Свертываемость крови
Свертываемость крови у детей поддерживается в норме «факторами свертывания». Этих факторов очень много и функции их различны, факторы свертывания могут повышаться или понижаться, и то и другое отклонение от нормы – плохо.
Основные показатели свёртываемости крови и особенности их у детей
Главным анализом, определяющим состояние крови и способность её к образованию тромбов, является коагулограмма. Этот анализ может включать в себя внушительное количество показателей, но в основном определяются только необходимые для врача результаты.
В большинстве случаев свертываемость определяется при необходимости оперативных вмешательств. Для этого исследуются уровень тромбоцитов, определяется длительность кровотечения и время свёртывания.
Уровень тромбоцитов в общем анализе крови
- период новорожденности 100-420·10⁹/л;
- от 1 месяца и до года 150-350·10⁹/л;
- после года 180-320·10⁹/л.
Длительность кровотечения и время свёртываемости
Также довольно простые и информативные методы определения свёртываемости крови у детей.
норма длительности кровотечения у ребёнка составляет 2-4 минуты;
время свертываемости показывает за сколько образуется кровяной сгусток, оно колеблется в пределах 2-5 минут.
Если вышеперечисленные факторы выходят за пределы нормы, то необходимо дополнительное исследование остальных показателей свёртываемости крови.
Протромбиновое время и протромбиновый индекс
Данный показатель характеризует начальные фазы свертываемости, и позволяет выявить гемофилию, ДВС синдром. Нормы у ребёнка:
- новорожденные 14-18 сек;
- дети до 6 лет 13-16 сек;
- 7-12 лет 12-16 сек;
- Старше 12 лет 11-15 сек.
Протромбиновый индекс представляет собой соотношение идеального протромбинового времени и результата пациента в процентах, норма которого вне зависимости от возраста ребенка составляет 70-100%.
Тромбиновое время
Раскрывает последнюю стадию свёртываемости крови – реакцию между фибриногеном и тромбином. Норма составляет 25-31 сек.
Уровень фибриногена
Белок фибриноген, образующийся в печени, является первым фактором свёртывания крови. Норма у ребенка:
- Дети до года 1,25-3 г/л;
- Старше года 2-4 г/л.
Снижение его уровня может возникать при патологиях печени, злокачественных заболеваниях крови, приёме некоторых препаратов. А повышение количества фибриногена происходит при воспалительных процессах и стрессе.
Активированное частичное тромбиновое время
АЧТВ один из наиболее значимых показателей коагулограммы, который расскажет, насколько быстро может образоваться фибриновый сгусток. В зависимости от лаборатории и используемых реактивов норма может отличаться и должна уточняться непосредственно там.
Антитромбин III
Физиологический антикоагулянт, угнетающий некоторые факторы свёртываемости и тромбин. Норма у ребенка:
- до года 45-80%
- до 10 лет 65-100%
- до 16 лет 80-100%
- старше 16 лет 75-125%
Повышение его уровня происходит при тяжёлых воспалительных заболеваниях, недостатке витамина К, а также при лечении гормональными противовоспалительными препаратами.
Наиболее частые патологии, при которых свертываемость меньше нормы
Существует ряд заболеваний, приводящих к нарушению свертываемости. В основной массе это наследственные заболевания, за ними по численности идут аутоиммунные болезни, а также сильные воспалительные процессы печени.
Гемофилия А, В и С
Лидирующее место в мире занимает гемофилия. Это наследственное заболевание, которое характеризуется дефицитом VIII, IX, XI факторов свертывания. В результате чего могут снизиться практически все показатели коагулограммы. Заболевание наследственное и болеют им преимущественно лица мужского пола.
Болезнь Виллебранда проявляется менее опасной кровоточивостью, чем гемофилия, иногда это заболевание называют «псевдогемофилия» и сосудистая гемофилия. Встречается у 1 из 10000 новорожденных. Болеют как мальчики, так и девочки, болезнь проявляется кровотечениями из носа, десен, у 65% девочек болезнь проявляется маточными кровотечениями в подростковом возрасте.
