Рахит в 1 год: Рахит у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Ильинская больница — современный амбулаторно-госпитальный центр :: Ваш ребенок не болен рахитом

Мысль о том, что малыш может заболеть рахитом, приводит молодую маму в ужас. Её мучают тысячи вопросов. Что нужно делать, чтобы грудничок не заболел рахитом? До какого возраста сохраняется эта опасность? Если младенец потеет, если у него облысел затылок – он уже заболел или нет? Как с рахитом связана нехватка витамина D? Давать или не давать ребёнку витамин D, и зачем он вообще нужен? А при кормлении смесью нужен витамин D дополнительно или нет? А если мама кормит грудью – то как на это влияет её питание? Все ответы – в этой статье.

• Что такое рахит

Это заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей. При рахите нарушается обмен кальция и фосфора – тех веществ, из которых построены наши кости. Внутри кости нарушается формирование трабекул – «перепонок», которые образуют остов кости и определяют её прочность. Кость становится более мягкой, в тяжёлых случаях рахита кость искривляется. По сути, рахит – заболевание костной системы.

• Причина рахита

Главная причина – нарушение поступления в организм витамина D. Витамин D обеспечивает всасывание кальция и фосфора из продуктов питания и контролирует их правильное включение в состав кости. Для того, чтобы у ребёнка не было рахита, необходимы кальций, фосфор и витамин D в достаточном количестве.

• О функциях витамина D

Раньше считалось, что витамин D отвечает только за правильную минерализацию и рост кости. Сегодня доказано, что витамин D участвует в регуляции размножения клеток и множестве обменных процессов, стимулирует синтез ряда гормонов. Витамин D регулирует обмен кальция, а кальций – это не только кости. Кальций участвует в работе иммунной системы, в кроветворении. При недостаточном количестве кальция могут возникнуть анемия и иммунный дефицит. Это приводит к тому, что ребёнок начинает чаще болеть.

• Источники витамина D, фосфора и кальция

Витамин D может всасываться из желудочно-кишечного тракта, поступая извне. Больше всего витамина D в рыбьем жире, треске, морепродуктах и фасоли. Типичный продукт, в котором много кальция – молоко. Творог, кефир, ряженка, простокваша, любые молочные продукты также содержат кальций. С фосфором дела обстоят хуже. Он содержится только в рыбе и в морепродуктах. Мясо, печень, костные мясные бульоны тоже содержат фосфор и кальций. К сожалению, у нас нет никаких препаратов, которые мы могли бы дать ребёнку и скомпенсировать недостаток поступления фосфора в его организм.

• Синтез витамина D

Витамин D синтезируется в коже под влиянием ультрафиолета. Ребёнку нужно солнце. Причём под солнечными лучами ребёнок должен находиться максимально обнажённым. Но надо помнить, что под прямыми солнечными лучами ребёнку находиться вредно. Следует находиться в полутени, в кружевной тени от листьев деревьев. Этого вполне достаточно для образования витамина D. Ультрафиолет не проникает через оконное стекло, солнечный свет из окна не приводит к синтезу витамина D!

• Почему рахитом болеют только маленькие дети

Рост новорождённого порядка 50 см, а к году он достигает 80 см — скелет увеличивается на 40%. Из-за такого бурного роста организм очень чувствителен к недостатку витамина D и строительного материала костей — кальция и фосфора. Если ребёнку исполнилось 3 года – то можно уже не опасаться, что рахит разовьётся, так как скорость роста значительно ниже.

• Как питаться кормящей маме

Если и поступает, и всасывается достаточное количество кальция, фосфора и витамина D, то формирование костей у ребенка будет правильным. Поэтому кроме нахождения на солнце для ребёнка важно и полноценное питание: грудное молоко, в котором есть все три нужных компонента. А для того, чтобы они были, кормящая мама должна питаться сытно и разнообразно, употребляя в пищу те продукты, которые богаты кальцием, фосфором и витамином D. Вегетарианский стиль питания кормящей матери строго противопоказан! Введение прикорма должно произойти в положенные сроки. Если вы соблюдаете все эти рекомендации, рахита у вашего ребёнка не будет.

• Симптомы рахита

Те симптомы, которые ранее считались симптомами рахита, на сегодняшний день абсолютно характерными для рахита не являются. Пример: первой фазой рахита считались такие симптомы, как возбудимость ребенка, нарушение сна, облысение затылка, потливость. Да, при рахите ребёнок действительно будет возбудимым, потливым, у него будут выпадать волосы. Однако каждый из этих признаков сам по себе признаком рахита не является! По их наличию у ребёнка поставить диагноз «рахит» нельзя. Потливость может быть свойством вегетатики, которая формируется у детей в 4 месяца. Практически у каждого ребёнка лысеет затылок при смене волос. У всех детей в 4 месяца изменяется система сна. Сами по себе эти симптомы о рахите не говорят. Однако если рахит есть – да, они обязательно присутствуют.

• Искривление костей

С размягчением костей педиатры не сталкиваются, такого рахита уже давно не наблюдалось. А вот искривление костей – да. Когда ребенок только начинает ходить, чаще всего его ножки несколько искривлены. Но это вопрос становления кости, а не рахитичное искривление. Ребёнок растёт, кость выравнивается, становится в правильное положение. Однако общий осмотр ребёнка педиатром всё же не помешает.

• Профилактическая доза витамина D

На сегодняшний день уровень витамина D практически у всех детей, которых наблюдают педиатры, в пределах нормы. Однако когда мы имеем дело с большим весом ребёнка и быстрой прибавкой массы, когда мы имеем дело с мамой, которая ограничивает себя в питании – например, в связи с тем, что она веганка или вегетарианка, или в связи с тем, что у ребёнка есть какие-то атопические аллергические проявления, когда мы имеем дело с поздним введением прикорма, то мы не говорим о том, что такому ребёнку надо лечить рахит. Нет, рахита у него нет. Но! Мы должны дать ему ту профилактическую дозу витамина D, которая скомпенсирует его нехватку. И поэтому почти всем детям – за исключением разве что летнего периода для детей, медленно прибавляющих в массе – даётся профилактическая доза витамина D. Причём профилактическая доза витамина D не ограничивается только первым годом жизни. Если у ребёнка позднее прорезывание зубов, ткань которых тоже частично построена из кальция и фосфора, то на этот период ребёнку тоже нужна профилактическая доза витамина D. Если у ребёнка выражены атопические аллергические проявления - тоже. Это, кстати, новшество – раньше витамин D в такой ситуации не прописывался. Ещё один очень важный момент – давать витамин D в тот период, когда у ребёнка стресс. Дело в том, что стресс выводит кальций из организма. Например, когда ребёнок идёт в детский сад, для него это большой стресс. Внешних проявлений стресса может не быть, но ребенок начнет часто болеть. И вот это снижение иммунитета можно поправить введением в рацион дополнительного витамина D.

• Искусственное вскармливание

Если ребёнок на искусственном вскармливании, и в формуле смеси есть витамин D – достаточно его или нет? Ответ – недостаточно. Почему? Во-первых, в смеси обязательно присутствует жировая составляющая, эти жиры соединяются с кальцием и формируют химические вещества — мыла, которые выводятся с калом. Так происходит потеря кальция. Если посмотреть анализ копрологии, то там всегда будет присутствовать большое количество мыльных веществ. Это нормальная ситуация для детей, которые получают смеси, да и для тех, которых кормят грудным молоком. Но в этих мылах может быть большое количество кальция. Мама полагает, что если в формуле смеси столько-то кальция, то ребёнок потребляет достаточное его количество. А по факту всасывается значительно меньше. То же и с витамином D: положим, в смеси его 500 единиц, а ребёнок реально всасывает 100. Поэтому и в этой ситуации нужна дотация витамина D – также, как и на грудном молоке.

• Грудное вскармливание

В грудном молоке разных мам будет различное количество витамина D. Если мама в депрессии, то в её грудном молоке витамина D будет значительно меньше, чем у другой мамы, которая находится в лучшем психологическом состоянии. Это механизм положительной обратной связи: депрессия матери приводит к снижению содержания витамина D в молоке, которое приводит к замедлению развития ребенка, что, в свою очередь, усугубляет депрессию матери. Витамин D надо принимать и маме, и ребёнку. Мама будет видеть, что ребёнок хорошо ест, прибавляет в весе, улыбается, и её депрессия тоже будет уменьшаться.

• Детская медицина в Ильинской больнице
  

Не следует принимать никаких решений об изменении рациона питания ребенка и профилактическом введении витамина D самостоятельно. Единственно правильная логика для заботливого родителя – найти своего педиатра и тщательно выполнять все его рекомендации. Ваш педиатр понимает все нюансы именно вашей ситуации, отслеживает и оценивает развитие вашего ребёнка и только при выявлении проблемы он принимает научно обоснованное решение о назначении лекарственных препаратов. Детская медицина в Ильинской больнице основана именно на таком принципе. Педиатр станет «единой точкой входа» для решения любых проблем со здоровьем вашего ребенка. Педиатры Ильинской больницы осуществляют контроль здоровья детей в соответствии с современными международными стандартами и с учетом рекомендаций Всемирной организации здравоохранения. Мы практикуем доказательную медицину, т.е. используем только те методы лечения, контроля и оценки состояния ребенка, эффективность которых доказана международными клиническими исследованиями.

Наш девиз — следовать за ребенком и контролировать его развитие. Не лечить то, что лечить не нужно и не лечить тем, что не имеет доказанной эффективности.

как распознать первые признаки рахита у младенца и вовремя начать лечение

Профилактика и лечение рахита у грудничков

Для профилактики и лечения рахита применяют водные и масляные растворы витамина D. Дозировку строго прописывает врач, после проведения необходимых анализов.

Но если говорить именно о профилактике рахита, то лекарственные формы имеет смысл применять только при соответствующих негативных обстоятельствах: например, вы живете за Полярным кругом и не видите солнца по полгода (или же живете в самом центре загазованного мегаполиса), при этом ваш смуглый малыш цвета «кофе с молоком» вскармливается искусственными смесями сомнительного производства и т.п.

Во всех остальных случаях наилучшей профилактикой рахита у младенцев являются полноценные прогулки на свежем воздухе в светлое время суток, а также же грудное вскармливание либо питание современными качественными смесями, обогащенными витамином D.

Кстати, длина световой волны тоже определяет то, хорошо или плохо вырабатывается витамин D в коже. То есть не все солнечные лучи одинаково полезны. Наиболее эффективны с точки зрения профилактики рахита световые волны среднего спектра — то те, что мы получаем, прогуливаясь в ясную погоду рано утром и на закате.

Причем, совершенно не обязательно выставлять младенца под прямые солнечные лучи, рискуя подвергнуть ребенка солнечному ожогу или тепловому удару. Достаточно всего лишь, чтобы малыш пробыл 5-10 минут в тени (но в ясную солнечную погоду), чтобы отраженные безопасные ультрафиолетовые лучи обеспечили его сполна витамином D.

Если даже при соблюдении этих условий у малыша будет наблюдаться дефицит витамина D, врач сможет прописать определенную дозу лекарства, чтобы возместить недостачу. В среднем для профилактики рахита грудничкам назначают около 500 МЕ витамина D в сутки.

Но воздержитесь от желания принимать раствор витамина D самостоятельно, без назначения доктора! Его переизбыток в организме ничуть не лучше недостатка, и тоже влечет за собой негативное влияние на формирование костной ткани. Кроме того, нередко переизбыток витамина D в организме вызывает нарушения в обмене кальция и фосфора, что отражается в виде аллергических реакций, нарушении сна и перевозбудимости.

(PDF) The application of AkvaD3etrim for rickets

Scientific Cooperation Center «Interactive plus»

3

Content is licensed under the Creative Commons Attribution 4.0 license (CC-BY 4.0)

4. Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме со-

лей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа).

5. Наследственная предрасположенность (например, более склонны к раз-

витию рахита и переносят его тяжелее мальчики, дети со смуглой кожей и груп-

пой крови А(II), тогда как дети с 0(I) группой крови болеют рахитом реже). Эн-

докринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной же-

лез), частая заболеваемость, неблагоприятные факторы, такие как, загрязнение

окружающей среды, раннее искусственное вскармливание, позднее или непра-

вильное введение прикорма, когда наблюдались количественные и качественное

недостатки микроэлементов. Как известно, что частые острые респираторные

инфекции, приводят к снижению сопротивляемости организма, задержке физи-

ческого и психомоторного развития, препятствуют своевременному проведению

профилактических прививок.

У 6 (24%) детей отмечался нарушение режим питания (беспорядочное и

очень частое кормление), что приводило к нарушению усвоения пищи. 3 детей

(12%) родились недоношенными I степени, когда отмечалось отставание в тем-

пах физического развития с рождения. У 9 (36%) детей в анамнезе отмечалась

частая заболеваемость (4–5 раз в год), что несомненно играло определенную

роль в нарушении метаболических процессов организма и повышенной потреб-

ности в микроэлементах, белках и других энерготропных веществах. У детей

7 (28%) в анамнезе отмечалась недостаточное поступление кальция и фосфора с

пищей. Клинические симптомы рахита у детей наблюдались в течение более 20–

25 дней, что можно было расценить как острое течение болезни.

При наблюдении за больными детьми отмечалось следующие клинические

симптомы:

1. Астено-невротические симптомы: слабость, вялость, адинамия, снижение

аппетита, ознобы, потливость, отказ от груди.

2. Симптомы деформации костей скелета: краниотабес, податливость и де-

формация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапож-

ника) или её выбухание («куриная», или «килевидная», грудь). Характерное О-

РАХИТ — TDMUV

РАХИТ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.

Рахит — общее заболевание ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, значительными расстройствами костеобразования и нарушений функции всех органов и систем, непосредственной причиной, которой является чаще гиповитаминоз Д.

