестационного сахарного диабета;
• гестационного дерматоза;
• воспалительных процессов печени, почек, желчного пузыря.

Микроэлементы

Микроэлементы вещества, которые обеспечивают полноценную работу организма. Недостаток микроэлементов у беременной может негативно сказаться на эндокринной, нервной, пищеварительной системе, а также привести к аномалиям развития плода. Поэтому так важно во время беременности проверять содержание этих полезных веществ в организме.

При биохимическом анализе определяется уровень кальция, железа, натрия и других микроэлементов. При назначении анализа врач определяет количество исследуемых позиций, учитывая индивидуальные особенностей пациентки. При дефиците какого-либо вещества требуется коррекция рациона или прием витаминно-минеральных комплексов.

Онлайн консультация Врача-гинеколога

Консультация онлайн

В рамках консультации вы сможете озвучить свою проблему, врач уточнит ситуацию, расшифрует анализы, ответит на ваши вопросы и даст необходимые рекомендации.

Таблица: референсные значения биохимического анализа крови при беременности по триместрам

 

Показатели	Единицы измерения	1 триместр	2 триместр	3 триместр
Уровень общего белка	г/л	63-83
Альбумин	г/л	31-50	28-55	25-66
Мочевина	ммоль/л	2,5-7,1		2,5-6,2
Общий холестерин	ммоль/л	6,16-13,7
Уровень глюкозы в крови	ммоль/л	3,5–5,83
АЛТ	ед/л	до 32	до 31	до 31
АСТ	ед/л	до 31	до 30	до 30
Креатинин	мкмоль/л	32-70	32-50	32-47
Общий билирубин	мкмоль/л	3,4-21,6
Прямой билирубин	мкмоль/л	До 7,9
Непрямой билирубин	мкмоль/л	3,4-13,7
Альфа-амилаза	ед/л	28-110
Щелочная фосфатаза	ед/л	40-150	40-190	40-240
Уровень железа	мкмоль/л	8,93-30,4		7,2-25,9
Уровень натрия	ммоль/л	135-155	135-145	135-155
Уровень хлора	ммоль/л	98-107
Уровень калия	ммоль/л	3,4-5,3	3,4-5,5	3,4-5,3
Уровень фосфора	ммоль/л	1-1,57	1-1,4	0,87-1,47
Уровень магния	ммоль/л	0,85-2	0,85-1,7	0,85-1,4

Заключение

Биохимическое исследование крови при беременности — важный анализ, который является обязательным. Результаты исследования позволяют оценить состояние женского организма, спрогнозировать течение беременности и родов.

Гипербилирубинемия и желтуха | Диагностика и лечение

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике. Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи.

Когда желтуха появляется на третий день — первую неделю, это может быть связано с инфекцией.Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с проблемами с кормлением грудным молоком, но может иметь и другие причины.

Диагностические процедуры гипербилирубинемии могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина: они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью таким образом, что он может выводиться (прямой), или циркулирует в кровотоке (непрямой)
• количество эритроцитов
• Группа крови и тест на несовместимость резус-фактора (тест Кумба)

Как мы лечим гипербилирубинемию

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина.Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

• Фототерапия : Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ваш ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра. Фототерапия может длиться несколько часов, и ее используют в течение дня и ночи. Положение вашего ребенка меняется, чтобы вся кожа была освещена светом. Во время фототерапии необходимо защищать глаза вашего ребенка и следить за температурой.Мы проверяем уровень в крови вашего ребенка, чтобы проверить, работает ли фототерапия.
• Волоконно-оптическое одеяло : Другой вид фототерапии — это оптоволоконное одеяло, подкладываемое под вашего ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
• Обменное переливание : для замены поврежденной крови вашего ребенка свежей кровью. Обменное переливание крови способствует увеличению количества эритроцитов и снижению уровня билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию.Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
• Прекращение грудного вскармливания на один или два дня : Лечение желтухи грудного молока часто требует прекращения грудного вскармливания на один-два дня, а кормление ребенка смесью часто помогает снизить уровень билирубина.
• Мы лечим любую первопричину гипербилирубинемии, например инфекцию.

Детский синдром Криглера-Наджара | Детский Питтсбург

Что такое синдром Криглера-Наджара?

Синдром Криглера-Наджара — редкое наследственное заболевание, обнаруживаемое у детей, при котором вещество, перерабатываемое печенью, называемое билирубином, не может быть преобразовано в его водорастворимую форму (конъюгированный билирубин).Неконъюгированный билирубин накапливается в печени и селезенке ребенка, попадает в кровоток и затем накапливается в других тканях, таких как глаза и кожа. Это накопление вызывает желтуху и, в конечном итоге, повреждение нервов и головного мозга.

Типы синдрома Криглера-Наджара

Существует два типа расстройств синдрома Криглера-Наджара у педиатрических пациентов. Пациенты с типом I имеют дефицит фермента печени, называемого глюкуронилтрансферазой, а пациенты с типом II имеют ограничение этого фермента.Тип II можно лечить с помощью фототерапии и препарата фенобарбитал (который помогает организму вырабатывать больше глюкуронилтрансферазы) и не требует трансплантации печени. С другой стороны, тип I более серьезен и потенциально опасен для жизни.

Симптомы синдрома Криглера-Наджара у детей

В исходном случае этого состояния у ребенка желтуха, и могут возникнуть следующие симптомы Криглера-Наджара:

• Усталость
• Боль в животе, связанная с желчными камнями

Симптомы острой стадии болезни вызваны повышением уровня неконъюгированного билирубина и считаются неотложной медицинской помощью:

• Диарея
• Рвота
• Лихорадка
• Путаница
• Невнятная речь
• Затруднение глотания
• Изменение походки, шатание, частое падение
• Изъятия

Диагностика синдрома Криглера-Наджара

Синдром Криглера-Наджара распространен среди относительно небольшого населения общин амишей и меннонитов.Хотя синдром Криглера-Наджара — чрезвычайно редкое заболевание, во всем мире известно всего около 100 случаев, 20 процентов этих случаев регистрируются среди амишей Пенсильвании.

Исходное заболевание показывает желтуху без увеличения печени или селезенки при абдоминальном обследовании. В острой стадии заболевания может наблюдаться учащение пульса, плохая циркуляция жидкости через органы (перфузия), неправильное положение глаз, слабый рвотный рефлекс и мышечные спазмы.

Лабораторная работа покажет повышенные уровни неконъюгированного билирубина, нормальные уровни трансаминаз, низкие уровни альбумина и отсутствие глюкуронилтрансферазы при генетическом тестировании.Могут потребоваться визуализирующие исследования, такие как МРТ и ЭЭГ, но МРТ может быть нормальным даже после тяжелой травмы, если не произошло фатальной интоксикации билирубином. ЭЭГ может помочь подтвердить интоксикацию и выздоровление.

Лечение синдрома Криглера-Наджара

Синдром Криглера-Наджара в основном лечится с помощью фототерапии, при которой ребенок подвергается воздействию синего светодиода в аппарате, похожем на солярий. Свет расщепляет неконъюгированный билирубин на соединения, не токсичные для тканей.Однако фототерапия — утомительный процесс, требующий 10-12 часов терапии в день. Продолжительное воздействие света приводит к утолщению кожи ребенка, что увеличивает потребность в более интенсивном режиме фототерапии. Необходимость фототерапии значительно снижает качество их жизни.

Ежедневные лекарства для лечения синдрома Криглера-Наджара включают Actigall®, фенобарбитал, витамин E, витамин C, кофермент Q, L-карнитин и креатин. Когда неконъюгированный билирубин достигает токсического уровня, заболевание лечится с помощью агрессивной внутривенной гидратации жидкости, контроля повышенного уровня глюкозы, введения альбумина и, возможно, плазмафереза ​​в надежде избежать катастрофических неврологических последствий.

Трансплантация печени — потенциально способ спасти жизнь пациентов из Криглера-Наджара. Новая печень обладает способностью преобразовывать неконъюгированный билирубин (который не может выводиться из организма) в конъюгированный билирубин (который может выводиться из организма). Иммунодепрессанты (например, Prograf®) необходимы для предотвращения отторжения печени, а профилактические препараты (Bactrim®) используются против пневмоцистной пневмонии. Как правило, это единственные два препарата, которые пациентам Криглера-Наджара требуется через год после трансплантации.У пациентов все еще есть мутация гена, вызывающая дефицит глюкуронилтрансферазы, и они все еще могут передать аномалию своим детям.

Трансплантация печени позволяет пациенту Криглера-Наджара функционировать без использования фототерапии и без страха неврологического опустошения и смерти от токсичных уровней неконъюгированного билирубина.

Узнайте о других заболеваниях печени.

Неонатальная желтуха | Изучите педиатрию

Нажмите, чтобы открыть pdf: Неонатальная желтуха

Фон

Желтуха — это изменение цвета кожи, склеры и слизистых оболочек на желтоватый оттенок из-за повышенного уровня билирубина в результате нарушения метаболизма и / или выведения билирубина.Билирубин может быть неконъюгированным (непрямой билирубин) или конъюгированным (прямой билирубин). Неконъюгированный билирубин плохо растворяется в воде; в то время как билирубин, конъюгированный с глюкуроновой кислотой, делает его растворимым в воде. Нарушения, связанные с неконъюгированным билирубином, гораздо чаще встречаются у детей и обычно отличаются от нарушений, связанных с конъюгированным билирубином.

Общий билирубин в сыворотке обычно составляет менее 17 мкмоль / л, и желтуха может быть легко обнаружена, если общий билирубин в сыворотке превышает 85 мкмоль / л.

— Неконъюгированная гипербилирубинемия = повышенный уровень общего билирубина в сыворотке с <15% в конъюгированной форме

— Конъюгированная гипербилирубинемия = повышенный уровень общего билирубина в сыворотке с> 20% в конъюгированной форме

Крайне важно определить первопричину желтухи, чтобы при необходимости можно было как можно скорее начать соответствующее лечение. Желтуха встречается во всех возрастных группах, но гораздо чаще встречается у новорожденных и младенцев.Однако дифференциальный диагноз у детей старшего возраста и подростков очень отличается от младенцев и новорожденных, и поэтому он будет исследован здесь. Хотя наличие желтухи предполагает патологию, она неспецифична; Таким образом, эта статья исследует метаболизм билирубина, а также общие причины желтухи у детей старшего возраста и подростков.

Метаболизм билирубина

Билирубин — пигментированный продукт метаболизма гема.