Тромбоцитопения
Чаще всего возникает при аллергических реакциях, приёме нестероидных противовоспалительных препаратов, аутоиммунных заболеваниях, химиотерапии.
Передозировка лекарственными препаратами
Наиболее частой причиной нарушения свертываемости крови является передозировка парацетамолом и ацетилсалициловой кислотой. При этом падает уровень тромбоцитов и возникают подкожные кровоизлияния, желудочные кровотечения, если не прекратить приём препарата, то возможны кровоизлияния в мозг.
Заболевания печени
Острые и хронические гепатиты, а также циррозы приводят к нарушению выработки некоторых факторов свертывания и в результате возникают кровотечения.
ДВС синдром
Наиболее опасное состояние, которое характеризуется снижением всех факторов свёртывания вплоть до их полного отсутствия. Развивается при тяжёлых бактериальных инфекциях, в большинстве случаев является осложнением сепсиса, тяжёлых травм и ожогов.
Наследственные нарушения свертывания, которые проявляются склонностью к тромбозам
Антифосфолипидный синдром: в крови детей обнаруживают антифосфолипидные антитела, волчаночный антикоагулянт. Болезнь проявляется эпизодами тромбоэмболий. Незавидна судьба девочек при этом синдроме. Им редко удается стать матерью. Молодые женщины с антифосфолипидным синдромом страдают хроническим невынашиванием.
Фактор Лейдена, дефицит Протеина C и S, дефицит антитромбина, мутации протромбина, гипергомоцистеинемия, повышенный уровень липопротеина, факторов VIII, XI все эти наследственные состояния (обозначенные общим названием – ТРОМБОФИЛИИ), могут привести к тромбозам. Правда у детей тромбозы встречаются гораздо реже, чем кровотечения. Для того чтобы у ребенка возник тромбоз, необходимы дополнительные условия – тяжелая болезнь, длительный постельный режим, внутривенные инъекции через венозный катетер и подобные условия.
Злокачественные заболевания крови, лейкоз, нефротический синдром часто осложняются тромбоэмболиям.
Если в семье кто-то из родственников умер от тромбоза, то не исключено, что и ребенок может иметь наследственные патологические гены.
В целом, в последние десятилетия частота тромбозов среди детей растет, это связано и с изменением питания, и с малой подвижностью современных детей.
Своевременное исследование крови на свертываемость помогает выявить скрытые формы заболеваний и предпринять их раннее лечение.
Свертываемость крови. Стадии гемостаза, факторы свертываемости
Гемостаз – это система, которая поддерживает жидкое состояние крови и предупреждает развитие кровотечений. Кровь осуществляет жизненно важные функции в организме человека, поэтому значительная потеря крови грозит нарушением работы всех органов и систем.
Система свертывания крови включает три составляющие:
- Собственно свертывающую систему – непосредственно осуществляет коагуляцию крови.
- Противосвертывающую систему – действие направлено на предотвращение сворачивания крови (патологического тромбообразования).
- Фибринолитическую систему – обеспечивает распад образовавшихся тромбов.
Свертывание крови – физиологический процесс, предотвращающий выход плазмы и клеток крови из кровеносного русла, путем поддержания целостности сосудистой стенки.
Учение о свертываемости крови сформировал А. Шмидт еще в прошлом столетии. При возникновении кровотечения активируются и участвуют в его остановке такие структуры как: эндотелий, факторы свертывания, форменные элементы, в большей мере тромбоциты. Для осуществления коагуляции крови нужны вещества, такие как кальций, протромбин, фибриноген.

Стадии первичного гемостаза (сосудисто-тробоцитарного)
Процесс свертывания крови начинается с включения сосудисто-тромбоцитарного этапа. Существует четыре стадии:
- Идет кратковременный спазм в сосудистом русле, который длится около 1 минуты. Диаметр просвета сужается на 30% под действием тромбоксана и серотонина, которые выделяются из активированных тромбоцитов.
