Ядерная желтуха новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.
Общие сведения
Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных
Причины
В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:
- Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
- Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
- Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.
Патогенез
Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.
Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.
Симптомы ядерной желтухи новорожденных
Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.
Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.
Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.
Осложнения
В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.
Диагностика
Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.
Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.
Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.
Лечение ядерной желтухи новорожденных
Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.
При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.
Ядерная желтуха новорожденных — симптомы, диагностика, лечение

Билирубиновая энцефалопатия, это патологическое состояние свойственное исключительно младенцам, называемое так же – ядерная желтуха новорожденных.
Симптомы физиологической желтушки считаются нормальным явлением в первые семь дней после рождения.
Ядерная желтуха имеет острые проявления и чаще всего выражается уже на вторые сутки жизни.
Что такое ядерная желтуха?
В первый день после рождения, цвет кожи ребенка желтеет от большого количества билирубина в крови.
Билирубин – это компонент желчи в организме, который образуется из-за распада эритроцитов.
При рождении эритроциты разрушаются и производят билирубин, его называют свободным. Этот компонент не выводится с мочой.
Тогда эта участь падает на печень, которая превращает билирубин в растворимое вещество и выводит его с желчью. Организм малыша может быть не готов вывести достаточное количество белка, который совершает перенос билирубина в клетки печени, в следствии чего он оказывает токсическое действие на внутренние органы.
Ядерной желтухой (билирубиновая энцефалопатия) – называют высокий показатель билирубина в организме новорожденного, что приводит к поражению головного мозга.
Время проявления
Как правило анализ количества билирубина берут у новорожденного в первые минуты жизни и на третьи сутки после рождения.
Норма билирубина у новорожденного должна составлять:
- при рождении – 50-61 мкмоль/литр;
- на 2-7 день он может возрасти до 256 мкмоль/литр;
- на 21-й день жизни норма 8,5 – 20,5 мкмоль/литр.
Ядерная желтуха проявляется на 2-6 день жизни малыша. Она выражена желтой окраской кожи и глазных белков в значительной степени, иногда белки глаз приобретают лимонный цвет. Ребенок вялый, сонный, капризный, возможна рвота и отказ от кормления.
Симптомы ядерной желтухи:
- Тревожные движения младенца.
- Апноэ (остановка дыхания на кроткое или продолжительное время).
- Пронзительный крик, после которого ребенок перестает на что либо реагировать с пустым взглядом.
- Исчезает сосательный рефлекс.
- Повышается температура.
- Сонливость и вялость.
- Выпирание родничка.
- Увеличение органов, являющихся паренхиматозными.
- Артериальная гипотензия (снижение артериального давления).
Если замечаются подобные симптомы из вышеперечисленных, нужно срочно обращаться за помощью.
Дети родившиеся в срок, легче переносят эту болезнь и ее лечение, что не сказать о недоношенных малышах. Соответственно, нужно внимательно наблюдать за новорожденным в первый месяц жизни.
Артериальная гипотензия
У здоровых, доношенных малышей артериальное давление увеличивается на 2 мм рт.ст. ежедневно, в течении первой недели жизни, потом еженедельно возрастает на 2 мм рт.ст. и стабилизируется до конца первого года.
Причинами артериальной гипотензии у новорожденных являются – тромбоз почечных артерий или их ветвей и коарктация аорты.
Симптомы артериальной гипотензии:
У каждого третьего ребенка гипотензия протекает без симптомов.
- приступы апноэ;
- судороги;
- асимметрия рефлексов;
- изменение пульса;
- цианоз;
- учащённое поверхностное дыхание.
Диагностика
Диагностирование у новорожденного артериальной гипотензии возможно только с помощью мониторинга артериального давления. Для выявления причины используют: ЭхоКГ, УЗИ надпочечников, электрокардиографию.
Артериальной гипотензией в медицине считается снижение артериального давления на 20% ниже нормы.
Тревожные движения младенца
Существует ряд тревожных движений, которые характерны именно при ядерной желтухе:
- Резкое запрокидывание головки назад.
- Судороги. Ребенок сжимает ручки и ножки и разжать их не возможно.
- Передергивание конечностей, мимических мышц.
Увеличение органов, являющихся паренхиматозными
Самой сложной является отечная форма ядерной желтухи, которая может привести к летальному исходу. Признаками являются сильное увеличение селезенки (в редких случаях до 10 раз), сердца и печени. Диагностировать данные осложнения, можно только с помощью УЗИ брюшной полости.
Сонливость
При ядерной желтухе ребенок много спит, при этом он может даже не просыпаться чтобы поесть, так как аппетита нет. Организм малыша ослаблен и истощен. Крепкий сон может сменяться резким криком. Организм пытается накапливать силы для борьбы с недугом и в тоже время находится под токсичным действием билирубина.
Отказ от грудного питания, слабое сосание
Не смотря на то, что ребенок отказывается от грудного вскармливания или не хочет сосать, нужно как можно чаще прикладывать его к груди.
Мамино молоко создает некий слабительный эффект для ребенка, а билирубин выводится вместе с калом.
