Время свертывания крови у детей в норме: Общий анализ на свертываемость крови у ребенка и взрослых в Одинцово и Звенигороде

Свертываемость крови — норма у детей по времени, расшифровка коагулограммы в таблице

Когда у ребенка плохо останавливается кровь при порезе, часто появляются синяки, нужно обратиться к педиатру. Вполне вероятно, что причина в плохой свертываемости крови. Врач назначит особый анализ, коагулограмму, который позволит определить, достаточно ли густая у ребенка кровь.

Другое состояние, вызывающее тревогу – недостаточно жидкая кровь. Это нарушение способно провоцировать серьезные заболевания, которые лучше предотвратить на начальной стадии.

Проблемы со свертыванием крови – повод для проведения коагулограммы

Что такое коагулограмма и как правильно сдавать анализ крови?

Коагулограмма – исследование крови на ее способность свертываться. Слишком густая кровь грозит образованием сгустков крови, а впоследствии – тромбов, перекрывающих сосуды. Кровь не может доставлять клеткам кислород и нужные вещества, выводить токсины. Нарушается работа иммунной системы и терморегуляция. Жидкая кровь провоцирует сильную кровоточивость. В критических ситуациях такое состояние может привести даже к смерти.

Чтобы коагулограмма показала достоверный результат, к ней нужно подготовиться:

• сдавать анализ необходимо натощак: детей до 1 года не кормят за 30-40 минут, 1-5 лет – за 2-3 часа, старше 5 лет – за 12 часов;
• за полчаса до сдачи нужно избегать физических нагрузок и стрессов, маленького ребенка надо отвлечь и успокоить;
• о приеме лекарств, разжижающих кровь, нужно предупредить врача заранее.

Кровь сдается из вены утром, потому что в течение суток ее показатели могут меняться. Результаты анализа будут готовы через 1-2 дня.

Показания для коагулограммы

• предоперационный или послеоперационный период;
• непроходящее кровотечение;
• наследственные заболевания крови;
• аутоиммунные болезни;
• варикоз, тромбоз;
• ожоги, травмы;
• частое появление гематом;
• прием лекарств, которые влияют на свертываемость крови;
• патологии печени;
• инфекционные болезни;
• заболевания сердечно-сосудистой системы.

Основные показатели свертываемости крови и их особенности у детей

Как происходит свертывание крови

1. АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) — самый главный параметр свертываемости. Это показатель эффективности остановки кровотечения. Значение напрямую связано с нарушениями других нормативных показателей коагулограммы. Уровень фибриногена регулирует тромб, формирующийся на месте повреждения сосуда.
2. ПТИ (протромбиновый индекс) напрямую указывает на нарушение свертываемости у ребенка. Сейчас этот параметр считается устаревшим, и вместо него используется МНО (международное нормализованное отношение).
3. ПО (протромбиновое отношение) — параметр, противоположный ПТИ.
4. ПТВ, или протромбиновое время. Показывает, за сколько времени образуется сгусток клеток крови на месте повреждения.
5. Время свертывания – период между нарушением целостности сосудов и остановкой крови.
6. Тромбиновое время – длительность преобразования фибриногена в фибрин, способствующий образованию сгустка клеток крови на участке повреждения.
7. Время и активированное время рекальцификации (ВРП и АВР). Они показывают общую активность свертываемости и длительность формирования фибрина в плазме.
8. Волчаночный антикоагулянт. Определяется при наличии аутоиммунных заболеваний, в норме – отсутствует.
9. D-димеры остаются после разрушения сгустков крови и отражают работу системы свертывания.
10. Тромбоциты (рекомендуем прочитать: почему бывают повышены тромбоциты в крови у ребенка?). Поддерживают процессы нормальной свертываемости крови.
11. Антитромбин-III – протеин, являющийся естественным антикоагулянтом.

Таблица с нормами у детей

Проведением коагулограммы и ее расшифровкой должны заниматься опытные специалисты

В таблице представлены нормы свертывания крови, характерные для ребенка:

Показатель	Норма в детском возрасте
Тромбоциты	131-402 тыс. в 1 мкл
Время свертывания	4-9 мин
Фибриноген	5,9-11,7 мкмоль/л
Тромбиновое время	30 мин (допустима погрешность 3 мин)
Фибриноген В	Отсутствует
Протромбиновый индекс (ПТИ)	70-100%
АЧТВ	24-35 сек
D-димер	33-726 нг/мл
Антитромбин III	70-115%
Волчаночный антикоагулянт	Отсутствует
Фибринолитическая активность	180-260 сек
АВР	50-70 сек
Длительность кровотечения по Дьюку	Менее 4 мин
Время рекальцификации плазмы	90-120 сек
Тромботест	IV-V степень
Толерантность плазмы к гепарину	3-11 мин
Концентрация фибриногена	1,25-4 г/л
РФМК	Не более 4 мг на 100 мл

В некоторых случаях небольшое отклонение от нормы в крови ребенка не является опасным и поддается коррекции. В прочих ситуациях – сигнализирует о наличии болезни и требует тщательного обследования малыша.

Нормы показателей для детей разного возраста могут незначительно различаться, их анализом должен заниматься врач.

Расшифровка анализа

Коагулограмма позволяет специалистам выявлять нарушения и вовремя проводить профилактику почечных, печеночных патологий и серьезных осложнений у детей. Этот анализ считается сложным, для расшифровки врачу необходимо оценить все характеристики крови в комплексе и по отдельности. Самостоятельная постановка диагноза исключена – необходимо получить результаты других исследований и оценить общую клиническую картину болезни.

О наличии каких явлений и патологических процессов у ребенка может рассказать коагулограмма:

Показатель крови	Повышенный уровень	Пониженный уровень
Протромбин	Риск появления тромбов	Нехватка витамина К, после приема некоторых лекарственных средств
Фибриноген	Послеоперационный период, ожоги, травмы, пневмония, нефроз, инфекционные заболевания, нарушения работы щитовидной железы, опухолевые процессы	Дети младше 6 месяцев, сердечная недостаточность, болезни печени, мононуклеоз, отравления, онкология, острый лейкоз, гиповитаминоз С и В (см. также: последствия мононуклеоза у детей)
Тромбиновое время	Почечные патологии, множественная миелома, уремия	Избыток фибриногена в крови
ПТИ	Риск тромбозов	Опасность кровотечения, болезни печени, дефицит витамина K, применение диуретиков, антикоагулянтов
АЧТВ	Нехватка витамина К, прием противосвертывающих препаратов, патологии печени, гломерулонефрит, переливание крови, почечная недостаточность, гемофилия, 2-3 стадия синдрома ДВС, системная красная волчанка	Первая фаза ДВС синдрома, активный злокачественный процесс, острая кровопотеря
АВР, ВРП	Риски кровопотери и обильных кровотечений	Тромбофилия
Толерантность плазмы к гепарину	Болезни печени	Патологии сердечно-сосудистой системы, послеоперационный период, раковые опухоли
РФМК	Риск появления тромбов	Лечение гепарином
ПТВ	Нехватка витамина K, прием антикоагулянтов, геморрагический диатез (у грудных и маленьких детей), спазм желчевыводящих путей	Беременность, отклонения объема эритроцитов
Время свертывания	Опасность кровотечения	Риск тромбоза
Волчаночный антикоагулянт	Аутоиммунные патологии, злокачественные опухоли,язвенный колит (при присутствии показателя)
D-димеры	Инфекции и воспаления, почечно-печеночная недостаточность, инфаркт, тромбоз, сепсис, крупные гематомы, онкология, послеоперационный период
Тромбоциты (см. также: таблица с нормами тромбоцитов в крови у детей)		Тромбоцитопения
Антитромбин-III	Авитаминоз витамина K, менструация, прием анаболиков, средств, влияющих на свертывание, холестаз, панкреатит или гепатит в острой форме, пересадка почки, гипербилирубинемия	Врожденный дефицит антитромбина-3, пересадка печени, тромбозы, инфаркт, эмболия легких, бесконтрольный прием гепарина

Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Подробнее »

Поделитесь с друьями!

Гемостаз: свертывающая система крови | МЦРЗ.РФ

I

Фибриноген
Синтезируется в печени, разрушается в лёгких. Норма: 2-4 г/л

II

Протромбин
Синтезируется в печени, снижается при дефиците вит.К. Норма: 0,1 г/л

III

Тканевой тромбопластин
Термостабильный липопротеид, содержится во многих органах. Существует в виде предшественника – протромбластина.

IV

Ионы кальция
Участвуют во всех фазах свёртывания. Норма: 0,09-0,1 г/л

V

Проакцелерин
Синтезируется в печени, не зависит от витамина К. Норма: 0,01 г/л

VI

Акцелерин
Сывороточный АС-глобулин. Активная форма фактора V.

VII

Проконвертин
Синтезируется в печени при участии витамина К. Норма: 0,005 г/л

VIII

Антигемофильный глобулин А

Синтезируется в печени. Учавствует в формировании протромбиназы. Норма: 0,01-0,02 г/л

IX

Фактор Кристмаса
Синтезируется в печени. Учавствует в формировании протромбиназы. Норма: 0,003 г/л

X

Фактор Стюарта-Прауэра
Синтезируется в печени. Учавствует в формировании протромбиназы. Норма: 0,01 г/л

XI

Фактор Розенталя
Синтезируется в печени, является предшественником тромбопластина. Норма: 0,005 г/л

XII

Фактор Хагемана
Фактор контакта, синтезируется в печени в неактивном состоянии. Норма: 0,03 г/л

XIII

Фибринстабилизирующий фактор
Фибриназа, плазменная трансглутаминаза. Принимает участие в формировании плотного сгустка. Норма фибринстабилизирующего фактора составляет 0,01-0,02 г/л

Протромбиновое время + МНО (P-PT-INR) – SYNLAB Eesti

Протромбиновое время вместе с APTT являются секундарным звеном скринингового исследования системы свертывания крови. Протромбиновое время отражает активность секундарного звена в, так называемом, внешнем (фактор VII) и внутреннем (факторы X и II) пути процесса свертывания крови. Эти белки, относящиеся к, так называемому, протромбиновому комплексу, синтезируются в печени при участии витамина К. При недостатке витамина К или пероральной антикоагулянтной терапии (мареван и прочие) образуются малоактивные формы названных факторов свертывания – PIVKA-белки (Proteins Induced by Vitamin K Absence), в результате чего уменьшается способность крови к свертыванию и опасность тромбоза.

