Синдрома рея: Смертельный аспирин. Что такое «Синдром Рея» и как он возникает? | Здоровье ребенка | Здоровье – Ацетилсалициловая кислота и синдром Рея | Дидковский Н.А., Малашенкова И.К., Танасова А.Н.

Смертельный аспирин. Что такое «Синдром Рея» и как он возникает? | Здоровье ребенка | Здоровье

Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — одно из самых популярных жаропонижающих средств при лечении гриппа. Но этот препарат может привести к трагедии, если его назначают при гриппе у детей. Все дело в так называемом синдроме Рея.

Это редкое, но очень тяжелое и потенциально смертельное заболевание возникает у детей 2–14 лет, которым дают аспирин. Синдром Рея может быть ещё при ветрянке, кори и некоторых других вирусных инфекциях. Обычно он возникает, когда ребенок уже идет на поправку. Вдруг начинается рвота, потом — спутанность сознания, состояние быстро ухудшается, развивается кома… Смертность при этом заболевании колоссальная. Если активное лечение начали на первых стадиях — до 20%, если на поздних — 80%. 

Болезнь имени патологоанатома

Впервые об этой болезни подробно рассказал в 1963 году австралийский патологоанатом Дуглас Рей. В знаменитом медицинском журнале «Ланцет» он с коллегами описал 21 случай неизвестной детской болезни, при которой у детей развиваются энцефалопатия (поражение мозга) и жировой гепатоз (жировое перерождение печени). Реже встречалось избыточное накопление жира в почках и других внутренних органах. 17 из этих детей умерли. Ни о какой связи болезни с аспирином, гриппом или какой другой вирусной инфекцией в статье не говорилось. 

В следующем году американец Джонсон Джонсон опубликовал описание вспышки гриппа, и среди больных были описаны 16 детей с такими же признаками, как и в статье Д. Рея. После этого новую болезнь нередко называли даже синдромом Рея — Джонсона. А роль аспирина была обнаружена только через 15 лет — в 1979 году в США. В 1980-м Центр по контролю за болезнями (американская организация вроде нашей санэпидслужбы) оповестила врачей и родителей о связи этой болезни с применением аспирина у детей с гриппом и другими вирусными инфекциями. Но официальное предупреждение в инструкции к препаратам, содержащим аспирин, появилось только в 1986 г. 

В нашей стране эту проблему стали активно обсуждать в 1990-е годы. И надо сказать, что застрельщиками тогда выступили производители парацетамола. Это лекарство было главной альтернативой аспирину при гриппе и других состояниях, когда необходимо было снижать температуру. 

В зеркале статистики

Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики. С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг., когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год. А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни. 

А был ли синдром Рея?

В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?». 

И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций. Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром». 

Болезнь плохих митохондрий

Было высказано мнение, что за синдромом Рея скрываются какие-то врожденные нарушения обмена веществ, которые в свое время были не распознаны и проявились только на фоне критических состояний, вызванных инфекцией и приемом лекарств, которые их усугубляют. И сегодня уже ясно, что в основе большинства случаев синдрома Рея действительно лежит врожденная функциональная несостоятельность митохондрий. Эти образования в наших клетках играют роль электростанций — они вырабатывают необходимую для жизни энергию. Но в экстремальных ситуациях они могут не выдержать и «сломаться». Поражение мозга и жировое перерождение печени и других органов при синдроме Рея — все это следствие «отказа» митохондрий. У многих детей, выживших после этой болезни, развивались осложнения, связанные с недостаточностью этих живых энергетических станций. Они становились хроническими больными, требующими постоянного лечения.

Что делать?

Что все это значит для родителей и их чад? Нужно им избегать не только аспирина, но и других лекарств при гриппе? Надо ли это делать и при других вирусных инфекциях? 

Во-первых, не нужно паниковать. Судя по всему, вероятность получить синдром Рея грозит не всем, а тем, у кого есть врожденные проблемы с митохондриями. Правда, у жертв этой болезни до её развития они обычно были скрытыми. Можно ли их как-то выявить в таком состоянии? Нет, но есть признаки, при которых их вероятность выше. Это бывает, если в семье у кровных родственников были или есть врожденные проблемы с обменом веществ или с дисфункцией митохондрий. Точно так же особую осторожность надо проявлять, если среди таких родственников были наследственные энцефалопатии (болезни мозга) или другие болезни мозга. Многие из них могут сопровождаться проблемами с митохондриями.