— 70-80% общего билирубина в организме хранится в стареющих красных кровяных тельцах (эритроцитах)

— 20-30% приходится на преждевременно разрушенные эритроидные клетки в костном мозге и на оборот гемопротеинов (например, миоглобина и цитохрома)

эритроцитов перемещаются внутрисосудисто к клеткам ретикулоэндотелиальной системы (в первую очередь селезенки и печени), где они фагоцитируются макрофагами, которые содержат катаболические ферменты и гемоксигеназу (НО).HO катализирует реакцию, которая расщепляет гем (порфириновое) кольцо, высвобождая конечные продукты биливердин, монооксид углерода и железо. Вторая реакция, катализируемая биливердинредуктазой, превращает биливердин в неконъюгированный билирубин. Этот билирубин нерастворим в воде и, таким образом, связывается с альбумином и переносится в печень. Неконъюгированный билирубин поглощается опосредованным носителем мембранным транспортом и вскоре становится растворимым в результате конъюгации.

В гепатоците неконъюгированный билирубин связан с лигандином, который захватывает его внутри клетки.Процессинг происходит в эндоплазматическом ретикулуме (ER) гепатоцита, где билирубин конъюгирован с глюкуроновой кислотой. Эта реакция солюбилизирует билирубин. Конъюгированные продукты билирубина, моноглюкурониды билирубина и диглюкурониды билирубина, образуются в непропорциональных количествах (80% диглюкуронидов билирубина) и диффундируют из ER, прежде чем будут активно транспортироваться в желчные каналы и, в конечном итоге, в общий пул желчи.

Конъюгированный билирубин попадает с желчью в тонкий кишечник через большой дуоденальный сосочек.Достигнув дистального отдела подвздошной кишки и проксимального отдела толстой кишки, он гидролизуется до неконъюгированного билирубина бактериальными бета-глюкуронидазами. Неконъюгированный билирубин затем восстанавливается нормальными кишечными бактериями до бесцветного уробилиногена и стеркобилина, которые постигнут одну из трех судьб:

1. 80-90% выводится с калом как есть или в окисленной оранжевой форме, уробилин
2. 10-20% перерабатывается (пассивно всасывается, секретируется в венозную кровь и повторно секретируется печенью)
3. Минимальное количество выводится с мочой.

Вопросы, которые стоит задать

• Возраст при первом обращении
• Этническое происхождение
• Желтуха — обычно проявляется, когда концентрация билирубина в сыворотке> 32 мкмоль / л
• Были ли в анамнезе темная моча чайного цвета или ахолический (бледный) стул?
• Есть ли пожелтение белков глаз?
• Боль в животе? Зуд?
• В семейном анамнезе желтуха или кровное родство — может указывать на наследственное заболевание
• Факторы риска вирусного гепатита, включая передачу от матери младенцу, переливание крови, внутривенное употребление наркотиков, сексуальные действия высокого риска
• Лекарства / токсичные вещества
• Злоупотребление или неправильное употребление ацетаминофена, в частности
• Диетический анамнез — аппетит, потребление каротина, употребление в пищу бобов при подозрении на G6PD
• Склеры НЕ обесцвечиваются при каротинемии
• Недавние поездки

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз желтухи у ребенка обширен, и сначала нужно классифицировать гипербилирубинемию как неконъюгированную или конъюгированную.Можно также разделить желтуху на допеченочную, печеночную и постпеченочную причины. В этом обзоре мы обсудим дифференциальный диагноз с точки зрения неконъюгированной и конъюгированной гипербилирубинемии. Важно помнить, что острое начало желтухи может фактически быть первым клиническим проявлением нераспознанного хронического заболевания печени.

Неконъюгированная гипербилирубинемия:

Гемолитические анемии (чрезмерный гемолиз)

• Нарушения мембран эритроцитов (т.е.наследственный сфероцитоз)
• Дефекты ферментов (например, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD), дефицит пируваткиназы)
• Гемоглобинопатии (т. Е. Серповидноклеточная, альфа- и бета-талассемия)

Наследственные заболевания:

• Синдром Жильбера — аутосомно-рецессивное заболевание, встречающееся у 5% населения
• Легкая неконъюгированная гипербилирубинемия в результате мутации UGTI, которая нарушает функцию фермента UDP-глюкуронозилтрансферазы (таким образом, не может эффективно конъюгировать с билирубином)
• Вызвано интеркуррентной инфекцией, упражнениями, стрессом
• Криглар-Наджар — очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание
• Полное отсутствие или ограниченная активность фермента глюкуронозилтрансферазы UDP
• Обычно присутствует в первые дни жизни

Конъюгированная гипербилирубинемия:

Инфекции (результат внутрипеченочного холестаза)

• Гепатит A, B, C, D и E
• Вирус Эбштейна-Барра (EBV)
• Цитомегаловирус (CMV)
• Вирус простого герпеса (HSV)
• Грамотрицательные бактериальные инфекции и сепсис

Метаболическая болезнь печени

• Болезнь Вильсона — аутосомно-рецессивное нарушение обмена меди
• Дефицит антитрипсина альфа-1 — аутосомно-кодоминантно наследуемое заболевание
• Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное заболевание; гепатобилиарная дисфункция развивается у 2/3 пациентов с CF

Заболевания желчных путей (внепеченочные или постпеченочные заболевания желчевыводящих путей, вызывающие механическую желтуху с желтухой, темной мочой, ахолическим стулом и зудом)

• Холелитиаз
• Холецистит
• Холедокальная киста — врожденное кистозное расширение внутри- или внепеченочных желчных протоков
• Склерозирующий холангит — хроническое фиброзно-облитерирующее заболевание, часто ассоциированное с воспалительным заболеванием кишечника

Аутоиммунная болезнь печени

• Тип 1 — связанный с антителами против гладких мышц
• Тип 2 — ассоциированный с микросомальными антителами почек против печени

Гепатотоксины

• Ацетаминофен — ** ведущая причина молниеносной печеночной недостаточности у детей старшего возраста и подростков **
• Спирт
• Противосудорожные препараты
• Анестетики
• Химиотерапевтические средства
• Антибиотики
• Оральные контрацептивы

Сосудистые причины

• Синдром Бадда Киари — клиническая картина боли в животе, асцита и гепатомегалии, вызванных обструкцией печеночных вен
• Веноокклюзионная болезнь

Порядок расследования

Физикальное обследование (всегда с включением показателей жизнедеятельности и роста)

• Общий вид — желтуха, желтуха склер, бледность, нарушение питания
• Признаки хронического заболевания печени — ладонная эритема, паутинные невусы на груди / верхних конечностях и т. Д.
• Генерализованная лимфаденопатия, фарингит (ВЭБ-инфекция)
• Глаза — кольца Кайзера-Флейшера (KF) (болезнь Вильсона)
• Печень — осторожная пальпация и перкуссия для оценки текстуры и размера
• Узловое сморщивание печени свидетельствует о циррозе
• Болезнь, гепатомегалия предполагает острый гепатит
• Селезенка — спленомегалия (гемолиз, ВЭБ-инфекция)
• Живот — вздутие, асцит
• Неврологические — спутанность сознания, астериксис, гиперрефлексия могут быть признаками печеночной энцефалопатии

Расследования

• Фракционирование билирубина
• Неконъюгированная гипербилирубинемия чаще всего возникает из-за гемолитической болезни в этой возрастной группе
  • Общий анализ крови, ретикулоциты, прямой и непрямой тест Кумбса, гаптоглобин и электрофорез Hb (при подозрении на гемолитическую болезнь)
• Конъюгированная гипербилирубинемия указывает на гепатобилиарную болезнь
• • Общий анализ крови, ферменты печени (ALT, ALT, GGT, ALP), альбумин, общий белок, факторы свертывания крови (INR, PT и PTT)
  • Функциональные пробы печени включают глюкозу, профиль коагуляции (ПВ наиболее чувствителен), альбумин, холестерин и аммиак (не ферменты печени)
  • Преобладающее повышение АЛТ / АСТ указывает на гепатоцеллюлярное повреждение; тогда как преобладающее повышение ALP / GGT предполагает заболевание желчных путей
• Дальнейшие лабораторные исследования направлены на установление диагноза и могут включать:
  • УЗИ брюшной полости — для определения архитектуры печени и исключения заболеваний желчевыводящих путей
  • КТ брюшной полости, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ)
  • Серология гепатита
  • Серология на ВЭБ и / или Моноспот
  • Уровни альфа-1-антитрипсина в сыворотке
  • Иммуноглобулины, ANA, ASMA, анти-печеночные микросомальные антитела почек
  • Церулоплазмин сыворотки, суточная экскреция меди с мочой

Заключение

Желтуха — неспецифический индикатор возможной патологии.Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование в сочетании с соответствующими лабораторными исследованиями могут помочь в постановке точного диагноза. Дополнительная радиологическая визуализация при частых показаниях. Этиология, лежащая в основе желтухи у детей старшего возраста и подростков, сильно отличается от младенцев и новорожденных, и поэтому очень важны хороший подход и знание вашего дифференциального диагноза (неконъюгированная или конъюгированная гипербилирубинемия). В связи с широким спектром потенциальных причин желтухи; его лечение и прогноз варьируются соответственно.

Список литературы

1. Фридман, общ. «Глава 16. Заболевания печени, желчных путей и поджелудочной железы» (Глава). McPhee SJ, Papadakis MA: ТЕКУЩАЯ медицинская диагностика и лечение 2011: http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=7993.
2. Лидофский СД. «Глава 20 — Желтуха» (Глава). Фельдман: Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени Слейзенгера и Фордтрана, 9e: http://www.mdconsult.com.ezproxy.library.ubc.ca/books/page.do?eid=4-u1.0-B978-1-4160- 6189-2..00020-2 & isbn = 978-1-4160-6189-2 & type = bookPage & sectionEid = 4-u1.0-B978-1-4160-6189-2..00020-2 & uniqId = 231509832-7
3. Пашанкар Д. и Шрайбер Р.А. Желтуха у детей старшего возраста и подростков. Педиатрия в обзоре 2001; 22 (7): 219-226.
4. Пратт Д.С., Каплан ММ. «Глава 43. Желтуха» (Глава). Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17e: http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=2864178.
5. Шакед О и Пена БМ. Оценка желтухи, вызванной неконъюгированной гипербилирубинемией, у детей.UpToDate 2011. www.uptodate.com.

Благодарности

Автор: Жаклин Ли

Отредактировал: Энн Мари Джекилл, доктор медицины (резидент-педиатр)

Желтуха у младенцев и детей: причины, диагностика и лечение

DOI: 10.12809 / hkmj187245

Желтуха у младенцев и детей: причины, диагностика, и управление

YY Chee, MB, BS, FHKAM (педиатрия) ¹ ; Патрик Х.Й. Чанг, MB, BS, FHKAM (хирургия) ² ; Розанна М.С. Вонг, MB, BS, FHKAM (педиатрия) ¹ ; Кеннет К.Й. Вонг, доктор философии, FHKAM (Хирургия) ²

¹ Отделение педиатрии и Подростковая медицина, Университет Гонконга, Покфулам, Гонконг

² Хирургический факультет Университета Гонконга, Покфулам, Гонконг

Полный бумага в формате PDF

Аннотация

Желтуха вызывается накоплением билирубин в крови.Презентация у младенцев и детей может быть указывает на широкий спектр состояний, с некоторыми самоограничивающимися и другие потенциально опасны для жизни. Эта статья призвана предоставить краткий обзор общих медицинских и хирургических причин у детей и обсудить их диагноз и лечение.

