Желтуха конъюгационная затяжное течение: Вы точно человек? – Конъюгационная желтуха у новорожденных — Медицинский справочник lklinika.ru

Иногда проблемы могут возникнуть из-за грудного вскармливания

Причины могут быть и внешними, никак к патологиям печени и дефициту билирубина не относящимися. Эффект может возникнуть из-за грудного вскармливания, если в организме матери есть возбудитель неправильной работы пигмента или из-за врождённых проблем с эндокринными системами младенца. Конъюгационная желтуха появляется также и в результате лечения неонатальных детей препаратами для взрослого человека или избытком дозволенных.

Не стоит исключать и последствия гипербилирубинемии – тяжёлого послеродового состояния младенца, если он пережил асфиксию после неправильного или травматического прохождения по родовым путям. Причины такого осложнения очень многочисленные и зависят напрямую от здоровья матери.

Лечение младенческой желтухи

Как можно понять, болезнь для младенцев представляет огромную опасность и очень важно выявить её как можно раньше. К счастью, это не сложно, ведь основным симптомом является окрашивание кожного покрова в характерный жёлтый цвет. Сложности начинаются с определением вида заболевания – «указками» могут быть интенсивность цвета, локализация окрашивания.

Врачи определяют болезнь с помощью анализов мочи и кала – если виной всему конъюгация, то естественные выделения тоже меняют цвет, а если причины являются сторонними факторами, внешний вид остаётся неизменным.

Конъюгационная желтуха имеет свой код по МКБ 10 (международной классификации болезней 10-го пересмотра), причём каждая её разновидность не лишена своего личного классификатора. Эта универсальная медицинская система очень удобна, но код МКБ редко используется в «народе», оставаясь где-то в дебрях профессиональной терминологии. Это напрасно, так как лёгкий набор букв и цифр заменяет сложные для большинства людей названия.

В целом болезнь имеет общий номер Р59, и такая короткая пометка всегда будет означать наличие у младенца диагноза из этой сферы, какая бы клиника вам его не поставила. МКБ действует и считается нормативным документом во всём мире, что облегчает процесс международного лечения и понимания между медиками разных стран. Если у вашего ребёнка диагноз «конъюгационная желтуха», система МКБ 10 будет актуальна в любой ситуации и местности.

Способы лечения конъюгационной желтухи:

Один из способов лечения конъюгационной желтухи – облучение ультрафиолетом

1. Смена режима питания. Если ребёнок находится на грудном вскармливании, для него устанавливают диету усиленного кормления – теперь независимо от общих потребностей организма младенец должен есть минимум 7 раз за сутки. Такая мера необходима для ускоренного выведения из организма билирубина.
2. Фототерапия. По сути, облучение ультрафиолетом – излучение влияет на билирубин под кожей, преобразовывая его. Лечение само по себе не повредит младенцу, если соблюдать рамки и помнить, какое количество лучей может выдержать тело без вреда сейчас и в будущем.
3. Инфузионная терапия. Также нацелена на вывод лишнего билирубина, но более интенсивными путями – новорождённому внутривенно вводятся солевые растворы и глюкоза. Эти вещества относительно нейтральны для неокрепшего организма и вред причиняют минимальный.

Несмотря на то, что вы можете “пробить” значение конкретно вашего диагноза «конъюгационная желтуха» в базе МКБ 10, поставить диагноз может только педиатр после многочисленных необходимых анализов. Дело не в боязни ошибиться – они делаются для точности, ведь каждый вид болезни требует своего лечения. Соблюдайте все требования терапевта, проходите все необходимые анализы и ни в коем случае не занимайтесь самолечением неизвестными препаратами – младенцы очень сильно реагируют на лекарства из-за слабого иммунитета. Каждый препарат должен быть прямо рекомендован медиком, иначе даже самой маленькой дозы хватит для того, чтобы нанести непоправимый вред беспомощному организму. Лучше не рискуйте, следуйте проверенным путям лечения, и результат не заставит себя долго ждать.

Видео

Высокий билирубин. Затяжная конъюгационная желтуха у моего ребенка. Фототерапия. Наш опыт.

Конъюгационная желтуха это

После рождения организм новорожденного вынужден подстраиваться под новые условия среды обитания. Поэтому порой можно столкнуться с таким явлением, как конъюгационная желтуха, при которой меняется окрас кожи младенца. Состояние это является патологическим, поскольку характеризуется нарушением метаболизма билирубина.

Что такое конъюгационная желтуха

Конъюгационная желтуха – это заболевание, которое развивается на фоне плохого функционирования печени. Зачастую болезнь диагностируется у недавно родившихся малышей. В особенности имеется риск развития конъюгационной желтухи у новорожденных недоношенных младенцев. Из-за медленного метаболизма печень с трудом перерабатывает билирубин, что способствует его скоплению в плазме.

Если состояние легкой формы, то к третьей неделе жизни младенца оно проходит без следа. Способствует этому налаживание режима питания ребенка и достаточное поступление ультрафиолета в его организм, что активизирует работу печени. В результате этого распад билирубина ускоряется.

Но если через 3 недели новорожденный имеет такой же желтоватый кожный покров, то следует сообщить об этом врачу. Излишнее скопление билирубина приводит к интоксикации организма и поражению центральной нервной системы, что чревато различными осложнениями.