Во-вторых, применение аспирина и других жаропонижающих у детей лучше избегать и чаще использовать немедикаментозные методы снижения температуры. Часто для этого рекомендуют обтирать уксусом кожу под мышками и в подколенных ямках. Но у известного

педиатра, советника директора НМИЦ здоровья детей, профессора Владимир Таточенко по этому поводу другое мнение: «Ни в коем случае не используйте уксус, забудьте про него, обязательно найдется какая-нибудь мама, которая вместо него использует уксусную эссенцию, и будет ожог. Гораздо эффективнее уксуса обычная чуть теплая вода. И смачивать нужно всю поверхность тела. Ребенка надо при этом держать открытым в помещении без сквозняков и с нормальной температурой воздуха, чтобы не было переохлаждения. Точно так же можно смазывать кожу водкой. Лечение основано на том, что спирт и вода, испаряясь с кожи, забирают тепло и тем самым снижают температуру».

В-третьих, если ребенок удовлетворительно переносит температуру, то до 39 градусов её можно не снижать. Если дело все-таки дошло до необходимости приема жаропонижающих препаратов, то детям лучше давать средства с ибупрофеном или парацетамолом.

Что такое смертельный синдром Рея и как он связан с аспирином?: aleks070565 — LiveJournal

Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — одно из самых популярных жаропонижающих средств при лечении гриппа. Но этот препарат может привести к трагедии, если его назначают при гриппе у детей. Все дело в так называемом синдроме Рея. Это редкое, но очень тяжелое и потенциально смертельное заболевание возникает у детей 2–14 лет, которым дают аспирин. Синдром Рея может быть ещё при ветрянке, кори и некоторых других вирусных инфекциях. Обычно он возникает, когда ребенок уже идет на поправку. Вдруг начинается рвота, потом — спутанность сознания, состояние быстро ухудшается, развивается кома… Смертность при этом заболевании колоссальная. Если активное лечение начали на первых стадиях — до 20%, если на поздних — 80%.

Болезнь имени патологоанатома

Впервые об этой болезни подробно рассказал в 1963 году австралийский патологоанатом Дуглас Рей. В знаменитом медицинском журнале «Ланцет» он с коллегами описал 21 случай неизвестной детской болезни, при которой у детей развиваются энцефалопатия (поражение мозга) и жировой гепатоз (жировое перерождение печени). Реже встречалось избыточное накопление жира в почках и других внутренних органах. 17 из этих детей умерли. Ни о какой связи болезни с аспирином, гриппом или какой другой вирусной инфекцией в статье не говорилось.

В следующем году американец Джонсон Джонсон опубликовал описание вспышки гриппа, и среди больных были описаны 16 детей с такими же признаками, как и в статье Д. Рея. После этого новую болезнь нередко называли даже синдромом Рея — Джонсона. А роль аспирина была обнаружена только через 15 лет — в 1979 году в США. В 1980-м Центр по контролю за болезнями (американская организация вроде нашей санэпидслужбы) оповестила врачей и родителей о связи этой болезни с применением аспирина у детей с гриппом и другими вирусными инфекциями. Но официальное предупреждение в инструкции к препаратам, содержащим аспирин, появилось только в 1986 г.

В нашей стране эту проблему стали активно обсуждать в 1990-е годы. И надо сказать, что застрельщиками тогда выступили производители парацетамола. Это лекарство было главной альтернативой аспирину при гриппе и других состояниях, когда необходимо было снижать температуру.

В зеркале статистики

Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики. С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг., когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год. А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни.

А был ли синдром Рея?

В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?».

И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций. Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром».

Болезнь плохих митохондрий

Было высказано мнение, что за синдромом Рея скрываются какие-то врожденные нарушения обмена веществ, которые в свое время были не распознаны и проявились только на фоне критических состояний, вызванных инфекцией и приемом лекарств, которые их усугубляют. И сегодня уже ясно, что в основе большинства случаев синдрома Рея действительно лежит врожденная функциональная несостоятельность митохондрий. Эти образования в наших клетках играют роль электростанций — они вырабатывают необходимую для жизни энергию. Но в экстремальных ситуациях они могут не выдержать и «сломаться». Поражение мозга и жировое перерождение печени и других органов при синдроме Рея — все это следствие «отказа» митохондрий. У многих детей, выживших после этой болезни, развивались осложнения, связанные с недостаточностью этих живых энергетических станций. Они становились хроническими больными, требующими постоянного лечения.