Рахит обусловлен временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Рахит известен давно. Впервые выявлен в 1650г, Котовицким 1847г. Филатов определил значение в патологии детей раннего возраста. Рахит не принадлежит к числу опасных болезней детей раннего возраста, но, тем не менее, высокий процент смертности принимает участие т.к. он прямо располагает организм ребенка к заболеваниям и вообще снижается выносливость его и сила противодействия вредным факторам. Рахитики умирают от ЖКТ-заболеваний, пневмоний, тяжелые формы у них бывают редко, легких много 60% среди детей раннего возраста. Современный рахит встречается в более раннем возрасте. Легкие формы отражаются на развитии ребенка т.к. нарушается обмен веществ, снижается сопротивляемость организма, следовательно, дети страдают рахитом, чаще у женщин которые страдают сопутствующими заболеваниями: пневмонии, бронхит, ЖКТ. Эти заболевания у них с затяжным течением и развитием осложнений. Главное значение в этиологии рахита — недостаточное поступление в организм витаминов группы Д, В, С, А, солей кальция, фосфора, магния и других, а также недостаток белков в периоды внутриутробного и постнатального развития.

Рахит следует рассматривать как заболевание со сложным этиопатогенезом с экзо- и эндогенными компонентами.

Эндогенный фон:

Свойственные растущему организму высокая скорость и перемоделирование скелета, особенно в первые годы жизни и обусловленная этим повышенная потребность в солях кальция, фосфора, витамина Д и других при относительной слабости, несовершенстве систем обеспечивающих их доставку и метаболизм. К эндогенным факторам риска относят юный возраст матери, частые беременности и короткий интервал между ними, аборты, низкая масса ребенка при рождении, рождение при многоплодной беременности, болезни кожи, ЖКТ, почек, незрелость систем обеспечивающих транспорт солей кальция, фосфора и витамина Д, перинатальная гипоксия, гипотрофия, генетическая предрасположенность и др. Со стороны плаценты — патология, приводящая к нарушению образования кальций-регулирующих гормонов, плацентарного пептида. Данные вещества, обеспечивающие усиленноенагнетение кальция от матери за несколько недель до родов с целью увеличения плотности костей плода и создания запаса кальция. Недоношенным детям, рожденным до этого срока дефицит кальция, фосфора, развивается рахит.

Экзогенный фон

разнообразные пищевые климатогеографические особенности (с суровым климатом и сниженным фоном инсоляции) смешанное и искусственное вскармливание (дефицит белков, аминокислот, микроэлементов, витаминов), социально-бытовые условия (многодетная семья, близнецы, низкое материальное обеспечение), экологический фон (загрязнение среды обитания), гигиенический фон (плохой уход, редкое питание).

Дети на естественном вскармливании тоже могут болеть, но чаще встречаются дети на смешанном или искусственном вскармливании при несвоевременном введении пищевых  добавок (избыток углеводов т.к. содержание в зерновых продуктах фитиновая кислота, которая в соединений с кальцием образует нерастворимые комплекса способствующий расстройству минерального обмена. Склонны и рахиту дети перенесшие пренатальное гипоксическое состояние, недоношенные, из двоен т.к. недостаточность кальция и  витамина Д во время внутриутробного развития, увеличивается их потребность перед рождением т.к. увеличивается рост. Дети с пренатальной дистрофией, северных широт (снижение инсоляции), дети крупных городов (загрязненных водоемов), получающие длительно противосудорожную терапию, с муковисцидозом, тромболитическими заболеваниями, заболеваниями печени и почек болеют более тяжело т.к. нарушение обмена витамина Д способствуют возникновению рахита респираторные, ЖКТ и др. заболевания, дефекты ухода и воспитания, неадекватный режим двигательной активности, недостаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, неблагоприятные жилищные условия. АТФ дефицитная реакция - обусловлена энергетической клеточной недостаточностью.

Врожденный рахит встречается среди детей рожденных от женщин с экстрагенитальными заболеваниями, тяжелой патологии беременности.

Нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Регуляция витамина Д, гормонами паращитовидных, щитовидной, поджелудочной, надпочечников и др. Лимонная кислота более значима в обмене кальция. Нарушение в системе фермента фосфорилазы, фосфатазы, диастазы связаны с обменом фосфора и кальция. Щелочная фосфатаза участвует в костеобразовании, в норме из-за стимуляции остеобластов образуется остеоидная ткань, которая после отложения в ней фосфора и  фосфорнокислого кальция. При рахите данный процесс нарушен.

Различают 7 видов витамина Д в продуктах растительного и животного происхождения. Наиболее активен Д3 холекальцеферол (животный) и Д2эргокальцеферол (растительный).

Пути поступления витамина Д  в организм:

1.с пищей

2.образование в коже под влиянием УФО (280-320 нм) провитамина д7 (дегидрохолестерин), который превращается в  витамин д3 Витамин Д содержится в печени, рыбе (трески), рыбной икре, яичном желтке, сливочном масле, женском и коровьем молоке.

Суточная потребность 100-400 МЕ.

1 литр женского молока 50-70 МЕ

1 литр коровьего молока 20-30 МЕ

В костях при этом остеопороз и остеомаляция. Содержание неорганического фосфора остается сниженным, так как паратгормон тормозит реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, таким образом, гиперфосфатемия более ранний признак. Для нормального перемоделирования и роста скелета , мобилизации кальция из кости требуется 1,25-оксикальцеферол, по мере уменьшения витамина Д уровень этого метаболита снижается вследствие этого нарушается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из скелета, развивается гипокальциемия, гипомагниемия. Так как имеется недостаток кальция, фосфора, витамина Д и др. нарушен синтез органического матрикса кости, рост кости, нарушается функционирование кости как органа.

Причины ацидоза:

1.нарушение в цикле Кребса с избытком щавелевой кислоты.

2.снижение содержания магния и гипоцитремия

3.нарушение реабсорбции фосфора в почечных канальцах т.к. имеется избыток паратгормона.

Ацидоз в организме поддерживает остеопороз с остеомаляцией. Развиваются расстройства костной системы, различают 3 вида расстройств:

1. Остеомаляция — различные проявления, мягкость больших родничков, черепных швов, ребер, искривления ключиц, предплечий, изменение длины конечностей.

2. Остеоидная гиперплазия — увеличение лобных и теменных бугров.

3. Нарушения остеогенеза – позднее закрытие родничков, прорезывание зубов, полигиповитаминоз, особенно С который улучшает усвоение витамина Д и участвует в костеобразовании. Дефицит витаминов В7 и А - развивается остеопороз, нарушается обмен белков, недостаток витамина Д усиливает выведение с мочой аминокислот, нарушается структура коллагена, изменяется углеводный и липидный обмен, в крови отмечается снижение лимонной кислоты.

Классификация рахита

1. Срокам возникновения

      врожденный

      приобретенный

2. По ведущему патогенетическому фактору

      экзогенный

      эндогенный

      смешанный

3. По периоду

      начальный

      период разгара

      период реконвалесценции

      -период остаточных явлений.

4. По степени тяжести

      1 степень легкая

      2 степень средняя

      3 степень тяжелая

5. По характеру течения

      острый

      подострый

      хронический (рецидивирующий)

6.  В зависимости от преобладающей недостаточности

      кальципенический

      фосфоропенический

      с незначительным нарушением фосфорного обмена.

Клиника

Начальный период

Развиваются изменения вегетативной нервной системы, в 4-5 недель чаще в 3 месяца, у недоношенных со 2-3 недели проявляется беспокойство, вздрагивание во сне, повышенная потливость при кормлении и во время сна, повышенная раздражительность кожи, ребенок трет головой о подушку - залысины на затылке. Повышена активность щелочной фосфатазы, увеличено выделение с мочой аммиака, фосфора, жирных кислот,  кальций в норме. Все это предшествует изменению костей, они появляются в конце начального периода - размягчение большого родничка, черепных швов. Длительность периода от 2-3 недель до 2-3 месяцев. Если не устранить этиологический фактор болезнь переходит в следующую стадию.

Период разгара

Дальнейшее прогрессирование болезни, увеличиваются костные проявления. Рахитический процесс поражает все кости скелета, он изменения более выражены в тех костях, которые интенсивнее растут. По костным изменениям можно судить о времени начала заболевания — раньше всего они появляются в черепе сначала лишь мягкость краев родничков, швов, размягчение плоских костей черепа в тяжелых случаях распространяются на все кости скелета и основание черепа. Мягкость костей черепа приводит к его деформации, затылок уплощается со стороны лежания, возникает ассиметрия головы. Вследствие избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, вследствие этого голова становится квадратной формы, западает переносица, «олимпийский» лоб, экзофтальм. Изменения в зубочелюстной системе:  нарушение времени и порядка прорезывания зубов, дефекты эмали вследствие чего развивается кариес, нарушен прикус, готическое небо, все эти признаки развиваются, если рахит развивается впервые 3 месяца жизни. Если рахит развивается позднее 3 месяца жизни часто имеются изменения грудной клетки т.к. увеличено образование остеоидной ткани возникает утолщения на границе кости и хрящевых стыков так называемые «рахитические четки» (5-8 ребро), увеличение кривизны ключиц, грудная клетка сдавлена с боков, нижняя аппертура увеличена, а соответственно линии прикрепления диафрагмы образуется линия Галлисо. В тяжелых случаях передняя часть грудной клетки выступает вперед (килевидная «куриная» грудь) изменения позвоночника: когда ребенок сидит в поясничной области кифоз (горб), а когда ходит — лордоз, сколиоз. Описанные изменения  развиваются, если рахит возникает от 3 до 6 месяцев жизни ребенка. После 6 месяцев возникают деформации трубчатых костей, происходит утолщение эпифизов костей предплечья, голеней, фаланг, искривления костей нижних конечностей в виде буквы «О» или «Х», плоскостопие, плоский рахитический таз. Рахит не ограничивается поражением костей, страдает нервная и мышечная система.

Нервная система: в процессе нарушений цикла Кребса развивается недостаток карбоксилазы вследствие чего недостаточное образование ацетилхолина, что наряду со снижением уровня кальция ведет к повышению нервной возбудимости. Недостаток ацетилхолина ведет к нарушению  передачи нервного импульса — развивается гипотония мышц. Миотониясвязана также и со снижением фосфора в крови, вследствие гипотонии мышц и гладкой мускулатуры кишечника появляется распластанный «лягушачий» живот, расхождение прямых мышц живота. Статическая и моторная функция задерживается, следовательно, дети позже держат голову, сидят, стоят, ходят. При рахите нарушены функции печени, пошел, эндокринных желез. У детей с рахитом нарушается дыхательная функция легочной ткани,  деформируется грудная клетка, развивается гипотония диафрагмы, функциональные и морфологические изменения легочной ткани. В легких вдоль позвоночника ателектатические участки, что способствует развитию пневмонии. Появляется одышка, ухудшается работа сердца: тахикардия, тоны приглушены, выслушивается систолический шум. На ЭКГ  регистрируются обменные нарушения, признаки гипокальциемия — увеличение зубцов Q и Т, укорочение зубца Т. Слабость сокращения диафрагмы — застой крови в печени — увеличение печени. Развивается застой в системе воротной вены, увеличивается селезенка, дефицит витаминов А, В1, В5, В6, Е, магния, кальция, фосфора, цинка, нарушение минерального и белкового обмена, повышена активность щелочной фосфатазы,  при незначительном снижении уровня кальция, падает содержание лимонной кислоты, увеличивается выведение фосфатов, аммиака, аминокислоты.

У больных 2,3 степени развивается гипохромная анемия, причина которой снижение аминокислот, железа, витаминов, изменение структуры и функции мембран эритроцитов, ацидоз (гемолиз).

Период разгара длится от 8 недель до 8 месяцев.

Период реконвалесценции

Характеризуется обратным развитием симптомов, исчезают изменения нервной системы, уплотняются края больших родничков и швы, уменьшаются или исчезает краниотабес, появляются зубы, восстанавливаются статические функции, уменьшается или исчезает анемия, мышечная гипотония. Мобилизация кальция из крови и отложение его в кости. У ребенка может быть спазмофилия.

Период остаточных явлений

В 2-3 года у детей после рахита 2-3 степени тяжести имеются деформации костей, увеличение печени и селезенки, анемия.

1 степень тяжести — небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны  вегетативной нервной системы: потливость, беспокойство, облысение затылка, размягчение краев родничков, швов, уплощение затылка, слабовыраженные рахитические четки иногда гипотония мышц, нет остаточных явлений. Страдают 2-3 системы не более (вегетативная, костная, мышечная).

2 степень – страдают 5 систем, утяжеляющие изменения в нервной системе, костной, мышечной, кроветворной увеличение печени, селезенки, нарушение функций внутренних органов. Поражение костей не менее чем в 2-3 отделах скелета.

Со стороны мышечной системы – гипотония, расхождение прямых мышц живота, « лягушачий живот», нарушение статической функции. Изменения в крови – легкая анемия, у доношенных не ранее 4-5 месяцев, у недоношенных раньше.

3 степень тяжести: резко выраженные изменения в нервной системе, заторможенность, двигательная функция не развита или утрачена, мышечная гипотония, разболтанность суставов, деформация черепа, грудной клетки, конечностей, увеличение печени, селезенки. Функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, расширение границ сердца, тахикардия, нарушение сердечного ритма, функциональные нарушения акта дыхания, одышка, ателектаз, гипоксемия. Не ранее 6-7 месяцев от начала заболевания.

Течение

Острое – в первом полугодии, особенно у недоношенных, и быстро прибавляющих в массе детей. Характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, резко выраженные нарушения ЦНС, процесс размягчения костей преобладает над процессом остеоидной гиперплазии. В биохимическом анализе крови – снижение фосфора, увеличение активности щелочной фосфатазы.

Подострое – медленное развитие заболевания остеоидная гиперплазия ( увеличение лобных и теменных бугров), рахитические четки, увеличение трубчатых костей, мышечная гипотония, анемия. У детей с гипотрофией рахит развивается во втором полугодии. Если ребенок получал витамин Д как профилактику, то доза не достаточна. Под влиянием лечения острая стадия переходит в подострую. После интеркурентных заболеваний подострая стадия может перейти в острую – рецидивирующее течение, смена ухудшений и обострений, что связано с изменением условий жизни, среды в неблагоприятную сторону, повторные заболевания, нерациональное питание, недостаточность связанная с водой, инсоляцией. Клинически заподозрить можно по  имеющимся изменениям  различных отделов скелета. Для подтверждения диагноза  — рентгенограмма предплечья. На рентгенограмме полоски соответствующие зонам обызвествления (при рецидивах) образование в метафизах. По числу этих зон определяется количество обострений.

