Желтуха конъюгационная: Желтуха:Причины,Виды и симптомы желтухи,Желтуха у взрослых

Содержание

Документы

Главная
Новости
О больнице
- Сведения о ГБУ РО «ОДКБ»
- Отделения
  - Центр специализированной хирургической помощи
    - Уроандрологическое отделение
    - Хирургия
    - Челюстно-лицевая хирургия
    - Травматология и ортопедия
    - ЛОР (оториноларингологическое отделение)
    - Нейрохирургическое отделение
    - Операционный блок
  - Центр анестезиологии и реанимации
    - Отделение реаниматологии и интенсивной терапии
    - Отделение диализа и эфферентных методов терапии
    - Отделение анестезиологии-реанимации
  - Центр специализированной офтальмологической помощи
    - Офтальмологический стационар круглосуточного пребывания
    - Офтальмологический дневной стационар
    - Поликлинический приём врача офтальмолога
    - Кабинет ретинопатии недоношенных (RetCam)
    - Лазерный офтальмологический кабинет
  - Вспомогательные лечебно-диагностические подразделения
    - Физиотерапевтическое отделение
    - Отделение функциональной диагностики
    - Отделение ультразвуковой диагностики
    - Центр лабораторных технологий
    - Отделение лучевой диагностики
    - Эндоскопическое отделение
    - Кабинет гипербарической оксигенации
    - Кабинет трансфузиологии
  - Центр детской онкологии и гематологии
    - Отделение детской онкологии и гематологии
    - Дневной стационар детской онкологии и гематологии с химиотерапией
  - Центр по реабилитации и восстановительному лечению детей с патологией ЦНС
    - Отделение медицинской реабилитации
    - Дневной стационар медицинской реабилитации
  - Приемное отделение
    - Общая информация
    - Врачи отделения
  - Педиатрическое отделение
    - Общая информация
    - Интересные факты об «Армянской болезни»
    - Фотогалерея
    - Педиатрическое отделение
  - Пульмонологическое отделение
    - Пульмонологическое отделение
    - Фотогалерея
    - Врачи отделения
  - Нефрологическое отделение
    - Общая информация
    - Фотогалерея
    - Врачи отделения
  - Инфекционное отделение (боксированное)
    - Общая информация
    - Фотогалерея
    - Врачи отделения
  - Стационар дневного пребывания
    - Общая информация
    - Фотогалерея
    - Врачи отделения
  - Отделение по оказанию платных медицинских услуг и по программам ДМС
    - Общая информация
    - Список врачей
    - Прейскурант
  - Консультативно-диагностический центр
    - Консультативная диагностическая поликлиника
    - Отделение выездной консультативной лечебно-профилактической помощи
  - Отделение паллиативной медицинской помощи детям
    - Общая информация
    - Фотогалерея
    - Врачи отделения
  - Психоневрологическое отделение
    - Общая информация
    - Фотогалерея
    - Врачи отделения
- График работы организации и приема
  График работы организации и приема
- Документы
  Документы
  - Противодействии коррупции
  - Лицензия на осуществление медицинской деятельности
  - Приложение к лицензии на осуществление медицинской деятельности
  - Свидетельство о государственной регистрации
  - Правила внутреннего распорядка
  - Структура
  - Тарифное соглашение
  - Устав учреждения
- Руководство
  Руководство. Сотрудники
- Правила и сроки госпитализации
  Правила и сроки госпитализации
- Условия оказания медицинской помощи
  Условия оказания медицинской помощи
- Перечень услуг
  Перечень услуг
- Показатели доступности и качества медицинской помощи
  Показатели доступности и качества медицинской помощи
- Страховые компании
  Страховые компании
- Надзорные и контролирующие органы
  Надзорные и контролирующие органы
- Наши контакты
Отделения
Документы
Документы
Пациентам
- Перечень СМО
- График работы врачей поликлиники
- О возможности получения семьями ежемесячной выплаты в связи с рождением (усыновлением) первого ребенка
- Перечень видов МП, оказываемых бесплатно
- Перечень ЖНВЛП
- Права и обязанности граждан РФ
- Порядок оказания ВМП
- Информация о внештатных специалистах МЗ РО
- Приказ о порядке госпитализации в областные МО
- Показания для направления в ГБУ РО «ОДКБ»
- Правила госпитализации в ГБУ РО «ОДКБ».
- Необходимо для консультации (госпитализации) в ГБУ РО «ОДКБ».
- Правила подготовки к проведению исследований у детей
- Часто задаваемые вопросы
- Правила внутреннего распорядка
- Правила общения и поведения в ГБУ РО «ОДКБ» для работников, родителей, пациентов и посетителей
- О порядке и условиях признания лица инвалидом
- Пациентам
- О новой коронавирусной инфекции
- О профилактике гриппа
- ПРАВИЛА ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ГРАЖДАНАМ УКРАИНЫ, ГРАЖДАНАМ ДОНЕЦКОЙ НАРОДНОЙ РЕСПУБЛИКИ, ГРАЖДАНАМ ЛУГАНСКОЙ НАРОДНОЙ РЕСПУБЛИКИ И ЛИЦАМ БЕЗ ГРАЖДАНСТВА, ПРИБЫВШИМ НА ТЕРРИТОРИЮ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ В ЭКСТРЕННОМ МАССОВОМ ПОРЯДКЕ
Платные услуги