Результат выражается: 

• Активностью протромбина по отношению к нормальной плазме (активность нор- мальной плазмы 100%) 
• Индексом INR (International Normalised Ratio)

Показания:

Протромбиновое время – быстрое и чувствительное скрининговое исследование для обнаружения нарушений во внутреннем и внешнем механизме каскада свертывания крови (факторы II, V, VII и X), хорошо подходит для:

• Начала антикоагулянтной терапии и контроля за ее проведением 
• Диагностики нарушений внешнего пути свертывания крови 
• Для оценки синтезирующей способности печени при тяжелых печеночных за- болеваниях

Метод анализа: Фотометрия

Pеференсные значения смотритe в таблице

Критические значения: INR >4

INR терапевтические значения зависят от показаний к лечению:

Профилактика тромбоза и эмболизма 2-3

Клапанные протезы 2,5-3,5

Мерцательная аритмия предсердий 2-3

Тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии 2-3  

Интерпретация результата:

Повышенные значения INR:

• Использование пероральных антикоагулянтов
• Заболевания печени (уменьшение синтезирующей способности) 
• Мальабсорбция витамина K 
• DIK-синдром (увеличенное потребление факторов протромбинового комплекса) 
• Гипофибриногенемия (<1 г/л)
• Появление циркулирующих антикоагулянтов (например, системная красная вол- чанка) 
• Врожденный дефицит F VII

Низкие значения INR не имеет диагностического значения  

Анализ: свертываемость крови в Звенигороде

В организме за агрегатное состояние крови отвечает система гемостаза (свертывания крови). Здесь работает три вида основных механизмов:

• механизмы свертывания (остановка кровотечения)
• механизмы антисвертывания (поддержание жидкого состояния)
• механизмы растворения тромбов

В нормальном состоянии разжижающие факторы немного преобладают над свертывающими, но как только поступает сигнал о необходимости остановки кровотечения — баланс смещается.

Для оценки эффективности работы этой системы назначают анализ, который называется коагулограмма или гемостазиограмма.

Записаться на приём Задать вопрос в WHATSAPP

 

---

Когда назначают анализ на свертываемость крови?

• перед проведением хирургических вмешательств
• во время планирования и вынашивания беременности
• для подбора и контроля применения гормональных контрацептивов
• варикоз
• геморрагические патологии 
• диагностика сердечно-сосудистых заболеваний
• профилактика послеоперационных осложнений
• диагностика системных, аутоиммунных заболеваний

 

---

Показатели коагулограммы

АЧТВ

Активированное частичное тромбиновое время характеризует время свертывания крови.

Протромбин и МНО (международное нормализованное отношение)

Отвечает за качество свертывания крови и отношение этого показателя к норме.

ПТИ — Протромбиновый индекс

Это отношение времени свертывания в норме к времени свертывания у пациента.

Антитромбин III

Это белок крови, снижение которого опасно образование тромбов, а повышение — кровотечениями. 

D-диммер

Этот показатель помогает оценить вероятность тромбоза в организме.

Тромбиновое время

Время, которое необходимо для формирования сгустка.

Волчаночный антикоагулянт

Наличие этого показателя часто сигнализирует о наличии АФС (антифосфолипидного синдрома).

Фибриноген

Уровень фибриногена в крови характеризует свертывающую способность.

Также показателями системы гемостаза являются время свертывания и время кровотечения.

Отклонение каждого показателя от нормы может быть связан с нарушением правил подготовки к анализу и не представлять опасности, но также может служить сигналом к развитию серьезных заболеваний.

Поэтому рекомендуем обращаться к специалистам для грамотной интерпретации результатов.

 

---

Как подготовиться к анализу на свертываемость крови

Перед сдачей анализа крови на свертываемость рекомендуется придерживаться стандартных правил подготовки к анализам:

• Выдержать перерыв между приемами пищи 8-10 часов. Допускается пить воду без газа.
• Сдавать анализ утром до 12 часов дня.
• Накануне анализа исключить прием медицинских препаратов, которые могут повлиять на результат (предварительно проконсультируйтесь с лечащим врачом)

 

---

Коагулограмма в Клинике Здоровья Исток, Звенигород

• В Клинике Здоровья Исток анализ на свертываемость крови можно сдать взрослым и детям. 
• Мы сотрудничаем с лабораторией CMD на базе НИИ эпидемиологии Роспотребнадзора, что гарантирует качество полученных результатов.
• Результаты анализов будут готовы уже на следующий день. Вы можете получить их в Клинике во второй половине дня, ознакомиться с ними в личном кабинете или мы пришлем их Вам по электронной почте.
• Мы предлагаем Вам сдать коагулограмму в Клинике Здоровья Исток по одним из 
  самых выгодных цен в Звенигороде! Без ожидания и очередей! В комфортной обстановке!
• Вы можете заказать, как комплексное исследование системы гемостаза, так и отдельные показатели коагулограммы

 

---

 

Нарушения свертывания крови у пациентов с COVID-19: рекомендации экспертов

COVID-19 ассоциируется с усилением свертываемости крови. У пациентов с COVID-19 часто повышен уровень Д-димера, высокая концентрация которого является предиктором смерти. Эксперты Международного общества специалистов по тромбозу и гемостазу (ISTH) полагают, что повышение уровня Д-димера в 3-4 раза у пациента с COVID-19 является самостоятельным показанием для госпитализации.

У пациентов с COVID-19 часто диагностируются как очевидные тромботические осложнения с выявлением крупных тромбов (причем не только в венах и легочных артериях, но и в сердце, сосудах головного мозга, почек, печени), так и признаки тромбоза на микроциркуляторном уровне, который прижизненно доказать довольно сложно. Часть исследователей предполагает, что при COVID-19 тромбоз микроциркуляторного русла может лежать в основе поражения многих органов вплоть до полиорганной недостаточности. Так, например, тромбоз сосудов почек может приводить к нарастающей почечной недостаточности, микроциркуляторного русла легких — к уугублению дыхательной недостаточности. Интересно, что при поражении миокарда признаками воспаления и интерстициальным фиброзом вирусных частиц непосредственно в миокарде не обнаруживается. Исследователи предполагают, что повреждение миокарда может развиваться на фоне гипоксии, тромбоза микроциркуляторного русла и системной воспалительной реакции.

Механизм гиперкоагуляции у пациентов с COVID-19, предположительно, связан с выраженной эндотелиальной дисфункцией и индукцией агрегации тромбоцитов (эндотелий несет на себе рецепторы АПФ2 и является мишенью для вируса SARS-COV-2). Также опубликованы отдельные серии работ, в которых у пациентов с COVID-19 и массивным тромбозом выявлено повышение титров антител к фосфолипидам (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc2007575), однако подобные транзиторные изменения могут носить неспецифический характер, поскольку часто выявляются при выраженной воспалительной реакции.

Сейчас назначение антикоагулянтов в профилактической дозе у госпитализированных пациентов с тяжелым течением COVID-19 с целью профилактики венозной тромбоэмболии стало практически повсеместной практикой; показано, что такая терапия снижает смертность у пациентов с COVID-19. Не определены четкие показания к назначению антикоагулянтов, до конца не решен вопрос, какие препараты при этом лучше использовать. Теоретически представляется, что нефракционированный гепарин, обладающий собственным противовоспалительным действием, может иметь определенные преимущества. Более того, есть мнение, что он может снижать связывание вирусных частиц с клетками-мишенями. С другой стороны, использование НФГ требует более частого визита медсестры к пациенту (несколько раз в сутки), что подвергает персонал большему риску. Поэтому во многих клиниках в США для профилактики ВТЭО применяют прямые пероральные антикоагулянты.

Тем не менее, на сегодняшний момент экспертные сообщества рекомендуют использовать у тяжелых пациентов с COVID-19 низкомолекулярные гепарины. Так, ISTH рекомендует назначать НМГ в профилактической дозе всем пациентам, госпитализированным в связи с COVID-19, даже если они не находятся в реанимации (противопоказания — активное кровотечение, тромбоцитопения <25 -=»» 1500=»» 8=»» p=»»>В последней версии временных рекомендаций Минздрава РФ по лечению пациентов с COVID-19 на этот счет сказано следующее: «Рекомендовано включать в схемы терапии таких пациентов препараты низкомолекулярного гепарина. Критерием назначения препаратов могут быть совокупные изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения) и коагулограмме (повышение уровня Д-димера, протромбинового времени) или риск развития коагулопатии, который был стратифицирован по шкале сепсис-индуцированной коагулопатии (СИК)» (https://static-1.rosminzdrav.ru/system/attachments/attaches/000/049/951/original/09042020_%D0%9C%D0%A0_COVID-19_v5.pdf).

У тяжелых пациентов с COVID-19 частота тромботических осложнений остается высокой даже на фоне применения антикоагулянтов в профилактической дозе, поэтому некоторыми экспертами обсуждается возможность назначения антикоагулянтов в полной, лечебной дозе.

Учитывая отсутствие адекватной доказательной базы, тактика в отношении антикоагулянтной терапии у каждого тяжелого пациента с COVID-19 должна быть обсуждена индивидуально с учетом риска тромбозов и кровотечений.

Эксперты рекомендуют контролировать такие показатели, характеризующие свертывание крови, как протромбиновое время, уровень Д-димера, фибриногена, число тромбоцитов.

У пациентов с COVID-19 тяжелого течения достаточно часто развивается тромбоцитопения, однако геморрагические осложнения редки. Лабораторные признаки гипокоагуляции без кровотечения не требуют какой-либо коррекции.

Если у пациентов развивается большое кровотечение, эмпирически следует использовать свежезамороженную плазму (СЗП), по показаниям — эрмассу, далее тактика зависит от лабораторных показателей:

— при МНО>1,5 или увеличении АЧТВ более, чем в 1,5 раза — использовать СЗП

— если фибриноген менее 1,5 г/л — криопреципитат или концентрат фибриногена

— если тромбоциты менее 50 тыс/мкл — трансфузия тромбомассы

— при отсутствии признаков ДВС может быть использована также транексамовая кислота, — не следует использовать препараты рекомбинантного фактора VIIa.

По материалам:

1. ACC/Chinese Cardiovascular Association COVID-19 Webinar 1. https://www.youtube.com/
2. Thachil J et al. ISTH interim guidance on recognition and management of coagulopathy in COVID-19. published: 25 March 25, 2020 (ссылка)
3. Hunt B et al. Practical guidance for the prevention of thrombosis and management of coagulopathy and disseminated intravascular coagulation of patients infected with COVID-19. March 25, 2020. Published on 

Текст: Шахматова О.О.

Анализ на гемостаз дети

Анализ на гемостаз дети сдают для диагностики гемофилии (нарушение свертываемости крови), а также выявления заболеваний сердечно-сосудистой, иммунной систем, генетических патологий, осложнений после операций.

Гемостаз — процесс загустения жидкой соединительной ткани за счет появления в ней белка фибрина, образующего тромбы. Необходим для избежания сильной потери крови при повреждениях органов человека.

В результатах анализа на гемостаз детей указывают следующие показатели.

• АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) — время свертывания крови. У здоровых детей составляет 24-35 секунд. Если в результатах анализа значение меньше 24, то это говорит о ДВС-синдроме (диссеминированное внутрисосудистое свертывание), больше 35 — о плохой коагуляции.
• Антитромбин III — белок, который замедляет загустение крови.
• Протромбин — вещество, отвечающее за свертывание жидкой соединительной ткани.
• РКМФ (растворимые комплексы фибрин-мономера) — продукт фибрина. В анализах здорового ребенка присутствовать не должен.
• Тромбиновое время — продолжительность завершающего этапа гемостаза. Показатель не должен отклоняться от нормы (11-18 секунд).
• Волчаночный антикоагулянт — иммуноглобулин класса IgG. Появляется в крови детей при антифосфолипидном синдроме (АФС — аутоиммунное заболевание, вызванное выработкой антител к фосфолипидам клеток организма).