Профилактика

Антенатальная — комплекс мероприятий — достаточное пребывание женщины на свежем воздухе 1-4 часа. Ее рациональное питание, регулярнее  ежедневное в течение всей беременности поливитамины 1 драже 1-2 раз в день ундевит.

Постнатальное: правильное питание ребенка, своевременное введение добавок и прикормов, достаточное пребывание на свежем воздухе массаж. Для обеспечения женщины молоком мать пьет поливитамины весь период кормления.

Специфическая профилактика: витамин Д 500 МЕ/сутки доношенным с 3 недель в осенне-зимне-весенний период, с июля по сентябрь не проводят (профилактика  в течении 2 лет ), если ребенок на искусственном вскармливании то профилактическая доза с учетом витамина Д из смеси, если нет возможности это рассчитать , то профилактическую дозу принимают 250 МЕ/сутки. У недоношенных витамин Д с 7-10 дневного возраста 500 ЕД./ сутки 2 года независимо от сезона, с 7 дня до 4 месяцев витамин Е 5 мг/кг + препараты кальция, фосфора. Детям с противосудорожной терапией 2000 ЕД/сутки. Детям с уменьшением большого родничка или его ранним закрытием с 3-4 месяца. Все дети после тяжелого рахита три года должны находиться на диспансерном учете, прививки не противопоказаны через 1,5-2 месяца после лечения.

Тонические и клонические судороги могут появляться как изолированно, так и в различных сочетаниях или последовательно одни за другими. Клонические судороги чаще всего наблюдаются у детей в возрасте до 1 года, в то время как тонические судороги — у детей старше 1 года.

Важной составной частью комплексной терапии рахита zвляется массаж и гимнастика, которые показаны почти для всех детей, больных рахитом, за исключением острого его течения в период разгара заболевания.

Массаж и гимнастика, оказывая воздействия на многие системы и органы, способствуют значительному улучшению общего состояния больных, восстановлению и быстрому развитию моторных функций.

Важным условием успешного лечения рахита является раннее его обнаружение, поэтому необходим постоянный контроль за развитием детей в возрасте первых 2 лет. Дети, больные рахитом, должны быть взяты на учет и наблюдение за ними должно проводиться и после лечения.

Спазмофилия — заболевание, характерное для детей раннего возраста. Оно встречается почти исключительно у детей в возрасте первых 2 лет, примерно у 3,5—4% всех детей (М. С. Маслов). У многих детей это заболевание протекает скрыто, латентно и только у некоторых проявляется характерными клиническими симптомами.

Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит — это две различные фазы того расстройства обмена кальция и фосфора, которое развивается в результате недостатка витамина D в организме.

Нарушения минерального обмена при спазмофилии выражены более резко, чем при рахите, и, кроме того1, характеризуются некоторыми особенностями. Показателями нарушенного обмена при этом заболевании являются гипокальциемия, резкаягипофосфатемия, типом аг-ниемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия и алкалоз. При этом следует указать, что дефицит кальция развивается за счет снижения содержания и свободного, и связанного кальция. Основными обменными нарушениями при спазмофилии являются гипокальциемия и алкалоз, которые объясняются снижением функции паращитовидных желез.

Следовательно, характерными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипо-кальциемию (при рахите она умеренная), алкалоз (при рахите ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите функциональная активность их повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии (спазмы и судороги) объясняются резким недостатком кальция и вызванной этим повышенной возбудимостью нервов.

Дополнительными факторами, способствующими возникновению судорог, следует считать недостаток натрия и хлора (так как натрий понижает возбудимость нервно-мышечной системы), а также резко выраженный недостаток магния и повышенную концентрацию калия. Наконец, возникновение судорог можно объяснить и недостатком витамина В который имеется и при рахите, но усиливается при развитии спазмофилии. Выраженный недостаток его вызывает резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием пировиноградной кислоты, которой в возникновении судорог принадлежит очень большая роль. Само собой разумеется, что нельзя ставить диагноз рахитана основании таких признаков, как позднее закрытие большого родничка, позднее появление первых зубов, задержка в развитии моторики и др. Эти симптомы могут иметь место у детей при патологических состояниях, не имеющих отношения к рахиту.

При дифференциальной диагностике рахита следует иметь в виду некоторые заболевания, при которых имеются сходные и отличительные симптомы: болезнь Дауна, гипотиреоз, врожденная ломкость костей, хондродистрофия.

Редко приходится дифференцировать рахит от врожденного сифилиса. Сходными признаками этих двух заболеваний являются анемия, увеличение печени и селезенки, утолщение периоста на черепе и на голенях. Анамнез, отсутствие типичных для рахита деформаций («саблевидная» голень сифилитика утолщена лишь, спереди, но не изогнута вся, как при рахите), результаты серологических исследований и рентгеновских снимков

Иногда рахитический кифоз ошибочно принимают за туберкулезный спондилит. Последний развивается обычно в более позднем возрасте, чем рахитический кифоз, захватывает не ряд позвонков, а 1—2 позвонка образуют на позвоночнике острый угол, а не плоскую дугу. Если положить больного на живот и приподнять ему ноги, рахитический горб почти совсем сглаживается, чего не бывает при спондилите. Тщательное исследование легких и рентгеновский снимок позвоночника решают вопрос в сомнительных случаях.

Большой размер головы при рахите иногда ошибочно расценивают как проявление водянки головного мозга. Быстрое, прогрессирующее увеличение окружности головы с нарушением неврологического статуса и психики ребенка свидетельствует о водянке. Увеличение черепа за счет выступающих лобных и теменных бугров (квадратная голова) без напряжения родничка характерно для рахита. «Утиная» походка при рахите и врожденном вывихе бедра может быть поводом для ошибочного диагноза. Чаще ставится диагноз рахита. Ограничение отведения бедра или обоих бедер, рентгенологическое исследование позволяют своевременно диагностировать Врожденный вывих бедра.

Рано диагностированный, своевременно и правильно леченный рахит протекает благоприятно и не оставляет никаких последствий. Значительные деформации скелета, которые в прошлые годы наблюдались довольно часто, в настоящее время встречаются очень редко у детей нелеченых или недостаточно леченных. Из всех возможных последствий наибольшее значение имеют рахитические изменения таза у девочек, которые в последующем могут обусловить те или иные затруднения при родовом акте.

Еще раз необходимо указать, что течение соматических и интеркуррентных заболеваний у детей, страдающих рахитом, нередко сопровождается тяжелыми осложнениями, принимает затяжное хроническое течение.
Комплексное лечение рахита входит ультрафиолетовое облучение, которое оказывает благоприятное влияние на все формы рахита у детей раннего возраста. Ультрафиолетовое облучение проводится курсом в 15— 25 сеансов, назначаемых ежедневно или через день, с постепенным нарастанием экспозиции (начинают с —74 биодозы, постепенно увеличивают, достигают 2,5—4 биодоз при расстоянии 100 см горелки от ребенка) .

При начальной фазе рахита и легкой его степени назначают один курс ультрафиолетового облучения в 15— 20 сеансов с последующей профилактикой препаратом витамина D, рыбьим жиром.

В разгар болезни и особенно при второй и третьей степени рахита ультрафиолетовое облучение повторяется через 2—3 мес. В промежутках между курсами облучения проводят лечение витамином D. Одновременное назначение витамина D и ультрафиолетовых облучений нецелесообразно и не показано.

В летнее время года облучение ртутно-кварцевой лампой может быть заменено солнечными ваннами. Однако их применяют у детей старше 1 года под постоянным контролем врача. Всего на курс лечения назначают 25—30 ванн продолжительностью от 2 до 30 мин каждая.

При наличии положительной туберкулезной пробы Манту, при выраженной спазмофилии, диепептических расстройствах, гипотрофиях II и III степени, выраженной анемии, повышенной температуре ультрафиолетовое облучение и солнечные ванны не проводятся. После проведения курса лечения рахита любым из указанных методов ребенку следует давать профилактические дозы витамина D или рыбьего жира.

Лечение витамином D или ультрафиолетовым облучением следует при естественном вскармливании сочетать с приемом препаратов кальция (5—10% раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюко-нат кальция по 0,25—0,5 г 3 раза в день).
Рекомендуются препараты фосфора: фитин, глицерофосфат кальция по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в течение месяца.

В комплексную терапию следует включать цитрат-иые смеси: 35 г лимонной кислоты, 25 г лимоннокислого натрия и 250 мл воды по 1 чайной ложке 3—4 раза в день.

Эти средства способствуют поддержанию кислой реакции в полости кишечника, всасыванию кальция и фосфора, уменьшению ацидоза.

При всех формах заболевания в комплекс лечебных мероприятий обязательно следует включать в рацион питания ребенка аскорбиновую кислоту (300 мг в сутки) и тиамин (10 мг в сутки).

Для улучшения мышечного тонуса и восстановления статических функций показанным является применение прозерина в виде 0,05% раствора по 0,1 мл на год жизни (внутримышечно) в течение 10—12 дней; можно давать прозерин в порошке от 0,001 до 0,003 г 3 раза в день на протяжении 10—12 дней.

Вспомогательными методами лечения рахита, особенно при упорном его течении у детей, с выраженной пастозностью также являются соленые и хвойные ванны. Соленые ванны (100 г соли на ведро воды) применяют у детей в возрасте не ранее 6 мес. Температуру воды от 36 °С постепенно снижают у детей до 1 года до 32 °С, а у детей старше 1 года — до 30 °С. Продолжительность ванн от 3 до 5 мин. На курс лечения назначают 10— 15 ванн через день.

Истощенным и легко возбудимым детям соленые ванны противопоказаны.

Хвойные ванны (7г столовой ложки хвойного экстракта на ведро воды) особенно показаны возбудимым детям с пониженным питанием, также в возрасте не ранее б мес. На курс лечения назначают 15—20 ванн, через день продолжительностью по 5—10 мин, температура воды 35—36 °С.

     Лечебная доза витамина D не зависит от возраста больного, она определяется степенью тяжести рахитического процесса, характером вскармливания и условиями жизни. Существует несколько методов лечения рахита витамином D2. Из них более распространенным и эффективным является ежедневный прием в .течение 1—1/2— 2 мес средних терапевтических доз препарата. Ударный метод лечения рахита витамином D2 заключается в том, что всю курсовую дозу дают в короткий срок —5—10 дней по 100 000—200 000 ME в сутки. Метод ударных доз применяется при тяжелых и осложненных формах рахита и проводится обычно в стационаре.

Следует указать, что среди авторов, применявших данный вид терапии рахита имеются разногласия в оценке степени эффективности и сроков ее появления. Большинство авторов считают, что при ударном методе улучшение наступает раньше, но окончательное выздоровление не ускоряется.

При рахите второй и третьей степени для профилактики обострений и рецидивов у детей, часто болеющих, и при нарушении санитарно-гигиенического режима через 2 мес после основного курса лечения витамином D необходимо повторить курс лечения витамишжD, назначая не более 400 000 ME за 10—12 дней, т. е. суточная доза составляет 35000—40 000 ME.

Рыбий или медицинский жир является дополнительным средством к лечению витамином D2 и ультрафиолетовому облучению. В присутствии животного жира облегчается усвоение и синтез витамина D2; кроме того, этот жир содержит значительные количества витамина А и состоит он в основном из легко усвояемых жирных кислот.

Лечение исключительно рыбьим жиром практически неприменимо ввиду необходимости в этих случаях назначать его количества.

При передозировке витамина D, бесконтрольном его применении могут быть токсические явления, связанные с гипервитаминозом D: ухудшение аппетита вплоть до анорексии, запоры, жажда, частые мочеиспускания, дистрофия, сонливость или возбуждение, в тяжелых случаях — клонические и тонические судороги. Во всех случаях гипервитаминоза D имеется выраженнаягаперкаль-циемия, ацетонемия, иногда повышение остаточного азота и снижение активности щелочной фосфатазы. Увеличивается содержание кальция в моче, что определяется пробой Сульковича.

Для лечения гипервитаминоза D необходимо: 1) прекратить введение витамина D2, ограничить количество молока, 2) вводить большие количества физиологического или рингеровского растворов внутрь, подкожно, внутривенно (капельно), 4) назначить витамины Bi (4— 5 мг в день), аскорбиновую кислоту (300 мг в день), витамина А (5—10 мг в день), 5) в тяжелых случаях назначают преднизон по 1 мг/кг в сутки в убывающих дозах в течение 8—10 дней.

Следует также учитывать, что эффективность профилактики рахита определяется использованием всего комплекса средств, среди которых основное значение имеют питание ребенка и уход за ним.

Лечение рахита во всех случаях должно быть комплексным, систематическим, длительным и слагается из мер, направленных на устранение причин, обусловливших развитие рахита, и на ликвидацию имеющего в организме недостатка витамина D. Лечение должно проводиться с учетом индивидуальной, возрастной реактивности, течения рахитического процесса, условий внешней среды.