Введение

Желтуха вызвана накоплением билирубина. в крови.Это может быть результатом перепроизводства или невыполнения метаболизирует и выводит билирубин. Заболеваемость детской желтухой составляет примерно 1 из 2500-5000 живорождений1 2 с различными нижележащими диагнозы варьируются от самоограничивающейся желтухи грудного молока до агрессивной опасные для жизни заболевания, такие как атрезия желчных путей (БА) и печеночная недостаточность. Хотя клинические признаки некоторых заболеваний очевидны, некоторые из них могут иметь более тонкие презентации, которые вызывают высокий индекс подозрения для диагностики.В целом, дифференциальные диагнозы желтухи в младенчество следует за младенчеством взрослых и в целом может быть разделено на пре-печеночные, печеночные и пост-печеночные причины. В некоторых случаях специфические лечение может не потребоваться, но чаще всего требуется своевременное лечение. требуется для оптимального результата. В этой статье мы выделим несколько медико-хирургическая диагностика детской желтухи и диагностическая стратегия, основанная на текущих данных.

Медицинские болезни

Желтуха грудного молока

Желтуха грудного молока была впервые описана более чем 50 лет назад с доброкачественной неконъюгированной гипербилирубинемией, связанной с грудное вскармливание.3 4 5 Это наиболее частая причина длительной желтухи у здоровых в других отношениях людей, находящихся на грудном вскармливании. младенец, родившийся в срок. Обычно проявляется в первые 2–3 недели жизни. (заболеваемость составила 34%), 6 и может сохраняться до 12 недель до спонтанного разрешения. Уровень общего билирубина в сыворотке только при желтухе грудного молока не превышает 200 мкмоль / л. Диагностика желтухи грудного молока требует исключения: другие возможные патологические причины. В таблице 1 показаны основные клинические особенности желтуха грудного молока.

Таблица 1. Клинические признаки желтухи грудного молока

Этиология желтухи грудного молока не ясна. Модели на животных показывают, что зрелое грудное молоко может усиливать усвоение билирубина. в желудочно-кишечном тракте, увеличивая энтерогепатическое кровообращение и уровни неконъюгированного билирубина.7 8 Более высокий уровень роста эпидермиса фактор как в сыворотке, так и в грудном молоке пораженных младенцев может предложить вероятный механизм желтухи грудного молока таким же образом.9 Активность бета-глюкуронидазы (которая деконъюгирует кишечного билирубина), содержание которого в грудном молоке выше, чем в молочных смесях снова повысить уровень билирубина в сыворотке за счет увеличения энтерогепатического тираж.10

Тяжесть и продолжительность желтухи грудного молока, май быть затронутым сопутствующим неонатальным проявлением синдрома Жильбера о которых будет сказано позже.

Младенцам с желтухой грудного молока не требуется лечение при условии, что они клинически здоровы и общий билирубин в сыворотке концентрация остается ниже рекомендуемого уровня фототерапии.В прерывание грудного вскармливания не рекомендуется. Если общий билирубин сыворотки превышает 200 мкмоль / л, требуется дальнейшее исследование. В случае отрицательное обследование, возможность дополнительного наличия мутации печеночного фермента UGT1A1 (уридиндифосфатглюкуронозилтрансфераза 1A1), конъюгирующий с билирубином в гепатоците, т.е. синдром Жильбера, должен быть на рассмотрении. Желательно предложить последующее наблюдение (каждые 2 недели). пока не станет очевидной тенденция к уменьшению желтухи.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (G-6-PD) является фермент содержится во всех клетках организма. Активные формы кислорода (АФК): постоянно образуется в организме, вызывая окисление тканей, нарушение липидные мембраны, разрушение функций ферментов клетки, изменение ДНК структура и, в конечном итоге, гибель клеток. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа играет важную роль в нейтрализации АФК и обеспечивает защиту от окислительное повреждение тканей.Красные кровяные тельца особенно чувствительны к окислительный стресс, поэтому основным эффектом дефицита G-6-PD является гематологический.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — это генетическое состояние с Х-сцепленным рецессивным наследованием. Самцы больше вероятно, будет затронут. В Гонконге проводится плановый скрининг пуповинной крови. для дефицита G-6-PD и заболеваемость около 4,5% у мужчин и 0,5% у самки.11

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — ассоциированная неонатальная гипербилирубинемия может проявляться в двух формах: тяжелой. желтуха в результате острого гемолиза или постепенного появления желтухи.Некоторые У новорожденных с дефицитом G-6-PD может развиться тяжелый гемолиз, который приводит к быстро повышающийся уровень общего билирубина в сыворотке с потенциалом развития kernicterus, с идентификацией известного триггера или без него гемолиз.12 13 В отличие от тяжелой гемолитической желтухи, постепенное начало желтухи менее тяжелое и связано с более медленным повышение концентрации общего билирубина в сыворотке крови.

Помимо гемолиза (о чем свидетельствует падение гемоглобин с повышенным количеством ретикулоцитов), пониженный билирубин клиренс играет роль в патогенезе желтухи при G-6-PD младенцы с дефицитом.Исследования конъюгированного билирубина в сыворотке крови указывают на снижение конъюгация билирубина у новорожденных с дефицитом G-6-PD, 14 с нарушением экскреции конъюгированного билирубина в тонкий кишечник с желчью.

Профилактика гипербилирубинемии и ядерной желтухи. у новорожденных с дефицитом G-6-PD возможно. Родители новорожденных пострадавших следует проинформировать о риске возникновения желтухи. Им следует посоветовать избегать триггеров гемолиза (Таблица 211). Перед выпиской измерение уровня билирубина чрескожно. билирубин или общий билирубин в сыворотке крови должны быть выполнены с последующим более ранним и более частое наблюдение.15

Таблица 2. Вещества, которых следует избегать при дефиците G-6-PD частные лица11

Синдром Гилберта

Синдром Жильбера — наиболее распространенный наследственный нарушение глюкуронизации билирубина. Распространенность синдрома Жильбера сообщается, что среди кавказского населения он составляет от 5% до 10%, 16 17 с аналогичная распространенность (3-7%) у китайцев18. 19 дифосфат уридина глюкуронозилтрансфераза 1A1 — печеночный фермент, ответственный за конъюгация билирубина.Синдром Гилберта является результатом мутации UGT1A1 промоторная область гена. Проявляется только у людей, гомозиготных по генетическая мутация, соответствующая аутосомно-рецессивному наследованию. Такая мутация может приводить к структурной или функциональной недостаточности ферментов, может привести к нарушению конъюгации билирубина и гипербилирубинемия. Такие генетические мутации были продемонстрированы в Азиатское население 18 19 20

Пациенты обычно обращаются в подростковом возрасте. период (с повторяющимися эпизодами желтухи, которые могут быть спровоцированы обезвоживание, голодание, сопутствующие заболевания, менструация и т. д.), когда Изменения концентрации половых стероидов влияют на метаболизм билирубина.Тем не менее, они также могут проявляться длительной желтухой грудного молока из-за к сопутствующему синдрому Гилберта. Диагноз ставится путем исключения других причины неконъюгированной гипербилирубинемии, хотя генетическое тестирование доступный. Никакого лечения не требуется. Долгосрочный результат аналогичен что для населения в целом. Тем не менее генотип Гилберта связаны с повышенной тяжестью и продолжительностью неонатальной желтухи 21 22

Вирусный гепатит

Среди вирусных этиологий в развивающихся мире, гепатиты A, B и E являются наиболее частыми причинами педиатрических острая печеночная недостаточность (PALF).В развитом мире такие вирусы, как герпес симплекс-вирус (HSV) и энтеровирус чаще идентифицируют как этиологический агент.

Вирусы гепатита

Инфекция вируса гепатита А, приводящая к ЛБЛ, является редко встречается в развитых странах (2,5% в реестре PALF в Северной Америке и Соединенное Королевство) 23. острая вирусная инфекция гепатита А составляет до 80% случаев ЛБН в развивающиеся страны24. инфекция, вызванная острым вирусом гепатита B (HBV), вызывающая PALF, редко встречается в Запад, где ВГВ не является эндемическим.Напротив, в регионах, где вирус гепатита В эндемичный, на его долю приходится до 46% PALF.25 Инфекция, вызванная вирусом гепатита Е, редко выявлялась как причина PALF. Беременные женщины имеют высокий риск фульминантного гепатита. с инфекцией вируса гепатита Е, с особенно высоким риском во время третий триместр беременности. Риск симптоматического гепатита в новорожденный — высокий, если беременная женщина заразилась вирусом гепатита Е во время беременности.

Инфекция вирусами, отличными от вирусов гепатита

Вирус простого герпеса следует рассматривать как важная и поддающаяся лечению причина PALF. Вирус простого герпеса чаще всего поражает младенцев и новорожденных. В исследовании реестра из Северной Америки и в Великобритании ВПГ был выявлен у 25% младенцев (0-6 месяцев) с PALF.23

Другие вирусы, связанные с PALF, включают: энтеровирус и вирус Эпштейна-Барра. Семейство энтеровирусов (включая эховирус, вирус Коксаки A и B) был идентифицирован как этиологический агент острой печеночной недостаточности в 2.7% младенцев (0-90 дней) в многоцентровом реестре в Северной Америке и Великобритании26. Вирус Эпштейна-Барра чаще участвует в PALF у детей старшего возраста и подростков.

Гепатотоксичность, связанная с китайскими травами

Китайские травы все чаще используются в педиатрическое население в определенных частях мира, а некоторые из них были участвует в развитии гепатотоксичности. Недавняя ретроспектива обзор повреждения печени, вызванного китайской травяной медициной, в Пекине, Китай выявлено, что Ephedra sinica и Polygonum multiflorum были основными виновниками трав.27 Эти ингредиенты содержатся в таких продуктах, как мягкие капсулы Gan-mao. (感冒 軟膠), гранулы Сяо-эр-кэ-чуань-лин (小兒 咳喘 靈) и Шоу-ву-ян-шоу (首烏 延壽 丹) таблетки, которые используются для лечения инфекций верхних дыхательных путей или витилиго. Желтуха — наиболее частый клинический признак. Среднее количество дней от прием трав до появления симптомов может достигать 30 дней. Поэтому важно узнать об использовании традиционных Китайская медицина за недели, предшествующие клиническому проявлению.