Виды патологии

Делится желтушка на различные виды. Врач может диагностировать тот или иной тип по внешним признакам либо путем проведения дополнительных исследований. Чаще всего у ребенка встречается конъюгационная или физиологическая желтуха. Если же выявлено патологическое состояние, то оно делится на следующие разновидности:

• Обтурационная. Данное состояние развивается из-за нарушения оттока желчи.
• Гемолитическая. Развивается в момент активного и обширного распада в крови красных кровяных телец.
• Паренхиматозная. Состояние считается наиболее опасным, поскольку при нем в печени ребенка развивается инфекционный процесс, который за короткий срок прогрессирует.

Внимание! Главным отличием физиологической желтушки от патологического процесса является самостоятельное ее исчезновение через несколько недель. А вот если присутствует нарушение здоровья, то желтоватый оттенок кожи будет сохраняться длительное время и в этом случае понадобится дополнительное обследование малыша.

Причины появления у новорожденных

О конъюгационной желтухе у новорождённых можно говорит в том случае, когда нарушается конъюгация (или связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой, что переходит в прямую фракцию в печени. Такое состояние может появиться из-за следующих причин:

• Если ребенок родился раньше срока гестации, то есть недоношенным.
• Появление диабетической фетопатии. Чаще всего болезнь переходит от матери, страдающей от сахарного диабета. Если у женщины во время беременности был высокий уровень сахара в крови, то у ребенка выявляется гипергликемия. В его организме нарушаются обменные процессы, происходит распад эритроцитов, образуется непрямой билирубин. Печень не может его захватить или захватывает, но только частично.
• Гипотиреоз врожденного типа. Это состояние развивается из-за плохой работы щитовидной железы и сокращения выработки таких гормонов, как тироксин и трийодтиронин. За счет их нехватки замедляется процесс конъюгации и выведения билирубина.
• Наличие у ребенка синдромов Жильбера, Криглера-Найяра. Это наследственные заболевания, которые характеризуются сбоями в захвате и обмене билирубина в клетках печени и активным состоянием фермента глюкуронилтрансферазы.

Иногда физиологическая желтушка развивается из-за высокого уровня эстрогена в женском молоке. Тогда грудное кормление необходимо прекратить на 1-2 дня. Если за этот период кожа младенца поменяла свой окрас, значит причина определена. В этом случае женщине придется временно сцеживать свое молоко и пастеризовать его на водяной бане в течение 5 минут.

Симптомы

Первый клинический симптом такой болезни, как конъюнктивный тип желтухи, который сразу бросается в глаза, это желтоватый окрас кожных покровов и слизистых оболочек ребенка. Если причина в физиологической особенности, то кал и моча не поменяют свой цвет. Не страдает и самочувствие крохи, он активен, спокоен, хорошо спит и питается.

Наличие же патологических проявлений будет следующим:

• Младенец чаще спит, чем бодрствует;
• Нередко возникают судороги;
• Часто запрокидывает затылок, что характерно для повреждения нервной системы;
• Нередка рвота, при этом содержимое рвотных масс имеет желтоватый оттенок.

Все эти симптомы указывают на присутствие ядерной желтухи.

Возможные осложнения

Осложнения будут наблюдаться, если конъюнктивная желтуха у новорожденных носит болезненный затяжной характер. Этому способствуют следующие состояния:

• Сбой в оттоке желчи;
• Несовместимость группы крови женщины с ребенком;
• Генетические заболевания;
• Проникновение вирусов в печень малыша, находящегося еще в утробе матери;
• Несовместимость резус-факторов.

В связи с развитием конъюгационной желтухи и при отсутствии вовремя начатого лечения, данное состояние может вызвать различные осложнения:

• Проникновение токсинов в головной мозг и центральную нервную систему;
• Если билирубиновое вещество проникнет в мозг человека, то может активизироваться ядерная желтуха, которая проявляется возникновением глухоты, спазмом мышц и торможением интеллектуального развития;
• Как последствие желтухи — сокращение альбумина и развитие альбуминемии;
• Снижение контроля над движениями.

Диагностические процедуры

Диагноз ставит врач-педиатр на основании данных обследования, в основу которых входят следующие процедуры:

• Копрограмма;
• Диагностика показателей билирубина;
• Анализ крови для подсчета количества ретикулоцитов;
• Анализ мочи;
• Определение количества белка в кровяных тельцах;
• Ультразвуковое исследование печени, селезенки и желчевыводящих путей;
• Проведение протеинограммы;
• Определение уровняглюкуронилтрансферазы.

Важно провести дифференциальный метод исследования, ведь только после этого ребенку можно поставить точный диагноз.

Методы коррекции

Все лечебные мероприятия проводятся только по назначению врача. В основном состояние корректируется в зависимости от того, какова степень тяжести патологии. Применяются такие методы:

• Проведение фототерапии. Этот метод предполагает облучение малыша ультрафиолетовой лампой. Так билирубин преобразуется в водорастворимую форму, которая абсолютно безвредна для детского организма.
• Система питания для грудного ребенка, которое предусматривает частое прикладывание младенца к груди, до 7 раз в сутки. Таким образом, организм быстрее выведет остатки билирубина.
• Инфузионное лечение. При нем в вену ребенка вводится глюкоза и солевой раствор, которые помогают вывести излишек билирубина.

Важно знать! Физиологическая желтуха проходит самостоятельно через неделю или чуть больше. Она не нуждается в лечебных мероприятиях. Постепенно работа внутренних органов нормализуется, и обмен билирубина налаживается.

Профилактика

Если вы не хотите, чтобы у вашего малыша после появления на свет возникли проблемы со здоровьем, в том числе и конъюгационный вид желтухи, следует внимательнее относится к своему организму еще до наступления беременности.