Основные методы лечения включают правильную организацию дието-гигиенического режима ребенка, применение витамина D, физиотерапию. Диетотерапия при заболевании рахитом имеет большое значение. Питание ребенка должно оптимально обеспечивать его потребность в белках, жирах, углеводах, витаминах и микроэлементах. Для ребенка в возрасте до 6 мес лучшей пищей является грудное молоко при смешанном и искусственном вскармливании — кислые молочные смеси (кефир). Очень важно своевременно вводить витамины и минеральные соли в виде овощных и фруктовых соков, а также прикорм, богатый витаминами и солями. С 1-месячного возраста, независимо от характера вскармливания, ребенок должен получать фруктовые соки (желательно начинать с яблочного сока), начиная с 7 г чайной ложки 2—3 раза в день и постепенно увеличивая их количество довести до 1 столовой ложки 2—3 раза в день к возрасту 2—3 мес. В возрасте после 3 мес назначают 30—50 г яблочного бюре. С 3—4-месячного возраста в питание ребенка вводят желток (содержит витамины A, D, соли фосфора, кальция), начиная с небольших доз (желток следует растереть в грудном молоке в виде эмульсии), и доводят до половины или целого желтка. Следует назначать его в вареном виде с целью профилактики вирусных заболеваний и предупреждения аллергизации организма. Первый прикорм при рахите вводят с 4 мес в виде овощного пюре, богатого минеральными солями (картофель, цветная и кочанная капуста, морковь, репа). В качестве второго прикорма с 5—6 мес вводят гречневую или овсяную кашу, которые богаты солями кальция, фосфора, железа; менее ценной в этом отношении является манная крупа и рис. Ребенку в возрасте 5—6 мес полезно давать 2—3 раза в неделю по 1—2 чайные ложки протертой печени или икры (содержит витамин D, полноценные аминокислоты, жиры, минеральные соли, витамины). Введение мясных бульонов с 7 мес и мяса с 8 мес способствует усилению обмена веществ и обогащению организма солями фосфора,- полноценным белком.

При отсутствии свежих овощей и фруктов следует использовать консервированные продукты, которые изготовляют из высококачественного сырья. Тончайшая гомогенизация (мелкодисперсное измельчение), добавление витаминов А, группы В, С, сохранение естественного вкуса делают эти консервы легко усвояемыми и удобными для использования.

В питании ребенка, больного рахитом, следует избегать большого количества каш, сухарей, печенья, детской муки, толокна, макаронных изделий, так как в них содержится фосфор в плохо усвояемой форме и создается наклонность к ацидозу. Питание ребенка раннего возраста не может служить источником витамина D извне, но рационально построенное по содержанию пищевых ингредиентов, минеральных солей и витаминов, создает минимальную потребность в витамине D. На фоне указанных для профилактики мероприятий назначают витамин D.

      Для профилактики рахита рекомендуется рыбий или витаминизированный медицинский жир, в 1 мл которого содержится 150—200 ME витамина D и 500 ME витамина А. Медицинский жир можно назначать одновременно с синтетическими препаратами витамина D, но при этом необходимо учитывать общее количество витамина. Рыбий жир назначают с 1-месячного возраста по 3—5 капель 2 раза в день, постепенно дозу увеличивают и в возрасте 2 мес ребенок должен получать по 7г чайной ложки 2 раза в день, после 3 мес по 1 чайной ложке 2 раза в день.

Детям в возрасте до 3 мес, находящимся на естественном вскармливании, следует назначать в течение 1— l/г мес препараты кальция (5—10% раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2 раза в день или глюконат кальция по 0,25—0,5 г 2—3 раза в день). Детям, находящимся на искусственном вскармливании, дополнительный прием Кальция не нужен, так как в коровьем молоке его содержится в достаточном количестве.

В осенне-зимний период по показаниям проводятся 1—2 курса ультрафиолетового облучения по 20—25 сеансов каждый. В это время прекращается прием препаратов витамина D. Следует только помнить, что дети, инфицированные туберкулезом, ультрафиолетовому облучению не подлежат.

В последние годы для профилактики рахита применяется видеин, являющийся соединением витамина D с белком в виде безвкусного порошка, желтовато-беловатого цвета. Его преимуществами являются: устойчивость к воздействию вредных эндогенных факторов при заболеваниях, способность к накоплению, не вызывает побочных явлений, удобен в дозировке.

Профилактическая доза видеина составляет 0,25г (50 000 ME), назначают 1 раз в день в течение 12 дней, начиная с 1-месячного возраста. Недоношенным детям видеин назначают с 2-недельного возраста в той же дозе в течение 18— 20 дней.

Можно использовать цитратные смеси (лимонной кислоты и лимоннокислого натрия по 25 г на 1000 мл воды) по 1 чайной ложке 2—3 раза в день в течение месяца. Курс можно повторить через 1—2 мес.

Обязательным условием эффективности профилактических средств является тщательность и систематичность их применения. Особая настойчивость в осуществлении профилактики рахита должна быть в отношении тех детей, у которых возможно раннее развитие тяжелых форм заболевания (недоношенные дети, неблагоприятные бытовые условия, искусственное вскармливание, дети, родившиеся в позднее осеннее и зимнее время года).

     Неспецифическая профилактика в свою очередь подразделяется на дородовую и послеродовую. Предупредительные мероприятия против рахита должны осуществляться еще в антенатальном периоде путем создания для беременной оптимальных условий (полноценное, разнообразное обогащенное витаминами питание, правильное чередование труда и отдыха, соблюдение гигиенических правил, длительное пребывание на свежем воздухе и др.). Если последние 2 мес беременности приходятся на осенне-зимнее время, то в женской консультации проводят курс ультрафиолетовых облучений ртутно-кварцевой лампой (10—15 облучений).

В послеродовом периоде основные неспецифические профилактические мероприятия сводятся к правильно проводимому естественному вскармливанию со своевременным введением овощного или фруктового пюре, соблюдению гигиенических правил при уходе за ребенком и режима дня соответственно возрасту с длительным пребыванием на свежем воздухе, применению закаливающих процедур (воздушные, свето-воздушные ванны, обтирание общее и местное, ванны и др.), широкому использованию массажа и гимнастики, максимальному предохранению ребенка от возможных инфекционных заболеваний. Наряду с общими профилактическими мероприятиями проводится специфическая профилактика рахита витамином D, которая у доношенных детей осуществляется с конца 1-го месяца после рождения, у недоношенных — с 1—2-недельного возраста.

Для профилактики рахита применяется масляный раствор витамина D, который выпускается в различной концентрации. Спиртовой раствор можно применять только при отсутствии масляного раствора. Дрофилак-тическая доза витамина D у детей, находящихся на естественном вскармливании, составляет 1500—3Q00 MR. у недоношенных—jOOO. ME в сутки. Эти дозы витамина D дают на протяжении всего первого года ребенка.

Если ребенок находится в неблагоприятных климатических условиях, получает смешанное или искусственное вскармливание, мало бывает на воздухе, то дозу витамина D увеличивают до 4000—5000 ME в сутки и дают на протяжении 1/2—2 мес. Затем эту дозу снижают и в последующем ребенку вводят по 2000—3000 ME ежедневно.

Профилактику рахита можно проводить методом «витаминных толчков», когда назначают по 40 000— 50 000 ME 1 раз в неделю в течение 6—8 нед. Этот метод профилактики рахита осуществляется или в поликлинике, или на дому патронажной сестрой. У недоношенных детей, у детей с частыми интеркуррентными заболеваниями профилактику рахита можно проводить путем введения витамина D уплотненным методом, когда 200 000—400 000 ME дают за 10—12 дней.

У детей в возрасте 2-го года профилактику рахита указанными дозами проводят периодически, обычно в весеннее и осенне-зимнее время. В местах с длительной и суровой зимой, когда дети мало бывают на свежем воздухе и недостаточно пользуются солнцем, профилактику рахита у детей следует проводить до 3-летнего возраста.

Следует иметь в виду, что приведенные дозы препарата витамина D можно изменять в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, условий окружающей среды, выполнения остальных специфических и неспецифических мероприятий.

Литература:

1.                Курс лекций проф. Павлышин Г.А.

2.                Капитан Т.В. Пропедевтика детских  болезней. – Винница, 2010. — 868 с.

3.                Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. Учебных заведений. – ХАРЬКОВ: Фолио, 2002. – 1125 с.

4.                Шабалов Н.П. Педиатрия. – С.-Пб: Издательство «Питер«, 2003. – 893 с.

5.                www.tdmu.edu.ua

6.                Ресурсы интернета.

Идиопатическая гиперкальциемия детей грудного возраста. Описание клинических случаев, обзор литературы. | Тихонович

Идиопатическая инфантильная гиперкальциемия (Idiopathic hypercalcemia infancy, OMIM 1433880, ИИГ) — редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением инактивации активных метаболитов витамина D в результате инактивирующих мутаций в гене CYP24A1 [1].

По данным S. Skаlova и соавт. [2], распространенность ИИГ составляет 1 на 47 000 новорожденных. Частота встречаемости заболевания в нашей стране до настоящего времени не определена.

Первые случаи гиперкальциемии неясного генеза с гиперкальциурией и снижением уровня паратиреоидного гормона (ПТГ) были описаны у детей раннего возраста в 50-х годах прошлого века в ряде европейских стран, использовавших для профилактики рахита высокие дозы витамина D [3—5].

В 2011 г. K. Schlingman и соавт. [1] впервые показали, что в основе данного состояния лежат инактивирующие мутации в гене CYP24A1, кодирующем 24-гидроксилазу.

Ген CYP24A1 локализован на хромосоме 20q13.2 и состоит из 12 экзонов [6].

24-гидроксилаза (CYP24A1) представляет собой сложный митохондриальный энзим из семейства цитохромов Р450, состоящий из 54 аминокислот и экспрессированный преимущественно в почках, костной ткани и энтероцитах [7]. CYP24A1 осуществляет многоступенчатый гидролиз 1,25-дигидроксивитамина D3 [1,25(ОН)2D3] до кальцитроевой кислоты и 26,23-лактонов, а также превращение 25-гидроксивитамина D3 [25(ОН)D3] в неактивный метаболит 24,25-дигидроксивитамин D3 [24,25(ОН)2D3] [8—13] (см. рисунок).

В настоящее время у пациентов с ИИГ описаны делеции, миссенс-, нонсенс-, сплайсинг-мутации, а также инсерции-делеции со сдвигом рамки считывания [1, 2, 14]. Большинство мутаций являются гомо- или компаундгетерозиготными. В 2012 г. P. Tebben и соавт. [14] описали клинические проявления ИИГ у гетерозиготных носителей сплайсинг-мутации, предположив аутосомно-доминантный путь наследования.

Метаболизм витамина D.

1,25(OH)2D3 или 1,25-дигидроксихолекальциферол (кальцийтриол) — наиболее активный метаболит витамина D, образование которого проходит в два этапа. Первый этап гидроксилирования осуществляется в печени в присутствии фермента 25-гидроксилазы (CYP2R1), второй этап — преимущественно в почках под контролем 1α-гидроксилазы (CYP27В1). Образовавшиеся продукты: 25(ОН)D3 и 1,25(OH)2D3, в процессе многоступенчатого гидроксилирования боковой цепи инактивируются 24-гидроксилазой, с образованием биологически неактивных продуктов (кальцитроевая кислота, 26,23-лактоны).

Впервые в отечественной литературе мы приводим описание группы пациентов (3 детей, 2 взрослых) с выраженной гиперкальциемией в результате гомо- или компаундгетерозиготных мутаций в гене CYP24A1.

Клинический случай 1

Пациент 1. 2 года 9 мес. Ребенок от неродственного брака, 2-й беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания, вторых срочных нормальных родов.

Масса тела при рождении 2800 г, длина тела 51 см. Родители и старший ребенок в семье здоровы.

С целью профилактики рахита с 2 мес жизни пациент получал холекальциферол (Аквадетрим) в суточной дозе 1000 МЕ; с 2,5 до 6 мес — по 500 МЕ в сутки.

В 6,5 мес при УЗИ, выполненном в связи с инфекцией мочевой системы (ИМС), впервые были выявлены признаки нефрокальциноза.

При лабораторном обследовании отмечалось повышение уровня общего кальция крови до 3,31 ммоль/л (норма 2,0—2,6), ионизированного кальция — до 1,93 ммоль/л (норма 1,03—1,29). Самочувствие ребенка оставалось удовлетворительным. Клинических признаков, характерных для повышения уровня кальция в крови, не отмечалось.

На фоне отмены витамина D в 10 мес сохранялись умеренная гиперкальциемия (кальций общий — 2,72 ммоль/л, кальций ионизированный — 1,59 ммоль/л), гиперкальциурия [соотношение кальций/креатинин — 1,31 (норма 0,1—0,8)], значительное снижение уровня ПТГ (2 пг/мл) при нормальном уровне 25-гидроксивитамина D3.

В 1 год 9 мес ребенок был впервые консультирован в ФГБУ ЭНЦ. Учитывая наличие гиперкальциемии, гиперкальциурии, нефрокальциноза, вторичного гипопаратиреоза у ребенка раннего возраста, была заподозрена инфантильная гиперкальциемия, связанная с нарушением инактивации витамина D.

При молекулярно-генетическом обследовании в гене CYP24A1 выявлена компаунд-гетерозиготная мутация E322K/R396W.

В дальнейшем на фоне ограничения инсоляции, диеты с ограничением кальция и исключения препаратов, содержащих витамин D, было отмечено снижение общего и ионизированного кальция крови до нормальных значений при сохраняющихся гиперкальциурии и вторичном снижении уровня ПТГ. В настоящее время ребенок продолжает наблюдаться нефрологами по поводу нефрокальциноза.

Клинический случай 2

Пациент 2. Мальчик, 8 мес. Мать здорова. У отца в анамнезе уролитиаз (не обследован). Брак неродственный.

Ребенок от беременности, протекавшей на фоне резус-конфликта, преждевременных родов на 36 нед путем кесарева сечения. Масса тела при рождении 3780 г, длина тела 50 см.

С целью профилактики рахита с 4 мес был назначен Аквадетрим в суточной дозе 1000 МЕ. С того же времени родители пациента отмечали недостаточную прибавку массы телf с незначительным положительным эффектом на фоне коррекции питания.

С 7 мес доза препарата была увеличена до 3000 МЕ/сут, с 8 мес — снижена до 2000 МЕ/сут. Контроль за уровнем кальция в крови не проводился.

В 8 мес появились жалобы на нарастающую слабость, сонливость, снижение аппетита, запоры, потерю массы тела до 400 г/мес.

При обследовании по месту жительства выявлено значительное повышение уровня общего кальция крови до 3,82—4,14 ммоль/л, 25-гидроксивитамина D3 до 113 нг/мл (30—100), снижение ПТГ до неопределяемых значений. Уровень фосфора в крови не был изменен; ультразвуковые признаки нефрокальциноза не выявлены. На фоне отмены витамина D, пероральной регидратации и инфузионной терапии состояние ребенка улучшилось, однако сохранялось повышение уровня общего кальция крови до 2,62 ммоль/л (2,15—2,55) и снижение ПТГ до 0,52 пмоль/л (1,45—10,41).