Наряду с этим маме, необходимо изменить свой рацион, ребенок должен получать здоровое молоко.
Если желтуха не исчезает, ребенку назначают препараты для улучшения работы кишечника, печени и других органов, которое принимают участие в выводе билирубина из организма.
Диагностика
Безусловно, нужно отследить движение и количество билирубина в крови.
Будет произведен анализ крови: прямой, не прямой, биохимический; УЗИ брюшной полости. И только после анализов назначат лечение.
В большинстве случаев и к счастью, ядерную желтуху диагностируют до выражения острых симптомов, так как она проявляется во время пребывания малыша в роддоме, под присмотром врачей, педиатр обязательно обратит внимание на ярко выраженный желтый цвет белков и тут же приступит к активному лечению.
Лечение
Самым важным фактором в терапии ядерной желтухи, является фототерапия – это пребывание малыша под лампами голубого цвета (их еще называют фотоволнами).Доказано, что данный метод способствует выведению из организма билирубина, который становится нетоксичным.
На данный момент этот метод считают самый безопасный и эффективным.
В случае если фотолампы не справляются с количеством билирубина, назначают переливание крови (от родителей или донора) или внутривенное введение раствора глюкозы.
Все время лечения ядерной желтухи ребенок должен находится под присмотром врачей. Срок пребывания в больнице и последствия болезни зависят непосредственно от того, вовремя ли был поставлен диагноз и на сколько качественно была оказана помощь.
Ядерной желтухой может заболеть каждый, это не наследственная патология и не вирус. Организм малыша не способен справится с нагрузкой и стрессом при рождении. Главная задача каждого родителя, это наблюдать и не мешкать – любой симптом не должен оставаться незамеченным.
Ядерная желтуха у новорожденных: симптомы, лечение, прогноз
Ядерная желтуха – это цитотоксическое поражение клеток головного мозга новорожденного высоким содержанием билирубина. При этом кожа ребенка приобретает желтый цвет, но это может указывать также на приспособление малыша к окружающей среде. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, нужно сделать биохимию крови: при ядерной желтухе будет увеличено содержание билирубина. Его уровень может быть так высок, что с кровотоком он направляется прямо в головной мозг. Таким образом, поражаются ядра мозга, отсюда и название болезни.
Патология также имеет название билирубиновой энцефалопатии, что указывает на причину развития заболевания и клинические проявления. Однако энцефалопатия появляется до того момента, когда билирубин окрашивает клетки мозга. Исходя из этого некоторые специалисты считают, что ядерная желтуха новорожденных – это тяжелейшая форма билирубиновой энцефалопатии.
Опасна она тем, что может стать причиной смерти ребенка, в особенности, если он недоношенный или страдает несовместимостью крови с матерью. 80% заболевших детей приобретают неврологические расстройства, которые приводят к инвалидизации и ухудшению периода адаптации.
Причины развития
Болезнь возникает вследствие невозможности организма новорожденного ребенка справиться с увеличением билирубина в крови. В норме элемент повышен после рождения. Называется это физиологической желтушкой, с которой ребенок может справиться, а все симптомы проходят за пару дней. Для ядерной желтухи характерен критичный уровень билирубина, который к тому же направляется в мозг и окрашивает его ядра.
Но для возникновения ядерного варианта желтухи нужны некоторые факторы. К примеру, гематоэнцефалический барьер пропускает в мозг лишь свободный билирубин, который связывается с альбумином. Получается, что для возникновения желтухи требуется такое состояние, как гипопротеинемия – снижение белка в крови. Именно поэтому симптоматика часто наблюдается у малышей с отечностью, родовыми травмами в районе головы, поскольку так барьерная функция снижается. Это же касается и недоношенных деток, ведь у них структуры мозга еще не созрели.
Еще один провоцирующий фактор для развития желтухи – несовместимость крови матери и ребенка.При этом концентрация свободного билирубина в крови превышает критический порог достаточно быстро и направляется в мозг. Патологические изменения протекают стремительно, часто приводят к смерти или инвалидности.
Дополнительные факторы развития ядерной желтухи:
- ферментная недостаточность;
- патология метаболизма;
- кровоизлияния;
- тяжелые патологии щитовидной или поджелудочной железы матери;
- прием во время беременности противопоказанных препаратов;
- внутриутробные инфекции.
Вне зависимости от этих факторов нужно знать и помнить, что конкретных цифр содержания билирубина в крови, при которых желтуха возникает, нет. Нужно всегда учитывать особенности конкретного ребенка, состояние его органов и систем.
Симптомы
Критический уровень билирубина в период новорожденности можно определить по желтоватому оттенку кожи и глаз. При ядерной желтухе эта симптоматика выражена сильно. Причем кожа становится желтоватой уже на первый день, а при физиологической желтушке кожа становится желтой примерно на 5 день после рождения.
Различают 2 стадии патологии:
- Асфиксическая. Сопровождается приступами задержки дыхания. Тонус мышц сниженный, возникают подергивания, малыш плохо сосет грудь или бутылочку со смесью. Но такие симптомы нужно дифференцировать с другими патологиями –сепсис, родовые травмы с кровоизлияниями в мозг и т.п.