Профилактические меры заключаются в заботе о своем здоровье и соблюдении в течение всей жизни правильного питания. При наступлении беременности нужно обязательно проходить плановое УЗИ, избегать контакта с больными людьми и вообще места большого скопления людей, придерживаться всех рекомендаций врача.

Еще одна рекомендация: когда ребенок родится, то старайтесь кормить его только грудным молоком. Беременным женщинам желательно пить чаи на основе люцерны и одуванчика.

Не стоит сразу впадать в панику, если тело ребенка пожелтело. Чаще всего это бывает связано с физиологической желтухой, которая не несет угрозу для здоровья и проходит сама собой. Даже если будет выявлена патология, при своевременно начатом лечении опасных последствий удастся избежать.

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Особенности заболевания в детском возрасте

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Этиология возникновения

Причины конъюгационной желтухи новорожденных можно разделить на две большие группы – внешние и внутренние.

• Гемолитическая болезнь.
• Высокое содержание витамина K. Его искусственный аналог применяется с профилактической целью кровотечений во время родовой деятельности. Также беременным назначают при нарушениях свертываемости крови. Большое содержание витамина K приводит к распаду эритроцитов, а это ведет к росту билирубина, желтизне кожи.
• Сбой в работе печени, который развился по причине патологий эндокринного характера у ребенка либо матери. Фетопатия диабетической формы приводит к плохой работе ферментной системы, значит, билирубин не может полноценно выводиться.
• Генетическая предрасположенность младенца к патологиям печени и/или желчного пузыря.

К внешним факторам относят питание, прием медикаментозных препаратов в период вынашивания ребенка, неблагоприятную окружающую обстановку. Риски физиологической желтушки возрастают, когда у мамы резус-фактор и ребенка разный.

Классификация

На фоне повреждений печени развиваются разные виды желтухи у ребенка. Так, выделяют гемолитическую, паренхиматозную (другое название – печеночная) и механическую.

Гемолитическая желтуха развивается по причине активного распада гемоглобина и эритроцитов в организме. Такой вид – следствие интоксикации, клиническая картина усугубляется, если имеются наследственные отклонения в структуре эритроцитов.

Печеночная желтуха формируется из-за сбоев в печени, первоисточником выступает вирусная форма гепатита либо цитомегаловирусная инфекция. Инфицирование ребенка происходит вертикальным путем – во время беременности – внутриутробно.

На фоне механической желтухи в крови новорожденного малыша возрастает содержание билирубина по причине нарушения отхождения желчи.

В медицинской практике выделяют такие типы заболевания у детей:

1. Физиологическая желтуха кожного покрова. Она диагностируется у 50% и более новорожденных. Причина – незрелость печеночных ферментов, вследствие чего концентрация неконъюгированного, связанного билирубина возрастает. Лечение не требуется, пожелтение кожи нивелируется через 7-10 суток, когда организм ребенка адаптируется к окружающей среде.
2. Желтуха недоношенных детей. У 90% малышей, которые появились на свет раньше срока, желтеет кожа, в крови возрастет концентрация несвязанного билирубина. Накапливается он постепенно, медленно снижается. Состояние чревато билирубиновой интоксикацией, ядерной желтухой, что ведет к нарушению функциональности головного мозга. Важно контролировать состояние ребенка, чтобы избежать негативных последствий – сбой ЦНС, паралич, нарушение зрительного/слухового восприятия.
3. Желтуха грудного молока. Проявляется достаточно редко. Причина – реакция детского организма на грудное кормление. Для лечения рекомендуется отнять малыша от груди на несколько дней.
4. Гипербилирубинемия. Вследствие асфиксии во время родовой деятельности происходит задержка развития ферментной системы печени.

Также нельзя исключать наследственный фактор в развитии пожелтения. Младенец может иметь синдром Жильбера – патология хронического течения, которая характеризуется дефицитом определенных ферментов печени. Синдром Криглера-Найяра – генетическая болезнь, при которой ферменты печени, отвечающие за связывание билирубина, отсутствуют либо проявляют недостаточную активность.

Еще одно генетическое заболевание – синдром Люси-Дрисколла. Характеризуется временным дефицитом печеночных ферментов. Желтуха отличается тяжелым течением, высоки риски поражения головного мозга.

Клинические проявления

Когда желтуха вызвана физиологическими (естественными) процессами в организме, то цвет мочи и фекалий не изменяется, малыш активен, имеет хороший аппетит, отсутствует нарушение сна. В некоторых случаях у ребенка проявляется рвота. Но она не характеризуется желтым окрасом, состоит из молока. Лечение не требуется.

Симптомы, которые указывают на патологическую желтушность, – выраженная желтизна кожи, глаз и слизистых оболочек, увеличение печени, изменение цвета кала, урины. У ребенка проявляются судороги, изменяется консистенция испражнений, при срыгивании рвота желтого окраса, увеличивается температура тела.

Картина дополняется такими признаками – ребенок практически не спит, плохо кушает, постоянно капризничает. Во время криков выгибается спиной, запрокидывает голову.

Отличия неопасной формы от серьезной патологии

Для любой разновидности желтухи характерна желтизна поверхности кожи. Если же процесс физиологический, то кроме этого симптома других признаков не наблюдается. Но даже при таком состоянии требуется постоянный врачебный контроль, периодические исследования крови для оценки уровня билирубина.

В ситуации, когда малыш беспокойный, плохо спит либо появились другие нехарактерные признаки, требуется более глубокая диагностика.