- Адгезия тромбоцитов – начинается скапливание тромбоцитов возле поврежденного участка, они видоизменяются – меняют форму и формируют отростки, и способны прикрепится к сосудистой стенке.
- Агрегация тромбоцитов – процесс склеивания тромбоцитов друг с другом. Формируется неплотный тромб, способный пропускать плазму, как следствие все больше тромбоцитов наслаиваются на новообразованный тромб. Потом он уплотняется и плазма не проходит сквозь плотный сгусток – наступает необратимая агрегация тромбоцитов.
- Ретракция тромба – продолжающееся уплотнение тромботического сгустка.
Сосудисто-тромбоцитарный способ прекращения кровотечения – это первичный гемостаз, есть более сложный механизм свертывания крови – это вторичный гемостаз, происходит с помощью ферментных и неферментных веществ.
Стадии вторичного гемостаза
Существует 3 фазы свертывание крови на этапе вторичного гемостаза:
- Фаза активации – ферменты активируются, все заканчивается образованием протромбиназы и получением тромбина из протромбина;
- фаза коагуляция – формирование фибриновых нитей из фибриногена;
- фаза ретракции – идет образование плотного тромба.

Первая фаза свертывания крови
Плазменные факторы свертывания крови – совокупность неактивных ферментов и неферментных соединений, которые обитают в плазменной части крови и кровяных пластинках. Для свертывания крови помимо прочего необходимы ионы Са (IV) и витамин К.
Когда повреждаются ткани, разрываются сосуды, идет гемолиз клеток крови включается череда реакций с активацией ферментов. Начало активации обусловлено взаимодействием плазменных факторов свертывания с разрушенными тканями (внешний тип активации коагуляции), частями эндотелия и форменных элементов (внутренний тип активации коагуляции).
Внешний механизм
Из оболочки разрушенных клеток в кровяное русло попадает специфический белок – тромбопластин (III фактор). Он активирует VII фактор, присоединяя молекулу кальция, эта новообразованная субстанция воздействует на X фактор для последующей активации. После X фактор соединяется с тканевыми фосфолипидами и V фактором. Сформировавшийся комплекс за пару секунд преобразовывает долю протромбина в тромбин.
Внутренний механизм
Под действием разрушенного эндотелия или форменных элементов активируется XII фактор, который после воздействия кининогена плазмы активирует XI фактор. XI действует на IX фактор, который после перехода в активную фазу формирует комплекс: «коагуляционный фактор (IX) + Антигемофильный фактор В (VIII) + тромбоцитарный фосфолипид + ионы Са (IV)». Он активирует фактор Стюарта-Прауэра (X). Активированный X совместно с V и ионами Са действуют на фосфолипидную оболочку клетки и формируют новое образование – кровяную протромбиназу, которое обеспечивает переход протромбина в тромбин.
К плазменным факторам свертывания относятся неферментные белки – акселераторы (V, VII). Они нужны для эффективного и быстрого оседания крови, потому что ускоряют коагуляцию в тысячи раз.
Внешний механизм свертывания крови длится примерно 15 секунд, на внутренний приходится от 2 до 10 минут. Завершается эта фаза свертывания образованием тромбина из протромбина.
Протромбин синтезируется в печени, чтобы синтез осуществлялся нужен витамин К, который поступает с едой и накапливается в печеночной ткани. Таким образом, при поражении печени или недостатке витамина К, система свертывания крови не функционирует нормально, и часто возникает неконтролируемый выход крови из сосудистого русла.
