Синдром мышечной гипотонии у новорожденного: Симпозиум «Синдром мышечной гипотонии у новорожденных и детей раннего возраста»

Гипотония

Гипотония у детей – снижение мышечного тонуса, которое развивается, в первую очередь, у самых маленьких. Это состояние характеризуется тем, что в ответ на нервную стимуляцию ослабленные волокна мышц сокращаются слишком медленно, и не могут обеспечить нужную степень мышечной реакции, то есть не могут действовать так же активно, как и нормальная мышечная ткань.

Гипотония у детей еще называется синдромом мышечной слабости, и, без должного внимания специалистов и лечения, может приводить к дистрофии (отмиранию) мышечной ткани. Гипотония мышц у детей – это симптом, который сопровождает самые разные болезни самого разного происхождения. Ослабленный тонус мышц бывает вызван очень серьезными причинами: в некоторых случаях это состояние указывает на появление нарушений в работе центральной нервной системы, в других – на наличие генетических проблем или мышечных пороков развития.

Важно понимать, что мышечным тонусом называется напряжение или степень сопротивления движению, которое развивается в мышцах, и гипотония не является аналогом мышечной слабости, которая проявляется в виде снижения силы мышц, но она может сопровождаться этим симптомом. Приведем несколько простых примеров. В обычном состоянии мышечный тонус определяет способность мышц реагировать на растяжение фасций и мышечных волокон. Например, согнутые руки ребенка с нормальным уровнем тонуса быстро выпрямляются, сгибательные мышцы плеча (бицепсы) быстро распрямляются. Как только действие выполнено, разгибательные мышцы расслабляются, и возвращаются в состояние покоя. У малыша с низким мышечным тонусом волокон мышцы сокращаются очень медленно, их ответ на нервный стимул, который посылает могз и нервная система, запаздывает. К тому же, они не могут удерживать конечность в определенном положении в течение долгого времени.

Общая мышечная гипотония – постоянный симптом у детей с синдромом Дауна, и эта слабость может мешать грудному вскармливанию (ребенок сосет вяло и слишком долго), у малышей чаще возникают запоры из-за сниженной активности мускулатуры кишечника.

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных – обширная группа двигательных расстройств, проявляющихся с момента рождения и характеризующихся изменением степени напряженности мышц. Встречается повышенный и сниженный мышечный тонус, а также дистония, представляющая собой чередование гипертонуса и гипотонуса. Двигательные расстройства проявляются либо чрезмерной мышечной напряженностью, либо неадекватной расслабленностью. Оба варианта сопровождаются трудностями, связанными с питанием малыша, плохим сном, беспокойством и др. Патология диагностируется клинически, на основании данных лабораторного и рентгенологического обследования. Тактика лечения определяется основным заболеванием, может включать в себя консервативные (дегидратационную терапию, антибиотикотерапию, прием миорелаксантов) и оперативные лечебные мероприятия.

Общие сведения

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных представляют собой синдром, сопутствующий многим заболеваниям, в том числе врожденным и наследственным. Двигательные расстройства, проявляющиеся с момента рождения, могут сохраняться в течение дальнейшей жизни, становиться причиной задержки умственного и физического развития, что, в свою очередь, способствует росту детской инвалидности. Именно поэтому так важна своевременная диагностика нарушения мышечного тонуса у новорожденных и лечение основной нозологии. При этом еще более значимую роль играет профилактика подобных расстройств, поскольку правильное внутриутробное развитие плода в значительной степени зависит от особенностей организма матери и условий ее жизни.

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных

Причины

Двигательные нарушения у новорожденных всегда связаны с дисфункцией на уровне центральной нервной системы (головной и спинной мозг), либо на уровне периферических нервов, идущих непосредственно к мышцам. Как правило, имеет место повреждение клеток головного мозга внутриутробно или в родах. Природа такого повреждения может быть травматической, гипоксической или инфекционной. В результате повреждения часть нейронов погибает или начинает функционировать неправильно. Кроме того, многие травмы приводят к повышению внутричерепного давления, вследствие чего часто наблюдается гипертонус.

Также встречаются наследственные и врожденные неврологические заболевания, в клинике которых имеют место не только нарушения мышечного тонуса у новорожденных, но и другие проявления. Возможны аномалии развития нервной системы, которые формируются, в том числе, и под воздействием тератогенных факторов во время беременности, например, при курении или употреблении алкоголя. Определенную роль играют имеющиеся у матери хронические заболевания, в частности сахарный диабет. В педиатрии одним из наиболее серьезных диагнозов, в клинике которого всегда присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, является детский церебральный паралич.

Симптомы

Признаки двигательной дисфункции различаются в зависимости от типа нарушения мышечного тонуса. Повышенный тонус проявляется общей напряженностью ребенка, что часто может обнаружить мама малыша. Ручки пациента сжаты в кулачки, ножки поджаты к туловищу. Попытки развести ручки и ножки в стороны вызывают беспокойство и плач. Такие дети обычно плохо спят и плохо сосут грудь, часто срыгивают. Характерно положение во время сна с запрокинутой головой. В случае асимметричного гипертонуса (мышечной дистонии) напряжение мышц наблюдается только с одной стороны или локально, в конкретной области тела.

Синдром мышечной гипотонии проявляется мышечной слабостью. Степень слабости может различаться от незначительной до выраженной. Ребенок выглядит вялым и мало двигается. Ножки расслаблены, возможно их чрезмерно широкое разведение без какого-либо беспокойства со стороны пациента. Характерна поза лягушки, когда ножки ребенка разведены и согнуты в коленях, а стопы прижаты друг к другу. При выраженной мышечной гипотонии слабость распространяется также на мускулатуру лица и жизненно важных органов, что может проявляться нарушениями дыхания, сосания и глотания. Гипотонус новорожденных в пассивном положении иногда сменяется резким повышением мышечного тонуса при движениях. В этом случае говорят о мышечной дистонии.

Диагностика

Первичный осмотр педиатра дает возможность выявить признаки нарушения мышечного тонуса у новорожденных. Осмотр невролога в плановом порядке осуществляется в роддоме, специалист ставит первичный диагноз на основании клинических проявлений. Обязательно проведение рентгенографии черепа ребенку и МРТ головного мозга, что часто позволяет обнаружить кровоизлияния, опухоли, аномалии развития, которые могут являться причиной нарушения мышечного тонуса у новорожденных. При необходимости назначают генетическое картирование, поскольку причиной развития синдрома часто становятся генетические заболевания.

ЭЭГ выполняется для исключения очага патологической электрической активности в головном мозге. Анализы крови и мочи, в том числе развернутые, позволяют обнаружить различные изменения воспалительного и инфекционного характера, а также заподозрить врожденные метаболические расстройства.

С этой же целью осуществляется сбор семейного анамнеза. Примерами метаболических нарушений служат болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Ниманна-Пика, гомоцистинурия, синдром Ретта, лейциноз и многие другие заболевания. Нарушения мышечного тонуса у новорожденных всегда являются частью общей картины конкретной нозологии, поэтому первоочередной задачей специалистов становится постановка основного диагноза, который и определяет тактику лечения.

Лечение нарушений мышечного тонуса у новорожденных

Терапия синдрома определяется основным диагнозом. При инфекционных заболеваниях требуется назначение антибиотиков и противовирусных препаратов. Показана дегидратационная терапия с целью нормализации внутричерепного давления. После подтверждения диагноза той или иной болезни обмена проводится специфическая терапия. Во всех случаях обязательной частью лечения являются нейропротекторы. Для устранения гипертонуса используются миорелаксанты. Наряду с симптоматическим действием препараты этой группы позволяют уточнить прогноз, поскольку в случае тяжелых нарушений мышечного тонуса у новорожденных лекарственные средства становятся неэффективными. При обнаружении аномалий нервной системы, опухолей и других органических патологий показано оперативное лечение.

Прогноз и профилактика

Профилактика возможна только до рождения ребенка. Риск развития двигательных нарушений у новорожденного снижается при отказе от вредных привычек, своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний матери, УЗИ-диагностике плода, а также планировании беременности при известном высоком риске наследственной патологии. Значительная часть заболеваний, в клинике которых присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, имеют хроническое течение и неизбежно оказывают влияние на физическое и нервно-психическое развитие ребенка, снижая дальнейшее качество жизни пациента, поэтому прогноз остается сомнительным.

Синдром мышечной дистонии — 11 ответов на Babyblog

Синдром мышечной дистании

Одним из самых частых диагнозов врача невролога ребенку первого года жизни это синдром двигательных расстройств (нарушение мышечного тонуса или синдром мышечной дистонии). Родителей часто интересует в чем причина данной проблемы, каковы последствия и прогнозы этой патологии?

Нарушение мышечного тонуса у новорожденных и детей первого года жизни чаще всего обусловлено гипоксически-ишемической энцефалопатией. Это повреждение головного мозга является следствием двух причин: гипоксии (недостаток кислорода, поступающего) и ишемии (нарушение кровоснабжения тканей, ведущего в свою очередь гипоксии).

Согласно современным представлениям, неблагополучное течение беременности у матери ведет к гипоксии плода. При этом факторами высокого риска развития внутриутробной гипоксии плода являются: переношенная беременность, гестозы, многоплодная беременность, угроза прерывания, кровотечения и инфекционные заболевания, сахарный диабет и другие сопутствующие заболевания у беременной, курение, алкоголизм или наркомания у беременной; а также задержка внутриутробного развития или другие виды заболевания плода, выявленные при различных обследованиях плода. Факторами риска острой гипоксии у плода в родах являются кесарево сечение, аномальные предлежания плода, преждевременные роды, длительный безводный промежуток (более 24 часов), стремительные роды, предлежание или преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, разрывы матки, и многие другие. Таким образом, любой из множества причин достаточно для возникновения у новорожденного и ребенка первого года жизни различных нарушений неврологического статуса.

Одно из проявлений энцефалопатии — синдром двигательных расстройств. Клиническими признаками синдрома мышечной дистонии являются переменный мышечный тонус (чередование гипертонуса и гипотонии мышц), патологическая установка кистей («тюленья лапка», «когтистая кисть», «ластовидная кисть») и стоп (пяточные, варусные — опора на наружный край стопы, вальгусные — опора на внутренний край стопы, эквино-варусные — передние отделы стоп повернуты внутрь или эквино-вальгусные стопы — стопы развернуты наружу. Все рефлексы как правило не нарушены и симметричны.

Синдром мышечной дистонии может быть двух типов: с преобладанием гипертонуса или гипотонии. При синдроме мышечной дистонии с преобладанием гипертонуса чаще всего гипертонус наблюдается в нижних конечностях (ногах) и в меньшей степени в верхних (руках). Гипертонус характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, снижением спонтанной двигательной активности. Гипертонус превалирует в разных группах мышц: сгибателях, разгибателях или приводящих мышцах. Синдром мышечной гипертонии у разных пациентов варьирует от легкого сопротивления пассивным движениям до наличия полной скованности. При преобладании гипертонуса конечностей нарушается развитие их функций, при гипертонусе рук — хватательной способности, ног — становление опорной реакции ног, а дальнейшем задерживается умение ходить. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением мышечного тонуса различной степени, а также снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема, по степени распространенности может быть как локальным так и диффузным (общим). При осмотре ребенка с гипотонусом отмечается характерная поза и снижение двигательной активности. Чем раньше появляются и чем дольше сохраняются проявления синдрома мышечной гипотонии, тем менее благоприятен прогноз.

Выделяют следующую разновидность синдрома двигательных нарушений — асимметрия мышечного тонуса. Мышечный тонус одной стороны тела отличается от тонуса другой. Иногда при этом тело изгибается дугой, и голова чаще повернута в одну сторону, ребенок начинает переворачиваться только в одну сторону, ползать, подтягивая одну ногу, ставить одну ногу на мысок, а другую на полную стопу. В дальнейшем у детей синдром двигательных расстройств может отмечаться задержка статико-моторного развития или изменение последовательности этапов приобретения двигательных навыков. У большинства детей с гипоксически-ишемической энцефалопатией и синдромом мышечной дистонии удается добиться нормализации мышечного тонуса и полного выздоровления.

Синдром мышечной гипотонии — Документ

Синдром мышечной гипотонии

Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Поражение мозга на ранних стадиях онтогенеза вызывает в большинстве случаев генерализованные изменения, что крайне затрудняет топическую диагностику; чаще можно говорить лишь о преимущественном поражении тех пли иных отделов мозга.

Очень трудна в этот возрастной период дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторвая активность. Симптоматология изменения мышечного тонуса может выглядеть различно в зависимости от возраста ребенка. Это особенно касается первого и второго возрастных периодов (до 3 мес), когда у ребенка выражена физиологическая гипертония.

Изменения мышечного тонуса проявляются мышечной гипотонией, дистонией и гипертонией. Синдром мышечной гипотонии

характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать в зависимости от уровня поражения нервной системы. Мышечная гипотония — один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных и грудных детей. Она может быть выражена с рождения, как это бывает при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием. В то же время гипотония может появиться или стать более выраженной в любой возрастной период, если клинические симптомы заболевания начинаются спустя несколько месяцев после рождения или носят прогреднентный характер.

Гипотония, выраженная с рождения, может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни. Выраженность клинических проявлений мышечной гипотонии варьирует от легкого снижения сопротивления пассивным движениям до полной атонии и отсутствия активных движений.

Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни. Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, посаженный ребенок 9 мес сидит, а самостоятельно сесть не может. Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задер-живается надолго.

Мышечная гипотония может быть ограничена одной конечностью (акушерский парез руки, травматический парез ноги). В этих случаях задержка будет парциальной.

Ярко выраженный синдром мышечной гипотонии оказывает существенное влияние на задержку моторного развития. Так, двигательные навыки при врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна у ребенка 9-10 мес могут соответствовать возрасту 2-3 мес. Задержка моторного развития, в свою очередь, становится причиной особенностей формирования психических функций. Например, отсутствие возможности произвольного захвата предмета приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития, определяемой гипотонией как таковой. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. При судорогах, врожденном или рано приобретенном слабоумии не столько гипотония, сколько задержанное психическое развитие является причиной отставания двигательного развития.

Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться мышечной дистонией (состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют «дистоническими атаками». Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус- или АВО-несовместимости. Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп. Повышение мышечного тонуса может превалировать во флексорных или экстензорных группах мышц, в приводящих мышцах бедер, что выражается в определенной специфике клинической картины, однако является лишь относительным критерием для топической диагностики у детей раннего возраста. В связи с незаконченностью процессов миелинизации симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др. нельзя считать всегда патологическими. В норме они выражены нерезко, непостоянны и по мере развития ребенка ослабевают, но при повышении мышечного тонуса становятся яркими и не имеют тенденции к угасанию.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности (поза децеребрационной ригидности), когда практически невозможны какие-либо движения. В этих случаях даже мышечные релаксанты не в состоянии вызвать мышечное расслабление, а тем более пассивные движения. Если синдром мышечной гипертонии выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первого года жизни. В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку развития направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами и т. д. Особенно нарушается развитие хватательной способности рук. Наряду с тем что ребенок позже начинает брать игрушку, у него длительное время сохраняется ульнарный захват, или захват всей кистью. Захват пальцами (пинцетный захват) формируется медленно, а иногда требует дополнительной стимуляции. Может задерживаться развитие защитной функции рук, тогда запаздывают соответственно и реакции равновесия в положении на животе, сидя, стоя и при ходьбе.

При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики.

Мозжечковые нарушения у детей первого года жизни могут быть следствием недоразвития мозжечка, поражения его в результате асфиксии и родовой травмы, в редких случаях — как результат наследственной дегенерации. Они характеризуются снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы. Собственно мозжечковые симптомы — интенционный тремор, нарушение координации, атаксию можно выявить лишь после развития произвольной двига тельной активности ребенка. Заподозрить расстройства кс ординации можно, наблюдая за тем, как ребенок тянется игрушке, захватывает ее, подносит ко рту, сидит, стоит, ходит.

Дети грудного возраста с нарушением координации при попытке захватить игрушку делают много лишних движений это особенно становится выраженным в положении сидя. Навыки самостоятельного сидения развиваются поздно, к 10-11 мес. Иногда и в этом возрасте детям трудно сохранить равновесие, они его теряют при попытке повернуться в сторону, взять предмет. Из-за боязни упасть ребенок долго не манипулирует предметами двумя руками; ходить начинает уже после года, часто падает. Некоторые дети с нарушение ем реакций равновесия предпочитают ползать, в то время когда они уже должны ходить самостоятельно. Реже при мозжечковом синдроме у детей первого года жизни можно наблюдать горизонтальный нистагм и речевые нарушения как ранний признак мозжечковой дизартрии. Наличие нистагма и частое сочетание мозжечкового синдрома с другими нарушениями черепно-мозговой иннервации может придавать определенную специфику задержке развития в виде более выраженного запаздывания функции фиксации взора и прослеживания, зрительно-моторной координации, нарушения пространственной ориентации. Дизартрические расстройства особенно влияют на развитие навыков экспрессивной речи.

Наиболее частой формой двигательных нарушений у детей первого года жизни является синдром детского церебрального паралича (ДЦП). Клинические проявления этого синдрома зависят от выраженности мышечного тонуса, повышение которого в той или иной степени наблюдается при любой форме ДЦП. В одних случаях у ребенка с рождения превалирует высокий мышечный тонус. Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадий гипотонии и дистонии. У таких детей после рождения мышечный тонус бывает низким, спонтанные движения бедны, безусловные релексы угнетены. К концу второго месяца жизни, когда peбенок в положении на животе и вертикально делает попытки удержать голову, появляется дистоническая стадия. Ребенок периодически становится беспокойным, у него повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки; ноги разогнуты, приведены и часто перекрещены. Дистонические атаки длятся несколько секунд, повторяются в течение дня и могут провоцироваться внешними раздражителями (громкий стук, плач другого ребенка).

Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни (удержание головы, захват игрушки, сидение, стояние, ходьба).

Чтобы понять особенности нарушения психомоторного развития у детей с церебральными параличами, необходимо рассмотреть влияние тонических рефлексов на формирование произвольной двигательной активности, а также речевых и психических функций.

Тонический лабиринтный рефлекс. Дети с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не могут наклонить голову, вытянуть руки вперед, чтобы поднести их ко рту, захватить предмет, а позднее схватиться, подтянуться и сесть. У них отсутствуют предпосылки для развития фиксации и свободного прослеживания предмета во всех направлениях, не развивается оптический выпрямляющий рефлекс на голову, движения головы не могут следовать свободно за движением глаз. Нарушается развитие зрительно-моторной координации. У таких детей затруднен поворот со спины набок, а затем на живот. В тяжелых случаях даже к концу первого года жизни поворот со спины на живот осуществляется только «блоком», т. е. отсутствует торсия между тазом и верхней частью туловища. Если ребенок не может наклонить голову в положении на спине, повернуться на живот с торсией, у него отсутствуют предпосылки для развития функции сидения. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса.

При выраженности тонического лабиринтного рефлекса в положении на животе в результате повышения флексорного тонуса голова и шея согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые во всех суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, таз приподнят. В таком положении ребенок не может поднять голову, повернуть ее в стороны, высвободить руки из-под грудной клетки и oneреться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени. на спину для присаживания. Постепенно согнутая спина приводит к развитию кифоза в грудном отделе позвоночника. Эта поза препятствует развитию цепных выпрямляющих рефлексов в положении на животе и приобретению ребенком вертикального положения, а также исключает возмож-ность сенсорно-моторного развития и голосовых реакций.

Влияние тонического лабиринтного рефлекса в определенной мере зависит от первоначального типа спастичности. В отдельных случаях экстензорная спастичность настолько сильна, что может быть выражена и в положении на животе. Поэтому дети, лежащие на животе, вместо сгибания разгибают голову, запрокидывают ее назад, приподнимают верхнюю часть туловища. Несмотря на разгибательное положение головы, мышечный тонус в сгибателях рук остается повышенным, руки не создают опору для туловища, и ребенок падает на спину.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)— один из наиболее выраженных рефлексов при детском церебральном параличе. Выраженность АШТР зависит от степени повышения мышечного тонуса в руках. При тяжелом поражении рук рефлекс появляется почти одновременно с поворотом головы в сторону. Если руки поражены незначительно, что имеет место при легкой спастической диплегии, АШТР возникает непостоянно и для его появления требуется более длительный латентный период. АШТР более ярко выражен в положении на спине, хотя его можно наблюдать и в положении сидя.

