Синдром Жильбера у детей
Что такое синдром Жильбера?
Gilbert’s syndrome, врожденная негемолитическая желтуха – это наследственное нарушение работы печени по переработке и выводу билирубина, побочного продукта естественного распада эритроцитов (гемолиза). Нарушение это проявляется в периодическом повышении уровня билирубина в крови – гипербилирубинемии. Это генетически обусловленная особенность, которую ребенок наследует от родителей по аутосомно-рецессивному типу (то есть дефект должен быть у обоих родителей, хотя внешне он может не проявиться ни у одного из них). У большинства людей она не проявляется какими-либо симптомами и не относится медициной к тяжелым заболеваниям. Как правило, она вообще не требует терапии.
Семейная негемолитическая желтуха чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и затрагивает 3-7% людей в популяции. Обычно она не проявляется до подросткового возраста, но бывает, что ее диагностируют и в возрасте 3-5 лет. Примерно у 30% людей она не проявляется вообще и выявляется случайно, по анализам, сданным для каких-то других целей.
Как определить синдром Жильбера у ребенка?
Билирубин – это оранжево-желтое вещество. Его избыток откладывается в подкожной клетчатке. Поэтому у людей, у которых его уровень повышен, слегка желтеют кожа и белки глаз. При синдроме Жильбера провокаторами такого повышения могут стать стресс, физическое утомление, обезвоживание, голодание, инфекция, хирургическое вмешательство или переохлаждение. Неспецифические симптомы включают в себя усталость, слабость, тошноту, дискомфорт в животе и диарее, однако непосредственно с уровнем билирубина все это никак не связано. Существует даже мнение, что родители, напуганные цветом кожи и склер своего чада, склонны отчасти преувеличивать симптомы или приписывать желтухе то, что вызвано совершенно другими причинами.
Однако само по себе пожелтение кожи и белков глаз и повышение уровня билирубина в крови может быть симптомов самых разных состояний – физиологической желтухи новорожденных, гепатитов, еще нескольких генетических нарушений (например, синдрома Криглера-Найяра, синдрома Дабина-Джонсона, синдрома Ротора).
Опасен ли синдром Жильбера для ребенка?
Нет, он считается не опасным заболеванием, а иногда даже и просто генетической особенностью: он не влияет на качество жизни и на работу печени в целом. Даже прием лекарств требуется далеко не в каждом случае: грамотный педиатр определяет эту необходимость на основании анализов, симптомов и общего состояния маленького пациента.
Проблему представляет собой скорее повышенная тревожность родителей и врачей, которые из-за недостаточной информированности «залечивают» таких детей, хотя лечение им не требуется. Достаточно поддерживать здоровый образ жизни и периодически сдавать анализ крови.
Существуют данные, что пациенты с этой генетической особенностью входят в группу повышенного риска по желчекаменной болезни. Риск сердечно-сосудистых заболеваний и диабета II типа для них, наоборот, понижен.
Заразен ли синдром Жильбера?
Нет, не заразен. Если пожелтение кожи и склер заметно для окружающих, они могут начать беспокоиться просто потому, что никогда о нем не слышали, – в народном сознании это может быть только «желтуха», то есть гепатит А, распространенная и заразная болезнь. Однако в реальности людям, с которым общается ребенок, ничто не угрожает, поэтому он спокойно может посещать детские учреждения, включая бассейн, и общаться с друзьями.
Какие ограничения накладывает на жизнь ребенка синдром Жильбера?
Чтобы не провоцировать повышение уровня билирубина, пациенту, как правило, составляют щадящую для печени диету, которой предстоит придерживаться, по возможности, всю жизнь. Но она запрещает продукты, которых родители и так стараются не давать подрастающему поколению (жирное, жареное, маринованное, соленое) и в целом не сложнее ограничений, с которыми сталкиваются, например, родители аллергиков. Взрослому пациенту крайне нежелательно употреблять алкоголь (что тоже, в общем, скорее хорошо, чем плохо).
