Высокий билирубин у младенца: Желтуха новорожденного: причины, лечение, последствия

Содержание

Высокий билирубин у новорожденного — Педиатрия — 22.06.2018

Алла Буценко, Женщина

Выписали из роддома с билирубином 380(показатели по крови). В больнице с помощью капельниц сбили до 140 и выписали. 1,5 месяца принимали урсофальк 1,25г в сутки. Сейчас билирубин 90, ребенку 2 месяца, желтизна есть. Как добиться нормы в показателях? Очень опасаемся тяжелых последствий.

Отвечает Щербакова Алла АнатольевнаОтвечает быстро

педиатр, инфекционист

Здравствуйте! Для ребенка такого возраста после перенесенной конъюгационной желтухи, именно которая, судя по всему, была у ребенка, такой уровень билирубина укладывается в норму. Чтобы поточнее предположить генез желтухи, необходимо смотреть фракции билирубина, общий белок, печеночные ферменты. Для лечения конъюгационной желтухи используют фототерапию и желчегонные.

Алла Буценко

Добрый день! Можно ли делать прививки при показателе билирубина 40 3-х месячному ребенку? Лучше сделать прививку 5 в 1 платно или делать бесплатно по отдельности?

Щербакова Алла Анатольевна

Со стороны билирубина поводов для отвода от вакцинации нет. А вот выбирать вакцинный препарат должен ваш врач, с учетом состояния ребенка.

Похожие вопросы

анонимно (Женщина, 27 лет)

Желтуха у новорожденного

Здравствуйте! При выписке из роддома билирубин у ребенка составлял 244, в 18 дней 184, в 1 мес.154, снижается, но медленно. Назначили принимать полисорб и галстену. Но галстена содержит спирт, не…

анонимно (Женщина, 29 лет)

Непроходимость кишечника у новорожденных

Здравствуйте! Помогите разобраться в ситуации.Моей подруге беременной на узи ,у ребенка обнаружили что расширены стенки кишечника и что решать эту проблему нужно непосредственно при рождении ребенка.Ей ставили срок на 26…

Илгар Исмаилов (Женщина, 26 лет)

Билирубин у новорождённых

Здравствуйте, во время беременности на 8 мес появились антитела, последний титр на родах был уже 1:256, ребёнок родился с небольшой желтухой, сказали чуть больше нормы. На третьи сутки вдруг билирубин…

олеся арефьева (Женщина, 31 год)

Можно ли отказаться от стационара при высоком билирубин при резус конфликте

Подскажите,пожалуйста,что мне делать,у меня и у моей новорожденной дочке резус конфликт. Ей 3 дня ,при рождении у нее был высокий билирубин 81,через 3 часа он повысился до 112, ребенка на…

анонимно (Женщина, 22 года)

Высокий билирубин у новорожденной

Добрый день! Моей малышке 4 день. На вторые сутки в роддоме отметили, что желтенькая, показатель билирубина был 280, на ночь положили под лампу, на следующий день выше 300; затем положили…

анонимно (Мужчина, 4 года)

Билирубин у грудничка

Здравствуйте! При выписке из роддома у ребенка общий билирубин был 170 мы пили урсофальк. В 2.5 Месяца снизился до 32.1 Мы еще 1.5 Недель попили урсофальк и перестали, сейчас 4…

анонимно

Повышенный билирубин у новорожденного от групповой несовместимости крови

Моему внуку 6 дней, на 3-ий день его рождения появилась желтушка, на следующий день ему начали делать фототерапию, на 5-ый день билирубин не повышался, а на 6-ой день он повысился…

Повышенный билирубин у новорожденных: причины и последствия

Желтушка новорожденных — распространенное явление, причина которого — распад эритроцитов и образование билирубина в организме малыша. Сразу обратимся к вопросу, насколько это явление опасно для здоровья ребенка. В каких случаях опасаться не стоит, а когда лучше проявить дополнительную бдительность.