Что делать?

Что все это значит для родителей и их чад? Нужно им избегать не только аспирина, но и других лекарств при гриппе? Надо ли это делать и при других вирусных инфекциях?

Во-первых, не нужно паниковать. Судя по всему, вероятность получить синдром Рея грозит не всем, а тем, у кого есть врожденные проблемы с митохондриями. Правда, у жертв этой болезни до её развития они обычно были скрытыми. Можно ли их как-то выявить в таком состоянии? Нет, но есть признаки, при которых их вероятность выше. Это бывает, если в семье у кровных родственников были или есть врожденные проблемы с обменом веществ или с дисфункцией митохондрий. Точно так же особую осторожность надо проявлять, если среди таких родственников были наследственные энцефалопатии (болезни мозга) или другие болезни мозга. Многие из них могут сопровождаться проблемами с митохондриями.

Во-вторых, применение аспирина и других жаропонижающих у детей лучше избегать и чаще использовать немедикаментозные методы снижения температуры. Часто для этого рекомендуют обтирать уксусом кожу под мышками и в подколенных ямках. Но у известного педиатра, советника директора НМИЦ здоровья детей, профессора Владимир Таточенко по этому поводу другое мнение: «Ни в коем случае не используйте уксус, забудьте про него, обязательно найдется какая-нибудь мама, которая вместо него использует уксусную эссенцию, и будет ожог. Гораздо эффективнее уксуса обычная чуть теплая вода. И смачивать нужно всю поверхность тела. Ребенка надо при этом держать открытым в помещении без сквозняков и с нормальной температурой воздуха, чтобы не было переохлаждения. Точно так же можно смазывать кожу водкой. Лечение основано на том, что спирт и вода, испаряясь с кожи, забирают тепло и тем самым снижают температуру».

В-третьих, если ребенок удовлетворительно переносит температуру, то до 39 градусов её можно не снижать. Если дело все-таки дошло до необходимости приема жаропонижающих препаратов, то детям лучше давать средства с ибупрофеном или парацетамолом.

Синдром Рея — причины и симптомы, лечение и осложнения синдрома

Синдром Рея – это редкое, очень опасное состояние, которое вызывает поражение печени и отек головного мозга.

Чаще всего синдром Рея возникает у детей и подростков, выздоравливающих после вирусных заболеваний.

Такие признаки, как спутанность сознания и припадки требуют немедленной медицинской помощи.

Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея могут спасти ребенку жизнь.

Прием Аспирина (ацетилсалициловой кислоты) связан с синдромом Рея у детей, поэтому в большинстве стран запрещено давать этот препарат детям и подросткам. Несмотря на то, что в США ацетилсалициловая кислота разрешена для применения у детей старше 2 лет, ее не рекомендуют давать тем больным, которые выздоравливают после ОРВИ или ветряной оспы.

Причины синдрома Рея

Точная причина синдрома Рея неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы могут играть роль в его развитии. Среди них прием ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусных инфекций у детей с нарушениями окисления жирных кислот.

Нарушения окисления жирных кислот – это группа редких наследственных метаболических расстройств, при которых организм не может расщеплять жирные кислоты. Это происходит из-за дефицита или неправильной работы ряда ферментов. Чтобы определить такие нарушения, нужен специальный скрининг-тест. Кроме приема ацетилсалициловой кислоты, синдром Рея ассоциируется с рядом токсинов – гербицидами, инсектицидами и растворителями для красок.

Симптомы

При синдроме Рея содержание глюкозы в крови ребенка падает, а кислотность и уровень аммиака возрастает. Одновременно возникает отек и накопление жиров в печени. Отек мозга вызывает вялость, судороги и потерю сознания. Признаки синдрома Рея обычно возникают через 3-5 дней после вирусной инфекции.

Первоначальные симптомы у детей младше 2 лет включают:

— Диарея (понос).
— Учащенное дыхание.