АШТР, сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, препятствует захвату игрушки, развитию зрительно-моторной координации. Ребенок не может вынести руки вперед, чтобы приблизить кисти к средней линии, и соответственно удержать обеими руками предмет, на который он смотрит. Вложенную в руку игрушку ребенок не может поднести ко рту, глазам, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. Из-за разгибания руки многие дети не могут сосать свои пальцы, как это делает большинство здоровых детей. АШТР в большинстве случаев сильнее выражен на правой стороне, поэтому многие дети с церебральным параличом предпочитают пользоваться левой рукой. При ярко выраженном АШТР голова и глаза ребенка часто фиксированы в одну сторону, поэтому ему трудно проследить за предметом на противоположной сторо-не; в результате развивается синдром односторонней пространственной агнозии, формируются спастическая кривошея. сколиоз позвоночника.

Сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, АШТР затрудняет повороты на бок и на живот. Когда ребенок поворачивает голову в сторону, возникающий АШТР препятствует движению туловища вслед за головой, и ребенок не может высвободить руку из-под туловища. Затруднение поворота на бок препятствует формированию у ребенка возможности переноса центра тяжести с одной руки на другую при выносе вперед тела, что необходимо для развития реципрокного ползания.

АШТР нарушает равновесие в положении сидя, так как распространение мышечного тонуса на одной стороне (повышение его преимущественно в разгибателях) противоположно распространению его на другой (преимущественное повышение в сгибателях). Ребенок теряет равновесие и падает в сторону и назад. Чтобы не упасть вперед, ребенок должен наклонить голову и туловище. Влияние АШТР на «затылочную» ногу может со временем привести к подвывиху в тазобедренном суставе в связи с комбинацией флексии, внутренней ротации и приведения бедра.

Симметричный шейный тонический рефлекс. При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенок с повышенным флексорным тонусом в руках и туловище, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела. В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. В результате влияния симметричного шейного тонического рефлекса в положении на животе у ребенка резко повышается мышечный тонус в разгибателях ног, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить его на колени. Это положение можно ликвидировать, если пассивно поднять голову ребенка, взяв его за подбородок.

При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенку трудно сохранить контроль головы, а соответственно и удержаться в положении сидя. Поднятие головы в положении сидя усиливает разгибательный тонус в руках, и ребенок падает назад; опускание головы усиливает сгибательный тонус в руках и ребенок падает вперед. Изо-лированное влияние симметричных шейных тонических реф-лексов на мышечный тонус редко удается выявить, так как они в большинстве случаев сочетаются с АШТР.

Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами в патогенезе двигательных нарушений у детей с церебральными параличами важную роль играют положительная поддерживающая реакция и содружественные движения (синкинезии).

Положительная поддерживающая реакция. Влияние положительной поддерживающей реакции на движения проявляется в нарастании экстензорного тонуса в ногах при соприкосновении ног с опорой. Поскольку при стоянии и ходьбе дети с церебральными параличами всегда вначале касаются опоры подушечками стоп, эта реакция постоянно поддерживается и стимулируется. Происходит фиксация всех суставов ног. Ригидные конечности могут удерживать массу тела ребенка, но они значительно затрудняют выработку реакций равновесия, для которых необходима подвижность суставов и тонкая регуляция постоянно реципрокно меняющегося статического состояния мышц.

Содружественные реакции (синкинезии). Влияние синкинезии на двигательную активность ребенка заключается в усилении мышечного тонуса в различных частях тела при активной попытке преодолеть сопротивление спастичных мышц в какой-либо конечности (т. е. выполнить такие движения, как захват игрушки, разгибание руки, сделать шаг и т. д.). Так, если ребенок с гемипарезом сильно сжимает мячик здоровой рукой, мышечный тонус может нарасти на паретичной стороне. Пытаясь разогнуть спастичную руку, можно вызвать усиление экстензорного тонуса в гомолатеральной ноге. Сильное сгибание пораженной ноги у ребенка с гемкплегией вызывает содружественные реакции в пораженной руке, которые выражаются в усилении сгибания в локтевом и лучезапястном суставах и пальцах кисти. Напряженное движение одной ноги у больного с двойной гемиплегией может усилить спастичность во всем теле. Возникнове-ние содружественных реакций препятствует развитию целенаправленных движений и является одной из причин образования контрактур. При церебральном параличе синкинезии наиболее часто проявляются в оральной мускулатуре (при попытке захвата игрушки ребенок широко открывает рот). При произвольной двигательной активности все тонические рефлекторные реакции действуют одновременно, сочетаясь друг с другом, поэтому изолированно их выявить трудно, хотя в каждом отдельном случае можно отметить преобладание того или другого тонического рефлекса. Степень их выраженности зависит от состояния мышечного тонуса. Ес-ли мышечный тонус резко повышен и преобладает экстензорная спастичность, тонические рефлексы выражены ярко. При двойной гемиплегии, когда одинаково страдают руки и ноги или руки больше, чем ноги, тонические рефлексы выражены ярко, наблюдаются одновременно и не имеют тенден-ции к торможению. Они менее выражены и постоянны при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП.При спастической диплегии, когда руки относительно сохранны, развитию движений препятствует в основном положительная поддерживающая реакция.

У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, тонические рефлексы появляются внезапно, приводя к повышению мышечного тонуса — дистоническая атака. При гиперкинетической форме церебрального паралича развитие произвольной моторики наряду с указанными механизмами затруднено из-за наличия непроизвольных, насильственных движений — гиперкинезов. Следует, однако, отметить, что у детей первого года жизни гиперкинезы выражены незначительно. Они становятся более заметными на втором году жизни. При атонически-астатической форме церебрального паралича больше страдают реакции равновесия, координации и статические функции. Тонические рефлексы можно на-блюдать лишь эпизодически.

Сухожильные и периостальные рефлексы при церебральном параличе высокие, однако из-за мышечной гипертонии они часто вызываются с трудом.

Нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной oстороны речи. Крик у таких детей тихий, мало модулированный, часто с носовым оттенком или в виде отдельных всхли-пываний, которые ребенок производит в момент вдоха. Расстройство рефлекторной деятельности артикуляционной мускулатуры является причиной позднего появления гуления, лепета, первых слов. Гуление и лепет характеризуются фрагментарностью, малой голосовой активностью, бедностью звуковых комплексов. В тяжелых случаях истинное протяжное гуление и лепет могут отсутствовать.

Во втором полугодии, когда происходит активное развитие сочетанных руко-ротовых реакций, могут появиться оральные синкинезии — непроизвольное открывание рта при движениях рук. Ребенок при этом очень широко открывает рот, появляется насильственная улыбка. Оральные синкинезии и чрезмерная выраженность безусловного сосательного рефлекса также препятствуют развитию произвольной деятельности мимической и артикуляционной мускулатуры.

Таким образом, речевые нарушения у детей раннего воз-раста, страдающих церебральным параличом, проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с раз-личными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная). Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в процессе онтогенеза н преимущественной локализации патологического процесса. Психические нарушения при церебральных параличах обусловлены как первичным поражением мозга, так и вторичной задержкой его развития в результате недоразвития двигательных речевых и сенсорных функций. Парезы глазодвигательных нервов, задержка формирования статических и локомоторных функций способствуют ограничению полей зрения, что обедняет процесс восприятия окружающего мира и приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов. Нормальному психическому развитию ребенка способствует деятельность, в результате которой происходит накопление знаний об окружающей среде и формирование обобщающей функции мозга. Парезы и параличи ограничивают манипуляцию с предметами, затрудняют их восприятие на ощупь. В сочетании с недоразвитием зрительно-моторной координации отсутствие предметных действий препятствует формированию предметного восприятия и познавательной деятельности. В нарушении познавательной деятельности важную роль играют и речевые расстройства, которые затрудняют развитие контакта с окружающим.

Недостаточность практического опыта может быть одной из причин расстройств высших корковых функций в более старшем возрасте, особенно несформированности пространственных представлений. Нарушение коммуникативных свя-зей с окружающим, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность также способст-вуют задержке психического развития. Мышечная гипертония, тонические рефлексы, речевые и психические расстройства при ДЦП могут быть выражены в различной степени. В тяжелых случаях мышечная гипертония развивается в первые месяцы жизни и, сочетаясь с тоническими рефлексами, способствует формированию различных патологических поз. По мере развития ребенка становится более отчетливой задержка возрастного психомоторного развития.

В случаях средней тяжести и легких неврологическая симптоматика и задержка становления возрастных психомоторных навыков не так резко выражены. У ребенка постепенно формируются ценные симметричные рефлексы. Двигательные навыки, несмотря на их позднее становление и неполноценность, все-таки дают возможность ребенку адаптироваться к своему дефекту, особенно если руки поражены легко. У таких детей развиваются контроль головы, функция захвата предмета, зрительно-моторная координация, повороты туловища. Несколько труднее и длительнее овладевают дети навыками самостоятельно сидеть, стоять и ходить, сохраняя равновесие. Диапазон двигательных, речевых и психических нарушений у детей первого года жизни с церебральным параличом может колебаться в широких преде-лах. Он может касаться как всех функциональных систем, составляющих ядро детского церебрального паралича, так и отдельных его элементов. Синдром ДЦП сочетается обычно с другими неврологическими синдромами: поражения черепных нервов, гипертензионно-гидроцефальным, церебрастеническим, судорожным, вегетативно-висцеральных дисфункций.

Гипотонический синдром | В детском мире

Гипотонус не заболевание, а скорее состояние мышц ребенка, которое приходит в норму благодаря массажу и гимнастике. Проявляется данный синдром в вялости мышц, которая присутствует при движениях и позах малыша.

Причины возникновения гипотонического синдрома могут быть разными. Это и родовая травма, и недостаточная масса тела (гипотрофия). Также гипотонус могут вызвать гормональные и хромосомные нарушения организма ребенка (синдром Дауна), и дистрофия мышц.

Наряду с врожденными изменениями, гипотонус может появиться со временем, например, из-за недостаточного количества пищи в рационе ребенка, или как следствие перенесенной болезни.

Признаки

У новорожденных деток признаком гипертонуса можно считать крепко сжатые кулачки. А вот гипотонус определить сложнее – ручки ребенка находятся всегда в расслабленном состоянии. Можно также определить признаки проблемы по ножкам. У здорового малыша они не раскладываются до конца – удерживают мышцы. Если же мышечный тонус ослаблен, ножки младенца раскрываются очень сильно, и при этом он не чувствует неудобств.

Лечение

Лечится данный синдром с помощью специального массажа и гимнастики. Чтобы назначить малышу необходимые упражнения его необходимо показать неврологу. Массаж можно делать самостоятельно, или же пригласить специалиста, его помощь будет более эффективна. С помощью массажа врач заставит мышцы малыша работать как положено, результат можно увидеть довольно скоро, ручки и ножки ребенка начнут более активно двигаться.

Последствия

Если во время не принять меры, гипотонус может оказать негативное влияние на физическое развитие малыша. Дети с мышечной гипотонией гораздо позже начинают держать голову, ползать и ходить.

Бывает так, что дети, имеющие в младенческом возрасте гипотонический синдром, по мере взросления проявляют чрезмерную пластичность. Однако сниженный мышечный тонус отрицательно влияет на формирование осанки у детей младшего школьного возраста. Из-за слабых мышц им трудно удерживать спину прямо, и они часто страдают искривлением позвоночника.

Важно вовремя заметить у малыша мышечную гипотонию, и тогда никаких проблем с возрастом не возникнет.

Похожие записи:

Infantile | English to Russian

infantile

Синдром мышечной гипотонии у новорожденных и детей раннего возраста (СМГ)

Explanation:
СМГ не имеет нозологической самостоятельности, входит в структуру различных синдромокомплексов и заболеваний.
Приведенный перевод используется в профессиональной среде чаще всего, хотя в ходу и масса синонимов: «доброкачественная врожденная гипотония», «врожденная мышечная гипотония», «врожденная мышечная слабость», «врожденная амиотония», «младенческая гипотония», «синдром вялого ребенка».

—————————————————
Note added at 6 hrs (2016-03-13 16:56:40 GMT)
—————————————————

МЛАДЕНЧЕСКИЙ ВОЗРАСТ (англ. infancy) — в российской возрастной психологии период жизни ребенка от рождения до 1 года (зарубежные психологи склонны расширять границы младенчества до 2-летнего возраста включительно). Подразделяется на 3 этапа: новорожденность, 1-е и 2-е полугодия жизни. http://psychology.academic.ru/5445

—————————————————
Note added at 6 hrs (2016-03-13 16:58:51 GMT)
—————————————————

РАННИЙ ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ — период жизни ребёнка от 1 года до 3 лет. http://pedagogical_dictionary.academic.ru/2699/Ранний_детски…

—————————————————
Note added at 6 hrs (2016-03-13 17:02:54 GMT)
—————————————————

НОВОРОЖДЕННЫЙ — ребенок с момента рождения до четырехнедельного возраста. http://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/20438

—————————————————
Note added at 6 hrs (2016-03-13 17:08:14 GMT)
—————————————————

Однако суть в том, что в русскоязычном сегменте «infantile Hypotonia» — это одно из многочисленных названий синдрома мышечной гипотонии и у новорожденных, и у младенцев (0-1 год, включая новорожденных 0-1 мес.), и у детей раннего возраста (1-3 года).

Лечение гипотонуса у детей до года. Синдром мышечной гипотонии и методы лечения гипотонуса. А гипотония мышц лечится

Понятие. Данная патология подразумевает пониженный мышечный тонус. Вялый и сниженный тонус мышц не считается заболеванием, которому необходимо лечение и классифицируется лишь как состояние новорожденного, которое необходимо подкорректировать с помощью выполнения специальных упражнений и сеансов массажа.

Как правило, гипотонус у грудничка может возникать на фоне таких заболеваний как полиомиелит, мышечная атрофия, миопатия врожденного характера, ботулизм и т.д. Многие родители вынуждены слышать от врачей о данном диагнозе у их малыша, который зачастую пугает мам и пап.

Наиболее распространенными причинами пониженного тонуса у грудничка могут являться:

• недостаточное кровоснабжение у детей в результате родовой травмы;
• гипотрофия у детей с признаками сниженной массы тела;
• хромосомный и гормональный дисбаланс, например, болезнь Дауна;
• мышечная дистрофия;
• недостаточное или несбалансированное питание ребенка в дальнейшем;
• некоторые перенесенные заболевания, которые вызывают истощение детского организма.

Признаки и характерные проявления

Практически всем родителям известно, как у грудничков проявляется гипертонус. Это, прежде всего, сильно сжатые кулачки. Какими симптомами сопровождается гипотонус, знают немногие, так как данное отклонение от нормы мышечного тонуса встречается гораздо реже на практике.

У новорожденного можно наблюдать расслабленные ручки, которые спокойно лежат с расслабленными и раскрытыми ладошками.

Что касается ножек, то они во время лежачего положения ребенка полностью раскрываются в стороны, практически образуя угол разворота 180 градусов. При этом он не испытывает никакого дискомфорта, лежа в такой позе.

Также при мышечной слабости нарушается нормальный процесс сосания и глотания пищи. Ребенок во время может несколько раз засыпать. В некоторых случаях налицо признаки задержки моторного развития.

Малыши не доставляют своим родителям практически никаких проблем. Они мало плачут, мало двигаются, чаще других спят, что должно насторожить их.

Какие существуют методы лечения

Главными средствами лечения гипотонуса у грудничков являются массаж и специальные физические упражнения. Лечение обычно проводит детский врач-невролог, которое назначается после тщательного обследования и подтверждения диагноза. В соответствии со степенью тяжести состояния ребенка и индивидуальных особенностей организма назначается определенный комплекс упражнений и количество сеансов массажа, который должен проводить специалист .

Комплексная коррекция гипотонуса, с помощью которой можно достигнуть неплохих результатов предполагает следующие процедуры:

• иглотерапию;
• курс массажа;
• физиотерапевтические процедуры;
• аромотерапию и т.д.

Массаж и упражнения очень важны

Массаж при гипотонусе является основным способом коррекции. Проводить его должен опытный массажист по назначению врача. В данном случае он будет направлен на стимуляцию работы мышц и нормализацию трофики. Активизировать общее состояние малыша можно при помощи умеренно интенсивных поглаживаний, растираний, пощипываний, поколачиваний и разминаний мышц ручек, ножек и спины. Их выполнение должно проводиться активными и ритмичными движениями. При выполнении массажа ребенку периодически меняется положение тела.

В отличие от массажа, который назначается при повышенном мышечном напряжении, в данном случае массажные движения должны быть более импульсивными и глубокими. Руками и фалангами пальцев массажист слегка надавливает на отдельные участки мышц и может проводить точечный массаж биоактивных точек. Это позволит эффективно стимулировать мышечный тонус.

Интенсивность, продолжительность и количество сеансов назначается врачом индивидуально. В большинстве случаев курс лечения составляет 10-15 процедур, после чего становится заметен прогресс. Если массажные манипуляции вызывают у малыша неприятные ощущения, при которых он капризничает или плачет, то лучше отложить их до более подходящего момента .

Для восстановления мышечного тонуса массаж можно достаточно эффективно дополнять и сочетать с выполнением специального комплекса упражнений. Гимнастика направлена на укрепление ослабленных мышц крохи.

Наиболее распространенными упражнениями считаются следующие:

• крест-накрест — мама разводит ручки ребенка в стороны и сводит, заводя левую вправо, а правую влево;
• бокс — когда мама ручками ребенка выполняет движения, напоминающими боксирование;
• подтягивание — родители тянут малыша за ручки вверх и опускают, и другие.

Возможные последствия и прогноз

Если не уделять внимание гипотонусу и не проводить лечение данного состояния, то оно может в последствие отразиться на физическом развитии грудничка. Малыши с таким диагнозом позже других начинают , ходить. Все новые двигательные навыки даются им гораздо тяжелее ввиду слабости мышц.

У детей, имеющих проблемы в младенчестве со сниженным тонусом мышц, в дальнейшем может наблюдаться чрезмерная пластичность. Гибкость их ног и рук просто поражает.

Может также страдать осанка ребенка. Особенно это становится заметно в переходном периоде развития. Как результат такого патологического развития у них может чаще других диагностироваться искривление позвоночника.

Если гипотонус выражен более значительно, то может оказать влияние даже на общее физическое развитие ребенка, тормозя его и задерживая. В этой связи совершенно естественно будет обратить внимание на гипотонус еще на ранних этапах развития малыша. Если своевременно и правильно организовать уход за таким ребенком, можно рассчитывать на 100-процентный благоприятный прогноз.

Всем заботливым родителям необходимо уделять внимание здоровью своего чада. При малейших подозрениях на гипотонус, малыша нужно показать специалисту. Таким образом можно добиться неплохих результатов в коррекции мышечного тонуса и сохранить ребенку здоровье. После сеанса массажа и упражнений, ребенок сможет полностью догнать своих сверстников в физическом и психомоторном развитии и не иметь проблем с неприятными последствиями в будущем.

Каждого родителя волнует здоровье его ребёнка. Наибольшее количество беспокойств, связано с новорожденными. Ведь с первого взгляда очень трудно определить хоть какие-то проблемы с его здоровьем. И если в роддоме поставили диагноз «гипотонус грудничка», то отчаиваться не нужно. Выявление этой проблемы на ранних стадиях позволяет в кратчайшие сроки восстановить здоровье ребёнка и подарить ему нормальную и активную жизнь полную свершений и подвигов.

Нередко даже в роддоме могут сказать, что наблюдается гипотонус мышц у грудничка. К сожалению, несвоевременное выявление состояния может затруднить процесс лечения и затянуть его на годы. Для того, чтобы убедиться в полноценном здоровье своего ребёнка, стоит посетить врача-невролога. Он с первого взгляда поставит диагноз и поможет восстановить здоровье. Ведь гипотонус у грудничка излечивается тем быстрее, чем ранее он был диагностирован.

Пугаться подобного диагноза не стоит. Любовь родителей, забота, выполнение упражнений, массаж и медикаментозное лечение, буквально в течение трёх-четырёх месяцев дадут свой результат. И малыш будет радовать своих близких лучезарной улыбкой и небывалой активностью. Гипотонус грудничка быстро излечивается, если своевременно предпринять все необходимые меры.

Гипотонус у грудничка: признаки

На первый взгляд малыш кажется совершенно нормальным. Его ничего не беспокоит. Большую часть времени он проводит в сонном состоянии, а крики негодования раздаются очень редко. И многие родители считают, что у них просто очень спокойный ребёнок, радуясь сему обстоятельству.