Содержание

1 Опасна ли желтуха новорожденных?
- 1.1 Как отличить физиологическую желтуху от патологической?
2 Что такое билирубин и чем опасно его наличие в крови ребенка
- 2.1 В чем отличие прямого, непрямого и общего билирубина?
3 Что делать, если уровень билирубина в крови повышен?
4 Краткий обзор методов лечения
- 4.1 Капельницы
- 4.2 Переливание крови
- 4.3 Медикаментозное лечение
5 Профилактика повышенного уровня билирубина у новорожденных

Опасна ли желтуха новорожденных?

Прежде всего отметим — желтушка новорожденных бывает физиологической и патологической. Первый вариант развития событий не должен вызывать никаких беспокойств и не требует медикаментозного лечения. А вот в случае с патологическим течением — понадобится своевременное принятие мер.

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

Основным признаком патологической желтухи является время проявления ее симптомов. Если они впервые проявляются в первые-вторые сутки после рождения малыша и не проходят в течение двух недель — вероятнее, это патологическая форма. При этом через две-три недели после проявления симптомов самочувствие новорожденного может ухудшаться.

На первых этапах проявления заболевания помимо пожелтения кожи также иногда наблюдается неестественный желтоватый или даже зеленоватый оттенок слизистых. На теле без какого-либо воздействия появляются синяки. О повышенном уровне билирубина красноречиво скажет площадь тела, окрасившаяся в желтоватый оттенок. При первой степени желтушки меняет цвет только лицо и шея новорожденного. При высоком уровне билирубина (свыше 350 мкмоль) желтеет все тело, включая кожу ладоней и ступни.

К другим признакам патологической желтушки относят изменение цвета мочи — она становится темной, и кала, который, напротив, практически теряет цвет.

При более детальном обследовании обнаруживается увеличение размеров внутренних органов, прежде всего, селезенки и печени.

Повышенного внимания требуют такие симптомы, как ослабление сосательного рефлекса, вялость, заторможенность ребенка.

Желтуха у новорожденных.Как без анализа узнать цифры билирубина.

Физиологическая желтушка появляется после 2-3 суток жизни и проходит без лечения примерно на 7-10 день.

Чтобы рассеять сомнения и установить точный диагноз, ребенку назначают ряд анализов:

общий анализ крови;
исследование крови на содержание билирубина и его фракций;
на инфекции;
на группу крови ребенка.

Результаты анализа дадут достоверную информацию о наличии билирубина в организме малыша. Это особенно важно, поскольку периодически повышенный уровень билирубина может и не сопровождаться характерными симптомами.

Что такое билирубин и чем опасно его наличие в крови ребенка

Билирубин — это компонент желчи, образующийся в результате распада эритроцитов, пигмент.

Повышенный уровень билирубина в крови новорожденного — стандартная ситуация. Это неизбежное следствие того, что малыш переходит на самостоятельное дыхание. А значит большое количество эритроцитов, которые ранее обеспечивали его кислородом, больше становится не нужно. Отслужившие свое белки крови распадаются, высвобождая тот самый билирубин.

Поэтому сам по себе факт повышения показателей билирубина не вызывает опасения, а вот значительное превышение нормы является состоянием крайне нежелательным. Поскольку билирубин токсичен для организма новорожденного. Этот пигмент действует на органы и системы малыша как яд, нарушая клеточные оболочки в теле ребенка.

В чем отличие прямого, непрямого и общего билирубина?

Общее количество билирубина в крови состоит из прямого и непрямого пигмента. Непрямой билирубин является токсичным. После попадания в печень он преобразуется в прямой и выводится из организма.

Анализ крови на содержание билирубина позволит выделить и общее количество пигмента, и показатели прямого и непрямого билирубина.

Что делать, если уровень билирубина в крови повышен?

Поскольку повышенный уровень билирубина может негативно сказаться на здоровье и развитии малыша, при обнаружении повышенного содержания пигмента в крови требуется постоянный врачебный контроль.