Первоначальные симптомы у детей старшего возраста и подростков:

— Непрекращающаяся рвота.
— Сонливость и летаргия.

По мере прогрессирования болезни могут появляться такие симптомы:

— Раздражительность, агрессивность.
— Нерациональное поведение.
— Пониженный уровень сознания.
— Дезориентация и галлюцинации.
— Слабость и паралич рук и ног.
— Судорожные припадки.

Как только у ребенка появились подозрительные симптомы, его нужно срочно доставить в больницу!

Диагностика синдрома Рея

Не существует специфического анализа на синдром Рея. Скрининг на синдром Рея начинается с анализов крови и мочи, а также с тестов на нарушения окисления жирных кислот и другие метаболические расстройства.

Иногда требуются более инвазивные диагностические процедуры:

1. Люмбальная пункция.

Эта процедура заключается во взятии образца спинномозговой жидкости. Ее проводят для того, чтобы исключить другие заболевания, вызывающие неврологические симптомы. Среди них менингит и энцефалит. Во время процедуры врач вводит в позвоночник ребенка иглу, а затем собирает несколько капель спинномозговой жидкости, которые отправляет в лабораторию.

2. Биопсия печени.

Взятие образца печеночной ткани дает возможность выявить либо исключить другие заболевания, которые вызывают поражение печени. Для биопсии больному дают анестезию, после чего делают прокол в правой стороне животе при помощи специальной иглы, которой берут маленький кусочек печени для анализов.

3. Биопсия кожи.

Для выявления нарушений окисления жирных кислот может потребоваться биопсия кожи. Во время процедуры врач обезболивает участок кожи, а затем берет маленький кусочек для анализов.

4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

КТ или МРТ головы помогут врачу исключить различные поражения мозга, которые могли стать причиной вялости, нарушения сознания и изменения поведения ребенка. Эти методы позволяют получить очень подробные изображения головного мозга и отдельных его структур, на которых можно увидеть аневризмы, опухоли, абсцессы, кровоизлияния и другие патологии.

Лечение синдрома Рея

Синдром Рея всегда лечится в стационаре. В тяжелых случаях может понадобиться поместить ребенка в палату интенсивной терапии. Медицинский персонал будет постоянно контролировать артериальное давление и другие жизненные показатели больного.

Специфические методы лечения могут быть следующими:

— Внутривенное вливание жидкостей: врач может назначить глюкозу и растворы электролитов внутривенно (в виде капельниц).

— Противосудорожные средства: для профилактики судорожных припадков могут понадобиться специальные препараты.

— Мочегонные препараты: диуретики помогут вывести избыток жидкости, что необходимо для уменьшения внутричерепного давления.

— Лечение кровотечений: кровотечения в результате поражения печени могут потребовать лечения витамином К, переливания плазмы и тромбоцитарной массы.

Если у ребенка наблюдаются проблемы с дыханием, то врач может временно подключить его к аппарату искусственной вентиляции легких.

Осложнения синдрома Рея

При правильном лечении большинство детей с синдромом Рея выздоравливает, но у некоторых больных могут развиться необратимые повреждения мозга. Без своевременной постановки диагноза и лечения ребенок может умереть в течение нескольких дней.

Профилактика синдрома Рея

Никогда не используйте ацетилсалициловую кислоту и препараты с ней, включая Цитрамон и Аскофен, для лечения детей и подростков! То же самое правило касается препаратов, которые содержат салициловую кислоту или салицилаты.

Некоторые медицинские учреждения, особенно в западных странах, уже проводят скрининг новорожденных на нарушения окисления жирных кислот, если у детей есть повышенный риск такой патологии. Дети, у которых выявлено указанное нарушение, ни в коем случае не должны принимать Аспирин и другие препараты с подобным составом. Всегда читайте инструкцию к незнакомому препарату, прежде чем дать его ребенку. Ацетилсалициловая кислота может обнаружиться в самых неожиданных препаратах, таких как Алька-Прим или Алька-Зельцер.

Если ребенок заболел простудой, у него головная боль, ломота в теле, повышенная температура – ибупрофен и парацетамол (ацетаминофен) являются идеальными вариантами. Парацетамол содержится в препаратах Панадол, Эффералган, Тайленол и других. Наиболее известным препаратом с ибупрофеном является британский Нурофен.