Для уточнения диагноза ребенок был направлен в отделение наследственных заболеваний ФГБУ ЭНЦ.

При молекулярно-генетическом обследовании в гене CYP24A1 была выявлена гомозиготная мутация E143del. Родители и сибсы пациента от проведения генетического обследования отказались.

Клинический случай 3

Пациент 3. Мальчик, 2 года 2 мес. До 4 мес физическое, психомоторное развитие без особенностей. С 4 мес появились жалобы на снижение аппетита, недостаточную прибавку в массе тела (100 г/3 мес), снижение темпов роста. Жалобы совпали с началом приема витамина D (Аквадетрим) в дозе 1500 МЕ с 4 мес, 2500 МЕ — с 5 мес.

С 6 мес появились частые срыгивания, периодически — рвота. С 7 мес — вялость, адинамия, мышечная гипотония, субфебрильная температура.

В 7 мес 20 дней в связи с перечисленными жалобами обследован по месту жительства. Выявлено повышение уровня общего кальция крови до 4,15 ммоль/л, ионизированного кальция до 2,23 ммоль/л при нормальном уровне фосфора в крови (1,27 ммоль/л) и снижении уровня ПТГ до 9,5 пг/мл. В анализах мочи отмечалась абактериальная лейкоцитурия, при УЗИ почек — признаки нефрокальциноза.

Установлен диагноз: гиперкальциемия неясной этиологии. Витамин D отменен, назначена инфузионная терапия, пероральная регидратация, фуросемид, преднизолон. Терапию преднизолоном ребенок получал в течение 3 мес в дозе 10 мг/сут с постепенной отменой препарата при стойкой нормализации уровня кальция в крови.

На фоне терапии достигнута отчетливая положительная динамика в виде улучшения общего самочувствия, аппетита, нормализации массы тела и темпов роста пациента.

Для уточнения диагноза в отделении наследственных эндокринопатий ФБГУ ЭНЦ было проведено исследование гена CYP24A1, выявлена компаунд-гетерозиготная мутация R396W/L409S.

В настоящее время ребенок продолжает наблюдаться нефрологами по поводу нефрокальциноза.

Таблица.

Примечание. 1 — в дебюте заболевания, 2 — на фоне диеты и отмены витамина D.

Клинический случай 4

Пациент К., 32 года. Ранний анамнез неизвестен. В возрасте 21 года по месту жительства был установлен диагноз мочекаменной болезни (МКБ). Уровень кальция в крови не определялся. В 27 лет при плановом обследовании по поводу МКБ впервые была выявлена гиперкальциурия, повышение общего и ионизированного кальция крови до 2,9 ммоль/л и 1,46 ммоль/л соответственно, снижение уровня ПТГ до 1,6 пг/мл (норма 15—65). С 28 лет пациент наблюдается в ФГБУ ЭНЦ. На фоне приема жидкости до 2—2,5 л в сутки и ограничения продуктов, содержащих кальций и витамин D, в настоящее время сохраняется умеренная гиперкальциемия (кальций общий — 2,79 ммоль/л, кальций ионизированный — 1,34 ммоль/л) без гиперкальциурии при нормальном уровне ПТГ (22,2 пг/мл).

При молекулярно-генетическом обследовании в гене CYP24A1 была выявлена гомозиготная мутация R396W.

Клинический случай 5

Пациент 5, 20 лет, поступил в ФГБУ ЭНЦ впервые с подозрением на аутоиммунный полигландулярный синдром I типа (АПС1) в связи с наличием алопеции и выраженным снижением уровня ПТГ. C 7 лет пациент наблюдается по поводу субтотальной алопеции, с 13 лет отмечаются умеренная протеинурия, микрогематурия, ультразвуковые признаки нефрокальциноза, в 16 лет установлен диагноз МКБ. В 20 лет при обследовании по месту жительства впервые было выявлено снижение уровня ПТГ до 0,36 пмоль/л (норма 1,45—10,45 пмоль/л).

Родители пациента здоровы, старший брат наблюдается с алопецией и синдромом Дауна.

В ФГБУ ЭНЦ выявлена гиперкальциемия до 2,87 ммоль/л, что исключало наличие первичного гипопаратиреоза. Также отмечались умеренная гиперкальциурия, микроальбуминурия, снижение уровня ПТГ до 4,28 пг/мл (норма 15—65) (см. таблицу).

При УЗИ почек с обеих сторон были обнаружены единичные конкременты до 0,4 см в диаметре, слева в верхнем сегменте конкремент диаметром 1,5 см. Снижение минеральной плотности костной ткани в поясничном отделе позвоночника при денситометрии (DEXA) выявлено не было.

Принимая во внимание сочетание гиперкальцие мической гиперкальциурии с вторичным гипопаратиреозом и МКБ, было выдвинуто предположение о наличии ИИГ. При молекулярно-генетическом исследовании в гене CYP24A1 выявлена компаунд-гетерозиготная мутация R439C/R396W. Мутация R439C ранее не была описана.

Пациенту было рекомендовано строгое ограничение продуктов и препаратов, содержащих кальций и витамин D, водный режим до 2 л/сут, ограничение времени пребывания на солнце в летний период, использование кремов с ультрафиолетовым фильтром. Через 1 мес соблюдения рекомендаций достигнута нормокальциемия и нормокальциурия.

Молекулярно-генетические исследования

Геномную ДНК выделяли из периферических лейкоцитов с использованием стандартных методов.

Секвенирование по Сэнгеру проводили на автоматическом секвенаторе ABI Genetic Analyzer 3130 («Applied Biosystems», США).

Для высокопроизводительного параллельного секвенирования использовалась библиотека ампликонов, полученная в результате мультиплексной ПЦР с использованием панели Custom Ion AmpliSeq («Life Technologies», США), включавшей праймеры для амплификации 22 генов, ассоциированных с нарушениями кальций-фосфорного обмена («Сalcium Disorders»). Секвенирование проводилось на секвенаторе PGM, Ion Torrent («Life Technologies», США).

Найденные миссенс-мутации аннотировались с помощью программы ANNOVAR, которая позволяет сравнивать список однонуклеотидных замен, полученных в результате секвенирования, с рядом специализированных баз данных.

Обсуждение и краткий обзор литературы

Мы описали 5 генетически подтвержденных случаев ИИГ в результате дефекта 24-гидроксилазы. У 3 пациентов диагноз был установлен в раннем возрасте, в 2 случаях — у лиц старше 20 лет.

В результате молекулярно-генетического исследования в гене CYP24A1 были выявлены 4 миссенс-мутации и делеция гена без сдвига рамки считывания.

Функциональная значимость мутаций R396W, E322K, L409S и E143del была доказана [1]. Мутация R439C ранее не была описана, однако известна патогенная мутация R439H, локализованная в том же кодоне [13].

В большинстве случаев первые симптомы заболевания появляются в течение первых 6 мес жизни ребенка на фоне назначения высоких или профилактических доз витамина D3 и включают: отсутствие аппетита, потерю веса, мышечную гипотонию, изменение самочувствия (вялость или возбудимость), рвоту, склонность к запорам, нарушение сердечного ритма. Накопление кальция внутри клеток почечного эпителия, канальцев и в интерстициальной ткани почек приводит к формированию нефрокальциноза и МКБ [15, 16]. В последующем возможно развитие нефросклероза, протеинурии, артериальной гипертонии и хронической почечной недостаточности (ХПН). Персистирующая гиперкальциурия часто приводит к рецидивирующим инфекциям мочевой системы.

Возрастание уровня кальция в крови выше 3,5—4,0 ммоль/л сопровождается развитием гиперкальциемического криза. Характерны анорексия, не укротимая рвота, боли в животе, дегидратация, повышение температуры тела, резкая мышечная гипотония, тяжелые нарушения сердечного ритма, судороги, спутанность сознания вплоть до развития комы.

Лабораторные изменения у пациентов с ИИГ достаточно типичны. К основным диагностическим критериям относятся гиперкальциемия, гиперкальциурия в сочетании вторичным гипопаратиреозом, повышением уровня 1,25(ОН)2D3, снижением уровня 24,25(ОН)2D3 до неопределяемых значений, а также повышением соотношения 25(ОН)D3/24,25(ОН)2D3. Экскреция фосфора с мочой, как правило, не нарушена. При этом E. Meusburger и соавт. [17] в 2013 г. у пациента с гомозиготной мутацией W210R в гене CYP24A1 зарегистрировали умеренную фосфатурию и значительное повышение уровня фактора роста фибробластов 23 (FGF23). По мнению авторов, нарушение реадсорбции фосфора вследствие вторичного гипопаратиреоза, наряду с гиперкальциурией, играет значительную роль в камнеобразовании и может сохраняться даже после нормализации уровня кальция в крови. Генез повышения уровня FGF23 у пациента с ИИГ в настоящее время не ясен.

Среди наших пациентов типичные клинические проявления ИИГ в раннем возрасте (потеря массы тела, резкая вялость, рвота, запоры) были отмечены при мутациях E143del и R396W/L409S, что может быть связано с приемом более высокой дозы витамина D. В остальных случаях заболевание протекало бессимптомно, а поводом для исследования фосфорно-кальциевого обмена послужило наличие нефрокальциноза или МКБ. Обращает на себя внимание, что у пациента 1 профилактическая доза витамина D не выходила за рекомендуемые пределы (500 МЕ/сут), при этом формирование нефрокальциноза было выявлено уже на первом году жизни ребенка.

Лечение пациентов с инфантильной гиперкальциемией является симптоматическим. Рекомендуется исключить препараты, содержащие витамин D, ограничить употребление кальция с пищей, избегать солнечного и УФ-облучения, соблюдать оптимальный питьевой режим.

При повышении общего кальция крови до 3— 3,5 ммоль/л назначаются инфузионная терапия, петлевые диуретики, глюкокортикоиды, бифосфонаты [1, 2]. В случае жизнеугрожающей гиперкальциемии рассматривается вопрос о гемодиализе [3].

В 2012 г. было описано успешное применение кетоконазола как ингибитора цитохромов Р450 у взрослого пациента с ИИГ [14]. Известно, что кетоконазол снижает уровень 1,25(ОН)2D3, что используется для коррекции гиперкальциемии при гиперпаратиреозе и грануломатозах. Однако длительное использование препарата ограничивается его гепатотоксичностью, а также риском развития надпочечниковой недостаточности и гипогонадизма.

У большинства наших пациентов нормализация уровня кальция в крови была достигнута на фоне исключения витамина D, ограничения кальция в пище, пероральной регидратации. В 2 случаях потребовалось проведение инфузионной терапии, в одном случае были назначены глюкокортикоиды. Однако, несмотря на нормализацию кальция в крови, сохраняющаяся гиперкальциурия сопряжена с риском развития камнеобразования, что требует регулярного контроля за содержанием кальция в моче.

Заключение

Безусловно, нельзя недооценивать отрицательное влияние дефицита витамина D, однако необходимо помнить о ряде состояний, при которых назначение лечебных, а иногда и профилактических доз этого витамина приводит к тяжелым нарушениям фосфорно-кальциевого обмена.

Нарушение инактивации витамина D вследствие мутаций в гене CYP24A1 является хотя и редким, но потенциально опасным состоянием, что требует от педиатров и детских эндокринологов индивидуального подхода к пациентам при проведении профилактики или лечения рахита.

Родители пациентов должны быть информированы о возможных симптомах, связанных с избытком витамина D, и своевременно сообщать о них лечащему врачу.

О возможности ИИГ у взрослых пациентов необходимо помнить в рамках дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся гиперкальциемией, гиперкальциурией и вторичным гипопаратиреозом, а также при выяснении причин формирования нефрокальциноза и/или МКБ в молодом возрасте.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источники финансирования. Молекулярно-генетическое исследование было проведено при содействии фонда поддержки и развития филантропии КАФ.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Согласие пациентов. Пациенты/законные представители дали письменное информированное согласие на публикацию медицинских данных в рамках настоящей статьи.

Лечение и лечение рахита: подходы, сдерживание / профилактика

Автор

Стивен М. Шварц, доктор медицины, FAAP, FACN, AGAF Профессор педиатрии, Детская больница в Нижнем штате, Медицинский центр штата Нью-Йорк, штат Нью-Йорк

Стивен М. Шварц, доктор медицины, FAAP, FACN, AGAF является членом следующих медицинские общества: Американская академия педиатрии, Американский колледж питания, Американская ассоциация руководителей врачей, Нью-Йоркская медицинская академия, Группа исследований гастроэнтерологии, Американская гастроэнтерологическая ассоциация, Американское педиатрическое общество, Североамериканское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания, Общество Педиатрические исследования

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Франк Р. Грир, доктор медицины Профессор педиатрии, Медицинский факультет Университета Висконсина; Профессор (филиал) диетологии Колледжа сельского хозяйства и наук о жизни Висконсинского университета; Лечащий врач по неонатологии, Центр перинатальной помощи, Госпиталь Меритер

Фрэнк Р. Грир, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Американское педиатрическое общество

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Лоуренс Финберг, доктор медицины Клинический профессор кафедры педиатрии Калифорнийского университета, Сан-Франциско, Медицинский факультет и Медицинский факультет Стэнфордского университета

Лоуренс Финберг, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская медицинская ассоциация

Раскрытие: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Джатиндер Бхатиа, MBBS, FAAP Профессор педиатрии, Медицинский колледж Джорджии, Университет Риджентс Джорджии; Заведующий отделением неонатологии, директор программы стипендий в области неонатальной и перинатальной медицины, директор отделения транспорта / ЭКМО / питания, заместитель председателя отделения клинических исследований педиатрического отделения Детской больницы Джорджии

Джатиндер Бхатия, MBBS, FAAP является членом следующие медицинские общества: Академия питания и диетологии, Американская академия педиатрии, Американская ассоциация развития науки, Американское педиатрическое общество, Американское общество питания, Американское общество парентерального и энтерального питания, Общество педиатрических исследований, Южное общество педиатрии. Исследование

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Nestle
Служить (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Nestle
Получен доход в размере 250 долларов США или больше от: Nestle.