Диагностические мероприятия

Диагностика осуществляется педиатром в связке с инфекционистом, малыш должен находиться в стационарных условиях. Обязательно изучают историю болезни матери. При постановке диагноза оценивают совокупность факторов – поведение ребенка, уровень билирубина в организме, наследственность.

Проводятся лабораторные анализы – ОАК, определение билирубина, альбумина и др. показателей печеночных проб. Необходимо исследование урины, кала. При чрезмерно высоком билирубине делают УЗИ органов брюшной полости, особое внимание уделяют состоянию печени, селезенки, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Особенности лечения

Если у ребенка физиологическая форма желтухи, то медикаментозная терапия не требуется; медицинский протокол предполагает только врачебное наблюдение. Билирубин в крови уменьшают посредством фототерапии – облучают ребенка ультрафиолетовой лампой.

Благодаря этому билирубин трансформируется в люмирубин, покидает организм естественным образом – вместе с калом и мочой. Во время терапии необходимо поить малыша чистой водой.

Грудное молоко, которое имеет в составе особые ферментные вещества, способствует расщеплению билирубина, его выведению. Отзывы мамочек свидетельствуют о том, что врачи рекомендуют прикладывать ребенка к груди не менее восьми раз в сутки.

Если у ребенка патологическая желтуха, то в зависимости от конкретной причины могут назначить следующее:

• Ультрафиолетовое облучение.
• Глюкоза и солевые растворы (вводятся внутривенным способом).
• Применение барбитуратов – они связывают непрямую фракцию билирубина.
• Переливание крови (рекомендуется в тяжелых случаях).

При лечении могут использовать желчегонные, антибактериальные, противовирусные, иммуностимулирующие и дезинтоксикационные лекарственные препараты.

Прогноз и профилактика

Защититься от конъюгационной желтухи нельзя, поскольку это следствие перестройки организма ребенка после рождения. Поэтому в качестве профилактики осложнений рекомендуется полноценное грудное кормление, при этом мама должна соблюдать диету. С ребенком необходимо несколько раз в день гулять на свежем воздухе.

Прогноз патологической желтухи обусловлен своевременностью диагностики, медикаментозного лечения. В тяжелых случаях развиваются нарушения печени различной тяжести, ухудшается слух и зрение, повышаются риски отставания в развитии. Из-за вероятных тяжелых последствий даже физиологическая желтуха требует постоянного врачебного контроля.

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

• Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
• Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
• Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
• Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
• Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
• Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

• Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
• Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
• Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
• Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Коньюгационная желтуха у новорожденных - причины, лечение

Достаточно часто встречается такая форма заболевания, как конъюгационная желтуха у новорожденного. Она формируется примерно у 60—70% детей. Возникает представленная форма желтухи в связи с незрелостью физиологических систем, которые являются ответственными за обменные процессы такого важного компонента, как билирубин (речь идет о красно-желтом пигменте, формирующимся в рамках разрушения гемоглобина). При различных нарушениях он сосредотачивается в мягких тканях и придает кожному покрову, а также слизистым оболочкам новорожденного бледно-желтый оттенок.

Причины развития состояния

Патологические формы развиваются вследствие ряда факторов.

Ведущие причины развития конъюгационной желтухи новорожденных, которые нуждаются в обязательном медицинском вмешательстве, заключаются в гипербилирубинемии, а также наследственной форме Люцея-Дрисколла. Помимо этого, не следует забывать о незрелости энзимных систем печени и желтухе Криглера-Найяра (речь идет о низкой активности фермента, расщепляющего билирубин).

К другим причинам развития представленного заболевания специалисты причисляют такую патологию, которая была спровоцирована применением определенных медикаментозных средств. Не следует забывать о болезнях эндокринной системы и асфиксии. Помимо этого, конъюгационному заболеванию подвержены такие младенцы, чьи матери столкнулись с сахарным диабетом. В категории риска также находятся недоношенные дети. Необходимо обратить внимание на следующие особенности:

• представленное состояние ассоциируется с незрелостью энзимных систем печени;
• оно опасно тем, что при условии чрезмерной концентрированности билирубина поражаются основные структуры головного мозга;
• подобное вполне может привести к определенным неврологическим недостаткам и даже смертельному исходу.

В соответствии со статистическими данными, в большинстве случаев именно от конъюгационной желтухи страдают дети, проживающие в странах Восточной Азии. Причем мальчики подвержены представленному патологическому состоянию гораздо в большей степени, чем девочки. Рассказывая о том, что такое конъюгационная желтуха, не следует забывать и про ее симптомы.

Симптомы данного заболевания

В норме представленное состояние продолжается от семи до десяти суток, проходит оно без какого-либо специализированного вмешательства.

Необходимо понимать, что проявления конъюгационной желтухи у новорожденных идентифицировать, например, родителям самостоятельно просто не представляется возможным.

В связи с этим обращают внимание на необходимость посещения педиатра. Кроме того, если после завершения указанного ранее срока кожный покров не приобрел привычный оттенок, потребуется оповестить об этом специалиста – именно он сможет помочь в представленной ситуации. Вполне вероятно, что у ребенка сформировался какой-либо патологический вид недуга, который очень часто сопряжен с осложнениями.

Вот лишь некоторые из признаков, присутствие которых следует считать поводом для начала беспокойства:

• изменение оттенка мочи и каловых масс;
• судорожные сокращения, которые являются прямым свидетельством поражения тканевых структур мозга;
• сонливость.