Своевременная диагностика в совокупности с постоянным отслеживанием динамики в данном случае обязательны. Если речь идет о недоношенных малышах — замеры на уровень билирубина проводятся ежедневно в течение первой недели жизни.

Лечащий врач назначит медикаментозное лечение или фототерапию. Медикаментозное лечение, включает в себя препараты, снижающие уровень билирубина, сорбенты, препятствующие всасыванию билирубина тканями и клетками организма. Также назначают суспензии, поддерживающие работу печени, поскольку именно этот орган испытывает максимальную нагрузку при повышенном уровне пигмента. В ходе лечения может потребоваться и переливание крови.

Ни в коем случае не следует заниматься самолечением, подбирая на своем усмотрение препараты или народные средства. Любое промедление или неадекватные меры приведут к тяжелым последствиям для здоровья малыша.

Краткий обзор методов лечения

Для быстрого снижения уровня билирубина в крови с учетом результатов анализа крови, а также общего состояния ребенка — назначают капельницы, прием энтеросорбентов и препараты для поддержания функции печени.

Капельницы

В целях скорейшего вывода продуктов распада эритроцитов из крови новорожденного в условиях стационара могут назначить введение физиологического раствора с добавлением глюкозы и препарата Волювен. Такая мера преследует сразу две цели — выведение билирубина из крови и предотвращение обезвоживания. Это нужно потому, что фототерапия существенно повышает потребности организма ребенка во влаге.

Физиологическая желтуха — Доктор Комаровский

Переливание крови

К этому методу прибегают в тех случаях, когда уровень билирубина продолжает нарастать. Переливание крови применяют для того, чтобы предотвратить накопление пигмента в клетках мозга и их последующего разрушения. Назначают введение двойного объема крови, что позволяет в 2 раза снизить уровень билирубина и вывести до 90% разрушенных эритроцитов.

Медикаментозное лечение

Все медикаменты имеют угнетающее действие на головной мозг малыша, а потому их применение осуществляется строго под контролем врача. Возможность самолечения исключается полностью.

Для снижения уровня пигмента используют препарат крови Альбумин, который выполняет функцию по связыванию и выведению из организма токсичного билирубина. Из крови пигмент выводится в печень для его обезвреживания. Препарат вводится внутривенно капельно.

Также применяют ряд препаратов, основной функционал которых — активация печеночных ферментов. Для переработки непрямого токсичного билирубина в прямой печень работает интенсивно. Для ее поддержки используют Фенобарбитал и ряд других препаратов.

Часто назначают суспензию Урсофальк, основной функционал которой — укрепление оболочки печени, стимуляция образования желчи, уменьшение всасываемости кишечником желчных кислот, предотвращение повреждения клеток мозга.

Другая группа вспомогательных веществ — это энтеросорбенты. Их задача — бороться с тем пигментом, который выводится организмом через кишечник, предотвращая его повторное всасывание тканями. Для этих целей применяют Энтеросгель, Смекту или активированный уголь.

Высокий уровень билирубина является также показанием для проведения фототерапии. По несколько часов в день новорожденный должен будет проводить под синей лампой. Во время процедуры обязательна защита глаз малыша плотной повязкой. Помимо этого длительное воздействие лампы вызывает пересушивание кожи. После процедуры следует обрабатывать тельце малыша увлажняющим детским кремом, давать питье.

Если малыш появился на свет летом — допустимы солнечные ванны. При этом важно соблюдать меры предосторожности. Длительность процедуры не должна превышать 10 минут. Для проведения солнечных ванн выбирают время до 10 часов утра или после 17 часов, когда солнце не так активно.

Профилактика повышенного уровня билирубина у новорожденных

Специфических мер профилактики, призванных исключить появление патологической желтушки, нет. Однако не лишними будут общие рекомендации, актуальные для всех будущих мам:

сбалансированное питание мамы, богатое витаминами и микроэлементами, в период беременности и после рождения малыша;
умеренная физическая активность будущей мамы в период беременности;
прикладывание младенца к груди сразу после рождения.