Дополнительные участники

Стивен М. Шварц, доктор медицины, FAAP, FACN, AGAF Профессор педиатрии, Детская больница в Нижнем штате, Медицинский центр штата Нью-Йорк, штат Нью-Йорк

Стивен М. Шварц, доктор медицины, FAAP, FACN, AGAF является членом следующих медицинские общества: Американская академия педиатрии, Американский колледж питания, Американская ассоциация руководителей врачей, Нью-Йоркская медицинская академия, Группа исследований гастроэнтерологии, Американская гастроэнтерологическая ассоциация, Американское педиатрическое общество, Североамериканское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания, Общество Педиатрические исследования

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Нутриционный рахит в Норвегии: общенациональное когортное исследование на основе регистров

Сильные и слабые стороны этого исследования

• Это основанное на регистрах исследование охватывало все население Норвегии.

• Выявлены все дети в возрасте до 5 лет с кодом диагноза рахит.

• Диагноз подтвержден при осмотре истории болезни в лечебном стационаре.

• Нам не удалось просмотреть медицинские карты 15% пациентов.

• Исследование было ограничено пациентами, пролеченными в период 2008–2012 гг.

Введение

Классическим последствием дефицита витамина D является пищевой рахит у детей. Нутриционный рахит в основном вызван тяжелым дефицитом витамина D и / или низким потреблением кальция.1 Низкий статус витамина D был зарегистрирован во многих незападных группах иммигрантов, проживающих в западных странах.2 По данным исследования здоровья Осло, 43% Женщины-иммигранты из незападных стран и 31% мужчин имели дефицит витамина D с циркулирующим 25-гидроксивитамином D (25 (OH) D) <25 нмоль / л, 3 и 21% женщин, родившихся в Пакистане, имели тяжелый дефицит витамина D (25 (ОН) D <12.5 нмоль / л) .4 Низкий уровень витамина D среди женщин детородного возраста был подтвержден в исследовании среди матерей-иммигрантов (через 6 недель после родов) из Пакистана, Турции и Сомали, проживающих в Осло5. у центов был дефицит витамина D, а у 15% - серьезный дефицит витамина D. Исходя из низкого уровня витамина D у взрослых, возникло беспокойство по поводу того, что рахит может стать серьезной проблемой среди младенцев из иммигрантского происхождения. Кроме того, иммигрантская часть населения увеличилась, и в настоящее время почти 10% всех норвежских детей в возрасте до 5 лет имеют незападное иммигрантское происхождение.6 Данных о рахите в Норвегии и других странах Европы немного. По данным опроса, направленного во все больницы с педиатрическими отделениями в 2000 г., за двухлетний период 1998–1999 гг. В Норвегии было 65 детей с пищевым рахитом, из которых 83% были иммигрантами7. Восемьдесят процентов были моложе 3 лет. В исследовании, охватывающем юг Дании с 1985 по 2005 год, за 20-летний период было выявлено только 112 пациентов с пищевым рахитом, из которых 75% имели иммигрантское происхождение.8 В популяционном исследовании из округа Олмстед, штат Миннесота, 76% среди заболевших пищевым рахитом были представители небелого этнического происхождения.Хотя заболеваемость была низкой, она увеличилась в период 1970–2009 гг.9. Исследование, в котором сообщалось о госпитализации по поводу рахита в Англии за пять десятилетий, также предполагает, что заболеваемость рахитом за последние годы увеличилась.10 В этом исследовании диагнозы не были подтверждены. обзор медицинских карт, но исследования, проведенные в больницах Великобритании, показывают, что рахит может быть растущей проблемой среди детей иммигрантов.11 12

До этого исследования не было обновленной информации о распространенности рахита в Норвегии.Тем не менее, в последние годы был предпринят ряд усилий по обеспечению хорошего статуса витамина D среди детей, в том числе бесплатные капли витамина D для младенцев из незападных иммигрантов и детское питание, обогащенное витамином D. Целью исследования было выявить новые случаи пищевого рахита у детей в возрасте до 5 лет среди населения Норвегии в период 2008–2012 гг.

Материалы и методы

Национальный реестр специалистов здравоохранения (Норвежский регистр пациентов (NPR)) содержит информацию обо всех госпитализациях и амбулаторных контактах в специализированных медицинских службах.В реестр также включен уникальный 11-значный личный идентификационный номер, который предоставляется всем жителям Норвегии. Мы использовали данные NPR за период 2008–2012 гг. И идентифицировали все госпитализации / контакты с диагнозом E55.0 (активный рахит), который является субкодом E55, дефицит витамина D. Кроме того, мы идентифицировали госпитализации / контакты с диагнозом E55.9 (неуточненный дефицит витамина D), E64.3 (последствия рахита) и E83.3 (нарушения обмена фосфора и фосфатаз) для выявления пациентов с рахитом, которым давали другие диагнозы.Извлечение данных было выполнено NPR, и у нас не было доступа к фоновым данным.

Для проверки диагноза были установлены контакты со всеми детскими больницами. В каждой ответившей больнице врачи педиатрического отделения заполнили анкету для проверки медицинских карт. Мы запросили информацию о рентгеновских исследованиях, биохимических тестах, симптомах, клиническом обследовании и этническом происхождении ребенка. Кроме того, был запрошен тип и эффект лечения. Наконец, их спросили, был ли диагноз рахит, и если да, то пищевой рахит.

Чтобы подтвердить выводы, два врача (KS и IAB), работающие в педиатрическом отделении университетской больницы Осло, изучили все анкеты (по половине каждого). Диагноз пищевого рахита основывался на биохимических маркерах и клинических симптомах / признаках и / или радиологических данных. Кроме того, принималось во внимание, если сообщалось, что пациент положительно ответил на лечение витамином D. Использовались следующие биохимические критерии: 25 (OH) D <12,5 нмоль / л или 25 (OH) D 12.5–25 нмоль / л в присутствии повышенного уровня щелочной фосфатазы в плазме или повышенного уровня паратиреоидного гормона в сыворотке или низкого содержания кальция в сыворотке. Поскольку была вероятность того, что некоторые младенцы уже начали получать добавки витамина D до того, как был поставлен диагноз, мы также включили 11 пациентов с 25 (OH) D 25–37 нмоль / л, из которых все рентгенологические данные соответствовали рахиту. .

В сомнительных случаях перед вынесением заключения каждый случай обсуждался с детским эндокринологом (HJB).

Были установлены контакты со всеми 23 больницами, в которых проходят лечение идентифицированные пациенты.Уникальный личный идентификационный номер позволил связать информацию в NPR с медицинскими записями в больницах.

Для проверки гендерных различий и различий в количестве случаев в год мы использовали тест χ ² . В качестве знаменателя при расчете заболеваемости рахитом мы использовали количество детей в возрасте от 0 до 4 лет в норвежском населении.

Результаты

Поток включения пациентов показан на рисунке 1. Мы идентифицировали 110 детей в возрасте до 5 лет в NPR, у которых был диагностирован активный рахит (E55.0). Нам удалось просмотреть медицинские карты 18 из 23 больниц, что составило 85% идентифицированных пациентов. Из 94 рассмотренных медицинских карт пациентов с E55.0 диагноз активного рахита был подтвержден у 54% (n = 51). Из этих пациентов девять были исключены, поскольку им впервые был поставлен диагноз до 2008 года, в результате чего у 42 пациентов остался E55.0.

Поток включения пациентов, пищевой рахит, Норвегия, 2008–2012 гг.

Из них 39 пациентов были классифицированы как страдающие пищевым рахитом, тогда как рахит был связан с недоношенностью у трех пациентов.Кроме того, три пациента с диагнозом неуточненного дефицита витамина D (E55.9) были классифицированы как страдающие пищевым рахитом, в результате чего окончательное число пациентов составило 42. Четверо из 42 пациентов поступили из-за судорожного припадка. Им было от 1 до 3 месяцев, и у них была очень низкая концентрация 25 (OH) D (11-15 нмоль / л).

Мы не включали семь пациентов с неопределенным диагнозом (пищевого) рахита.

Как показано в таблице 1, средний возраст постановки диагноза «пищевой рахит» составлял 1 год.40 лет (диапазон 0,1–3,5 года), и 74% детей были в возрасте 1–2 лет на момент постановки диагноза.

Характеристики 42 пациентов в возрасте до 5 лет с пищевым рахитом в Норвегии в течение 2008–2012 гг.

57% пациентов составляли мальчики (статистически значимо не отличавшиеся от девочек, p = 0,35) и 48 % были диагностированы зимой / ранней весной (ноябрь – апрель) и 52% — в остальное время года. Почти все пациенты (93%) были иммигрантами из незападных стран, а около 60% — из Азии.Что касается отдельных стран, то 24% имели пакистанское происхождение, 21% — иракское происхождение, в то время как только 7% имели этническое норвежское происхождение.

По-видимому, количество больных рахитом колебалось от года к году. Однако количество случаев было небольшим, и не было общей статистически значимой разницы между годами постановки диагноза (p = 0,56).

Около одной трети всех детей в возрасте 0–4 лет иммигрантов из Азии и Африки проживает в столице Норвегии Осло.Хотя в период 2008–2010 гг. Ежегодно регистрировалось от трех до четырех случаев пищевого рахита, в период 2011–2012 годов из Осло не регистрировалось ни одного случая пищевого рахита.

Информация о 25 (OH) D была доступна для 37 из 42 детей с пищевым рахитом. Средняя концентрация составляла 17,9 нмоль / л, а 86,5% имели концентрации <30 нмоль / л.

Расчетный уровень заболеваемости рахитом: По данным Статистического управления Норвегии, среднегодовая численность детей в возрасте 0–4 лет в Норвегии в период 2008–2012 годов составляла 3 03 157 детей.Из них около 24 000 детей (8%) имели азиатское или африканское происхождение.

На основании этого, уровень заболеваемости рахитом составил 3,1 (95% ДИ от 2,2 до 4,4) на 10 000 человеко-лет у детей в возрасте до 5 лет с азиатским или африканским происхождением и 0,3 (95% ДИ 0,2–0,4) на 10 000 человеко-лет всего норвежского населения в возрасте до 5 лет. Это немного занижено, поскольку мы не смогли просмотреть 15% медицинских записей. Если бы у каждого из 16 детей, которые лечились в больницах без обратной связи, был пищевой рахит, уровень заболеваемости среди норвежского населения в возрасте до 5 лет был бы равен 0.4 на 10 000 человеко-лет.

Обсуждение

Число детей с пищевым рахитом в норвежском населении в 2008–2012 гг. Было низким, и 93% приходилось на детей из незападных иммигрантов.

В среднем ежегодно регистрируется восемь случаев пищевого рахита. Это значительно ниже, чем в среднем за год, составлявшее 32 человека, о которых сообщалось в больничном обследовании за двухлетний период 1998–1999 гг.7. Кроме того, число детей в возрасте 0–4 лет азиатского или африканского происхождения увеличилось примерно на 75% по сравнению с 2000 годом. к 2012 г.Хотя эти два исследования нельзя напрямую сравнивать, риск рахита, по-видимому, значительно снизился среди детей иммигрантов за последние годы.

В тот же период был принят ряд мер по профилактике дефицита витамина D и рахита. Основываясь на результатах кластерного рандомизированного исследования, 13 младенцам из незападных иммигрантов предлагаются бесплатные капли витамина D в детских поликлиниках в возрасте от 4 недель до 6 месяцев. С 2002 года большинство злаков для детского питания были обогащены витамином D, а детские смеси были обогащены витамином D в течение многих лет.Кроме того, во время плановых посещений детских поликлиник в младенчестве медсестры общественного здравоохранения выполняют свои давние обязательства по информированию матерей о важности витамина D. Согласно исследованию, проведенному среди норвежско-сомалийских и норвежско-иракских младенцев, добавки витамина D. также часто используются обогащенные детские смеси и злаки14.

Еще одно возможное объяснение низкого риска рахита у норвежских младенцев состоит в том, что потребление кальция в целом является адекватным. В том же исследовании, упомянутом выше, среднее суточное потребление кальция составляло 777 мг у норвежско-сомалийских детей и 633 мг у норвежско-иракских детей.15

Однако пищевой рахит все еще встречается, хотя его легко лечить. Некоторые группы более подвержены воздействию, и около 50% пациентов были выходцами из двух стран, Ирака и Пакистана.

Следует отметить некоторые слабые стороны исследования. Хотя NPR охватывает все население Норвегии, мы не смогли подтвердить диагноз рахита у 15% пациентов, поскольку не получили отзывов от всех больниц. Кроме того, обзоры медицинских карт, проводимые на месте в каждой больнице, зависели от доступной информации в медицинских записях и точности отчетов, а полная информация не всегда была доступна.Мы также могли упустить людей, которым был поставлен диагноз, альтернативный E55.0. Однако трудно представить, что это может существенно повлиять на наши результаты. Только 3 из 42 включенных пациентов были идентифицированы с помощью нашего расширенного поиска (E55.9, E64.3 и E83.3), и у этих пациентов был диагностирован неуточненный дефицит витамина D (E55.9) в NPR. Еще одно ограничение заключается в том, что исследование проводилось только в Норвегии в период 2008–2012 годов, но основной вывод о низком риске рахита может относиться к аналогичной группе населения с аналогичными мерами по предотвращению дефицита витамина D, включая добавление витамина D и целевое назначение витамина D. фортификация для младенцев.Однако необходима осведомленность, поскольку внезапные изменения, такие как большой приток беженцев, могут изменить ситуацию в определенных сегментах детского населения16.

Заключение

Число детей с пищевым рахитом в Норвегии оставалось низким в период 2008–2012 годов. , и 93% детей имели незападное иммигрантское происхождение.

Дополнительные материалы

Благодарности

Мы благодарим врачей отдельных больниц за просмотр медицинских записей и Джули Уиттл Йохансен за вычитку рукописи.