Ладошки младенца всегда открыты, так как из-за слабости мышц он не в состоянии сжать кулачки. Ноги, как при бодрствовании, так и во время сна широко раскинуты. Иногда создаётся впечатление, что малышу подобная поза доставляет большие неудобства, но это не так. Гипотонус грудничка даёт возможность практически не чувствовать напряжённости мышц.

В процессе кормления малыш может несколько раз засыпать, так как его мышцы не готовы к продолжительной нагрузке.

Казалось бы это не явные признаки. Но на практике оказывается, что большинство деток, имея такие особенности в первые месяцы жизни, проходят длительное лечение в дальнейшем.

Гипотонус у грудничка: причины

Причин, в результате которых появляется гипотонус у грудничка множество. И не всегда они явные. Очень важно, чтобы состояние малыша было констатировано своевременно.

Причины, вызывающие гипотонус у грудничка:

• ботулизм;
• мышечная атрофия;
• родовая травма;
• гипертрофия и сниженная масса тела;
• врождённая миопатия;
• дисбаланс гормонов;
• дисбаланс хромосом;
• полиомиелит;
• несбалансированное и неправильное питание.

В некоторых случаях гипотонус у грудничка вызван тяжёлыми заболеваниями. Так, детки с болезнью Дауна практически всегда имеют гипотонус, но на фоне основной проблемы, лечение такого состояния отходит на второй план.

Гипотонус у грудничков: лечение

Когда поставлен диагноз гипотонус у грудничка, отчаиваться не стоит. Особенно если появился ни на фоне серьёзных заболеваний. Грамотный врач, активная гимнастика и массаж, а главное своевременное выявление заболевания, помогают очень быстро.

Важно найти грамотного врача-невролога способного адекватно оценить состояние малыша, учесть его физиологические особенности и подтвердить диагноз. Только с учётом полученных данных можно разрабатывать курс лечения. Для каждого юного пациента курс индивидуален. Гипотонус у грудничка лечение имеет эффективное только в том случае, когда родители соблюдают все рекомендации врачей. К общим назначениям врачей-неврологов относят массаж и физические упражнения.

В некоторых случаях назначается:

• фитотерапия;
• иглоукалывание;
• лечебная физкультура;
• физеотерапевтические процедуры.

Количество процедур подбирается индивидуально. Необходимо отслеживать после каких методов лечения у малыша наблюдается больший прогресс, а какие практически не дают результатов. Чем позже поставлен диагноз, тем больше процедур потребуется.

Массаж грудничку при гипотонусе

Необходимо помнить, что массаж грудничку при гипотонусе обязателен. Его должен выполнять исключительно профессионал по назначению врача. Нужно быть готовым к тому, что различные манипуляции могут вызвать у ребёнка раздражение. Насильно проводить сеансы не рекомендуется, так как состояние можно только усугубить. Если массаж не пришёлся по нраву ребёнку, то его сеансы переносятся на более позднее время. Иногда приходится откладывать лечение более чем на пару месяцев.

Правильный массаж направлен не стимуляцию мышц и нормализацию трофики. Малыш должен почувствовать, что у него есть мышцы и что умеет ими управлять. Исходя из индивидуального состояния ребёнка назначают 10-20 процедур массажа. В некоторых случаях, при раннем диагностировании состояния, достаточно и 8 посещений. Если гипотонус у грудничка выявлен уже ближе к году, то количество сеансов массажа может вырасти до 30. В любом случае врач невролог внимательно отслеживает какие результаты даёт лечение.

Массаж ребёнку проводят при применяя поглаживания, растирания, резкие пощипывания, постукивания. Массажист выполняет движения по всему телу: начиная от кончиков пальцев на ручках, заканчивая активными растираниями спинки. Для повышения эффективности массажа, специалист точечно массажирует каждую мышцу. Не стоит переживать, если процедура проводится очень импульсивно. Главное, чтобы работа мышц ребёнка полностью восстановилась. А с учётом того, что некоторые малыши приходят в настоящий восторг от проводимых процедур, то переживать не стоит. Благодаря хорошему массажу гипотонус у грудничка пройдёт быстрее и он почувствует всю радость от активных движений.

Гимнастика грудничка при гипотонусе

Гимнастика показана всем новорожденным и заботливые родители занимаются ею изо дня в день, наблюдая за успехами своего чада. При гипотонусе у грудничка гимнастические упражнения имеют чуть ли не первостепенный характер. Они становятся неотъемлемой частью жизни младенца. Благодаря правильному выполнению довольно простых упражнений можно быстро добиться отличных результатов.

Гимнастика грудничка при гипотонусе подразумевает под собой следующие упражнения:

• Бокс — взяв ручки малыша в свои пальцы, мама попеременно выпрямляет и сгибает руки ребёнка перед собой. Когда мышцы окрепнут, малыш будет сжимать кулачки и самостоятельно брать маму за пальчики. Его движения станут более резкими и самостоятельными.
• Перекрестный мах руками – взяв ребёнка за ручки, активно их скрещивать, сводить и разводить.
• Подтягивание – из положения лёжа малыша аккуратно поднимают за ручки. Окрепшие мышцы позволяют поднимать самостоятельно взявшегося малыша в сидячее положение.
• Велосипед – попеременное сгибание и выпрямление ножек малыша.
• Разведение ног в стороны – мама попеременно скрещивает ножки малыша и разводит их широко в стороны.

Существует ещё множество упражнений позволяющих маме укорять процесс восстановления развития малыша. Обходить вниманием массирование ладошек, пальчиков и ступней, так же не стоит. Данная процедура стимулирует нервные окончания. Гипотонус у грудничка, под чутким руководством заботливой мамы быстро пройдёт.

Комаровский: гипотонус у грудничка

Доктор Комаровский уже давно стал светилом для всех мам постсоветского пространства. Евгений Олегович утверждает, что гипотонус могут выявить и сами заботливые родители. Восстановление ребёнка зависит от их сил и желания. Помимо сеансов массажа проводимого специалистом, необходимо и дома неустанно стимулировать его конечности, проводить гимнастику, постепенно повышать нагрузку. Гипотонус у грудничка — это не фатальный диагноз. Правильный и разумный подход родителей к его лечению, помогает избавиться от недуга и вернуть малышу полноценное здоровье.

Гипотонус у грудничка уже давно перестал быть серьёзной проблемой. Своевременное выявление, терапия и правильно подобранный курс лечения, позволяет избавить ребёнка от такого недостатка и вернуть ему полноценное здоровье.

Пониженный тонус мышц — почему возникает и чем грозит?

Что такое тонус

Тонус мышц — это их уровень напряжения в расслабленном состоянии тела. Повышенный уровень называется гипертонусом, пониженный — гипотонусом. Регулируется тонус в организме человека под воздействием сложных процессов, где задействована нервная система и головной мозг.
У новорожденных малышей нормальным является повышенный тонус, связано с пребыванием в утробе и позой в которой развивался плод. Поэтому первое время у ребеночка полностью не разгибаются ручки и ножки без дополнительного воздействия. По мере дальнейшего развития и взросления, тонус постепенно приходит в норму.

Причины нарушения тонуса

Тонус мышц ребенка может нарушаться при:

• Родовых травмах.
• Неправильном положении плаценты.
• Перенесенных матерью во время беременности инфекционных заболеваниях.
• Различных нарушениях в развитии плода.
• Генетических отклонениях.
• Врожденных заболеваниях.
• Неблагоприятной экологической ситуации в месте проживания беременной женщины.
• Повышенном содержании в организме матери при беременности витамина D.
• Длительном кислородном голодании внутри утробы или во время родоразрешения.

Так же повлиять на состояние мышечного тонуса может тяжелое заболевание — полиомиелит.

Симптомы гипотонуса или мышечной гипотонии

Определить мышечную слабость у малыша можно по таким признакам:

• Ведет себя ребенок очень спокойно и тихо.
• Плохо держит головку или вообще не может.
• В положении на животике почти не подтягивает конечностей и не пытается приподнять голову.
• В расслабленном состоянии ручки и ножки свешиваются как веревки.
• Плохой аппетит, слабое сосание и захват соска, редкое глотание.

Прежде, чем сделать выводы на основании предположений, необходимо пройти тщательную диагностику.

Как оценивает тонус доктор

Врач с опытом может определить нарушение тонуса даже не прикасаясь к малышу, но все равно проводит следующие манипуляции:

• Берет ребеночка под руки и «ставит» на твердую поверхность. При наличии опоры, малыш рефлекторно начинает отталкиваться. Пониженный мышечный тонус не позволяет этого сделать.
• Затем доктор кладет кроху на спинку и берет за ручки или делает так, чтобы ребенок ухватился ручками за пальцы и приподнимает. При нормальном тонусе мышц, ребеночек подтягивается вслед за движением рук врача. Если мышцы слабые, то спинка провисает, голова откидывается назад, практически не держится.

Чем раньше обнаружился данный дефект, тем больше шансов избавиться от него полностью, пройдя специальную терапию.

Последствия пониженного тонуса

При отсутствии надлежащего ухода и лечения, пониженный тонус мышц может привести к следующим последствиям: Самый опасный результат слабости мышц — их полная или частичная атрофия.

Как лечить нарушения тонуса у ребенка

Прежде всего необходимо своевременно реагировать на любые отклонения в развитии малыша и обращаться за помощью к специалистам. Гипотонию мышц, обнаруженную до года, на современном этапе, полностью излечивают. В курс терапии входит специальные процедуры. В большинстве случаев — массаж, гимнастика, плавание, физиотерапия и курс препаратов, если необходимо.
Очень важно при реабилитационных мероприятиях задействовать как можно большее количество мышц, чтобы они усиленно работали и постепенно приходили в нормальное состояние.
Нельзя недооценивать роль массажа при пониженном тонусе мышц. Специальный комплекс массажных движений помогает укрепить не только группы мышц, но и нервную систему, от которой напрямую зависит тонус. Выполнять массаж сначала должны специалисты, затем мамы обучаются этим навыкам и помогают своим деткам быстрее восстановиться.

Гимнастические упражнения несложные, но эффективные. Многие мамы знают как их делать:

• Поднятие ребеночка в положения полусидя, взяв за ручки.
• Вращать ножки, имитируя езду на велосипеде.
• Производить движения ручками, напоминающие бокс.
• Сводить и разводить противоположные конечности. Например, правую ручку — левую ножку и наоборот.

Препараты назначает врач, чаще в курс входят различные стимуляторы нервной и мозговой деятельности.
Следует заметить, что при систематических занятиях, уже через несколько месяцев малыша невозможно будет узнать, он станет намного активнее и сможет своевременно освоить необходимые навыки. Помните, что нельзя опускать руки и все пускать на самотек, без регулярных упражнений, восстановить работу мышц практически невозможно.

Гипотонус у грудничка – частое явление. Многие родители начинают паниковать, когда педиатр ставит подобный диагноз. Для скорейшего восстановления ребёнка необходимо найти причину, пройти обследование. После чего лечащий врач подбирает оптимальный вариант лечения, которого нужно строго придерживаться.

В материнском животе ребёнок принимает позу эмбриона. При этом конечности находятся в согнутом положении, пальчики сжаты в кулак. После рождения гипертонус мышц наблюдается ещё несколько месяцев. Но ручки, ножки можно легко выпрямить, кулачки разжать.

Гипотонус же у грудничка проявляется ослабленным мышечным состоянием. Чаще всего диагноз ставят после отсутствия ответных реакций мускул на их стимулирование или воздействие посторонними предметами.

Педиатр должен согнуть ручку младенца. Если у него здоровый мышечный тонус, то в ответ он её выпрямит и примет удобное для него положение. При наличии заболевания реакция не наступает совсем или через некоторый промежуток времени. Это обусловлено неспособностью мускул правильно функционировать.

Вялость, слабый мышечный тону являются первыми признаками патологии

Признаки гипотонуса у грудничка выражаются недостаточным напряжением мышечных тканей . Он становится вялым, практически всегда конечности выпрямлены.

На протяжении длительного времени можно наблюдать нежелание двигаться или переворачиваться.

Главным проявлением заболевания считается вялость. Но в некоторых случаях диагностировать её сразу не удаётся.

Родители могут жаловаться на проблемы с грудным вскармливанием – или сосёт неактивно.

Каждое кормление даётся ему с трудом – ослабленные мышцы лица затрудняют сосательный рефлекс. Он страдает от отсутствия мышечного напряжения, что препятствует поднятию головки в вертикальное положение. Ребёнку тяжело научиться ползать, ходить или брать предметы в руки.

Когда малыш начинает делать первые попытки при ходьбе, для равновесия он инстинктивно использует согнутые в коленях ножки. Больной же ребёнок пытается поставить их как можно шире. Кроме этого у него можно заметить выпадения языка, прерывистое дыхание, повисшую нижнюю челюсть.

10 причин слабого мышечного тонуса у ребёнка

Вредные привычки во время беременности пагубно влияют на развитие плода

Проблемы с центральной нервной системой и кровоснабжением организма приводят к пониженному тонусу мышц у грудничка.

Он встречается немного реже, чем гипертонус. Но при этом имеет свои особенности возникновения.

1. родовая деятельность, протекающая с недостатком кислорода, удушьем, травмированием плода;
2. преждевременные роды;
3. некоторые заболевания, которые перенесла женщина в период вынашивания плода;
4. злоупотребление матерью во время беременности и , никотином;
5. нарушенный режим питания малыша;
6. маленький вес плода при рождении;
7. потеря веса после перенесённых инфекционных заболеваний;
8. неправильное внутриутробное развитие плода;
9. заболевания, передающиеся по наследству;
10. избыток витамина D в организме.

Возможные осложнения

Лечение гипотонуса мышц у детей не терпит промедления . В противном случае могут появиться серьёзные последствия. Например, его развитие после рождения может быть заторможенным. Он позже своих сверстников начинает держать головку, ползать или сидеть. Недуг может привести к искривлению позвоночника или ослаблению осанки.

Отсутствие лечения провоцирует ослабевание со стороны опорно-двигательного аппарата, появление мышечной дистрофии. У детей, переболевших гипотонусом, в дальнейшем отмечается чрезмерная гибкость, пластичность.

Лечение

Мышечную гипотонию у новорожденных способны выявить только высококвалифицированные специалисты: врач-генетик, педиатр, невропатолог, кардиолог, ортопед, детский физиотерапевт. Неопытный врач может только навредить здоровью грудничка длительным и неэффективным лечением.

Терапия заболевания состоит из специальной гимнастики и массажа. Первое время процедуры должны проходить под присмотром профессионалов, но после получения необходимых навыков, родители это могут делать самостоятельно.

В случае гипотонуса прописывается препарат , прием которого способствует правильному росту мышечной ткани ребенка и стабилизирует развитие нервной системы.

Массаж

Системные упражнения, массаж помогут справиться с проблемой

Массаж при гипотонусе должен проводиться с применением высокой физической нагрузки. Это приводит к стимулированию кожного покрова, разогреву мышечных тканей.

К тому же процедуры благоприятно влияют на работу всех внутренних органов.

Массажные движения конечностей и всего тела положительно влияют на нервную систему. В зависимости от состояния ребёнка, его нужно уложить на живот или спину. Очень важно следить, чтобы все части тела были задействованы в процедуре.

Длительность одного сеанса составляет примерно десять минут . При необходимости лечащий врач может увеличить время. Массажные движения начинают с пальчиков рук, медленно переходя на поверхность спинки. При этом необходимо слегка надавливать на определённые участки тела, чтобы простимулировать биоактивные точки.

Во время сеанса мышцы прорабатываются посредством растираний, поглаживаний, лёгких пощипываний, постукиваний. В видео вы сможете посмотреть как делать массаж ребенку, в том числе при неврологических проблемах.

В процессе массажа необходимо следить за поведением малыша. Если он ведёт себя неспокойно, то сеанс нужно перенести на другое время. Некоторые действия могут принести ему дискомфорт. В этом случае стоит проконсультироваться с врачом. Он сможет подобрать другие не менее эффективные движения.

Лечебная физкультура

Известный доктор Евгений Олегович Комаровский считает лечебную гимнастику при гипотонусе у грудничка эффективным методом лечения. Кроме этого водные процедуры благоприятно влияют на работу и укрепление всех групп мышц.

Водные упражнения должны быть в обязательном порядке, т.к. как нельзя лучше укрепляют мышцы грдничка

Их можно сочетать с контрастным закаливанием. Но сеансы должны строго контролироваться специалистами. Какая температура воды должна быть при купании младенца – читайте .

Некоторые гимнастические упражнения при гипотонусе мышц у грудничка можно проводить самостоятельно:

• Грудничка укладывают на спинку. Ручки сначала разводят в стороны, а затем правую заводят за левую и наоборот.
• В том же положении ребёнка берут за верхние конечности, медленно сгибают и разгибают их в локтях.
• Взяв младенца за руки, нужно поднять его до сидячего положения. Это упражнение делают медленно и аккуратно, чтобы мышцы успели напрячься.
• Ножки аккуратно крутят, имитируя езду на велосипеде.
• Нижние конечности нужно выпрямить и проделать упражнение «ножницы», медленно набирая амплитуду.

В специализированных учреждениях при лечении используют большой резиновый мяч (фитбол), который благоприятно воздействует на мышцы:

• Младенца кладут на спинку и, придерживая за животик, проделывают отпрыгивающие движения вверх-вниз.
• Ребёнку придают положение лёжа на животе. Мяч аккуратно катают вперёд-назад. Упражнение повторяют до тех пор, пока малыш не начнёт сгибать ножки при движении вперёд.

Данные упражнения необходимо проделывать ежедневно совместно с массажем. Это позволит за короткое время восстановить тонус мышц – ножки и ручки станут более сильными, ребёнок начнёт держать головку.

Не только массаж и лечебная гимнастика могут улучшить состояние грудничка. В некоторых случаях врач может посоветовать пройти физиотерапевтические процедуры и медикаментозный курс лечения.

Благоприятно на укрепление мышечной ткани влияют водные процедуры, которые должен проводить только высококвалифицированный специалист. В обязательном порядке должны быть прогулки на свежем воздухе. Когда начинать гулять с новорожденным зимой и какие при этом должны соблюдаться правила – тема .

Профилактика

Профилактические мероприятия гипотонуса мышц у младенцев должны начинаться еще во время планирования беременности . Родителям необходимо правильно и сбалансировано питаться, отказаться от алкогольных напитков, никотина. Важную роль в этот период играет полное обследование, которое направлено на выявление генетических и инфекционных заболеваний.

После рождения грудничку нужны периодические комплексные медицинские обследования, консультация при малейших изменениях в поведении с участковым педиатром. Поддержать здоровье малыша, укрепить мышцы помогут ежедневные упражнения, плавание.

Чтобы предотвратить появление гипотонуса у ребёнка, у него необходимо развивать мелкую моторику. Это позволит не только сконцентрировать внимание малыша, но и укрепить мышечные ткани конечностей. Для занятий можно использовать мозаику, пластилин, различные развивающие игры с пальчиками.

Особое внимание нужно уделить питанию малыша . Лечащий врач при составлении ежедневного меню должен учитывать особенности больного ребёнка. Ведь с едой он получает большую часть полезных веществ и витаминов, которые необходимы для правильного роста и развития.

Выводы

По мнению Комаровского мышечная дистония у грудничка не приведёт к серьёзным осложнениям, если вовремя подобрать оптимальное лечение. Родители же со своей стороны должны обеспечить малышу правильный уход, окружить его заботой и любовью.

Синдром мышечной гипотонии — это снижение тонуса мышечных волокон, вследствие ослабления их реакции на нервные импульсы. Такая клиническая картина может развиться, как самостоятельное заболевание, или же, намного чаще, как составляющая более сложной болезни.

Международная классификация болезней рассматривает мышечную гипотонию, как пониженный тонус мышц, что часто сочетается с парезами — снижением силы. В МКБ-10 относится к классу P94 Нарушения мышечного тонуса у новорожденного и имеет код P94.2.