Помимо этого не следует забывать про рвотные позывы и даже запрокидывание головы. Таким образом, при обнаружении представленных ранее симптомов потребуется скорейшее вмешательство лечащего врача. Стоит отметить, что все патологические формы (в частности, ядерная и гемолитическая) желтухи сопряжены с очень большой опасностью для жизнедеятельности младенца. В частности, каждый из представленных типов ассоциируется со скоплением в детском организме билирубина. Представленный пигмент отрицательно воздействует на работу всех физиологических систем. Учитывая это, хотелось бы обратить внимание на особенности осуществления диагностического обследования.

Коротко о диагностике желтухи у ребенка

Диагноз в связи с конъюгационной желтухой должен быть поставлен именно педиатром. Делают это исключительно после осуществления дифференциальной диагностики. Для того чтобы вынесение представленного вердикта оказалось в максимальной степени достоверным, потребуется соблюдение таких мероприятий, как общий анализ мочи и кала, а также целостный анализ крови. Помимо этого, нужно будет озаботиться идентификацией соотношения билирубина, осуществлением УЗИ печени.

Однако представленные ранее инструментальные методики далеко не единственные, потому что специалисты настаивают на проведении УЗИ селезенки, желчевыводящих протоков. Кроме того, отмечая некоторые дополнительные лабораторные анализы, следует понимать, что информативными окажутся такие, как идентификация соотношения общего белка в крови, показателей глюкуронилтрансферазы и некоторые другие данные. Все они могут назначаться специалистом в индивидуальном порядке исходя из особенностей состояния ребенка. Далее хотелось бы обратить внимание на то, как именно пролечивается такое заболевание, как конъюгационная желтуха, вне зависимости от причины ее формирования.

Как избавиться от патологического состояния?

К ведущим методикам терапии в отношении представленного патологического состояния причисляют диетотерапию, фототерапию, а также инфузионную терапию и применение барбитуратов. В частности, настоятельно рекомендуется осуществлять вскармливание ребенка либо грудью, либо сцеженным грудным молоком. Делать это необходимо по определенным правилам, а именно никак не меньше семи раз в течение 24 часов. Это будет способствовать более стремительному выведению билирубина из области кишечника.

Необходимо объяснить, что собой представляют некоторые процедуры, применяемые в рамках лечения такого заболевания, как желтуха у новорожденных. В частности, фототерапия представляет собой облучение кожного покрова малыша при помощи ультрафиолетовой лампы. В результате именно это приводит к изменению соотношения и формы билирубина. Говоря же об инфузионной терапии, следует понимать, что это внедрение в вену грудничка некоторых препаратов. К таковым относится глюкоза и солевые растворы, которые предназначены для ускорения выведение билирубина. Барбитураты, в свою очередь, дают возможность оптимизировать конъюгацию билирубина.

Таким образом, если у ребенка была диагностирована конъюгационная желтуха, то затяжное течение является необходимым в подавляющем большинстве случаев. Родителям нужно быть готовыми к этому, а также очень важно не заниматься самостоятельным лечением и доверять исключительно рекомендациям лечащего специалиста. Ведь он знает и понимает все причины недуга, а потому может предложить самые лучшие методики терапии.

КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?

Лимит времени: 0

ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается...

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Время вышло

• 1.Можно ли предотвратить рак?
  Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.

  2.Как влияет курение на развитие рака?
  Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
  Исключение табака из своей жизни — лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.

  3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
  Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.

  4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
  Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.

  5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
  Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов — гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.

  6.Какая капуста помогает бороться с раком?
  Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты — вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.

  7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
  Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.

  8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
  Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
  Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.

  9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
  Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.

  СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!

1. С ответом
2. С отметкой о просмотре

Поделитесь с друзьями:

Конъюгационная желтуха новорожденных: диагностика, виды, лечение патологий

Конъюгационная желтуха новорожденных – это состояние, связанное с незрелостью или недостаточностью одного из компонентов системы метаболизма билирубина.

Может встречаться в норме со 2-х по 10-е сутки жизни (тогда она носит название физиологической желтухи у новорожденных), но может быть симптомом некоторых врожденных заболеваний. Этим термином называют также послеродовую желтуху, возникающую на 2 сутки жизни грудничков (особенно недоношенных), отмечающуюся у них в течение 0,5 – 1 месяца.Дифференциальная диагностика данного заболевания сложна, проводится в многопрофильных детских больницах.

Это состояние нужно отличать от пожелтения кожи механического характера и гемолитической желтухи новорожденных, так как лечение и прогноз этих состояний имеют принципиальные отличия.

Что такое желтуха

Любая желтуха – это результат окрашивания кожи, склер, а в тяжелых случаях и многих биологических жидкостей организма билирубином. Это вещество, основной процент которого образуется в организме при распаде железосодержащей составляющей гемоглобина эритроцитов – гема.

Билирубин бывает прямым и непрямым:

1. непрямой (неконюгированный) – крайне токсичное для клеток вещество, нерастворимый в виде, образованный непосредственно из гема. Он должен связаться с белками альбуминами в крови и поступить в печень, где происходит его детоксикация;
2. прямой – образуется в печени путем конъюгации, то есть присоединения к непрямому билирубину производных сахаров. Выполняется это с помощью специфического фермента. Далее такое соединение поступает в желчь, выделяется в основном с калом, но часть его попадает и в мочу.

Обе фракции составляют билирубин общий.