- Спастическая. Сопровождается гипертонусом мышц, порой до судорожного выгибания спины. Голова малыша сильно запрокидывается кзади, а глаза закатываются. Дыхание также нарушается, возникают его задержки. Ребенок может сильно плакать из-за болей во время гипертонуса.
На протяжении нескольких недель состояние новорожденного улучшается. Судорожный симптом встречается реже, гипертонус снижается. Но в конце 1-го года жизни судорожные состояния возвращаются, возникает ригидность мышц. При этом поражение мозга прогрессирует, что может сопровождаться ухудшением остроты зрения и слуха.
Массовое угнетение нейронных волокон находит отражение на интеллекте ребенка. У таких детей в дальнейшем диагностируют гиперактивность и различные степени умственной неразвитости.
Диагностика
Как правило, тот момент, когда младенец запрокидывает голову и закатывает глаза, уже позволяет врачу заподозрить у новорожденного ядерную желтуху. Однако гипертонус может сигнализировать и о прочих патологических состояниях мозга. В этом случае информативной будет биохимия крови на уровень билирубина и его мониторинг. Дополнительно проводится УЗ-диагностика печени и других органов, а также головного мозга.
Норма билирубина – около 20 мкмоль/л, но при физиологической желтушке уровень может доходить 200 мкмоль/л, и это считается допустимым в период новорожденности.
Принято считать, что билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л, но эти показатели нужно считать примерными, ведь многие факторы могут снижать эти цифры, поэтому важно учитывать общее состояние малыша.
Хорошо, если терапия ядерной желтухи начнется до проявления клинической симптоматики. Обычно терапевтические методы применяются при показаниях билирубина на 50-70% выше предельно допустимых.
Лечение
Все лечение сводится к устранению факторов увеличения билирубина и достижению его нормальных показателей в крови.
Главный этап – это фототерапия спектром голубого цвета, который трансформирует токсичный свободный билирубин в вещество с одинаковым молекулярным составом, но различным химическим строением, который далее выделяется почками и печенью без связи с белками. Если после фототерапии снижения билирубина не происходит, то назначается переливание плазмы, белки которой связывают билирубин и выводят его.
Если и этот метод не оказал должного эффекта, то назначается прямое переливание крови. Иногда назначаются специальные препараты, которые препятствуют выработке билирубина. Это применяется тогда, когда родители новорожденного принимают решение отказаться от переливания крови, боясь наступления реакции несовместимости.
Также обязательно осуществляется терапия нейропротекторами, при необходимости противосудорожная терапия.
Прогноз и профилактика
Прогноз данной патологии довольно неблагоприятный, поскольку цитотоксическое влияние билирубина на мозг невозможно обратить. В будущем у детей развивается хореоатетоз, тугоухость, косоглазие, нарушается психическое и умственное развитие.
Профилактические мероприятия возможны только в период новорожденности, и они проводятся всем новорожденным с содержанием билирубина больше 200 мкмль/л, недоношенным детям, а также малышам, которые перенесли инфекционное поражение внутриутробно, кислородное голодание и любые родовые травмы.
© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.
причины, симптомы, последствия и лечение

У многих новорожденных детей на 3-4 сутки после рождения возникает физиологическая желтуха, вызванная незрелостью пищеварительной системы. Это состояние не опасно и проходит самостоятельно.
Полной противоположностью является ядерная желтуха. Она свидетельствует о серьезных проблемах здоровья малыша. Причины кроются в сложно протекающей беременности, несовместимости резус-факторов и болезнях матери.
Заболевание имеет неприятные последствия для ребенка в виде неврологических патологий, отставания в развитии. Лечение включает в себя, помимо фототерапии, переливание крови. Ядерную желтуху можно предупредить, если вовремя зафиксировать патологический уровень билирубина.
Что это такое
Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.
В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.
Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.
Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.
К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.
Причины
Основная причина билирубиновой энцефалопатии — предельно высокий уровень непрямого (несвязанного) билирубина в крови младенца. Вещество очень токсично, так как растворяется в липидах и проникает в клеточные митохондрии.
Это приводит к нарушению белкового обмена, окислительных процессов. Результатом становится ухудшение работы нервной системы.
Смотрите видео о показателях билирубина у новорожденных:
Провоцирующими факторами для появления желтухи служат:
- Наследственность. Если данная патология возникала у родителей, то велика вероятность наследования ребенком склонности к гипербилирубинемии.
- Рождение раньше срока. У недоношенных детей мозговые структуры не достигли своей зрелости.
- Родовая травма. В группе риска находятся дети с большой кефалогематомой.
- Гипоксия плода. Способствует большей проницательности гематоэнцефалического барьера.
- Внутриутробное инфицирование.
- Прием женщиной во время беременности антибиотиков и сульфаниламидов.
- Разные резус-факторы у мамы и ребенка. Резус-конфликт возникает при отрицательном материнском резусе и положительном детском.