Хирургические болезни

Хирургическая желтуха обычно называется механической желтухой. желтуха и, как следствие, нарушение оттока желчевыводящих путей. В отличие от взрослых, причины непроходимости у младенцев обычно врожденные. В дифференцировать от медицинских причин можно путем измерения уровня конъюгированный билирубин (который обычно повышается в случае обструктивного желтуха), а также обследование желчевыводящей системы с помощью УЗИ.Механическая желтуха излечима хирургическим путем, но объем операции варьируется от второстепенного до ультра-мажорного. Ведение индивидуальных диагнозов будет рассмотрено ниже.

Атрезия желчных путей

Первое описание на английском языке состояние, подобное BA, появилось в учебнике, написанном доктором Джоном Бернсом. из Университета Глазго в 1817 г. 28 Тем не менее, до первой операции прошло более века. был проведен доктором Уильямом Лэддом из Бостона в попытке исправить БА.29 К сожалению, его операция не улучшили исход этого состояния, и БА в это время рассматривалась как «самая мрачная глава детской хирургии». В 1959 году доктор Морио Касаи из Японии сообщил о своей радикальной операции по поводу БА с большим успехом.30 Только тогда БА стал потенциально излечимое состояние и операция, названная в честь доктора Касаи в настоящее время является стандартным хирургическим подходом для лечения БА.

Атрезия желчевыводящих путей — редкое заболевание, сопровождающееся заболеваемость, которая широко варьируется среди населения (от 1 из 5000 у азиатов до 1 в 18000 кавказцев).У 10-20% пациентов болезнь связанные с другими врожденными аномалиями.31 Заболевание характеризуется воспалительной склерозирующей холангиопатией. поражая весь желчевыводящие пути. Желчный проток заменяется фиброзным. ткань без просвета просвета (рис. 1). Его этиология остается в значительной степени неизвестной. наиболее широко распространенная теория заключается в том, что неизвестные экзогенные факторы вызывают серия самоограничивающихся воспалительных явлений у генетически предрасположенных индивидуум в эмбриональном или перинатальном периоде.Текущие доказательства предполагает, что генетика играет важную роль в патогенезе БА. 32 Исследование ассоциации на уровне всего генома проведенная группой ученых в Гонконге, обнаружила ассоциированный с БА область на хромосоме 10q24.2, которая может изменять экспрессию аддуцина 3 в печени.33 Тем не менее одна только генетическая аномалия не может быть единственным объяснением, поскольку БА не наследственное заболевание.

Рис. 1. Интраоперационная фотография, показывающая 2-месячный мальчик с атрезией желчевыводящих путей, с поражением всего желчевыводящего тракта. замещается фиброзной тканью (стрелка) без проходимости просвета

Антенатальная диагностика затруднительна и лишь немногие были опубликованы небольшие серии случаев.34 У пораженных детей обычно наблюдается длительная желтуха, превышающая неонатальный период. Из-за отсутствия желчного пигмента в стуле стул обычно бледного цвета (рис. 2). Отхождение бледного стула от младенец всегда должен вызывать подозрение на БА. Функциональные пробы печени выявит холестатический паттерн, который поможет отличить другие причины детской желтухи. Желчный пузырь будет отсутствовать или маленькие на УЗИ.На более позднем этапе печень может продемонстрировать паренхиматозные или фиброзные изменения. Хотя радиоизотопное сканирование, такое как техеций-99m этилпеченочной иминодиуксусной кислоты сканирование может показать нарушения экскреция с желчью, этот результат не является подтверждающим. Диагноз БА должно быть подтверждено прямой визуализацией фиброзных желчных путей. При необходимости может быть проведена интраоперационная холангиограмма. считается нормальным только при переходе контраста до внутрипеченочные протоки, а также вниз до двенадцатиперстной кишки.Эта диагностика Теперь процедура может выполняться лапароскопическим доступом.

Рис. 2. Фотография, показывающая прохождение бледный стул должен вызывать подозрение на атрезию желчных путей

В большинстве случаев операция Kasai все еще рассматривается как операция выбора для лечения БА и должна быть осуществляется в узкоспециализированном центре. Действительно, исход Kasai операции в Великобритании значительно улучшились после централизации все случаи БА в три крупных центра после 1999 г.35 год Операция заключается в иссечении фиброзного канатика в воротах. и восстановление оттока желчных путей путем портоэнтеростомии. Несмотря на без осложнений, избавление от желтухи может быть достигнуто всего за 60% до 70% пациентов и 5-летняя выживаемость нативной печени составляет примерно 50%. только 36 37 Факторы, которые могут улучшить исход, включая время операции, опыт хирурга, хирургический подход и использование адъюванта лекарства были тщательно изучены, но окончательный ответ все еще не хватает.Было обнаружено, что рецидивирующий холангит связан с плохим исход и, следовательно, следует лечить каждый эпизод холангита агрессивно.38 Примерно от 30% до 40% пациентов после Касаи в конечном итоге разовьется терминальная стадия печеночной недостаточности и требуется трансплантация печени в качестве спасительного лечения39.

Синдром Алажиля

Синдром Алажиля — аутосомно-доминантное заболевание. с переменной пенетрантностью. Считается, что расстройство вызвано дефект сигнального пути Notch, который важен для нормального эмбриональное развитие.40 Это синдром может проявляться детской желтухой, напоминающей БА, но также обычно влияет на другие системы, включая сердечно-сосудистую, опорно-двигательный аппарат и глазная система. У некоторых пациентов будет характерное выражение лица (широкий лоб, глубоко посаженные глаза и острый подбородок). Проявление в гепатобилиарной системе: характеризуется малочисленностью внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестатическая желтуха в младенчестве. Диагноз иногда путают с БА.Нередко операция Kasai выполняется на пациент с синдромом Алажиля с неизменно плохим исходом. Предоперационное отличие от БА возможно с помощью генетического тестирования на JAG1 мутации, но эта мутация также встречается у некоторых пациентов с БА, приводит к убеждению, что синдром Алажиля и БА принадлежат к одному и тому же спектр заболеваний.41 В настоящее время единственное эффективное лечение для коррекции синдрома Алажиля — это печень трансплантация.42

Синдром вдыхания желчи

Синдром вдыхаемой желчи описывает состояние где желчный проток заблокирован из-за закупорки густой желчи пробка или ил в неонатальном или младенческом периоде. Иногда бывает связанные с недоношенностью, кистозным фиброзом или длительным приемом общего парентеральное питание, но оно может происходить без очевидной первопричины. Сообщается, что использование флуконазола является фактором риска развития это расстройство.43 Пострадавшие у пациента будут симптомы механической желтухи. УЗИ обследование может иногда выявить наличие осадка в желчных путях. система и расширение желчного протока. Когда непроходимость легкая, желчная пробка может раствориться при гидратации и высоких дозах урсодезоксихолевой кислоты. Тем не менее, в тяжелых случаях с длительной непроходимостью желчных путей непроходимость может привести к повреждению печени и циррозу. Инспекция желчный пузырь и весь желчевыводящие пути должны быть выполнены, чтобы исключить другие причины механической желтухи.В то же время оперативник холангиограмма может быть проведена для исключения БА, показывая отхождение контрастирует с внутрипеченочными протоками, а также с тонкой кишкой (рис. 3). Он также служит терапевтической цели, растворяя желчь. затыкать. Некоторые хирурги рекомендуют сопутствующую холецистэктомию, но это не так. всегда необходимо, когда диагноз не вызывает затруднений.

Рисунок 3. Фотография, показывающая операционную холангиограмму. у 2-месячного мальчика с гипербилирубинемией.Оперативная холангиограмма считается нормальным, только если есть переход контраста в внутрипеченочные протоки (верхняя стрелка), а также тонкая кишка (нижняя стрелка)

Киста холедоха

Киста холедоха — врожденное заболевание характеризуется кистозным расширением внутрипеченочного и / или внепеченочного желчный проток. По оценкам, заболеваемость составляет около 1 на 5000 живорождений и немного больше у азиатов.44 диагноз обычно ставится в первые несколько лет жизни, когда пациент проявляется желтухой или болями в животе.В последние годы дородовой диагностика стала более распространенной, и в пренатальном периоде выявляется больше кист. сканирование. Иногда болезнь может протекать бессимптомно до зрелого возраста. когда он проявляется холангитом. Злокачественное превращение в холангиокарцинома — редкое, но возможное последствие невылеченного киста холедоха и, следовательно, рекомендуется хирургическое удаление.45

Киста холедоха традиционно подразделяется на пять типов по классификации Тодани с кистой I типа самый распространенный.46 Помимо стенозирующее отверстие в дистальном отделе общего желчного протока, вызывающее желчевыводящие пути. непроходимость, ненормальное сращение протока поджелудочной железы с длительным общим канал может предрасполагать к забросу панкреатического сока в желчный проток. Антенатально диагностированная киста холедоха не требует вмешательства плода. и бессимптомные кисты после рождения могут наблюдаться некоторое время. Тем не менее, период наблюдения не должен быть долгим, чтобы избежать холангит. Было обнаружено, что более ранняя операция связана с меньшим травмы печени, а также оперативные осложнения.47 Эпизоды холангита следует лечить сильнодействующими антибиотиками и желчными препаратами. дренирование чрескожным или оперативным путем, если необходимо, чтобы избежать прогрессирование до опасного для жизни сепсиса.