Виды заболевания

При нарушении метаболизма билирубина или повышении его общего количества развивается желтуха. В зависимости от механизма повреждения выделяют ее следующие виды:

1. Механическая желтуха. Она вызвана накоплением прямого билирубина вследствие нарушения нормального пассажа желчи. Появляется чаще у детей старше нескольких дней жизни – при врожденных закупорках и недоразвитиях желчевыводящих путей.
2. Гемолитическая форма. Ее причина – усиленный распад эритроцитов, а с ними и гемоглобина. Может быть врожденной, связанной с гемолитической болезнью новорожденных, может появляться у детей при наследственных патологиях эритроцитов или отравлении токсичными веществами.
3. Паренхиматозная форма – связанная с патологией печени. Обычно развивается при гепатитах, в том числе имеющих и внутриутробное происхождение – при поражении плода цитомегаловирусом, вирусом гепатита B или C.

Все это – и механическая, и паренхиматозная, и гемолитическая форма заболевания – носят название желтухи патологической.

Конъюгационная желтуха

Это такой вид заболевания, когда накопление билирубина в организме связано с нарушением переведения непрямой ее фракции в прямую. В неонатальном периоде могут встречаться такие ее виды:

1. Неонатальная (то есть послеродовая) желтуха развивается у новорожденных приблизительно на вторые сутки жизни. Причины ее появления следующие:

• распад того вида гемоглобина, который находился в эритроцитах плода, так как он заменяется взрослой молекулой
• малое количество альбумина
• незрелость системы ферментов печени, которые переводят неконъюгированный билирубин в прямую водорастворимую его фракцию
• низкая скорость выделения билирубина из печени.

Такое состояние не является болезнью. Когда она проходит – к 7-10 суткам жизни без последствий.

Далее перечислим патологические виды конъюгационной желтухи новорожденных:

1. Желтуха, развивающаяся у недоношенных детей. Она связана с еще большей, чем у доношенных, незрелостью энзимных систем печени; проходит ко 2-4 недели жизни, зачастую требует лечения. Чем опасно такое состояние – при значительном повышении непрямого билирубина поражаются структуры головного мозга, что может приводить к неврологическому дефициту и даже гибели грудничка.
2. Врожденная патология Жильбера – генетический дефект ферментов печени. Имеет благоприятное течение, не осложняется поражением ядер мозга. Повторное пожелтение кожи в детском возрасте может наблюдаться, когда ребенок нарушает диету.
3. Желтуха Криглера-Найяра – врожденная болезнь, связанная с отсутствием или низкой активностью фермента, который конъюгирует билирубин в печени. Последствием такой патологии в неонатальном периоде может стать поражение ядер головного мозга.
4. Врожденная форма Люцея-Дрискола передается по наследству. В этом случае нехватка печеночных ферментов, отвечающих за конъюгацию, выраженная, но временная. Заболевание проявляется в самые первые дни жизни тяжелой желтухой, часто осложняющейся поражением ядер головного мозга. Если ребенок справляется с этим состоянием, больше эпизоды желтухи не повторяются ни в детском возрасте, ни в течение жизни.
5. Патология, связанная с вскармливанием грудным молоком.
6. Гипербилирубинемия, развившаяся в результате асфиксии в родах: в этом случае задерживается развитие систем энзимов в печени. Может развиваться ядерная желтуха.
7. Патология, связанная с назначением новорожденному некоторых лекарственных препаратов: левомицетина, хинина, салициловых препаратов, больших доз витамина K. Редко осложняется поражением ядер.
8. При некоторых эндокринных заболеваниях (например, врожденном гипотиреозе) также может развиваться дефицит глюкуронилтрансферазы – основного фермента конъюгации.

Когда проходит та или иная желтуха, зависит от причины заболевания, для чего и важна диагностика.

Опасность патологии

Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка? Тем, что его еще недостаточно зрелые структуры головного мозга могут быть необратимо повреждены билирубином. Это опасное для жизни состояние называется ядерной желтухой.

Симптомы заболевания

Признаки желтухи у детей немного отличаются при разных ее формах оттенком окрашивания кожи. Но общие симптомы заболевания — это окрашивание кожи и склер в желтый цвет.

Если речь не идет о физиологической желтухе или заболевании недоношенных, кал и моча не меняют свой цвет. Если конъюгационная желтуха имеет другое происхождение, обнаруживаются такие признаки, как изменение цвета мочи и кала.

Признаки развивающейся ядерной желтухи – это:

• сонливость
• рвота молоком, окрашенным в желтый цвет
• судороги
• запрокидывание головы.

Диагностика

Диагноз ставит врач-педиатр. Вначале его задача состоит в проведении дифференциальной диагностики между всеми видами желтух. Для этого он назначает такие исследования:

1. общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов
2. общий анализ кала и мочи
3. осмотическая резистентность эритроцитов
4. определение концентрации билирубина
5. УЗИ печени, желчевыводящих протоков и селезенки
6. определение уровня глюкуронилтрансферазы
7. концентрация общего белка в крови
8. протеинограмма.

Лечение

Доктор рекомендует

Тактику лечения определяет врач. Она зависит от того, какой диагноз был установлен с помощью исследований. Основные методы терапии:

1. диетотерапия: кормление не менее 7 раз в сутки грудным молоком, что помогает выведению билирубина из кишечника
2. фототерапия – облучение ребенка ультрафиолетовой лампой: так билирубин преобразуется в другой фермент, который легче конъюгируется
3. инфузионная терапия – введение в вену солевых растворов и глюкозы, что будет способствовать улучшению выведения билирубина
4. барбитураты – эти вещества способствуют улучшению конъюгации билирубина.