- Сепсис. Заражение крови ребенка случается при грубом нарушении санитарных норм в роддомах.
- Проблемы с эндокринной системой у женщины.
- Серьезные патологии кровеносной системы.
Чаще всего желтуха возникает на фоне гемолитической болезни новорожденного, которая развивается из-за резус-конфликта. При данной патологии появляются все условия для скорейшего проникновения билирубина в мозг. Заболевание имеет стремительное течение и закачивается смертью или инвалидностью малыша.
Клиническая картина
Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет. Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом.
В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:
- Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
- Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:
- Гипертонус мышц.
- Спазм мышц затылка.
- Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
- Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
- Взбухший родничок.
- Внезапные вскрикивания.
- Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
- «Синдром заходящего солнца» — запрокидывание головы и закатывание глаз.
- Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
- Хаотичные частые движения глазами.
- Угнетение дыхания, остановка сердца.
- Повышение температуры.
Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.
Осложнения
Билирубиновая энцефалопатия не проходит бесследно. Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются судорогами, ухудшением зрения, слуха, косоглазием.
Из-за обширного поражения нейронов мозга у 90% малышей развивается синдром гиперактивности, отставание в развитии. Также повышен риск проявления эпилепсии.
Диагностика
Первичный диагноз ставится на основании внешних проявлений. Однако, судороги и запрокидывание головы могут проявиться и при других неврологических патологиях. Поэтому важной диагностическое значение имеет уровень несвязанного билирубина.
Для этого у малыша берут кровь на анализ. Также существуют и приборы для бесконтактного измерения. Нормальным является содержание пигмента до 20 мкмоль/л. Но при желтухе оно может подняться до 200 мкмоль/л.
Второе исследование — проба Кумбса, которая позволяет выявить гемолитическую анемию. Врач должен ориентироваться не только на результаты анализов, но и на состояние младенца. Лечение начинают при возникновении неврологических симптомов.
Дополнительно проводят МРТ головного мозга для оценки его состояния и исключения других патологий.
Лечение
Лечение начинается с определения причины гипербилирубинемии и ее устранения. Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы. Под воздействием ультрафиолета непрямой билирубин превращается в связанный, который выводится почками и печенью.
Если фототерапия оказывается неэффективной, то ребенку переливают донорскую плазму. Белки из плазмы связывают излишний билирубин и выводят его из организма. К прямому переливанию крови прибегают в случае отсутствия результатов лечения. Однако, при переливании могут возникнуть реакции несовместимости.
Альтернативой переливанию служит медикаментозная терапия. Используют следующие препараты:
- Препятствующие синтезу билирубина (Холивер, Хофитол).
- Раствор глюкозы. Способствует снятию интоксикации.
- Нейропротекторы (Нейромидин) защищают нейроны мозга от разрушения.
- Противосудорожные (Фенобарбитал).
- Сорбенты (Энтеросгель, Лактофильтрум) выводят из организма токсины.
Учитывая возраст младенца и серьезность заболевания, применение народных средств в терапии билирубиновой энцефалопатии исключено. Хирургического лечения также не предусмотрено.
Прогноз и профилактика
Прогноз ядерной желтухи неблагоприятен. Вследствие токсического действия билирубина на мозговые структуры у ребенка сохраняются отклонения в психическом развитии, иногда значительные.
Также дети страдают хореоатетозом — патологией, при которой сочетаются резкие прерывистые движения и замедленные. Пациенты нуждаются в пожизненном приеме противосудорожных лекарств. Обычно ребенку присваивается группа инвалидности.
Профилактические мероприятия эффективны в первые дни после рождения. Если у младенца наблюдается превышения нормы билирубина, ему показана профилактическая фототерапия.
Также пристальное наблюдение осуществляется за всеми новорожденными, перенесшими родовую травму, гипоксию, внутриутробные инфекции, родившимися преждевременно.
Всем женщинам до и после беременности следует следить за своим здоровьем, беречься от вирусных заболеваний, избегать приема лекарств, вовремя проходить скрининги. Особенно стоит проявить бдительность беременным с отрицательным резус-фактором.
Заключение
Билирубиновая энцефалопатия представляет прямую угрозу для жизни и здоровья новорожденного. Она развивается у недоношенных детей или тех, у кого были проблемы в родах.
Из-за токсического воздействия пигмента на мозг, развиваются серьезные нарушения, приводящие в проблемам умственного и физического развития. Такие младенцы обычно становятся инвалидами или нуждаются в продолжительном лечении.
Устранить желтуху возможно с помощью фототерапии или переливания крови. Дополнительно проводят дезинтоксикационные мероприятия. Несмотря на старания врачей, ребенку не удается пережить заболевание без последствий.
Смотрите в видео подробно о желтухе новорожденных от Комаровского:
Прочтите следующий материал:

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Диетолог
Светлана Владимировна принимает пациентов с заболеваниями печени и ЖКТ различной степени тяжести. Благодаря ее знаниями в диетологии, на основании диагностики проводит полный комплекс терапии внутрибрюшных органов.Другие авторыКомментарии для сайта Cackle
Патологическая ядерная желтуха у новорожденных: фото, симптомы и лечение
Пожелтение кожи у новорожденных может быть признаком адаптации детского организма к внешним условиям или свидетельствовать о некоторых отклонениях в работе внутренних органов.