Рахит, реликвия, снова появляется

Некоторые родители с ограниченным бюджетом, по ее словам, не тратят лишние деньги на витамины, не осознавая их важности. Она добавила, что некоторые дети могут болеть рахитом в течение многих лет, прежде чем появятся какие-либо видимые признаки. «Многие родители, с которыми я работаю в центральных районах Трентона, понятия не имели, что их ребенок болен рахитом, пока он не превратился в полноценный», — сказала она.

Селена Мкандавайр, директор по педиатрическому питанию Детской больницы в Ньюарке, сказала, что некоторые частные врачи не смогли распознать рахит у детей, доставленных в ее больницу, и Линда Даака сказала, что она является подходящим случаем.

Миссис Даака, афроамериканская мусульманка, мать 20-летней дочери и семи сыновей в возрасте от 2,5 до 15 лет. Бывший диспетчер полиции Ньюарка, она замужем за консультантом по компьютерам.

Когда ее сыну Олуфеми было около года, у него сильно распухли ребра, и он не мог ходить. Он прошел серию больничных анализов, но рахит не диагностирован.

«Все тесты, дорогие ортопедические приспособления и болезненные стержни, которые мой сын должен был носить по ночам, можно было бы избежать», — сказала г-жа Дж.- сказала Даака. «Студентка, с которой я столкнулся в приемной, изучала рахит и сказала, что у моего сына классический случай этого заболевания. Я был шокирован. Я думал, что в этой стране рахит полностью уничтожен».

Олуфеми, которому сейчас 7 лет, в конце концов лечился в Детской больнице, и его здоровье восстановилось.

«При рахите необходимо подчеркнуть усвоение витамина D кальция», — сказала г-жа Даака. «Я бы добавил в него брокколи и сыр вместе с Монтшо, моим 2 1/2-летним сыном, у которого был диагностирован рахит, но поглощение витамина D не проходило через грудь.Детская больница и Селена Мкандавайр изучили особенности здоровья, диету и историю моей семьи. Они задавали много вопросов ».

За исключением крайних случаев, когда задержка роста и некоторая деформация костей необратимы, большинство случаев рахита излечимы, — говорит г-жа Мкандавайр, имеющая докторскую степень по педиатрическому питанию. В прошлом году она получил грант в размере 8000 долларов США от Управления по охране здоровья меньшинств Государственного департамента здравоохранения на создание общественных образовательных программ по выявлению и предотвращению рахита.

Возрождение пищевого рахита: историческая перспектива | Гериатрия | JAMA Педиатрия

Последние сообщения о случаях заболевания указывают на возобновление рахита в определенных группах детей, находящихся на грудном вскармливании. Младенцы, проживающие на Севере, независимо от цвета кожи, и темнокожие афроамериканские младенцы, проживающие где-либо в Соединенных Штатах, наиболее уязвимы для пищевого рахита, если они находятся на исключительно грудном вскармливании в возрасте старше 6 месяцев без добавления витамина D.На рубеже 20-го века рахит был почти повсеместным среди афроамериканских младенцев, живущих на Севере. Открытие витамина D, инициирование кампаний общественного здравоохранения по обогащению детского питания витамином D и добавление витамина D младенцам, находящимся на грудном вскармливании, были ответственны за преодоление бедствия рахита. Мы рассматриваем классическое исследование питания Альфреда Ф. Хесса, одного из величайших клинических исследователей питания начала 20 века, в контексте возобновления рахита, особенно среди темнокожих младенцев.Район Колумбус-Хилл, негритянское сообщество Нью-Йорка, штат Нью-Йорк, служил местом проведения исследования. Шестьдесят пять младенцев (в возрасте 1-17 месяцев) вошли в 6-месячное открытое испытание ежедневной терапии рыбьим жиром. Участников оценивали на наличие признаков рахита при наборе и через 2, 4 и 6 месяцев. Жир печени трески предотвратил развитие рахита у 34 (92%) из 37 младенцев, получавших лечение в течение 6 месяцев, и у 7 (58%) из 12 детей, получавших лечение в течение 4 месяцев. Из 16 младенцев, не принимавших назначенное лечение, у 15 рахит неуклонно прогрессировал.Гесс воплотил свой успех в кампании общественного здравоохранения, которая привела к созданию первой клиники по лечению рахита в 1917 году. Это было первым шагом в борьбе с эпидемией рахита в начале 20 века.

Нутриционный рахит, явно побежденная болезнь в Соединенных Штатах, снова в центре внимания и снова стал проблемой общественного здравоохранения. В 2003 году в ответ на проблему повторного появления рахита Американская академия педиатрии пересмотрела свою политику в отношении добавления витамина D младенцам и детям. ¹ Несколько недавно опубликованных серий случаев ^{2 -5} подчеркнули уязвимость детей афроамериканцев, вскармливаемых грудью, перед развитием пищевого рахита. Общей темой среди недавно зарегистрированных случаев пищевого рахита в Северной Америке и Соединенном Королевстве является то, что большинство пораженных младенцев являются темнокожими (афроамериканцы, афрокарибцы или выходцы из Азии) ^{2 -6} или жители северных широт. которые находились на исключительно грудном вскармливании старше 6 месяцев без добавок витамина D. ^{7 , 8} Несколько сообщений были из Северной Каролины и Джорджии, относительно солнечных южных штатов, которые считаются подверженными низкому риску сезонного гиповитаминоза D. ^{2 -4} В контексте возобновления пищевого рахита, мы рассматриваем классическое исследование питания Альфреда Хесса, в котором изучается профилактическая роль жира печени трески в искоренении пищевого рахита у афроамериканских младенцев.

Фотосинтез витамина D и история рахита

Склонность темнокожих младенцев, находящихся на грудном вскармливании, к развитию рахита проистекает из того факта, что люди в основном удовлетворяют свои потребности в витамине D под воздействием солнечного света и что грудное молоко само по себе является плохим источником витамина D. ^{1 , 9 , 10} Витамин D, солнечный витамин, является гормоном. ^{11 , 12} Под воздействием УФ-В-лучей (290-315 нм) 7-дегидрохолестерин, предшественник витамина D в коже, фотолизируется до превитамина D ₃ . Превитамин D ₃ термически изомеризуется в витамин D ₃ (холекальциферол). ^{9 , 12} Витамин D ₃ подвергается дальнейшему гидроксилированию в печени и почках, превращаясь в активную форму витамина D (1,25-дигидроксивитамин D или кальцитриол). ^{9 , 12} Производство витамина D в коже зависит от географической широты проживания, степени пигментации кожи, времени года, одежды, загрязнения атмосферы и применения солнцезащитного крема. ^{9 , 11 , 12}

Из нескольких факторов, определяющих выработку эндогенного витамина D, доминирующими факторами являются географическая широта проживания и пигментация кожи. Жители более высоких широт уязвимы для сезонного гиповитаминоза D в зимние месяцы из-за недостаточного воздействия солнечного света. ^{12 -15} В северных широтах зенитный угол солнца увеличивается зимой, и, как следствие, наклонная траектория через озоновую стратосферу приводит к тому, что меньшее количество лучей УФ-В достигает поверхности Земли. Webb et al. ¹⁵ показали, что зимнее солнце неэффективно для выработки кожного витамина D в период с ноября по февраль в Бостоне, Массачусетс (42 ° с.ш.), и с октября по март в Эдмонтоне, Альберта (52 ° с.ш.). В основе роли пигментации кожи в выработке эндогенного витамина D лежит функция меланина.Содержание меланина в эпидермисе определяет различия в цвете кожи у разных групп рас. Самая высокая концентрация 7-дегидрохолестерина, предшественника витамина D, находится в более глубоких слоях эпидермиса (шиповидный слой и базальный слой). ¹⁶ Меланин конкурирует с 7-дегидрохолестерином за фотоны УФ-В и преимущественно поглощает необходимые лучи УФ-В, необходимые для синтеза витамина D. ¹⁷ Следовательно, люди с темной пигментацией кожи, проживающие на Севере, наиболее уязвимы к сезонному дефициту витамина D зимой. ¹⁸

На рубеже 20-го века рахит был широко распространен среди младенцев, проживающих в северных промышленно развитых городах Соединенных Штатов. Обсуждалась точная причина рахита. Неправильная диета, плохая окружающая среда (плохая гигиена, недостаток свежего воздуха и солнечного света) и недостаток физических упражнений — все это явилось причиной рахита. ¹⁹ Научный прогресс в борьбе с рахитом достиг своего пика в начале 20 века. Mellanby, ²⁰ McCollum et al., ²¹ и Shipley et al ²² индуцировали рахит на животных моделях и продемонстрировали лечебные свойства рыбьего жира в лечении индуцированного экспериментального рахита.В 1922 году McCollum et al. ²³ показали, что нагретый жир печени трески теряет свои антиксерофтальмические свойства, но не антирахитическую функцию, и назвали антирахитический фактор витамином D, потому что это был четвертый описанный витамин. В 1919 году, когда был открыт диетический витамин D, Курт Хульдщинский лечил рахит у младенцев, подвергая их воздействию ртутной лампы. ^{24 , 25} Вскоре после этого клинические эксперименты подтвердили лечебные и профилактические свойства рыбьего жира при лечении рахита. ²⁶ В 1924 году Гесс и Гарри Стинбок независимо друг от друга обнаружили, что УФ-облучение различных пищевых продуктов, таких как молоко, масла и злаки, может придать им антирахитические свойства за счет активации эргостерина. ²⁷ Облученный эргостерин вскоре стал легко доступным в качестве мощного источника витамина D для обогащения пищевых продуктов и лечения рахита. ²⁸ Инициатива общественного здравоохранения по обогащению смесей для грудных детей на основе коровьего молока витамином D и добавлением витамина D к грудному вскармливанию стала обычной практикой к 1930-м годам, что привело к практически исчезновению рахита в Соединенных Штатах к 1960-м годам. ^{28 -30}

Роль грудного вскармливания и солнечного света

Возрождение рахита совпало с возрождением грудного вскармливания. ^{28 , 29,31} Пропаганда грудного вскармливания без акцента на необходимости добавления витамина D для профилактики рахита привела к возрождению этого нарушения питания в уязвимых группах. ²⁸ Последние зарегистрированные случаи рахита произошли у афроамериканских младенцев, вскармливаемых грудью. ^{2 -5}

Несмотря на возросшую распространенность пищевого рахита среди афроамериканских младенцев, рахит — болезнь дальтоников. ^{2 -5} Грудное молоко — плохой источник витамина D. ⁹ В фазе отсутствия добавок витамина D все младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, уязвимы для развития рахита, если они не могут фотосинтезировать требуемый уровень витамина D.Сообщение общественного здравоохранения о том, что младенцы младше 6 месяцев не должны подвергаться воздействию прямых солнечных лучей, чтобы снизить возможный риск рака кожи, и использование солнцезащитных кремов и защитной одежды среди младенцев старшего возраста, чтобы избежать воздействия прямых солнечных лучей, также являются важными факторами в возобновление рахита. ¹ Риск развития рахита намного выше среди темнокожих младенцев, потому что им требуется в 6 раз больше солнечного света, чтобы поднять уровень витамина D до такой же степени, как у белых младенцев. ³² Культурные обычаи, ограничивающие воздействие солнечного света, также усугубляют уязвимость к дефициту витамина D.

В этом контексте мы рассматриваем плодотворное исследование 1917 года, проведенное Гессом и Унгером ³³ под названием «Профилактическая терапия рахита в негритянском сообществе». В этом исследовании изучалась проблема искоренения рахита у афроамериканских младенцев с помощью профилактического введения рыбьего жира.

Почти 85 лет назад Альфред Ф.Хесс (рис. 1) в сотрудничестве с Лестером Унгером впервые провел клиническое исследование на уровне общины по оценке эффективности рыбьего жира как средства профилактики рахита. ³³ До тех пор жир печени трески использовался только в качестве терапевтического средства в отдельных случаях детского рахита. Зная, что бремя рахита было самым высоким среди чернокожих младенцев, Гесс и Унгер выбрали район Колумбус-Хилл, чернокожую общину Нью-Йорка, штат Нью-Йорк, для проведения своего исследования.Во время этого исследования рахит был широко распространен среди чернокожих младенцев. Гесс и Унгер отметили: «Можно с уверенностью сказать, что 90% цветных детей страдают рахитом, и что даже у большинства из тех, кто кормит грудью, наблюдаются признаки этого заболевания». ^{33 (p487)}

Рис. 1.

Альфред Ф. Гесс (1875–1933). Предоставлено Национальной медицинской библиотекой, Бетесда, штат Мэриленд,

Поселение на Генри-стрит (рис. 2) и Национальная лига по изучению городских условий негров определили район Колумбус-Хилл как нуждающийся район с точки зрения неравенства в отношении здоровья и экономических проблем. ^{33 , 34} Гесс и Унгер резюмировали свое тяжелое положение следующим образом: «Люди платят высокую арендную плату, получают низкую заработную плату и, к сожалению, имели лишь скудные возможности для получения образования». ^{33 (p487)} Статистика младенческой смертности отражает степень бремени здоровья, с которым сталкиваются жители Коламбус-Хилл. В 1915 году, когда коэффициент младенческой смертности составлял 96 на 1000 среди белого населения и 202 на 1000 среди негритянских младенцев Нью-Йорка, коэффициент младенческой смертности в районе Колумбус-Хилл составлял 314 на 1000.Большинство младенческих смертей было вызвано респираторными заболеваниями, такими как туберкулез легких, коклюш и пневмония, а рахит предрасполагает младенцев к повышенной заболеваемости такими респираторными заболеваниями. Таким образом, Гесс и Унгер предположили, что снижение рахита может косвенно снизить высокий уровень детской смертности среди негритянских младенцев.

Рис. 2.

Ранняя фотография поселения Генри-стрит. Любезно предоставлено Генри-стрит Settlement, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк.