Запись на приём
- Инструкция по записи на прием
- Запись на бесплатный прием
- Запись на платный приём (тел. 300-80-39)
- Если возникли проблемы с записью
Отзывы и обращения
- Порядком приема и рассмотрения обращений
- Читать отзывы или обращения
- Отправить отзыв или обращение
Врачи
- Руководство
- Главные внештатные специалисты МЗ РО
- Детское уроандрологическое отделение
- Хирургическое отделение
- Отделение паллиативной медицинской помощи детям
- Отделение травматологии и ортопедии
- Пульмонологическое отделение
- Оториноларингологическое отделение
- Нейрохирургическое отделение
- Отделение реаниматологии и интенсивной терапии
- Отделение диализа и эфферентных методов терапии
- Отделение анестезиологии — реаниматологии
- Центр специализированной офтальмологической помощи
- Физиотерапевтическое отделение
- Отделение функциональной диагностики
- Отделение ультразвуковой диагностики
- Центр лабораторных технологий
- Отделение лучевой диагностики
- Эндоскопическое отделение
- Отделение детской онкологии и гематологии с химиотерапией
- Дневной стационар детской онкологии и гематологии с химиотерапией
- Отделение медицинской реабилитации
- Психоневрологическое отделение
- Дневной стационар медицинской реабилитации
- Приемное отделение
- Педиатрическое отделение
- Нефрологическое отделение
- Инфекционное отделение (боксированное)
- Стационар дневного пребывания
- Консультативно-диагностическая поликлиника
- Врачи отделения по оказанию платных медицинских услуг и по программам ДМС
Медиа
- Фото
  Фотогалерея
  - Новости
  - Отделения
- Видео
  - 2015
  - 2016
  - 2017
Вакансии
Нашим коллегам
Путеводитель и контакты

Затянувшаяся конъюгационная желтуха Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616. 36-008.5-071.3.08

Н.В.ВАСИЛЬЧЕНКО, С.Г. САФИНА, С.А. МАЖИТОВА

РГКП «Республиканская детская клиническая больница «Аксай» г. Алматы

ЗАТЯНУВШАЯСЯ КОНЪЮГАЦИОННАЯ ЖЕЛТУХА

В последнее время отмечается тенденция к более длительному, затяжному течению (более 1 месяца) конъюгационной желтухи у практически здоровых детей. Также обращает на себя внимание не только увеличение уровня непрямого билирубина, но и умеренное повышение концентрации прямого билирубина и печеночных ферментов в крови, что указывает на вовлечение в патологический процесс паренхимы печени. Недооценка динамики развития патологического процесса при выраженной гипербилирубинемии, запоздалое терапевтическое вмешательство могут привести к летальному исходу или тяжелой инвалидизации. С другой стороны, желтуха в период новорожденности является самой частой причиной необоснованного и длительного лечения с использованием инвазивных методов и большого количества лекарственных препаратов, небезразличных для организма новорожденного. Своевременное наблюдение детей с затянувшейся конъюгационной желтухой позволит избежать в дальнейшем патологии как педиатрической, так и со стороны ЦНС.

Ключевые слова: неонатальная желтуха, конъюгационная желтуха, гипербилирубинемия, билирубиновая энцефалопатия.