Важно знать, что за неделю до сдачи анализов нельзя давать детям аспириносодержащие препараты. Такие средства разжижают кровь, что отразится на результатах исследования.

Если ребенок боится уколов, следует успокоить его и постараться убедить в полезности предстоящих процедур. Если он не может справиться со своим страхом, есть другое решение проблемы — вызов врача. Детский медицинский центр «Здоровое поколение» располагает необходимым оборудованием для выезда специалиста на дом.

Биохимический анализ крови у взрослых и детей (НОРМА) — Мир здоровья

Как правильно сдать биохимический анализ крови?

Надлежащая подготовка к рассматриваемому тестированию обеспечит достоверность полученных результатов.

 Правил такой подготовки не слишком много, они не сложные в выполнении:

• Время голодания перед сдачей крови должно составлять не менее 8 часов. От воды желательно отказаться на этот период, однако при сильной жажде можно позволить себе выпить незначительное количество негазированной водички.
• От употребления напитков, содержащих алкоголь, следует отказаться за 24 часа до забора крови, от курения – за 1 час.
• Жевательные резинки, мятные конфеты, кофе, чай, соки утром, перед сдачей анализа, употреблять запрещено.
• В течение 3-х дней перед тестированием крови нужно отказаться от жирной, острой, жареной пищи. Экспериментировать с новыми блюдами в этот период не стоит.
• Физические упражнения в течение3-х дней до сдачи анализов нужно исключить. То же самое касается стрессовых ситуаций.
• Прием медикаментов необходимо прекратить за 3 дня до проведения тестирования крови. Если это невозможно в связи с лечением, о типе препаратов, дозах следует известить доктора, что назначил биохимический анализ.
• Если в день проведения анализа назначены лечебные процедуры (массаж, лазеротерапия), их нужно проводить только после сдачи крови.

Все показатели биохимического анализа крови — что означает каждый показатель.

Данный тип тестирования крови может назначаться любым доктором для выявления определенных патологий. При помощи биохимического анализа крови возможно получить обширную картину состояния здоровья пациента, однако диагностировать существующие погрешности в функционировании внутренних органов/систем может только врач.

Белки в биохимическом анализе крови

Для выявления обширного перечня недугов посредством рассматриваемого анализа устанавливают содержание белка в крови. При наличии дефектов в работе внутренних органов уровень белка зачастую будет завышен.

 Основными компонентами белка являются альбумины+глобулины. Без белков процесс свертывания крови невозможен. Благодаря рассматриваемому веществу осуществляется перенос билирубина, гормонов (стероидных), липидов в ткани организма, что определяет качество обменных процессов.

Ферменты в биохимическом анализе крови

Указанные вещества – белковые молекулы (голоферменты), что состоят из 2-х компонентов: белковая составляющая (апофермент), активный центр (кофермент). Ферменты (энзимы) помогают ускорить биохимические реакции в тканях организма.

 В состав коферментов могут входить 2 группы веществ:

• Органические:витамины группы В (В1, В6, В12), флавин и т.д.
• Неорганические:микрочастицы меди, цинка, кобальта, других металлов.

 Принцип функционирования фермента предусматривает наличие следующих составляющих:

• Вещество, которое подвергается влиянию фермента (субстрат). Процесс взаимодействия субстрата+фермента заключается в индивидуальности: каждый энзим может воздействовать лишь на один субстрат:

1. Сукцинатдегидрогеназа– фермент, что воздействует на янтарную кислоту (сукцинат). В данном случае сукцинат – субстрат.
2. Лактатдигидрогеназа– энзим, посредством которого происходит распад молочной кислоты (лактат). В этом случае лактат – субстрат.

• Вещество, что образуется вследствие биохимической реакции (продукт).

Липиды в биохимическом анализе крови
Указанные вещества (растворенные в крови жиры) играют важную роль для организма: они являются составной частью некоторых биологически активных веществ, гормонов. В случае если доктор подозревает у пациента ряд серьезных патологий (атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, патологии в работе мозга), у пациента проводят исследование липидного профиля.

Липидный профиль предусматривает целую линию анализов крови, что дает возможность изучить дефекты в жировом обмене организма.

 Липидный профиль состоит из нескольких показателей:

Главный липид, что преобразовывается в печени, поступает в организм с продуктами питания. Посредством рассматриваемого показателя можно предопределить вероятность возникновения атеросклероза.

• Триглицериды.

Относятся к категории нейтральных липидов.

• Коэффициент атерогенности.

Помогает определить соотношение «хороших», «вредных» холестеринов в крови.

• Липопротеины низкой плотности («вредный» холестерин).

Фракции липидов, что насыщены холестерином. Липопротеины низкой плотности способствуют возникновению атеросклеротических бляшек.

• Липопротеины высокой плотности.

Единственная составная часть липидов («хороший» холестерин), что препятствуют возникновению в сосудах атеросклеротических бляшек. Местом утилизации холестерина в этом случае является печень.

Углеводы в биохимическом анализе крови

Главным показателем в аспекте углеводного обмена в крови является уровень глюкозы. Глюкоза – важный источник энергии, при дефиците которого обменные процессы в организме будут нарушены.
Изучение уровня глюкозы посредством биохимического анализа крови дает возможность обнаружить патологии в работе эндокринной системы (сахарный диабет, сбои в работе поджелудочной железы, опухоли надпочечников, дефекты в выработке гормонов роста, иные болезни).

Важным моментом в плане полноценного усвоения глюкозы является количество инсулина в крови (гормон поджелудочной железы).
Вследствие «сотрудничества» глюкозы с альбумином, возникает фруктозамин. Определение уровня содержания указанного вещества в крови помогает проследить за качеством лечения сахарного диабета, спрогнозировать возникновение этой болезни. Зачастую биохимический анализ крови на фруктозамин назначают беременным женщинам, младенцам в первые дни после рождения.

Пигменты в биохимическом анализе крови

Посредством рассматриваемого вида тестирования крови, можно получить данные о 3-х пигментах:

• Билирубин общий.

Образуется вследствие распада гемоглобина в клетках печени. Указанный пигмент крови имеет оранжево-желтый цвет. Диагностирование уровня билирубина общего помогает доктору определить причины возникновения желтухи; гемолитической анемии; патологий, связанных с работой желчного пузыря.

• Билирубин прямой.

Составной элемент билирубина общего. Повышение уровня указанного фрагмента билирубина может произойти при желтухе, что развилась вследствие погрешностей в оттоке желчи из печени.

• Билирубин непрямой.

Отклонение от нормы данной фракции билирубина – следствие гемолитической анемии, кровоизлияний, малярии. По своей сути билирубин непрямой – разница между билирубином общим, билирубином прямым.

Низкомолекулярные азотистые вещества в биохимическом анализе крови
В ходе проведения рассматриваемого вида тестирования крови, производят исследование на наличие/уровень следующих низкомолекулярных азотистых веществ.

Является следствием распада белков. В крови у человека допустимое количество указанного вещества меняется с возрастом. Зачастую уровень мочевины зашкаливает у пациентов, что имеют патологии в работе почек: доктора назначают подобный анализ крови для диагностики, прогнозирования недуга. Снижение уровня мочевины в крови может быть спровоцировано причинами, что имеют физиологическую (беременность, голодание, чрезмерные физнагрузки), патологическую природу (целиакия, цирроз печени, отравление тяжелыми металлами).

Его образование связано с распадом белков, аминокислот. Местом локализации указанного вещества является мышечная ткань.

Уровень креатинина в крови будет зависеть от 2-х факторов:

1. Количества белка в крови.
2. Времени, в течение которого происходит синтез белка.

Причины, что могут спровоцировать погрешности в содержании креатинина в крови аналогичны причинам, что вызывают увеличение/уменьшение уровня содержания мочевины. Однако в случае с креатинином спектр таких факторов дополняется сбоями в работе эндокринной, мышечной системы.

• Мочевая кислота.

Указанное вещество имеет несколько особенностей:

Ее образование связано с синтезом пуринов (компонентов ДНК).
Местом образования данного азотистого вещества является печень.
Выведением мочевой кислоты из организма занимаются почки.
Причины, что могут вызвать повышение/снижение уровня содержания мочевой кислоты, зачастую связаны с повышением/снижением количества употребления пурин-содержащих продуктов. К патологическим факторам риска относят болезни крови, болезни печени, мочевыводящей системы.

Неорганические вещества и витамины в биохимическом анализе крови
Перечень указанных веществ достаточно обширный:

Калий.

В связи с тем, что преимущественным местом локализации иона калия служит полость клетки (89%), его относят к числу внутриклеточных ионов. В силу присутствия данного вещества в каждом внутреннем органе, системе, нарушение допустимой нормы калия в крови может иметь объемные проявления:

• Сбои в работе ЦНС.
• Погрешности в функционировании сердечнососудистой/дыхательной систем.
• Дефекты в работе почек.
• Гормональный сбой.
• Нарушения со стороны ЖКТ.

Спровоцировать изменение концентрации калия в крови могут:

• Инсулин.
• Гормон, что продуцируется почками (альдостерон).
• Адреналин/норадреналин.
• Мочегонные препараты.

Натрий

В виду пребывания основной массы натрия (75%) за пределами клетки, его относят к числу внеклеточных ионов. Исходя из количества натрия в кровеносной системе выделяют несколько типов погрешностей:

1. Увеличение концентрации ионов натрия в полости кровеносных сосудов: провоцирует повышение артериального давления.
2. Увеличение адекватного количества натрия в полости клетки: вызывает отек тканей.
3. Превышение допустимого уровня натрия во внеклеточной структуре: ведет к обезвоживанию организма.

Увеличение количества натрия в организме зачастую связано с неравномерными процессами поступления, выведения жидкости из организма. Больной испытывает сильную жажду, достаточно часто производит мочеиспускание, при тестировании его мочи в ней (моче) будет выявлен белок. К распространенным патологическим явлениям, что провоцируют гипернатриемию, относят сбои в работе почек, стрессовые ситуации.

Хлор.

Аналогично предыдущему неорганическому веществу – представитель внеклеточных ионов. Функции, что выполняют ионы хлора, функционируя в организме человека:

1. Принимают участие (совместно с частицами натрия, калия) в регулировке водно-солевого обмена.
2. Благоприятствуют выработке желудочного сока.
3. Осуществляют балансировку осмотического давления.
4. Способствуют поддержке кислотного баланса крови.

Поступление указанного вещества в организм связано с продуктами питания. Выводится хлор посредством мочи, пота, кала.

Кальций.

В рамках биохимического анализа крови производится изучение количества ионизированного, общего кальция. Основным местом расположения ионов кальция служит внеклеточное пространство.