Основные причины

Принято считать, что не существует единственной причины возникновения синдрома мышечной гипотонии. Разные заболевания могут вызывать подобную симптоматику, поэтому гипотонус у грудничка выставляется на синдромологическом уровне:

• Миастения. Болезнь, связанная с ощущением слабости в мышцах, которая снижается после отдыха. Ребенок часто устает и не способен длительное время выдерживать физические нагрузки (ходить, бегать).
• Синдром Прадела-Вилли. Обозначает также генную патологию 15 пары хромосом, которая проявляется тяжелым ожирением, гипотонией и даже умственной отсталостью.
• Синдром Дауна. Это генетическое заболевание, которое характеризуется появлением дополнительной хромосомы. У таких детей их 47 при норме 46.
• Мозжечковая атаксия. Проявляется гипотонией и двигательными расстройствами. Часто наблюдается после тяжелых инфекционных заболеваний.
• Ботулизм. Инфекционное заболевание, вызываемое клостридиями, продуцирует токсин, который парализует мышечные волокна.
• Синдром Марфана. Генетическое заболевание соединительной ткани организма ребенка, которое поражает суставно-связочный аппарат и вызывает гипотонию мышц.
• Мышечная дистрофия. Заболевание характеризуется потерей тонуса мышц, нарушением их кровоснабжения, поэтому они постепенно атрофируются и уменьшаются в массе и объеме.
• Гипотиреоз. Данное заболевание характеризуется нарушением выработки гормонов щитовидной железой и, как следствие, снижение основного обмена в организме ребенка, потеря тонуса мышцами.
• Рахит. Болезнь, которая связана с разрушением костной ткани детского скелета, из-за недостатка витамина Д, кальция, фосфора.

Виды гипотонуса

Мышечная гипотония у новорожденных может развиваться по-разному в зависимости от заболевания, в симптомокомплекс которого она включена, и степени выраженности патологического процесса.

В зависимости от распространенности следует выделить две группы мышечной гипотонии у детей:

1. Генерализированная. Диффузное поражение всех мышц, независимо от их расположения и функций. Представляет собой тяжелый вариант.
2. Изолированная. Поражает отдельные группы мышц, плечевой пояс или тазовый, конкретные флексорные или эсктензорные группы.

В зависимости от формы начала заболевания выделяют острую и хроническую гипотонию. Это имеет важное значение в дифференциальной диагностике причин гипотонуса.

Все виды мышечной гипотонии у детей раннего возраста также можно разделить в зависимости от причин её возникновения. Во внимание принимаются этиологические факторы до и после рождения ребенка:

• Врожденная гипотония. Наблюдается в симптомокомплексе хромосомных генетических заболеваний, которые могут вызываться вследствие мутации генов или передаваться по наследству. Ребенок рождается сразу с данной болезнью и её можно подтвердить исследованием кариотипа.
• Приобретенное заболевание. Здесь важную роль играют интранатальные и постнатальные факторы, которые влияют на здоровье ребенка. По частоте развития мышечной гипотонии первое место следует отдать неврологическим болезням (детский церебральный паралич, например). Затем идут перенесенные инфекционные заболевания, нарушения обмена веществ, аутоиммунные процессы.

Также мышечную гипотонию подразделяют на центральную и периферическую, в зависимости от локализации патологического процесса, который ее вызвал. К центральным следует отнести все заболевания головного и спинного мозга, а также их поражения инфекционными агентами или травматическими факторами. Периферическая гипотония вызывается локальным повреждением нервных тканей.

Клиническая картина

Заподозрить наличие гипотонии у ребенка можно уже с первых недель его жизни. Это могут сделать родители или патронажная медсестра, так как диагностика первых признаков не слишком затруднительна. Но определить и поставить окончательно верный диагноз мышечной гипер- или гипотонии у грудничка и назначить эффективное лечение сможет только квалифицированный врач педиатр или неонатолог. Кроме этого, необходима консультация невропатолога, генетика, ортопеда и некоторые лабораторные исследования.

Общие признаки диффузной мышечной гипотонии достаточно легко заметить со временем, когда ребенок развивается и начинает поднимать головку, брать в ручки игрушки, садиться, ползать, вставать на ноги:

• Мышцы ребенка ощущаются мягкими на ощупь, пассивные сгибания или разгибания в суставах не вызывают сопротивления. Такие дети не могут удерживать головку длительное время, постоянно склоняют её, чтобы опереться на что-нибудь.
• Дети с гипотонусом спят выпрямив все конечности, что не характерно для здорового ребенка, который чаще всего сгибает ручки и ножки. Груднички с гипотонией спят, расставив верхние конечности вдоль тела.
• Мелкая и грубая моторика не развивается согласно возрастным нормам. Ребенок поздно учится переворачиваться с животика на спинку самостоятельно. Не способен удерживать в ладошках мелкие предметы, игрушки.
• Когда такие дети все же учатся стоять и пробуют ходить, они мало используют мышечный аппарат, все больше опираясь на ноги, расставляя их в стороны.
• Врач может выявить снижение безусловных рефлексов, которые характерны для грудничков. Сухожильные же рефлексы при этом повышаются.
• Также дети, которые пребывают на грудном вскармливании, вяло сосут молоко или жуют другую еду. При обследовании можно обнаружить гипотензию, как следствие потери тонуса мышечной прослойки артериальных сосудов ребенка.
• В более сложных случаях наблюдается ухудшение дыхания из-за недостаточной работы дыхательной мускулатуры, отвисает нижняя челюсть. В редких случаях выпадает язык.

Лечение мышечной гипотонии

Основные подходы к терапии данного расстройства отличаются в зависимости от этиологического фактора. Лечение гипотонуса может проводиться, как в домашних условиях, так и амбулаторно. В некоторых случаях необходима госпитализация в стационар.

Лечение мышечной гипотонии у грудничка следует начинать с массажа. Он должен носить рефлекторный характер и выполняться исключительно квалифицированным специалистом.

Массаж при гипотонусе оказывает стимулирующий эффект. У новорожденного мышцы ещё не сформировались до конца, поэтому легко повлиять на их функции с помощью мануального терапевта.

Широко используются физиотерапевтические методики, например электрофорез, магнитотерапия. С их помощью можно восстановить нормальную ответную реакцию мышечных волокон на нервный импульс. Так как для новорожденного инвазивность процедуры имеет огромное значение, электрофорез отлично подходит, как безболезненный и неинвазивный метод, который не вызывает побочных эффектов.

Кроме этого, электрофорез имеет ряд положительных эффектов без обязательного использования фармакологических препаратов. Лечение с помощью этого метода оказывает общее благоприятное влияние на метаболизм тканей под кожей.

Электрофорез нормализует обмен веществ, расширяет кровяные и лимфатические сосуды обеспечивая приток крови. Также с помощью воздействия электрического поля можно уменьшать воспалительные процессы, нормализовать функцию желез внутренней секреции.

Часто электрофорез используют вместе с фармакологическими препаратами для лечения мышечного гипотонуса. Таким образом эффект от введенных препаратов будет возрастать из-за непосредственной близости к очагу патологического процесса.

Преимущество электрофореза в том, что младенец не ощущает дискомфорта при этой процедуре и вводить лекарства гораздо проще, чем, например, с помощью инъекций или капельниц.

Важную роль в лечении гипотонуса у ребенка занимают подвижные игры, которые нацелены на разработку грубой и мелкой моторики, специальные упражнения тренируют мышечную работу и восстанавливают функции мускулатуры.

Если гипотония мышц у детей вызывается болезнями обмена веществ, следует скорректировать концентрацию и количество их в организме. Недостаток витаминов, микроэлементов можно восполнить специальными комплексными препаратами.

Фармакотерапия представлена в виде ноотропов, нейрометаболических средств. Ее назначение должно проходить под контролем квалифицированного специалиста.

Мышечная гипотония у детей может представлять собой симптом серьезного заболевания, поэтому каждый родитель должен знать, как распознать гипотонус или заподозрить предпосылки к его развитию у своего ребенка. Как и для множества других заболеваний действует правило: чем раньше начать лечение, тем эффективнее оно подействует.

 

Возможно, будет полезно почитать:

 

Синдром Гительмана — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Синдром Гительмана обычно проявляется в любом возрасте от позднего детства (обычно в возрасте старше шести лет) до раннего взросления. Расстройство сильно варьируется даже среди членов одной семьи. У некоторых людей симптомы не развиваются (бессимптомно), в то время как у других могут развиться хронические проблемы, которые могут повлиять на качество их жизни.

Могут возникать мышечная слабость, спазмы и судороги, которые обычно чаще встречаются при синдроме Гительмана, чем родственный синдром Барттера.Больные могут испытывать приступы усталости, головокружения, обморока (из-за низкого кровяного давления), мышечной слабости, мышечных болей, судорог и спазмов. Больные могут также испытывать особую форму схваткообразных спазмов, называемую тетанией. Тетания характеризуется спазмами определенных мышц, особенно кистей и стоп, рук, ног и / или лица. Тетания может быть спровоцирована гипервентиляцией в периоды тревоги.

Симптоматические эпизоды могут также сопровождаться болью в животе, рвотой, диареей или запором и лихорадкой.Рвота или диарея у пациента с синдромом Гительмана могут привести к неправильной диагностике расстройства пищевого поведения или слабительного воздействия как причины гипокалиемии. Ложное обвинение пациента с синдромом Гительмана или Барттера в таком поведении может привести к потере доверия, а также к неблагоприятным психологическим и эмоциональным последствиям. Измерение хлорида в моче поможет отличить синдром Гительмана (повышенное содержание хлорида в моче) от гипокалиемии, вызванной потерями жидкости в желудочно-кишечном тракте. (хлорид мочи

Больные могут испытывать или не испытывать чрезмерную жажду (полидипсия) и частые позывы к мочеиспусканию (полиурия), включая чрезмерную потребность в мочеиспускании ночью (никтурия).Когда эти симптомы действительно возникают, они обычно легкие. Артериальное давление может быть аномально низким (гипотензия) по сравнению с населением в целом. Больные часто хотят соли или пищи с высоким содержанием соли. Тяга к соли часто начинается в детстве и помогает поставить правильный диагноз.

У некоторых заболевших взрослых развивается хондрокальциноз, состояние, характеризующееся накоплением кальция в суставах. Считается, что его развитие связано с гипомагниемией. Пораженные суставы могут быть опухшими, болезненными, покрасневшими и теплыми на ощупь.У некоторых людей хондрокальциноз и его осложнения являются единственными развивающимися симптомами.

Синдром Гительмана обычно считается более легким вариантом синдрома Барттера, с симптомами, часто совпадающими с синдромом Барттера 3 типа (классический синдром Барттера). Почечная солевая недостаточность более тяжелая и начинается раньше при синдроме Барттера, чем при синдроме Гительмана. Однако исследователи определили, что в редких случаях могут возникнуть более серьезные осложнения в новорожденном (неонатальном) периоде.В этих случаях у пораженных младенцев наблюдается тяжелая гипокалиемия и гипомагниемия, которые могут быть связаны с повышенной потребностью в мочеиспускании и выделением большого количества мочи (полиурия), снижением мышечного тонуса (гипотония), мышечными спазмами, задержкой роста и неспособностью к росту. и набрать вес, как и следовало ожидать в зависимости от возраста и пола (неспособность развиваться). Более тяжелые случаи с более ранним началом чаще встречались у младенцев мужского пола, чем у младенцев женского пола.

У пораженных людей, у которых наблюдается значительный электролитный дисбаланс, может развиться нерегулярное сердцебиение (сердечная аритмия).Эти сердечные аритмии, хотя и редко, но без лечения, могут потенциально прогрессировать и вызывать внезапную остановку сердца и, возможно, внезапную смерть. Эти сердечные проблемы возникают в результате удлинения интервала QT. Интервал QT измеряется на электрокардиограмме и, если он удлинен, указывает на то, что сердечной мышце требуется больше времени, чем обычно, для перезарядки между ударами.

У некоторых пораженных людей может развиться разрушение мышечной ткани, вызывающее выброс токсичного содержимого мышечных клеток в жидкости организма (рабдомиолиз).Рабдомиолиз — серьезное заболевание, которое потенциально может повредить почки. В медицинской литературе сообщалось о дополнительных симптомах, но они встречаются довольно редко. Эти симптомы включают нечеткость зрения, головокружение и нарушение способности координировать произвольные движения (атаксия). Исследование, проведенное в Йельском университете, показало, что синдром Гительмана и Барттера оказывает значительное влияние на качество жизни (Cruz D et al., 2001).

В исследовании группы людей с синдромом Гительмана (Берри и др., 2013) было определено, что у больных может развиться аномально высокое кровяное давление (гипертония) в более позднем возрасте (средний возраст 55 лет).Это нелогично при расстройстве солевой траты, которое может вызвать низкое кровяное давление в более раннем возрасте. Точная причина развития гипертонии неизвестна, но может быть связана с длительным воздействием уровней ренина и альдостерона (см. Раздел «Причины» ниже) и часто возникает при наличии традиционных факторов риска гипертонии. Некоторые женщины испытали сильную потерю калия во время беременности и нуждались в увеличении количества добавок калия и магния.

Детский ботулизм — Американский семейный врач

НАДИН КОКС, М.Д. и РЭНДИ ХИНКЛ, Д.О., Медицинский центр Маунт-Кармель, Колумбус, Огайо,

Am Fam Physician. , 1 апреля 2002; 65 (7): 1388-1393.

Хотя заболеваемость младенческим ботулизмом во всем мире редка, большинство случаев диагностируется в Соединенных Штатах. Младенец может заразиться ботулизмом, проглотив споры Clostridium botulinum, которые содержатся в почве или продуктах из меда. Споры прорастают в бактерии, которые колонизируют кишечник и синтезируют токсины. По мере абсорбции токсин необратимо связывается с рецепторами ацетилхолина на окончаниях двигательных нервов в нервно-мышечных соединениях.Младенец с ботулизмом становится все более слабым, гипотоническим и гипорефлексическим, демонстрируя аномалии бульбарных и спинномозговых нервов. Симптомы включают запор, вялость, слабый крик, плохое питание и обезвоживание. Высокий показатель подозрительности важен для диагностики и своевременного лечения детского ботулизма, поскольку это заболевание может быстро прогрессировать до дыхательной недостаточности. Диагноз подтверждается путем выделения микроорганизма или токсина в стуле и определения классической картины электромиограммы.Лечение состоит из нутритивной и респираторной поддержки до тех пор, пока не будут восстановлены новые замыкательные пластинки двигателя, что приводит к спонтанному выздоровлению. Неврологические последствия наблюдаются редко. Некоторым детям требуется амбулаторное зондовое питание, и у них может быть стойкая гипотония.

Детский ботулизм вызывается нейротоксином, вырабатываемым спорообразующими анаэробными грамположительными бациллами Clostridium botulinum, которые повсеместно встречаются в почве. Проглатывание спор приводит к синтезу токсина и всасыванию из кишечного тракта младенца.Детский ботулизм вызывается токсинами типов A и B.1. Последующее нейропаралитическое заболевание протекает в подострой форме, сначала вызывая запор, за которым следует прогрессирующая слабость. Осведомленность врачей о младенческом ботулизме имеет первостепенное значение для раннего распознавания и вмешательства, потому что более 70 процентам этих младенцев в конечном итоге потребуется механическая вентиляция.2

Патофизиология

Детский ботулизм возникает, когда проглоченные споры прорастают и колонизируют желудочно-кишечный тракт младенца.Считается, что слепая кишка является начальным местом активности, и паралич илеоцекального клапана может позволить колонизирующим бактериям распространиться в терминальную часть подвздошной кишки. 3 После колонизации бактерий токсин вырабатывается и всасывается в кишечном тракте. Механизм, с помощью которого токсин транспортируется в нервную ткань, неизвестен. 4 Токсин необратимо связывается с пресинаптическими холинергическими рецепторами на окончаниях двигательных нервов и впоследствии интернализуется. Попав внутрь цитозоля, токсин действует как протеаза, повреждая интегральный мембранный белок ацетилхолинсодержащих везикул, нарушая экзоцитоз и подавляя высвобождение ацетилхолина, необходимого для возбуждения мышц.4,5

Эпидемиология

Девяносто процентов случаев младенческого ботулизма в мире диагностируется в Соединенных Штатах, в основном из-за осведомленности врачей.5,6 По состоянию на 1996 год Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) задокументировали больше более 1400 случаев1. Распространенность младенческого ботулизма превзошла распространенность пищевого и раневого ботулизма1. По оценкам, ежегодно в Соединенных Штатах регистрируется более 250 случаев младенческого ботулизма, но многие остаются нераспознанными7. Калифорния, Юта. и Пенсильвания имеют самый высокий уровень заболеваемости; почти 50 процентов всех случаев зарегистрировано в Калифорнии.2,8

Загрязнение почвы и меда — два признанных источника спор ботулина. Были проведены обширные исследования для выявления других источников. В конце 1970-х годов в Калифорнии исследователи9 проанализировали 555 образцов почвы, домашней пыли, злаков, детского питания, консервов, сахара, кукурузного сиропа, меда и коммерческих смесей. За исключением образцов меда и почвы, спор не было обнаружено.9 В исследовании10, проведенном в Нью-Йорке, споры не были обнаружены ни в одном из 236 протестированных продуктов.Согласно микробиологическим исследованиям, до 25 процентов продуктов из меда содержат споры.11 История употребления меда наблюдается в 15 процентах случаев ботулизма, о которых сообщается в CDC.5,12 В результате мед нельзя употреблять в пищу. для младенцев младше одного года.

Для определения факторов риска детского ботулизма было проведено проспективное исследование методом случай-контроль12. Результаты показали, что снижение частоты испражнений (менее одного в день) и кормление грудью были факторами риска развития заболевания у младенцев старше двух месяцев.Для младенцев младше двух месяцев проживание в сельской сельскохозяйственной местности было единственным значительным фактором риска, о чем сообщили 40 процентов исследованных семей. Предположительно, эти младенцы с большей вероятностью будут подвергаться воздействию споров в виде аэрозоля от одежды, загрязненной почвой, или от поврежденной почвы.12

Роль грудного вскармливания в младенческом ботулизме остается спорной. Согласно различным исследованиям, грудное вскармливание происходит у 70–90 процентов младенцев с ботулизмом.13 Грудное вскармливание может отсрочить клиническую тяжесть этого состояния, позволяя таким младенцам получить медицинскую помощь до того, как ботулизм станет фатальным.14 Нет доказательств того, что младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, имеют более серьезную болезнь по сравнению с младенцами, вскармливаемыми смесями. 12

Исторически считалось, что младенческий ботулизм способствует развитию синдрома внезапной детской смерти (СВДС). Если болезнь не распознать, паралич дыхательной мускулатуры может привести к быстрой гипоксемии и остановке дыхания. Два исследования выявили посмертную колонизацию C. botulinum от 4 до 15 процентов смертей, вызванных СВДС15. Однако недавнее 10-летнее проспективное исследование не показало, что оккультный ботулизм является значительным фактором СВДС.16

Клиническая презентация

Младенцы, заболевшие ботулизмом, находятся в возрасте от шести недель до девяти месяцев, причем пик заболеваемости приходится на два-три месяца. Около 90 процентов младенцев с ботулизмом моложе шести месяцев4. Детский ботулизм бывает трудно распознать из-за его скрытого начала. Классические клинические признаки включают запор, аномалии черепных нервов, гипотонию, гипорефлексию и затрудненное дыхание. Признаки и симптомы, обычно присутствующие при поступлении в больницу, перечислены в таблице 1.2

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1

Признаки и симптомы младенческого ботулизма при поступлении в больницу

6068

00

0 Инфекция у младенцев

Сепсис

Нервно-мышечный

0 Детская спинальная мышечная атрофия

Признаки и симптомы	Заболеваемость (%)
Слабость или вялость	88
Плохое вскармливание	79
Запор	65
Летаргия / снижение активности	60	71		18
Раздражительность	18
Проблемы с дыханием	11
Судороги	243 9007 младенческого ботулизма в больнице Адм. ission 368 79 0 368 Признаки и симптомы Заболеваемость (%) Слабость или вялость 88 Плохое кормление 79 65 Вялость / снижение активности 60 Слабый крик 18 Раздражительность 0 0 Проблемы с дыханием 11 Судороги 2 Запор может присутствовать у пораженных младенцев в течение различного времени и может предшествовать слабости на несколько недель.14 Гипотония, нейрогенный мочевой пузырь и другие признаки вегетативной дисфункции могут возникать на ранних стадиях заболевания. Признаки слабости у младенца с ботулизмом начинаются с поражения черепных нервов и потери контроля над головой. У младенца может развиться слабый плач, плохая сосательная способность, нарушение рвотного рефлекса, скопление секрета и снижение перорального приема. Также может наблюдаться потеря моторики глаз, птоз, мидриаз и слабость лица.14,15 Слабость прогрессирует по нисходящей в течение нескольких дней.Больные младенцы становятся раздражительными и вялыми. В тяжелых случаях детского ботулизма затрудненное дыхание начинается как поздний признак заболевания, быстро приводящее к остановке дыхания.14 Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз детской гипотонии обширен (таблица 2) .14 Младенцы с ботулизмом часто болеют диагностирован сепсис или менингоэнцефалит из-за симптомов вялости и раздражительности при поступлении. Однако у этих младенцев обычно нет лихорадки, и обследование на эти состояния будет отрицательным.17 Обезвоживание и другие метаболические причины должны быть тщательно исследованы. Синдром Рея можно эффективно исключить, определив уровень аммиака в сыворотке крови14. Также необходимо учитывать отравление. Полиомиелит часто связан с асимметричными клиническими проявлениями и плеоцитозом спинномозговой жидкости, который не наблюдается при младенческом ботулизме.14,17 Детская спинальная мышечная атрофия редко вызывает дисфункцию зрачков или глаз.14 Врожденная миастения встречается редко и может быть исключена у матери и новорожденного. история.Синдром Гийена-Барре проявляется как восходящий паралич и обычно не наблюдается у детей младше одного года.14,17 Наконец, следует учитывать острую обструкцию верхних дыхательных путей у младенцев с плохим кормлением, неспособностью справляться с выделениями и респираторным дистресс-синдромом. Просмотреть / распечатать таблицу ТАБЛИЦА 2 Дифференциальная диагностика гипотонии у младенцев 0 7 Энцефалит71 Метаболический Орган 900 68 Антихолинергические препараты Инфекционная Сепсис Менингит 0 Менингит 02 Электролитные нарушения (гипонатриемия) Синдром Рейе Печеночная энцефалопатия 03 Гипотиреоз Подострый некротический энцефаломиелит Токсины Тяжелые металлы Спирты Органофосфаты Наркотики Нервно-мышечные Полиомиелит Инфантильная спинальная мышечная атрофия 03 Спинальная мышечная атрофия 03 96520003 Острый полинепатический синдром 9652 900 Врожденная миастения Мышечная дистрофия и врожденная миопатия Клещевой паралич ТАБЛИЦА 2 Дифференциальный диагноз гипотонии
Менингит
Энцефалит
Метаболический
Электролитные нарушения (гипонатриемия)
Синдром Рея
Печеночная энцефалопатия
Гипотиреоз
Органическая ацидурия
0 Подострый некротизирующий энцефалопат 0 6030002 Тяжелые металлы
Спирты
Органофосфаты
Антихолинергические средства
Наркотики
Острая полинейропатия (синдром Гийена-Барре)
Врожденная миастения
Мышечная дистрофия и врожденная миопатия
Клещевой паралич

Диагноз

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью обнаружения ботулинического токсина и выделения C.botulinum из образцов стула. Кроме того, электромиограммы (ЭМГ) могут подтвердить ранний диагноз.