Есть еще один нюанс касательно Аспирина. Дети и подростки с такими тяжелыми заболеваниями, как болезнь Кавасаки, могут быть вынуждены принимать Аспирин длительное время. В этом случае все, что Вы можете сделать, так это защитить ребенка от сезонных ОРВИ, гриппа и ветряной оспы. Именно на фоне этих инфекций Аспирин чаще всего вызывает синдром Рея, поэтому делайте ребенку все необходимые прививки.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Синдром Рея — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Синдро́м Ре́я, синдром Рейе (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия, «белая печёночная болезнь») — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4—12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией^[3], повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.

В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.

Синдром впервые описан австралийским патологом Дугласом Райем (en:Douglas Reye) в 1963 году^[4].

Клинические проявления

• Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты или АСК-содержащих препаратов с целью снижения температуры.
• У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.
• При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания.
• Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко.
• Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.

Прогноз

Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подёргивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.

Профилактика

Нельзя давать своему ребенку аспирин, если он заболел гриппом, корью или ветряной оспой. Соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. В этой ситуации рекомендуется заменять ацетилсалициловую кислоту парацетамолом или ибупрофеном. Немедленно обращайтесь к врачу, если у вашего ребенка появляются признаки: рвота, сильная головная боль, вялость, раздражительность, делирий, расстройство дыхания, ригидность рук и ног, кома.

Для того чтобы предотвратить развитие синдрома Рея, родителям следует давать жаропонижающие и болеутоляющие лекарства, не содержащие салицилатов.^[5].

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, чтобы избежать отека мозга, а также витамин К, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон). Дыхание ребёнка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции лёгких. В некоторых случаях требуется введение катетеров в артерии и вены, чтобы контролировать содержание газов в крови и артериальное давление.

См. также

Печёночная кома — более общий случай

Примечания

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ Гипераммонемия (рус.) // Википедия. — 2017-06-21.
4. ↑ R. D. Reye, G. Morgan, J. Baral, Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A disease entity in childhood, Lancet, 2(7311), 1963, pp. 749—752
5. ↑ Медицинская энциклопедия. — 2009. — С. 183-185.

Синдром Рея (Рейе)

Синдром Рея (Рейе) — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни заболевание, которое сопровождается воспалением головного мозга и быстрым накоплением жира в печени. Возникает у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту.

Синдром Рея впервые был описан в 1963 году. Между 1974 и 1984 годами он регистрировался в США ежегодно у 200-550 детей.

Синдром Рея обычно поражает детей и подростков. У взрослых он развивается крайне редко. Существенные вспышки отмечались среди больных гриппом и ветряной оспой. У кровного родственника человека, перенесшего синдром Рея, его развитие несколько более вероятно. Неизвестно, с чем связана эта тенденция: с тем, что инфекция передается от одного родственника другому, с тем, что происходит воздействие токсина на обоих родственников, или с наследственностью.

При возникновении судорог у ребенка необходимо срочно вызвать «скорую помощь». Самостоятельно с синдромом Рея вы не справитесь!

Симптомы

Тяжесть синдрома Рея бывает различной. Обычно сначала развивается вирусная инфекция, например заболевание верхних дыхательных путей, грипп или ветряная оспа. Затем, как правило, через 4-5 дней, у ребенка возникает очень сильная тошнота и рвота. После того как рвота уменьшается, обычно еще через день, отмечается дезориентация. Она может сопровождаться спутанностью сознания, возбуждением и позже судорогами и комой. Когда синдром развивается на фоне ветряной оспы, его симптомы обычно проявляются приблизительно через 4-5 дней после появления сыпи. Может быстро наступить смерть, но некоторые случаи протекают легко.

Другие симптомы синдрома Рейе:

• Спутанность сознания
• Апатия
• Потеря сознания
• Изменение психики
• Судороги
• Нехарактерное положение рук и ног (децеребральные позы), при котором руки и ноги вытянуты в стороны и отвернуты от центра тела.
• Двоение в глазах
• Выпадение волос
• Утрата мышечной функции или паралич конечностей
• Проблемы с речью
• Слабость в руках и ногах.