Функции, что выполняют ионы кальция, находясь в организме человека:

• Принимают участие в сокращении мышц.
• Помогают удерживать жидкость в кровеносном русле.
• Незаменимы при свертывании крови.

Недостаток рассматриваемого вещества в крови (гипокальцемия) зачастую является следствием неправильного питания, недостатка витамина Д. Переизбыток кальция (гиперкальцемия) может возникнуть на фоне онкозаболеваний, патологий в работе печени, сердца, при пневмонии. Оба указанных состояния могут стать причиной серьезных нарушений в будущем.

Фосфор (неорганический).

Составная часть нуклеиновых кислот, костной ткани. Количество ионов кальция в крови будет влиять на уровень фосфора. Определение уровня фосфатов в крови при биохимическом тестировании назначают редко: при необходимости получения дополнительных сведений.

Магний.

Основная масса указанного вещества (60-70%) формирует структуру макромолекул. Относится к числу внутриклеточных ионов.

Функции, что выполняют ионы магния, пребывая в организме человека:

• Регулируют процесс синтеза белка.
• Провоцируют расслабление мышц.
• Принимают участие в поддержании работы сердца.

Нарушение допустимой нормы магния в крови чревато объемной симптоматикой:

• Сбоями в работе ЦНС.
• Погрешностями в функционировании сердечнососудистой, дыхательной систем.
• Дефектами в работе мышечной системы.
• Психическими нарушениями.
• Нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта.
• Нарушениями, что затрагивают иные внутренние органы/системы.

Железо

Важность указанного вещества определяется его присутствием в ферментах, гемоглобине. Без его участие невозможен процесс кроветворения. Железо поступает в организм вместе с продуктами питания.

Увеличение уровня концентрации железа в крови чревато его скоплением в кожных покровах, внутренних органах, что ведет к развитию разнообразных патологий в будущем.

При снижении уровня концентрации железа в организме развиваются анемии (железодефицитные).

Фолиевая кислота.

Нужна для процесса деления клеток. При невозможности клеток осуществлять полноценное деление, в кровь поступают клетки больших параметров, что провоцирует развитие анемий (фолиеводефицитных).

Витамин В12.

Важность указанного вещества определяется его функциями для организма:

1. Необходим для нормальной работы почек, селезенки.
2. Способствует сокращению мышц.

Принимает участие в процессах кроветворения.

Расшифровка показателей биохимического анализа крови

Последнее обновление: 21.03.2020

Назад

 

Анализ крови: протромбиновое время (PT)

Что такое анализ крови?

Анализ крови — это образец крови, взятой из тела для исследования в лаборатории. Врачи назначают анализы крови, чтобы проверить такие вещи, как уровень глюкозы, гемоглобина или лейкоцитов. Это может помочь им обнаружить такие проблемы, как болезнь или заболевание. Иногда анализы крови могут помочь им увидеть, насколько хорошо работает тот или иной орган (например, печень или почки).

Что такое тест на протромбиновое время?

Тест на протромбиновое время (PT) измеряет, сколько времени требуется для образования сгустка в образце крови.Свертывание важно для предотвращения чрезмерного кровотечения. Определенные белки (так называемые факторы свертывания) необходимы для правильного свертывания крови. Если этих факторов свертывания недостаточно или какой-либо из них не работает должным образом, свертывание крови может занять больше времени, чем обычно.

Почему проводятся тесты PT?

PT-тесты проводятся для выявления проблем с кровотечением. Ребенок может пройти тест, у него или нее было много кровотечений или синяков, у него есть заболевание, которое может привести к проблемам со свертыванием крови, или у него операция или процедура, которая может вызвать кровотечение.PT-тесты также проводятся для отслеживания уровня свертывания крови у детей, принимающих разжижающие кровь препараты.

Как нам подготовиться к тесту PT?

Ваш ребенок должен иметь возможность нормально есть и пить, если ему не нужно заранее проходить другие анализы, требующие голодания. Расскажите своему врачу о любых лекарствах, которые принимает ваш ребенок, потому что некоторые лекарства могут повлиять на результаты теста.

Футболка или рубашка с короткими рукавами во время теста может облегчить жизнь вашему ребенку, и вы также можете взять с собой игрушку или книгу, чтобы отвлечься.

Как проходит тест PT?

Большинство анализов крови берут небольшое количество крови из вены. Для этого медицинский работник позвонит:

• очистить кожу
• наденьте резинку (жгут) над областью, чтобы вены набухали кровью
• ввести иглу в вену (обычно в руку внутри локтя или на тыльной стороне кисти)
• забрать образец крови во флакон или шприц
• снимаем резинку и вынимаем иглу из вены

У младенцев забор крови иногда делают «пяточной палочкой».«После очистки области медицинский работник уколет пятку вашего ребенка крошечной иглой (или ланцетом), чтобы взять небольшой образец крови.

Забор крови доставляет лишь временное неудобство и может казаться быстрым уколом булавкой.

Могу ли я остаться с ребенком во время теста PT?

Обычно родители могут оставаться со своим ребенком во время анализа крови. Поощряйте ребенка расслабляться и оставаться на месте, потому что из-за напряжения мышц кровотечение затрудняется.Ваш ребенок может захотеть отвести взгляд, когда игла введена и кровь будет собрана. Помогите ребенку расслабиться, сделав медленные глубокие вдохи или спев любимую песню.

Сколько времени длится тест PT?

Большинство анализов крови занимают всего несколько минут. Иногда бывает трудно найти вену, поэтому врачу может потребоваться попробовать более одного раза.

Что происходит после теста PT?

Медицинский работник снимет эластичную ленту и иглу и закроет пораженный участок ватой или повязкой, чтобы остановить кровотечение.После этого могут появиться легкие синяки, которые пройдут через несколько дней.

Когда готовы результаты теста PT?

Образцы крови обрабатываются аппаратом, и получение результатов может занять от нескольких часов до суток. Если результаты теста показывают признаки проблемы, врач может назначить другие тесты, чтобы выяснить, в чем проблема и как ее лечить.

Есть ли риски от тестов PT?

Тест PT — это безопасная процедура с минимальными рисками. Некоторые дети могут чувствовать слабость или головокружение от теста.Некоторые дети и подростки сильно боятся игл. Если ваш ребенок беспокоится, поговорите с врачом перед обследованием о способах облегчения процедуры.

Небольшой синяк или небольшая болезненность вокруг места анализа крови — обычное явление, которое может длиться несколько дней. Если дискомфорт усиливается или длится дольше, обратитесь за медицинской помощью.

Если у вас есть вопросы по поводу теста PT, поговорите со своим врачом или медицинским работником, проводящим анализ крови.

Примечание. Вся информация предназначена только для образовательных целей.Для получения конкретных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения проконсультируйтесь с врачом.
© 1995-2021 KidsHealth® Все права защищены. Изображения предоставлены iStock, Getty Images, Corbis, Veer, Science Photo Library, Science Source Images, Shutterstock и Clipart.com

Аномальное частичное тромбопластиновое время у взрослых и детей — гематология и онкология

Раджив К. Прути, MBBS

Доцент медицины
Клиника Мэйо
Рочестер, Миннесота

H&O Что такое тест на частичное тромбопластиновое время (ЧТВ)?

RP Каскад коагуляции состоит из 3 путей, внешнего пути и внутреннего пути, которые сходятся в конечном общем пути.Во всех трех путях присутствует несколько факторов свертывания крови, и тест PTT измеряет целостность внутреннего и конечного общих путей. Первоначально он был разработан для оценки пациентов с геморрагическими проблемами, такими как спонтанное кровотечение или кровотечение после незначительной травмы или операции, для выявления дефицита фактора свертывания крови. На протяжении многих лет было признано, что ингибиторы факторов свертывания также продлевают ЧТВ; кроме того, неспецифические ингибиторы, такие как волчаночные антикоагулянты, также продлевают ЧТВ.Тест PTT также используется для контроля антикоагулянтов, таких как нефракционированный гепарин и парентеральные прямые ингибиторы тромбина. Для проведения теста плазма пациента смешивается с фосфолипидом кальция и «активатором», что приводит к активации факторов свертывания во внутреннем пути. Время, необходимое для образования сгустка, является результатом ЧТВ.

H&O Каковы нормальные значения теста PTT?

RP Нормальное значение для теста PTT варьируется в зависимости от различных комбинаций приборов и реагентов, используемых в каждой лаборатории.Когда лаборатория начинает проводить тестирование PTT, она должна сначала установить референсный диапазон на основе образцов от 20–50 здоровых людей. Нормальный диапазон в одной лаборатории не обязательно будет относиться к другой лаборатории, потому что могут использоваться другие инструменты и разные реагенты.

H&O Пациентам какого типа следует пройти тест PTT?

RP Пациенты с кровотечением должны пройти тестирование PTT в рамках более обширного обследования.Пациенты, которые собираются начать антикоагулянтную терапию, такую ​​как нефракционированный гепарин или парентеральный прямой ингибитор тромбина, должны пройти ЧТВ для получения исходного уровня, который можно сравнить с уровнями, полученными после введения препарата. Пациенты с венозным или артериальным тромбозом должны пройти первоначальный тест на ЧТВ для выявления возможного антикоагулянта при волчанке, но для подтверждения диагноза необходимы более сложные тесты.

H&O На что указывает ненормальная PTT?

RP Аномально длительное ЧТВ предполагает, что у пациента может быть состояние дефицита фактора свертывания крови или присутствие ингибитора.Как ингибитор, так и факторный дефицит продлевают ЧТВ; способ различать их — провести исследование смешения. Плазма пациента смешивается в соотношении 1: 1 с плазмой нормального пула, и тест PTT повторяется. Результат теста, который корректируется до нормального диапазона для этой лаборатории, предполагает наличие дефицита фактора свертывания крови. Если результаты теста показывают дефицит фактора, следующий шаг — определить, какие факторы недостаточны; Как только дефицит обнаружен, важно исследовать этиологию дефицита.Если у пациента наблюдается длительная ЧТВ и нормальное протромбиновое время (ПВ), наиболее вероятно, что факторы внутреннего пути, а именно факторы VIII, IX, XI и XII, недостаточны. Если и PT, и PTT продолжаются, это свидетельствует о недостатках внутренних и внешних путей или даже о дефиците последнего общего пути.

Неправильный результат теста — другими словами, подавление — предполагает присутствие ингибитора. Например, у пациента начальное значение PTT составляет 60 секунд, которое уменьшается до 50 секунд после исследования смешивания.Это небольшое снижение происходит из-за того, что плазма разбавляется нормальной плазмой, но если уровень не корректируется до нормального диапазона, ЧТВ считается подавленным. Есть 3 широкие категории ингибиторов. Лекарства, которые могут действовать как ингибиторы, включают гепарин и прямые ингибиторы тромбина, такие как лепирудин, аргатробан и пероральный агент дабигатран. Ингибирование ЧТВ также может быть связано с присутствием ингибиторов, направленных против факторов свертывания крови, которые вызывают нарушения свертываемости крови, чаще всего фактора VIII.Спонтанное развитие ингибитора фактора VIII, также называемое аутоиммунной гемофилией А, представляет собой потенциально опасное для жизни приобретенное нарушение свертываемости крови. Третья категория ингибиторов называется неспецифическими ингибиторами , примером которых являются антикоагулянты волчанки. Хотя волчаночные антикоагулянты не обязательно являются факторами риска кровотечения, они могут быть факторами риска тромбоза, венозного или артериального.