Таблица факторов свертываемости крови
Факторы свертывания крови | |
---|---|
Факторы | Свойства |
I – фибриноген | Тромбин инициирует превращение первого фактора в фибрин |
II – протромбин | Синтез в печени только совместно с витамином К |
III – тромбопластин | При его участии протромбин преобразуется в тромбин |
IV – ионы кальция | Нужны для активации факторов свертывания |
V – проакцелерин | Стимулирует переход протромбина в тромбин |
VI – сывороточный акцелератор | Инициирует переход протромбина в тромбин |
VII – проконвертин | Действует на третий фактор (активация) |
VIII — антигемофильный фактор А | Кофактор Х фактора |
IX — антигемофильный фактор В (Кристмаса) | Активирует VIII и IV факторы |
X – фактор Стюарта-Прауэра | Стимулирование протромбиназы |
XI – предшественник тромбопластина | Активирует VIII и IX факторы |
XII – фактор Хагемана | Берет участие в преобразовании прекалликреина в калликреин |
XIII – фибрин- стабилизирующий фактор | Стабилизация сформировавшейся фибриновой массы |
Вторая фаза свертывания крови
Свертывание крови связано с переходом I фактора в нерастворимую субстанцию — фибрин. Фибриноген – гликопротеин, который при воздействии тромбина распадается на низкомолекулярное вещество — мономеры фибрина.
Следующий шаг образование неплотной массы – геля фибрина, из него формируется фибриновая сеть (белый тромб), нестабильная субстанция. Для ее стабилизации включается фибринстабилизирующий фактор (XIII) и тромб закрепляется в участке повреждения. Образованная сеть фибрина задерживает кровяные тельца — тромб становится красным.
Третья фаза свертывания крови
Ретракция кровяного сгустка идет при участии белка тромбостенина, Са, фибриновых нитей, актина, миозина, которые обеспечивают сжатие образованного тромба, тем самым предотвращают полную закупорку сосуда. После фазы ретракции восстанавливается кровоток по поврежденному сосуду, а тромб плотно прилегает и фиксируется к стенке.
Для предотвращения дальнейшего свертывания крови в организме активируется противосвертывающая система. Ее основные составляющие: нити фибрина, антитромбин III, гепарин.
К неповрежденным сосудам кровяные пластинки не адгезируются, этому способствуют сосудистые факторы: эндотелий, соединения гепарина, гладкость внутренней выстилки сосудов и др. Таким образом, в системе гемостаза поддерживается равновесие, и функционирование организма не нарушается.

Время свертывания крови в норме
Существует ряд методов определения время коагуляции. Для применения способа по Сухареву, каплю крови помещают в пробирку и ждут, когда она выпадет в осадок. При отсутствии патологии, продолжительность свертывания составляет 30 – 120 секунд.
Свертываемость по Дуке определяют следующим образом: производят прокол мочки уха и через 15 секунд промокают область прокола специальной бумагой. Когда кровь не будет появляться на бумаге, значит коагуляция произошла. В норме время свертывания по Дуке от 60 до 180 секунд.
При определении свертывания венозной крови пользуются методикой Ли-Уайта. Необходимо набрать 1 мл крови из вены и поместить в пробирку, наклонить под углом 50°. Проба заканчивается, когда кровь не вытекает из колбы. В норме продолжительность свертывания не должна превышать 4-6 минут.
Время свертывания может увеличиваться при геморрагическом диатезе, врожденной гемофилии, недостаточном количестве тромбоцитов, при развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания и других заболеваниях.
Свертываемость крови, норма и отклонения от неё
Коагулограмма или гемостазиограмма – это анализ, который определяет свертываемость крови. Норма времени кровотечения при повреждении кожного покрова — 2-3 минуты после того, как кровь оказалась вне кровеносного сосуда. Если же этот показатель отклоняется в ту или иную сторону, то врач по анализу определяет особенности нарушений, вызвавших эту дисгармонию, и назначает необходимое лечение.
Коагулограмму назначают во время обследования при беременности, при подозрении на болезни печени и в предоперационный либо послеоперационный период. Также при аутоиммунных заболеваниях и при патологии свертываемости крови, при варикозном расширении вен и сосудистой патологии показан анализ на свертываемость крови. Норма свертываемости напрямую зависит от количества в крови протромбина.
Протромбином называют белок, отвечающий за свертывание крови. Он является важной составляющей другого кровяного белка – тромбина. Поэтому, делая анализ, лаборантки не только вычисляют непосредственно время, но и расписывают химический состав, процентное количество белков, которые определяют свертываемость крови. Норма содержания в крови протромбина — 78-142 %.