Разновидностью такого состояния, считающейся тревожным симптомом является ядерная желтуха новорожденных.
Патология подразумевает специальный курс лечения и отличается повышенным риском развития серьезных осложнений.
О причинах и последствиях конъюгационной желтухи у новорожденных читайте здесь.
Общее понятие
Ядерная желтуха новорожденных — фото:
Патологическая ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия представляет собой поражение некоторых участков головного мозга билирубином. Данное вещество обладает цитотоксическим действием и при высокой концентрации способно причинить серьезный вред здоровью малыша.
Патология сопровождается не только пожелтением кожных покровов и слизистых оболочек, но и рядом дополнительных симптомов.
При отсутствии своевременной терапии ядерная желтуха может стать причиной развития тяжелых неврологических отклонений в организме новорожденного.
к содержанию ↑Что провоцирует заболевание?
Главной причиной ядерной желтухи является повышение уровня билирубина в крови новорожденного. Спровоцировать такую патологию могут многочисленные факторы, в число которых входит генетическая предрасположенность, осложнения во время беременности или трудности родового процесса.
Некоторые хронические заболевания матери повышают риск развития ядерной желтухи у новорожденного, поэтому профилактические меры предпринимаются еще на этапе планирования зачатия.
Причинами ядерной желтухи могут стать следующие факторы:
- травмы головного мозга новорожденного;
- рождение раньше срока;
- недостаток ферментов, связывающих и выводящих билирубин;
- критическое нарушение обменных процессов у новорожденного;
- подкожные кровоизлияния у младенца;
- несовместимость резус-факторов матери и ребенка;
- серьезные патологии эндокринной системы матери;
- последствия приема сильнодействующих препаратов в период беременности;
- внутриутробные заболевания инфекционного характера;
- заболевания крови (матери и ребенка).

к содержанию ↑Как лечить неонатальную желтуху новорожденных? Узнайте об этом из нашей статьи.
Симптомы и признаки
Симптоматика ядерной желтухи может отличаться в зависимости от формы заболевания. В медицинской практике патологию подразделяют на спастическую и асфиксическую стадию.
В первом случае у новорожденного наблюдается гипертонус мышц, тонические судороги, а голова постоянно запрокинута назад.
Вторая форма желтухи характеризуется регулярным проявлением приступов апноэ. Мышечный тонус при этом в значительной степени снижен, но иногда у малыша могут возникать своеобразные подергивания конечностей.
Симптомами ядерной желтухи являются следующие состояния:
- Пожелтение кожных покровов и склер с первого дня жизни новорожденного.
- Чрезмерная сонливость сменяется громким криком и беспокойством.
- Отсутствие аппетита.
- Общее вялое состояние новорожденного.
- Кратковременные остановки дыхания.
- Повышение температуры тела.
- Регулярные судорожные состояния.

Чем опасно?
Ядерная желтуха сама по себе является осложнением, опасным для здоровья ребенка. Развивается билирубиновая энцефалопатия постепенно, а пожелтение кожных покровов проявляется уже при поражении билирубином головного мозга новорожденного.
Процесс распространения высокой концентрации вещества по детскому организму может стать причиной летального исхода.
При отсутствии своевременного лечения возникает риск развития инвалидности или серьезных заболеваний неврологического типа.
Осложнениями ядерной желтухи могут стать следующие состояния:
- нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
- токсическое отравление организма ребенка;
- мышечная ригидность;
- серьезные патологии печени;
- тугоухость;
- косоглазие;
- умственная отсталость;
- синдром дефицита внимания;
- летальный исход.
к содержанию ↑Рекомендации по лечению физиологической желтухи у детей в домашних условиях вы найдете на нашем сайте.
Диагностика и анализы
Подозрение на ядерную желтуху возникает у врача еще на этапе визуального обследования новорожденного. Для подтверждения диагноза малышу назначаются лабораторные исследования и комплексное обследование внутренних систем организма.
В некоторых случаях возникает необходимость в дополнительной консультации с профильными специалистами.
Диагностика ядерной желтухи включает в себя следующие процедуры:
- анализ крови на билирубин;
- биохимический анализ крови и мочи;
- общий анализ крови и мочи;
- УЗИ печени и селезенки;
- УЗИ головного мозга;
- пробы Кумбса.
Лечение
Целью терапии ядерной желтухи является нормализация уровня билирубина в крови ребенка и устранение сопутствующих патологий, вызванных заболеванием.
Курс лечения составляется индивидуально в зависимости от клинической картины состояния здоровья младенца.
Для борьбы с недугом в медицинской практике чаще всего используются специальные процедуры, медикаменты или переливание крови (при наличии особых показаний).