У некоторых пациентов наличие дефицита одного конкретного фактора, такого как дефицит фактора XII, не указывает на нарушение свертываемости крови.Фактор XII не обязательно важен для образования сгустка. У пациентов может быть тяжелый дефицит фактора XII и очень длительное ЧТВ, но кровотечение у них не происходит. Следовательно, длительное нажатие клавиши PTT не обязательно является простой проблемой; это может отражать множество основных заболеваний. Тесты PT и PTT следует рассматривать как скрининговые, а не диагностические тесты. Если результаты ненормальные, необходимо дальнейшее тестирование.

H&O Какие дополнительные тесты следует проводить у пациентов с нарушениями свертываемости крови?

RP Для оценки пациентов с нарушениями свертываемости крови, как правило, ЧТВ не выполняется самостоятельно.У пациентов с нарушениями свертываемости крови начальное базовое обследование включает тестирование на PT, PTT, фибриноген и фактор фон Виллебранда. У пациентов мужского пола или пациентов с семейным анамнезом кровотечений врачи должны рассмотреть возможность тестирования на уровни фактора VIII и фактора IX. Если эти результаты в норме и нет объяснения кровотечению или синяку у пациента, рекомендуется направление к специалисту по коагуляции.

H&O Какие еще факторы могут повлиять на PTT?

RP Важно помнить, что существуют искусственные причины для продления PTT.Рассмотрим, например, пациента с очень высоким уровнем гемоглобина или гематокрита, у которого цианотический врожденный порок сердца или миелопролиферативное заболевание, такое как истинная полицитемия. У этого пациента будет очень высокий гематокрит, который может артефактически продлить ЧТВ в образце цельной крови. У этого пациента было бы важно отрегулировать количество антикоагулянта, присутствующего в пробирке для сбора, чтобы снизить риск артефактного удлинения. Артефактное удлинение может также произойти, если образец взят через центральный венозный катетер или артериальную линию, покрытую гепарином; Загрязнение гепарином может привести к продлению ЧТВ.

H&O Имеет ли длительное ЧТВ разные последствия для детей и взрослых?

RP Это так, потому что детский референсный диапазон для ЧГВ отличается от взрослого. У детей по неясным причинам ЧТВ дольше, чем у взрослых. Для очень маленьких детей в возрасте от 1 до 2 лет не существует установленного контрольного диапазона, потому что мы не хотим подвергать таких маленьких, здоровых детей ненужной флеботомии. Отсутствие контрольного диапазона для самых маленьких пациентов является существенным ограничением детской коагуляции.

У большинства детей длительные ЧТВ вызваны приемом антикоагулянта при волчанке. Типичный сценарий — это ребенок, которому назначена тонзиллэктомия по поводу хронического рецидивирующего тонзиллита. Хирург уха, горла и носа назначает обычную PT и PTT перед операцией. Из-за бактериальных или вирусных инфекций у ребенка выработались временные антикоагулянты при волчанке, которые могут продлить ЧТВ. На основании аномального результата теста PTT тонзиллэктомия отменяется, и проводятся дополнительные анализы крови, чтобы определить, почему PTT продлевается.

Длительное ЧТВ у ребенка также может быть связано с врожденным дефицитом, например гемофилией A или гемофилией B, или с недостатком других факторов. Очень важно рассматривать результат PTT в контексте истории болезни пациента и семейного кровотечения.

Рекомендуемая литература

Kamal AH, Tefferi A, Pruthi RK. Как интерпретировать и отслеживать аномальное протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и время кровотечения у взрослых. Mayo Clin Proc .2007; 82: 864-873.

Диагностика гемофилии | CDC

Многие люди, у которых были или были члены семьи с гемофилией, просят, чтобы их мальчики прошли обследование вскоре после рождения.

Около одной трети детей с диагнозом гемофилия не имеют других членов семьи с этим заболеванием. Врач может проверить наличие гемофилии, если у новорожденного есть определенные признаки гемофилии.

Диагностика включает скрининговые тесты и тесты на фактор свертывания крови. Скрининговые тесты — это анализы крови, которые показывают, правильно ли свертывается.Тесты на фактор свертывания крови, также называемые факторными анализами, необходимы для диагностики нарушения свертываемости крови. Этот анализ крови показывает тип и степень тяжести гемофилии.

Семьи с историей гемофилии

Любой семейный анамнез кровотечения, например, после операции или травмы, или необъяснимой смерти среди братьев, сестер или других родственников мужского пола, таких как дяди по материнской линии, дедушки или двоюродные братья, следует обсудить с врачом, чтобы выяснить, была ли причиной гемофилия. Врач часто собирает подробный семейный анамнез, чтобы выяснить, существует ли в семье нарушение свертываемости крови.

Многие люди, у которых были или были члены семьи с гемофилией, просят, чтобы их мальчики прошли обследование вскоре после рождения. В лучшем случае тестирование на гемофилию планируется до рождения ребенка, чтобы образец крови можно было взять из пуповины (которая соединяет мать и ребенка до рождения) сразу после рождения и протестировать для определения уровня свертывания крови. факторы. Тестирование пуповинной крови лучше при обнаружении низких уровней фактора VIII (8), чем при обнаружении низких уровней фактора IX (9).Это связано с тем, что для развития уровня фактора IX (9) требуется больше времени, и он не находится на нормальном уровне, пока ребенку не исполнится по крайней мере 6 месяцев. Следовательно, умеренно низкий уровень фактора IX (9) при рождении не обязательно означает, что у ребенка гемофилия B. В некоторых случаях может потребоваться повторный тест, когда ребенок станет старше. Узнайте больше о типе наследования гемофилии.

Семьи, не болевшие гемофилией в анамнезе

Около одной трети детей с диагнозом гемофилия не имеют других членов семьи с этим заболеванием.Врач может проверить новорожденного на гемофилию, если:

• Кровотечение после обрезания полового члена продолжается долго.
• Кровотечение продолжается в течение длительного времени после взятия крови и пяточных палочек (укола младенца в пятку для взятия крови для скрининговых тестов новорожденных).
• Кровотечение в голове (волосистой части головы или головного мозга) после тяжелых родов или после использования специальных устройств или инструментов для помощи при родах (например, пылесоса или щипцов).
• Необычные синяки или большое количество синяков.Если у ребенка не диагностирована гемофилия в период новорожденности, семья может заметить необычные синяки, как только ребенок начнет стоять или ползать.

У людей с тяжелой формой гемофилии могут сразу возникнуть серьезные проблемы с кровотечением. Таким образом, их часто диагностируют на первом году жизни. Людям с более легкими формами гемофилии может быть поставлен диагноз лишь в более позднем возрасте.

Отборочные испытания

Скрининговые тесты — это анализы крови, которые показывают, правильно ли свертывается.Виды скрининговых тестов:

Полный анализ крови (CBC)

Этот общий тест измеряет количество гемоглобина (красный пигмент внутри красных кровяных телец, переносящий кислород), размер и количество красных кровяных телец, а также количество различных типов лейкоцитов и тромбоцитов, обнаруженных в крови. Общий анализ крови является нормальным у людей с гемофилией. Однако, если у человека с гемофилией наблюдается необычно сильное кровотечение или кровотечение в течение длительного времени, уровень гемоглобина и количество эритроцитов могут быть низкими.

Тест на активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

Этот тест измеряет, сколько времени требуется для свертывания крови. Он измеряет свертывающую способность факторов VIII (8), IX (9), XI (11) и XII (12). Если какой-либо из этих факторов свертывания слишком низок, для свертывания крови требуется больше времени, чем обычно. Результаты этого теста покажут более длительное время свертывания крови у людей с гемофилией A или B.

Тест на протромбиновое время (ПВ)

Этот тест также измеряет время, необходимое для свертывания крови.Он измеряет в первую очередь свертывающую способность факторов I (1), II (2), V (5), VII (7) и X (10). Если какой-либо из этих факторов слишком низкий, для свертывания крови потребуется больше времени, чем обычно. Результаты этого теста будут нормальными для большинства людей с гемофилией A и B.

Тест на фибриноген

Этот тест также помогает врачам оценить способность пациента образовывать тромб. Этот тест назначается либо вместе с другими тестами на свертываемость крови, либо когда у пациента отображается ненормальный результат внешнего значка PT или внешнего значка APTT, либо и то, и другое.Фибриноген — это еще одно название фактора свертывания крови I (1).

Тесты на фактор свертывания крови

Тесты на фактор свертывания крови, также называемые факторными анализами, необходимы для диагностики нарушения свертываемости крови. Этот анализ крови показывает тип и степень тяжести гемофилии. Важно знать тип и степень тяжести, чтобы составить лучший план лечения.

Тип гемофилии и степень тяжести

Уровень серьезности	Уровни фактора VIII (8) или IX (9) в крови
Нормальный (человек, не страдающий гемофилией)	от 50% до 100%
Гемофилия легкой степени	Более 5%, но менее 50%
Гемофилия средней степени	от 1% до 5%
Гемофилия тяжелой степени	Менее 1%

Время кровотечения по шаблону у 240 новорожденных, родившихся на сроке от 24 до 41 недели

Время кровотечения по шаблону — это метод оценки важного аспекта первичной гемостатической способности. ^{1, 2} Он измеряет время, необходимое для создания функциональной пробки тромбоцитов in vivo , которая возникает в результате взаимодействия тромбоцитов с субэндотелиальными структурами поврежденного сосуда, что приводит к остановке кровотечения. Соответственно, время кровотечения является средством исследования количественных и качественных нарушений тромбоцитов и гемостатически дефектных кровеносных сосудов. ^{1, 2, 3, 4, 5} К сожалению, недостаток времени утечки связан с плохим соглашением между операторами. ^{1, 2, 3, 4, 5} Эту ошибку можно исправить, по крайней мере частично, за счет того, что ограниченное число технических специалистов будет выполнять тест и будут задействованы только опытные специалисты. В настоящем исследовании только один человек, имеющий большой опыт в методике неонатального шаблонного кровотечения, ^{1, 2, 6, 7,} , выполнил все 240 кровотечений.