Кровь, находящаяся в кровеносных сосудах, по своей вязкости и текучести напоминает воду. Это главное условие, при котором кровь может выполнять свою основную функцию – двигаться по сосудам, снабжая все органы кислородом, белками, витаминами и другими необходимыми продуктами. Но в момент повреждения стенки сосуда и истечения её из своего русла, а также при попадании в неё тканевого тромбопластина включается программа, обеспечивающая свертываемость крови. Норма тромбинового времени, то есть, времени свертывания крови — 11-17,8 с (секунд).
Если норма свертываемости крови у пациента отклонена в сторону снижения оной, то возникает риск большой кровопотери во время операций или случайных повреждений, а также во время родов и месячных. Часто такая патология возникает на фоне сахарного диабета либо при длительном лечении непрямыми антикоагулянтами.
У мужчин случается врождённая болезнь, называемая гемофилией, которая передаётся по наследству. Женщины сами такой болезнью не страдают, но являются носительницами генов гемофилии.
Для восстановления нормы свертываемости пациентам выписывают ингибиторы фибринолиза, коагулянты прямого действия, полученные из донорской крови, витамин К или препарат «Викасол», протамин сульфат или делают больному переливание плазмы донорской крови. Все эти препараты и процедуры замедляют прцесс растворения тромбов и останавливают кровотечение.
Но если, наоборот, у пациента уменьшено время свертывания крови? Норма сворачиваемости, как уже говорилось, 2-3 минуты, а у больного она сворачивается мгновенно? Так это же прекрасно! Кровопотеря в этом случае минимальна, в чём же проблема?
Оказывается, как раз-то подобные отклонения наиболее опасны. Именно повышенная свёртываемость угрожает пациенту инсультами, тромбофлебитами, варикозными расширениями, геморроем и другими.
Отчего же возникает подобная аномалия? Причин повышенной свёртываемости крови множество. Например, обильная потеря организмом жидкости с поносом или рвотой или отравлениях или инфекционных кишечных заболеваниях; при увеличенном объёме мочевыделения, что характерно для почечных заболеваний, сахарного или несахарного диабета; при приёме некоторых медикаментов; при обширных ожогах и токсическом отёке лёгких.
Также симптом увеличения свёртываемости крови может иметь место в результате врождённых или приобретённых ферментопатий, паразитарных инвазий, заболеваний печени, повреждения эндотелия, сосудистых заболеваний, стаза (замедление движения или вовсе его прекращения) в капиллярах, часто из-за ишемии, венозного полнокровия или токсического поражения органа. Во время беременности или в период приёма некоторых противозачаточных средств также может появиться синдром повышенной свёртываемости крови.
Этот синдром – первый этап ДВС-синдрома. Лечению народными средствами эта болезнь практически не поддаётся. Часто пациентам назначают комплексное стационарное лечение, которому необходимо неукоснительно следовать.
Нарушение свертываемости крови
Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?
Кто сворачивает кровь
Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.
Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.
Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.
Нарушения в работе первого звена
Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).
Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.
Читайте также:
Носовое кровотечение
Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.
Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.
Нарушения в работе второго звена
Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.
Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.
Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.
Нарушение коагуляции из-за лекарств
В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.
Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.
Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.
***
Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.
Будьте здоровы!
Лидия Куликова
Фото istockphoto.com
Свёртывание крови — это… Что такое Свёртывание крови?
Свертывание крови – это важнейший этап работы системы гемостаза, отвечающей за остановку кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Свертыванию крови предшествует стадия первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Этот первичный гемостаз почти целиком обусловлен сужением сосудов и механической закупоркой агрегатами тромбоцитов места повреждения сосудистой стенки. Характерное время для первичного гемостаза у здорового человека составляет 1-3 мин. Свёртывание крови (гемокоагуляция, коагуляция, плазменный гемостаз, вторичный гемостаз) — сложный биологический процесс образования в крови нитей белка фибрина, который полимеризуется и образует тромбы, в результате чего кровь теряет текучесть, приобретая творожистую консистенцию. Свертывание крови у здорового человека происходит локально, в месте образования первичной тромбоцитарной пробки. Характерное время образования фибринового сгустка – около 10 мин.