Таким детям может быть противопоказан некоторых лекарств, которые дают нагрузку на печень. Личный педиатр, который ведет ребенка постоянно, поможет определить, какие лекарства можно давать ему спокойно, а какие лучше заменить.
Синдром Жильбера также накладывает ограничения на тяжелые физические нагрузки. Поэтому профессиональный спорт, скорее всего, будет противопоказан такому ребенку, однако играть во дворе и посещать любительские спортивные секции можно без ограничений.
И, конечно, с возрастом необходимо рассказать сыну или дочке о том, что это наследственное нарушение он(а) может передать своим детям, если и у второго родителя будет такое же нарушение соответствующего гена. Само по себе это знание никак не должно останавливать его от того, чтобы заводить детей от конкретного партнера, однако поможет ему не растеряться, если заболевание манифестирует и у них, и вовремя обратиться к врачу.
Повышенный билирубин у ребенка: причины и что делать
Советы мамам
Что такое билирубин
Билирубин – продукт распада эритроцитов, который выводится естественным путем. Превышение допустимого уровня билирубина сопровождается желтухой, при этом у пациентов наблюдается пожелтение белков глаз, слизистых оболочек и кожных покровов.
Если у ребенка повышенный билирубин, это может быть признаком серьезного заболевания
- Фото
- Getty
Определить уровень билирубина можно с помощью биохимического анализа крови, взятой из вены. Проводят его утром натощак. Нормой считается показатель от 8,5 до 20,5 мкмоль на литр сыворотки.
Повышен билирубин у ребенка: возможные причины
Три причины, провоцирующие повышение билирубина:
- Высокая скорость распада эритроцитов – последствие приобретенного заболевания или наследственного дефекта.
Патологию может вызвать инфекция, переливание крови несовместимого типа, отравление ядами или развитие злокачественной опухоли.
- Нарушения в желчном оттоке – процессы, при которых переработанный билирубин не выводится из организма, а поступает обратно в кровь. Это случается при печеночной аневризме, панкреатите, желчнокаменной болезни, раке желчного пузыря или поджелудочной железы и прочих заболеваниях, при которых развивается подпеченочная желтуха.
- Нарушение функций печени, вызванное наследственным или приобретенным заболеванием. Этот фактор наиболее опасен, так как ведет к поражению головного мозга и внутренним кровотечениям, представляющим угрозу жизни.
Накопление излишнего билирубина приводит к желтухе, которая сопровождается болезнями, в том числе гепатитом A, B, C, D, G или циррозом печени.
Что делать, если у ребенка повышен билирубин
Если у ребенка появилась желтуха и проявляются другие признаки повышения билирубина, необходимо немедленно обратиться в медицинское учреждение. Врачи определят причину гипербилирубинемии, назначат лекарства и процедуры. Самолечение ухудшит самочувствие ребенка и усугубит болезнь.
Важно! Чтобы ускорить процесс переработки билирубина, нужно снизить нагрузку на печень.
Поможет в этом диета, исключающая жирную пищу, газированные напитки, острые и жареные продукты.
Регулярно осматривайте кожу, глаза и слизистые ребенка. При появлении желтых пятен на коже следует немедленно обратиться к врачу. Повышенный билирубин может быть признаком серьезного заболевания, ведущего к летальному исходу. Чем быстрее будут приняты меры, тем проще и быстрее пройдет лечение.
Также интересно: прорезывание первых зубов у грудничков
Редакция Wday.ru
Сегодня читают
Почему нельзя вставать ночью в туалет или за водой — больше вы не захотите так делать
Без фильтров: 20 честных фото звезд из роддомов, которые вас удивят
Огромный пес опекает младенца с рождения: 20 милейших фото, от которых наворачиваются слезы
Почему на «спасибо» нельзя отвечать «не за что» — а вы даже и не знали
Какие фамилии дворянские, а какие выдают крестьянское происхождение — вдруг у вас в роду знать?
Желтуха – HG Pediatrics
Что такое желтуха?
Желтуха – это состояние, при котором кожа, белки глаз и слизистые оболочки желтеют из-за высокого уровня билирубина.