Предыдущие сообщения о конфликте времени кровотечения в модифицированном шаблоне относительно того, имеют ли недоношенные дети значительно более длительное время кровотечения, чем доношенные. ^{3, 4, 5} Время кровотечения, о котором сообщалось ранее, обычно не проводилось в первый день жизни, однако в первые дни жизни происходит большинство внутричерепных кровоизлияний у недоношенных детей. Кроме того, в предыдущие исследования обычно включались только слегка недоношенные (от 34 до 37 недель) новорожденные, не относящиеся к группе высокого риска внутричерепного кровоизлияния. В настоящем исследовании мы наблюдали, что новорожденные, родившиеся на сроке от 24 до 33 недель, обычно имели время кровотечения в два раза больше, чем у новорожденных, родившихся на сроке от 38 до 41 недели.В целом, это удлинение улучшилось или стало более «похожим на термин» при измерении на 10-й день жизни. Внутричерепное кровоизлияние остается серьезной проблемой в неонатологии, при этом тяжелые кровотечения часто приводят к пожизненным нарушениям развития нервной системы. ¹⁰ Хрупкость зародышевого матрикса и колебания артериального давления, вероятно, вовлечены в патогенез многих таких кровоизлияний. Мы понимаем, что сосуществование длительного кровотечения и внутрижелудочкового кровоизлияния не доказывает причинно-следственную связь между ними.Таким образом, остается спорным вопрос о том, способствует ли более длительное время кровотечения у новорожденных на самых ранних сроках кровотечениям кровоизлияния. ^{11, 12}

Многие недавние отчеты, ^{13, 14, 15, 16, 17} , включая исследования нашей группы, ^{14, 15, 16, 17} указывают на то, что неонатологи иногда назначают переливание тромбоцитов новорожденным без кровотечения, у которых количество тромбоцитов находятся в диапазоне от 100 000 до 150 000 на микролитр. Этот диапазон иногда называют «легкой» тромбоцитопенией.Однако неясно, передает ли легкая тромбоцитопения какую-либо повышенную тенденцию к кровотечению у новорожденных. Следовательно, любые преимущества переливания тромбоцитов стабильному новорожденному без кровотечения на основании легкой тромбоцитопении сомнительны. В последнее время в нескольких публикациях начали определять риски переливания тромбоцитов новорожденным. ^{13, 14, 15, 16, 17, 18} Таким образом, возможно, что новорожденные без кровотечения с легкой тромбоцитопенией, которым проводят переливание тромбоцитов, подвергаются риску переливания, но не получают никаких преимуществ от переливания.В настоящем исследовании мы не обнаружили увеличения продолжительности кровотечения у новорожденных с легкой тромбоцитопенией. На этом основании мы предполагаем, что переливание тромбоцитов не приносит пользы таким пациентам.

Предыдущие отчеты о времени кровотечения у новорожденных содержат широкий диапазон значений как в отчетах, так и между отчетами. ^{3, 4, 5, 6, 7} Фактически, обычно считается, что время кровотечения из шаблона слишком вариабельно, чтобы его можно было использовать в качестве стандартного клинического лабораторного теста в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). ^{1, 2} Одной из причин изменчивости является используемый метод. Например, время кровотечения по Feusner ³ было примерно на 1 минуту больше, чем у Andrew. ^{4, 5} Модификации Эндрю, вероятно, дают более короткое время кровотечения, потому что этот шаблон дает более короткий и менее глубокий разрез. Некоторые вариации внутри исследований, вероятно, являются результатом как внутри-, так и межтехнических различий, но, как мы наблюдали в этом исследовании, некоторая вариабельность может быть объяснена различиями в гестационном возрасте, послеродовом возрасте и гематокрите.Еще одним источником длительного кровотечения у практически здоровых людей является болезнь фон Виллебранда, которая встречается примерно у 10% населения Италии. ¹⁹ Несмотря на то, что при рождении мультимеры фактора фон Виллебранда физиологически находятся на высоком уровне, ²⁰ мы не уверены, может ли кто-либо из наших новорожденных с длительным временем кровотечения быть причиной болезни фон Виллебранда или других синдромов дисфункции тромбоцитов. Было бы полезно посмотреть, сохранились ли у новорожденных с наибольшим временем кровотечения в 1-й день высокие значения на 10-й и 30-й дни.Однако, чтобы подвергнуть каждого исследуемого пациента только одному кровотечению, мы не проводили никаких повторных тестов.

Некоторые лекарства могут увеличить время кровотечения. Примеры — аспирин и индометацин. ^{1, 7, 21} Мы специально исключили из исследования новорожденных, получавших индометацин. Однако беременные женщины иногда принимают аспирин или индометацин, и они могут попасть в кровоток плода. Возможно, у некоторых пациенток в первый день кровотечения было увеличено время кровотечения из-за приема лекарств для матери.Антибиотики, такие как ампициллин, не изучались специально на популяции новорожденных, но могут увеличивать время кровотечения. ²² Все 20 наших пациентов <28 недель гестации получали ампициллин во время первого дня кровотечения, но влияние ампициллина на время кровотечения у этих пациентов неизвестно. Для решения некоторых из этих потенциально противоречивых проблем потребуется дополнительное исследование с подробным описанием лекарств для беременных и повторными мерами у лиц с длительным временем кровотечения.

Таким образом, мы наблюдали, что в первый день жизни время шаблонного кровотечения у недоношенных новорожденных в среднем в два раза больше, чем у доношенных и поздних недоношенных новорожденных. Мы не уверены, имеет ли это временное продление времени для создания эффективной тромбоцитарной пробки какое-либо клиническое значение. Второй вывод этого исследования — наблюдение, что легкая тромбоцитопения не увеличивала время кровотечения. На этом основании мы утверждаем, что профилактическое переливание тромбоцитов стабильным новорожденным с легкой тромбоцитопенией, вероятно, не приносит пользы.

Подход к расследованию легкого синяка

Легкий синяк представляет собой несколько исследовательских дилемм в первичной и вторичной практике, не в последнюю очередь потому, что это создает угрозу физического насилия. Когда и в какой степени педиатрам общего профиля следует провести обследование до направления к специалисту? Когда можно с уверенностью заключить, что основное нарушение свертываемости крови было исключено, чтобы дальнейшие исследования могли сосредоточиться на исключении подозреваемых неслучайных травм? Когда, несмотря на аномальный тест на свертываемость крови, следует продолжать исследования?

Цель этого обзора — попытаться ответить на эти вопросы с точки зрения повседневной практики, не прибегая к исчерпывающему обзору нарушений свертываемости крови или неслучайных травм.Мы намерены обратиться только к пациенту, который был планово осмотрен в амбулаторной клинике для исследования легкого синяка, а не к остро больному ребенку, попавшему в аварию или в экстренной ситуации с пурпурой, дифференциальный диагноз которого варьируется от, чаще всего, причина не найдена, до, реже, менингококковый сепсис или пурпура Шенлейна-Геноха.

Отличие «нормального» от «ненормального» синяка

Синяк, вызванный случайной травмой, часто встречается в возрасте около 1 года, когда большинство младенцев начинают «путешествовать».1 Чтобы отличить «ненормальный» от «нормального» синяка, необходимо обратить внимание на характер синяка, сопутствующие симптомы, лекарственный и семейный анамнез. 2 Как правило, нормальный синяк ограничен нижними конечностями, 1 не связан с петехиями, пурпурой и т. Д. или кровотечение слизистой оболочки, и семейный анамнез отрицательный. Последнее следует интерпретировать с осторожностью, поскольку оно часто бывает отрицательным при нарушениях гемостаза и нередко положительным в семьях с необъяснимыми легкими синяками или носовыми кровотечениями, которые могут нести неясную форму «повышенной хрупкости кожи», которая обычно связана с «сверхрастяжимыми» суставами. , но без классических черт синдрома Элерса – Данлоса (см. ниже).3 Также важно получить исчерпывающий семейный анамнез, который включает бабушек и дедушек, а также членов расширенной семьи, и обращать особое внимание на то, где это может иметь место, различное отцовство всех братьев и сестер.

Документирование истории реакции на гемостатический стресс полезно для определения вероятности серьезного нарушения свертываемости крови. Обильное кровотечение после удаления зуба или незначительного хирургического вмешательства (например, тонзиллэктомии) является характерным признаком нарушения гемостаза, а его отсутствие исключает значительные отклонения.Использование стероидных ингаляторов или нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), текущее или предыдущее, должно быть исключено в тех случаях, когда аномальный рисунок синяков является единственной причиной для беспокойства. Длительное использование высоких доз ингаляционных стероидов и даже разовая доза НПВП может предрасполагать к легким синякам, которые сохраняются в течение нескольких недель или месяцев после прекращения курения. Другие препараты, такие как противосудорожные, также могут быть причиной легкого образования синяков, и подробный анамнез лекарств должен быть важной частью первоначальной оценки.

Следовательно, целью дальнейшего исследования должны быть пациенты с синяками на туловище, шее или лице, независимо от кровотечения конечностей или слизистых оболочек, пациенты с чрезмерной кровопотерей после незначительной операции или положительный семейный анамнез.

Причины аномальных синяков

Аномальные синяки не являются исключительно результатом нарушений гемостаза.4 Помимо неслучайных травм, при дифференциальной диагностике следует учитывать нарушения коллагена, хотя и редко.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — наиболее частое гемостатическое расстройство в детском возрасте, проявляющееся легкими синяками, обычно связанными с петехиями, пурпурой и кровотечением из слизистых оболочек.Диагноз является исключением и ставится на основании состояния пациента в целом без лимфаденопатии или органомегалии, с изолированной тромбоцитопенией и нормальным мазком крови и скринингом на свертываемость. Последние два у здорового ребенка исключают лейкемию, менингококковую септицемию и гемолитико-уремический синдром. Сохранение тромбоцитопении по истечении нескольких месяцев с момента обращения должно вызвать направление к специалисту для дальнейшего обследования. Они должны быть направлены на исключение редких врожденных причин изолированной тромбоцитопении (таких как синдром Мея – Хегглина и другие синдромы гигантской тромбоцитопении, анемия Фанкони и амегакариоцитарная тромбоцитопения), прежде чем сделать вывод о том, что у пациента хроническая ИТП.Хотя исследования на этом этапе могут включать исследование костного мозга, если это еще не было выполнено, тщательное повторное исследование мазка крови и анализа крови родителей может быть самым простым способом исключить некоторые из этих редких состояний.

НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ПЛАТЕТКИ

Плохая агрегация тромбоцитов вызвана множеством приобретенных и наследственных заболеваний, наиболее частым из которых является прием НПВП.6 Унаследованные нарушения функции тромбоцитов встречаются редко, но их следует подозревать у пациентов с симптомами тромбоцитопении, но с нормальными тромбоцитами. количество или легкая тромбоцитопения в зависимости от тяжести геморрагических симптомов.Наиболее известными и легко диагностируемыми являются тромбастения Гланцмана и синдром Бернара Сулье, которые возникают в результате измеримого (с помощью проточной цитометрии) отсутствия экспрессии рецепторов мембран тромбоцитов, необходимых для активации и агрегации. Дефицит пула хранения сложнее диагностировать, так как немногие пациенты обладают классическими клиническими и лабораторными характеристиками, а лабораторные тесты, необходимые для его исключения, трудно выполнять и интерпретировать. Наследование большинства нарушений функции тромбоцитов является аутосомно-рецессивным, поэтому оно может не быть очевидным без тестирования расширенной семьи.Учитывая трудности диагностики, вероятно, лучше всего направить пациентов с подозрением на нарушение функции тромбоцитов к специалисту.

НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИИ

Унаследовано

Аутосомно-доминантно наследуемая болезнь фон Виллебранда (БВ) является наиболее частым врожденным нарушением гемостаза, поражающим до 1% населения7; он часто проявляется в виде легкого синяка в качестве единственного симптома, хотя кровотечение из слизистой оболочки также является обычным явлением. Пурпура и петехии встречаются нечасто, несмотря на аномальную агрегацию тромбоцитов, которая является признаком этого состояния наряду с переменным снижением концентраций фактора фон Виллебранда (VWF) и фактора VIII.У женщин постпубертатного возраста может быть меноррагия. Семейный анамнез часто бывает положительным, но может быть скрыт и раскрыт только при тестировании родителей. Большинство случаев протекают в легкой форме с концентрациями чуть ниже нормального диапазона. Это может вызвать диагностические трудности, так как испытание при венепункции может стимулировать высвобождение фактора VIII и VWF из эндотелиальных хранилищ, часто доводя концентрации, незначительно ниже нормы, до нормального диапазона. При сильном подозрении и концентрации на грани нормы повторные тесты могут быть оправданы, но их следует отложить до тех пор, пока решение руководства не будет основано на диагнозе (например, предстоящая операция) или пока не будет проведена венепункция с другой целью.

Легкая гемофилия A (дефицит фактора VIII) или B (дефицит фактора IX) встречается гораздо реже, но может проявляться симптомами, сходными с симптомами VWD. Х-сцепленный, рецессивно передающийся по наследству, женщины-носители могут быть затронуты в результате асимметричной лионизации. Умеренная и тяжелая гемофилия A или B проявляется в младенчестве атипичными синяками и гемартрозами позже, когда их легко диагностировать, хотя последний нередко ошибочно диагностируется как гнойный артрит. Семейный анамнез отсутствует в 30% случаев спорадической гемофилии, возникающих в результате новой мутации в зародышевой линии матери или бабушки и дедушки.

Врожденная недостаточность других факторов свертывания крови встречается гораздо реже и по-разному связана с риском кровотечения, за исключением дефицита фактора XII, который всегда протекает бессимптомно.

Acquired

У больных новорожденных легко появляются синяки, обычно в результате низкого количества тромбоцитов. Синяки у младенцев младше 9 месяцев встречаются редко и всегда должны побуждать к поиску причины.1 В этом возрасте следует подозревать физическое насилие больше, чем любое другое, если не найдено другого объяснения синяков.

Необычной причиной синяков в этом возрасте является геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН), которая возникает, когда профилактический витамин К не вводился при рождении или вводился перорально младенцам на грудном вскармливании без ревакцинации через один и три месяца. . Неизвестно, это может привести к катастрофическому внутричерепному кровоизлиянию. После распознавания его легко лечить с помощью внутривенного введения витамина К.

Вне младенческого возраста дефицит витамина К обычно вызывается мальабсорбцией, заболеванием печени или их комбинацией.Целиакия может проявляться легкими синяками в качестве единственного симптома, хотя у большинства пациентов наблюдаются и другие признаки мальабсорбции. Точно так же воспалительное заболевание кишечника и хроническое заболевание печени могут иметь легкие синяки в качестве доминирующих симптомов. Эти диагнозы должны быть клинически очевидными, но их стоит исключить как причину изолированного удлинения протромбинового времени.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЛЛАГЕНА

Целостность сосудов важна для эффективности первичного гемостаза.Дефект коллагена снижает эластичность капилляров и кожи, тем самым проявляя симптомы, аналогичные симптомам тромбоцитопении или дефекта функции тромбоцитов. 8 Не у всех пациентов наблюдаются классические черты синдрома Элера-Данлоса, 3 синдрома Марфана или приобретенных аутоиммунных заболеваний. Утверждается, что простой тест повышенной гибкости большого пальца позволяет выявить пациентов с легким наследственным кровоточащим диатезом без нарушений гемостаза или других признаков нарушения коллагена.

НЕ СЛУЧАЙНЫЕ ТРАВМЫ

Подозрение на это возникает из-за множества медицинских и социальных показателей, которые подробно описаны в других источниках.Атипичная картина кровоподтеков при отсутствии других геморрагических симптомов и нормальном подсчете количества крови и скрининге свертывания крови должна побудить к пересмотру других показателей, чтобы исключить неслучайное повреждение.1 Важно помнить, что неслучайное повреждение и нарушение свертываемости крови не являются взаимоисключающие.10

Подход к исследованию

На Рисунке 1 показан простой подход к исследованию легких синяков. Установив необходимость в анализах крови, необходимо провести анализ крови и «скрининг» свертывания (см. Таблицу 1).Последний состоит из протромбинового времени (PT), активированного частичного тромбопластинового времени (APTT) и концентрации фибриногена; некоторые лаборатории также проводят тромбиновое время (TT). Теперь известно, что модель дискретных путей коагуляции, описываемая этими тестами, является искусственным построением условий в пробирке, которые не всегда преобладают in vivo. Однако они являются лучшими доступными инструментами для выявления аномалий каскада коагуляции и сужают область дальнейших исследований.Чтобы избежать повторных проколов иглой у пациента, которому могут потребоваться дополнительные анализы, на этом этапе стоит взять 5 мл пробы на свертывание (цитрат) и попросить лабораторию сохранить остаточную плазму в нескольких аликвотах для исследования отклонений, выявленных в результате скрининга. тесты.

Рисунок 1

Простой подход к исследованию легких синяков.

Таблица 1

Отклонения от нормы на экране свертывания

Чрезвычайно важно интерпретировать результаты анализа свертывания в зависимости от возрастных нормальных диапазонов.Если анализ крови и анализ свертывания в норме, значительное нарушение гемостаза маловероятно. Однако они могут быть нормальными при легких подтипах БВ (по причинам, указанным выше), нарушениях функции тромбоцитов, редких врожденных недостатках факторов свертывания крови, таких как фактор XIII и α ₂ антиплазмина, и сосудистых заболеваниях коллагена. Если они подозреваются из-за значительного кровотечения в анамнезе, мы рекомендуем направление к специалисту для дальнейшего исследования. Что наиболее важно, исследования этих расстройств не должны проводиться просто для установления диагноза неслучайной травмы путем исключения.

Дальнейшие исследования отклонений от нормы скринингового теста продиктованы конкретным отклонением от нормы. Тромбоцитопения вызывает подозрение на ИТП, хотя, если в анамнезе есть синяки незаметно и тромбоцитопения связана с повышенным средним объемом клеток, анемию Фанкони следует исключить.

Изолированное продление ПВ, скорее всего, является результатом дефицита витамина К или заболевания печени и требует дальнейшего исследования с помощью анализа фактора VII.Изолированное удлинение АЧТВ может быть вызвано дефицитом любого из факторов свертывания внутреннего пути или гепарина, если образец был взят из гепаринизированного катетера или канюли. Если есть подозрение на последнее, перед проведением анализа фактора свертывания крови следует провести TT и время рептилазы (RT). Продление ТТ при нормальной ЛТ свидетельствует о загрязнении гепарином. Если и RT, и TT являются продолжительными, наиболее вероятной причиной является низкая концентрация фибриногена или дисфибриногенемия, если это нормально.

Если заражение гепарином не подозревается или исключается, изолированное продление АЧТВ требует анализа факторов, чтобы исключить БВ или дефицит фактора свертывания крови. Целесообразно начать с «комплексных» исследований фактора VIII, включая антиген и функцию ФВ (анализ сопутствующего фактора ристоцетина) и анализ фактора IX, поскольку это клинически значимые отклонения, которые важно исключить. Если они в норме, следует проверить концентрации факторов XI и XII. Если и они в норме, следует подозревать наличие антикоагулянта против волчанки.Обычно это приводит к продолжительному АЧТВ, не исправляемому добавлением нормальной плазмы к тесту, но это не всегда так. Разбавленное время яда гадюки Рассела (DRVVT) является диагностическим тестом на антикоагулянт от волчанки. Если он положительный, он обычно не имеет клинического значения для детей, поскольку чаще всего является результатом транзиторных антифосфолипидных антител после вирусной инфекции, которая может сохраняться в течение нескольких месяцев или лет, не вызывая клинических проблем. У взрослых это связано с повышенным риском артериального и венозного тромбоза.APTT часто продлевается без видимой причины при детальных исследованиях и чаще всего является результатом клинически незначительного дефицита фактора XII.

Комбинированные нарушения ПВ и АЧТВ часто являются результатом умеренного или тяжелого дефицита витамина К или печеночной недостаточности. Хотя это маловероятно у детей, передозировка варфарином может вызвать такую ​​же аномалию, и ее следует подозревать в случаях синдрома Мюнхгаузена путем косвенного или случайного отравления, вызванного некоторыми типами крысиных ядов, которые содержат аналоги кумарина.Наиболее частой причиной сочетанных патологий ПВ и АЧТВ является диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия, но обычно это не дифференциальный диагноз для ребенка, обследуемого в клинике на легкие синяки. Унаследованный дефицит факторов V или X также приводит к аналогичным лабораторным отклонениям, но очень редко.

Дефекты функции тромбоцитов не могут быть исключены на основе нормального подсчета и скрининга свертывания, но требуют специальных тестов для диагностики, включая время кровотечения, агрегометрию тромбоцитов и анализы высвобождения нуклеотидов.1 Время кровотечения зависит от оператора, и его трудно выполнить у очень маленьких детей. Новые методы определения времени кровотечения in vitro, такие как PFA-100, еще не полностью подтверждены, но могут со временем вытеснить их и предоставить простой метод исключения нарушений функции тромбоцитов. Прибор PFA-100 измеряет время, необходимое току крови, чтобы заблокировать отверстие, покрытое коллагеном и адреналином или АДФ. Первоначальный опыт показывает, что это полезно при обнаружении дефектов тромбоцитов, а также в большинстве случаев болезни фон Виллебранда.11 Мы настоятельно рекомендуем направлять пациентов с подозрением на нарушение функции тромбоцитов к специалисту для дальнейшего обследования.

Резюме и заключение

Относительно простой подход к исследованию легких синяков резюмирован на рис. 1. Он показывает, когда необходимо провести расследование и в какой момент следует обратиться за консультацией к специалисту. Хотя мы не гарантируем, что он решит загадку легкого образования синяков в каждом случае, мы надеемся, что он предоставит педиатрам общего профиля прагматический подход к исследованию этой часто сложной проблемы.

Новые данные показывают риск кровотечения и свертывания крови после COVID-19

Наши врачи обнаружили тревожную связь между инфекцией COVID-19 и проблемами кровотечения и свертывания крови у детей с врожденными пороками сердца. (Изображение: Adobe Stock / Иллюстрация: Дэвид Крисом, Boston Children’s)

Через год после того, как COVID-19 был впервые выявлен, у нас есть ответы на вопросы о том, как предотвратить и лечить это заболевание, но остается много вопросов. Некоторые из неизвестных включают то, какие долгосрочные последствия инфекция COVID-19 может иметь для сердца и других систем организма.