Причины

Хотя причина синдрома Рея неизвестна, в его развитии могут играть роль некоторые вирусы, например гриппа А и B, а также вирус ветряной оспы; возможно, имеет значение прием аспирина. Прием аспирина во время гриппа или ветряной оспы увеличивает риск развития синдрома Рея в 35 раз. Из-за этого прием аспирина или соединений, куда входит аспирин (салицилатов), считается потенциально опасным для детей и подростков. Однако эти лекарства могут быть назначены при некоторых заболеваниях.

Диагностика

Врач подозревает синдром Рея, если у ребенка имеется сильная рвота и признаки внезапного развития отека мозга без каких-либо очевидных причин. Чтобы поставить диагноз синдрома Рея, врач проводит биопсию печени и люмбальную пункцию.

Для того чтобы поставить диагноз синдром Рейе, могут потребоваться следующие исследования и анализы:

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин K, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребенка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции легких. В некоторых случаях требуется введение трубок (катетеров) в артерии и вены, чтобы контролировать артериальное давление и содержание газов в крови.

Прогноз зависит от тяжести изменений функции головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на патологическую функцию печени). Средняя вероятность смертельного исхода — приблизительно 20%, но она меньше 2% у детей с легким течением заболевания и больше 80% — при глубокой коме.

Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например задержка умственного развития, судорожные расстройства, подергивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребенка дважды.

Парацетамол токсичен для печени. В США и во Франции введен рецептурный отпуск этих лекарств для детей младшего школьного возраста, потому что токсические проявления, которые вызываются парацетамолом, превосходят по тяжести ту пользу, которую он может принести.

Ибупрофен – самый безопасный лекарственный препарат для снижения температуры у детей любого возраста.

Нельзя давать парацетамол детям до 2-х лет! Нельзя снижать температуру у ребенка до 12 лет с помощью аспирина. Любой препарат может назначать только врач.

В статье использована информация из Медицинского справочника болезней для врача и пациента.

Синдром Рея (Рейе) — ZDRAVBUD.NET ZDRAVBUD.NET

Синдром Рея у детей: причины, симптомы и лечение

Синдром Рея – это достаточно редкое, но довольно опасное заболевание, которое может угрожать жизни ребенка. Это заболевание сопровождается ожирением печени и воспалением головного мозга, полным нарушением жизнедеятельности организма. В основном синдром Рея атакует детей и подростков, крайне редко он развивается у взрослых.

Первое описание синдрома появилось в 1963 году. Это многолетний труд Рейе и его коллег. В течение нескольких лет проводились наблюдения за заболевшими, изучались причины заболевания, симптомы.

Еще тогда было отмечено, что существенные вспышки заболевания отмечались среди заболевших гриппом, ветряной оспой, краснухой, корью и т. д. Именно команда Рея заметила, что прием аспирина и препаратов тетрациклиновой группы только усугубляли развитие заболевания.

Симптомы синдрома Рея

Особой симптоматики синдром Рея не имеет, поэтому его довольно сложно определить на самой начальной стадии. Ведь родители уверены, что у их ребенка банальная простуда или отравление.

А если родители еще для подавления температуры тела использовали аспирин или препараты тетрациклинового ряда, то это обязательно усугубит развитие заболевания.

1. Итак, ребенок вроде бы начинает выздоравливать, но вдруг появляется обильная и продолжительная рвота.
2. Затем, практически за короткий промежуток времени полностью меняется поведение ребенка. Изначально у него может появиться сонливость, он становится заторможенным. На ваши вопросы у ребенка появляется неадекватная реакция.
3. Затем ребенок попадает в состояние ступора, он не обращает ни на кого внимание, перестает двигаться.
4. Следующий этап – это галлюцинации, которые преследуют ребенка. Но в таком состоянии он еще самостоятельно дышит и реагирует на раздражители, например, свет.
5. А затем наступает самая страшная стадия – коматозное состояние, которое сопровождается судорогами, а затем остановкой дыхания.

Почему возникает это страшное состояние?

До сих пор причина атаки синдрома Рея не установлена. Но известно, что в его развитии играют не последнюю роль вирусы гриппа, ветряной оспы и т. д.

Также замечено, что прием аспирина может быть причиной развития синдрома. Причем прием аспирина для подавления высокой температуры во время гриппа или ветрянки увеличивает риск развития заболевания в 35 раз.