Как вам статья?

Елена Макаренко

Оставить комментарий

Почему вы ещё не оставили комментарий?

Детская желтуха: почему и когда следует беспокоиться

Подсчитано, что до 60 процентов всех здоровых доношенных детей имеют хотя бы небольшую степень желтухи. Это заставит новых родителей поверить в то, что неонатальная желтуха является «нормальной» и, конечно же, не о чем слишком беспокоиться. Но невыявленная и невылеченная желтуха у новорожденного ребенка может иметь тяжелые последствия.

Что такое желтуха? Почему у новорожденных возникает желтуха?

Желтуха — это медицинский термин, обозначающий пожелтение кожи и глаз из-за аномально высокого уровня билирубина в крови. Билирубин — это пигмент желтого цвета, который является побочным продуктом распада эритроцитов. В норме печень выводит билирубин из организма. Но у некоторых новорожденных незрелая печень не может делать это эффективно, что приводит к высокому уровню билирубина в крови, то есть к желтухе.

Почему важно диагностировать и лечить желтуху у младенцев?

Если желтушность кожи и белков глаз у ребенка не распознается или считается «нормальной», а желтуха не лечится, может развиться опасное заболевание, известное как ядерная желтуха. Это происходит, когда в крови содержится аномально высокий уровень билирубина, который накапливается в головном мозге. Ядерная желтуха связана с несколькими серьезными осложнениями, такими как проблемы со зрением, потеря слуха, церебральный паралич и умственная отсталость. Ранняя диагностика и своевременное лечение желтухи имеют решающее значение для предотвращения ядерной желтухи и связанных с ней осложнений у новорожденных.

У моего ребенка желтуха?

Детскую желтуху легко диагностировать и лечить. Младенцев следует хорошо кормить (это снижает уровень билирубина). CDC рекомендует родителям сохранять бдительность в отношении следующих симптомов:

Кожа с желтым или оранжевым оттенком, которая сначала появляется в области головы и постепенно распространяется к пальцам ног ребенка
Ребенок, который не спит или слишком сонный
Суетливый ребенок, который плохо сосет грудь или бутылочку
Ребенок с очень небольшим количеством мокрых подгузников

Кроме того, следующие признаки и симптомы требуют неотложной медицинской помощи:

Пронзительный крик
Безутешный плач
Выгибание тела A12 9002
Скованность тела
Странные движения глаз
Летаргия

Особенно высокому риску развития детской желтухи подвержены:

Недоношенные дети
Младенцы с темной кожей
Младенцы азиатского или средиземноморского происхождения
Младенцы, у которых есть братья и сестры с желтухой
Младенцы со склонностью к синякам

Как диагностируется и лечится желтуха у новорожденных?

Уровень билирубина у ребенка можно легко определить с помощью прибора, называемого люксметром. Анализ крови необходим для подтверждения точного уровня билирубина. Уровень выше 20 считается опасным. После рождения уровень билирубина следует проверять примерно каждые 12 часов в течение первых двух дней и еще раз, когда ребенку исполнится 5 дней.

Лечение детской желтухи также относительно простое. Он включает в себя фототерапию, неинвазивное лечение, при котором ребенка помещают под специальное освещение. В тяжелых случаях может потребоваться обменное переливание.

Детская желтуха: когда дела идут плохо

Кэл Шеридан из Бойсе, штат Айдахо, родился у своей матери Сьюзен в 1995 году. Сьюзен заметила, что у ее новорожденного сына желтая кожа, он был вялым и плохо ел. Врачи и медсестры отклонили ее опасения, сказав Сьюзен, что это «нормально». В середине 19В 90-е годы рутинное определение уровня билирубина у новорожденных не было обычным явлением. К сожалению, у Кэла развилась ядерная желтуха, но невролог тоже не заметил этого. К этому времени младенец выгибал спину, безутешно плакал и дрожал. Кэл, наконец, получил лечение, но было слишком мало и слишком поздно. В свои 20 лет Кэл страдает от тяжелого церебрального паралича, нарушений речи и слуха, а также трудностей с передвижением. Всю оставшуюся жизнь ему потребуется специализированный уход.