Таким образом, конъюгационная желтуха новорожденных – группа заболеваний, при которых концентрация билирубина в плазме крови повышается вследствие нарушения перехода его токсичной непрямой формы в связанную. Она может быть вызвана различными врожденными нарушениями ферментной системы печени, от вида которых и зависит течение заболевания. Некоторые ферментопатии, например синдром Жильбера, никогда не осложняется ядерной желтухой; другие, например синдром Дрискола, почти всегда протекают тяжело. Лечение зависит от типа выявленной патологии.

Видео к статье

05.06.2015Доктор деток

Печеночные и конъюгационные желтухи новорожденных

Причины печеночных желтух: низкий захват билирубина, отсутствие или низкая способность связывать непрямой билирубин, нарушение выведения билирубина из печеночной клетки.

.

К этой группе желтух относятся: наследственные желтухи, желтухи при гипотиреозе, при заболеваниях нарушенного обмена веществ (галактоземия и другие), желтуха от материнского молока, при пилоростенозе, при инфекционных гепатитах, при токсических и метаболических гепатозах.
Общие клинические симптомы, характерные для конъюгационных желтух: желтушность кожных покровов, склер, увеличена печень, селезенка не увеличена, цвет мочи и кала не изменены, отсутствует анемия, количество эритробластов, нормобластов нормальное, повышен уровень билирубина преимущественно за счет фракции непрямого билирубина.
Из наследственных конъюгационных желтух наиболее распространенной является синдром Жильберта. Желтуха умеренно выражена. Нарушено проникновение билирубина в гепатоцит, поэтому в крови повышается уровень непрямого билирубина.

 

Синдром Криглера-Найяра. При этой наследственной конъюгационной желтухе отсутствует глюкуронилтрансфераза в печени при I типе или очень низкая её активность при II типе.
I тип: желтуха проявляется в первые дни жизни и интенсивно нарастает, непрямой билирубин в сыворотке крови достигает высоких цифр до 400 мкмоль/л и более. Развивается ядерная желтуха, отсутствует эффект от назначения фенобарбитала. Моча и кал не окрашены.
При II типе желтуха менее выражена, уровень непрямого билирубина повышается в меньшей степени, до 350 мкмоль/л, при котором возможно развитие ядерной желтухи. Назначение фенобарбитала не эффективно.

Желтуха от материнского молока появляется или усиливается в момент, когда ребенок начинает получать достаточное количество молока матери — в конце 1-й — начале 2-й недели жизни. Уровень непрямого билирубина повышается до 250 мкмоль/л, ядерной желтухи не возникает. При кормлении ребенка донорским молоком в течение двух суток уменьшается интенсивность желтухи и уровень билирубина снижается в 2-3 раза. В молоке матерей обнаруживаются вещества, которые снижают конъюгацию непрямого билирубина печеночными клетками. Прекращение кормления материнским молоком на 3 дня приводит к исчезновению желтухи. Через неделю ребенка можно кормить материнским молоком и при этом желтуха не возникает.

Гепатиты, новорожденных (фетальный гепатит). Возбудителями могут быть вирусы гепатита В, С, Д, редко А и Е, а также цитомегаловирус, вирус герпетической инфекции, краснухи, возбудители листериоза, токсоплазмоза, сифилиса, туберкулеза, микоплазмоза.
Клинические проявления: желтуха серым колоритом, которая может быть уже при рождении » или появляется в первые 2-3 недели жизни. В крови повышается уровень билирубина как непрямого, но в большей степени прямого. Увеличены печень и селезенка, нарушено общее состояние: плохой аппетит, срыгивания, низкая прибавка массы тела, субфебрильная температура, вздутие живота, вялость. Отмечаются обесцвеченный стул, темный цвет мочи («цвета пива»), присоединяется геморрагический синдром в виде геморрагической сыпи на коже, кровотечений. Диагноз подтверждается дополнительными лабораторными исследованиями (высокий уровень ACT, АЛТ в крови, наличие австралийского антигена и других специфических антител).

Механические желтухи. Причинами являются: аномалии желчных путей, аномалии желчных путей в сочетании с другими пороками развития, наследственные семейные холестазы, муковисцидоз, синдром «сгущения желчи», обструкция желчных путей при их воспалении или врожденном гепатите, сдавление желчных путей извне, непроходимость кишечника при атрезиях, меконеальной пробке и другое.
Общие клинические проявления механических желтух: желтушное окрашивание кожи с зеленоватым или зеленовато-сероватым оттенком, темная моча, обесцвеченный кал (постоянно или периодически), увеличенная, плотная печень, в крови повышен уровень билирубина за счет прямой фракции.
Атрезия желчных путей сочетается с другими пороками развития: сердца, почек, позвоночника и другими, а также с проявлениями хромосомных болезней.
При муковисцидозе появление желтухи связано с тем, что густая, клейкая желчь закупоривает желчные пути. Кроме проявлений механической желтухи при муковисцидозе могут возникать кишечные расстройства: обильные «жирные» испражнения, срыгивания, рвота, кишечная непроходимость.
Синдром «сгущения желчи» обычно осложняет течение ГБН и других гипербилирубинемий. Характерный признак — появление обесцвеченного стула. Застой желчи обычно через 1-4 дня исчезает самостоятельно или под влиянием терапии.

Конъюгационные гипердилирубинемии | Справочник заболеваний

Конъюгационные гипердилирубинемии характеризуются желтухой, повышением содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови, отсутствием признаков гемолиза эритроцитов (нормальное количество эритроцитов, гемоглобина, железа), нормальными размерами печени, селезенки, обычным цветом мочи и кала. Этот тип желтухи распространенный, имеет разнообразное происхождение.