Именно поэтому прием ацетилсалициловой кислоты в детском и подростковом возрасте считается опасным и ни в коем случае не назначается детям до 12 лет.

Как диагностировать эту болезнь?

Диагностировать Синдром Рея может только квалифицированный специалист. Если на фоне гриппа или ветрянки у ребенка начинается сильная рвота, также есть признаки отека головного мозга – врач ставит диагноз – Синдром Рея под вопросом.

Затем обязательно назначаются анализы – люмбальная пункция и биопсия печени. По результатам которых и ставится окончательный диагноз.

Также часто отмечаются изменения митохондрий почек, поджелудочной железы и миокарда. Анализы необходимо сдавать как можно быстрее, потому что синдром Рея развивается с огромной скоростью. Нужно не упустить драгоценное время, пока ребенок не впал в кому.

У ребенка низкая температура тела и вы не знаете что делать? Мы постарались ответить на самые частые вопросы молодых мам о низкой температуре.

Что вы знаете об отеках? Есть один очень опасный – отек Квинке, здесь мы подробно рассказываем о нем.

Лечится ли синдром Рея у детей?

Развитие синдрома Рея остановить полностью не возможно. Огромную роль играет раннее диагностирование болезни. Только получают подтверждение в развитии заболевания, сразу приступают к интенсивной терапии, ведь дорог каждый час.

1. Интенсивная терапия направлена на поддержание всех жизненно важных функций. Также внутривенно вводятся: глюкоза, электролиты, витамин К, жидкости и другие препараты.
2. Для уменьшения внутричерепного давления назначается маннитол, дексаметазон, глицерин.
3. С помощью аппарата искусственной вентиляции легких поддерживается дыхание ребенка.
4. В особо сложных случаях вводится катетер в вены и артерии, это для того, чтобы держать полностью под контролем артериальное давление, а также содержание в крови газов.

Прогнозировать исход лечения довольно сложно. Все зависит от тяжести изменений в головном мозге, от скорости развития заболевания и от его прогрессирования. Дети, которые перебороли острую фазу болезни, практически всегда выздоравливают.

Если у ребенка были судороги, то позже это скажется на умственном развитии. В последствии могут появиться подергивание мышц и судорожные расстройства.

Вероятность смертельного исхода очень велика – более 80%, если ребенок находится в глубокой коме. И всего 2%, если заболевание протекает в легкой форме. Однако стоит отметить, что синдром Рея редко бывает повторный. Переболев один раз, вряд ли когда-либо ребенок вновь перенесет такое опасное заболевание.

Подведем итоги

1. Как уже понятно из статьи – синдром Рея опасное заболевание.
2. Поэтому родители должны четко усвоить для себя, что ни в коем случае нельзя давать ребенку для снижения температуры тела аспирин (ацетилсалициловую кислоту), и даже любые аспирин содержащие препараты, хоть там и доза аспирина не велика.
3. При первых признаках заболевания ребенка необходимо мгновенно обратиться к врачу и принимать только препараты назначенные специалистом.
4. Если у вашего ребенка развилась сильная рвота, дезориентация, возбуждение, спутанность сознания, а тем более, если у ребенка судороги или он вообще потерял сознание – немедленно вызывайте скорую помощь.
5. Не ждите следующего дня, чтобы пойти на прием к лечащему врачу. Помните, дорога каждая минута.

Видео

Елена Малышева и ее коллеги ведут разговор о синдроме Рея и опасности принятия аспирина и парацетамола. Важно знать всем родителям:

Красная волчанка – болезнь редкая, поэтому до сих пор не до конца изученная. При возникновении на лице сыпи в форме бабочки – срочно отправляйтесь с ребенком к врачу!

Симптомам волчанки мы посвятили отдельную статью.

Сыпь может оказаться и нейродермитом: http://bo-bo-bo.ru/bolezni/kozha/nejjrodermit-simptomy-lechenie-foto.html Прочитайте о его симптомах в отдельной публикации.‎

Вам понравилась эта статья?

Расскажите друзьям! Поставьте нам лайк с помощью плавающей панели с кнопками слева. Вы поддержите наш труд и расскажите своим друзьям в любимой социальной сети о полезной статье.