Билирубин — желтое химическое вещество гемоглобина, вещества, которое переносит кислород в эритроцитах. Когда эритроциты разрушаются, ваше тело строит новые клетки, чтобы заменить их. Старые перерабатываются печенью. Если печень не может справиться с клетками крови по мере их распада, в организме накапливается билирубин, и ваша кожа может выглядеть желтой.
Желтуха младенцев является распространенным заболеванием, особенно у детей, рожденных до 38 недель беременности, и у некоторых детей, находящихся на грудном вскармливании. Детская желтуха обычно возникает из-за того, что печень ребенка недостаточно созрела, чтобы избавиться от билирубина в кровотоке. У некоторых детей желтуху может вызвать основное заболевание.
Каковы сопутствующие симптомы?
Иногда у человека могут отсутствовать симптомы желтухи, и это состояние может быть обнаружено случайно. Тяжесть симптомов зависит от основных причин и от того, насколько быстро или медленно развивается заболевание.
- Лихорадка.
- Озноб.
- Боль в животе.
- Гриппоподобные симптомы.
- Изменение цвета кожи.
- Моча темного цвета и/или стул цвета глины.
Чтобы проверить наличие желтухи у младенцев, аккуратно нажмите на лоб или нос ребенка. Если кожа в месте нажатия выглядит желтой, скорее всего, у вашего ребенка легкая желтуха. Если у вашего ребенка нет желтухи, цвет кожи должен просто на мгновение казаться немного светлее своего нормального цвета.
Осмотрите ребенка при хорошем освещении, предпочтительно при естественном дневном свете.
Когда обратиться к врачу?
Ваш ребенок должен быть обследован на желтуху между третьим и седьмым днем после рождения, когда уровень билирубина обычно достигает пика. Если вашего ребенка выписывают раньше, чем через 72 часа после рождения, запишитесь на прием для последующего наблюдения на предмет наличия желтухи в течение двух дней после выписки.
Следующие признаки или симптомы могут указывать на тяжелую желтуху или осложнения, связанные с избытком билирубина. Позвоните своему врачу, если:
- Кожа вашего ребенка становится более желтой
- Кожа на животе, руках или ногах вашего ребенка выглядит желтой
- Белки глаз вашего ребенка выглядят желтыми
- Ваш ребенок выглядит вялым, больным или его трудно разбудить
- Ваш ребенок не набирает вес или плохо ест
- Ваш ребенок издает пронзительные крики
- У вашего ребенка появляются любые другие признаки или симптомы, которые вас беспокоят
Причины желтухи
Желтуха может возникнуть по многим причинам, например:
- Болезни крови
- Генетические синдромы
- Заболевания печени, такие как гепатит или цирроз
- Закупорка желчных протоков
- Инфекции
- Лекарства
Лечение желтухи
Легкая желтуха младенцев часто проходит сама по себе в течение двух или трех недель. При желтухе средней или тяжелой степени вашему ребенку может потребоваться дольше оставаться в отделении для новорожденных или повторно госпитализироваться.
Лечение для снижения уровня билирубина в крови вашего ребенка может включать:
- Усиленное питание
- Светотерапия (фототерапия)
- Внутривенный иммуноглобулин
- Обменное переливание
Запишитесь на прием к нам сегодня
Запишитесь онлайн
Желтуха часто встречается у новорожденных. Научитесь различать знаки.
Не все родители знают, что желтуха является распространенным состоянием у новорожденных. Желтуха относится к желтому цвету кожи и белков глаз, что возникает, когда в крови новорожденного слишком много билирубина. Когда билирубин накапливается быстрее, чем печень младенца может его расщепить, тогда появляются симптомы желтухи.
Признаки и симптомы желтухи
Из-за более высокой скорости обмена эритроцитов младенцы вырабатывают в организме больше билирубина, чем взрослые. Кроме того, поскольку печень новорожденного все еще развивается, она может быть не в состоянии удалить достаточное количество билирубина из крови.