к содержанию ↑Фототерапия
Фототерапия представляет собой метод лечения желтухи путем воздействия на кожные покровы новорожденного светом специальных ламп. Половые органы и глаза прикрываются повязками.
Ребенка поворачивают сначала на спину, затем на живот. Длительность курса фототерапии зависит от стадии патологии и тенденции малыша к выздоровлению.
Процедура пользуется популярностью в педиатрии и применяется при любой форме желтухи.
к содержанию ↑Переливание крови
Необходимость переливания крови возникает при критичном повышении уровня билирубина в крови младенца.
В некоторых случаях процедура назначается при отсутствии результатов фототерапии или иных методов лечения желтухи.
В пупочную вену новорожденного вводится эластичный катетер, через который будет вводиться и выводится кровь. Для переливания используется донорская плазма. Кровь выводится и вводится порционно.
к содержанию ↑Инфузионная терапия
Инфузионная терапия представляет собой внутривенное введение 10%-ного раствора глюкозы. Необходимость такой процедуры возникает для восполнения энергетической потребности.
Во время желтухи дети отличаются плохим аппетитом и могут полностью отказываться от кормления.
Глюкоза помогает организму малыша быстрее восстановиться и устранить некоторые негативные последствия перенесенного заболевания.
к содержанию ↑Препараты
Медикаментозная терапия при лечении ядерной желтухи необходима для нормализации процесса связывания и выведения билирубина из организма новорожденного.
Дополнительно малышу могут быть назначены мочегонные средства, препараты для восстановления работы печени и селезенки. Курс терапии зависит от клинической картины заболевания и степени поражения отделов головного мозга.
При лечении ядерной желтухи могут быть использованы следующие препараты:
- Фенобарбитал;
- Энтеросгель;
- Зиксорин;
- Урсофальк;
- Агар-Агар.
к содержанию ↑Нужна ли грудному ребенку прививка от гепатита Б? Ответ узнайте прямо сейчас.
Какой прогноз?
Действие билирубина на клетки головного мозга становится причиной необратимых патологических процессов. В большинстве случаев полностью избавиться от негативных последствий недуга не удается даже при своевременной его диагностике.
У детей, перенесших ядерную желтуху, может снижаться слух или зрение, задержка психического развития, а также ряд других отклонений, связанных с недостаточным функционированием определенных отделов головного мозга.
Интенсивность последствий зависит от индивидуальных особенностей детского организма и выбранной тактики лечения.
к содержанию ↑Возможна ли профилактика?
Профилактику ядерной желтухи рекомендуется проводить еще на этапе планирования зачатия. Будущей матери надо вылечить имеющиеся заболевания и улучшить работу внутренних систем до максимальных показателей.
В период вынашивания плода женщина должна уделять особое внимание своему здоровью и образу жизни.
Большинство факторов, способных спровоцировать ядерную желтуху у новорожденного, возникает во время беременности.
Профилактика ядерной желтухи у новорожденных включается в себя следующие рекомендации:
- Регулярный осмотр женщины у врача.
- Соблюдение правил здорового питания во время беременности.
- Своевременное лечение любых патологических процессов.
- Профилактика инфекционных заболеваний во время беременности.
Ядерная желтуха относится к числу заболеваний, способных спровоцировать летальный исход младенца. У новорожденного внутренние системы продолжают формироваться в течение определенного времени.
Слабость органов делает их уязвимыми по отношению к негативным факторам. Билирубин обладает токсическим действием, поэтому при ядерной желтухе медицинская помощь младенцу должна быть оказана незамедлительно.
Делать ли ребенку прививку от гепатита А? Советы специалистов вы найдете на нашем сайте.
О патологической затяжной желтухе у новорожденных в этом видео:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!симптомы и признаки (5 фото)

Неонатальная желтуха возникает у каждого второго доношенного новорожденного младенца, а если кроха родился раньше срока, то такое состояние появляется в 70-85% случаев. Такая желтуха зачастую физиологическая, поэтому она у большинства малюток проходит сама. Однако у некоторых малышей она требует лечения, поскольку повышается риск появления ядерной желтухи.

Что это?
Так называют осложнение, при котором уровень билирубина в крови младенца настолько высокий, что пигмент начинает проникать в клетки мозга. Название этой желтухи обусловлено поражением под воздействием билирубина подкорковых ядер в головном мозге. Дальнейшее состояние крохи в таком случае будет зависеть от оперативности постановки диагноза и лечебных мероприятий.
В наши дни ядерная желтуха является достаточно редким явлением, так как новорожденные дети с повышенным билирубином находятся под постоянным наблюдением медперсонала, а анализ крови вовремя подсказывает, когда нужно прибегнуть к использованию фототерапии, инфузионной терапии и других методов лечения.

Симптомы и признаки
Когда ядерная желтуха лишь начинает развиваться, она проявляется:
- Желтым оттенком кожи.
- Ухудшенным аппетитом (младенец отказывается от груди).
- Вялостью.
- Повышенной температурой тела.
- Сонливостью.
- Выгибанием тела малыша.
- Запрокидыванием головы ребенка.