Шестьдесят пять младенцев в возрасте от 1 до 17 месяцев изучались в течение 6-месячного периода с декабря 1916 по июнь 1917 года. Медсестра, знакомая с местным сообществом, помогла исследователям получить доступ к набранным пациентам в их домах на протяжении всего исследования (рис. ). У большинства зачисленных младенцев на момент набора были братья и сестры с рахитом. Пациенты были клинически обследованы на рахит в начале исследования на основании наличия или отсутствия краниотабов, шатких четок и расширения эпифиза, а признаки рахита были разделены на 4 степени интенсивности (от + до ++++).Набранные пациенты начали ежедневную терапию рыбьим жиром в течение 6 месяцев. Младенцам младше 6 месяцев назначали чайную ложку (2,5 мл) рыбьего жира 3 раза в день, а младенцам старшего возраста — вдвое больше. Хотя рыбий жир изначально доставлялся в дома младенцев, рецептурные запасы давались в соседнем поселке каждое утро и 1 вечер в неделю. При приеме на работу были пересмотрены режим вскармливания младенцев (грудное вскармливание или искусственное вскармливание) и рацион питания матерей.Были собраны данные о времени, проведенном семьей на Севере, и о социально-экономических слоях семьи. Исследователи оценили клинический статус рахита среди включенных в исследование пациентов через 2, 4 и 6 месяцев. Медсестра и исследователи часто посещали семьи, чтобы следить за здоровьем зарегистрированных младенцев и убедиться в соблюдении предписанного лечения.

Рис. 3.

Медсестра-афроамериканка с младенцем афроамериканца.Фотография из отчета службы медсестер за 1923 год, находящегося в ведении поселения Генри-стрит. С любезного разрешения Архив поселений Генри-Стрит, Библиотеки Университета Миннесоты, Миннеаполис.

По истечении 6 месяцев подходящие пациенты были разделены на 3 группы лечения и 1 контрольную группу. Групповая категоризация была основана на среднем совокупном количестве жира печени трески, потребляемом каждым младенцем в группе, и продолжительности терапии.Группа лечения 1 (n = 32) соответствовала требованиям в течение 6 месяцев, и каждый младенец имел в среднем кумулятивное общее количество 54 унций (1620 мл) жира печени трески. Хотя группа лечения 2 (n = 5) также соответствовала требованиям в течение 6 месяцев, среднее кумулятивное потребление жира печени трески на одного младенца было ниже (23 унции [690 мл]). Младенцы, принадлежащие к группе лечения 3 (n = 12), соблюдали режим лечения только в течение 4 месяцев, а среднее кумулятивное потребление печени трески на одного ребенка составляло 21 унцию (630 мл). Контрольную группу составили 16 младенцев, не соблюдающих предписания, которые совсем не принимали рыбий жир.

Профилактическая терапия маслом печени трески успешно предотвратила начало рахита или устранила признаки установившегося рахита у 92% детей, получавших лечение в течение 6 месяцев, и у 58% детей, получавших лечение в течение 4 месяцев (Таблица 1). Из 16 нелеченных младенцев в контрольной группе у 15 (94%) к концу 6 месяцев наблюдался прогрессирующий устойчивый рахит (таблица 1). Это четкое разграничение между экспериментальной и контрольной группами, несмотря на отсутствие изменений в базовом рационе или образе жизни или предоставлении какого-либо другого лечения, кроме жира печени трески, устанавливает ценность жира печени трески как эффективного профилактического средства против развития рахита. .

Таблица 1.

Сравнительная заболеваемость рахитом среди младенцев, получающих и не получающих профилактическую терапию *

Исследователи полагались только на клиническое обследование, чтобы установить диагноз рахита, оценить его тяжесть и отслеживать его прогресс во время исследования. Ни радиографический, ни биохимический мониторинг пациентов не был обычной практикой при диагностической оценке рахита в 1915 году. В начале исследования было установлено наличие или отсутствие рахита, и младенцы были повторно оценены через 2, 4 и 6 месяцев на предмет выявления рахита. прогрессирование, разрешение или развитие рахита.Клинический рахит был очевиден у 59 (91%) из 65 пациентов при включении в исследование, и большинство из них находились на грудном вскармливании (48 из 65; 74%).

Гесс и Унгер отметили: «Жир печени трески оказался более мощным фактором предотвращения рахита, чем грудное вскармливание, и что почти у всех цветных детей развивался рахит, даже если их кормили грудью». ^{33 (p489)} (Таблица 2 ). В контрольной группе, в группе, не получавшей рыбьего жира, рахит прогрессировал у 15 из 16 младенцев, и ни грудное вскармливание, ни искусственное вскармливание не обеспечивали никакой защиты от рахита.

Таблица 2.

Взаимосвязь между режимом кормления, статусом рахита и профилактической терапией маслом печени трески *

Гесс и Унгер пришли к выводу, что рыбий жир эффективен в защите негритянского младенца от развития рахита. Хотя большие дозы рыбьего жира обеспечивали большую защиту (54 против 23 унций [1620 против 690 мл]), Гесс и Унгер заявили, что регулярность и продолжительность приема (6 против 4 месяцев) обеспечивают защиту от рахита.Младенцы, не получавшие профилактического лечения, неизменно страдали прогрессирующим хроническим рахитом.

Гесс и Унгер ³³ знали о сезонной уязвимости для возникновения рахита и выбрали «более холодное время года» для проведения своего исследования. Признавая сезонные ограничения своего исследования и свой предыдущий опыт борьбы с рахитом, Гесс и Унгер заявили, что профилактическое лечение рыбьим жиром следует рассматривать только в более холодное время года. Гесс и Унгер поняли, что многие негритянские младенцы, проживающие в Нью-Йорке, страдают рахитом и что ни грудное вскармливание, ни искусственное вскармливание не обеспечивают никакой защиты от развития рахита.Пытаясь объяснить это расовое пристрастие, они исследовали роль материнского рациона, кулинарии и иммиграционную историю жителей Колумбус-Хилла. ^{33 , 34}

Район Коламбус-Хилл находился на Манхэттене, на западной 30-й улице и в районе 7-й авеню, и ранее назывался Сан-Хуан-Хилл. ^{35 , 36} Большинство жителей Коламбус-Хилл были мигрантами из Вест-Индии, и лишь некоторые из них были с Юга.В их родной Вест-Индии было много солнечного света и изобилие свежих овощей и фруктов. ³⁴ Напротив, в Нью-Йорке резко изменились климат и диета. В рационе жителя Колумбус-Хилла отсутствовали свежие фрукты, овощи и молоко, но было много мяса. ³⁴ Рахит редко встречается у младенцев, проживающих в тропиках. Гесс и Унгер ³⁴ подтвердили непосредственно от нескольких врачей, практикующих в Вест-Индии и других частях тропиков, что рахит редко встречается среди местных младенцев.Они осмелились предположить, что контраст в образе жизни северных негров, изменение климата и заметная разница в пище — все это может сыграть свою роль в их чрезмерной восприимчивости к рахиту. ³³

В этом основополагающем исследовании Хесс и Унгер ³³ также демонстрируют успешные основы привлечения меньшинств к участию в исследованиях и создания эффективных инициатив общественного здравоохранения для преодоления бремени рахита.Национальная лига по изучению городских условий негров и поселения Генри-Стрит провела обследование общины Колумбус-Хилл, чтобы установить социально-экономические условия, ответственные за высокий уровень детской смертности. Дом Линкольна, филиал поселения Генри-стрит в районе Коламбус-Хилл, имел репутацию центра социальных реформ. ^{36 , 37} Партнерство с этими организациями было необходимо для построения доверия между сообществом и исследователями, что позволило исследователям получить доступ к домам участников.Тот факт, что медсестра-исследователь проработала в округе несколько лет назад, также стал фактором, способствовавшим укреплению доверия между участниками и исследователями и получению доступа к домам участников. ³³ Проведение исследования в экономически и медицински уязвимом сообществе, где широко распространен рахит, было важным для оценки воздействия вмешательства. В исследовании сифилиса в Таскиги (1932–1972) использовались аналогичные методы для построения доверия в обществе, а именно, нанимая черную медсестру (Юнис Риверс) для поддержания сплоченности и преемственности проекта. ³⁸ Хотя желательно укреплять доверие при работе с уязвимыми группами населения, мы должны помнить о возможности непредвиденных последствий во имя добрых дел. ³⁹

В ходе исследования станция выдачи жира печени трески превратилась в местную клинику по лечению рахита. По мере продвижения исследования осведомленность общества о рахите росла, и матери округа Колумбус-Хилл начали обращаться за консультацией по диагностике и лечению рахита в эту клинику.Гесс и Унгер ³³ предложили открыть такие «клиники рахита» в негритянских и итальянских районах больших городов, поскольку рахит был одинаково распространен среди итальянских младенцев. Предлагаемое создание клиники по борьбе с рахитом было смоделировано по образцу существующих специализированных клиник для лечения малярии или туберкулеза с учетом особых потребностей района. ³³ Они предположили, что существующие молочные пункты или пункты ухода за детьми будут подходящими площадками для создания клиник по лечению рахита.Как прямой результат исследования Гесса и Унгера, ³³ Уполномоченный Эмерсон из Министерства здравоохранения согласился открыть осенью 1917 года клинику по лечению рахита в центре по уходу за детьми округа Колумбус-Хилл и продавать рыбий жир по себестоимости. По замыслу Гесса, Министерство здравоохранения в сотрудничестве с Ассоциацией по улучшению положения бедных осенью 1917 года открыло клинику по лечению рахита. Центр здоровья Mulberry, расположенный в итальянском районе, и дети младше 1 года активно обследовались и лечились от рахита. ⁴¹ Клиника Columbus Hill уделяла особое внимание охране материнства и детства в первые годы жизни, и к 1925 г. ею пользовались 90% населения. ⁴¹

В этой статье мы отмечаем вклад Гесса как клинического исследователя и его способность претворить клинические исследования в общественное здравоохранение и профилактическую медицину. Гесс был ведущим клиническим исследователем начала 20 века. Его новаторская работа относится к наукам о питании. Он продемонстрировал, что окисление продуктов приводит к потере витамина С. ⁴² В еврейском приюте для младенцев Гесс наблюдал несколько случаев цинги у младенцев, которых кормили пастеризованным молоком, когда апельсиновый сок был исключен из их рациона. ^{43 , 44} Он показал, что употребление апельсинового сока, сырого молока или картофеля может вылечить цингу. ⁴⁴ Hess рекомендовал добавлять свежие фруктовые или овощные соки младенцам, которых кормили подогретым молоком, для предотвращения цинги. ⁴⁴ Это привело к искоренению цинги в Соединенных Штатах.

Вклад Hess в область питания витамином D является плодотворным. Помимо успешной демонстрации эффективности рыбьего жира в качестве профилактического средства при профилактике рахита, Гесс также показал, что детский рахит можно вылечить только воздействием солнечного света, в то время как диета пораженного ребенка остается неизменной. ^{33 , 42 , 45} Гесс установил химическую основу гелиотерапии, продемонстрировав, что клиническое излечение рахита солнечным светом связано с повышением уровня фосфата в сыворотке, как было отмечено при терапии жиром печени трески. ⁴⁶ Величайшее открытие Гесса произошло в 1924 году, когда он показал, что УФ-излучение может оказывать антирахитическое действие определенным продуктам питания. ^{27 , 42} Виндаус определил антирахитическое вещество в облученных продуктах питания как эргостерол в 1927 году, а в следующем году ему была присуждена Нобелевская премия за это открытие. ⁴² Виндаус признал влияние работы Гесса на его открытие в своей благодарственной речи. ⁴²

К моменту смерти Гесса в 1933 году он опубликовал 227 медицинских рукописей и классических монографий по цинге и рахиту.На момент своей смерти Гесс был ведущим исследователем среди педиатров в Соединенных Штатах. ⁴² Выдающийся современный педиатр охарактеризовал Гесса как «пост в продвижении научной медицины». ⁴² В память о Гессе Абрахам Флекснер заявляет, что «Гесс выпустил целую серию публикаций величайшей ценности и ценности. Некоторые из них устарели со временем; наука вышла за их пределы, и их важность на момент их появления больше не очевидна.Другие имеют сегодня большое значение ». ^{42 (pxxvii)} Вклад Гесса в охрану здоровья детей всегда будет уважаться; однако его способность воплощать клинические знания в успешные инициативы общественного здравоохранения по искоренению рахита — это то, что мы хотели бы отразить. Мы считаем, что обзор этого классического исследования Гесса в то время, когда рахит вновь становится болезнью, с которой приходится бороться среди афроамериканских младенцев, находящихся на грудном вскармливании, вдохновит нас на поиск способов борьбы с этой проблемой.

Для корреспонденции: Кумаравел Раджакумар, доктор медицины, отделение педиатрии, Детская больница Питтсбурга, 3705 Пятая авеню, Питтсбург, Пенсильвания 15213-2583 ([email protected]).

Принята к публикации: 17 ноября 2004 г.

Дополнительная информация: В статье термины негр , черный , цветной и афроамериканец используются взаимозаменяемо, чтобы отразить номенклатуру того времени, когда эти термины использовались.

Благодарность : Мы благодарим Генри Стрит Сетлмент, Нью-Йорк, за предоставленные фотоматериалы из их архивов; Сари Вайнтрауб из поселения Генри-Стрит и Дэвида Классена, архивариуса и временного куратора, Архив истории социального обеспечения, Библиотеки Университета Миннесоты, за их помощь в нашем исследовании архивных материалов поселения Генри-Стрит; Джеффри Броско с кафедры педиатрии Медицинской школы Университета Майами, Майами, Флорида, за предложения и комментарии, которые помогут улучшить эту рукопись; и анонимный рецензент из Архивов педиатрии и подростковой медицины .

Институт медицины, Нормы потребления кальция, фосфора, магния, витамина D и фторида с пищей.Вашингтон, округ Колумбия National Academy Press, 1997; 251-287

  ТАБЛИЦА I  Этиология дефицита витамина D [19]

 

  ТАБЛИЦА II   Статус витамина D по отношению к уровням 25 (OH) D  

  ТАБЛИЦА III   Биохимические маркеры дефицита витамина D  

  ТАБЛИЦА IV   Схемы лечения дефицита витамина D  

  ТАБЛИЦА VI   Кого проверять [8]