Недиагностированная и нелеченая детская желтуха может быть опасной. Если вы считаете, что у вашего ребенка может быть желтуха, немедленно обратитесь к педиатру.

Изображение с Flickr

HDFN и высокий билирубин — Allo Hope Foundation

Краткие факты

Гипербилирубинемия: высокий уровень билиурбина.

Нормальные лабораторные значения: зависят от возраста (в часах). Используйте Peditools или диаграммы ниже, чтобы просмотреть нормальные значения. Младенцы с ГБПН относятся либо к высокому риску (рожденные до 38 недель), либо к среднему риску (рожденные в 38 недель).

Распространенное заблуждение состоит в том, что если у матери низкий титр антител, у ее ребенка не будет проблем после рождения. Это не всегда правда. Даже женщины с низкими титрами могут родить ребенка, который после рождения борется с билирубином. Когда эритроциты умирают, они выделяют билирубин. Внутриутробно билирубин фильтруется плацентой. После рождения печень ребенка должна отфильтровать билирубин. К сожалению, печень новорожденного часто бывает незрелой и не справляется с повышением уровня билирубина 9.0100 1 . В результате билирубин накапливается и может стать токсичным. По мере накопления билирубина у младенца развивается желтуха, что может привести к необратимым последствиям, таким как: потеря слуха, билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, холестаз и смерть, если не лечить должным образом. Билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха считаются «никогда не встречающимися событиями» и никогда не должны возникать при надлежащем уходе и наблюдении. Высокий уровень билирубина также может повредить молочные зубы и вызвать окрашивание или уменьшение зубной эмали.

Важно, чтобы все дети с положительной пробой Кумбса или DAT регулярно обследовались на билирубин. Высокий уровень билирубина часто возникает у младенцев, пораженных анти-А, анти-В, анти-D, анти-С, анти-Е антителами, но он может наблюдаться при любом антителе. По данным Американской академии педиатрии (AAP), дети с ГБПН относятся к группе высокого риска (рожденные до 38 недель) или среднего риска (рожденные в 38 недель или позже) проблем с билирубином и требуют более низких порогов фототерапии и обменного переливания ² . Уровни билирубина из-за HDFN имеют тенденцию достигать пика на 4-9 дни и могут потребовать фототерапии в течение 2-3 недель. Такие документы, как Американская академия педиатрии «Лечение гипербилирубинемии у новорожденных в возрасте 35 и более недель беременности» ², существуют для предотвращения и уменьшения осложнений гипербилирубинемии. Этим рекомендациям следует строго следовать, чтобы предотвратить вред для новорожденных. Такие инструменты, как Peditools, предоставляют клинические инструменты для помощи в лечении гипербилирубинемии.

Анализы на высокий билирубин

Стандартным тестом на билирубин является общий билирубин сыворотки (TSB). Это значение наносится на график фототерапии или обменного переливания крови. Младенцы с ГБПН должны рассматриваться как имеющие «факторы риска» при оценке уровня билирубина с использованием стандартных рекомендаций по приемлемости фототерапии ² . Это означает, что они будут относиться либо к среднему риску (рожденные в 38 недель или позже), либо к высокому риску (рожденные до 38 недель) и требуют лечения на более низких уровнях. Уровень общего билирубина в сыворотке на уровне обменного переливания или выше следует рассматривать как неотложную медицинскую помощь, и следует немедленно начать интенсивную фототерапию, ВВИГ и подготовку к обменному переливанию крови.