Желтуха недоношенного новорожденного

Желтуха недоношенного новорожденного происходит во всех преждевременно рожденных младенцев. Уровень билирубина в крови может достигать значительных величин. Причем, если токсическое действие непрямого билирубина у доношенных детей наступает при его уровне 180-200 мг / л, то у недоношенных - при 120-140 мг / л. Это объясняется слабой способностью печени недоношенного ребенка коньюгуваты непрямой билирубин, низким уровнем альбумина, гипоксией и гипогликемией. Клинические проявления желтухи недоношенного: выраженный желтушный цвет кожи, нарушение общего состояния (вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы тела, срыгивания). Желтуха нарастает медленно, имеет затяжное течение (3-6 нед) и сопровождается интенсивной, чем у доношенных детей, гипербилирубинемией. Печень и селезенка не увеличены, признаки анемии отсутствуют, цвет испражнений и мочи обычный. Такие дети нуждаются тщательного ухода и ежедневного определения уровня билирубина в сыворотке крови в течение 3-7 дней. С целью предотвращения билирубиновый интоксикации целесообразно использовать растворы глюкозы (донатор глюкуроновой кислоты), фототерапия (образование нетоксичных дериватов непрямого билирубина), фенобарбитал (индуктивный влияние на активность уридиндифосфоглюкуронілтрансферази), альбумин (образование нетоксичных комплексов с билирубином). Если уровень билирубина в сыворотке крови достигает 140-150 мг / л, наблюдается интенсивное нарастание его концентрации (.1 мг / л в час) и клинические проявления интоксикации (резкая вялость, нарушение мышечного тонуса, глазодвигательные расстройства), то показана операция частичной замены крови.

Транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных

Транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных появляется при определенных состояниях. Так, доброкачественная затяжная желтуха (до 3-4 недель) может наблюдаться с 2-х суток жизни при естественном вскармливании ребенка (1 случай на 200 тыс. детей), когда в грудном молоке матери есть много метаболитов (эстрогены и др.)., Которые ингибируют глюкуронилтрансферазну систему. В большинстве случаев временная замена материнского молока донорским устраняет гипербилирубинемию. Одновременно целесообразно назначать глюкозу (5-10% раствор), фототерапия, фенобарбитал. Потребности в заместительной переливании крови основном не возникает.Врожденном гипотиреозе присуща не только характерная клиническая картина (отеки тканей, сухость кожи, грубый голос, задержка отпадения пуповины, увеличение содержания холестерина в крови и др.)., А желтуха, которая появляется на 3-4-й день жизни, иногда и позже и воздерживается от 3-4 недель до 4-5 мес. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови повышается медленно (до 120-140 мг / л), обычно не достигая величин токсического действия. Тироксин стимулирует глюкуронилтрансферазну систему, поэтому при гипотиреозе снижается конъюгация билирубина и он накапливается в крови и тканях. Необходимо лечение основного заболевания.

Желтуха у детей, рожденных от матерей с тяжелой формой сахарного диабета

Желтуха у детей, рожденных от матерей с тяжелой формой сахарного диабета, появляется в первый день, увеличивается на 2-5-й, а затем уменьшается. Развитие гипербилирубинемии объясняется гиперинсулинизмом, гипогликемией и ацидозом у плода, способствующих подавлению глюкуронилтрансферазнои системы печени и накоплению непрямого билирубина в сыворотке крови. Содержание билирубина достигает критического уровня (120-180 мг / л).Лечение. С целью нормализации углеводного обмена на первой неделе жизни назначают раствор глюкозы, реже фенобарбитал и фототерапия.Конъюгационная желтуха наблюдается также у детей, перенесших асфиксию, родовую травму, обширные кровоизлияния. В таком случае гипербилирубинемия обусловлена гипоксией и ацидозом, ведущие к снижению активности глюкуронилтрансферазнои системы, с одной стороны, и усиления высвобождения билирубина в кровь гематом - с другой.Лечение направляют на устранение гипоксии и гипербилирубинемии (глюкоза, фенобарбитал, фототерапия, редко - частичное заменимое переливания крови).

Желтуха (синдром) Жильбера - Мейленграхта

Желтуха (синдром) Жильбера - Мейленграхта имеет наследственное происхождение (аутосомно-доминантный тип передачи) и характеризуется незначительным снижением конъюгации непрямого билирубина, а затем умеренной гипербилирубинемией. Она редко возникает в период новорожденности, чаще наблюдается в пре-и пубертатном возрасте при значительных физических и пищевых нагрузках.Лечение, как правило, не нуждается. Иногда назначают глюкозу, фототерапия, фенобарбитал.Прогноз всегда благоприятный.Из всех конъюгационной желтухи наиболее неблагоприятное течение (дети редко доживают до 2 лет) имеет наследственная негемолитическая гипербилирубинемия (синдром Криглера-Найяра). Тип наследования - аутосомно-доминантный. В основе заболевания лежит дефицит глюкуронилтрансферазы. Желтуха появляется с первых дней жизни, интенсивность ее нарастает, уровень непрямого билирубина может достигать 300 мг / л. Имеющиеся клинические проявления ядерной желтухи при отсутствии гемолиза и анемии, гепатоспленомегалия. Глюкоза, фенобарбитал, фототерапия малоэффективны, а периодическое заменимое переливания крови дает лишь временное улучшение.

---