У нас практически каждый день выходят новые материалы! Чтобы быть в курсе обновлений, подписывайтесь на наш RSS-канал или следите за обновлениями в социальных сетях: ВКонтакте, Facebook, Одноклассниках, Google Plus или Twitter.

Мы даже можем присылать все обновления прямо вам в почтовый ящик:

6.10. Синдром Рея

Прогноз

При синдроме ОНН прогноз серьезен, но своевременное адек­ ватное лечение компенсирует нарушенные функции.

Синдром Рея — токсическая энцефалопатия с острой пече­ ночной недостаточностью и жировой дегенерацией внутренних органов. У детей и подростков до 18 лет синдром Рея возникает с частотой до 6 случаев на 100 ООО детей. Большинство больных — представители европеоидной расы, а половина заболевших до 1 года — негроидной.

Этиология

Синдром Рея чаще развивается при гриппе В и ветряной оспе, реже — при парагриппе, эпидемическом паротите, энтеровирус — ной, герпетической, PC-вирусной инфекциях. В ряде стран уста­ новлена связь синдрома Рея с отравлением афлатоксином. Вместе с тем эпидемиологические данные указывают на возможную связь патогенеза заболевания с приемом ацетилсалициловой кислоты. Отказ от использования этого препарата в качестве жаропонижа­ ющего средства при инфекциях у детей до 14 лет привел к резко­ му сокращению частоты возникновения синдрома Рея.

Патогенез и патоморфология

В основе патогенеза синдрома Рея лежит гипераммониемия (бо­ лее 300 мкмоль/л), к которой предрасполагают врожденные де­ фекты цикла обмена мочевины (дефицит активности орнитинкарбамилтрансферазы или карбамилфосфатсинтетазы). При этом возникают дефицит энергии, дисфункция и дезорганизация ми­ тохондрий, определяемая при электронной микроскопии, жиро­ вое перерождение гепатоцитов с отсутствием в них гликогена без некроза печеночных клеток, цитотоксический отек мозга без при­ знаков воспаления. Масса головного мозга за счет отека-набуха- ния увеличивается на 20 %.

Клиническая картина

Развитию синдрома Рея обычно предшествует вирусная инфек­ ция. Через 3 — 5 сут (как правило, на фоне нормальной температу-

			Т а б л и ц а 6.16
		Стадии синдрома Рея (по F.Lovejoy, 1974)
	Стадия	Клиническое проявление	Проявление
			на ЭЭГ
	I	Вялость, сонливость, рвота, нарушение	Преобладание
		функции печени, нормальный уровень	0-волн
		аммиака
	II	Возбуждение, дезориентация и беспо­	Преобладание
		койство, гипервентиляция, тахикардия,	5-ритма
		дисфункция III пары черепных нервов,
		гиперрефлексия, рефлекс Бабинского +,
		повышение уровня аммиака
	III	Снижение чувствительности, поза	Высо­
		декортикации, прогрессирование	коамплитуд­
		дисфункции III пары черепных нервов при	ные 5-волны
		сохранении зрачкового рефлекса
	IV	Кома, поза децеребрации, прогресси­	Понижение
		рующее исчезновение рефлексов ствола	вольтажа
		головного мозга с расширением зрачков и	5-волн
		отсутствием реакции, исчезновение
		окуловестибулярного рефлекса
	У	Отсутствие спонтанного дыхания, арефлек­	Изоэлектри­
		сия, отсутствие реакции на раздражители	ческая линия

ры тела) появляется многократная рвота, сопровождающаяся уг­ нетением сознания. Различают пять стадий развития синдрома Рея

(табл. 6.16).

Помимо этого у больных могут наблюдаться судороги, призна­ ки повышения внутричерепного давления. Печень увеличена, плот­ ная на ощупь. Гепатомегалия становится максимально выражен­ ной к 5 —7-м суткам заболевания. Появление желтушной окраски кожи и слизистых оболочек для синдрома Рея не характерно, но геморрагический синдром при этом заболевании наблюдается часто.

Диагностика

Синдром Рея верифицируется на основании данных клиничес­ кой картины и лабораторных исследований. При биохимическом исследовании крови выявляются повышение уровня трансаминаз (превышающее норму в 3 — 4 раза и более) и концентрации ам­ миака, увеличение протромбинового времени, гипогликемия, ацидоз.