- Артериальной гипотензией.
- Увеличением размеров печени, а также селезенки.
На поздней стадии основными проявлениями ядерной желтухи выступают:
- Громкий монотонный крик.
- Судороги мышц.
- Изредка рвота.
- Напряжение мышц затылка.
- Апноэ.
У перенесшего ядерную желтуху малыша со временем могут появляться проблемы со слухом, зубной эмалью, умственным развитием. Также последствием такой желтухи бывает паралич.
Лечение
Младенцу с высоким риском ядерной желтухи или с первыми ее проявлениями назначают:
- Фототерапию. Ребенка держат под специальными ультрафиолетовыми лампами, свет которых преобразовывает токсический билирубин в безвредный изомер. Процедура способна вызывать перегрев и обезвоживание, поэтому малышу во время такого светолечения важно дополнительно давать или вводить жидкость.
- Переливание крови при тяжелом состоянии младенца.
- Инфузийную терапию, при которой малышу вливают солевые растворы и 10% глюкозу.
- Медикаменты, которые способствуют более быстрому выведению билирубина из тела младенца (препараты с желчегонным действием).
- Энтеросорбенты, под действием которых билирубин не будет всасываться обратно во время продвижения каловых масс по кишечнику.
- Допаивание 5% глюкозой для улучшения работы печени и энергетической поддержки.

Советы
- Чтобы билирубин быстрее покидал организм новорожденного, кроху важно часто прикладывать к груди, не делая ночных перерывов. Особенно важно, чтобы младенец получал молозиво.
- Ребенок с риском развития ядерной желтухи должен быть постоянно под медицинским наблюдением. При этом маме также нужно следить за малюткой и немедленно обращаться к врачу, если она заметила настораживающие симптомы.
- Ребенку регулярно будут делать анализ крови из вены, чтобы выяснить уровень билирубина и его почасовой прирост. Кровь берется из вен на голове или на руке, но переживать о том, что такие манипуляции вредят малышу, не стоит. Обычно такие процедуры проводят опытные медсестры, используя шприцы с тонкими иголками.

Ядерная желтуха новорожденных: причины: симптомы, лечение и последствия
Ядерная желтуха ‒ это поражение клеток головного мозга новорожденного цитотоксическим действием концентрированного билирубина. Однако желтый цвет кожного покрова может говорить еще и об адаптации организма малыша к окружающему миру.
Для такого заболевания характерно то, что в крови ребенка увеличивается число билирубина, другими словами, желтого пигмента. Его количество слишком высоко и он с током крови попадает в мозг. Это означает, что данная патология поражает подкорковые ядра головного мозга.
На сегодняшний день заболевание диагностируется довольно редко, потому что можно контролировать состояние новорожденного. Если количество билирубина в крови увеличено, тогда с помощью лекарственных препаратов начинают своевременное лечение.
Желтуха у взрослых отличается от такой патологии своими разновидностями. Желтухой принято называть гепатит А или болезнь Боткина. Это вирусное заболевание, при котором происходит интоксикация организма и нарушение работы печени. Также существуют еще вирусные гепатиты В, С и многие другие формы.
Из вышесказанного понятно, что кожа ребенка окрашивается в желтый оттенок, потому что количество желтого пигмента в крови и в головном мозге увеличивается.
Клиницисты выделяют следующие этиологические причины:
- генетический фактор – это не основная причина, но если такое было диагностировано у родителей малыша, то ребенок также подвержен такой патологии;
- травмы головного мозга новорожденного;
- преждевременные роды, когда малыш появляется на свет недоношенным;
- нехватка в организме новорожденного определенного вещества, которое должно выводить из организма желтые пигменты;
- нарушение метаболизма;
- резус-конфликт крови малыша и матери;
- кровоизлияния под кожей ребенка;
- патологии эндокринной системы будущей матери;
- прием женщиной во время вынашивания малыша сильнодействующих медикаментозных средств;
- инфекционные болезни плода во время внутриутробного развития;
- заболевания крови как у матери, так и у ребенка.
Женщинам следует планировать свою беременность и проводить профилактику заболеваний перед зачатием ребенка.
В медицине это заболевание называют еще «билирубиновая энцефалопатия», а развитие его происходит в двух фазах:
- Асфиксическая ‒ в таком состоянии у малыша проявляется нарушение сосательного рефлекса. Он начинает сильно реагировать на самые мелкие раздражители, его дыхание становится прерывистым. Кроме того, дыхание может на некоторое время останавливаться.
- Спастическая ‒ для нее характерно поражение мозга. В этой фазе у ребенка сильно напряжены мышцы, прерывистое дыхание и он постоянно кричит.
Симптомы ядерной желтухи довольно яркие, к примеру, основным признаком можно назвать желтый цвет кожи новорожденного. Также это видно на белочной оболочке глаза, которая тоже становится желтой.