Желтуха обычно появляется на второй или третий день жизни ребенка. Признаки и симптомы включают:
- Кожа ребенка становится желтой на лице, затем на груди, животе и ногах
- Белки глаз ребенка кажутся желтыми
- У младенцев с более темным цветом лица кожа кажется желтой, если надавить на кожу на носу или лбу ребенка, а затем поднять палец
Поскольку большинство новорожденных выписываются из роддома в течение первого или двух дней после рождения, и родителям, и врачам важно наблюдать за желтухой у ребенка.
Когда следует обратиться к врачу, если у ребенка желтуха?
Любой ребенок с желтой кожей или желтыми глазами должен быть осмотрен врачом. В случае желтухи у новорожденных немедленно позвоните своему врачу или педиатру, если:
- У вашего ребенка желтуха в первые 24 часа после рождения
- Желтуха распространяется, становится более желтой или более интенсивной
- У ребенка ректальная лихорадка выше 100 °F (37,8 °C)
- Ребенок выглядит больным
- Ваш ребенок плохо ест
Типы желтухи Вот некоторые из наиболее распространенных:
- Физиологическая (нормальная) желтуха — это легкий тип желтухи, который возникает у большинства новорожденных, поскольку их печень все еще созревает. Он часто появляется в возрасте от 2 до 4 дней и исчезает в возрасте от 1 до 2 недель.
- Желтуха недоношенных — Часто встречается у недоношенных детей, поскольку их организм менее подготовлен к правильному выделению билирубина.
- Желтуха при грудном вскармливании — Может возникнуть, когда дети, находящиеся на грудном вскармливании, не получают достаточного количества молока из-за проблем с грудным вскармливанием или из-за отсутствия молока у матери. Обратитесь к консультанту по грудному вскармливанию, если у ребенка такая желтуха.
- Желтуха грудного молока — Примерно у 1–2 процентов новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, желтуха вызывается определенными веществами в грудном молоке, которые могут повышать уровень билирубина.
Обычно начинается после первых трех-пяти дней после рождения и медленно улучшается в течение следующих трех-двенадцати недель жизни новорожденного.
- Несовместимость групп крови (проблемы по резус-фактору или системе АВО) — Если у матери и ребенка разные группы крови, организм матери может вырабатывать антитела, разрушающие эритроциты новорожденного. В прошлом проблемы с резус-фактором вызывали самую тяжелую форму желтухи, но теперь их можно предотвратить, сделав матери инъекцию резус-иммуноглобулина.
Лечение желтухи у новорожденных
В большинстве случаев желтуха у новорожденных не требует лечения. Если у вашего ребенка легкая или умеренная желтуха, это состояние исчезнет примерно через одну-две недели. Однако в случае тяжелой желтухи это может привести к ядерной желтухе, серьезному поражению головного мозга, которое может вызвать церебральный паралич, потерю слуха, ухудшение зрения и потерю зубной эмали.
Чтобы помочь младенцу более эффективно выводить билирубин с калом, новорожденным может потребоваться более частое кормление грудным молоком или может потребоваться докорм смесью. Врач может порекомендовать матери временно прекратить грудное вскармливание.
Существует простой анализ крови, который можно использовать для скрининга новорожденных на повышенный уровень билирубина. Родителям важно знать признаки желтухи у младенцев. Поговорите со своим врачом о любых опасениях, связанных с желтухой или другими состояниями здоровья, которые могут повлиять на младенцев.
В HealthONE наш высококвалифицированный персонал ежегодно рожает более 13 000 детей , что составляет 30% всех детей, рожденных в районе метро Денвера. Все больше будущих мам доверяют HealthONE за превосходное дородовое, родовое и родовспоможение.
теги: ребенок , роды и доставка , забеременеть , желтуха
Здоровый образ тела для подростков
20 июня 2018 г.
Когда дети начинают взрослеть умственно и физически, для них естественно проявлять больший интерес к тому, как они выглядят. Это особенно актуально во время…
Предыдущий пост
Наслаждайтесь солнцем безопасно этим летом
18 июня 2018 г.