Введение. Желтуха (гипербилирубинемия) является наиболее часто встречающимся состоянием в периоде новорожденности [2]. В большинстве случаев желтуха носит физиологический характер, является «пограничным состоянием» и не требует лечения. Тем не менее, необходимо помнить, что гипербилирубинемия может быть связана с развитием печеночной недостаточности, а у детей младше 8 недель — с бактериальной инфекцией, в том числе и инфекцией мочевой системы, особенно, если желтуха появляется после 8-го дня жизни [5]. Выраженная гипербилирубинемия опасна развитием

нейротоксического эффекта, прежде всего, у недоношенных новорожденных и детей первых 3-х суток жизни. Степень токсического влияния билирубина, в основном, зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности гипербилирубинемии. Недооценка динамики развития патологического процесса при выраженной гипербилирубинемии, запоздалое терапевтическое вмешательство могут привести к летальному исходу или тяжелой инвалидизации. С другой стороны, желтуха в период новорожденности является самой частой причиной необоснованного и длительного лечения с использованием инвазивных методов и большого количества лекарственных препаратов, небезразличных для организма новорожденного. Во всем мире дискутируются вопросы безопасного уровня билирубина в раннем неонатальном периоде у доношенных и недоношенных новорожденных, влияние

гипербилирубинемии на последующее развитие ребенка, необходимость лечения и меры профилактики. Научные исследования последних лет позволяют по-новому рассматривать проблему желтухи у новорожденных [3, 4, 9, 11].

Согласно современным представлениям, неонатальная желтуха (желтуха новорожденных) — это появление видимой желтой окраски кожи, склер и/или слизистых оболочек ребенка в результате повышения уровня билирубина в крови новорожденного. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25 — 50% доношенных и у 70-90% недоношенных новорожденных. Чаще всего отмечается

физиологическая желтуха, на долю которой приходится до 60 — 70% всех желтух. При грудном вскармливании 10% детей остаются желтушными до месячного возраста [1, 6].

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках

ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%). Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием

уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ)

происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется

моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на

единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и 2-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3-4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5-3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма. На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса. В последнее время отмечается тенденция к более длительному, затяжному течению (более 1 месяца) конъюгационной желтухи у практически здоровых детей. Также обращает на себя внимание не только увеличение уровня непрямого билирубина, но и умеренное повышение концентрации прямого билирубина и печеночных ферментов в крови, что указывает на вовлечение в патологический процесс паренхимы печени.

К причинам, которые вызывают подобные состояния, в настоящее время относят ухудшение состояния здоровья беременных женщин, тяжелую экстрагенитальную или перинатальную патологию (асфиксия в родах, внутриутробные инфекции, недоношенность, задержка внутриутробного развития), наличие у ребенка диабетической фетопатии. У таких детей, кроме незрелости ферментативной системы печени, отмечается анатомическая незрелость экскреторной системы печени, что способствует развитию холестаза. Дети с перинатальным поражением центральной нервной системы более чувствительны к нейротоксическому действию непрямого билирубина. В некоторых случаях даже после нормализации уровня билирубина при конъюгационной желтухе длительное время сохраняются нарушения выделения билирубина и

повышен риск развития гепатобилиарной патологии у детей старшего возраста.

Самым тяжелым исходом неонатальной желтухи является билирубиновая энцефалопатия. На ранних стадиях этого состояния развиваются заторможенность, сонливость, вялость и угнетение сосательного рефлекса. В более позднем периоде появляются повышенная раздражительность, мышечная гипертония, крик высокой тональности, возможно повышение температуры. На необратимых стадиях отмечаются опистотонус, судороги, апноэ, монотонный пронзительный крик, глубокий ступор или кома [7, 8]. К факторам риска развития билирубиновой энцефалопатии относят неонатальную асфиксию, ацидоз, недоношенность, острый гемолиз, неадекватную терапию неонатальной желтухи или ее отсутствие, гипоальбуминемию [10].