Выделенный стул является предпочтительным образцом для посева и исследования токсинов. У младенца, страдающего запором, может потребоваться промывание толстой кишки ограниченным количеством стерильного физиологического раствора. Образец стула массой 25 г или 25 мл сточных вод следует собрать в стерильный контейнер и поставить в холодильник.5 Образец сыворотки должен быть получен для анализа на токсины. Для исследования также должны быть собраны пробы других потенциальных источников, такие как пыль, почва с одежды, мед, кукурузный сироп или продукты питания.

Тестирование обычно проводится государственными департаментами здравоохранения или CDC. Идентификация организмов проводится с использованием обычных микробиологических методов. Идентификация ботулинического токсина завершается с помощью биотеста нейтрализации мышей. Полимеразная цепная реакция и иммуноферментные анализы были разработаны для тестирования детского ботулизма. Однако из-за недоступности реагентов и отсутствия стандартизации в лабораториях эти тесты не заменили биоанализ на мышах в качестве предпочтительного метода тестирования.5,8,18

Исследователи предложили проводить стандартизированное электродиагностическое тестирование у младенцев с подозрением на ботулизм, ища триаду ЭМГ, чтобы помочь в раннем подтверждении диагноза (Таблица 3). все три диагностические функции.19 Поскольку результаты ЭМГ могут быть нормальными на ранней стадии заболевания, может потребоваться серийное тестирование, начиная с одной недели до 10 дней с момента появления симптомов.2,15 Кроме того, разрешение результатов ЭМГ не коррелирует с выздоровлением. спонтанной вентиляции.20

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 3

Оценка ЭМГ подозреваемых случаев младенческого ботулизма

9006 5

Стандартная батарея ЭМГ

Скорость проведения моторных и сенсорных нервов в одной руке и одной ноге

Стимуляция двухгц нервов двух дистальных мышц

Супрамаксимальная стимуляция единственного нерва с последующей тетанизацией 50 Гц в течение 10 секунд и сразу после этого одиночными нервными стимулами с 30-секундными интервалами до достижения амплитуды сложных мышечных потенциалов возврат к исходному уровню

Диагностическая триада для младенческого ботулизма

Составные потенциалы мышечного действия пониженной амплитуды как минимум в двух группах мышц

Тетаническое и посттетаническое облегчение, определяемое амплитудой более 120 процентов от базового уровня

Длительная посттетаническая фасилитация более 120 секунд и отсутствие посттетанического истощения

ТАБЛИЦА 3

Оценка ЭМГ подозреваемых случаев младенческого ботулизма

Стандартная батарея ЭМГ

Скорость проведения моторных и сенсорных нервов в одной руке и одной ноге

Стимуляция двухгц нервов двух дистальных мышц

Супрамаксимальная стимуляция одиночного нерва с последующей тетанизацией 50 Гц в течение 10 секунд и сразу после этого одиночными нервными стимулами с 30-секундными интервалами до тех пор, пока амплитуда сложных мышечных потенциалов не вернется к исходному уровню

Диагностическая триада для младенческого ботулизма

Составные мышечные потенциалы действия пониженной амплитуды по крайней мере в двух группах мышц

Тетаник и пост-тет анальное облегчение, определяемое амплитудой более 120 процентов от исходного уровня

Длительное посттетаническое облегчение более 120 секунд и отсутствие посттетанического истощения

Клиническое лечение

Поддерживающая терапия является основой терапии.Младенцы с ботулизмом должны оставаться в отделении интенсивной терапии, потому что им часто требуется обеспечение проходимости дыхательных путей, кормление через назогастральный зонд, а также физиотерапия и трудотерапия. Родителям обычно разрешается круглосуточное посещение, и их следует поощрять к участию в уходе за своим младенцем.

Во время госпитализации у этих младенцев могут возникнуть различные осложнения (таблица 4) .2 Следует избегать применения аминогликозидов, поскольку их использование может лизировать бактерии, высвобождая дополнительный внутриклеточный токсин в кишечник младенца.5,17 Не было обнаружено, что катартические средства сокращают течение болезни. 1,17

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 4

Общие осложнения у пациентов, госпитализированных с младенческим ботулизмом

Инфекция мочевыводящих путей

0

0 Ухудшение от гентамицина

Осложнение	Частота (% )
Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона	16
Вегетативная нестабильность	12
Апноэ		11
Пневмония	7
Сепсис	5
4
Остановка дыхания	4

ТАБЛИЦА 4

Общие осложнения у пациентов, госпитализированных с младенческим ботулизмом

Синдром несоответствующей секреции антидиуретического гормона

68

5

68

68

1

Осложнение	Заболеваемость (%)
16
Вегетативная нестабильность	12
Апноэ	12
инфекция
Пневмония	7
Сепсис	5
Припадок	5 03
4
Остановка дыхания	4

Исторически сложилось так, что для введения антитоксина использовался продукт лошадиного происхождения.Побочные эффекты, в том числе анафилаксия, наблюдались у 20 процентов пациентов, и антитоксин больше не считается полезным, учитывая самоограничивающееся течение младенческого ботулизма.11 Недавно Департамент здравоохранения Калифорнии провел пятилетнее клиническое исследование ботулинического иммунитета. глобулин, антитоксин человеческого происхождения для лечения детского ботулизма. Использование ботулинического иммуноглобулина у младенцев позволило сократить время, проведенное в больнице, и потребность в искусственной вентиляции легких и зондовом питании.21

Прогноз отличный, летальность составляет менее 2 процентов.17 Восстановление происходит в результате регенерации нервных окончаний и моторных замыкательных пластинок. Диафрагмальная функция восстанавливается до восстановления периферических мышц.

Для младенцев, которым требуется искусственная вентиляция легких, средняя продолжительность составляет 23 дня. В среднем младенцы могли кормить ребенка перорально через 51 день после поступления.2 Родители должны знать, что течение этого заболевания состоит из небольших улучшений и неудач.Среднее время пребывания в больнице составляет 44 дня2. Обычно неврологические последствия наблюдаются редко. Стойкая гипотония может присутствовать во время выписки из больницы, но со временем можно ожидать полного выздоровления.14,15

Сообщалось о рецидивах младенческого ботулизма у младенцев, демонстрирующих полное исчезновение симптомов22. Все рецидивы произошли в течение 13 дней после госпитализации. увольнять. Предикторов рецидива выявлено не было22. Следовательно, в течение первого месяца после выписки важно тщательное наблюдение.

Преждевременные роды — симптомы и причины

Обзор

Преждевременные роды — это роды, которые происходят более чем за три недели до предполагаемой даты родов. Другими словами, преждевременные роды происходят до начала 37-й недели беременности.

Недоношенные дети, особенно очень рано родившиеся, часто имеют сложные медицинские проблемы. Обычно осложнения недоношенности различаются. Но чем раньше родится ваш ребенок, тем выше риск осложнений.

В зависимости от того, насколько рано родился ребенок, он может быть:

• Поздно недоношенные, родились на сроке от 34 до 36 полных недель беременности
• Умеренно недоношенные, , родились на сроке от 32 до 34 недель беременности
• Очень недоношенные, родились на сроке менее 32 недель
• Крайне недоношенные, родились на 25 неделе беременности или ранее

Большинство преждевременных родов приходится на позднюю преждевременную стадию.

Симптомы

У вашего ребенка могут быть очень легкие симптомы преждевременных родов или могут быть более очевидные осложнения.

Некоторые признаки недоношенности включают следующее:

• Маленький размер, с непропорционально большой головкой
• Более четкие и менее округлые черты лица, чем у доношенного ребенка, из-за отсутствия жировых отложений
• Тонкие волосы (лануго), покрывающие большую часть тела
• Низкая температура тела, особенно сразу после родов в родильном зале, из-за недостатка жировых отложений
• Затрудненное дыхание или респираторный дистресс
• Отсутствие рефлексов на сосание и глотание, приводящее к затруднениям при кормлении

В следующих таблицах показаны медианная масса тела при рождении, длина тела и окружность головы недоношенных детей на разных сроках беременности для каждого пола.

Вес, длина и окружность головы по сроку беременности для мальчиков
Срок беременности	Вес	Длина	Окружность головы
40 недель	7 фунтов, 15 унций. (3,6 кг)	51 см (20 дюймов)	13,8 дюйма (35 см)
35 недель	5 фунтов., 8 унций. (2,5 кг)	46 см (18,1 дюйма)	32 см (12,6 дюйма)
32 недели	3 фунта, 15,5 унций (1,8 кг)	42 см (16,5 дюйма)	29,5 см (11,6 дюйма)
28 недель	2 фунта, 6,8 унции. (1,1 кг)	14,4 дюйма (36,5 см)	26 см (10,2 дюйма)
24 недели	1 фунт., 6,9 унций. (0,65 кг)	31 см (12,2 дюйма)	22 см (8,7 дюйма)

Вес, длина и окружность головы по срокам беременности для девочек
Срок беременности	Вес	Длина	Окружность головы
40 недель	7 фунтов, 7,9 унций. (3,4 кг)	51 см (20 дюймов)	13,8 дюйма (35 см)
35 недель	5 фунтов, 4,7 унции. (2,4 кг)	45 см (17,7 дюйма)	31,5 см (12,4 дюйма)
32 недели	3 фунта, 12 унций. (1,7 кг)	42 см (16,5 дюйма)	29 см (11,4 дюйма)
28 недель	2 фунта., 3,3 унции. (1,0 кг)	14,1 дюйма (36 см)	9,8 дюйма (25 см)
24 недели	1 фунт, 5,2 унции. (0,60 кг)	32 см (12,6 дюйма)	21 см (8,3 дюйма)

Особый уход

Если вы родите недоношенного ребенка, вашему ребенку, скорее всего, потребуется более длительное пребывание в больнице в специальном ясли. В зависимости от того, какой уход требуется вашему ребенку, его или ее могут поместить в детский сад или в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU).Врачи и специализированная бригада, обученная уходу за недоношенными детьми, будут доступны для оказания помощи вашему ребенку. Не стесняйтесь задавать вопросы.

Вашему ребенку может потребоваться дополнительная помощь при кормлении и адаптации сразу после родов. Ваша медицинская бригада может помочь вам понять, что вам нужно, и каков будет план ухода за вашим ребенком.

Факторы риска

Часто конкретная причина преждевременных родов не ясна.Однако существуют известные факторы риска преждевременных родов, в том числе:

• Ранее преждевременные роды
• Беременность двойней, тройней или другими близнецами
• Интервал между беременностями менее шести месяцев
• Зачатие в результате экстракорпорального оплодотворения
• Проблемы с маткой, шейкой матки или плацентой
• Курение сигарет или употребление запрещенных наркотиков
• Некоторые инфекции, особенно околоплодных вод и нижних отделов половых путей
• Некоторые хронические состояния, такие как высокое кровяное давление и диабет
• Недостаточный или избыточный вес до беременности
• Стрессовые жизненные события, такие как смерть любимого человека или насилие в семье
• Множественные выкидыши или аборты
• Телесное повреждение или травма

По неизвестным причинам у чернокожих женщин вероятность преждевременных родов выше, чем у женщин других рас.Но преждевременные роды могут случиться с кем угодно. Фактически, многие женщины, у которых родились преждевременные роды, не имеют известных факторов риска.

Осложнения

Хотя не у всех недоношенных детей возникают осложнения, слишком раннее рождение может вызвать краткосрочные и долгосрочные проблемы со здоровьем. Как правило, чем раньше рождается ребенок, тем выше риск осложнений. Вес при рождении тоже играет важную роль.

Некоторые проблемы могут быть очевидны при рождении, а другие могут появиться позже.

Краткосрочные осложнения

В первые недели к осложнениям преждевременных родов могут относиться:

• Проблемы с дыханием. Недоношенный ребенок может иметь проблемы с дыханием из-за незрелости дыхательной системы. Если в легких ребенка не хватает сурфактанта — вещества, которое позволяет легким расширяться, — у него может развиться респираторный дистресс-синдром, потому что легкие не могут нормально расширяться и сокращаться.

  У недоношенных детей также может развиться заболевание легких, известное как бронхолегочная дисплазия.Кроме того, у некоторых недоношенных детей могут наблюдаться длительные паузы в дыхании, известные как апноэ.

• Проблемы с сердцем. Наиболее частыми проблемами с сердцем у недоношенных детей являются открытый артериальный проток (ОАП) и низкое кровяное давление (гипотензия). КПК — постоянное отверстие между аортой и легочной артерией. Хотя этот порок сердца часто проходит сам по себе, если его не лечить, он может привести к шуму в сердце, сердечной недостаточности, а также другим осложнениям.Низкое кровяное давление может потребовать корректировки внутривенных жидкостей, лекарств и иногда переливания крови.
• Проблемы с мозгом. Чем раньше рождается ребенок, тем выше риск мозгового кровотечения, известного как внутрижелудочковое кровоизлияние. Большинство кровоизлияний мягкие и проходят без кратковременного воздействия. Но у некоторых младенцев может быть более сильное мозговое кровотечение, которое вызывает необратимую травму головного мозга.

• Проблемы с контролем температуры. Недоношенные дети могут быстро терять тепло тела.У них нет жировых отложений доношенных детей, и они не могут генерировать достаточно тепла, чтобы противодействовать тому, что теряется через поверхность их тел. Если температура тела опускается слишком низко, это может привести к аномально низкой внутренней температуре тела (переохлаждению).

  Гипотермия у недоношенного ребенка может привести к проблемам с дыханием и снижению уровня сахара в крови. Кроме того, недоношенный ребенок может израсходовать всю энергию, полученную от кормления, только для того, чтобы согреться. Вот почему недоношенным младенцам требуется дополнительное тепло от обогревателя или инкубатора, пока они не станут большими и не смогут поддерживать температуру тела без посторонней помощи.

• Проблемы с желудочно-кишечным трактом. У недоношенных детей чаще бывает незрелая желудочно-кишечная система, что приводит к таким осложнениям, как некротический энтероколит (НЭК). Это потенциально серьезное состояние, при котором клетки, выстилающие стенку кишечника, повреждаются, может возникнуть у недоношенных детей после того, как они начнут кормить. Недоношенные дети, которые получают только грудное молоко, имеют гораздо меньший риск развития NEC .

• Проблемы с кровью. Недоношенные дети подвержены риску проблем с кровью, таких как анемия и желтуха новорожденных. Анемия — это распространенное состояние, при котором в организме не хватает эритроцитов. В то время как у всех новорожденных в первые месяцы жизни наблюдается медленное снижение количества эритроцитов, у недоношенных детей это снижение может быть сильнее.

  Желтуха новорожденных — это изменение цвета кожи и глаз ребенка на желтый цвет, которое возникает из-за того, что в крови ребенка содержится избыток билирубина, вещества желтого цвета, выделяемого из печени или красных кровяных телец.Хотя существует множество причин желтухи, она чаще встречается у недоношенных детей.

• Проблемы с обменом веществ. Недоношенные дети часто имеют проблемы с обменом веществ. У некоторых недоношенных детей может развиться аномально низкий уровень сахара в крови (гипогликемия). Это может произойти из-за того, что у недоношенных детей запасы глюкозы обычно меньше, чем у доношенных. Недоношенным детям также труднее преобразовать накопленную глюкозу в более пригодные для использования активные формы глюкозы.
• Проблемы с иммунной системой. Недоразвитая иммунная система, часто встречающаяся у недоношенных детей, может привести к более высокому риску заражения. Инфекция у недоношенного ребенка может быстро распространиться в кровоток, вызывая сепсис — инфекцию, которая распространяется в кровоток.

Долгосрочные осложнения

В долгосрочной перспективе преждевременные роды могут привести к следующим осложнениям:

• Детский церебральный паралич. Детский церебральный паралич — это нарушение движения, мышечного тонуса или осанки, которое может быть вызвано инфекцией, недостаточным кровотоком или повреждением развивающегося мозга новорожденного либо на ранних сроках беременности, либо когда ребенок еще молодой и незрелый.
• Нарушение обучения. Недоношенные дети с большей вероятностью будут отставать от своих доношенных сверстников по различным этапам развития. В школьном возрасте у недоношенного ребенка может быть больше шансов на нарушение обучаемости.
• Проблемы со зрением. У недоношенных детей может развиться ретинопатия недоношенных — заболевание, которое возникает, когда кровеносные сосуды набухают и разрастаются в светочувствительном слое нервов в задней части глаза (сетчатке).Иногда аномальные сосуды сетчатки постепенно рубят сетчатку, вытаскивая ее из положения. Когда сетчатка отделяется от задней части глаза, это называется отслойкой сетчатки — заболеванием, которое, если его не обнаружить, может ухудшить зрение и вызвать слепоту.
• Проблемы со слухом. Недоношенные дети подвергаются повышенному риску потери слуха в той или иной степени. Перед отъездом домой у всех младенцев проверят слух.
• Стоматологические проблемы. Недоношенные дети, находящиеся в критическом состоянии, подвергаются повышенному риску развития стоматологических проблем, таких как замедленное прорезывание зубов, изменение цвета зубов и неправильно выровненные зубы.
• Поведенческие и психологические проблемы. У детей, переживших преждевременные роды, вероятность наличия определенных поведенческих или психологических проблем, а также задержек в развитии выше, чем у доношенных младенцев.
• Хронические проблемы со здоровьем. Недоношенные дети с большей вероятностью будут иметь хронические проблемы со здоровьем, некоторые из которых могут потребовать стационарного лечения, чем доношенные дети. Вероятность развития или сохранения инфекций, астмы и проблем с кормлением выше.Недоношенные дети также подвержены повышенному риску синдрома внезапной детской смерти (СВДС).