Полное удаление кисты и гепатикоеюностомия. считается стандартным оперативным лечением кисты холедоха. С первое сообщение об успешной лапароскопической хирургии в 1995 г. 48, в настоящее время в большинстве центров выполняется лапароскопическое иссечение кисты (рис. 4). Предыдущие исследования продемонстрировали превосходные результаты по сравнению с открытой операцией, и это безопасно и возможно у молодых младенцы.С развитием лапароскопических методов среди педиатрических хирурги, еще более минимально инвазивный подход с помощью одного разреза лапароскопическая хирургия была принята в некоторых центрах с удовлетворительным результаты.49

Рисунок 4. Кистозная дилатация общего желчного протока. (стрелка) у пациента с кистой холедоха

Алгоритм диагностики

Алгоритм диагностики детской желтухи: резюмировано на Рисунке 5.Пациенты с желтухой неонатального возраста период требуют тщательной оценки первопричин. Это должно всегда начинайте с записи подробного анамнеза дородового и перинатальный период, включая результаты пренатального УЗИ, G-6-PD статус, результат метаболического скрининга новорожденного и т. д. получить историю приема лекарств как у ребенка, так и у матери, чтобы определить любые потенциальные гепатотоксические агенты. Хотя желтуха грудного молока — обычное явление причина детской желтухи, следует учитывать другую этиологию особенно, если младенец не набирает вес, если общий билирубин уровень превышает 200 мкмоль / л, а также при наличии симптомов, вызывающих тревогу.В нельзя пропускать бледный стул или мочу чайного цвета. Физический обследование не должно ограничиваться брюшной полостью и систематическим необходимо провести обследование для поиска связанных аномалий. Табурет можно сохранить для проверки цвета. Анализы крови должны включать полная картина крови (вместе с количеством ретикулоцитов и периферической крови мазок) для исключения гемолитических заболеваний. Уровень билирубина измеряется и важно различать неконъюгированные и конъюгированные гипербилирубинемия, поскольку они предполагают различные формы заболевания.An повышенный уровень паренхиматозного фермента аспартатаминотрансферазы / аланина аминотрансфераза может указывать на повреждение печени из-за вирусного / лекарственного причины или аутоиммунные заболевания. Напротив, препятствующие причины предполагаемый повышенным уровнем протокового фермента щелочного фосфатаза / гамма-глутамилтранспептидаза. Серология и антиген вирусы гепатита можно проверить, отправив образцы крови в лаборатория микробиологии. Ультразвуковое сканирование может обнаружить наличие анатомические аномалии желчевыводящих путей, такие как БА или киста холедоха.Радиоизотопное сканирование поможет подтвердить наличие желчных путей. непроходимость, но не всегда дает ключ к основному диагнозу. При БА следует назначить лапароскопическое исследование желчевыводящих путей. не могут быть исключены из вышеперечисленных исследований. Тем не менее лапароскопия также следует назначить, если холестаз остается нерешенным, несмотря на нормальные визуализация, чтобы исключить возможность синдрома уплотненной желчной пробки. Во время операции можно выполнить холангиограмму путем введения контрастного вещества. в желчный пузырь для подтверждения проходимости желчных путей.Это также служит для растворения любой желчной пробки, которая может быть причиной препятствие. Биопсия печени может быть выполнена после заключения процедура определения степени поражения печени. Недостаток желчи проток в образце биопсии печени наводит на мысль о синдроме Алажиля.

Рисунок 5. Краткое описание диагностического алгоритма для младенцев желтуха

Заключение

Детская желтуха — распространенное, но потенциально возможное заболевание. опасное для жизни состояние.Направление к специалисту необходимо, если: желтуха сохраняется и после периода новорожденности. Различие между медицинские и хирургические причины должны быть обнаружены на ранней стадии путем измерения крови уровень конъюгированного и неконъюгированного билирубина. Лапароскопия должна быть рекомендуется у любого пациента с стойкой холестатической желтухой исключить БА, требующая раннего вмешательства.

Декларация

Как редактор этого журнала, К.К.Й. Вонг не был участвует в процессе рецензирования этой статьи.Все остальные авторы не иметь конфликта интересов, о котором следует сообщать. Все авторы имели полный доступ к данные, внесенные в исследование, одобрили окончательную версию для публикации и берут на себя ответственность за ее точность и целостность.

Список литературы

1. Сухи FJ. Неонатальный холестаз. Педиатр Ред. 2004; 25: 388-96.

2. Ван Дж. С., Тан Н., Дхаван А. Значение низкого или нормального уровня гамма-глутамилтрансферазы в сыворотке у младенцев с идиопатический неонатальный гепатит.Eur J Pediatr 2006; 165: 795-801. Crossref 3. Гартнер Л.М., Ариас И.М. Исследования длительная неонатальная желтуха у грудного ребенка. J Педиатр 1966; 68: 54-66. Crossref

4. Ньюман А.Дж., Гросс С. Гипербилирубинемия. у грудных детей. Педиатрия 1963; 32: 995-1001.

5. Stiehm ER, Райан Дж. Желтуха грудного молока. Отчет о восьми случаях и влиянии грудного вскармливания на заболеваемость и тяжесть необъяснимой гипербилирубинемии. Ам Дж. Дис Чайлд 1965; 109: 212-6.Crossref 6. Майзелс MJ, Clune S, Coleman K и др. Естественное течение желтухи у младенцев, преимущественно вскармливаемых грудью. Педиатрия 2014; 134: e340-5. Crossref 7. Алонсо Е.М., Уайтингтон П.Ф., Уайтингтон С.Х., Rivard WA, Given G. Энтерогепатическая циркуляция неконъюгированного билирубина у крыс, получавших грудное молоко. J Pediatr 1991; 118: 425-30. Crossref 8. Гартнер Л.М., Ли К.С., Москони А.Д. Эффект кормления молоком на всасывание билирубина в кишечнике крыс. J Педиатр 1983; 103: 464-71.Crossref 9. Кумрал А., Озкан Х., Думан Н., Есилирмак DC, Islekel H, Ozalp Y. Желтуха грудного молока коррелирует с высоким уровнем фактора роста эпидермиса. Педиатр Res 2009; 66: 218-21. Crossref 10. Горли Г.Р., Аренд Р.А. бета-глюкуронидаза и гипербилирубинемия у лиц, находящихся на грудном вскармливании и на искусственном вскармливании младенцы. Ланцет 1986; 1: 644-6. Crossref

11. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа. (G6PD) Дефицит. Dh3289, Клиническая генетическая служба, Департамент здравоохранения, Гонконг.2016. Доступно с: http://www.dh.gov.hk/english/main/main_cgs/files/Dh3289E%20G6PD%20English.pdf. По состоянию на 1 ноября 2017 г.

12. Валаес Т. Тяжелая неонатальная желтуха. связаны с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: патогенез и глобальная эпидемиология. Acta Paediatr Suppl 1994; 394: 58-76. Crossref 13. Каплан М., Хаммерман С. Тяжелые неонатальные заболевания. гипербилирубинемия. Возможное осложнение глюкозо-6-фосфата дефицит дегидрогеназы. Clin Perinatol 1998; 25: 575-90, viii.Crossref 14. Каплан М., Рубальтелли Ф.Ф., Хаммерман К., и другие. Конъюгированный билирубин у новорожденных с глюкозо-6-фосфатом дефицит дегидрогеназы. J Pediatr 1996; 128: 695-7. Crossref 15. Американская академия педиатрии. Подкомитет по гипербилирубинемии. Лечение гипербилирубинемии у новорожденный младенец 35 и более недель беременности. Педиатрия 2004; 114: 297-316. Crossref 16. Оуэнс Д., Эванс Дж. Демографические исследования. по синдрому Гилберта. J Med Genet 1975; 12: 152-6.Crossref 17. Зиг А., Араб Л., Шлирф Г., Штиль А., Коммерелл Б. Распространенность синдрома Гильберта в Германии. Dtsch Med Wochenschr 1987; 112: 1206-8. Crossref 18. Лонг Дж., Чжан С., Фанг Х, Ло И, Лю Дж. Неонатальная гипербилирубинемия и мутация Gly71Arg гена UGT1A1: a Китайское исследование случай-контроль с последующим систематическим обзором существующих свидетельство. Acta Paediatr 2011; 100: 966-71. Crossref 19. Чанг П.Ф., Лин Ю.К., Лю К., Йе С.Дж., Ни YH. Длительная неконъюгированная гипербилирубинемия у младенцев мужского пола на грудном вскармливании с мутацией уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы.J Педиатр 2009; 155: 860-3. Crossref 20. Маруо Й., Мориока Й., Фудзито Х. и др. Вариация билирубин-уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы генетическая основа желтухи грудного молока. Журнал Педиатр 2014; 165: 36-41.e1. Crossref 21. Рой-Чоудхури Н., Деочаран Б., Беджанки HR, et al. Наличие генетического маркера синдрома Гилберта связано с повышенным уровнем и продолжительностью неонатальной желтухи. Acta Педиатр 2002; 91: 100-1. Crossref 22. Монаган Дж., Маклеллан А., МакГихан А. и др. al.Синдром Жильбера является фактором, способствующим длительному неконъюгированному гипербилирубинемия новорожденного. J Pediatr 1999; 134: 441-6. Crossref 23. Шварц К.Б., Делл Олио Д., Лобритто С.Дж., и другие. Анализ вирусных тестов в педиатрической острой печени без ацетаминофена отказ. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014; 59: 616-23. Crossref 24. Морейра-Силва С.Ф., Фрауш Д.О., Алмейда AL, Mendonça HF, Pereira FE. Острая печеночная недостаточность у детей: наблюдения в Витории, штат Эспириту-Санту, Бразилия.Rev Soc Бюстгальтеры Med Trop 2002; 35: 483-6. Crossref 25. Чен Х.Л., Чанг С.Дж., Конг М.С. и др. Детская фульминантная печеночная недостаточность в эндемичных по гепатиту В районах инфекция: через 15 лет после всеобщей вакцинации против гепатита В. Гепатология 2004; 39: 58-63. Crossref 26. Сундарам С.С., Алонсо Е.М., Наркевич М.Р., и другие. Характеристика и исходы у детей раннего возраста с острой печенью отказ. Журнал Педиатр 2011; 159: 813-8.e1. Crossref 27. Zhu Y, Li YG, Wang JB, et al. Причины, особенности и исходы лекарственного поражения печени у 69 детей из Китай.Кишечная печень 2015; 9: 525-33. Crossref

28. Бернс Дж. Принципы акушерства: В том числе болезни женщин и детей. Лондон: Лонгман; 1817.

29. Ladd WE. Врожденная атрезия и стеноз желчных протоков. JAMA 1928; 91: 1082-5. Crossref

30. Касаи М., Сузуки С. Новая операция для «Некорректируемая» атрезия желчных путей: печеночная портоэнтеростомия. Судзюцу 1959; (13): 733-9.

31. Хартли Дж. Л., Давенпорт М., Келли Д. А.. Атрезия желчевыводящих путей. Ланцет 2009; 374: 1704-13.Crossref 32. Лакшминараянан Б., Давенпорт М. Атрезия желчевыводящих путей: всесторонний обзор. J Autoimmun 2016; 73: 1-9. Crossref 33. Cheng G, Tang CS, Wong EH, et al. Распространенные генетические варианты, регулирующие экспрессию гена ADD3, изменяют желчные протоки. риск атрезии. Журнал Hepatol 2013; 59: 1285-91. Crossref 34. Капончелли Э., Книзели А.С., Давенпорт М. Кистозная билиарная атрезия: этиологическая и прогностическая подгруппа. J Педиатр Surg 2008; 43: 1619-24. Crossref 35. Давенпорт М., Онг Э., Шариф К. и др.Атрезия желчных путей в Англии и Уэльсе: результаты централизации и новые ориентир. J Pediatr Surg 2011; 46: 1689-94. Crossref

36. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, de Человек РА. Отдаленные результаты операции Касаи у пациентов с билиарная атрезия: систематический обзор. Neth J Med 2013; 71: 170-3.