Нами наблюдались на базе РГКП РДКБ «Аксай» 20 детей с диагнозом « Затянувшаяся коньюгационнная желтуха» это были дети, обратившиеся на приём к невропатологу и зачастую это груднички старше 1 месяца прибывшие для разрешения проведения (календарных) профилактических прививок. Жалобы, которые они предъявляли — это срыгивания, тремор подбородка и конечностей, беспокойство, метеоризм, запоры. При сборе данных анамнеза всегда выявлялось перинатальная патология: позднеродящие мамы, УБП, токсикозы, соматические заболевания, недоношенные дети и с патологией в родах. Во время осмотра, кроме неврологической клиники, у них отмечалась желтушность кожных покровов. С предварительным диагнозом конъюгационная желтуха они направлялись в лабораторию для проведения биохимического анализа крови: на билирубин, АЛТ, АСТ и тимоловой пробы, при повышении значений которых они направлялись к педиатру. При неинвазивном методе исследования наблюдалось увеличение размеров печени, диффузное (реже неравномерное) повышение эхогенности паренхимы печени, также обеднение сосудистого рисунка печени. Контрольные осмотры были у педиатра через 10 дней и через 1 месяц у невропатолога. Лечение включало назначение неврологических препаратов соответственно неврологической симптоматики и лечение желтухи. При лечении желтухи новорожденных материнское молоко заменялось на адаптированные смеси, внутривенно капались 5 — 10% раствор глюкозы, назначали аскорбиновую кислоту, фототерапия, желчегонные (галстена, хепель, урсофальк). При резко выраженной гипербилирубинемии, сопровождающейся накоплением непрямого билируна, дети госпитализировались в 1 ДИБ, в ОДБ для предупреждения билирубиновой энцефалопатии. Основными принципами лечения конъюгационных желтух являются отказ от применения или коррекция дозы потенциально гепатотоксических препаратов, адекватная гидратация (преимущественно пероральная) и питание (грудное вскармливание), фототерапия, назначение энтеросорбентов, препаратов,

стимулирующих конъюгацию билирубина, инфузионной терапии, гепатопротекторов.

Выводы: 1) Своевременное наблюдение детей с затянувшейся конъюгационной желтухой позволит избежать в дальнейшем патологии как педиатрической

(ДЖВП по гипомоторному типу). 2) Так и серьёзных осложнений в неврологии таких, как — гиперкинезы.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Шеплягина Л.А., Дейнеко О.Я., Легонькова Т.И., Вахлова И.В. Рациональное вскармливание детей первого года жизни // Педиатрия. — 2006. — № 6. — С. 46-52.

2 Alistair G.S. Philip. Neonatology. Second Edition. // Garden City, New York, -1980. — 563.

3 Di Maio M., Langevin L. Management of hyperbilirubinemia of the term newborn in maternity wards //Arch Pediatr. — 1998. -5:10. — 1156-61.

4 Finegold MJ. Common diagnostic problems in pediatric liver pathology. // Clin Liver Dis. — 2002 May. — 6(2). — 421-54

5 Garcia F.J., Nager A.L. Jaundice as an early diagnostic sign of urinary tract infection in infancy. // Pediatrics. — 2002 May. -109(5). — 846-51.

6 Gartner L. Hyperbilirubinemia and breastfeeding // Textbook on Lactation / Hale T. концентрациясынын баяу артуы да назар аудартады. Ай;ын гипербилирубинемия жагдайында дертт удерктщ даму сертын жете багаламау, кешлкпрт емдеу казага немесе ауыр мугедекттке ушыратуы мумкш. ЕюншМ жагынан, нэрестелт кезендеп саргаю нэресте агзасына эсер етпей коймайтын инвазивт эдктер мен дэрi-дэрмектердi кептеп пайдаланып, негiзсiз жэне уза; емдеудiн ен жиi кездесетiн себебi болып табылады. Конъюгациялык сары ауру узакка созылып кеткен балаларды дер кезiнде бакылау педиатрия тургысынан да, ОЖЖ тургысынан алганда да кейiнгi кемiстiктi болдырмауга мумкiндiк бередi.

ТYЙiндi сездер: неонаталды сары ауру, конъюгациялык сары ауру, гипербилирубинемия, билирубиндт энцефалопатия.

N.V. VASILCHENKO, S.G. SAFINA, S.A. MAZHITOVA

THE PROTRACTED PHASE OF CONJUGATED JAUNDICE

Resume: there has been a trend toward a longer, protracted course (over 1 month) conjugation jaundice in otherwise healthy children. Also noteworthy is not only an increase in indirect bilirubin levels, but also a moderate increase in the concentration of direct bilirubin and liver enzymes in the blood, which indicates the involvement in the pathological process of liver parenchyma. The underestimation of the dynamics of the pathological process in severe hyperbilirubinemia, delayed therapeutic intervention may result in death or severe disability. On the other hand, jaundice in the newborn period is the most common cause unnecessary and prolonged treatment with the use of invasive techniques and a large number of drugs, who care for the newborn organism. Timely monitoring of children with prolonged jaundice conjugation to avoid in the future as a pediatric disease, as well as the CNS. Keywords: neonatal jaundice, conjugated jaundice, hyperbilirubinemia, bilirubin encephalopathy.