Профилактика

Хотя точная причина преждевременных родов часто неизвестна, есть некоторые вещи, которые можно сделать, чтобы помочь женщинам — особенно тем, у кого повышенный риск — снизить риск преждевременных родов, в том числе:

• Добавки прогестерона. Женщины, у которых в анамнезе были преждевременные роды, короткая шейка матки или оба фактора, могут снизить риск преждевременных родов с помощью добавок прогестерона.

• Серкляж шейки матки. Это хирургическая процедура, выполняемая во время беременности у женщин с короткой шейкой матки или укорочением шейки матки в анамнезе, которое привело к преждевременным родам.

  Во время этой процедуры шейка матки зашивается прочными швами, которые могут обеспечить дополнительную поддержку матке. Швы снимают, когда пора рожать. Спросите своего врача, нужно ли вам избегать активной физической активности в течение оставшейся части беременности.

Опыт клиники Мэйо и истории пациентов

Наши пациенты говорят нам, что качество их общения, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают такое медицинское обслуживание, которого они никогда не получали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Мэйо.

Стойкая легочная гипертензия новорожденного | Материнское здоровье, неонатология и перинатология

1.

Уолш-Сукис М.С., Тайсон Дж. Э., Райт Л. Л., Бауэр С. Р., Короне С. Б., Стивенсон Д. К. и др. Стойкая легочная гипертензия новорожденных в эпоху до оксида азота: варианты практики и результаты. Педиатрия. 2000; 105: 14–20.

CAS PubMed Статья Google ученый

2.

Dawes GS. Легочное кровообращение у плода и новорожденного. Br Med Bull. 1966; 22: 61–5.

CAS PubMed Google ученый

3.

Ардран Г., Доус Г.С., Причард М.М., Рейнольдс С.Р., Эйатт Д.Г. Влияние вентиляции легких плода на малое кровообращение. J Physiol. 1952; 118: 12–22.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

4.

Расанен Дж., Вуд Д.К., Вайнер С., Людомирски А., Хухта Дж. Роль малого круга кровообращения в распределении сердечного выброса плода человека во второй половине беременности. Тираж.1996; 94: 1068–73.

CAS PubMed Статья Google ученый

5.

Lakshminrusimha S, Steinhorn RH. Биология легочных сосудов во время неонатального перехода. Clin Perinatol. 1999; 26: 601–19.

CAS PubMed Google ученый

6.

Делани К., Джен Дж., Гровер Т.Р., Роу Дж., Абман Ш. Легочные сосудистые эффекты серотонина и селективных ингибиторов обратного захвата серотонина у плода овцы на поздних сроках беременности.Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2011; 301: L937-44.

PubMed Статья CAS Google ученый

7.

Делейни К., Джин Дж., Роу Дж., Изенберг Н., Кейли Дж., Абман Ш. Серотонин способствует высокому тонусу легочных сосудов на модели стойкой легочной гипертензии новорожденного у овцы. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2013; 304: L894-901.

PubMed Статья CAS Google ученый

8.

Chambers CD, Эрнандес-Диас С., Ван Мартер Л.Дж., Верлер М.М., Луик С., Джонс К.Л. и др. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и риск стойкой легочной гипертензии у новорожденных. N Engl J Med. 2006; 354: 579–87.

CAS PubMed Статья Google ученый

9.

Килер Х., Артама М., Энгеланд А., Эрикссон О., Фуру К., Гисслер М. и др. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина во время беременности и риск стойкой легочной гипертензии у новорожденных: популяционное когортное исследование из пяти северных стран.BMJ. 2012; 344: d8012.

PubMed Статья CAS Google ученый

10.

Рейс М., Каллен Б. Исход родов после использования матерью антидепрессантов во время беременности: обновление с использованием шведских данных. Psychol Med. 2010; 40: 1723–33.

CAS PubMed Статья Google ученый

11.

Grigoriadis S, Vonderporten EH, Mamisashvili L, Tomlinson G, Dennis CL, Koren G, et al.Пренатальное воздействие антидепрессантов и стойкая легочная гипертензия новорожденных: систематический обзор и метаанализ. BMJ. 2014; 348: f6932.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

12.

Уилсон К.Л., Зелиг С.М., Харви Дж. П., Каннингем Б.С., Долинский Б.М., Наполитано П.Г. Стойкая легочная гипертензия новорожденного связана с способом родоразрешения, а не с использованием матерью селективных ингибиторов обратного захвата серотонина.Am J Perinatol. 2011; 28: 19–24.

PubMed Статья Google ученый

13.

Andrade SE, McPhillips H, Loren D, Raebel MA, Lane K, Livingston J, et al. Использование антидепрессантов и риск стойкой легочной гипертензии у новорожденного. Pharmacoepidemiol Drug Saf. 2009; 18: 246–52.

PubMed Статья Google ученый

14.

Лим К., Сандерс А., Брейн У., Риггс В., Оберландер Т.Ф., Рурак Д.Характеристики скорости кровотока в легочной артерии плода в третьем триместре после воздействия пренатального селективного ингибитора обратного захвата серотонина (СИОЗС). Early Hum Dev. 2012; 88: 609–15.

CAS PubMed Статья Google ученый

15.

Gebb SA, Jones PL. Гипоксия и морфогенез ветвления легких. Adv Exp Med Biol. 2003; 543: 117–25.

CAS PubMed Статья Google ученый

16.

Тейтель Д.Ф., Ивамото Х.С., Рудольф АМ. Изменения малого круга кровообращения во время родов. Pediatr Res. 1990; 27: 372–8.

CAS PubMed Статья Google ученый

17.

Хаворт С.Г., Хислоп А.А. Адаптация малого круга кровообращения к внематочной жизни свиньи и ее значение для человеческого младенца. Cardiovasc Res. 1981; 15: 108–19.

CAS PubMed Статья Google ученый

18.

Кондури Г.Г., Теодору А.А., Мухопадхьяй А., Дешмук ДР. Аденозинтрифосфат и аденозин увеличивают легочный кровоток до послеродового уровня у плодов ягнят. Pediatr Res. 1992; 31: 451–7.

CAS PubMed Статья Google ученый

19.

Штайнхорн Р.Х., Морин 3-й ФК, Ван Уилен Д.Г., Гугино С.Ф., Гизе Е.К., Рассел Дж. А. Эндотелий-зависимая релаксация аденозина в легочных артериях и венах молодых кроликов. Am J Physiol.1994; 266: h3001–6.

CAS PubMed Google ученый

20.

Шауль П.В., Фаррар М.А., Зеллерс TM. Кислород модулирует производство релаксирующего фактора эндотелия в легочных артериях плода. Am J Physiol. 1992; 262: h455–64.

CAS PubMed Google ученый

21.

Abman SH, Chatfield BA, Hall SL, McMurtry IF. Роль релаксирующего фактора эндотелия в переходе легочного кровообращения при рождении.Am J Physiol. 1990; 259: h2921–7.

CAS PubMed Google ученый

22.

Fineman JR, Wong J, Morin 3rd FC, Wild LM, Soifer SJ. Хроническое ингибирование оксида азота в утробе матери вызывает стойкую легочную гипертензию у новорожденных ягнят. J Clin Invest. 1994; 93: 2675–83.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

23.

Pierce CM, Krywawych S, Petros AJ.Асимметричные уровни диметиларгинина и симметричного диметиларгинина у младенцев со стойкой легочной гипертензией новорожденных. Pediatr Crit Care Med. 2004; 5: 517–20.

PubMed Статья Google ученый

24.

Пирсон Д.Л., Доулинг С., Уолш В.Ф., Хейнс Дж.Л., Кристман Б.В., Базик А. и др. Легочная гипертензия новорожденных — промежуточные продукты цикла мочевины, выработка оксида азота и функция карбамоилфосфатсинтетазы. N Engl J Med.2001; 344: 1832–8.

CAS PubMed Статья Google ученый

25.

Леффлер С.В., Хесслер-младший, Грин РС. Начало дыхания при рождении стимулирует синтез простациклина в легочных сосудах. Pediatr Res. 1984; 18: 938–42.

CAS PubMed Статья Google ученый

26.

Браннон Т.С., Норт А.Дж., Уэллс Л.Б., Шауль П.В. Синтез простациклина в легочной артерии овцы регулируется в процессе развития за счет изменений экспрессии гена циклооксигеназы-1.J Clin Invest. 1994; 93: 2230–5.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

27.

Ван Мартер Л.Дж., Эрнандес-Диас С., Верлер М.М., Луик С., Митчелл А.А. Нестероидные противовоспалительные препараты на поздних сроках беременности и стойкой легочной гипертензии новорожденных. Педиатрия. 2013; 131: 79–87.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

28.

Lakshminrusimha S, D’Angelis CA, Russell JA, Nielsen LC, Gugino SF, Nickerson PA, et al. Натрийуретическая пептидная система С-типа в легочной сосудистой сети плода овцы. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2001; 281: L361–8.

CAS PubMed Google ученый

29.

Йодер Б.А., Кирш Е.А., Барт У.Х., Гордон М.С. Изменение акушерской практики, связанное со снижением заболеваемости синдромом аспирации мекония. Obstet Gynecol. 2002; 99: 731–9.

PubMed Статья Google ученый

30.

Мерфи Дж. Д., Фоутер Г. Ф., Рид Л. М.. Заболевание легочных сосудов при аспирации мекония со смертельным исходом. J Pediatr. 1984. 104: 758–62.

CAS PubMed Статья Google ученый

31.

Вильянуэва М.Е., Захер Ф.М., Свинарич Д.М., Кондури Г.Г. Снижение экспрессии генов эндотелиальной синтазы оксида азота у новорожденных со стойкой легочной гипертензией.Pediatr Res. 1998. 44: 338–43.

CAS PubMed Статья Google ученый

32.

Soukka H, ​​Jalonen J, Kero P, Kaapa P. Эндотелин-1, предсердный натрийуретический пептид и патофизиология легочной гипертензии при аспирации мекония свиньи. Acta Paediatr. 1998. 87: 424–8.

CAS PubMed Статья Google ученый

33.

Velaphi S, Van Kwawegen A.Синдром аспирации мекония, требующий вспомогательной вентиляции: перспектива в условиях ограниченных ресурсов. J Perinatol. 2008; 28 Приложение 3: S36–42.

PubMed Статья Google ученый

34.

Fraser WD, Hofmeyr J, Lede R, Faron G, Alexander S, Goffinet F, et al. Амниоинфузия для профилактики синдрома аспирации мекония. N Engl J Med. 2005; 353: 909–17.

CAS PubMed Статья Google ученый

35.

Vain NE, Szyld EG, Prudent LM, Wiswell TE, Aguilar AM, Vivas NI. Отсасывание из ротоглотки и носоглотки новорожденных, окрашенных меконием, перед родами: многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет. 2004; 364: 597–602.

PubMed Статья Google ученый

36.

Wiswell TE, Gannon CM, Jacob J, Goldsmith L, Szyld E, Weiss K, et al. Ведение родильного отделения новорожденного с явно выраженным здоровьем, окрашенным меконием: результаты многоцентрового международного совместного исследования.Педиатрия. 2000; 105: 1–7.

CAS PubMed Статья Google ученый

37.

Каттвинкель Дж., Перлман Дж. М., Азиз К., Колби С., Фэрчайлд К., Галлахер Дж. И др. Часть 15: Реанимация новорожденных: Рекомендации Американской кардиологической ассоциации по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи, 2010 г. Тираж. 2010; 122: S909–19.

PubMed Статья Google ученый

38.

Лакшминрусимха С., Мэтью Б., Наир Дж., Гугино С.Ф., Кенигскнехт С., Рават М. и др. Отсасывание трахеи улучшает газообмен, но не улучшает гемодинамику у ягнят, подвергшихся асфиксии с аспирацией мекония. Pediatr Res. 2014.

39.

Nangia S, Sunder SS, Tiwari S, Saili A. Роль эндотрахеальной аспирации в возникновении синдрома аспирации мекония у новорожденных, не окрашенных меконием, с низкой интенсивностью — рандомизированное контролируемое исследование. E-PAS2014: 46801 2014.

40.

Sehgal A, Athikarisamy SE, Adamopoulos M.У младенцев с легочной гипертензией нарушена глобальная функция миокарда. Acta Paediatr. 2012; 101: 410–3.

PubMed Статья Google ученый

41.

Ван Мерс К.П., Райт Л.Л., Эренкранц Р.А., Лимонс Дж. А., Болл МБ, Пул В. К. и др. Оксид азота вдыхаемый для недоношенных детей с тяжелой дыхательной недостаточностью. N Engl J Med. 2005; 353: 13–22.

PubMed Статья Google ученый

42.

Кумар В.Х., Хатчисон А.А., Лакшминрусимха С., Морин 3-й ФК, Винн Р.Дж., Райан Р.М. Характеристики легочной гипертензии у недоношенных новорожденных. J Perinatol. 2007; 27: 214–9.

CAS PubMed Статья Google ученый

43.

Check J, Gotteiner N, Liu X, Su E, Porta N, Steinhorn R, et al. Ограничение роста плода и легочная гипертензия у недоношенных детей с бронхолегочной дисплазией. J Perinatol. 2013; 33: 553–7.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

44.

Мурани П.М., Абман Ш. Заболевания легочных сосудов при бронхолегочной дисплазии: легочная гипертензия и не только. Curr Opin Pediatr. 2013; 25: 329–37.

CAS PubMed Статья Google ученый

45.

Штайнхорн Р.Х., Морин 3-й ФК, Рассел Джей. Адвентиция может быть специфическим барьером для оксида азота в легочной артерии кролика.J Clin Invest. 1994; 94: 1883–8.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

46.

Левин Д.Л., Миллс Л.Дж., Парки М., Гэрриотт Дж., Кэмпбелл В. Сужение артериального протока плода после введения индометацина беременной овце. J Pediatr. 1979; 94: 647–50.

CAS PubMed Статья Google ученый

47.

Уайлд Л.М., Никерсон, Пенсильвания, Морин, третий ФК.Перевязка артериального протока перед родами реконструирует легочную сосудистую сеть ягненка. Pediatr Res. 1989; 25: 251–7.

CAS PubMed Статья Google ученый

48.

Скари Х., Бьорнланд К., Хауген Г., Эгеланд Т., Эмблем Р. Врожденная диафрагмальная грыжа: метаанализ факторов смертности. J Pediatr Surg. 2000; 35: 1187–97.

CAS PubMed Статья Google ученый

49.

Шахтнер С.К., Ван Й., Скотт Болдуин Х. Качественный и количественный анализ формирования эмбриональных легочных сосудов. Am J Respir Cell Mol Biol. 2000; 22: 157–65.

CAS PubMed Статья Google ученый

50.

Bizzarro MJ, Copel JA, Pearson HA, Pober B, Bhandari V. Легочная гипоплазия и стойкая легочная гипертензия у новорожденного с гомозиготной альфа-талассемией: описание случая и обзор литературы.J Matern Fetal Neonatal Med. 2003. 14: 411–6.

CAS PubMed Статья Google ученый

51.

Gunthard J, Fliegel C, Ohnacker H, Rutishauser M, Buhler E. Гипоплазия легких и тяжелая легочная гипертензия у младенца с двойной гетерозиготностью по врожденной спондилоэпифизарной дисплазии и ахондроплазии. Clin Genet. 1995; 48: 35-40.

CAS PubMed Статья Google ученый

52.

Семидоцкая ЖД, Бильченко О.С., Андоньева Н.М., Гелетко М.О. Связь мукополисахаридоза с первичной легочной гипертензией и гипоплазией почек. Клин Мед (Моск). 1985; 63: 126–7.

CAS Google ученый

53.

Чок В.Ю., Ван Мерс К.П., Хинтц С.Р., Эренкранц Р.А., Лимонс Дж. А., Кендрик Д.Э. и др. Вдыхаемый оксид азота для преждевременного преждевременного разрыва плодных оболочек, маловодия и гипоплазии легких. Am J Perinatol.2009; 26: 317–22.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

54.

Deutsch GH, Young LR, Deterding RR, Fan LL, Dell SD, Bean JA, et al. Диффузное заболевание легких у детей раннего возраста: применение новой классификационной схемы. Am J Respir Crit Care Med. 2007; 176: 1120–8.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

55.

Ахмед С., Акерман В., Фаут П., Лэнгстон К.Глубокая гипоксемия и легочная гипертензия у 7-месячного младенца: позднее проявление дисплазии альвеолярных капилляров. Pediatr Crit Care Med. 2008; 9: e43–6.

PubMed Статья Google ученый

56.

Станкевич П., Сен П., Бхатт С.С., Сторер М., Ся З., Беджани Б.А. и др. Геномные и генные делеции кластера генов FOX на 16q24.1 и инактивирующие мутации FOXF1 вызывают дисплазию альвеолярных капилляров и другие пороки развития.Am J Hum Genet. 2009; 84: 780–91.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

57.

D’Alto M, Romeo E, Argiento P, Di Salvo G, Badagliacca R, Cirillo AP, et al. Легочная артериальная гипертензия: ключевая роль эхокардиографии. Эхокардиография. 2015; 32 Приложение 1: S23–37.

PubMed Статья Google ученый

58.

Абасси З., Каррам Т., Эллахам С., Винавер Дж., Хоффман А.Влияние натрийуретической пептидной системы в патогенезе сердечной недостаточности: диагностическое и терапевтическое значение. Pharmacol Ther. 2004. 102: 223–41.

CAS PubMed Статья Google ученый

59.

Reynolds EW, Ellington JG, Vranicar M, Bada HS. Натрийуретический пептид мозгового типа в диагностике и лечении стойкой легочной гипертензии у новорожденных. Педиатрия. 2004; 114: 1297–304.

PubMed Статья Google ученый

60.

Vijlbrief DC, Бендерс MJ, Kemperman H, van Bel F, de Vries WB. Натрийуретический пептид B-типа и восстановление во время лечения стойкой легочной гипертензии. J Pediatr. 2012; 160: 111–5.

CAS PubMed Статья Google ученый

61.

Голомбек С.Г., Янг Дж. Эффективность ингаляционного оксида азота при гипоксической дыхательной недостаточности у доношенных и поздних недоношенных детей по исходной тяжести заболевания: объединенный анализ трех клинических испытаний.Clin Ther. 2010. 32: 939–48.

CAS PubMed Статья Google ученый

62.

Thomas NJ, Shaffer ML, Willson DF, Shih MC, Curley MA. Определение острого заболевания легких у детей по индексу насыщения кислородом. Pediatr Crit Care Med. 2010; 11: 12–7.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

63.

Rawat M, Chandrasekharan PK, Williams A, Gugino S, Koenigsknecht C, Swartz D, et al.Индекс насыщения кислородом и тяжесть гипоксической дыхательной недостаточности. Неонатология. 2015; 107: 161–6.

CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

64.

Манжа В., Мэтью Б., Кэрион В., Лакшминрусимха С. Скрининг критических врожденных пороков сердца с помощью пульсоксиметрии в отделении интенсивной терапии новорожденных. J Perinatol. 2015; 35 (1): 67–71.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

65.

Bifano EM, Pfannenstiel A. Продолжительность гипервентиляции и исходы у младенцев со стойкой легочной гипертензией. Педиатрия. 1988. 81: 657–61.

CAS PubMed Google ученый

66.

Hendricks-Munoz KD, Walton JP. Потеря слуха у младенцев с устойчивым кровообращением плода. Педиатрия. 1988. 81: 650–6.

CAS PubMed Google ученый

67.

Dworetz AR, Moya FR, Sabo B, Dworetz AR, Moya FR, Sabo B, et al.Выживаемость младенцев со стойкой легочной гипертензией без экстракорпоральной мембранной оксигенации. [Комментарий]. Педиатрия. 1989; 84: 1–6.

CAS PubMed Google ученый

68.

Wung JT, James LS, Kilchevsky E, James E. Ведение младенцев с тяжелой дыхательной недостаточностью и сохранением кровообращения плода без гипервентиляции. Педиатрия. 1985. 76: 488–94.

CAS PubMed Google ученый

69.

Рудольф AM, Юань С. Ответ легочной сосудистой сети на гипоксию и изменения концентрации ионов H +. J Clin Invest. 1966. 45: 399–411.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

70.

Kinsella JP, Abman SH. Последние разработки в патофизиологии и лечении стойкой легочной гипертензии у новорожденных. J Pediatr. 1995; 126: 853–64.

CAS PubMed Статья Google ученый

71.

Antunes M, Greenspan J, Holt W, Vallieu D, Spitzer A. Оценка функции легких до терапии оксидом азота — предиктор ответа. В кн .: Педиатрические исследования. 351 West Camden St, Балтимор: Уильямс и Уилкинс; 1994. стр. a212. Md 21201–2436.