Физиология
Фибриновый сгусток, полученный путем добавления тромбина в цельную кровь. Сканирующая электронная микроскопия.Процесс гемостаза сводится к образованию тромбоцитарно-фибринового сгустка. Условно его разделяют на три стадии[1]:
- Временный (первичный) спазм сосудов;
- Образование тромбоцитарной пробки за счёт адгезии и агрегации тромбоцитов;
- Ретракция (сокращение и уплотнение) тромбоцитарной пробки.
Повреждение сосудов сопровождается немедленной активацией тромбоцитов. Адгезия (прилипание) тромбоцитов к волокнам соединительной ткани по краям раны обусловлена гликопротеином фактором Виллебранда[2]. Одновременно с адгезией наступает агрегация тромбоцитов: активированные тромбоциты присоединяются к поврежденным тканям и к друг другу, формируя агрегаты, преграждающие путь потере крови. Появляется тромбоцитарная пробка[1]
Из тромбоцитов, подвергшихся адгезии и агрегации, усиленно секретируются различные биологически активные вещества (АДФ, адреналин, норадреналин и др.), которые приводят к вторичной, необратимой агрегации. Одновременно с высвобождением тромбоцитарных факторов происходит образование тромбина[1], который воздействует на фибриноген с образованием сети фибрина, в которой застревают отдельные эритроциты и лейкоциты – образуется так называемый тромбоцитарно-фибриновый сгусток (тромбоцитарная пробка). Благодаря контрактильному белку тромбостенину тромбоциты подтягиваются друг к другу, тромбоцитарная пробка сокращается и уплотняется, наступает её ретракция[1].
Процесс свёртывания крови


Процесс свёртывания крови представляет собой преимущественно проферментно-ферментный каскад, в котором проферменты, переходя в активное состояние, приобретают способность активировать другие факторы свёртывания крови[1]. В самом простом виде процесс свёртывания крови может быть разделён на три фазы:
- фаза активация включает комплекс последовательных реакций, приводящих к образованию протромбиназы и переходу протромбина в тромбин;
- фаза коагуляции — образование фибрина из фибриногена;
- фаза ретракции — образование плотного фибринового сгустка.
Данная схема была описана ещё в 1905 году[3] Моравицем и до сих пор не утратила своей актуальности [4].
В области детального понимания процесса свертывания крови с 1905 года произошел значительный прогресс. Открыты десятки новых белков и реакций, участвующих в процессе свертывания крови, который имеет каскадный характер. Сложность этой системы обусловлена необходимостью регуляции данного процесса. Современное представление каскада реакций, сопровождающих свертывание крови, представлено на рис. 2 и 3. Вследствие разрушения тканевых клеток и активации тромбоцитов высвобождаются белки фосфолипопротеины, которые вместе с факторами плазмы Xa и Va, а также ионами Ca2+ образуют ферментный комплекс, который активирует протромбин. Если процесс свёртывания начинается под действием фосфолипопротеинов, выделяемых из клеток повреждённых сосудов или соединительной ткани, речь идёт о внешней системе свёртывания крови (внешний путь активации свертывания, или путь тканевого фактора). Основными компонентами этого пути являются 2 белка: фактор VIIа и тканевый фактор, комплекс этих 2 белков называют также комплексом внешней теназы.
Если же инициация происходит под влиянием факторов свёртывания, присутствующих в плазме, используют термин внутренняя система свёртывания. Комплекс факторов IXа и VIIIa, формирующийся на поверхности активированных тромбоцитов, называют внутренней теназой. Таким образом, фактор X может активироваться как комплексом VIIa—TF (внешняя теназа), так и комплексом IXa—VIIIa (внутренняя теназа). Внешняя и внутренняя системы свертывания крови дополняют друг друга[3].