Статья опубликована при поддержке компании ГлаксоСмитКляйн. Мнение автора может не совпадать с мнением компании. ГлаксоСмитКляйн не несет ответственности за возможные нарушения прав третьих сторон.

CIS/ANB/0004/12

Conjugated Hyperbilirubinemia — PubMed

Book

Nishant Tripathi ¹ , Ишварлал Джалал ²

Источник: StatPearls [Интернет]. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing; 2022 янв.

2022 25 июля .

Принадлежности

¹ Университет Кентукки
² МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР Вирджинии, МАТЕР, Калифорния

PMID: 32965843
Идентификатор книжной полки: НБК562172

Бесплатные книги и документы

Book

Nishant Tripathi et al.

Бесплатные книги и документы

Источник: StatPearls [Интернет]. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing; 2022 янв.

2022 25 июля .

Авторы

Нишант Трипати ¹ , Ишварлал Джалал ²

Принадлежности

¹ Университет Кентукки
² VA МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР, МАТЕР, CA

PMID: 32965843
Идентификатор книжной полки: НБК562172

Выдержка

Патологическое повышение конъюгированного или прямого билирубина (концентрация выше 2 мг/дл или более 20% общего билирубина) называется конъюгированной гипербилирубинемией. Это биохимический маркер холестаза и гепатоцеллюлярной дисфункции. Примерно 80% билирубина образуется в результате метаболизма гемоглобина. Расщепление молекул гема в гемоглобине, миоглобине, цитохромах, каталазе, триптофанпирролазе и пероксидазе приводит к образованию продукта катаболизма — билирубина. Гем превращается в биливердин, который далее восстанавливается до неконъюгированного билирубина. Затем неконъюгированный билирубин соединяется с глюкуронатом для создания конъюгированного билирубина в печени.

Мононуклеарная гемоксигеназа катализирует расщепление гема до биливердина, который, в свою очередь, восстанавливается до билирубина под действием биливердинредуктазы. Первичный участок этой последовательной деградации, ретикулоэндотелиальные клетки, а также фагоцитирующие клетки, такие как клетки Купфера в печени, содержат высокие концентрации гемоксигеназы. Примечательно, что предполагается, что гемоксигеназа является фактором, ограничивающим скорость в процессе производства неконъюгированного билирубина.

В плазме неконъюгированный билирубин в основном связывается с альбумином и в меньшей степени с липопротеинами высокой плотности. Связывание с альбумином предотвращает выход билирубина из сосудистого пространства. Альбумин может быть ответственен за транспорт билирубина к гепатоцитам из внепеченочных мест продукции неконъюгированного билирубина.

Билирубин содержит внутримолекулярные водородные связи, которые буферизуют его полярные гидрофильные группы; полученная гидрофобная молекула практически нерастворима в воде при физиологических значениях рН. Эта липофильная форма билирубина, также известная как неконъюгированный билирубин, ответственна за сопутствующие токсические эффекты, такие как ядерная желтуха. Печеночная и почечная элиминация билирубина на физиологическом уровне требует его превращения в гидрофильную форму посредством разрыва водородных связей посредством конъюгации глюкуроновой кислотой боковых цепей пропионовой кислоты билирубина. Этот процесс, происходящий в гепатоцитах, опосредуется уридин-дифосфоглюкоронатглюкуронозилтрансферазой (УГТ) и имеет жизненно важное значение для детоксикации билирубина и его выведения из организма. При таком преобразовании гидрофильный глюкуронид билирубина или конъюгированный билирубин попадает в желчные канальцы через АТФ-связывающий кассетный транспортер, белок 2 с множественной лекарственной устойчивостью (MRP2), а затем попадает в кишечник. Кишечные бактерии расщепляют билирубин до уробилиногена; в то время как половина этих веществ реабсорбируется в кровоток через портальную систему для почечной экскреции, остальные превращаются в стеркобилиноген для экскреции с фекалиями.