Google ученый

72.

Гупта А., Растоги С., Сахни Р., Бхутада А., Бейтман Д., Растоги Д. и др. Вдыхание оксида азота и щадящая вентиляция в лечении легочной гипертензии у новорожденных — одноцентровый опыт 5 лет.J Perinatol. 2002; 22: 435–41.

PubMed Статья Google ученый

73.

Kinsella JP, Abman SH. Клинические подходы к использованию высокочастотной осцилляторной вентиляции при дыхательной недостаточности новорожденных. J Perinatol. 1996; 16: S52–5.

CAS PubMed Google ученый

74.

Kinsella JP, Abman SH. Высокочастотная осцилляторная вентиляция усиливает реакцию на вдыхание оксида азота при стойкой легочной гипертензии у новорожденных: Исследовательская группа по оксиду азота.Грудь. 1998; 114: 100С.

CAS PubMed Статья Google ученый

75.

Kinsella JP, Truog WE, Walsh WF, Goldberg RN, Bancalari E, Mayock DE. Рандомизированное многоцентровое исследование вдыхания оксида азота и высокочастотной осцилляторной вентиляции при тяжелой стойкой легочной гипертензии у новорожденных. J Pediatr. 1997. 131: 55–62.

CAS PubMed Статья Google ученый

76.

Тиктинский МХ, Морин 3-й ФК. Повышение давления кислорода расширяет легочное кровообращение плода за счет расслабляющего фактора эндотелия. Am J Physiol. 1993; 265: h476–80.

CAS PubMed Google ученый

77.

Cornfield DN, Chatfield BA, McQueston JA, McMurtry IF, Abman SH. Влияние родовых стимулов на L-аргинин-зависимую вазодилатацию легких у плода овцы. Am J Physiol. 1992; 262: h2474–81.

CAS PubMed Google ученый

78.

Lakshminrusimha S, Russell JA, Steinhorn RH, Ryan RM, Gugino SF, Morin 3rd FC, et al. Сократимость легочной артерии у новорожденных ягнят повышается при 100% кислородной реанимации. Pediatr Res. 2006; 59: 137–41.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

79.

Lakshminrusimha S, Russell JA, Steinhorn RH, Swartz DD, Ryan RM, Gugino SF, et al. Легочная гемодинамика у новорожденных ягнят, реанимированных 21%, 50% и 100% кислородом.Pediatr Res. 2007; 62: 313–8.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

80.

Lakshminrusimha S, Swartz DD, Gugino SF, Ma CX, Wynn KA, Ryan RM et al. Концентрация кислорода и легочная гемодинамика у новорожденных ягнят с легочной гипертензией. Pediatr Res. 2009; 66: 539–44.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

81.

Фэрроу К.Н., Гро Б.С., Шумакер П.Т., Лакшминрусимха С., Чех Л., Гугино С.Ф. и др. Гипероксия увеличивает экспрессию и активность фосфодиэстеразы 5 в гладкомышечных клетках легочной артерии плода овцы. Circ Res. 2008. 102: 226–33.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

82.

Faraci FM, Didion SP. Защита сосудов: изоформы супероксиддисмутазы в стенке сосуда. Артериосклер Thromb Vasc Biol.2004. 24: 1367–73.

CAS PubMed Статья Google ученый

83.

Лотце А., Митчелл Б.Р., Булас Д.И., Зола Е.М., Шалвиц Р.А., Гункель Дж. Х. Многоцентровое исследование использования сурфактанта (берактанта) в лечении доношенных детей с тяжелой дыхательной недостаточностью: Survanta in Term Infants Study Group. J Pediatr. 1998. 132: 40–7.

CAS PubMed Статья Google ученый

84.

Кондури Г.Г., Сокол Г.М., Ван Мерс К.П., Сингер Дж., Амбалаванан Н., Ли Т. и др. Влияние ранней терапии сурфактантом и ингаляцией оксида азота на исходы у доношенных / поздних недоношенных новорожденных с умеренной гипоксической дыхательной недостаточностью. J Perinatol. 2013; 33: 944–9.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

85.

Salvesen B, Curstedt T, Mollnes TE, Saugstad OD. Эффекты природного и синтетического поверхностно-активного вещества с аналогами SP-B и SP-C в модели синдрома аспирации мекония у свиней.Неонатология. 2014; 105: 128–35.

CAS PubMed Статья Google ученый

86.

Wolfson MR, Wu J, Hubert TL, Gregory TJ, Mazela J, Shaffer TH. Люцинактант ослабляет воспалительную реакцию легких, сохраняет структуру легких и улучшает физиологические результаты в модели RDS у недоношенных ягнят. Pediatr Res. 2012; 72: 375–83.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

87.

Thomas NJ, Guardia CG, Moya FR, Cheifetz IM, Markovitz B, Cruces P, et al. Пилотное рандомизированное контролируемое клиническое испытание люцинактанта, синтетического сурфактанта, содержащего пептиды, у младенцев с острой гипоксемической дыхательной недостаточностью. Pediatr Crit Care Med. 2012; 13: 646–53.

PubMed Статья Google ученый

88.

Дэйви М.Г., Биард Дж. М., Робинсон Л., Цай Дж., Шварц Ю., Данцер Е. и др. Экспрессия белка сурфактанта повышена в ипсилатеральных, но не контралатеральных легких эмбриональной овцы с левосторонней диафрагмальной грыжей.Педиатр Пульмонол. 2005; 39: 359–67.

PubMed Статья Google ученый

89.

Дэйви М.Г., Данцер Э., Шварц У., Адзик Н.С., Флаке А.В., Хедрик Х.Л. Пренатальная терапия глюкокортикоидами и экзогенным сурфактантом улучшает дыхательную функцию у ягнят с тяжелой диафрагмальной грыжей после окклюзии трахеи плода. Pediatr Res. 2006; 60: 131–5.

CAS PubMed Статья Google ученый

90.

O’Toole SJ, Karamanoukian HL, Morin 3rd FC, Holm BA, Egan EA, Azizkhan RG, et al. Поверхностно-активное вещество снижает сопротивление легочных сосудов и увеличивает легочный кровоток в модели врожденной диафрагмальной грыжи у плода ягненка. J Pediatr Surg. 1996; 31: 507–11.

PubMed Статья Google ученый

91.

Ван Мерс К. Исследование врожденной диафрагмальной грыжи G. Полезна ли терапия сурфактантом при лечении доношенного новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей.J Pediatr. 2004. 145: 312–6.

PubMed Статья CAS Google ученый

92.

Moncada S, Palmer RM, Higgs EA. Оксид азота: физиология, патофизиология и фармакология. Pharmacol Rev.1991; 43: 109–42.

CAS PubMed Google ученый

93.

Дэвидсон Д., Бэрфилд Е.С., Каттвинкель Дж., Дуделл Дж., Дамаск М., Штрауб Р. и др. Вдыхание оксида азота для раннего лечения стойкой легочной гипертензии у доношенных новорожденных: рандомизированное, двойное маскированное, плацебо-контролируемое, многоцентровое исследование доза-реакция.Исследовательская группа I-NO / PPHN. Педиатрия. 1998. 101: 325–34.

CAS PubMed Статья Google ученый

94.

Кларк Р.Х., Кузер Т.Дж., Уокер М.В., Саутгейт В.М., Хакаби Дж. Л., Перес Дж. А. и др. Keszler M, Kinsella JP: Терапия низкими дозами оксида азота для стойкой легочной гипертензии новорожденных. Группа клинических исследований вдыхаемого оксида азота. N Engl J Med. 2000; 342: 469–74.

CAS PubMed Статья Google ученый

95.

NINOS. Оксид азота вдыхается доношенными и почти доношенными детьми с гипоксической дыхательной недостаточностью. Группа по изучению неонатального вдыхания оксида азота [ошибка появляется в N Engl J Med 1997, 7 августа; 337 (6): 434]. N Engl J Med. 1997; 336: 597–604.

Артикул Google ученый

96.

Робертс-младший JD, Fineman JR, Morin 3rd FC, Shaul PW, Rimar S, Schreiber MD, et al. Вдыхаемый оксид азота и стойкая легочная гипертензия новорожденного.Группа по изучению вдыхаемого оксида азота. N Engl J Med. 1997; 336: 605–10.

CAS PubMed Статья Google ученый

97.

Aschner JL, Fike CD. Новые разработки в патогенезе и лечении неонатальной легочной гипертензии. В легких новорожденных . Под редакцией Банкалари Э. Филадельфия: Сондерс Эльзевьер; 2008: 241–299. [Полин Р.А. (Редактор серии): Вопросы и разногласия по неонатологии].

98.

Кондури Г.Г., Ким У.О. Достижения в диагностике и лечении стойкой легочной гипертензии у новорожденных. Pediatr Clin North Am. 2009. 56: 579–600.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

99.

Кондури Г.Г., Солимано А., Сокол Г.М., Сингер Дж., Эренкранц Р.А., Сингхал Н. и др. Рандомизированное исследование ранней и стандартной ингаляционной терапии оксидом азота у доношенных и недоношенных новорожденных с гипоксической дыхательной недостаточностью.Педиатрия. 2004. 113: 559–64.

PubMed Статья Google ученый

100.

Tworetzky W, Bristow J, Moore P, Brook MM, Segal MR, Brasch RC, et al. Оксид азота вдыхается у новорожденных со стойкой легочной гипертензией. Ланцет. 2001; 357: 118–20.

CAS PubMed Статья Google ученый

101.

Hamon I, Gauthier-Moulinier H, Grelet-Dessioux E, Storme L, Fresson J, Hascoet JM.Факторы риска метгемоглобинемии при терапии ингаляционным оксидом азота у новорожденных. Acta Paediatr. 2010; 99: 1467–73.

CAS PubMed Статья Google ученый

102.

Али Х., Сахни Р., Вунг Дж. Т.. Стратегия отлучения от ингаляционного оксида азота при стойкой легочной гипертензии у новорожденного. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 1997; 76: F118–22.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

103.

Сокол Г.М., Файнберг Н.С., Райт Л.Л., Эренкранц Р.А. Изменения артериального давления кислорода при отлучении новорожденных от вдыхаемого оксида азота. Педиатр Пульмонол. 2001; 32: 14–9.

CAS PubMed Статья Google ученый

104.

Sheehy AM, Burson MA, Black SM. Воздействие оксида азота подавляет эндотелиальную активность NOS, но не экспрессию генов: роль супероксида. Am J Physiol. 1998; 274: L833–41.

CAS PubMed Google ученый

105.

Black SM, Heidersbach RS, McMullan DM, Bekker JM, Johengen MJ, Fineman JR. Вдыхаемый оксид азота подавляет активность NOS у ягнят: потенциальный механизм отскока легочной гипертензии. Am J Physiol. 1999; 277: h2849–56.

CAS PubMed Google ученый

106.

Лакшминрусимха С. Легочное кровообращение при дыхательной недостаточности новорожденных. Clin Perinatol. 2012; 39: 655–83.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

107.

Лакшминрусимха С., Винн Р.Дж., Юссфи М., Пабалан М.Дж., Боммараджу М., Кирмани К. и др. Использование КТ-ангиографии в диагностике общего аномального венозного возврата. J Perinatol. 2009. 29: 458–61.

CAS PubMed Статья Google ученый

108.

Sood BG, Delaney-Black V, Aranda JV, Shankaran S. Аэрозольный PGE1: селективный легочный вазодилататор при гипоксемической дыхательной недостаточности новорожденных, результаты открытого клинического исследования фазы I / II.Pediatr Res. 2004. 56: 579–85.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

109.

Sood BG, Keszler M, Garg M, Klein JM, Ohls R, Ambalavanan N, et al. Ингаляция PGE1 у новорожденных с гипоксемической дыхательной недостаточностью: два пилотных рандомизированных клинических испытания. Испытания. 2014; 15: 486.

PubMed Central PubMed Статья CAS Google ученый

110.

Шиянаги С., Окадзаки Т., Сёдзи Х., Симидзу Т., Танака Т., Такеда С. и др. Лечение легочной гипертензии при врожденной диафрагмальной грыже: оксид азота с простагландином-E1 по сравнению с одним оксидом азота. Pediatr Surg Int. 2008; 24: 1101–4.

PubMed Статья Google ученый

111.

Келли Л.К., Порта Н.Ф., Гудман Д.М., Кэрролл К.Л., Штайнхорн Р.Х. Ингаляционный простациклин для доношенных детей со стойкой легочной гипертензией, резистентных к вдыханию оксида азота.J Pediatr. 2002; 141: 830–2.

CAS PubMed Статья Google ученый

112.

Штайнхорн Р.Х., Рассел Дж. А., Морин 3-й ФК. Нарушение продукции цГМФ в легочных артериях, выделенных от плодов ягнят с легочной гипертензией. Am J Physiol. 1995; 268: h2483–9.

CAS PubMed Google ученый

113.

Бернус А., Вагнер Б.Д., Аккурсо Ф., Доран А., Каесс Х., Айви Д.Д.Уровни мозгового натрийуретического пептида в ведении педиатрических пациентов с легочной артериальной гипертензией. Грудь. 2009. 135: 745–51.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

114.

Бакеро Х, Солиз А., Нейра Ф, Венегас М. Е., Сола А. Пероральный прием силденафила у младенцев со стойкой легочной гипертензией новорожденных: пилотное рандомизированное слепое исследование. Педиатрия. 2006; 117: 1077–83.

PubMed Статья Google ученый

115.

Vargas-Origel A, Gomez-Rodriguez G, Aldana-Valenzuela C, Vela-Huerta MM, Alarcon-Santos SB, Amador-Licona N. Использование силденафила при стойкой легочной гипертензии у новорожденных. Am J Perinatol. 2010. 27: 225–30.

PubMed Статья Google ученый

116.

Steinhorn RH, Kinsella JP, Butrous G, Dilleen M, Oakes M, Wessel DL. Внутривенное введение силденафила в лечении новорожденных со стойкой легочной гипертензией у новорожденных.J Pediatr. 2009. В печати.

117.

Юлиана А.Е., Abbad FC. Тяжелая стойкая легочная гипертензия новорожденного в условиях, когда ограниченные ресурсы исключают использование вдыхаемого оксида азота: успешное лечение силденафилом. Eur J Pediatr. 2005; 164: 626–9.

PubMed Статья Google ученый

118.

Штайнер М., Зальцер Ю., Баумгартнер С., Вальдхоер Т., Клебермасс-Шрехоф К., Вальд М. и др. Внутривенный силденафил i.v. как средство экстренной помощи при рефрактерной легочной гипертензии у крайне недоношенных детей. Клин Падиатр. 2014; 226: 211–5.

CAS PubMed Статья Google ученый

119.

Лакшминрусимха С., Порта Н.Ф., Фэрроу К.Н., Чен Б., Гугино С.Ф., Кумар В.Х. и др. Милринон усиливает релаксацию простациклина и илопроста в легочных артериях, изолированных от ягнят со стойкой легочной гипертензией новорожденных. Pediatr Crit Care Med.2009; 10: 106–12.

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

120.

Макнамара П.Дж., Шивананда С.П., Сахни М., Фриман Д., Таддио А. Фармакология милринона у новорожденных со стойкой легочной гипертензией и субоптимальным ответом на вдыхание оксида азота. Pediatr Crit Care Med. 2013; 14: 74–84.

PubMed Статья Google ученый

121.

Басслер Д., Чунг К., Макнамара П., Кирпалани Х. Неонатальная стойкая легочная гипертензия, леченная милриноном: четыре сообщения о случаях. Biol Neonate. 2006; 89: 1–5.

PubMed Статья Google ученый

122.

McNamara PJ, Laique F, Muang-In S, Whyte HE. Милринон улучшает оксигенацию новорожденных с тяжелой стойкой легочной гипертензией. J Crit Care. 2006; 21: 217–22.

CAS PubMed Статья Google ученый

123.

Джеймс А.Т., Би С., Коркоран Д.Д., Макнамара П.Дж., Франклин О., Эль-Хуффаш А.Ф. Лечение недоношенных детей с легочной гипертензией и дисфункцией правого желудочка милриноном: серия случаев. J Perinatol. 2015; 35: 268–73.

CAS PubMed Статья Google ученый

124.

Джеймс А.Т., Коркоран Д.Д., Макнамара П.Дж., Франклин О., Эль-Хуффаш А.Ф. Влияние милринона на функцию правого и левого желудочка при использовании в качестве терапии для спасения доношенных детей с легочной гипертензией.Кардиол Янг. 2015: 1–10.

125.

Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, Galie N, Black CM, Keogh A, et al. Бозентан терапия легочной артериальной гипертензии. N Engl J Med. 2002; 346: 896–903.

CAS PubMed Статья Google ученый

126.

Mohamed WA, Ismail M. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое проспективное исследование бозентана для лечения стойкой легочной гипертензии у новорожденных.J Perinatol. 2012. 32 (8): 608–13.

CAS PubMed Статья Google ученый

127.

Steinhorn RH, Fineman J, Kusic-Pajic A, Cornelisse P, Gehin M, Nowbakht P, et al. Бозентан в качестве дополнительной терапии стойкой легочной гипертензии у новорожденных: результаты исследования FUTURE-4. Тираж. 2014; 130: A13503.

Google ученый

128.

Chandrasekar I, Eis A, Konduri GG.Бетаметазон ослабляет оксидантный стресс в эндотелиальных клетках ягнят плода со стойкой легочной гипертензией. Pediatr Res. 2008; 63: 67–72.

CAS PubMed Статья Google ученый

129.

Соукка Х., Халкола Л., Ахо Х., Раутанен М., Керо П., Каапа П. Метилпреднизолон ослабляет ответ легочной гипертензии при аспирации мекония свиньи. Pediatr Res. 1997; 42: 145–50.

CAS PubMed Статья Google ученый

130.

Tripathi S, Saili A. Влияние стероидов на клиническое течение и исход новорожденных с синдромом аспирации мекония. J Trop Pediatr. 2007; 53: 8–12.

PubMed Статья Google ученый

131.

Уорд М., Синн Дж. Стероидная терапия синдрома аспирации мекония у новорожденных. Кокрановская база данных систематических обзоров. 2003 (4): Cd003485.

132.

Перес М., Веджвуд С., Лакшминрусимха С., Фэрроу К.Н., Стейнхорн Р.Х.Гидрокортизон нормализует активность фосфодиэстеразы-5 в гладкомышечных клетках легочной артерии ягнят со стойкой легочной гипертензией новорожденных. Pulm Circ. 2014; 4: 71–81.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

133.

Перес М., Лакшминрусимха С., Веджвуд С., Чех Л., Гугино С.Ф., Рассел Дж. А. и др. Гидрокортизон нормализует оксигенацию и регуляцию цГМФ у ягнят со стойкой легочной гипертензией новорожденных.Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2012; 302 (6): L595–603.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

134.

Paden ML, Rycus PT, Thiagarajan RR. Обновление и результаты экстракорпорального жизнеобеспечения. Семин Перинатол. 2014; 38: 65–70.

PubMed Статья Google ученый

135.

Джилл Б.С., Невилл Х.Л., Хан А.М., Кокс-младший С.С., Лалли К.П.Отсроченное начало экстракорпоральной мембранной оксигенации связано с повышенной смертностью и длительным пребыванием в больнице. J Pediatr Surg. 2002; 37: 7–10.

PubMed Статья Google ученый

136.

Бахрами К.Р., Ван Мерс КП. ЭКМО при дыхательной недостаточности новорожденных. Семин Перинатол. 2005; 29: 15–23.

PubMed Статья Google ученый

137.

Tourneux P, Rakza T, Bouissou A, Krim G, Storme L.Эффекты легочного кровообращения норадреналина у новорожденных с упорной легочной гипертензией. J Pediatr. 2008; 153: 345–9.

CAS PubMed Статья Google ученый

138.

Мохамед А., Насеф Н., Шах В., Макнамара П.Дж. Вазопрессин как средство спасения при рефрактерной легочной гипертензии у новорожденных: серия случаев. Pediatr Crit Care Med. 2014; 15: 148–54.

PubMed Статья Google ученый

139.

Lapointe A, Баррингтон, KJ. Легочная гипертензия и новорожденный с асфиксией. J Pediatr. 2011; 158: e19–24.

PubMed Статья Google ученый

140.