37. Лампела Х., Ритванен А., Косола С. и др. al. Национальная централизация лечения атрезии желчных путей в назначенном мультидисциплинарная команда обеспечивает качественные результаты.Сканд J Гастроэнтерол 2012; 47: 99-107. Crossref 38. Chung PH, Wong KK, Tam PK. Предсказатели за сбой после операции Касаи. J Pediatr Surg 2015; 50: 293-6. Crossref 39. Ван П, Сюнь П, Хе К., Цай В. Сравнение. результатов трансплантации печени у пациентов с атрезией желчных путей и без предварительной портоэнтеростомии: метаанализ. Dig Liver Dis 2016; 48: 347-52. Crossref 40. McDaniell R, Warthen DM, Санчес-Лара PA, et al. NOTCh3 мутации вызывают синдром Алажиля, a гетерогенное нарушение сигнального пути notch.Am J Hum Genet 2006; 79: 169-73. Crossref 41. Дедич Т., Ирса М., Кейл Р., Ригл М., Šnajdauf J, Kotalová R. Синдром Алагилля, имитирующий атрезию желчных путей в раннее младенчество. PLoS One 2015; 10: e0143939. Crossref

42. Spinner NB, Леонард Л.Д., Кранц ID. Синдром Алажиля. В: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE и др., редакторы. GeneReviews ^® . Сиэтл; 1993.

43. Brownschidle S, Zenali M, Potenta S, Сарторелли К., Салливан Дж.Неонатальный холестаз, вызванный желчными путями. осадок — обзор и отчет о случае, связанном с применением Дифлюкана. Анна Clin Pathol 2014; 2: 1018.

44. Сингхам Дж., Шеффер Д., Йошида Э., Скадамор С. Кисты холедоха: анализ паттернов болезни и оптимальные лечение у взрослых и детей. Е.П.Б. (Оксфорд) 2007; 9: 383-7. Crossref 45. Мадади-Санджани О., Вирт ТК, Кюблер JF, Petersen C, Ure BM. Киста холедоха и злокачественные новообразования: призыв к пожизненное наблюдение.Eur J Pediatr Surg 2017 19 декабря. Epub готовится к печати. Crossref 46. ​​Тодани Т., Ватанабэ И, Токи А., Моротоми Ю. Классификация врожденных кистозных заболеваний желчных путей: специальный справочник. для кист типа Ic и IVA с первичной стриктурой протока. J Гепатобилиарный Pancreat Surg 2003; 10: 340-4. Crossref 47. Дяо М., Ли Л., Ченг В. Сроки хирургия пренатально диагностированной бессимптомной кисты холедоха: a проспективное рандомизированное исследование. Журнал Pediatr Surg 2012; 47: 506-12. Crossref

48.Farello GA, Cerofolini A, Rebonato M, Bergamaschi G, Ferrari C, Chiappetta A. Врожденная киста холедоха: лапароскопическое лечение под видео-контролем. Surg Laparosc Endosc 1995; 5: 354-8.

49. Сын Т.Н., Лием Н.Т., Хоан В.Х. Трансумбиликальная лапароэндоскопическая операция на одном узле с традиционным инструменты для кисты холедоха у детей: ранние результаты 86 случаев. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2014; 24: 907-10. Crossref

Билирубин: — Часть 1 — Общий билирубин, прямой и косвенный билирубин, классификация желтухи, желтуха новорожденных — Labpedia.нетто

Образец

1. Этот тест проводится на сыворотке крови пациента.
2. Может быть взята случайная проба, проба натощак не требуется.
   1. Можно рекомендовать образцы натощак, чтобы избежать липемической сыворотки.
3. У младенцев кровь может собираться из пятки.
4. Образец стабилен при 4 ° C в течение 3 дней и защищает его от света.

Меры предосторожности

1. Избегайте гемолиза.
2. Избегайте встряхивания пробирки, поскольку это может привести к неточным результатам.
3. Не подвергайте трубку воздействию света. Воздействие солнечного света или даже искусственного света может снизить значение.
4. Если есть задержка в испытании, держите образец вдали от света (искусственного или солнечного) и охладите его.
   1. Чувствительность к свету зависит от температуры; для оптимального хранения храните образец в цветном флаконе при низкой температуре.

Цель теста (Показания)

1. Для диагностики желтухи.
2. Для различения различных типов желтухи.
3. Для последующего наблюдения за пациентом после лечения.
4. Для оценки хода болезни.
5. Этот тест проводится для оценки функции печени.
6. Это делается пациенту с гемолитической анемией у взрослых.
7. Также проводится для оценки гемолитической анемии у новорожденных.

Определение билирубина:

1. Билирубин — это оранжево-желтый пигмент, полученный в результате катаболизма гемоглобина (Heme).
2. Большая часть билирубина поступает из старых эритроцитов.
3. Билирубин — основной конечный продукт метаболизма гемоглобина.
4. Билирубин — конечный продукт распада гема.
5. В кровообращении насчитывается 4 вида (фракции) билирубина:
   1. Неконъюгированный билирубин также называется непрямым билирубином или α-билирубином.
   2. Моноглюкуронид (моноконъюгированный) билирубин, также называемый β-билирубином.
   3. Диглюкуронидный билирубин (конъюгированный), также называемый прямым билирубином или γ-билирубином.
   4. Часть билирубина, необратимо связанная с белком, называется δ-билирубином.
6. Повышенный билирубин является индикатором дисфункции печени.

Патофизиология билирубина

Источник билирубина:

1. Большая часть этой ежедневной продукции приходится на стареющие эритроциты.
   1. 1–2 x 10 ⁸ Эритроциты разрушаются в человеческом теле за час.
   2. Нормальный человек с массой тела 70 кг будет иметь примерно 6 граммов гемоглобина в день.
   3. 1 грамм гемоглобина = 35 мг билирубина.
   4. Общая суточная выработка билирубина составляет от 250 до 300 мг / день.
2. Остаток связан с печеночными гемопротеинами и незрелым разрушением эритроцитов в костном мозге.
3. Метаболизм билирубина:
4. Метаболизм билирубина можно описать в три этапа:
   1. Первая стадия — распад эритроцитов, образование гема и биливердина, билирубина IXα мононуклеарной фагоцитарной системой.
   2. Второй этап — это конъюгация билирубина, которая происходит в гепатоцитах.
   3. Третья стадия — выделение желчи в желчный пузырь и кишечник.

Первая стадия метаболизма билирубина проходит в мононуклеарной фагоцитарной системе:

1. Гемоглобин из эритроцитов высвобождается и дает начало Гему и Глобину.
2. Гем из эритроцитов дает протопорфирины.
3. Теперь протопорфирины микросомальной гемоксигеназы образуют биливердин IXα.
4. Фермент биливердинредуктаза превращает его в билирубин IXα.
5. Глобин разлагается до таких компонентов, как аминокислоты, которые используются повторно или рециклируются.
6. Микросомальный фермент гемоксигеназа разлагает гем на железо Fe ++, которое окисляется до формы Fe +++ и снова используется.
   1. Под действием указанного выше фермента происходит образование порфиринов, не содержащих железа.
   Добавляется
   2. молекула O2, которая приводит к образованию CO, который выдыхается через легкие.
   3. Биливердин IX-α (зеленый цвет) образуется под действием фермента билирубинредуктазы.
   4. Гем восстанавливается НАДФН до НАДФ и образует билирубин IX-α (желтый пигмент).
   5. Альбумин плазмы переносит этот неконъюгированный билирубин в печень. Альбумин действует как белок-носитель.
   6. Альбумин доставляет билирубин в гепатоциты и возвращается в кровообращение.

      Первая стадия метаболизма билирубина в фагоцитарной системе МН

   7. Неконъюгированный билирубин (непрямой билирубин) не растворим в воде, но растворим в жирах.
   8. Этот неконъюгированный билирубин соединяется с альбумином, где альбумин является белком-носителем, который переносит этот билирубин в гепатоциты.
   9. Его растворимость увеличивается при сочетании с альбумином (нековалентное связывание с альбумином).
   10. Альбумин имеет один сайт с высоким сродством и один сайт с низким сродством для билирубина.
   11. В 100 мл плазмы:
       1. Около 25 мг билирубина сочетаются с сайтом с высоким сродством.
       2. Избыток билирубина сочетается с участком с низким сродством и легко отделяется.
       3. Антибиотики и некоторые лекарства конкурируют с билирубином за сайты с высоким сродством.

Альбумин как носитель билирубина

1. 12. Билирубин, связанный с высокоаффинным сайтом альбумина, переносится в печень.
   13. В печени билирубин удаляется из альбумина синусоидальной стороной гепатоцитов с помощью насыщающейся системы, опосредованной носителем.
   14. Это облегченная транспортная система, обладающая огромной вместимостью даже в патологических состояниях.

Билирубин в комплексе с альбумином доставляется в гепатоцит.

Вторая стадия — процесс конъюгации в гепатоцитах:

1. Билирубин неполярен и связан с липидами в клетках.
2. Теперь конъюгация билирубина происходит в гепатоцитах, и билирубин становится водорастворимым.
   1. Билирубин попадает в гепатоциты, где альбумин остается в крови, а билирубин попадает в гепатоциты с синусоидальной поверхности.
   2. В гепатоцитах билирубин прочно, но обратимо связывается с цитозольным связывающим белком, лигандином и Z-белком.
   3. Билирубин подвергается процессу конъюгации в гепатоцитах путем объединения с глюкуроновой кислотой (UDPGA = уридиндифосфат-глюкуроновая кислота) с ферментом гладкой эндоплазматической сети глюкуронилтрансферазой.
   4. Уридиндифосфат-глюкоза (UDP-глюкоза) образует глюкуроновую кислоту.
   5. Основной процесс конъюгации происходит в гепатоцитах с помощью глюкуроновой кислоты и фермента глюкуронилтрансферазы.
   6. Микросомальный фермент билирубин UDP-глюкуронилтрансфераза катализирует образование моноглюкуронида билирубина.
   7. Затем происходит образование диглюкуронида билирубина.
   8. ~ 90% диглюкуронида билирубина секретируется с желчью.
   9. ∼10% моноглюкуронида билирубина секретируется с желчью.

      В гепатоцитах происходит процесс конъюгации 2 стадии билирубина.

Процессинг 2 стадии метаболизма билирубина в гепатоцитах

Третья стадия — секреция конъюгированного билирубина в желчь и кишечник:

1. Секреция конъюгированного билирубина (диглюкуронид билирубина, билирубин прямого действия) происходит по активному транспортному механизму.
2. Секреция билирубина с желчью — процесс, ограничивающий скорость.
3. В основном конъюгированный билирубин (90%) секретируется с желчью.
4. Этот конъюгированный билирубин прямого действия достигает тонкой кишки (подвздошной кишки) и толстой кишки.
5. Большая часть метаболизируется в кишечнике и выводится с калом.