После изменения структуры после конъюгации билирубина лабораторные тесты могут различать неконъюгированный или непрямой билирубин и конъюгированный или прямой билирубин. Гидрофильный прямой билирубин легко вступает в реакцию при добавлении реагентов к образцу крови; аналогично липофильный непрямой билирубин реагирует на реагенты исключительно после добавления ускорителей, таких как кофеин или метанол. Общий билирубин соответствует уровню прямого и непрямого билирубина. Непрямой билирубин включает более 90% от общего циркулирующего билирубина.

Разделы

Непрерывное образование
Введение
Этиология
Эпидемиология
Патофизиология
История и физические
Оценка
Лечение / управление
Дифференциальный диагноз
Прогноз
Осложнения
Консультации
Сдерживание и обучение пациентов
Улучшение результатов команды здравоохранения
Обзорные вопросы
использованная литература

Типы публикаций

Конъюгированная гипербилирубинемия: предпосылки, патофизиология, этиология

Стикова Э., Йирса М. Новые взгляды на метаболизм билирубина и их клинические последствия. World J Гастроэнтерол . 2013 14 октября. 19(38):6398-407. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Токарный станок GH. Разложение гема млекопитающими и его выделение в виде конъюгированного билирубина. Очерки Биохим . 1972. 8:107-48. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Muraca M, Fevery J, Blanckaert N. Аналитические аспекты и клиническая интерпретация билирубина в сыворотке. Печень Семина Дис . 1988 май. 8(2):137-47. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Вествуд А. Анализ билирубина в сыворотке крови. Энн Клин Биохим . 1991 г., 28 марта (часть 2): 119–30. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Иянаги Т., Эми Ю., Икусиро С. Биохимические и молекулярные аспекты генетических нарушений метаболизма билирубина. Биохим Биофиз Акта . 1998 г., 30 сентября. 1407(3):173-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Накиб А., Питт Х.А. Патофизиология обструкции желчевыводящих путей. В: Блумгарт Л.Х., Белгити Дж., Джарнагин В.Р. и др., ред. Хирургия печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы . 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2007. 1: 79-97.
Кундур А.Р., Сингх И., Балмер А.С. Билирубин, активация тромбоцитов и болезни сердца: недостающее звено сердечно-сосудистой защиты при синдроме Жильбера? Атеросклероз . 2015 март 239(1):73-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Гупта Н., Сингх Т., Чаудхари Р. и др. Билирубин при ишемической болезни сердца: цитотоксический или защитный? World J Gastrointest Pharmacol Ther . 2016 6 ноября. 7(4):469-76. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Philips CA, Agarwal M, Rajesh S, Ahamed R, Augustine P. Новый гомозиготный вариант сдвига рамки считывания в гене ABCC2 при синдроме Дубина-Джонсона может предрасполагать к хроническому заболеванию печени. Индийский J Гастроэнтерол . 2021 40 февраля (1): 72-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
webmd.com»> Gottesman LE, Del Vecchio MT, Aronoff SC. Этиология конъюгированной гипербилирубинемии в младенчестве: систематический обзор 1692 субъектов. BMC Педиатр . 2015 20 ноя. 15:192. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Стовичек Дж., Хлава С., Кейл Р., Драбек Дж. и др. Конъюгированная гипербилирубинемия у младенцев: есть ли еще роль ЭРХПГ? Банка J Гастроэнтерол Гепатол . 2021. 2021:9969825. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Edwards M, Falzone N, Harrington J. Конъюгированная гипербилирубинемия у младенцев с гиперинсулинемической гипогликемией. Евро J Педиатр . 2021 май. 180 (5): 1653-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Battineni S, Clarke P. Зеленые зубы являются поздним осложнением длительной конъюгированной гипербилирубинемии у младенцев с экстремально низкой массой тела при рождении. Педиатр Дент . 2012 июль-август. 34(4):103-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Barberio GS, Zingra ACG, Santos PSS, Machado MAAM. Зеленые зубы связаны с уровнем билирубина. Acta Stomatol Croat . 2018 март 52 (1): 61-4. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Халаф Р., Фен С., Карджу С., Уилси М. Холестаз за пределами периода новорожденности и младенчества. Педиатр Гастроэнтерол Гепатол Нутр . 2016 март 19 (1): 1-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Чжоу Д., Ци С., Чжан В. и др. Вставка ретротранспозона LINE-1, вызывающая инверсию экзона, вызывает фенотип синдрома Ротора. Передняя Жене . 2019. 10:1399. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Klein CJ, Revenis M, Kusenda C, Scavo L. Конъюгированная гипербилирубинемия, связанная с парентеральным питанием, у госпитализированных младенцев. J Am Diet Assoc . 2010 ноябрь 110(11):1684-95. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Джонстон, Делавэр. Особые соображения при интерпретации функциональных проб печени. Семейный врач . 1999 г., 15 апреля. 59(8):2223-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Сегал И., Рассех С.Р., Бонд М.С., Сенгер С., Шрайбер Р.А. Аномальные трансаминазы печени и конъюгированная гипербилирубинемия при остром лимфобластном лейкозе. Рак крови у детей . 2010 сен. 55 (3): 434-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Фельдман А.Г., Сокол Р.Я. Неонатальный холестаз. Необзоры . 1 февраля 2013 г. 14 (2): [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].
[Рекомендации] Fawaz R, Baumann U, Ekong U, et al. Руководство по оценке холестатической желтухи у младенцев: совместные рекомендации Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания и Европейского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2017 янв. 64(1):154-68. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Gotze T, Blessing H, Grillhosl C, Gerner P, Hoerning A. Неонатальный холестаз — дифференциальный диагноз, современные диагностические процедуры и лечение. Передний Педиатр . 2015. 3:43. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Dani C, Pratesi S, Raimondi F, Romagnoli C, для Целевой группы по гипербилирубинемии Итальянского общества неонатологии. Итальянские рекомендации по ведению и лечению неонатального холестаза. Ital J Pediatr . 2015 1 окт. 41:69. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Талахян Э., Бидари А., Мехразма М., Ник-кх Н. Диагноз на основе биопсии у младенцев с холестатической желтухой в Иране. World J Гастроэнтерол . 2014 28 января. 20(4):1048-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].
webmd.com»> Фельдман А.Г., Сокол Р.Я. Современные достижения в диагностике и лечении холестаза новорожденных. Семин Педиатр Хирург . 2020 авг. 29 (4): 150945. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Трипати Н., Джалал И. Конъюгированная гипербилирубинемия. StatPearls [Интернет] . Январь 2020 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].
Ye W, Rosenthal P, Magee JC, Whitington PF, для Исследовательской и образовательной сети детских заболеваний печени. Факторы, определяющие уровень дельта-билирубина у детей раннего возраста с атрезией желчевыводящих путей. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2015 май. 60(5):659-63. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Девгун М.С., Чан М.К., Эль-Нуджуми А.М., Абара Р., Армбрустер Д., Адели К. Клинические пределы принятия решений для интерпретации прямого билирубина — исследование CALIPER здоровых многоэтнических детей и обзоры клинических случаев. Клин Биохим . 2015 янв. 48 (1-2): 93-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Дэвис А.Р., Розенталь П., Эскобар Г.Дж., Ньюман Т.Б. Интерпретация уровня конъюгированного билирубина у новорожденных. J Педиатр . 2011 апр. 158(4):562-5.e1. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Мемон Н., Вайнбергер Б.И., Хеги Т., Алексунес Л.М. Наследственные нарушения клиренса билирубина. Педиатр Рес . 2016 март 79(3):378-86. [Ссылка QxMD MEDLINE].
ван Дейк Р., Бойерс У., Босма П.Дж. Генозаместительная терапия генетической гепатоцеллюлярной желтухи. Клин Рев Аллергия Иммунол . 2015 июнь 48 (2-3): 243-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].
ван ден Брук П., Веркаде Х.Дж., Хульцебос К.В. Гипербилирубинемия у новорожденных с грамотрицательным сепсисом не влияет на смертность. Ранний Хум Дев . 2011 авг. 87 (8): 515-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Брамбо Д., Мак С. Конъюгированная гипербилирубинемия у детей. Педиатр Ред. . 2012 г. 33 июля (7): 291-302. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Keppler D. Роль MRP2, MRP3, OATP1B1 и OATP1B3 в конъюгированной гипербилирубинемии. Препарат Метаб Dispos . 2014 апр. 42 (4): 561-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Бургхардт К.М., Авинаши В., Косар С. и др. КАРТА9полиморфизм связан со сниженной вероятностью стойкой конъюгированной гипербилирубинемии при кишечной недостаточности. PLoS Один . 2014. 9(1):e85915. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Devgun MS, Richardson C. Прямой билирубин в клинической практике – интерпретация и руководство по интерференции гемолиза пересмотрены.