Shankaran S, Laptook AR, Ehrenkranz RA, Tyson JE, McDonald SA, Donovan EF, et al. Гипотермия всего тела у новорожденных с гипоксически-ишемической энцефалопатией. N Engl J Med. 2005; 353: 1574–84.

CAS PubMed Статья Google ученый

141.

Shankaran S, Laptook AR, Pappas A, McDonald SA, Das A, Tyson JE, et al. Влияние глубины и продолжительности охлаждения на смертность в отделении интенсивной терапии новорожденных с гипоксической ишемической энцефалопатией: рандомизированное клиническое исследование. ДЖАМА. 2014; 312: 2629–39.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

142.

Торесен М., Уайтлоу А. Сердечно-сосудистые изменения во время легкой терапевтической гипотермии и согревания у младенцев с гипоксически-ишемической энцефалопатией.Педиатрия. 2000; 106: 92–9.

CAS PubMed Статья Google ученый

143.

Шах С.К., Хан А.М., Кокс-младший К.С. Легочный гипертонический криз, требующий ЭКМО, связанный с повторным согреванием от гипотермии всего тела при гипоксической ишемической энцефалопатии: клинические наблюдения из серии случаев. Eur J Pediatr Surg. 2010. 20: 205–6.

CAS PubMed Статья Google ученый

144.

Benumof JL, Wahrenbrock EA. Зависимость гипоксической вазоконстрикции легких от температуры. J Appl Physiol Respir Environ Exerc Physiol. 1977; 42: 56–8.

CAS PubMed Google ученый

145.

Кондури Г.Г., Вор Б., Робертсон С., Сокол Г.М., Солимано А., Сингер Дж. И др. Ранняя ингаляционная терапия оксидом азота для доношенных и недоношенных новорожденных с гипоксической дыхательной недостаточностью: наблюдение за развитием нервной системы. J Pediatr. 2007; 150: 235–40.240 е231.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

146.

Робертсон С.М., Тайбхан Дж. М., Хаглер М. Е., Чунг П. Я., Пелиовски А., Etches PC. Поздняя прогрессирующая нейросенсорная тугоухость после тяжелой неонатальной дыхательной недостаточности. Отол Нейротол. 2002; 23: 353–6.

PubMed Статья Google ученый

147.

Липкин П.Х., Дэвидсон Д., Спивак Л., Штраубе Р., Райнс Дж., Чанг СТ.Нервное развитие и медицинские исходы стойкой легочной гипертензии у доношенных новорожденных, получавших оксид азота. [Комментарий]. Pediatr Res. 2002; 140: 306–10.

CAS Google ученый

148.

Розенберг А.А., Ли Н.Р., Вавер К.Н., Вернер Д., Фашоу Л., Хейл К. и др. Исходы школьного возраста новорожденных, лечившихся от стойкой легочной гипертензии. J Perinatol. 2010; 30: 127–34.

CAS PubMed Статья Google ученый

149.

McNally H, Bennett CC, Elbourne D, полевой ди-джей. Группа UKCET: совместное рандомизированное исследование неонатальной экстракорпоральной мембранной оксигенации в Великобритании: наблюдение в возрасте до 7 лет. Педиатрия. 2006; 117: e845–54.

PubMed Статья Google ученый

150.

Уолтон Дж. П., Хендрикс-Муньос К. Профиль и стабильность нейросенсорной тугоухости при стойкой легочной гипертензии у новорожденных. J Speech Hear Res. 1991; 34: 1362–70.

CAS PubMed Статья Google ученый

151.

Busch CJ, Graveline AR, Jiramongkolchai K, Liu H, Sanchez LS, Bloch KD. Экспрессия фосфодиэстеразы 3A модулируется оксидом азота в гладкомышечных клетках легочной артерии крысы. J. Physiol Pharmacol. 2010; 61: 663–9.

CAS PubMed Central PubMed Google ученый

152.

Чен Б., Лакшминрусимха С., Чех Л., Гро Б.С., Гугино С.Ф., Рассел Дж. А. и др.Регулирование фосфодиэстеразы 3 в легочных артериях в перинатальном периоде у овец. Pediatr Res. 2009. 66 (6): 682–7.

CAS PubMed Central PubMed Статья Google ученый

Врожденные пороки сердца — факты о коарктации аорты

Коарктация (произносится как koh-ark-TEY-shun) аорты — это врожденный дефект, при котором часть аорты, трубки, по которой кровь, богатая кислородом, поступает в тело, более узкая, чем обычно.

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — это врожденный дефект, при котором часть аорты уже, чем обычно. Если сужение достаточно серьезное и не диагностировано, у ребенка могут быть серьезные проблемы, и вскоре после рождения может потребоваться операция или другие процедуры. По этой причине коарктация аорты часто считается критическим врожденным пороком сердца. Дефект возникает, когда аорта ребенка формируется неправильно по мере роста и развития ребенка во время беременности.Сужение аорты обычно происходит в части кровеносного сосуда сразу после того, как артерии разветвляются для забора крови к голове и рукам, около открытого артериального протока , хотя иногда сужение происходит до или после артериального протока. . У некоторых детей с коарктацией считается, что часть ткани стенки артериального протока сливается с тканью аорты. Когда ткань сжимается и позволяет артериальному протоку нормально закрыться после рождения, эта лишняя ткань также может сжимать и сужать аорту.

Сужение или коарктация блокирует нормальный кровоток к телу. Это может поддерживать поток в левый желудочек сердца, заставляя мышцы этого желудочка работать тяжелее, чтобы отвести кровь из сердца. Поскольку сужение аорты обычно происходит после ветвления артерий в верхнюю часть тела, коарктация в этой области может привести к нормальному или высокому кровяному давлению и пульсации крови в голове и руках, а также к низкому кровяному давлению и слабой пульсации в ногах и нижних отделах. тело.

Если состояние очень тяжелое, достаточное количество крови может не пройти в нижнюю часть тела. Из-за дополнительной нагрузки на сердце стенки сердца могут стать толще, что приведет к более интенсивной перекачке. В конечном итоге это ослабляет сердечную мышцу. Если аорта не расширена, сердце может ослабнуть настолько, что приведет к сердечной недостаточности . Коарктация аорты часто возникает при других врожденных пороках сердца.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

происшествие

В исследовании 2019 года с использованием данных 39 программ наблюдения за врожденными дефектами на уровне населения за 2010-2014 годы Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) подсчитали, что примерно у 4 из каждых 10 000 рожденных детей наблюдалась коарктация аорты.Это означает, что в США ежегодно рождается около 2200 детей с коарктацией аорты. Другими словами, примерно 1 из 1800 детей, рожденных в Соединенных Штатах каждый год, рождается с коарктацией аорты.

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, включая коарктацию аорты, у большинства младенцев неизвестны. У некоторых младенцев пороки сердца возникают из-за изменений в их генах , или хромосомах. Считается, что пороки сердца, такие как коарктация аорты, также вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, что мать ест или пьет, или лекарства, которые мать использует. .

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска врожденных дефектов »

Диагноз

Коарктация аорты обычно диагностируется после рождения ребенка. Насколько рано в жизни диагностируется дефект, обычно зависит от того, насколько легкими или серьезными являются симптомы. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии в течение первых нескольких дней жизни может выявить или не выявить коарктацию аорты.

У младенцев с более серьезным заболеванием к ранним признакам обычно относятся:

• бледная кожа
• Раздражительность
• сильное потоотделение
• затрудненное дыхание

Дефект часто обнаруживается во время медицинского осмотра.У младенцев и пожилых людей пульс в ногах или паху будет заметно слабее, чем на руках или шее, а шум в сердце — ненормальный свистящий звук, вызванный нарушением кровотока — может быть услышан через стетоскоп врача. У детей старшего возраста и взрослых с коарктацией аорты часто бывает повышенное артериальное давление в руках.

При подозрении на диагноз эхокардиограмма является наиболее часто используемым тестом для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое может показать проблемы со структурой сердца и кровотоком через него, а также насколько хорошо сердце работает.Он покажет расположение и тяжесть коарктации, а также наличие каких-либо других пороков сердца. Могут использоваться и другие тесты для измерения функции сердца, включая рентген грудной клетки, электрокардиограмму (ЭКГ) , магнитно-резонансную томографию (МРТ) и катетеризацию сердца .

Коарктация аорты часто считается критическим врожденным пороком сердца (критическим ВПС), потому что, если сужение достаточно серьезное и не диагностировано, у ребенка могут возникнуть серьезные проблемы вскоре после рождения.CCHD также можно обнаружить с помощью пульсоксиметрического скрининга новорожденных. Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком ХБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с ХЗП, например, с коарктацией аорты, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Процедуры

Независимо от возраста диагностированного дефекта, узкую аорту необходимо расширить при появлении симптомов.Это можно сделать с помощью хирургического вмешательства или процедуры, называемой баллонной ангиопластикой, которая выполняется во время катетеризации сердца . Баллонная ангиопластика — это процедура, при которой используется тонкая гибкая трубка, называемая катетером, которая вводится в кровеносный сосуд и направляется к аорте. Когда катетер достигает узкой области аорты, баллон на конце надувается, чтобы расширить кровеносный сосуд. Иногда вставляют покрытую сеткой трубку (стент), чтобы сосуд оставался открытым. Стент чаще используется для первоначального расширения аорты или ее повторного расширения, если аорта снова сужается после выполнения операции.Во время операции по коррекции коарктации узкая часть удаляется, а аорта реконструируется или залатывается, чтобы кровь могла нормально течь через аорту.

Даже после операции у детей с коарктацией аорты часто наблюдается высокое кровяное давление, которое лечится лекарствами. Детям и взрослым с коарктацией аорты важно регулярно посещать кардиолога (кардиолога), чтобы следить за своим прогрессом и проверять наличие других заболеваний, которые могут развиться по мере взросления.

Номер ссылки

1. Кара Т. Май, Дженнифер Л. Изенбург, Марк А. Кэнфилд, Роберт Э. Мейер, Адольфо Корреа, Клинтон Дж. Алверсон, Филип Дж. Лупо, Тиффани Риле-Коларуссо, Сук Джа Чо, Дипа Аггарвал, Рассел С. Кирби. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. BDR октябрь 2019.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и порокам развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и порокам развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».«

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Миллера клиники Кливленда мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего возникает в области перегородки. Перегородка — это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту — состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку.Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью.Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом. Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку.Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и нерегулярными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения электрических сигналов, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный образец ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000–1,5 миллиона американцев, или одного человека из 500. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

• ГКМ может передаваться по наследству из-за отклонения от нормы в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы.Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в пределах семьи. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
• Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
• В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

• Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца — это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией. Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти.Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

• Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

• Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
• Одышка и утомляемость, особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
• Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальной реакцией кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено.
• Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с ГКМП и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

• История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
• Физический осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие.У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
• Анализы: Эхокардиограмма — это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, поскольку характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале. Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

• Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
• Как работает сердце
• Симптомы пациента
• Возраст и уровень активности пациента
• Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Просеивание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники — это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг — сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов нормальные, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Тем не менее, важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, которые действительно имеют более высокий риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с HCM, у которых есть более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

• Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
• Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
• Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления на упражнения
• Пациенты, у которых в анамнезе есть аритмия с учащенным пульсом
• Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Лекарства часто назначают для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают артериальное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток (путь, по которому кровь проходит) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. Баллонный катетер вводится в артерию и надувается. Контрастное вещество вводится для определения утолщенной стенки перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормальных размеров в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД — это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный шок) в сердечную мышцу, чтобы сердце снова билось в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

• Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по употреблению жидкости и диете, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
• Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
• Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
• Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит — это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

• Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
• Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж носовых пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность вдоль верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
• Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
• Кардиологи Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами в дополнение к выполнению вышеперечисленных шагов для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о том, для каких процедур вам следует их принимать.
• Идентификационная карта бактериального эндокардита доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Эл. Почта: [электронная почта защищена]
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

• Предикторы отдаленных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
  • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
• Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физических нагрузок у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, перенесших стресс-эхокардиографию на беговой дорожке: когортное исследование.
  • Альджаруди, Вашингтон, Десаи, М.С. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, М.М., Джабер, ВА. BMJ Open. 2012 декабря 12; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012 г.
• Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
  • Cavalcante JL, Barboza JS, Рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Рассмотрение.
• Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
  • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

Коарктация аорты | Детская больница CS Mott

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — это сужение аорты, которое вызывает блокировку кровотока. Большинство коарктаций являются врожденными и обычно обнаруживаются в младенчестве; однако со временем развиваются некоторые коарктации. Сужение может быть дискретным или может распространяться на длинный сегмент аорты.Большинство коарктаций локализуются в груди, но в редких случаях они могут возникать в брюшной полости. Термины «простой» и «сложный» используются для описания коарктации, которая либо изолирована, либо связана с другим врожденным пороком сердца. Некоторые из типов врожденных пороков сердца, связанных с коарктацией, включают дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярный канал и правый желудочек с двойным выходом, и это лишь некоторые из них.

Коарктация аорты — седьмая или восьмая по частоте форма врожденного порока сердца.У мальчиков он встречается в два раза чаще, чем у девочек. Коарктация редко протекает в семьях. Единственный синдром, который имеет сильную связь с коарктацией, — это синдром Тернера (состояние, при котором у девочки только одна, а не две Х-хромосомы).

Как этот дефект влияет на здоровье моего ребенка?

Младенцы с коарктацией часто обращаются за медицинской помощью из-за застойной сердечной недостаточности. Сужение аорты приводит к избирательному повышению артериального давления в кровеносных сосудах верхних конечностей и, в конечном итоге, к увеличению нагрузки на сердце.У некоторых новорожденных с коарктацией закрытие артериального протока приводит к резкому усилению работы сердца. Если коарктация тяжелая, повышенная работа сердца приводит к развитию застойной сердечной недостаточности. У младенцев с более легкой степенью коарктации сердце адаптируется к увеличению работы, и сердечная недостаточность не возникает.

Сердечно-сосудистая система использует два основных способа реагирования на повышенную работу, вызванную коарктацией аорты. Первый способ, которым организм компенсирует увеличенную сердечную нагрузку, связанную с коарктацией аорты, — это развитие дополнительной сердечной мышцы (гипертрофия миокарда).Второй путь — развитие коллатеральных сосудов для обхода обструкции аорты. По мере развития у ребенка этих альтернативных кровеносных каналов артериальное давление и работа сердца снижаются, а также улучшается кровоснабжение органов брюшной полости, таких как печень, желудочно-кишечный тракт и почки.

Если у ребенка коарктация в сочетании с другими пороками сердца, дополнительная нагрузка на сердце может увеличиваться. Например, наличие коарктации увеличивает количество крови, протекающей через дефект межжелудочковой перегородки; таким образом, создание маленького отверстия действует по отношению к сердцу, как если бы это было большое отверстие.

Как диагностируется эта проблема?

Клинические признаки: В отличие от младенцев, у большинства детей коарктация протекает бессимптомно. Если симптомы присутствуют, они обычно неспецифичны и связаны либо с результатом высокого кровяного давления (гипертония) в верхней части тела (вызывая головные боли или частые кровотечения из носа), либо с уменьшением кровоснабжения нижних конечностей (боль в ногах, вызванная физической нагрузкой. , хромота).

В младенчестве коарктация может быть связана с застойной сердечной недостаточностью.Хотя сердечная недостаточность может развиться в любое время в течение первых шести месяцев жизни, обычно она развивается в течение первых 6 недель жизни. Основными признаками сердечной недостаточности являются учащенное сердцебиение и частота дыхания, а также плохой набор веса. Младенцу с неконтролируемой сердечной недостаточностью требуется немедленная диагностика и лечение, поскольку может быстро развиться шок и смерть.

Физические данные: Признаками коарктации аорты являются отсутствие пульса на ногах и разница в кровяном давлении между руками и ногами (высокое кровяное давление в руках и низкое или нормальное кровяное давление в ногах).Типичный шум в сердце, связанный с коарктацией, — это систолический шум, который наиболее громкий в спине ниже левой лопатки (лопатки). Если заметного шума в спине не слышно и у ребенка разница артериального давления в руках и ногах, следует рассмотреть возможность коарктации в брюшной полости.

Медицинские анализы: Рентген грудной клетки может быть очень полезен для выявления коарктации аорты. Однако диагноз обычно подтверждается эхокардиограммой.Катетеризация сердца теперь выполняется только потому, что коарктация не может быть адекватно задокументирована с помощью эхокардиограммы, или для лечения коарктации с использованием баллонной ангиопластики.

Зачем лечить детей с коарктацией аорты?

Необработанная коарктация аорты значительно сокращает продолжительность жизни, при этом смерть часто наступает в течение четвертого-пятого десятилетия. Причины смерти у людей с неоперированной коарктацией аорты включают застойную сердечную недостаточность, разрыв аорты, бактериальный эндокардит и инсульт.

Как лечится проблема?

Ведение пациента с коарктацией аорты должно быть индивидуальным. У детей без симптомов, у которых коарктация диагностируется при обычном осмотре, восстановление коарктации хирургическим путем или с помощью баллонной ангиопластики при катетеризации сердца обычно рекомендуется в возрасте 18-24 месяцев.

У новорожденного или младенца с коарктацией, у которого наблюдается застойная сердечная недостаточность, начальное лечение заключается в стабилизации состояния ребенка с помощью лекарств.Эти лекарства включают агенты, увеличивающие силу сердцебиения; инотропные средства и лекарства, помогающие организму вывести лишнюю жидкость, диуретики. Если младенцу меньше 2 недель, он получит лекарство для открытия артериального протока, простагландин E1, а наиболее тяжелобольным младенцам потребуется использовать вентилятор, чтобы помочь ребенку дышать. После короткого периода стабилизации новорожденным с коарктацией и застойной сердечной недостаточностью требуется хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение включает удаление суженного сегмента аорты и непосредственное соединение концов. Хотя это бывает редко, у некоторых детей необходимо поместить кусок искусственного материала (дакрон или гор-текс), чтобы увеличить или обойти область сужения.

Баллонная ангиопластика выполняется во время катетеризации сердца. Ангиопластика включает размещение специального баллонного катетера через суженную область, а затем надувание баллона и, таким образом, растяжение аорты.

Клиники

Уход и услуги для пациентов с этой проблемой предоставляются в клиниках врожденной сердечной и сердечно-сосудистой хирургии при Медицинском центре Мичиганского университета в Анн-Арборе.

Каковы перспективы у детей с коарктацией аорты?

Долгосрочные перспективы для детей, у которых была восстановлена ​​коарктация, будь то операция или ангиопластика, превосходны. Дети, у которых успешно восстановилась коарктация, обычно могут жить полноценной и продуктивной жизнью, а женщины обычно могут безопасно забеременеть.Однако существует ряд проблем со здоровьем, которые также могут возникнуть поздно после ремонта.

1. Recoarctation Recoarctation — повторное развитие сужения аорты. Эта проблема чаще возникает у детей, которым вылечили коарктацию в очень раннем возрасте. Повторная коарктация происходит примерно в 5–10% случаев у детей, которым была произведена операция в младенчестве, и менее чем в 3% случаев, если лечение было выполнено после 3 лет. Лечение рекоарктации аорты обычно включает баллонную ангиопластику.

2. Высокое кровяное давление Одной из наиболее частых проблем со здоровьем, наблюдаемых у людей после успешного лечения коарктации, является высокое кровяное давление. Примерно 60% людей, которым вылечили коарктацию, во взрослом возрасте потребуются лекарства для лечения высокого кровяного давления.

3. Другие медицинские проблемы Другие медицинские проблемы, которые редко наблюдаются у людей после успешного восстановления коарктации, включают: развитие аневризм аорты, раннее развитие ишемической болезни сердца, развитие болезни аортального клапана и развитие инсульта.

Список литературы

Sandhu N, Beekman RH, Mosca RS, Bove EL: Одноэтапное восстановление обструкции дуги аорты и связанных с ней внутрисердечных дефектов у новорожденных. Am J Cardiol 1995; 75: 370-373.

Minich L, Beekman RH, Rocchini AP, Bove EL: Хирургическое лечение безопасно и эффективно после неудачной ангиопластики нативной коарктации. Дж. Ам Колл Кардиол 1992; 19: 389-93

Shanley CJ, Mosca RS, Bove EL, Greenfield LJ: Сужение грудной аорты: истмическая коарктация. В хирургии аорты и ее ветвей.Под редакцией Б. Л. Геверца. Опубликовано У. Б. Сондерсом, Филадельфия, Пенсильвания, в печати.

Написано: A. Rocchini, MD

Отзыв написан сентябрь 2012 г.

.