Первый TSB младенца получают из пуповинной крови или других анализов сразу после рождения. Билирубин пуповины от 2,05 мг/дл (доношенный) до 2,15 мг/дл (доношенный) указывает на необходимость фототерапии ³ . Даже при отсутствии положительного результата DAT/IAT рекомендуется продолжать контролировать билирубин у младенца каждые четыре-шесть часов в течение как минимум первых 24 часов жизни. «Скорость повышения уровня билирубина более 5 мг/дл/24 ч (или >0,5 мг/дл/ч) свидетельствует о гемолизе у любого младенца; следовательно, клиническая желтуха (билирубин >5 мг/дл должен быть клинически видимым) в первые 24 часа убедительно указывает на гемолитический процесс» ⁴ . Если уровень билирубина выше ожидаемого в течение первой недели жизни ребенка, повторите DAT. Видимая желтуха является признаком того, что уровень билирубина повышается, но это плохой предиктор концентрации билирубина в кровотоке или в головном мозге — необходимо провести анализ крови новорожденного. Визуальные оценки не являются приемлемым способом наблюдения или лечения младенца с ГБПН.

Билирубин сыворотки следует регулярно оценивать во время фототерапии. Важно отметить, что у младенцев с ГБПН будет рецидивирующая гипербилирубинемия. При прекращении фототерапии уровни быстро увеличиваются, и ребенку часто требуется дополнительная фототерапия. Чтобы предотвратить это, лучше использовать непрерывную фототерапию, а не прерывистую фототерапию. Поскольку домашняя фототерапия не подходит для младенцев с ГБПН, рекомендуется 12- или 24-часовой пробный период без света перед выпиской, чтобы уменьшить количество повторных госпитализаций. В течение первой недели жизни билирубин следует проверять ежедневно, особенно учитывая, что уровень билирубина вследствие аллоиммунизации имеет тенденцию достигать пика на четвертый-шестой дни, но может достигать пика уже на 9-й день.. «Если фототерапия используется для младенцев с гемолитическими заболеваниями или начинается рано и прекращается до того, как ребенку исполнится 3–4 дня, рекомендуется последующее измерение билирубина в течение 24 часов после выписки». ² Домашняя фототерапия не подходит для младенцев с ГБПН, и может потребоваться повторная госпитализация. Высокий билирубин из-за антител может сохраняться в течение 2-3 недель, и его следует продолжать проверять по крайней мере один-два раза в неделю до тех пор, пока не будет уверенного устойчивого снижения.

Повышенный уровень билирубина связан с потерей слуха у новорожденных. Таким образом, скрининг новорожденных на предмет потери слуха (стандарт медицинской помощи в большинстве штатов) представляется оправданным у детей с ГБПН. Следует рассмотреть вопрос о последующем скрининге в возрасте 1 и 2 лет.

Дополнительную информацию о тестировании см. на нашей странице «Тестирование младенцев».

Профилактические меры при высоком уровне билирубина

В попытке укрепить печень ребенка некоторые врачи назначают матерям фенобарбитал в последние 10 дней беременности. Было показано, что это снижает потребность в обменных трансфузиях из-за высокого уровня билирубина ^5, ⁶ .

Недавнее исследование, проведенное в 2020 году, показало, что прием добавок витамина С в течение последнего месяца беременности может значительно снизить уровень билирубина у новорожденных ⁷ . Это не изучалось, чтобы увидеть, будут ли добавки витамина С работать при гипербилирубинемии из-за HDFN.

Варианты лечения высокого уровня билирубина

Варианты лечения гипербилирубинемии подробно обсуждаются ниже и включают фототерапию, ВВИГ, обменное переливание крови и некоторые клинические испытания мезопорфирина олова. Лечение фототерапией может привести к развитию синдрома бронзового ребенка у младенцев с повышенным уровнем прямого билирубина. Синдром бронзового ребенка может увеличить риск осложнений из-за гипербилирубинемии, таких как ядерная желтуха ⁸ .

Американская академия педиатрии не рекомендует использовать домашнюю фототерапию, потому что домашний свет не такой сильный, как свет, используемый в больнице.