В процессе адгезии форма тромбоцитов меняется — они становятся округлыми клетками с шиповидными отростками. Под влиянием АДФ (частично выделяется из повреждённых клеток) и адреналина способность тромбоцитов к агрегации повышается. При этом из них выделяются серотонин, катехоламины и ряд других веществ. Под их влиянием происходит сужение просвета повреждённых сосудов, возникает функциональная ишемия. В конечном итоге сосуды перекрываются массой тромбоцитов, прилипших к краям коллагеновых волокон по краям раны[3].
На этой стадии гемостаза под действием тканевого тромбопластина образуется тромбин. Именно он инициирует необратимую агрегацию тромбоцитов. Реагируя со специфическими рецепторами в мембране тромбоцитов, тромбин вызывает фосфорилирование внутриклеточных белков и высвобождение ионов Ca2+.
При наличии в крови ионов кальция под действием тромбина происходит полимеризация растворимого фибриногена (см. фибрин) и образование бесструктурной сети волокон нерастворимого фибрина. Начиная с этого момента в этих нитях начинают фильтроваться форменные элементы крови, создавая дополнительную жёсткость всей системе, и через некоторое время образуя тромбоцитарно-фибриновый сгусток (физиологический тромб), который закупоривает место разрыва, с одной стороны, предотвращая потерю крови, а с другой — блокируя поступление в кровь внешних веществ и микроорганизмов. На свёртывание крови влияет множество условий. Например, катионы ускоряют процесс, а анионы — замедляют. Кроме того, существуют вещества как полностью блокирующие свёртывание крови (гепарин, гирудин и т. д.), так и активирующие его (яд гюрзы, феракрил).
Врождённые нарушения системы свёртывания крови называют гемофилией.
Методы диагностики свертывания крови
Все многообразие клинических тестов свертывающей системы крови можно разделить на 2 группы:[5] глобальные (интегральные, общие) тесты и «локальные» (специфические) тесты. Глобальные тесты характеризуют результат работы всего каскада свертывания. Они подходят для диагностики общего состояния свертывающей системы крови и выраженности патологий, с одновременным учетом всех привходящих факторов влияний. Глобальные методы играют ключевую роль на первой стадии диагностики: они дают интегральную картину происходящих изменений в свертывающей системе и позволяют предсказывать тенденцию к гипер- или гипокоагуляции в целом. «Локальные» тесты характеризуют результат работы отдельных звеньев каскада свертывающей системы крови, а также отдельных факторов свертывания. Они незаменимы для возможного уточнения локализации патологии с точностью до фактора свертывания. Для получения полной картины работы гемостаза у пациента врач должен иметь возможность выбирать, какой тест ему необходим.
Глобальные тесты:
«Локальные» тесты:
Все методы, измеряющие промежуток времени с момента добавления реагента (активатора, запускающего процесс свертывания) до формирования фибринового сгустка в исследуемой плазме, относятся к клоттинговым методам (от англ. «сlot» – сгусток).
См. также
Примечания
- ↑ 1 2 3 4 5 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3
- ↑ Walsh P. N. Platelet-mediated coagulant protein interactions in hemostasis // Semin. Hematol. — 1985. — № 22 (3). — С. 178—186. — PMID 3898383.
- ↑ 1 2 3 Х. Вайс, В. Елькманн Глава 18. Функции крови. Раздел 6. Остановка кровотечения и свёртывание крови // Физиология человека / Под редакцией Р. Шмидта и Г. Тевса. — М.:: «Мир», 1996. — Т. 2. — С. 431—439. — ISBN 5-03-002544-8
- ↑ Коагуляционный гемостаз. Архивировано из первоисточника 20 ноября 2012.
- ↑ Пантелеев М. А., Васильев С. А., Синауридзе Е. И., Воробьев А. И., Атауллаханов Ф. И. Практическая коагулология / Под ред. А. И. Воробьева. — М.: Практическая медицина, 2011. — 192 с. — ISBN 978-5-98811-165-8