   Транспорт билирубина из крови, печени в желчный пузырь

Судьба конъюгированного билирубина в кишечнике:

1. Когда билирубин достигает терминального отдела подвздошной кишки и толстой кишки, глюкуронид удаляется под действием специфических бактериальных ферментов β-глюкуронидазы.
2. Фекальная флора восстанавливает этот пигмент до группы бесцветных тетрапиррольных соединений, называемых уробилиногеном.
3. Небольшая часть уробилиногена в тонком и толстом кишечнике реабсорбируется и выводится через печень, образуя энтерогепатическое кровообращение.
4. Если чрезмерное образование желчи или заболевание печени нарушит внутрипеченочный цикл, уробилиноген будет выводиться с мочой.
5. Обычно бесцветный уробилиноген в толстой кишке окисляется фекальной флорой и образует окрашенное соединение уробилин.

   Судьба билирубина в кишечнике

Различные факты о билирубине:

1. Повышенное количество билирубина вызывает желтый цвет кожи и конъюнктивы (желтуха).
2. Потому что билирубин — это оранжево-желтый пигмент, полученный в результате метаболизма гема.
3. Билирубин не всасывается в кишечнике, гидролизуется ферментом β-глюкуронидазы, который происходит из:
   1. Печень.
   2. Клетки кишечного эпителия.
   3. Бактерии.
4. Микробная флора кишечника восстанавливает этот неконъюгированный билирубин до уробилиногена (бесцветное тетрапиррольное соединение).
   1. Анализ билирубина сывороток различных пациентов с заболеваниями печени показывает следующую картину:
      1. Неконъюгированный билирубин = 27%
      2. Моноконъюгированный билирубин = 24%.
      3. Диконъюгированный билирубин = 13%.
      4. Билирубин, связанный с белками = 37%.
5. Билирубин, который не конъюгирован, присоединяется к альбумину (несущему белок), называется непрямым билирубином.
   1. Неконъюгированный (непрямой) билирубин нерастворим в воде и связан с альбумином в крови.
   2. Этот неконъюгированный билирубин не обнаруживается в моче.

Метаболизм билирубина

Сводка метаболизма билирубина

Общий билирубин = Прямой билирубин + Непрямой билирубин.

1. Без ускорителя (спирта) измеряется в основном конъюгированный билирубин (прямая реакция).
2. Accelerator позволяет неконъюгированному билирубину также реагировать, обеспечивая общий билирубин.
3. Косвенный билирубин рассчитывается следующим образом:
   1. Непрямой билирубин = Общий билирубин — прямой билирубин.

Уробилиноген отличается степенью гидрирования винильной боковой цепи и двухконцевых пиррольных колец.

1. Уробилиноген, содержащий еще 6, 8 и 12 атомов водорода, соответственно, называется:
   1. Стеркобилиноген.
   2. Мезобилиноген.
   3. Уробилиноген.
2. До 20% продуцируемого уробилиногена реабсорбируется и попадает в энтерогепатический кровоток.
3. Большая часть уробилиногена реабсорбируется, поглощается печенью и выводится с желчью.
4. Небольшая фракция от 2 до 5% попадает в общий кровоток и выводится с мочой.
5. Билирубин конъюгирован с глюкуроновой кислотой. Этот процесс происходит в печени и приводит к образованию конъюгированного или прямого билирубина. Теперь конъюгированный билирубин больше не связан с белком.

Желчь образуется в печени и состоит из солей желчных кислот, фосфолипидов, холестерина, бикарбоната, билирубина и воды.

1. Первичные желчные кислоты: холевая кислота и хенодезоксихолевая кислота.
2. Вторичные желчные кислоты: дезоксихолевая кислота и литохолевая кислота. Их образуют кишечные бактерии.
3. Как первичные, так и вторичные желчные кислоты относятся к пулу желчных кислот.
   1. Печень способствует пищеварению в кишечнике, выделяя от 700 до 1200 мл желчи в день.
   2. Желчь — горькая, щелочная, желтовато-зеленого цвета.
4. Желчь состоит из:
   1. Желчная соль (конъюгированные желчные кислоты).
   2. Билирубин.
   3. Холестерин.
   4. Электролиты.
   5. Вода.
5. Билирубин — это один из компонентов желчи, которая транспортируется из печени, хранится в желчном пузыре и доставляется в кишечник.
6. В желчи:
   1. Диглюкуронид билирубина составляет ∼90%.
   2. Моноглюкуронид билирубина составляет ∼10%.
7. Функции желчи:
   1. Эмульгирование кишечного жира.
   2. Поглощение жира.
   3. Желчь состоит из двух фракций:
      1. Фракция, зависящая от желчных кислот, состоит из желчных кислот, холестерина, лецитина (фосфолипидов) и билирубина. Эту фракцию секретируют гепатоциты.
      2. Фракция, не зависящая от желчных кислот, которая секретируется гепатоцитами и эпителиальными клетками желчных канальцев, представляет собой богатую бикарбонатом водную жидкость, которая придает желчный щелочной pH.

Билирубин в различных жидкостях и тканях организма:

1. Билирубин больше в экссудате (экссудат более желтушный), чем в транссудате.
2. ЦСЖ более ксантохромный при менингите.
3. Базальные ганглии окрашиваются желчью из-за высокой концентрации неконъюгированного билирубина.
4. Оккулярная жидкость желтого цвета при глубокой желтухе.
5. Моча, пот, сыворотка и молоко содержат желчные пигменты.
6. Парализованные и отечные части обычно не окрашиваются.
7. Кожа, склера глаза и кровеносные сосуды имеют высокоэластичную ткань, поэтому они легко становятся желтушными.
   Разница между прямым (конъюгированным) билирубином и непрямым (неконъюгированным) билирубином:

   Характеристики	Конъюгированный билирубин	Неконъюгированный билирубин
   Структура	Диглюкуронид билирубина	Билирубин IXα
   Растворимость	Водорастворимый	Растворимый в спирте
   Вид соединения	Полярный	Неполярный
   реакция Ванденберга	Прямой	Непрямой
   Наличие в моче при желтухе	Положительный (слабо связанный с альбумином)	Отрицательный (прочно связанный с альбумином)
   Токсичность	Нетоксичный	Токсичный

Желтуха

1. Желтуха появляется при уровне билирубина выше 2.5 мг / дл.
2. When the liver can not conjugate bilirubin in the newborn, and if the level increases, this indirect bilirubin can cross the blood-brain barrier and lead to toxic injury to the brain called Kernus.
3. Если уровень билирубина превышает 15 мг / дл, начните лечение, чтобы избежать повреждения головного мозга.
4. В то время как физиологическая желтуха появляется через 3-4 дня и субсидируется сама собой.

Типы желтухи:

1. Предпеченочная желтуха .Этиология перед печенью, как усиление гемолиза эритроцитов.
2. Печеночная желтуха . Теперь причины в печени, как и гепатит.
3. Постпеченочная желтуха . Причина в печени, например, камни в желчном пузыре, рак, а это обструктивный тип желтухи.

   Классификация желтухи

Этиология и классификация желтухи

Таблица, показывающая различные типы желтухи и их причины:

Тип желтухи	Причины	Патофизиология
Несопряженный гипербилирубинемия	Внесосудистый гемолиз Правожелудочковая недостаточность и цирроз Гипотиреоз и синдром Криглера-Наджара Лекарства, подобные рифампицину и синдрому Гилберта	Гем превращается в неконъюгированный билирубин Нарушение доставки неконъюгированного билирубина в печень. Нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах. Нарушение захвата неконъюгированного билирубина гепатоцитами
Конъюгированные гипербилирубинемия	Механическая обструкция опухолями, камнями или стриктурами и первичный билиарный цирроз Лекарственные средства, такие как эстроген и циклоспорин Синдром Дубина-Джонсона Беременность Сепсис	Нарушение оттока конъюгированного билирубина через канальцы и желчные протоки.Вызывается холестатической желтухой. Имеется дефект трансмембранной секреции конъюгированного билирубина в канальце. Это также называется гепатоцеллюлярной желтухой.

Нормальное значение билирубина

Ценности для взрослых

1. Общий билирубин = от 0,3 до 1,0 мг / дл или от 5,1 до 17,0 ммоль / л
2. Прямой билирубин (конъюгированный билирубин) = от 0,1 до 0,3 мг / дл или от 1,0 до 5,1 ммоль / л
3. Непрямой билирубин (неконъюгированный билирубин) = (общий билирубин минус уровень прямого билирубина) = 0.От 2 до 0,7 мг / дл или от 3,4 до 11,9 ммоль / л
4. Общий билирубин в:
   1. Пуповинная кровь = менее 2 мг / дл.

Младенческие ценности

1. от 0 до 1 дня = менее 6 мг / дл
   1. от 0 до 2 дней = менее 8 мг / дл
   2. 3-5 дней = менее 12 мг / дл
   3. через 5 дней = от 0,2 до 1,0 мг / дл
2. Моча отрицательна на билирубин.
   1. 1. Для преобразования в единицы СИ умножьте на 17.1 и записать как мкмоль / л (ммоль / л)

Другой источник: Уровень общего билирубина

Возраст	Преждевременные мг / дл	Доношенные мг / дл	Взрослые мг / дл
Пуповинная кровь	<2 мг	<2,0
от 0 до 1 дня	<8,0	от 1,4 до 8,7
1-2 дня	<12.0	от 3,4 до 11,5
3-5 дней	<16,0	от 1,5 до 12,0
От 5 дней до 60 лет			от 0,3 до 1,2
от 60 до 90 лет			от 0,2 до 1,1
> 90 лет			от 0,2 до 0,9

Желтуха новорожденных

1. Физиологическая желтуха новорожденных:
   1. Доброкачественная физиологическая желтуха новорожденного появляется в первые 2–3 дня.
   2. Редко билирубин повышается до 5 мг / дл / день.
   3. Пик приходится на 4-5 дней.
   4. Редко превышает> 20 мг / дл.
2. Патологическая желтуха новорожденных новорожденных может появиться в первые 24 часа.
   1. Продолжает расти в первую неделю возраста.
   2. Может сохраняться более 10 дней.
   3. Общий билирубин может быть> 12 мг / дл.
   4. Повышение происходит быстро, за один день увеличивается> 5 мг / дл / день.
   5. Конъюгированный (прямой билирубин) будет> 2 мг / дл.
   6. Уровни конъюгированного билирубина до 2 мг / дл обнаруживаются у младенцев к месячному возрасту, и они будут оставаться на протяжении всей взрослой жизни.
   7. Это наблюдается у новорожденных, у которых печень незрелая и испытывает недостаток в достаточном количестве конъюгированных ферментов. Это приведет к увеличению количества неконъюгированного билирубина.
   8. Этот неконъюгированный билирубин может преодолевать гематоэнцефалический барьер и вызывать энцефалопатию (Kernicterus).
3. Билирубин выше 15 мг / дл у новорожденного требует немедленного лечения .
   1. Лечится заменой переливания крови или световой фототерапии.