Фототерапия

Вмешательство при гипербилирубинемии включает фототерапию на основе пуповинного билирубина, серийных определений и скорости нарастания. Билирубин пуповины от 2,05 мг/дл (доношенный) до 2,15 мг/дл (доношенный) указывает на необходимость фототерапии ³ . Билирубин сыворотки следует регулярно оценивать во время фототерапии. Важно отметить, что у младенцев с ГБПН будет рецидивирующая гипербилирубинемия. Когда фототерапия прекращена, уровни могут быстро увеличиваться, и младенцу часто требуется дополнительная фототерапия. Чтобы предотвратить это, лучше использовать непрерывную фототерапию, а не прерывистую фототерапию. Поскольку домашняя фототерапия не подходит для младенцев с ГБПН, рекомендуется 12- или 24-часовой пробный период без света перед выпиской, чтобы уменьшить количество повторных госпитализаций.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) новорожденным используется во многих неонатальных отделениях для лечения ГБПН после рождения ⁹ . ВВИГ вводят, когда уровень билирубина повышается, несмотря на интенсивную фототерапию, или когда уровни приближаются к уровням, требующим обменного переливания крови. Американская академия педиатрии рекомендует использовать внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) для снижения уровня билирубина — «РЕКОМЕНДАЦИЯ 7.1.4: При изоиммунной гемолитической болезни рекомендуется внутривенное введение γ-глобулина (0,5–1 г/кг в течение 2 часов), если TSB повышается, несмотря на интенсивную фототерапию, или уровень TSB находится в пределах 2–3 мг/дл (34–51 мкмоль/л) от обменного уровня (рис. 4). При необходимости эту дозу можно повторить через 12 часов (качество доказательств B: польза превышает вред) ² ». Ранние исследования показали, что высокие дозы ВВИГ (0,5 г/кг внутривенно сразу после подтверждения HDFN) действительно снижают уровень билирубина в сыворотке и последующую потребность в обменном переливании крови ¹⁰ . Недавний метаанализ подтвердил эти результаты исследований. где дозы ВВИГ варьировались от 0,5 г/кг до 1,5 г/кг за один-три введения ¹¹. Побочные эффекты ВВИГ могут включать: лихорадку, аллергические реакции, рецидивирующий гемолиз и перегрузку жидкостью ¹². ВВИГ может влиять на эффективность некоторых живых вирусных вакцин в течение 11–12 месяцев, что может повлиять на введение ротавирусной вакцины9.0003

Обменное переливание

Обменное переливание следует проводить, если билирубин достигает или превышает критический уровень, как показано ниже (младенцы с ГБПН относятся к группе среднего или высокого риска) ⁴⁵ . Уровень билирубина в пуповине > 5 мг/дл или скорость повышения уровня билирубина в сыворотке более 0,5-1 мг/дл/ч является прогностическим признаком конечной необходимости обменного переливания ¹³ . ВВИГ может предотвратить потребность в обменном переливании крови, если начать его достаточно рано.

Металлопорфирины

Несмотря на то, что фототерапия и обменные переливания являются эффективными методами лечения гипербилирубинемии после ее формирования, многое можно сделать для оптимизации лечения детей с ГБПН для предотвращения и устранения развития ядерной желтухи. В настоящее время проводятся исследования множества фармакотерапевтических средств для предотвращения или лечения неонатальной гипербилирубинемии, включая металлопорфирины. Повышенный гемолиз у младенцев с ГБПН связан с повышенной выработкой билирубина и повышенным риском неврологических повреждений. Предотвращение образования билирубина с помощью гемоксигеназы (фермент, ограничивающий скорость, ответственный за выработку билирубина) возможно как с природными, так и с синтетическими металлопорфиринами ¹⁴ . Клинические исследования SnMP показывают, что он предотвращает чрезмерную гипербилирубинемию и сокращает продолжительность и потребность в фототерапии как у доношенных, так и у доношенных детей 90–100 15 90–101 . Использование металлопорфиринов снижает риск ядерной желтухи и BIND, однако известны побочные эффекты, такие как фоточувствительность и потенциальное ингибирование некоторых других ферментов, играющих важную роль в метаболизме ¹⁵ . В то время как несколько металлопорфиринов были изучены на животных моделях, только два были изучены у новорожденных людей: протопорфирин олова (SnPP) и мезопорфирин олова (SnMP). SnPP был очень эффективным, но от него отказались из-за его фотосенсибилизирующих свойств ⁴ . SnMP можно использовать в более низких дозах с минимальной фотореактивностью 90–100 14 90–101 . Металлопорфирины в настоящее время изучаются и назначаются из соображений сострадания, особенно в отношении пациентов с религиозными возражениями против продуктов крови ¹⁶ .