Одним из осложнений, связанных с инфекцией COVID-19, является риск образования тромбов, называемый тромбозом. Хотя о тромбозах сообщалось у взрослых пациентов, риск для детей не был столь очевиден. Но недавно кардиохирург доктор Ситарам Эмани и его коллеги из Бостонской детской больницы начали замечать тревожную тенденцию к кровотечению и свертыванию крови у детей, особенно с врожденными пороками сердца (ВПС).

Ключевые выводы:

• Мы видели, что у некоторых пациентов с ИБС с COVID-19 развилась тенденция к образованию тромбов, возможно, из-за гиперкоагуляции (высокий риск свертывания), даже если у них были незначительные симптомы COVID-19.
• Данные наших лабораторных исследований (ТЭГ) показывают тенденцию к свертыванию у детей с ИБС с COVID-19 по сравнению с пациентами с ИБС без COVID-19.
• Семьям следует продолжать принимать профилактические меры (социальное дистанцирование и маскировку) для предотвращения заражения COVID-19.
• Пациенты с ИБС, у которых развивается COVID-19, должны сообщить об этом своему врачу. Обсудите необходимость дальнейшего исследования риска свертывания крови.
• Для пациентов с ИБС и COVID-19: продолжайте принимать все лекарства и поговорите со своим врачом, прежде чем вносить какие-либо изменения.

«Каждый раз, когда у нас есть пациент в больнице с COVID-19, мы отправляем серию тестов, включая тесты на коагуляцию, которые измеряют риск свертывания», — говорит д-р Эмани, который является медицинским директором по коагуляции кардиологического центра. лаборатория.

Лаборатория свертывания крови в Кардиологическом центре проводит тест на коагуляцию, недоступный в большинстве больниц, называемый тромбоэластографией (ТЭГ), особенно чувствительный тест, который предоставляет подробную информацию о коагуляции.Доктор Эмани говорит, что недавно они начали замечать, что у некоторых пациентов с COVID-19 наблюдается гиперкоагуляция или высокий риск свертывания крови.

А по поводу изменения свертываемости

«Сначала мы думали, что это какой-то просчет, но когда мы начали анализировать данные более систематически, мы поняли, что существует очень значительная разница между статусом коагуляции сердечных пациентов, у которых был COVID-19, и статусом свертывания крови. другие сердечные пациенты », — говорит д-р Эмани.

Что еще более тревожно, они стали видеть, как некоторые дети с ИБС поступают с кровотечением и осложнениями со свертыванием крови. «Когда мы начали наблюдать за детьми с тромбозами, включая инсульт, мы поняли, что действительно должны сосредоточиться на этой проблеме», — говорит д-р Эмани. «Семьи и врачи должны знать, что это происходит».

Это заметное изменение по сравнению с тем, что доктор Эмани и его коллеги видели в прошлом году, когда они представили свои выводы на собрании Американской кардиологической ассоциации в ноябре 2020 года.Хотя это исследование показало, что некоторые дети подвержены риску свертывания крови, в то время они не видели детей с реальными осложнениями свертывания крови.

Однако он отмечает, что тяжесть симптомов COVID-19, по-видимому, не играет роли в риске кровотечений или свертывания крови. Даже дети, у которых нет симптомов или очень легкие симптомы COVID-19, все еще могут подвергаться риску развития событий.

Действия для врачей и родителей детей с ИБС

Доктор Эмани говорит, что врачи и родители ребенка с врожденным пороком сердца с положительным результатом на COVID-19 должны знать об этом риске и предпринять следующие действия:

• Родители: Обязательно обратитесь к кардиологу вашего ребенка — даже если у вашего ребенка нет симптомов — и спросите, может ли быть полезным дополнительное обследование.
• Врачи: Поговорите с родителями и пациентами о заражении COVID-19 и возможных рисках. Даже бессимптомные пациенты могут потребовать дальнейшего тестирования в зависимости от их основных состояний и факторов риска.

Консультации для всех родителей

Доктор Эмани говорит, что, хотя в настоящее время он обнаруживает гиперкоагуляцию при лабораторных исследованиях у пациентов с ИБС, она также может быть риском для детей с другими типами кровотечений или проблем со свертыванием крови. Он рекомендует проконсультироваться с врачом, если у вас есть какие-либо вопросы.

В то время как они продолжают узнавать больше, наблюдая за пациентами и собирая данные, доктор Эмани призывает всех, особенно семьи с ребенком, у которого есть ИБС, продолжать профилактические меры против COVID-19.

«Хотя во многих местах действуют расслабляющие правила, важно сохранять бдительность», — говорит д-р Эмани. «Людям с ИБС и другими хроническими заболеваниями следует опасаться COVID-19, потому что есть реальные потенциальные осложнения».

Узнайте больше о Департаменте кардиохирургии и реакции детей Бостона на COVID-19.

Клиническая оценка кровотечений и синяков в первичной медико-санитарной помощи

1. Джеймс А.Х., Рагни М.В., Picozzi VJ. Нарушения свертываемости крови у женщин в пременопаузе: (еще один) кризис общественного здравоохранения для гематологии? Hematology Am Soc Hematol Educ Program . 2006: 474–485 ….

2. Дилли А., Дрюс К., Миллер С, и другие. болезнь фон Виллебранда и другие наследственные нарушения свертываемости крови у женщин с диагностированной меноррагией. Акушерский гинекол . 2001. 97 (4): 630–636.

3. Knol HM, Малдер А.Б., Богчельман Д.Х., Клюин-Нелеманс ХК, ван дер Зее АГ, Мейер К. Распространенность основных нарушений свертываемости крови у пациенток с обильными менструальными кровотечениями с гинекологическими аномалиями и без них. Am J Obstet Gynecol . 2013; 209 (3): 202.e1–202.e7.

4. Кадир Р.А., Экономидес DL, Сабин CA, Оуэнс Д., Ли CA.Частота наследственных нарушений свертываемости крови у женщин с меноррагиями. Ланцет . 1998. 351 (9101): 485–489.

5. Srámek A, Eikenboom JC, Бриет Э, Vandenbroucke JP, Rosendaal FR. Полезность опроса пациентов при нарушениях свертываемости крови. Arch Intern Med . 1995. 155 (13): 1409–1415.

6. Баллас М, Kraut EH. Кровотечение и синяки: диагностическое обследование. Ам Фам Врач .2008. 77 (8): 1117–1124.

7. Конкле Б.А. Нарушения тромбоцитов и стенок сосудов. В: Харрисон Т.Р., Каспер Д.Л., Фаучи А.С. и др., Ред. Принципы внутренней медицины Харрисона. 19 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2015.

8. Бисс ТТ, Бланшетт В.С., Кларк Д.С., и другие. Количественное определение симптомов кровотечения у детей с болезнью Виллебранда: использование стандартизированного педиатрического опросника по кровотечению. Дж. Тромб Хемост . 2010. 8 (5): 950–956.

9. Боуман М., Манделл Дж., Грабелл Дж, и другие. Создание и проверка сокращенного опросника MCMDM-1VWD по кровотечению при болезни фон Виллебранда. Дж. Тромб Хемост . 2008. 6 (12): 2062–2066.

10. Rodeghiero F, Кастаман Г, Тозетто А, и другие. Дискриминантная сила анамнеза кровотечений для диагностики болезни фон Виллебранда 1 типа: международное многоцентровое исследование [опубликованная поправка опубликована в J Thromb Haemost.2006; 4 (4): 925]. Дж. Тромб Хемост . 2005. 3 (12): 2619–2626.

11. Tosetto A, Кастаман Г, Подключи I, Родегьеро Ф, Эйкенбум Дж. Проспективная оценка клинической применимости количественной оценки тяжести кровотечения у пациентов, направленных на гемостатическую оценку. Дж. Тромб Хемост . 2011; 9 (6): 1143–1148.

12. Родегиеро Ф, Тозетто А, Абшир Т, и другие.; ISTH / SSC совместная рабочая группа подкомитетов по ФВ и перинатальному / педиатрическому гемостазу.Инструмент оценки кровотечений ISTH / SSC: стандартизированный вопросник и предложение по новой шкале кровотечений для наследственных нарушений свертываемости крови. Дж. Тромб Хемост . 2010. 8 (9): 2063–2065.

13. Эльбатарный М, Молла С., Грабелл Дж, и другие.; Исследователи программы Циммермана. Нормальный диапазон оценок кровотечений для ISTH-BAT: взрослые и педиатрические данные из объединенного проекта. Гемофилия . 2014. 20 (6): 831–835.

14. Дефорест М, Грабелл Дж, Альберт С, и другие. Создание и оптимизация инструмента для самостоятельной оценки кровотечений и его валидация в качестве скринингового теста на болезнь фон Виллебранда. Гемофилия . 2015; 21 (5): e384 – e388.

15. Лоу Г.К., Lordkipanidzé M, Watson SP; Исследовательская группа UK GAPP. Полезность инструмента оценки кровотечений ISTH для прогнозирования дефектов тромбоцитов у участников с подозрением на наследственные нарушения функции тромбоцитов. Дж. Тромб Хемост . 2013. 11 (9): 1663–1668.

16. Хойер LW. Гемофилия A. N Engl J Med . 1994. 330 (1): 38–47.

17. Джордж Дж. Н., Aster RH. Лекарственная тромбоцитопения: патогенез, оценка и лечение. Hematology Am Soc Hematol Educ Program . 2009: 153–158.

18. Israels SJ, Кар WH, Бланшетт В.С., Любань Н.Л., Ривард Г.Е., Rand ML. Нарушения тромбоцитов у детей: диагностический подход. Рак крови у детей . 2011; 56 (6): 975–983.

19. Довлатова Н. Текущее состояние и будущие перспективы тестирования функции тромбоцитов в диагностике наследственных нарушений свертываемости крови. Br J Haematol . 2015; 170 (2): 150–161.

20. Рыдз Н, Джеймс П.Д. Подход к диагностике и лечению распространенных нарушений свертываемости крови. Семенной тромб Hemost . 2012. 38 (7): 711–719.

21. Gresele P; Подкомитет по физиологии тромбоцитов.Диагностика наследственных нарушений функции тромбоцитов: руководство SSC ISTH. Дж. Тромб Хемост . 2015; 13 (2): 314–322.

22. Каттанео М. Полезны ли время кровотечения и PFA-100 при первоначальном обследовании пациентов с кожно-слизистыми кровотечениями наследственного характера? Дж. Тромб Хемост . 2004. 2 (6): 890–891.

23. Харрисон П., Робинсон М, Лиснер Р, и другие. PFA-100: потенциальный инструмент быстрого скрининга для оценки дисфункции тромбоцитов. Clin Lab Haematol . 2002. 24 (4): 225–232.

24. Зева Б, Николс В.Л., Рик МЕНЯ. Диагностика и лечение болезни фон Виллебранда: рекомендации по первичной медико-санитарной помощи.