Кроме того, существуют и другие признаки, говорящие о развитии такой патологии, например:
- нестабильное поведение малыша – вначале он долго спит, а потом резко просыпается и начинает кричать и плакать;
- отказ ребенка от груди;
- вялое состояние, которое может сменяться напряженностью;
- краткосрочная остановка дыхания;
- повышение температуры тела;
- судороги;
- увеличение объема печени, которое можно обнаружить при пальпации;
- ослабленный тонус мышц, из-за этого запрокидывается голова назад;
- закатывание глаз.
Иногда наблюдается упадок зрения и нарушение слуха. В этом случае необходимо немедленно начать лечение, потому что впоследствии ребенок может остаться глухим и слепым.
Необходимо отметить, что ядерная желтуха новорожденных проявляется индивидуальными симптомами. Иногда они не так явно выражены. У некоторых детей наблюдается незначительное пожелтение кожного покрова, но уже это должно натолкнуть на мысль о заболевании. Поэтому необходима более точная диагностика.

Ядерная желтуха у новорожденных
Если ребенку сразу после рождения поставят диагноз ядерная врожденная желтуха, тогда положительный результат лечения гарантирован. Также это поможет избежать различных осложнений и последствий патологии. Осложнения могут возникнуть, если ребенку не была проведена терапия этого заболевания.
Первое, что врач делает при диагностике, – визуально осматривает маленького пациента. Когда у ребенка наблюдаются такие симптомы, как запрокидывание головы или закатывание глаз, то это уже говорит о наличии заболевания.
Немаловажен и тот факт, что такие симптомы еще не означают, что это желтуха у новорожденных. Они могут быть признаками других патологий, поэтому диагностика должна быть более детальной.
Также врач должен осмотреть кожу на предмет изменения ее оттенка. Если она желтая, то необходимо проверить уровень билирубина в крови. Это можно сделать с помощью лабораторных исследований крови и мочи.
При нормальном уровне билирубина его показатель в крови составляет 20 мкмоль/литр. У детей после рождения может появиться физиологическая желтуха, которая пройдет через 10 – 14 дней. Для этой патологии показатель билирубина будет составлять до 200 мкмоль/литр.
В целом диагностика включает в себя следующие мероприятия:
- общий клинический и биохимический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- проба Кумбса;
- УЗИ печени;
- КТ или МРТ головного мозга.

Проба Кумбса
Принимая во внимание результаты диагностики, врач определит степень тяжести патологии и назначит эффективное лечение.
Если у ребенка диагностирована ядерная родовая желтуха, то первое, что необходимо сделать, – снизить показатель билирубина в крови и предотвратить развитие возможных осложнений. В этом и заключается терапия данной патологии.
Курс лечения подбирается для каждого пациента в индивидуальном порядке. На это повлияет развитие заболевания.
Есть основные способы лечения такой патологии, которые имеют положительный результат, когда выявлена ядерная детская желтуха:
- Фототерапия. Заключается в том, что на кожу новорожденного воздействует свет специальной лампы. Однако необходимо быть осторожным, чтоб свет не попадал в глаза и в паховую зону. Для этого их необходимо накрыть тканью. Время воздействия света должно продолжаться до двенадцати часов в день. Продолжительность терапии будет определена после получения результата биохимического анализа крови.
- Переливание крови. Такую процедуру проводят, если уровень билирубина в крови критичен. Также этим способом лечения могут воспользоваться, когда другие методы оказались недейственными.
Кроме вышеописанных методик, могут применяться и другие способы:
- Введение в организм глюкозы, но это необходимо делать только в комплексе с основным лечением. Глюкоза будет поддерживать организм малыша, так как во время этого заболевания ребенок теряет аппетит.
- Применение лекарственных препаратов. Они помогут восстановить процессы, при которых из организма выводится желтый пигмент. Также следует принимать лекарства, которые помогают в работе печени и мочегонные средства.
Некоторые способы лечения необходимо применять в комплексе, чтобы получить положительный результат. Все будет зависеть от прогрессирования заболевания, общего состояния организма ребенка. Именно поэтому метод терапии определяет врач.
Возможные последствия такой патологии будут зависеть от тяжести и развития заболевания в том или ином случае, а также от своевременно начатой терапии. Как уже говорилось ранее, ребенок впоследствии может потерять слух и зрение. Однако существуют и более тяжелые осложнения.
В некоторых ситуациях может пострадать мозг, что приведет к неврологическим, психическим и многим другим расстройствам. Ребенок перестает реагировать на различные звуки и даже на голос родителей.
Вначале следует сказать о прогнозе заболевания – к сожалению, он неблагоприятный. Билирубин оказывает необратимое цитотоксическое действие на клетки головного мозга. У большинства детей, которые перенесли при рождении ядерную желтуху, может упасть зрение, слух. У некоторых происходит задержка в развитии, поэтому они могут быть умственно отсталыми.
Профилактические меры можно использовать только в течение первых дней после рождения. Они заключаются в проведении фототерапии для детей, у которых количество билирубина в крови превышает 200 мкмоль/литр. Также такая профилактика применяется к недоношенным детям, малышам, перенесшим инфекционные заболевания, находясь в утробе, получившим родовые травмы и многим другим.