Дополнительные статьи, касающиеся гипербилирубинемии и вариантов лечения, см. на странице «Дополнительное чтение по темам».

Длительные последствия плохо контролируемого высокого уровня билирубина

Билирубиновая энцефалопатия

Младенцы с ГБПН имеют более высокий риск развития билирубиновой энцефалопатии. Билирубиновая энцефалопатия развивается при переходе билирубина из кровотока в головной мозг и относится к острым проявлениям билирубиновой интоксикации в первые недели после рождения ² . Это состояние обычно развивается в течение первой недели жизни, но может возникнуть и на третьей неделе ¹⁷ . Признаки билирубиновой энцефалопатии включают: сильную желтуху, отсутствие вздрагивающего рефлекса, плохое питание или сосание, вялость, гипотонию, пронзительный крик, раздражительность, чрезмерно вытянутую спину и шею ¹⁷ . Осложнения билирубиновой энцефалопатии включают: нервную глухоту, повреждение зубной эмали (дисплазия эмали и изменение цвета зубов) и поражение головного мозга.

Ядерная желтуха

В то время как билирубиновая энцефалопатия относится к острым проявлениям билирубиновой токсичности, ядерная желтуха является хроническим и постоянным клиническим последствием билирубиновой токсичности ² . Ядерная желтуха НЕ связана с какой-либо степенью когнитивных нарушений (психической инвалидности), однако выжившие часто остаются в ловушке тела, которое не функционирует должным образом. Это заболевание входит в число 27 медицинских ошибок, которых никогда не должно происходить 9.0100 18 , продолжает происходить, несмотря на то, что его можно полностью предотвратить. Ядерная желтуха представляет собой спектр, который может включать некоторые или все из следующих нарушений: двигательные расстройства (атетоидный церебральный паралич, дистония, миоклонус, нарушающий способность спать, вестибулярная нестабильность), судороги, нарушения зрения (аномалии взора, нистагм, косоглазие, корковые нарушения зрения). ), нарушения пищеварения (ГЭРБ, рефлюкс, нарушение пищеварения, нарушение способности глотать или принимать пищу), стоматологические (дисплазия или гипоплазия зубной эмали) и нарушения слуха (включая расстройства спектра слуховой невропатии) ¹⁹ . Люди, живущие с ядерной желтухой, страдают в разной степени. Некоторые живут с легкой потерей слуха, поведенческими проблемами и/или неуклюжестью, в то время как другие могут быть ошибочно приняты за кого-то со спастической квадриплегией.

Холестаз

Холестаз встречается у 13% детей с ГБПН ²⁰ . Холестаз можно определить по повышенному уровню прямого или конъюгированного билирубина. Если прямой или конъюгированный билирубин повышен, рекомендуется дополнительная оценка причины холестаза ² . Когда другие причины холестаза исключены у DAT-позитивного младенца, следует серьезно рассмотреть HDFN как причину холестаза. Это может быть связано с перегрузкой железом при внутриматочных трансфузиях 90–100 20 90–101, хотя в редких случаях холестаз может быть результатом неправильного введения железа 90–100 21 90–101. Хотя холестаз чаще всего наблюдается при HDFN из-за анти-D ²⁰ , он может возникать и при HDFN из-за других аллоантител ^22, ²³ .