4. Уровни билирубина, которые могут потребовать лечения у доношенного здорового ребенка:
   

   Период младенцев	Уровень билирубина	Лечение
   Младенцы 24 часа и младше	> 10 мг / дл (> 170 ммоль / л)	Необходимо
   От 25 до 48 часов младенцев	> 15 мг / дл (> 255 ммоль / л)	Необходимо
   от 49 до 72 часов младенцев	> 18 мг / дл (> 305 ммоль / л)	Необходимо
   Младенцы старше 72 часов	> 20 мг / дл (> 340 ммоль / л)	Необходимо

Дифференциальная диагностика желтухи новорожденных:

Клинические условия	Конъюгированная билирубинемия	Неконъюгированная билирубинемия
Первые дни новорожденного	Обструкция желчных путей Атрезия внепеченочных желчных путей	физиологическая желтуха
Инфекция	Сепсис Факел заражения	Желтуха грудного молока
Нарушения синтеза	Нарушения обмена веществ Наследственная непереносимость фруктозы Болезнь накопления гликогена Галактоземия Дефицит α1-антитрипсина Болезнь Вильсона	Гемолитические болезни новорожденных Гемоглобинопатия Дефект фермента Унаследованный дефект мембраны
Секреция билирубина	Гепатит новорожденных Идиопатическая желтуха	Повышенное энтерогепатическое кровообращение Муковисцидоз Атрезия подвздошной кишки Болезнь Гиршпрунга
Врожденные причины	Наследственные причины: Синдром Дубина-Джонсона Синдром Ротора	Наследственные причины: Синдром Жильбера Синдром Криглера-Наджара
Разное	Парентеральное питание	Полицитемия

Повышенный уровень общего билирубина наблюдается в:

1. Некоторые инфекции, например инфицированный желчный пузырь или холецистит.
2. Некоторые наследственные заболевания, например синдром Жильбера.
   1. Хотя желтуха может возникнуть у некоторых людей с синдромом Жильбера, это состояние не опасно.
3. Заболевания, вызывающие повреждение печени, такие как гепатит, цирроз или мононуклеоз.
4. Заболевания, вызывающие закупорку желчных протоков, например камни в желчном пузыре или рак поджелудочной железы.
5. Быстрое разрушение эритроцитов в крови, такое как серповидноклеточная анемия или аллергическая реакция на кровь, полученную во время переливания (так называемая реакция на переливание).
6. Лекарства, которые могут повышать уровень билирубина. Сюда входят многие антибиотики, некоторые типы противозачаточных таблеток, индометацин (индоцин), фенитоин (дилантин), диазепам (валиум) и флуразепам (далман).

Пониженный уровень общего билирубина наблюдается у:

1. Лекарства, снижающие уровень билирубина. Сюда входят витамин С (аскорбиновая кислота), фенобарбитал и теофиллин.

Причины прямой гипербилирубинемии:

• Когда более 50% составляет прямой билирубин.
  1. Желчные камни.
  2. Опухоли желчного пузыря.
  3. Воспалительное рубцевание или непроходимость внепеченочных протоков.
  4. Это можно решить хирургическим путем.
  5. Синдром Дубина-Джонсона.
  6. Синдром ротора.
  7. Наркотики могут вызывать холестаз.

Причины непрямой гипербилирубинемии:

1. Когда менее 15-20% составляет прямой билирубин.
   1. Повышенный гемолиз эритроцитов (эритробластоз плода).
   2. Серповидно-клеточная анемия.
   3. Гепатит.
   4. Цирроз.
   5. Синдром Криглера-Наджара.
   6. Синдром Гилберта.
   7. Врожденная недостаточность ферментов.
   8. Наркотики
   9. Трансфузионные реакции.
   10. Хирургия не играет роли.
       Разница между гепатоцеллюлярной и холестатической желтухой:

       Лабораторные тесты / симптомы	Гепатоцеллюлярная желтуха	Механическая / холестатическая желтуха
       Зуд	Отсутствует	Настоящее время
       SGOT / SGPT	Увеличено (более чем в 3 раза)	Нормальный или повышенный (<в 3 раза больше нормы)
       Щелочная фосфатаза	Нормальный или повышенный (<в 3 раза больше нормы)	Увеличено (более чем в 3 раза)
       Холестерин	Обычный	Поднятый

Лабораторная диагностика

1. Посоветуйте функциональные пробы печени (LFT), которые включают:
   1. Билирубин общий
   2. Прямой и непрямой билирубин.
   3. SGOT.
   4. SGPT.
   5. Щелочная фосфатаза.
   6. Всего белков.
   7. Уровень альбумина.
   8. уровень γ-GT (гамма-глутамилтрансферазы).
2. Билирубин в моче:
   1. Тест пены : Это делается для определения билирубина в моче.
   2. Процедура:
      1. Поместите 3-5 мл мочи в пробирку.
      2. Закройте пробирку крышкой и энергично встряхните.
      3. Если пена вверху белая, = Тест отрицательный (в моче нет билирубина).
      4. Если пена оранжевого цвета = Тест положительный (в моче присутствует билирубин).
      5. Меры предосторожности: Феназопиридин также дает оранжевую пену.
   3. Иктотест на билирубин в моче:
      1. Это может определять уровни билирубина в моче от 0,05 мг / дл до 0,1 мг / дл.
      Таблетки
      2. Ictotest имеются в продаже.
      3. Не подвергайте планшеты ictotest воздействию света, тепла или влаги.

Дифференциальная диагностика билирубина в моче и уробилиногена в моче:

Образец мочи	Нормальный человек	Гемолитическая болезнь	Заболевания печени	Обструкция желчных путей
Уробилиноген	Обычный	Настоящее время	Настоящее время	Отсутствует или низкий
Билирубин	Отрицательный	Отрицательный	Положительный / отрицательный	Настоящее время

Дифференциальная диагностика различных типов желтухи:

Тип желтухи	Билирубин прямой	Непрямой билирубин	Стул билирубин	Стул уробилиноген	Билирубин в моче	Уробилиноген в моче	Общий холестерин
Вирусный гепатит	Повышенная (ранняя)	Повышенный (преобладающий)	Уменьшено	Уменьшено	Увеличено	Обычное или повышенное	Нормальное или пониженное
Холестатическая желтуха	Увеличено	Легкое увеличение	Уменьшено	Уменьшено	Увеличено	Нормальное или пониженное	Увеличено
Гепатит, вызванный лекарствами	Повышенное раннее	Увеличено	Уменьшено	Уменьшено	Увеличено	Обычное или повышенное	Обычный
Внепеченочная обструкция желчных путей	Увеличено	Нормальное или слегка повышенное	Заметно уменьшено	Существенно уменьшилось	Увеличено	Уменьшено	От легкой до отметки
Цирроз	Повышенное <косвенное	Повышенный> прямой			Увеличено	Обычное или повышенное	Нормальное или пониженное

---

Тест Кумбса | Ясли для новорожденных

Это тест, который проводится на образце крови новорожденного, обычно у новорожденного с желтухой.Тест ищет «чужеродные» антитела, которые уже прилипли к эритроцитам младенца (rbcs), что является потенциальной причиной гемолиза. Это называется «гемолиз, опосредованный антителами».

Двумя наиболее часто встречающимися формами опосредованного антителами гемолиза у новорожденных являются резус-несовместимость и несовместимость по системе АВО.

Rh несовместимость возникает, когда мать с типом Rh — (и имеет естественные анти-резус-антитела в ее сыворотке) рожает ребенка с Rh +.Если во время беременности или родов происходит какое-либо смешение материнской и плодной крови, материнские анти-резус-антитела будут активно атаковать Rh + rbcs ребенка, прикрепляясь к клеткам, а затем лизируя их.

Несовместимость по системе ABO происходит по тому же общему механизму. Чаще всего страдают матери типа O, поскольку они несут как анти-A, так и анти-B антитела. Если ребенок относится к типу A, типу B или типу AB, существует риск несовместимости. Это часто называют «установкой». Если во время беременности или родов происходит смешивание материнской и плодной крови, эти антитела также могут атаковать РСК ребенка и вызвать гемолиз.В целом эта реакция менее серьезна, чем резус-несовместимость (которая может быть фатальной, если она тяжелая и не лечится), и обычно приводит только к желтухе и легкой анемии.

Важно помнить, что наличие положительного теста Кумбса в лаборатории не обязательно приводит к гипербилирубинемии у младенца. Риск необходимости фототерапии, безусловно, выше, но существует множество факторов, влияющих на уровень билирубина, и оценка всех этих элементов имеет решающее значение для принятия надлежащего решения о лечении.

И наоборот, активный гемолиз может присутствовать при отрицательном результате теста Кумбса. Состояния, которые вызывают дефект rbc каким-либо образом (наследственный сфероцитоз, дефицит G6PD и т. Д.), Также могут привести к тяжелой гипербилирубинемии, но поскольку в этих процессах не используются антитела, тест Кумбса будет отрицательным.

Билирубин, неконъюгированный, непрямой (сыворотка) Уровень

Клиническое применение

Желчь образуется в печени и может составлять в том числе билирубин.Билирубин метаболизм начинается с распада эритроцитов (эритроцитов) в ретикулоэндотелиальная система (преимущественно селезенка). Гемоглобин высвобождается из эритроцитов и расщепляется на гем и глобин. молекулы. Затем гем катаболизируется до образуют биливердин, который превращается в билирубин. Это неконъюгированный (непрямой) билирубин. который конъюгирован с молекулой глюкурония в печени, что приводит к конъюгированный (прямой) билирубин.

Желтуха — это изменение цвета тканей тела, вызванное: аномально высокий уровень билирубина в крови. Желтуха возникает в результате нарушения нормального обмена веществ или выведения билирубин. Этот дефект может возникнуть в любой стадия катаболизма гема.

Разделены конъюгированный и неконъюгированный билирубин при «фракционировании или дифференцировке» общего билирубина до его прямого и непрямые части запрашиваются из лаборатории. Обычно неконъюгированный билирубин составляет От 70% до 85% от общего билирубина.

Неконъюгированный билирубин связан с белками. Обычные экзамены обычно измеряют общую билирубин, который затем может быть разбит на неконъюгированный и конъюгированный.Несопряженные результаты не могут быть сообщены все лаборатории.

Повышение уровня в крови:

• Эритробластоз плода, трансфузионная реакция, серп клеточная анемия, гемолитическая желтуха, гемолитическая анемия, пернициозная анемия, переливание большого объема крови, рассасывание большой гематомы — разрушение эритроцитов происходит. Большое количество гема доступен для катаболизма в билирубин. Это количество превышает способность печени конъюгировать билирубин. Уровни непрямого билирубина повышаться.
• Гепатит, цирроз, сепсис и новорожденный гипербилирубимения — больная, поврежденная или незрелая печень не может конъюгировать представленный ему билирубин. Косвенный повышается уровень билирубина.